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Ophtalmologie
Cataractes congénitales
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Introduction :

La cataracte congénitale est une anomalie de transparence du cristallin existant à la naissance et responsable d’un trouble visuel parfois important.

Ces cataractes sont parfois isolées, parfois associées à des anomalies locales ou générales.

Les formes unilatérales sont responsables d’amblyopie et de troubles de la vision binoculaire qui sont d’autant mieux traités que la cataracte est opérée tôt.

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Les techniques chirurgicales modernes visent à rendre à l’oeil atteint des conditions de vision les plus proches possibles des conditions physiologiques par l’implantation d’un cristallin artificiel dans le sac capsulaire et par la prévention de l’opacification secondaire de l’axe visuel.

L’implantation précoce, le capsulorhexis de la capsule postérieure et la vitrectomie centrale semblent devoir permettre une rééducation de l’amblyopie de plus en plus satisfaisante, même dans les cataractes unilatérales.

Il reste des limites au traitement, surtout lorsque des anomalies majeures comme certaines persistances du vitré primitif sont présentes.

Embryologie du cristallin et développement normal de l’oeil de l’enfant :

A - CRISTALLIN :

Nous rappellerons donc seulement très schématiquement les grandes étapes du développement du cristallin et de la vascularisation foetale avec laquelle il est en contact.

Puis, nous rappellerons les quelques données anatomiques indispensables pour la chirurgie du cristallin de l’enfant, de la naissance aux premières années de la vie, ainsi que les quelques mesures qu’il faut connaître pour pratiquer l’examen et la thérapeutique des cataractes congénitales.

Le cristallin apparaît individualisé sous la forme d’une vésicule creuse vers la sixième semaine de la vie embryonnaire.

La paroi de cette vésicule est faite d’une seule couche de cellules cylindriques.

Vers la huitième semaine, les cellules de la paroi postérieure vont s’allonger et combler la cavité.

Ces cellules devenues ainsi filiformes sont désignées sous le nom de « fibres cristalliniennes primaires ».

Elles sont antéropostérieures.

Le premier cristallin ainsi formé est désigné sous le nom de « noyau embryonnaire ».

La couche la plus périphérique et équatoriale des cellules primaires s’allonge et se courbe pour envelopper les précédentes, formant ce que l’on appelle les « fibres secondaires ».

Elles se réunissent aux deux pôles, antérieur et postérieur, en dessinant les sutures, visibles sous l’aspect d’étoiles à trois branches. L’ensemble est doublé d’une capsule dont l’origine tissulaire est discutée.

Cet aspect du cristallin est celui observable à la naissance : il est alors constitué de ce qu’il est convenu d’appeler le « noyau foetal », entouré de sa capsule.

Les cellules de l’équateur constituent une placode germinale qui va rester active pendant toute la vie du cristallin pour former les fibres des futures couches des noyaux successifs et du cortex.

Elles restent d’ailleurs actives même après l’ablation du contenu du cristallin lors de la chirurgie de la cataracte et sont responsables de la formation des opacifications cellulaires secondaires de la capsule postérieure.

B - VASCULARISATION FOETALE :

Les rapports de la vascularisation foetale avec le cristallin ont une grande importance dans la genèse de certaines anomalies associées avec certaines formes de cataractes.

Il est donc important d’en connaître les grands principes évolutifs.

Dès la troisième semaine après la fertilisation, apparaît la première vascularisation sous la forme d’une artère hyaloïde qui vient occuper la fente foetale qui se trouve à la face inférieure de l’ébauche oculaire.

Cette artère atteint le pôle postérieur du futur cristallin en 1 semaine, se développe à sa face postérieure et devient la tunique vasculaire postérieure du cristallin qui l’enveloppe intimement, comme le ferait une corbeille.

Pendant le même temps se développe une tunique vasculaire externe qui entraîne la formation d’un vaisseau annulaire situé au niveau de l’équateur du cristallin et qui émet des ramifications antérieures.

Ces deux réseaux s’anastomosent et complètent, vers l’avant, l’enveloppe vasculaire du cristallin.

Cette membrane vasculaire que Goldberg appelle iridohyaloïd vessels peut persister sous une forme mineure à l’âge adulte.

À partir de ce réseau se développent des ramifications qui forment, en arrière, le vitré primitif, et en avant, la tunique vasculaire antérieure du cristallin et la membrane pupillaire.

Nous sommes à la fin du premier mois de gestation et ce que l’on appelle le vitré primaire est constitué.

Il est vascularisé et opaque.

La suite des événements va voir le vitré secondaire transparent remplir la cavité oculaire et les réseaux être comprimés au centre sous la forme du canal de Cloquet.

La vascularisation foetale à ce stade va ainsi de la papille jusque dans la chambre antérieure en cours de clivage.

Pendant les derniers mois, tous ces vaisseaux doivent disparaître par régression progressive d’arrière en avant.

La persistance partielle de ce système vasculaire foetal peut entraîner toutes sortes d’anomalies au niveau du vitré ou de la chambre antérieure pouvant être associées à la présence d’une cataracte congénitale, anomalies dont nous allons étudier les conséquences parfois dramatiques.

C - DÉVELOPPEMENT DU CRISTALLIN :

À la naissance, le cristallin de l’enfant a un diamètre d’environ 6,5 à 7 mm et une épaisseur de 3,5 mm.

La longueur antéropostérieure de l’oeil est de 17 mm et la courbure cornéenne est en moyenne de 6,35 mm (7,8 mm chez l’adulte).

Cela correspond à une kératométrie de 47,6 d chez le nouveau-né, de 45,5 d à 1 an, pour atteindre une stabilisation à l’âge de 5 ans autour de 42,7 d.

Rappelons que, chez l’adulte, le diamètre du cristallin est de 9 mm et son épaisseur de 5 mm.

Le diamètre cornéen horizontal du nouveau-né est de 10 mm et le vertical de 10,5 mm.

Le diamètre moyen de la cornée de l’adulte est en moyenne de 11,7 mm et ce chiffre est atteint vers l’âge de 7 ans.

La profondeur de la chambre antérieure est de 2,4 mm chez le nouveau-né pour augmenter progressivement et atteindre 3,4 mm à 3 ans et 3,6 mm chez l’adulte.

D - TENSION OCULAIRE :

Le chiffre tensionnel est également important à connaître : il est de 6 à 8 mm de mercure à la naissance, pour s’élever à 11 vers l’âge de 1 an, puis à 12,5 vers l’âge de 2 ans, 13,5 à 3 ans, puis 14 à 6 ans, pour se stabiliser à ce chiffre ensuite.

Il est bon de rappeler que ces chiffres sont diminués par l’anesthésie générale et qu’il faut, dans ces conditions, majorer le chiffre mesuré de 10 à 20 % selon le mode d’anesthésie pratiquée.

Formes cliniques des cataractes congénitales :

A - FORMES ANATOMIQUES :

Trois particularités sont intéressantes à considérer :

– celles qui concernent l’aspect de l’opacité à l’intérieur de la cataracte ;

– celles qui concernent la forme globale du cristallin ;

– celles qui concernent sa situation anatomique.

1- Localisation et morphologie de l’opacité :

L’anatomie de l’opacité à l’intérieur d’un cristallin de forme et de situation normales ne change rien à l’indication et à sa thérapeutique, mais il est bon d’en connaître les principales variantes car elles peuvent renseigner sur l’époque de la formation de la cataracte, orienter le diagnostic étiologique, et peuvent donc être des éléments du pronostic.

Certaines cataractes ont un aspect morganien, présentant un petit noyau brun tombant par gravité dans la partie basse d’un sac au contenu liquéfié ou membraneux, c’est-àdire réduit à une « galette » blanche souvent ombiliquée au centre, par résorption spontanée.

On rencontre volontiers ces aspects associés à une persistance antérieure du vitré primitif, une rubéole ou un syndrome de Lowe.

Les cataractes polaires antérieures, peu handicapantes pour la vue, sont le témoin d’une anomalie survenue lors du détachement de la vésicule optique.

La cataracte pyramidale antérieure, source d’un réel handicap visuel, est en relief à la face antérieure du cristallin, rarement si en relief qu’elle peut toucher la cornée, mais peut aussi parfois se détacher pour former un corps étranger dans la chambre antérieure.

Les cataractes sous-capsulaires antérieures sont le témoin d’une affection acquise comme une uvéite foetale, un traumatisme, une irradiation ou une maladie atopique cutanée.

Les lenticônes antérieurs sont souvent associés à un syndrome d’Alport, qui comprend aussi une néphropathie hématurique et une surdité.

Les lenticônes postérieurs ou lentiglobus sont nettement plus fréquents et évolutifs.

Ils peuvent être uni- ou bilatéraux.

La capsule à leur niveau est très amincie et le cortex adjacent peut être plus ou moins opaque, formant une cataracte centrale et postérieure.

Même en l’absence d’opacité, les lenticônes postérieurs sont la source d’un fort astigmatisme souvent irrégulier, donc très handicapants pour la vision et source d’amblyopie profonde.

Il n’est pas rare qu’il existe un reliquat d’artère hyaloïde attaché à l’extrémité postérieure du lenticône.

Le pronostic visuel après opération est en général assez bon.

Il s’agit le plus souvent d’une affection héréditaire autosomale dominante ou liée à l’X.

La duplication postérieure du cristallin est rare : il s’agit d’un aspect de second et petit cristallin cataracté, situé à la partie centrale du pôle postérieur du cristallin normal et séparé de lui, donc bien différent d’un lenticône.

La cataracte nucléaire est une opacité du noyau embryonnaire ou foetal entourée d’un cortex de transparence normale.

Elle est souvent peu opaque et peu handicapante, et en général bilatérale.

C’est donc le type même de la cataracte bilatérale que l’on peut opérer tard.

La cataracte centrale « poussiéreuse » a l’aspect d’une myriade de petites taches et serait une rareté héréditaire issue d’une famille des îles Shetland.

La cataracte zonulaire ou lamellaire est une opacité d’une ou plusieurs couches du cortex entourant un noyau transparent.

Elles sont aussi presque toujours bilatérales et symétriques, et plus ou moins handicapantes.

L’indication peut donc, comme pour les formes nucléaires, en être souvent retardée.

La cataracte en « goutte d’huile » est vue classiquement chez les enfants atteint de galactosémie.

Elle peut régresser si le traitement et le régime sont efficacement conduits.

La cataracte corticale est rare chez les enfants. La forme la plus rencontrée est la cataracte céruléenne qui dessine un anneau autour de l’équateur.

Les opacités ponctuées du cortex et des pôles antérieur et antérieur se voient dans les syndromes de Lowe (syndrome oculocérébrorénal) et de Down (trisomie 21 ou mongolisme).

Les opacités des sutures antérieures et postérieures sont très fréquentes et peu handicapantes si elles sont isolées.

Mais elles peuvent évoluer avec le temps et former progressivement des opacités nucléaires et centrales.

La cataracte coralliforme, malgré son aspect spectaculaire, est peu handicapante visuellement.

Elle est centrale et n’évolue pas. Son anatomie suggère qu’elle serait due à une erreur d’arrangement des fibre cristalliniennes primaires.

2- Variations de morphologie du cristallin :

Le cristallin du nourrisson est un peu plus sphérique que celui de l’adulte, bien qu’il se présente en général sous sa forme lenticulaire habituelle.

Mais nous avons vu qu’il peut aussi être aplati et ombiliqué en son centre, d’aspect régressif, il est alors blanc crayeux.

Si cette cataracte est unilatérale, il faut toujours craindre et rechercher une persistance associée du vitré primitif, qui n’est pas rare dans ce genre de situation.

Parfois, il existe un manque localisé de tissu cristallinien réalisant un colobome visible lorsque la pupille est dilatée.

Il a l’aspect d’une encoche plus ou moins concave vers la périphérie entamant celle de la lentille.

Ce colobome est en général inférieur ou inférolatéral.

Enfin, rappelons le lenticône qui, lorsqu’il est transparent, n’est pas vraiment une cataracte, mais se traite de la même façon par ablation et implantation.

On en fait facilement le diagnostic au microscope direct et une lentille de plus dix : la lueur pupillaire montre une hétérogénéité centrale évidente.

3- Variations de situation :

Le cristallin peut être en position normale ou être déplacé et ectopique, et ce déplacement peut évoluer, en s’accentuant avec le temps.

Cette ectopie s’accompagne d’une anomalie de forme, le cristallin étant petit et plus sphérique que la normale.

Cette anomalie n’est qu’un aspect particulier de certaines maladies générales.

Le cristallin est lui-même transparent et sa classification dans le cadre de la cataracte congénitale est un peu artificielle, mais cela se justifie car il faudra un jour ou l’autre l’enlever :

– soit que le décentrement devienne trop important et n’entraîne une diminution des performances visuelles, par myopie due à la microsphérophaquie ou par diplopie monoculaire due à l’ectopie ;

– soit que la zonule ait fini par se rompre plus ou moins complètement.

Les microsphérophaquies centrales ont une anomalie de position particulière, le cristallin se déplaçant vers l’avant.

Il peut alors effacer la chambre antérieure et entraîner une hypertonie par fermeture de l’angle iridocornéen.

B - CATARACTES UNILATÉRALES :

Elles représentent une forme clinique spécifique par ses conséquences physiologiques et thérapeutiques :

– physiologiques, car elles entraînent la constitution d’une amblyopie rapide à s’établir et difficile à récupérer ;

– thérapeutiques, car elles sont une relative urgence chirurgicale, la précocité de son traitement étant un élément essentiel du pronostic fonctionnel.

Une forme particulière doit être isolée, c’est la cataracte unilatérale polaire postérieure, qui semble peu importante mais qui peut cependant être à l’origine d’amblyopies sévères.

En effet, le test qui consiste à occlure le bon oeil peut donner des résultats trompeurs, car l’enfant se débrouille très bien avec la petite vision qui lui reste, mais lorsqu’il a les deux yeux ouverts, il ne se sert pas de son oeil cataracté car l’opacité limitée à la région centrale du cristallin se projette exactement en regard de la pupille.

Si on doit cependant retarder l’intervention, il est indispensable d’instiller quotidiennement un mydriatique pour permettre une sollicitation efficace de la macula.

Enfin, rappelons que l’existence d’une cataracte blanche unilatérale d’aspect régressif doit toujours faire rechercher la présence associée d’une persistance du vitré primitif.

C - CATARACTES BILATÉRALES :

Ce sont les plus fréquentes.

Elles sont en général symétriques, mais un côté peut être nettement plus opaque que l’autre, créant une situation analogue à celle d’une cataracte unilatérale.

Tous les aspects sont possibles depuis les légères opacifications gênant peu la vision, comme une cataracte zonulaire, dont l’image EAS (eye anterior segment analyzer) montre que l’opacité est périnucléaire et respecte le noyau, ce qui explique la bonne conservation de la vision, jusqu’aux cataractes totales et obturantes ne permettant pas l’observation du fond d’oeil, et dont l’indication opératoire est évidente et urgente, qu’elle soit nucléozonulaire et obturante, ou qu’elle soit blanche totale avec une pupille indilatable, comme cela peut être le cas pour une cataracte rubéolique, par exemple.

D - CATARACTES ASSOCIÉES À D’AUTRES ANOMALIES OCULAIRES :

1- Microphtalmie :

Elle peut exister dans les formes uni- ou bilatérales et est la plus fréquente.

La microphtalmie peut être elle-même bilatérale, mais est souvent asymétrique.

Elle peut être évidente et se voir à la simple inspection ou être discrète et n’être décelée qu’au moment de l’examen préopératoire par l’échographie de type B.

Enfin, elle est toujours source d’amblyopie plus ou moins profonde.

2- Reliquats vasculaires antérieurs :

Isolés de la tunique vasculaire antérieure du cristallin, ces reliquats (tunica vasculosa lentis) se présentent comme un réseau de fibres iriennes tendu entre différentes parties de la collerette de l’iris et peuvent se concentrer en une petite masse opaque au centre de la face antérieure du cristallin, gênant la vision.

Ce sont en fait des restes du réseau vasculaire foetal. Ils sont à ce titre un diagnostic différentiel de la cataracte plutôt qu’une véritable association. Ils se traitent par pelage, sans toucher au cristallin.

Les taches de Mittendorf sont aussi des reliquats discrets de ce réseau : elles se présentent comme des petites taches blanches étoilées à la surface du cristallin, en position inféronasale.

Ces reliquats sont plus fréquents chez les enfants nés avant terme.

3- Aniridie :

C’est une association rare et grave.

Elle peut accompagner une ectopie cristallinienne et le cristallin s’opacifie en général plus tard dans la vie.

La complication la plus sérieuse en est une forme de glaucome congénital particulièrement difficile à traiter.

Elle peut s’associer à un lenticône postérieur, parfois opacifié.

4- Colobomes de l’iris :

Ils sont bien plus fréquents.

Ils sont souvent prolongés en arrière par un colobome de la choroïde pouvant aller jusqu’à englober la papille, et sont souvent associés à un colobome cristallinien, une microcornée ou une microphtalmie.

5- Persistances du vitré primitif :

Elles peuvent être associées à des cataractes et leur traitement comporte souvent l’ablation du cristallin.

L’oeil est généralement microphtalme.

Il faut distinguer les formes antérieures des formes postérieures dont le pronostic et le traitement sont bien différents.

Le cristallin lui-même est quelquefois transparent, mais il peut aussi être opaque et régressif, réduit à une petite « galette » blanche et ombiliquée, parfois vascularisé.

Dans les formes antérieures, il existe parfois des vaisseaux en avant de sa face antérieure, et on peut voir les procès ciliaires rétractés à la périphérie du cristallin, dans l’aire pupillaire.

Cette luxation du corps ciliaire peut être à l’origine d’une hypertonie par déplacement antérieur du cristallin qui efface la chambre antérieure ou, au contraire, d’une hypotonie par décollement ciliaire pouvant conduire à la phtisie.

Il s’agit d’une affection purement locale liée à une anomalie de développement, mais qui peut être bilatérale dans environ 10 % des cas.

Les indications opératoires sont de trois ordres : préventives pour les complications hyper- et hypotoniques, visuelles et cosmétiques.

6- Anomalies cornéennes :

Il faut toujours les rechercher au niveau du stroma (kératocône, anomalie de clivage de la chambre antérieure, anomalie de taille) ou de l’endothélium (guttata, dystrophie postérieure polymorphe).

7- Rétinopathie des prématurés :

Elle peut être cachée par une cataracte dense. Le diagnostic est fait par l’anamnèse et l’échographie.

À un stade évolué, la chambre antérieure peut être de profondeur irrégulière.

E - CATARACTES ASSOCIÉES À UNE ANOMALIE GÉNÉRALE :

1- Syndromes polymalformatifs :

La cataracte congénitale peut faire partie de certains syndromes polymalformatifs :

– maladies rénales (syndrome de Lowe, syndrome d’Alport) ;

– maladies neurologiques (syndrome de Marinesco-Sjögren, syndrome de Sjögren, syndrome de Smith-Lemli-Opitz) ;

– maladies du squelette (syndrome des épiphyses pointillées, maladie de Marfan, dysgénésie en « tête d’oiseau » de Hallermann- Streiff-François, syndrome de Pierre Robin ou syndromes associant polydactylie et cataracte) ;

– maladies de la peau (syndrome de Bloch-Sulzberger, de Rothmund, et de Shäffer) ;

– ou de désordres chromosomiques (trisomie 21 ou syndrome de Down, trisomie 13 ou syndrome de Patau, trisomie 18 ou syndrome d’Edwards), ou encore métaboliques comme l’ictère néonatal et le déficit en galactokinase ;

– maladies infectieuses : la cataracte peut aussi compliquer une foetopathie transmise par la mère pendant la grossesse, d’origine infectieuse, surtout virale comme la rubéole ou autre, ou parasitaire comme la toxoplasmose dans le cadre de laquelle la cataracte complique une uvéite, ou toxique, ou encore des perturbations du développement survenant au cours des 3 premiers mois de la grossesse.

Nous renvoyons à la bibliographie pour l’étude complète et spécifique de ces nombreuses maladies dont le mode de transmission et le pronostic sont très variés.

2- Syndrome de Marfan :

Il mérite une place à part, étant donné sa fréquence.

Il s’agit d’une maladie générale affectant les microfibrilles du collagène de l’ensemble de l’organisme et due à un défaut en fibrilline qui en est la composante essentielle.

Elle est transmise selon le mode autosomal dominant et affecte les organes riches en collagène.

Les principales manifestations en sont : la grande taille des sujets atteints, les atteintes du système cardiovasculaire et les anomalies oculaires.

Le pronostic dépend du degré de l’atteinte vasculaire, les principales lésions étant celles de la racine de l’aorte qui peut être le siège d’un anévrisme pouvant devenir disséquant, principale cause de décès chez ces patients.

On peut également voir des insuffisances mitrales plus ou moins sévères.

Le traitement moderne de cette affection est la surveillance ultrasonique de la région thoracique.

L’atteinte oculaire est le résultat d’une faiblesse évolutive de la zonule qui s’étire et se raréfie, entraînant une modification anatomique et un déplacement progressif du cristallin qui prend une forme sphérique et semble plus petit, ce qui a valu à l’anomalie le nom de « microsphérophaquie ».

Il s’agit donc d’un déplacement secondaire et non d’une ectopie primitive.

3- Autres ectopies congénitales :

Pour environ 70 % des ectopies congénitales du cristallin, l’étiologie a pu être rattachée à un syndrome connu.

Le syndrome de Marfan en représente la majorité, mais pas la totalité ; il en existe d’autres étiologies : ce sont les ectopies essentielles de la pupille et du cristallin (21 %), l’ectopie simple dominante (8 %), l’homocystinurie (1 %) et le syndrome de Weill-Marchesani (0,7 %).

Enfin, il reste 30 % d’ectopies congénitales sans étiologie connue.

Examen préopératoire :

A - INTERROGATOIRE DES PARENTS :

Il est essentiel, non seulement pour les éléments du diagnostic qu’il apporte, mais aussi parce qu’il est l’occasion, au cours de ce premier contact, d’expliquer aux parents tout ce que ce diagnostic comprend comme conséquences pour l’avenir, et l’importance que va avoir leur coopération pour le traitement de l’affection et son succès.

Il précise un certain nombre de points importants.

1- Date et circonstances de la découverte de la cataracte :

Il est très important de connaître la date de la constatation de l’anomalie, car pour deux éventualités, cela aura une valeur pronostique non négligeable : les cataractes unilatérales et les cataractes obturantes uni- ou bilatérales.

En effet, ces deux cas cliniques nécessitent une intervention précoce pour éviter la constitution d’une amblyopie profonde difficile à récupérer.

On doit demander aux parents quels sont les signes qui ont attiré leur attention ou celle du médecin pédiatre : examen systématique dans le cadre d’une protection maternelle et infantile (PMI), leucocorie, nystagmus, strabisme, anomalie de la taille de l’oeil, anomalie de coloration, de dimension ou de forme d’une ou des deux pupilles ou, d’une façon plus générale, anomalie du comportement de l’enfant vis-à-vis de son environnement : réactions ou absence de réaction à la lumière, capacité ou non à suivre ou à saisir un objet, etc.

2- Antécédents familiaux :

Il est fréquent de retrouver chez les parents des antécédents de cataracte ou d’une autre anomalie oculaire.

L’observation du premier jour doit comporter un arbre généalogique remontant au moins jusqu’aux grands-parents, fratrie et cousins proches, sur lesquels toute anomalie oculaire sera notée, en particulier cataracte, glaucome, myopie, anomalie de clivage ou vitré primitif.

3- Antécédents personnels :

L’interrogatoire doit aussi faire préciser le déroulement de la grossesse et sa surveillance, en particulier l’éventualité d’une maladie générale, virale comme une rubéole ou autre, qui aurait pu apparaître pendant son déroulement, surtout pendant les 3 premiers mois.

On note également les circonstances de l’accouchement, les soins néonataux et, éventuellement, ceux de la périnatalité si l’accouchement a eu lieu avant terme.

4- Cataracte in utero :

Le diagnostic de cataracte in utero représente une situation moderne de moins en moins rare, grâce à la qualité des examens des spécialistes et aux performances du matériel utilisé.

La maman arrive à la consultation d’ophtalmologie avec ses échographies abdominales qui montrent effectivement les cataractes parfaitement individualisables lorsqu’elles sont très opaques et échogènes.

On peut alors programmer l’examen sous anesthésie et même l’intervention avant la naissance de l’enfant.

B - EXAMEN DE L’ENFANT ÉVEILLÉ :

Le premier examen se fait sur enfant éveillé : il est de préférence tenu assis sur les genoux d’un de ses parents, face à l’examinateur.

On s’efforce tout d’abord d’apprécier la capacité de l’enfant à attraper un objet ou à suivre la lumière. Une inspection d’ensemble à la lumière ambiante permet également de rechercher la présence d’un strabisme, d’un nystagmus qui est toujours le témoin d’une acuité visuelle très basse de mauvais pronostic fonctionnel, d’un plafonnement du regard, d’une microphtalmie évidente ou d’une anomalie des paupières.

L’examen se fait ensuite à l’aide d’une petite source lumineuse focalisée, comme un ophtalmoscope direct, par exemple.

Il permet de détecter une anomalie de la cornée, en particulier en taille, microou mégalocornée, ou en transparence, et s’il existe une opacité, on doit noter si elle est centrale ou périphérique, uni- ou bilatérale.

On recherche également une anomalie visible de l’iris : pupille déformée, aniridie, atrophie irienne entraînant un aspect de polycorie dont on précise l’importance et dont on évalue la qualité du réflexe photomoteur.

On dilate alors la pupille des deux yeux en instillant un mydriatique comme de la tropicamide à 0,5 %, et on réexamine les yeux dans une demi-obscurité.

Cela permet d’apprécier l’aspect de la pupille après dilatation et surtout d’évaluer la qualité de la lueur pupillaire, présente ou non.

Très souvent cet examen succinct permet déjà de se faire une idée assez précise de la nature de la cataracte, de son anatomie, de son uni- ou de sa bilatéralité et, dans ce dernier cas, de la symétrie de l’atteinte.

On peut aussi parfois déjà orienter les recherches vers un diagnostic différentiel pour lequel il peut être essentiel de ne pas perdre de temps, comme une anomalie invasive présente dans le vitré ou sur la rétine.

C - EXAMEN DE LA FAMILLE :

Il n’est pas rare qu’un des parents, parfois les deux, ait été lui-même opéré de cataracte congénitale.

Il est en tout cas important d’examiner les cristallins, car même en l’absence de tout signe fonctionnel, on peut découvrir de petites opacités ou de légères anomalies dont la constatation sera éventuellement utile lors du conseil génétique.

On fera le même examen chez les frères et soeurs de l’enfant atteint.

D - EXAMEN DE L’ENFANT ENDORMI :

Pour un enfant de moins de 3 ans, un examen sous anesthésie générale est indispensable.

En général, on fait coïncider cet examen avec l’opération, si l’indication opératoire est évidente, de façon à ne pas multiplier le nombre des anesthésies chez un tout jeune bébé.

Mais il arrive que cet examen soit fait isolément si un doute existe quant à l’indication.

Les parents doivent être prévenus de ces deux éventualités et doivent, en tout cas, avoir signé une autorisation d’endormir ou d’opérer suivant le processus envisagé.

Cet examen se fait après dilatation pupillaire.

Il est bien sûr bilatéral et comparatif.

Il comprend : une mesure des courbures cornéennes, une mesure de la réfraction lorsque la transparence des milieux le permet, une prise de tension oculaire, un examen anatomique du segment antérieur au microscope, un examen du segment postérieur, lorsque cela est possible, à l’ophtalmoscope indirect, une échographie de type B et un échodoppler couleur, si un doute quelconque sur la vascularisation postérieure persiste.

1- Mesure des courbures et de la réfraction :

Il existe des appareils portables assez fiables pour réaliser ces mesures sur l’enfant endormi, avec un système de visée qui autorise une approximation correcte de l’axe visuel.

La cornée doit avoir une surface intacte régulière et humide, raison pour laquelle il faut faire ces mesures en premier.

L’appareil est muni d’une imprimante qui laisse un document affichable dans le dossier du patient.

Il donne les mesures des rayons en millimètres, la puissance dioptrique selon les méridiens les plus et les moins courbes et il affiche également la puissance théorique du verre correcteur lorsque la transparence des milieux le permet, ce qui n’est bien sûr pas le cas pour une cataracte congénitale, mais cela est très utile pour l’oeil adelphe d’une cataracte unilatérale.

2- Mesure de la tension oculaire :

Plusieurs appareils peuvent être utilisés et comme leur fiabilité est toujours aléatoire (ce sont des appareils fragiles et déréglables), nous conseillons de disposer de plusieurs modèles simultanément.

Ce sont l’appareil à aplanation de Perkins, le Tonopent et l’appareil à jet d’air.

La tension oculaire d’un nouveau-né endormi n’est pas de la même valeur que celle d’un adulte, et cela pour deux raisons au moins : la rigidité sclérale est beaucoup moins importante, ce qui fausse les mesures, et l’anesthésie a pour effet de réduire le chiffre tensionnel.

Rappelons que la tension normale chez un enfant de moins de 6 mois doit se mesurer à moins de 10 mmHg sous anesthésie, en général elle est de 6 à 9 mmHg.

Elle devient égale à 10 à 12 mmHg après 2 ans et comparable à celle de l’adulte ensuite.

3- Examen anatomique du segment antérieur :

Tout doit être noté, en parcourant systématiquement la surface du globe et en allant ensuite progressivement vers la profondeur.

Il est très conseillé de prendre des photos ou un film, cela servira de document préopératoire, souvent utile pour donner des explications aux parents ou pour documenter le cas lorsqu’il est atypique.

Conjonctive, limbe, cornée (diamètre, embryotoxon, épaisseur, transparence), iris (couleur, régularité de la pupille, qualité de la dilatation, zones d’atrophie, ectropion de l’uvée, pigment sur la cristalloïde antérieure), angle iridocornéen (vaisseaux, membrane, synéchies) et cristallin (anatomie de l’opacité qui peut être totale ou partielle, antérieure, nucléaire, zonulaire ou postérieure, la forme du cristallin qui peut être elliptique habituelle ou irrégulière, colobomateuse, ou siège d’un lenticône).

On peut parfois, dès ce stade, diagnostiquer la présence d’une persistance d’une partie du système vasculaire foetal antérieur ou postérieur, par exemple si on voit les procès ciliaires recouvrir la périphérie du cristallin ou si on constate des vaisseaux intracristalliniens ou encore en percevant des masses plus ou moins mobiles en arrière du cristallin.

4- Examen du segment postérieur :

L’examen clinique sera complété par l’examen des structures situées en arrière du plan cristallinien.

Il doit être très complet.

Il se fait d’abord à l’ophtalmoscope indirect avec indentation, explore le vitré et toute la surface rétinienne, du centre jusqu’à l’extrême périphérie lorsque la transparence des milieux le permet, ce qui est le plus souvent le cas, car les cataractes réellement opaques sont relativement rares.

Cette méthode permet donc de percevoir assez bien la rétine, même derrière une cataracte partielle évoluée, dont la périphérie est souvent respectée.

* Échographie :

Il est toujours indispensable de faire un examen par échographie de type B, il doit être réalisé par un médecin expérimenté car sa pratique et son interprétation sont souvent difficiles.

Il est pourtant une des clés du succès du traitement des cataractes congénitales.

Il se fait en deux temps :

– il est d’abord biométrique et sert surtout à suivre la croissance du globe, à calculer la puissance de l’implant destiné à traiter l’aphaquie chirurgicale ;

– il est ensuite diagnostique et sert à explorer les structures anatomiques situées en arrière du plan cristallinien.

L’examen se fait sous anesthésie générale le jour de l’opération, tant que l’enfant n’est pas en mesure de supporter la présence de la sonde et de fixer dans la direction voulue.

* Échographie biométrique :

On mesure les dimensions antéropostérieures des divers éléments du globe : cornée, chambre antérieure, cristallin et cavité vitréenne.

La longueur axiale totale ne peut être calculée qu’avec une échographie de type B car il est indispensable de bien repérer l’emplacement de la macula, ce qui ne peut être fait de façon précise et indiscutable que grâce à cet examen.

L’enfant est examiné couché sur le dos, les paupières sont maintenues ouvertes à l’aide d’un blépharostat.

Un gel physiologique et stérile est appliqué en couche épaisse sur la cornée, et la sonde est maintenue plus ou moins verticale au seul contact de ce gel, donc sans contact direct avec la cornée.

En inclinant correctement la sonde, on peut repérer les structures du pôle postérieur du globe, en particulier la papille et la macula.

La lecture est réalisée à gain faible et plusieurs mesures sont retenues, dont on fera la moyenne.

La précision obtenue par cette méthode avec un appareil moderne est de 0,1 mm.

On note les mesures suivantes qui seront utilisées pour le calcul de l’implant : profondeur de la chambre antérieure, épaisseur du cristallin et longueur antéropostérieure hors tout, de l’oeil examiné.

En fait, les deux premières mesures permettent d’établir une approximation de la profondeur de la chambre antérieure de l’oeil après l’opération, c’est-à-dire pseudophaque.

Il faut donc aussi tenir compte de ce que l’on peut appeler le facteur chirurgical (surgeon factor), qui dépend de la technique opératoire, du lieu de l’implantation et de l’anatomie de l’implant.

Le calcul final de la puissance de l’implant va ainsi tenir compte de plusieurs paramètres : la longueur axiale, la profondeur postopératoire de la chambre antérieure, la kératométrie exprimée en dioptries et l’âge de l’enfant, c’est-à-dire le stade évolutif de la croissance du globe.

+ Formules de calcul de l’implant :

Les formules classiques, dites de première génération, ne sont pas applicables à l’ophtalmopédiatrie, car elles ne tiennent pas compte de la profondeur de la chambre antérieure. Les formules de seconde génération, comme la SRK2, adoptent une valeur variable en fonction de la longueur axiale, ce qui n’est pas suffisant comme précision pour un oeil d’enfant chez qui on peut trouver de grandes variabilités.

De nouvelles formules, dites de « troisième génération », ont donc fait leur apparition, les plus utilisées étant les formules de Holladay, la SRKT et la formule de Shammas.

Elles tiennent compte de la courbure cornéenne pour l’évaluation de cette profondeur et s’avèrent, de ce fait, nettement plus précises.

Ce sont les formules que l’on utilise actuellement chez l’enfant dont les courbures cornéennes sont, comme la longueur axiale, en pleine évolution, et cela est dû à la croissance du globe.

Elles semblent également assez fiables pour les yeux courts et on sait que les yeux porteurs de cataracte congénitale sont souvent microphtalmes.

En pratique, nous faisons deux évaluations, l’une selon la formule de Holladay, l’autre selon la SRKT et nous prenons la moyenne qui donne la puissance en dioptries de l’implant emmétropisant théorique au moment de l’examen. ·

+ Échographie diagnostique :

Elle confirme la réalité de la cataracte et en précise la densité.

Elle détecte une myopie potentielle et explore plan par plan l’axe visuel : le vitré, la choroïde, le nerf optique et ce qui se trouve en arrière de la paroi du globe.

L’échographie diagnostique explore aussi la périphérie de la cavité vitréenne, de la rétine et du corps ciliaire.

Cet examen peut ainsi confirmer ou découvrir la présences d’anomalies variées : persistance d’une partie plus ou moins importante du vitré primitif, décollement rétinien ou tumeur intra- ou rétro-oculaire.

5- Échographie doppler couleur :

L’échographie doppler couleur vient préciser le diagnostic des anomalies vascularisées découvertes à l’ophtalmoscopie ou à l’échographie de type B.

Elle visualise la circulation et en montre l’activité. En effet, elle visualise le flux sanguin qui, par convention, est coloré en rouge s’il va de l’arrière vers l’avant et en bleu s’il se déplace dans le sens contraire.

Elle permet aussi de mesurer l’intensité de ce flux qu’elle visualise sous la forme d’une courbe et d’un chiffre.

C’est donc surtout dans le cadre des anomalies du nerf optique quelle qu’en soit l’origine, des persistances du système vasculaire foetal et des anomalies vasculaires choroïdiennes ou rétiniennes, qu’elle est particulièrement utile.

6- Examen électrophysiologique par électrorétinogramme (ERG) et par mesure des potentiels évoqués visuels (PEV) :

Il est réservé aux cataractes associées à une absence apparemment totale de perception lumineuse.

Il évite de faire une chirurgie dont le résultat serait nul par non-réponse rétinienne ou cérébrale et demande des investigations plus poussées pour faire le diagnostic de l’anomalie responsable.

Techniques opératoires :

A - PRINCIPES GÉNÉRAUX :

Les techniques modernes de l’opération de la cataracte congénitale ont pour but la récupération rapide d’une vision la plus physiologique possible.

Cela passe par trois conditions : la simplicité de suites opératoires, sans inflammation, la prévention de l’opacification de l’axe visuel postopératoire et la récupération d’une vision proche des conditions naturelles par l’implantation.

Cette méthode est encore controversée, elle représente pourtant un progrès considérable car c’est elle qui prépare le mieux à l’étape suivante qui est la rééducation de l’amblyopie.

L’indication opératoire est posée dès que le diagnostic est fait pour les cataractes unilatérales ou pour les persistances du vitré primitif, car pour les premières, l’amblyopie est d’autant plus difficile à rééduquer que la restitution de la transparence de l’axe visuel sera rétabli tard, et pour les secondes, le risque de lésions irréversibles va en augmentant avec le temps.

Pour une cataracte bilatérale, l’indication opératoire est posée lorsque le handicap visuel devient évident.

Il en résulte que les cataractes unilatérales sont opérées tôt dans la vie, le consensus s’établit actuellement d’opérer avant l’âge de 17 semaines, et les cataractes bilatérales ne sont opérées que plus tard, chaque fois que cela est possible, ce qui permet de limiter les risques d’erreurs réfractives liées à la croissance du globe.

Deux cas sont à considérer de façon particulière : ce sont les cataractes totales et les lenticônes.

Les premières sont souvent diagnostiquées très tôt car elles sont évidentes.

La première chose à faire est d’éliminer les diagnostics différentiels de pupilles blanches et la seconde est de reconnaître l’urgence à opérer pour éviter les amblyopies par déprivation visuelle, très difficiles à récupérer.

On considère que les chances sont meilleures si l’enfant est opéré avant l’âge de 5 semaines.

Les lenticônes posent aussi un problème délicat, pour une autre raison : ils ne sont pas diagnostiqués tôt car ils passent inaperçus.

Ils sont pourtant très handicapants pour la vision, donc source d’amblyopie.

L’indication nous semble évidente bien qu’elle soit encore parfois controversée.

B - INDICATIONS ET CONTRE-INDICATIONS DE L’IMPLANTATION CHEZ L’ENFANT :

1- Cataracte unilatérale :

La cataracte unilatérale, source d’amblyopie particulièrement difficile à traiter, a été la première et reste, pour cette raison, la plus populaire et la meilleure indication de l’implantation. Les principales contre-indications en sont les formes antérieures de persistance du vitré primitif.

Ces formes antérieures nécessitent l’ablation totale du cristallin pour libérer les procès ciliaires rétractés.

Il est alors impossible d’implanter dans ces conditions.

2- Cataracte bilatérale :

Les succès obtenus avec l’implantation des cataractes unilatérales a encouragé logiquement l’implantation des cataractes bilatérales et, pour de plus en plus de centres d’ophtalmopédiatrie, la cataracte de l’enfant comporte a priori une implantation lorsqu’il n’y a pas de contre-indications.

Celles-ci sont dominées par deux pathologies principales : les microsphérophaquies et, ici aussi, la plupart des formes antérieures de persistance du vitré primitif, dont les atteintes bilatérales sont rares mais pas exceptionnelles.

3- Formes postérieures de persistance du vitré primitif :

Les formes postérieures limitées à une petite attache en arrière du cristallin d’un reliquat de l’artère hyaloïde et sans attache avec le corps ciliaire, sont bien différentes.

Le capsulorhexis postérieur libère l’attache antérieure de ce reliquat, la coagulation et la section de sa partie plus postérieure libèrent les éventuelles tractions sur la rétine et une implantation dans la capsule reste tout à fait possible.

Il permet d’espérer une récupération visuelle acceptable lorsque la rétine est fonctionnelle.

4- Maladie de Marfan :

L’extraction d’une microsphérophaquie est toujours intracapsulaire.

Il n’y a plus de capsule en fin d’intervention, il n’est donc pas recommandable d’implanter dans ces conditions, d’autant plus que la rétine de ces yeux est particulièrement fragile.

Il est indispensable de vérifier avec beaucoup de soin la périphérie rétinienne avant une éventuelle implantation ; par conséquent, cela est fait au mieux après l’opération, sur l’oeil aphaque.

Ces yeux pourront être implantés plus tard si nécessaire.

En attendant, il faudra corriger l’aphaquie avec des lunettes et, ensuite, avec des lentilles de contact et des lunettes à foyers progressifs.

C - CHOIX DU TYPE ET DE LA PUISSANCE DE L’IMPLANT POUR L’ENFANT :

1- Type de l’implant :

L’implant doit être fiable et adapté à l’oeil de l’enfant : actuellement, il devrait donc être en polyméthylméthacrylate (PMMA), monobloc, et avoir une optique de 6 mm de diamètre et des haptiques de 10 à 11 mm de diamètre hors tout.

Ces concepts seront bien sûr révisables en fonction des progrès futurs.

Ce domaine est certainement un de ceux appelés à évoluer dans un avenir proche, car il est évident que la correction par les implants cristalliniens actuels est très imparfaite.

L’avenir est sûrement aux implants injectables par de petites incisions que l’on n’aura pas besoin de suturer, éliminant le problème de l’astigmatisme postopératoire immédiat et, peut-être un jour, à des implants permettant une réelle accommodation.

2- Puissance de l’implant :

À l’issue du calcul donné par la biométrie, on obtient la vergence théorique de l’implant qui peut emmétropiser l’oeil examiné.

C’est à partir de ce chiffre que le chirurgien va choisir la puissance qu’il souhaite donner à l’implant qu’il va en fait insérer dans l’oeil de l’enfant.

Ce choix est sous sa responsabilité et il doit tenir compte de plusieurs facteurs : la croissance de l’oeil, l’âge auquel il souhaite obtenir l’emmétropie, l’uni- ou la bilatéralité de la cataracte et la longueur du globe.

Celle-ci peut être trop grande pour l’âge de l’enfant et cela doit faire craindre l’existence d’une myopie qui ira sûrement en s’aggravant.

Elle peut, au contraire, être trop courte et traduire une microphtalmie qui n’est pas rare quel que soit le type de la cataracte, uni- ou bilatérale.

* Implantation primaire :

Pour cette dernière, la puissance de l’implant est choisie de façon à ne pas avoir à le changer plus tard. Pour ce faire, nous prenons en compte la croissance de l’oeil.

Il est donc sous-corrigé empiriquement de : 30 % avant l’âge de 3 mois, 20 % entre 3 et 6 mois, 15 % entre 6 et 12 mois, 10 % entre 1 et 2 ans, 5 % entre 2 et 4 ans, 2 dioptries entre 4 et 5 ans, 1 dioptrie entre 5 et 7 ans, ensuite la puissance choisie est celle donnée par le calcul théorique.

Ces chiffres n’ont rien de scientifique, ils ne sont que le résultat de notre expérience et cette abaque est constamment affinée et adaptée aux résultats obtenus.

L’échographie est souvent faite juste avant l’opération.

Il est donc nécessaire de disposer dans l’enceinte du bloc opératoire d’une gamme complète d’implants de toutes les puissances. Pour une implantation secondaire, l’implantation est faite beaucoup plus tard, à un âge auquel la croissance du globe peut être considérée comme négligeable.

On met donc l’implant de la puissance dioptrique définie par la biométrie.

Il existe cependant une exception, représentée par la myopie dont on ne sait jamais si elle sera évolutive et pour laquelle la seule attitude raisonnable est de ne pas implanter avant l’âge adulte.

D - TECHNIQUE CHIRURGICALE :

1- Abord postérieur :

Il se fait par la pars plana.

La conjonctive et la membrane de Tenon sont ouvertes dans la région temporale supérieure, la sclère est incisée à 2 mm en arrière du limbe.

Le cristallin de l’enfant étant immature, un vitréotome peut parfaitement ouvrir la capsule postérieure et aspirer tout le contenu du sac.

Il faut laisser une couronne de capsule pour implanter si cette décision a été prise.

L’implantation stricte dans le sac capsulaire est aléatoire dans ces conditions.

Elle se fait donc le plus souvent dans le sulcus.

2- Abord antérieur :

La technique nous semble plus rigoureuse, car elle est pratiquée entièrement sous contrôle visuel.

De plus, elle ne nécessite pas l’ouverture de la conjonctive ni de la membrane de Tenon, elle n’est donc source ni de saignement, ni de cicatrice pouvant compromettre une intervention future à ce niveau, si cela était nécessaire.

* Cataracte congénitale en position normale :

On fait une incision cornéenne inverse, un capsulorhexis large de la capsule antérieure, une ablation par aspiration du contenu cristallinien, un capsulorrhexis de la capsule postérieure un peu plus petit que le précédent, une vitrectomie antérieure et centrale assez large, et on place l’implant choisi entre les deux capsules.

La cornée est suturée avec un point tous les millimètres et on ne met ni pansement, ni coque.

* Cataracte congénitale accompagnée d’une persistance du vitré primitif :

S’il existe une rétraction des procès ciliaires et/ou une vascularisation du cristallin lui-même, il faut traiter la rétraction, coaguler et enlever toute la vascularisation anormale, libérer les procès ciliaires, éliminer les éventuelles tractions sur la rétine, et bien sûr ne pas implanter.

Sinon, lorsque la persistance est limitée à la face postérieure du cristallin et que le reliquat de l’artère hyaloïde est souple, l’ablation du cristallin peut être suivie d’implantation dans le sac.

* Ectopie cristallinienne :

L’ablation du cristallin se fait par une petite ouverture cornéenne directe de 1 à 2mm.

L’ouverture du sac cristallinien est faite en regard avec une aiguille et l’ablation de son contenu pratiquée par aspiration simple avec une canule à extrémité mousse.

À la fin de l’aspiration, le sac est entier et encore attaché par la zonule.

Il peut en général être retiré par la même voie.

Il est souvent possible de respecter la hyaloïde.

Si celle-ci se rompt pendant cette manoeuvre, il faut faire une vitrectomie antérieure suffisante pour s’assurer qu’il ne reste pas de vitré dans la chambre antérieure.

3- Implantation secondaire :

Elle peut se faire à partir de l’âge de 5 ans, âge auquel l’oeil peut être considéré comme adulte.

Cette implantation est indiquée lorsque les autres systèmes de correction de l’aphaquie ne donnent plus satisfaction.

Elle est alors l’occasion de corriger les éventuels défauts occasionnés par l’intervention précédente : synéchies, brides de vitré, anneau de Sömmering, cataracte secondaire plus ou moins envahissante, quelle qu’en soit l’étiologie.

* Après extraction extracapsulaire :

S’il reste une bonne couronne de capsule, il est simple de poser l’implant sur cette dernière après avoir libéré toutes les synéchies et vidé la périphérie du sac de tout le contenu de l’anneau de Sömmering, presque toujours présent.

La mise à plat du plan capsulaire est en effet indispensable.

Ne pas le faire exposerait à de graves erreurs réfractives par antépositionnement de l’implant.

Celui-ci est placé dans le sulcus car les ouvertures capsulaires du sac n’ayant pas la fiabilité des capsulorrhexis, le risque d’implantation asymétrique serait trop important.

* Après extraction intracapsulaire :

La seule solution acceptable est la suture de l’implant à la sclère à travers le corps ciliaire. Les implants de chambre antérieure sont en effet à proscrire formellement.

Cette suture doit toujours comporter une vitrectomie suffisamment large pour éviter la formation de brides vitréennes accrochées aux points de suture, et pouvant créer des ancrages de traction sur la rétine.

Mais une technique bien conduite et indiquée au bon moment, que l’on peut situer par prudence après l’âge de 20 ans, donne d’excellents résultats.

La principale complication est le décollement de rétine.

Il est donc particulièrement recommandé de faire un examen soigneux de la périphérie rétinienne, surtout s’il s’agit d’une maladie de Marfan, avant et après l’intervention, et de répéter souvent cet examen.

Traitements postopératoires :

A - TRAITEMENT LOCAL :

Il comporte une instillation de collyres et de pommades, associant un mydriatique, un antibiotique et un anti-inflammatoire pour une durée de 1 mois.

B - TRAITEMENT GÉNÉRAL :

Il comprend aussi un antibiotique et un anti-inflammatoire stéroïdien (AIS) à des doses adaptées au poids de l’enfant pour 10 jours.

Suites opératoires :

A - SURVEILLANCE ET RYTHME DES VISITES DE CONTRÔLE :

1- Enfant éveillé :

Le premier examen est fait le lendemain de l’intervention, il est forcément succinct et comporte une inspection de l’oeil dont la pupille doit être dilatée, la cornée claire et la chambre antérieure calme. L’enfant est revu 5 ou 6 jours plus tard.

On peut déjà prendre une mesure de la réfraction à l’aide du réfractokératomètre portable, ce qui donne une idée de l’erreur prévisible due à la sous-correction voulue, lorsqu’un implant a été placé, et la valeur dioptrique de la correction de loin nécessaire, lorsqu’il n’y a pas eu d’implantation.

Les verres correcteurs mesurés sont prescrits et l’enfant est convoqué pour être revu 15 jours plus tard.

2- Enfant endormi :

Un examen sous anesthésie générale est pratiqué si l’enfant a moins de 2 ans, 1 mois après l’opération.

Lors de cet examen, on mesure la réfraction objective, on contrôle la tension, on apprécie l’état du segment antérieur et on examine la rétine.

Éventuellement, on corrige certains défauts comme une synéchie ou une bride de vitré, qu’il ne faut jamais négliger.

L’examen suivant est fait au quatrième mois, selon la même procédure, et on retire les sutures cornéennes.

On peut aussi contrôler la longueur axiale, témoin de la croissance de l’oeil pseudophaque.

Cette croissance doit être progressive et harmonieuse. Une augmentation anormale s’accompagnant d’une myopisation doit faire redouter une hypertonie.

B - SUITES NORMALES NON COMPLIQUÉES :

Dans la majorité des cas, les suites opératoires ne sont pas compliquées, la pupille non dilatée est ronde et centrée, et lorsque la pupille est dilatée, on doit voir l’implant, lui-même bien centré et intracapsulaire, et la pupille libre de toute synéchie.

En fait, les suites sont dominées par le problème la récupération de la fonction visuelle, mono- et binoculaire.

Ces sujets sont traités dans le chapitre « correction de l’aphaquie chez l’enfant ».

Nous en rappellerons donc seulement les principes essentiels en tenant compte des nouveautés publiées depuis sa parution.

1- Cataracte unilatérale :

La préoccupation essentielle est l’évaluation et la rééducation de l’amblyopie.

Celle-ci va comporter l’occlusion complète de l’autre oeil, méthode efficace mais qui suppose le sacrifice définitif de la vision binoculaire.

D’autres solutions sont donc à l’étude actuellement pour tenter de récupérer cette dernière.

La technique du Great Ormont street Hospital for Children à Londres est la suivante : l’oeil phaque, non opéré, est occlus selon une méthode progressive : 1 heure par jour et par mois d’âge jusqu’à l’âge de 6 mois, et à partir de 6 mois, le rythme d’occlusion dépend de l’acuité visuelle mesurée avec le BéBé Visiont ou FPL (forced choice preferential looking), dont l’échelle visuelle est évaluée en octaves et modulée en fonction de la différence entre les deux yeux : pour une différence de 0 à 1/2 octave, le temps d’occlusion représente 50 % du temps d’éveil, de 1 à 2 octaves, 75 %, et pour plus de 2 octaves, 100 %.

Ce protocole est revu tous les 15 jours et réévalué en fonction des progrès obtenus.

2- Cataracte bilatérale :

Lorsque tout va bien, les suites sont remarquablement simples, le comportement de l’enfant et son éveil sont une source de satisfaction évidente.

Il faut corriger la vision par lunettes et faire un examen orthoptique le plus rapidement possible.

Les lunettes sont changées au fur et à mesure que l’enfant grandit et que les dimensions de son oeil évoluent.

Les problèmes de vision binoculaire sont à prendre en charge par les orthoptistes.

C - COMPLICATIONS ET TRAITEMENTS :

Comme pour toute chirurgie, les complications existent et, chez l’enfant, elles prennent parfois des caractères alarmants.

1- Réactions inflammatoires :

Elles sont encore la préoccupation principale de tous les ophtalmopédiatres.

Leur traitement est avant tout préventif.

Pendant l’opération, il est recommandé en permanence d’éviter de faire saigner, de toucher l’iris ou le corps ciliaire et d’utiliser des myotiques.

Il faut aussi respecter un protocole postopératoire rigoureux.

Si le diagnostic est fait après l’opération, il faut savoir les traiter vigoureusement et en corriger les conséquences, sans se laisser déborder par des lésions qui peuvent rapidement devenir irréversibles : synéchies, voile de fibrine pupillaire ou capture irienne de l’implant.

Il faut donc demander aux parents de surveiller l’aspect de l’oeil et les persuader de venir consulter au moindre signe alarmant.

2- Cataracte secondaire :

L’opacification de l’axe visuel doit également être traitée de façon urgente, car il compromet l’avenir fonctionnel de l’oeil et peut remettre en question l’indication opératoire.

Il faut surveiller longtemps l’aspect rétrocristallinien de l’axe visuel, car des pousses cellulaires peuvent apparaître, même après vitrectomie centrale bien faite.

En général, elles se stabilisent après quelques années sans évoluer, mais il peut parfois être nécessaire de réintervenir.

Lorsqu’il n’y a plus de capsule postérieure centrale et qu’une vitrectomie centrale a été faite, il faut faire une nouvelle vitrectomie par la pars plana.

Cette éventualité est rare, mais elle peut se voir dans environ 5 % des yeux ayant été opérés selon la technique décrite.

Lorsque la capsule postérieure ouverte par capsulorrhexis a été placée en avant de l’optique de l’implant sans vitrectomie, une pousse cellulaire peut se voir, en avant et en arrière de l’implant, malgré les observations de l’auteur de la méthode.

Si aucun capsulorrhexis n’a été fait, l’opacification est pratiquement constante et il faut toujours ouvrir secondairement la capsule chirurgicalement ou au laser néodynium YAG (grenat d’yttrium et d’aluminium).

3- Hypertonie :

Elle est rare mais toujours grave.

L’hypertonie justifie une surveillance rigoureuse très prolongée car elle peut apparaître tardivement.

Elle se traite d’abord médicalement, puis chirurgicalement par opération filtrante et/ou correction des anomalies qui en sont à l’origine.

4- Dystrophie cornéenne :

La dystrophie cornéenne ne devrait plus se voir : elle est la conséquence d’un traumatisme peropératoire devenu exceptionnel depuis l’apparition des produits viscoélastiques ou d’une implantation en chambre antérieure devenue obsolète.

5- Complications au niveau du segment postérieur :

On peut voir de petites hémorragies au niveau du pôle postérieur, rapidement résolutives, et également des décollements de rétine qui devraient être opérés en urgence, malheureusement, chez les enfants, ils sont souvent vus tardivement.

Conclusion :

Les techniques opératoires ont beaucoup évolué depuis 10 ans.

Le passé encore récent consistait à traiter l’opacité cristallinienne, créant une situation nouvelle, moins grave que la précédente : l’aphaquie.

L’actualité est en train de gagner le pari suivant qui est de traiter cette situation par l’implantation.

Cette dernière permet la réhabilitation précoce d’une vision beaucoup plus physiologique autorisant une rééducation plus efficace de l’amblyopie.

On peut espérer que de nouvelles méthodes de rééducation permettront la récupération d’une vision binoculaire et stéréoscopique.

Pourquoi ne pas espérer, dans un futur pas trop lointain, le rétablissement d’une accommodation, dont l’absence peut être considérée la complication essentielle de la pseudophaquie ?

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