Rechercher dans le site  |   Devenir membre
      Accueil       |      Forum     |    Livre D'or      |     Newsletter      |      Contactez-nous    |                                                                                                          Envoyer par mail  |   Imprimer

 
Oto-rhino-laryngologie
Cancers du rhinopharynx et de l’oropharynx
Cours d'ORL (Oto-rhino-laryngologie)
 

 

De la situation anatomique du rhinopharynx, profonde, sous la base du crâne, il résulte que le cancer du rhinopharynx est de diagnostic tardif et difficile sur une symptomatologie d’emprunt.

Les progrès de l’endoscopie et de l’imagerie permettent d’établir le diagnostic et d’effectuer le bilan d’extension.

Rappel anatomique :

Le nasopharynx s’ouvre en avant sur les fosses nasales, surplombe l’oropharynx par l’intermédiaire du voile du palais, entre en rapport avec l’oreille moyenne par les trompes auditives, et répond au-dessus à la base du crâne.

Sa paroi postéro-supérieure, osseuse, est appelée toit du cavum et mur postérieur.

Elle est tapissée par la tonsille pharyngée et dessine une arche de courbure variable.

Celle-ci correspond à la base de l’occiput doublé des muscles longs de la tête, au sphénoïde creusé des sinus sphénoïdaux, à l’arc antérieur de l’atlas qui forme la limite inférieure arbitraire du cavum et aux apex pétreux.

La paroi latérale est musculo-aponévrotique : muscles élévateurs et releveur du voile en haut, muscle constricteur supérieur du pharynx en bas.

Elle est caractérisée par la présence de l’orifice tubaire.

Il faut souligner la proximité de la carotide interne qui peut n’être qu’à 2 ou 3 mm du fond de la fossette de Rosenmüller lorsque celle-ci est profonde.

Le drainage lymphatique s’effectue au départ d’un riche plexus pré-tubaire vers les ganglions spinaux et jugulodigastriques directement ou par l’intermédiaire des ganglions rétro-pharyngiens et ce, de façon bilatérale.

Épidémiologie :

Le répartition géographique et ethnique est tout à fait particulière pour les tumeurs du rhinopharynx.

L’incidence est variable selon la population concernée.

En Europe et en France en particulier, ces tumeurs sont rares avec une incidence de 0,1 à 0,5 pour 100 000 habitants où elles concernent en règle une population maghrébine immigrée.

Elles ne représentent que 1 à 3 % des cancers de la voie aérodigestive supérieure (VADS).

Ce cancer affecte essentiellement l’homme : la répartition est de 2 à 3 hommes pour une femme.

La répartition selon l’âge varie en fonction de la répartition géographique.

Étiopathogénie :

Les études actuelles ne permettent pas de conclure sur l’existence d’un facteur génétique à l’heure actuelle.

Aucun facteur environnemental ne peut être formellement retenu.

Tabac et alcool sont exclus.

Les nitrosamines issues des poissons séchés, les euphorbiacées tirées de la pharmacopée chinoise (huile de ricin) sont deux facteurs plus particulièrement incriminés, mais leur mode d’action n’est pas prouvé : action directe ou par réactivation d’une infection latente par le virus Epstein-Barr (EBV).

Les facteurs immuno-virologiques sont encore incomplètement élucidés ; toutefois, il existe un lien étroit entre carcinome naso-pharyngé de type indifférencié (UNCT) et EBV sans influence de l’origine géographique des patients.

Ce lien découvert de façon fortuite est prouvé sur l’existence du génome EBV (ADN libre) dans les cellules épithéliales tumorales et sur un profil sérologique particulier des patients atteints du carcinome nasopharyngé.

L’élévation du taux d’anticorps immunoglobulines (Ig)G et IgA anti-EBV permet la distinction entre sujets sains ou atteints d’un cancer de la VADS et les patients porteurs d’une tumeur du rhinopharynx.

Cette réactivité EBV est spécifique du cancer nasopharyngé indifférencié.

Elle permet en zone d’endémie un diagnostic précoce de dépistage et pourrait contribuer de façon spécifique au suivi post-thérapeutique.

Anatomo-pathologie :

Les carcinomes malpighiens représentent 80 % des tumeurs du rhinopharynx. Les adénocarcinomes, cylindromes ou tumeurs muco-épidermoïdes sont rares et sans particularité au niveau du rhinopharynx.

Les lymphomes développés aux dépens du tissu lymphoïde spécifique ou amygdale pharyngée représentent 10 à 15 % des tumeurs du nasopharynx en Europe occidentale.

Leur architecture est particulière, de forme diffuse, à grandes cellules.

Chez l’enfant, le rhabdomyosarcome n’est pas exceptionnel.

Diagnostic :

Le cancer du rhinopharynx se développe en règle dans l’angle postéro-latéral du cavum, au-dessus et en arrière de l’orifice tubaire, zone d’accès difficile pour l’examen clinique standard.

L’extension locale aux structures osseuses voisines rend compte d’une symptomatologie d’appel trompeuse.

La dissémination ganglionnaire est souvent au premier plan ; les métastases à distance sont présentes dans 10 % des cas dès le premier examen.

Clinique :

L’association des signes rhinologiques, otologiques et ganglionnaires est rarement complète et ne permet d’établir le diagnostic qu’après un délai de 8 à 10 mois.

Les adénopathies cervicales, dont la situation haute et postérieure spinale est très évocatrice, sont volontiers bilatérales et représentent dans un tiers des cas le motif initial de consultation.

L’hypoacousie progressive de transmission unilatérale, associée à une autophonie, à une sensation de plénitude de l’oreille et à des acouphènes, doit alerter avant d’envisager la pose d’un aérateur transtympanique.

L’obstruction nasale uni- ou bilatérale avec rhinorrhée, voire épistaxis, n’est guère caractéristique.

L’extension de contiguïté exo- ou endocrânienne peut conduire à l’atteinte des nerfs crâniens ; une diplopie par atteint du VI, des névralgies faciales atypiques dans le territoire du V ou du IX, un trismus par atteinte du V ou extension aux muscles ptérygoïdiens.

Ces atteintes neurologiques peuvent être uni- ou bilatérales par compression ou envahissement.

Elles peuvent être isolées ou regroupées pour réaliser : un syndrome de la fente sphénoïdale avec atteinte des nerfs oculo-moteurs et du trijumeau ; le syndrome de l’apex orbitaire est suspecté devant une amaurose ; un syndrome du sinus caverneux entraîne une exophtalmie avec atteinte de l’oculomotricité et du V1 ; l’atteinte des IX, X et XIe paires crâniennes réalise un syndrome du trou déchiré postérieur ; l’envahissement sous-parotidien postérieur est révélé par l’atteinte des nerfs mixtes, du XII et du sympathique cervical.

L’examen neurologique doit donc être complet et méthodique pour reconnaître l’extension tumorale périnerveuse ou dépister une simple compression par une adénopathie cervicale haute.

L’examen clinique nécessite un examen soigneux du cavum devant tout symptôme ORL ou neurologique.

Il comprend une rhinoscopie antérieure après rétraction de la muqueuse à l’aide de tampons imbibés de Xylocaïnenaphazolinée.

Cette rhinoscopie est actuellement au mieux réalisée à l’aide d’optiques.

La rhinoscopie postérieure indirecte est effectuée à l’aide de miroir ; elle reste difficile et incomplète et rend la nasofibroscopie indispensable.

L’examen clinique doit être complété par un examen des tympans sous microscope et insufflation.

La tympanométrie apporte des arguments complémentaires pour une otite séro-muqueuse ; l’audiométrie confirme l’hypoacousie de transmission et permet de chiffrer la perte auditive. L’examen endobuccal peut être limité en raison d’un trismus ; il recherche une asymétrie du voile au repos ou lors de la contraction.

La palpation cervicale bilatérale complète précise siège et taille d’une adénopathie qui sera consignée sur un schéma daté.

L’examen général doit rechercher des manifestations à distance osseuses, pulmonaires ou hépatiques ; l’état général du patient doit être évalué selon l’indice de Karnofsky.

L’endoscopie, réalisée au mieux sous anesthésie générale, avec rétraction du voile, permet d’établir le diagnostic à l’aide de biopsies et évalue l’extension locorégionale de la tumeur.

L’examen anatomo-pathologique standard est complété d’une étude sur empreintes et d’immunomarquages, indispensables au diagnostic différentiel.

Les explorations radiologiques par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique sont indispensables pour apprécier l’extension locorégionale : atteinte de la base du crâne, des apex pétreux, envahissement parapharyngé, extension à l’orbite ou présence d’adénopathies cervicales infracliniques ou rétropharyngées.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet une étude plus précise des parties molles en différenciant les phénomènes inflammatoires des extensions tumorales au niveau des cavités sinusiennes ; la prise de contraste après injection de gadolinium au niveau des structures nerveuses confirme l’envahissement.

La recherche de métastases, fréquentes, présentes dans 10 % des cas dès le premier examen, nécessite une radiographie pulmonaire, une échographie hépatique.

La scintigraphie osseuse n’est guère spécifique ; la suspicion de métastases osseuses peut nécessiter un bilan tomodensitométrique.

Au terme de cet examen, la classification TNM peut être établie. L’examen ophtalmologique est justifié devant toute sympatomatologie fonctionnelle oculo-orbitaire.

Le bilan stomatologique clinique complété d’un cliché panoramique dentaire est nécessaire avant d’instaurer le traitement par irradiation.

Le sérologie EBV comporte les dosages des anticorps IgG et IgA dirigés contre l’antigène précoce EA, l’antigène de capside VCA et l’antigène nucléaire EBNA.

Des études récentes ont mis en évidence l’intérêt des anticorps anti-Zebra (IgGZ) qui serviraient de marqueur dans le suivi des patients ; de même la b2-microglobuline augmenterait avec le degré d’indifférenciation cellulaire et le stade de la maladie.

La recherche de l’ADN viral au sein des cellules tumorales ou ganglionnaires est le meilleur marqueur tumoral mais, nécessite des techniques complexes de biologie moléculaire.

Complications du traitement :

Le traitement repose sur l’association radiothérapie-chimiothérapie.

Érythème et mucite surviennent en cours de traitement ou au décours immédiat et seront passagers ; ils relèvent de soins locaux assidus.

La sclérose sous-cutanée, les télangiectasies, le lymphoedème facio-cervical sont d’importance variable selon les patients.

La sclérose musculaire avec trismus permanent résiduel est retrouvée dans 15 % des cas.

La rhinite croûteuse est habituelle et nécessite des soins locaux appropriés et continus.

Elle peut être associée à une sténose narinaire ou pharyngée.

L’asialie est constante à 60 Gy.

Plus ou moins bien tolérée, elle est majeure dans un tiers des cas, entravant l’alimentation.

Elle génère des caries dentaires qui doivent être prévenues par des soins ou extractions appropriés avant l’irradiation et par l’utilisation quotidienne de gel fluoré appliqué à l’aide de gouttières après l’irradiation.

L’hypoacousie transmissionnelle par catarrhe tubaire, les acouphènes, l’atteinte cochléaire résiduelles se voient dans 35 à 40 % des cas.

L’ostéoradionécrose est un risque majeur au niveau des cavités naso-sinusiennes du rocher ou de la base du crâne. D’évolution térébrante, imprévisible, son traitement avant tout médical est difficile et décevant.

La myélite radique est une complication grave.

L’atteinte vasculaire en est à l’origine et explique la latence observée : de 5 à 70 mois après l’irradiation.

Chez l’enfant, selon le volume irradié et les doses utilisées, peuvent être observées des séquelles sur la croissance du massif facial ou des séquelles endocriniennes par insuffisance somatotrope (dose supérieure à 30 Gy sur l’hypophyse).

Sur ce terrain, il faut encore souligner la possibilité de cancers radio-induits.

De ce fait, on tend à l’heure actuelle chez l’enfant à limiter les indications d’irradiation, à réduire les volumes irradiés, à diminuer les doses d’irradiation grâce à une chimiothérapie préalable.

En dehors de certaines localisations, les cancers de l’oropharynx sont accessibles à un examen simple : l’examen endobuccal à l’abaisse-langue.

Les signes d’appel sont pauvres, banals, expliquant bien souvent le diagnostic tardif d’une tumeur déjà évoluée.

Rappel anatomique :

L’oropharynx est situé entre nasopharynx (ou cavum) en haut et hypopharynx (ou pharyngolarynx) en bas.

Il siège en arrière de la cavité buccale et correspond au carrefour des voies aérodigestives supérieures.

Ses limites sont comprises entre, en haut et en arrière, le voile du palais, cloison musculo-aponévrotique qui le sépare du rhinopharynx ; en avant le V lingual, en bas et en avant l’épiglotte.

Que pensez-vous de cet article ?

  Envoyer par mail Envoyer cette page à un ami  Imprimer Imprimer cette page

Nombre d'affichage de la page 9485

Copyright 2014 © Medix.free.fr - Encyclopédie médicale Medix