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Hépatologie
Bloc suprahépatique (syndrome de Budd-Chiari)
Cours d'Hépatologie
 


 

Introduction :

L’obstruction des veines hépatiques principales ou de la veine cave inférieure supra-hépatique est responsable d’un bloc supra-hépatique.

Le bloc supra-hépatique doit être distingué du bloc intrahépatique postsinusoïdal dans lequel il y a une obstruction diffuse des veinules hépatiques sans atteinte des veines hépatiques principales.

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Cette dernière entité est habituellement, mais non constamment, due à un type particulier d’atteinte non thrombotique des veinules hépatiques appelée maladie veino-occlusive qui ne sera pas envisagée dans cet article.

Les lésions qui obstruent les principales veines hépatiques ou la veine cave inférieure supra-hépatique incluent la compression par une lésion expansive, l’invasion luminale par une tumeur et des lésions veineuses primitives incluant la thrombose et la sténose fibreuse ou membraneuse.

La sténose fibreuse ou membraneuse peut être une séquelle d’une thrombose antérieure.

Cependant, avant qu’il ne soit définitivement établi que cette séquence explique tous les cas de sténoses fibreuses ou membraneuses, l’obstruction non tumorale des veines hépatiques ne doit pas être totalement assimilée à la thrombose des veines hépatiques.

Les termes de « maladie de Chiari » ou de « syndrome de Budd-Chiari » ont été utilisés avec des définitions variées et parfois ambiguës ; il est souhaitable de les éviter.

Conséquences physiopathologiques et histopathologiques du bloc supra-hépatique :

Une portion importante du réseau veineux hépatique doit être occluse pour que se développent des manifestations cliniques.

L’obstruction d’une seule veine hépatique principale ne détermine pas de manifestation clinique et n’est reconnue qu’à la nécropsie.

L’obstruction de deux ou trois veines hépatiques a deux principaux effets :

– la pression sanguine augmente dans les sinusoïdes correspondantes ;

– le débit sanguin à travers ces sinusoïdes diminue. L’augmentation de la pression sinusoïdale a plusieurs conséquences.

– En premier lieu, elle induit une dilatation sinusoïdale et une congestion, prédominant dans la région centrale du lobule hépatique.

La manifestation clinique correspondante est l’augmentation de volume du foie.

L’augmentation de la pression sinusoïdale augmente la filtration de liquide interstitiel.

Quand les capacités de drainage des lymphatiques hépatiques sont dépassées, le liquide interstitiel est filtré à travers la capsule hépatique, ou sourd des canaux lymphatiques rompus.

Le fluide filtré a une concentration élevée en protéines en raison de la haute perméabilité des parois sinusoïdales.

Malgré cela, la concentration en protéine du liquide d’ascite est souvent inférieure à 25 g/L.

Cette concentration relativement basse en protéines peut être attribuée à deux facteurs : une diminution progressive de la perméabilité des parois sinusoïdales aux protéines et le mélange avec un liquide pauvre en protéines d’origine mésentérique.

La production rapide et massive de liquide d’ascite peut induire une hypovolémie et une insuffisance rénale fonctionnelle secondaire.

– En second lieu, l’augmentation de la pression sinusoïdale est transmise à la veine porte et conduit à une hypertension portale.

– En troisième lieu, l’augmentation de la pression sinusoïdale dans les zones obstruées du foie induit le développement d’une circulation veineuse collatérale microscopique et macroscopique entre les zones obstruées et les zones contiguës bien drainées ou les territoires hépatiques, pariétaux ou diaphragmatiques.

Le réseau en « toile d’araignée », aspect initialement décrit sur les clichés d’angiographie, correspond à ces vaisseaux collatéraux intrahépatiques et extrahépatiques.

Ces veines collatérales peuvent finalement faire diminuer la pression sinusoïdale et ainsi prévenir le développement des manifestations cliniques.

L’ischémie due à la diminution de la perfusion sinusoïdale est inconstante. Plus l’obstruction est brutale, plus l’ischémie est marquée.

La nécrose ischémique se manifeste par une disparition des hépatocytes centrolobulaires.

L’insuffisance hépatique résultant de la nécrose ischémique est rarement fulminante.

Les conséquences de l’ischémie sont habituellement transitoires.

La réversibilité peut s’expliquer par le développement de la circulation collatérale entre les zones obstruées et les zones voisines perméables.

Le développement de la circulation collatérale est un déterminant majeur du pronostic.

Dans les semaines qui suivent l’obstruction des veines hépatiques, une fibrose centrolobulaire se développe, conséquence de l’hypertension sinusoïdale et de l’ischémie.

Dans les mois qui suivent l’obstruction, une régénération nodulaire peut prendre place, principalement dans la région périportale.

Une fibrose portale modérée puis une cirrhose peuvent se constituer.

Les lésions de fibrose et de régénération nodulaire peuvent s’observer en l’absence de thrombose des grosses veines hépatiques dans plusieurs maladies thrombogènes.

De ce fait, il est parfois difficile d’en faire la conséquence de la seule obstruction des veines hépatiques.

La régénération nodulaire est l’un des mécanismes expliquant l’augmentation de volume du foie.

Dans environ la moitié des cas d’obstruction des grosses veines hépatiques, le segment I est hypertrophié.

Cette hypertrophie peut être très marquée, expliquant une compression de la veine cave inférieure.

L’hypertrophie du segment I s’explique par l’anatomie de ses voies de drainage veineux constituées de plusieurs veines se terminant directement dans la veine cave inférieure, en amont de l’ostium des principales veines hépatiques.

De ce fait, en cas d’obstruction des grosses veines hépatiques, le drainage veineux du segment I est préservé, ce qui permet son hypertrophie compensatrice.

De plus, les veines du segment I peuvent servir de débouché aux veines collatérales intrahépatiques.

Quand l’obstruction des veines hépatiques est asynchrone, l’atrophie des segments les plus anciennement atteints peut coexister avec l’élargissement congestif des territoires les plus récemment atteints. Un remaniement majeur de la forme du foie en résulte souvent.

Causes des blocs supra-hépatiques :

A - Compression par une lésion expansive :

Les lésions expansives infectieuses sont plus souvent la cause d’une obstruction des veines hépatiques que les tumeurs néoplasiques bénignes ou malignes.

Les processus inflammatoires locaux et systémiques accompagnant les abcès amibiens et à pyogène pourraient contribuer à la formation de la thrombose des veines hépatiques. Dans l’hydatidose, il peut se produire une compression par les kystes de plus grande taille ou les kystes multiples.

Dans l’échinococcose alvéolaire, l’invasion directe de la lumière des veines hépatiques par le parasite contribue également à l’obstruction. Les métastases hépatiques sont une cause très rare de bloc supra-hépatique.

La compression par un anévrisme aortique a été rapportée. Dans la polykystose rénale de l’adulte, la compression des veines hépatiques par les kystes de grande taille ou par les kystes infectés est la cause de l’hypertension portale parfois rencontrée dans cette maladie.

Les veines hépatiques peuvent être comprimées par un hématome intrahépatique à la suite d’un traumatisme fermé de l’abdomen.

La ligature d’une veine hépatique au cours d’une résection hépatique peut être suivie d’une insuffisance hépatique lorsque l’obstruction asymptomatique des veines restantes avait été méconnue.

B - Invasion endoluminale par une tumeur :

Cette complication est spécifique aux tumeurs malignes.

Elle est caractérisée par l’invasion de leur voie de drainage veineux jusqu’à atteindre la veine cave inférieure.

Lorsque la croissance du bourgeon tumoral a atteint l’ostium des veines hépatiques, il se produit une forme aiguë ou fulminante de bloc supra-hépatique.

Les tumeurs malignes responsables incluent le néphroblastome, l’adénocarcinome rénal, le carcinome hépatocellulaire, le corticosurrénalome malin, et le léiomyosarcome de la veine cave inférieure.

Le myosarcome de l’oreillette droite peut obstruer la veine inférieure par un mécanisme similaire quoique rétrograde.

Dans tous ces cas, le bourgeon tumoral endoluminal peut habituellement être clivé des parois veineuses.

Cela autorise les opérations urgentes pour supprimer l’obstruction.

Cependant, le pronostic est mauvais en raison de métastases pulmonaires pratiquement constantes.

Des rémissions prolongées ou des guérisons n’ont été observées que lorsqu’un traitement efficace par chimiothérapie ou irradiation pouvait être administré.

C - Thrombose :

Les prévalences relatives présentées dans ce tableau sont tirées de notre expérience.

1- Syndromes myéloprolifératifs primitifs :

Un bloc supra-hépatique peut compliquer les syndromes myéloprolifératifs primitifs et en être la manifestation initiale.

Dans une étude nécropsique, la thrombose des grosses veines hépatiques a été observée chez huit des 137 patients atteints de syndrome myéloprolifératif.

De fait, les syndromes myéloprolifératifs sont la cause de la moitié ou des deux tiers des cas de thromboses des veines hépatiques dans les études prospectives récentes.

Cette prévalence élevée n’a été mise en évidence que par la reconnaissance des syndromes myéloprolifératifs occultes.

Les syndromes myéloprolifératifs évidents sont caractérisés par des modifications du sang périphérique : le diagnostic requiert l’association de plusieurs critères et en particulier une augmentation des globules rouges ou des plaquettes dans le sang périphérique.

Chez les patients ayant un syndrome myéloprolifératif occulte, les modifications du sang périphérique ne sont pas caractéristiques mais une anomalie spécifique peut être démontrée : la formation spontanée de colonies érythroblastiques lorsque la culture des progéniteurs érythropoïétiques est effectuée sur un milieu pauvre en érythropoïétine.

La sensibilité de ce test n’est probablement pas de 100 %. Sa spécificité est considérée comme excellente.

Plusieurs facteurs peuvent expliquer l’absence de modification du sang périphérique au cours des syndromes myéloprolifératifs accompagnés de thrombose des veines hépatiques :

– l’augmentation du volume globulaire total peut être masquée par une augmentation parallèle du volume plasmatique ;

– une carence martiale d’origine imprécise peut interférer avec l’érythropoïèse.

Chez la plupart des patients ayant un syndrome myéloprolifératif occulte démontré par la formation spontanée de colonies érythroblastiques, d’autres anomalies évocatrices de syndrome myéloprolifératifs sont présentes : la biopsie ostéomédullaire peut montrer des mégacaryocytes dystrophiques ; la biopsie hépatique ou l’examen de la rate, lorsqu’une splénectomie a été effectuée, peuvent montrer une métaplasie myéloïde.

Alors que d’une façon générale les syndromes myéloprolifératifs primitifs affectent principalement les hommes de plus de 50 ans, ceux qui se compliquent de l’obstruction des veines hépatiques affectent principalement les femmes en dessous de 40 ans.

2- Hémoglobinurie paroxystique nocturne :

Il s’agit d’une affection clonale acquise des cellules sanguines caractérisée par un déficit en résidu glycosyl-phosphatidyl-inositol, résidu par lequel plusieurs protéines de surface sont ancrées dans la membrane cytoplasmique.

Pour des raisons inconnues, la thrombose des veines hépatiques est une complication très fréquente de cette maladie exceptionnelle.

Les modifications sanguines caractéristiques de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne peuvent être absentes au moment où le bloc supra-hépatique survient ou est reconnu.

Les manifestations et le pronostic sont liés à l’étendue de l’obstruction des veines hépatiques : les manifestations sont absentes ou transitoires lorsque la thrombose est limitée aux veinules hépatiques ; une ascite chronique accompagne l’occlusion partielle des principales veines hépatiques ; une évolution fatale est la conséquence d’une obstruction complète des grosses veines hépatiques.

3- Syndrome des antiphospholipides :

Cette entité a deux caractéristiques :

– des anticorps sériques mis en évidence par des tests utilisant des phospholipides, d’une part ;

– un risque augmenté de thrombose artérielle veineuse et d’avortement spontané, d’autre part.

Cette entité a initialement été décrite chez des patients atteints de lupus érythémateux systémique, de connectivite, ou de tumeurs malignes.

Elle peut également être rencontrée en l’absence de ces affections.

Le syndrome des antiphospholipides rend compte de presque 20 % des cas de thromboses des veines hépatiques.

Dans la plupart des cas rapportés, les critères du diagnostic de lupus systémique de l’American Rhumatism Association n’étaient pas remplis.

Souvent, l’apparition ou l’exacerbation des manifestations du bloc supra-hépatique a succédé à l’interruption du traitement anticoagulant.

4- Anomalies de la coagulation et de la fibrinolyse :

Plusieurs anomalies de la coagulation, des inhibiteurs de la coagulation, ou de la fibrinolyse sont rencontrées chez les patients atteints de thrombose, en général.

Cependant, de façon un peu surprenante, les déficits en antithrombine III, en protéine C ou en protéine S semblent rarement en cause au cours de l’obstruction des veines hépatiques.

L’insuffisance hépatique en soi induit une diminution non spécifique du taux sérique de ces facteurs qui doit être distinguée d’une anomalie primitive.

La résistance à la protéine C activée, due à une mutation dite Leiden du facteur V, est observée dans 25 % des cas de thrombose des veines hépatiques.

Il s’agit donc du facteur étiologique le plus fréquent après les syndromes myéloprolifératifs.

Des anomalies du facteur II et du métabolisme de l’homocystéine peuvent également être relevées.

5- Médicaments :

Les traitements par dacarbazine peuvent induire une forme fulminante d’occlusion des veines hépatiques.

La lésion vasculaire pourrait être une atteinte immunoallergique des veines hépatiques de petits et moyens calibres.

L’extension de la thrombose aux veines hépatiques principales a été rapportée.

L’utilisation des contraceptifs oraux augmente le risque d’occlusion des veines hépatiques par un facteur II.

6- Grossesse et post-partum :

Plusieurs cas d’occlusion des veines hépatiques survenant pendant la grossesse ou les suites de couches, ont été rapportés.

Dans la plupart des cas, il s’y associait une affection thrombogène comme une hémoglobinurie paroxystique nocturne, un syndrome myéloprolifératif primitif, ou un facteur V Leiden.

Une affection thrombogène sous-jacente doit donc être suspectée à chaque fois qu’une thrombose des veines hépatiques se constitue au cours ou au décours d’une grossesse.

7- Affections thrombogènes systémiques diverses :

La maladie de Behçet peut se compliquer de thrombose des veines hépatiques.

Chez la plupart des patients, l’occlusion des veines hépatiques accompagne une thrombose de la veine cave inférieure dont elle est probablement la conséquence.

La colite ulcéreuse peut se compliquer de thrombose des veines hépatiques en raison de l’hypercoagulabilité qui résulte du syndrome inflammatoire, de la diminution de l’antithrombine III et de l’augmentation du facteur VIII.

L’association d’un bloc supra-hépatique et d’une maladie coeliaque a été rapportée.

Cette association est mal expliquée.

La sarcoïdose est une cause très rare d’obstruction des grosses veines hépatiques ; une atteinte granulomateuse des veinules hépatiques en l’absence d’obstruction des grosses veines est plus fréquente ; dans certains cas, elle pourrait être sensible à un traitement corticoïde.

Chez quelques patients atteints de connectivite, une occlusion des veines hépatiques s’est constituée alors qu’il n’y avait ni anticoagulant lupique ni anticorps antiphospholipides.

Des cas de vascularites immunoallergiques sans cause évidente se sont également accompagnés d’obstruction des veines hépatiques.

Quelques cas de bloc supra-hépatique ont été décrits au cours du syndrome hyperéosinophilique idiopathique.

La toxicité endothéliale de certains constituants des éosinophiles a été incriminée.

8- Association d’affection thrombogène :

On admet généralement que l’association de deux affections thrombogènes et un facteur déclenchant sont nécessaires pour qu’une thrombose veineuse se développe.

Cette hypothèse a été partiellement confirmée par des observations isolées comme par une étude systématique récente.

9- Bloc supra-hépatique de cause inconnue :

Quand tous les tests sont mis en oeuvre, la proportion des cas idiopathiques descend à moins de 10 %.

10- Obstruction membraneuse de la veine cave inférieure :

L’obstruction membraneuse de la veine cave inférieure est la principale cause de bloc supra-hépatique enAfrique du Sud, au Japon et, à un moindre degré, en Inde.

La veine cave inférieure est obstruée au niveau ou juste au-dessus de l’abouchement des veines hépatiques.

Une des veines hépatiques reste habituellement perméable et se draine dans le segment de la veine cave inférieure situé en amont de l’obstacle.

Le sang cave inférieur retourne à l’oreillette droite par de larges veines collatérales lombaires et azygos.

Les autres veines hépatiques principales sont habituellement obstruées.

Cette lésion a longtemps été considérée d’origine congénitale en raison de sa forme très régulière et de la complexité du développement embryonnaire de la partie terminale de la veine cave inférieure.

Cependant, plusieurs arguments indirects suggèrent que les obstructions membraneuses de la veine cave inférieure sont acquises :

– la circulation collatérale cavocave, très marquée, se développe habituellement à l’âge adulte, ce qui n’est pas compatible avec une origine congénitale ;

– lorsqu’elle est systématiquement cherchée, une affection thrombogène sous-jacente est habituellement trouvée.

Dans la plupart des autres cas d’obstruction membraneuse de la veine cave inférieure, les explorations visant à identifier une affection thrombogène sous-jacente n’avaient pas été systématiques ;

– chez un patient ayant un anticoagulant lupique, une thrombose de la veine cave inférieure s’est transformée en obstruction membraneuse ;

– l’étude microscopique de la membrane obstruant la veine cave suggère fortement une origine thrombotique ;

– l’obstruction des veines hépatiques qui accompagne la lésion membraneuse de la veine cave est de type très varié : la terminaison d’une, de deux ou des trois veines hépatiques, peut être oblitérée.

L’ostium des veines hépatiques peut être situé au-dessus ou au-dessous de l’obstruction membraneuse.

Une telle diversité est moins compatible avec une malformation congénitale qu’avec une origine acquise.

Manifestations :

La prévalence des principales manifestations de bloc supra-hépatique, dans une série de 87 malades admis à l’hôpital Beaujon.

Les manifestations diffèrent selon la date à laquelle les patients ont été vus, car les techniques plus récentes d’imagerie non invasive ont permis la reconnaissance des cas qui étaient auparavant méconnus.

Quatre formes cliniques peuvent être séparées.

A - Forme asymptomatique :

Cette entité a été individualisée récemment.

Elle est caractérisée par l’absence d’ascite, d’hépatomégalie et de douleur abdominale.

L’obstruction des veines hépatiques est découverte soit fortuitement par des examens d’imagerie faits pour une autre raison, soit à la suite de l’exploration de tests hépatiques anormaux.

La perméabilité d’une des grosses veines hépatiques ou le développement de très grosses veines collatérales explique probablement l’absence de signe clinique chez ces patients.

Environ 20 %des cas de bloc supra-hépatique vus depuis 1990 rentrent dans cette catégorie.

B - Forme fulminante :

Cette entité est caractérisée par la constitution en quelques jours d’une insuffisance hépatique fulminante avec insuffisance rénale et augmentation marquée des transaminases.

Cette entité est très rare.

C - Forme aiguë/ subaiguë :

Cette entité est caractérisée par la constitution rapide d’une ascite avec hépatomégalie, insuffisance rénale fonctionnelle et ictère.

L’augmentation des transaminases dépasse cinq fois la limite supérieure de la norme.

Le taux de prothrombine est inférieur à 40 %.

Les manifestations datent généralement de moins de 2 mois quand le diagnostic est fait.

Environ 20 % des cas de bloc supra-hépatique rentrent dans cette catégorie.

D - Forme chronique :

Cette entité est caractérisée par l’accumulation progressive d’une ascite en 2 mois ou plus.

Les transaminases sont discrètement augmentées ou normales.

Il n’y a pas d’ictère. Le taux de prothrombine est supérieur à 40 %.

Une insuffisance rénale fonctionnelle n’est présente que dans la moitié des cas.

Environ 60 % des cas de bloc supra-hépatique rentrent dans cette catégorie.

L’histoire naturelle n’est pas bien connue car une grande partie des patients des séries récentes ont subi une intervention chirurgicale.

On décrit des régressions spontanées de manifestations aiguës sévères.

Trois complications principales peuvent survenir :

– le développement rapide d’une insuffisance hépatique est rare ;

– une hémorragie digestive survient chez environ 15 % des patients ; cette complication était responsable de la plupart des décès des séries anciennes ;

– l’ascite est la principale complication ; dans un tiers des cas l’ascite est d’emblée résistante au traitement médical ou s’accompagne d’une insuffisance rénale fonctionnelle ; dans un tiers des cas l’ascite est initialement contrôlée par un traitement médical et, en moins de 6 mois, elle devient réfractaire ; dans un tiers des cas, l’ascite est et reste facilement contrôlée par le traitement médical.

Quand l’ascite est contrôlée par le traitement médical, une survie prolongée peut être observée.

Dans les séries récentes incluant des patients non sélectionnés, opérés et non opérés, le taux de mortalité après 3 ans de suivi était de 30 à 50 %.

La mortalité était très faible par la suite.

Les obstructions membraneuses de la veine cave inférieure se distinguent des obstructions des veines hépatiques par plusieurs caractéristiques.

– Les manifestations cliniques se constituent beaucoup plus insidieusement ; l’ascite est habituellement absente ; la circulation veineuse collatérale souscutanée thoracique, lombaire et abdominale est habituellement marquée ; toutes ces manifestations sont généralement présentes de longue date lorsque le patient vient consulter.

– La congestion centrolobulaire n’est pas aussi marquée qu’en cas d’obstruction limitée aux veines hépatiques ; une fibrose portale et une cirrhose sont fréquentes.

– Une infection chronique par le virus de l’hépatite B est fréquemment associée en Afrique du Sud ; mais cette association n’a pas été retrouvée dans les autres pays.

– Le carcinome hépatocellulaire se développe chez 6 à 50% des patients atteints d’obstruction membraneuse de la veine cave inférieure. Le mécanisme de cette association n’a pas été éclairci.

Le carcinome hépatocellulaire pourrait résulter de la transformation maligne d’un nodule originellement bénin.

Cette transformation maligne serait d’autant plus fréquente que l’évolution de la maladie est prolongée.

Histopathologie :

Les lésions des veines hépatiques ont été bien précisées par les études nécropsiques.

En cas d’obstruction non tumorale, la lésion la plus fréquente est un épaississement concentrique de la paroi de la veine par une fibrose sous-intimale non inflammatoire.

Le résultat en est une réduction importante du calibre de la veine ou une oblitération.

Cette lésion peut atteindre toute la longueur d’une veine hépatique principale qui réapparaît alors comme un cordon fibreux.

Dans d’autres cas, l’épaississement fibreux est limité à la région terminale, juxtaostiale, des grosses veines hépatiques, formant des sténoses courtes ou des membranes.

Enfin, dans un petit nombre de cas, seul l’ostium des veines hépatiques est occlus.

Des thrombi récents et anciens (c’est-à-dire organisés et recanalisés) se superposent aux lésions fibreuses.

La thrombose pure est rare. La question de savoir quel était l’événement initial, la thrombose ou la fibrose de la paroi veineuse, a été débattue.

La discussion a été obscurcie par l’insuffisance de l’étude étiologique dans la plupart des études nécropsiques.

Les sténoses courtes de la partie terminale des veines hépatiques sont aussi souvent associées à une affection thrombogène que les autres types d’obstruction.

La libération d’agents fibrosants par les plaquettes tel que le PDGF (platelet-derived growth factor) a été documentée au cours des syndromes myéloprolifératifs et pourrait rendre compte de la constitution de la myélofibrose.

La fibrose sous-endothéliale des lésions athéromateuses a été attribuée à la libération du PDGF par les plaquettes adhérant à la surface endothéliale endommagée.

L’adhérence des plaquettes anormales aux zones de lésion endothéliale de la portion terminale des veines hépatiques et leur libération de PDGF, pourraient être responsables des lésions fibreuses ; une cause hypothétique de lésion de l’endothélium pourrait être la distorsion mécanique qui se produit au niveau de la partie terminale des veines hépatiques lorsque le diaphragme descend au cours des mouvements inspiratoires.

Les lésions des veines hépatiques de petit calibre sont variées.

On peut observer l’absence de lésion ou une dilatation, une thrombose, une fibrose, une endophlébite ou une disparition des petites veines hépatiques.

L’examen histopathologique des membranes obstruant la veine cave inférieure montre que la structure de base de la paroi veineuse est conservée avec transformation de l’intima en une structure fibreuse lamellaire, des thrombi organisés d’âges variés, une recanalisation et des calcifications.

Comme cela a été mentionné plus haut, de forts arguments étayent l’hypothèse d’une origine acquise, thrombotique, de ces lésions fibreuses ou membraneuses.

Diagnostic :

Le diagnostic de bloc supra-hépatique doit être suspecté chez tout malade présentant :

– une ascite, une augmentation de volume du foie et des douleurs abdominales hautes survenant simultanément ;

– avec une maladie chronique du foie, ascite dont le caractère intraitable contraste avec l’intensité modérée des anomalies des tests d’insuffisance hépatique ;

– une maladie du foie et une affection thrombogène ;

– une insuffisance hépatique fulminante accompagnée d’une augmentation de volume du foie et d’une ascite ;

– une maladie chronique du foie inexpliquée après que l’alcoolisme, les hépatites chroniques virales, l’auto-immunité, la surcharge en fer, la maladie deWilson, et le déficit en alpha-1 antitrypsine, ont été exclus.

Dans la presque totalité des cas, les procédés d’imagerie non invasive montrent l’obstruction des voies de drainage veineux hépatique.

Lorsque les procédés d’imagerie non invasive ne permettent pas d’établir le diagnostic, une biopsie hépatique doit être effectuée.

Ce n’est que rarement que l’opacification des veines hépatiques est nécessaire.

A - Échographie-doppler :

Dans plus de 75 % des cas, l’obstruction des principales veines hépatiques peut être reconnue par la seule échographie-doppler.

Les signes spécifiques sont : un matériel hypoéchogène remplissant une veine élargie, une sténose avec une dilatation en amont, un cordon hyperéchogène remplaçant l’une des principales veines hépatiques, des voies de dérivation collatérales intrahépatiques.

La concordance entre ces anomalies échographiques et les données de la nécropsie ou de la veinographie est excellente, excepté lorsque l’occlusion est limitée à un ostium d’une veine hépatique et peut donner un aspect faussement normal de cette veine ; l’échographie-doppler pulsé et couleur montre alors, au site de la sténose, une augmentation importante des vitesses circulatoires et, en amont de la sténose, une démodulation du flux remplaçant la morphologie triphasique habituelle.

Des veines hépatiques non visibles, tortueuses ou de calibre réduit, sont d’observation fréquente ; comme ces anomalies sont également rencontrées en cas de cirrhose sans obstruction des veines hépatiques, elles ne peuvent être utilisées comme argument diagnostique.

L’échographie permet habituellement de reconnaître l’invasion tumorale intraluminale et la compression des veines hépatiques.

La perméabilité de la veine porte et de la veine mésentérique supérieure est bien évaluée par l’échographie-doppler.

Cette information est essentielle pour le pronostic et le choix du traitement.

B - Tomodensitométrie :

La tomodensitométrie a peu d’intérêt au cours des blocs supra-hépatiques.

Les lésions sténosant les veines hépatiques sont mal visibles.

Seuls les signes indirects comme le remaniement de la forme du foie, l’ascite, et une parenchymographie hétérogène après injection de produit de contraste orientent vers le diagnostic.

La tomodensitométrie est utile pour caractériser les blocs supra-hépatiques secondaires aux tumeurs du foie ou du rétropéritoine.

C - Imagerie par résonance magnétique :

Les grosses veines hépatiques sont bien étudiées par l’imagerie par résonance magnétique.

Cette technique semble aussi performante que l’échographie pour mettre en évidence l’obstruction des veines hépatiques et la circulation collatérale intrahépatique.

Elle pourrait être supérieure à l’échographie pour étudier la veine cave inférieure.

La thrombose vasculaire donne un signal élevé dans les séquences en écho de spin et l’absence de signal en écho de gradient.

Le parenchyme hépatique est habituellement le siège d’un hypersignal lors des séquences pondérées en T2 à la phase aiguë, et d’un hyposignal en T2 à la phase chronique, peut-être en raison de la fibrose.

D - Biopsie hépatique :

Dans la moitié des cas environ, les anomalies de la coagulation empêchent d’effectuer une ponction-biopsie hépatique ; mais dans 90 % des cas, les résultats des procédés d’imagerie non invasifs permettent de se passer de la biopsie.

Les lésions histologiques caractéristiques, en particulier la congestion centrolobulaire, peuvent être absentes d’un prélèvement à l’aiguille, tout particulièrement lorsque le bloc supra-hépatique est compliqué de cirrhose.

E - Angiographie :

L’opacification des veines hépatiques peut être obtenue par ponction transpariétale transcapsulaire à l’aiguille fine, par canulation rétrograde des veines hépatiques à partir de la veine cave supérieure ou inférieure.

Le premier procédé est préféré au second car il donne une meilleure image des lésions veineuses.

En cas d’anomalies sévères de la coagulation ou d’ascite massive, le seul procédé utilisable est la canulation rétrograde.

Les anomalies indiquant un bloc supra-hépatique sont :

– l’oblitération segmentaire ou la sténose d’une veine hépatique principale ;

– des lacunes endoluminales ;

– l’opacification du réseau collatéral.

L’échec de canulation de l’ostium d’une veine hépatique n’est qu’un argument de présomption de l’occlusion de cette veine.

La canulation rétrograde fait courir le risque d’aggraver une thrombose ou de déloger un caillot récent.

La perméabilité de la veine cave inférieure est un déterminant important du traitement.

Une cavographie inférieure doit être effectuée lorsque la perméabilité ne peut pas être clairement démontrée par les procédés non invasifs.

L’opacification doit être couplée à une mesure de la pression sanguine dans la veine cave inférieure, afin de préciser les conséquences hémodynamiques de la compression par le segment I hypertrophié.

La prévention de l’insuffisance rénale induite par les produits de contraste est un point essentiel lorsqu’une thrombolyse pharmacologique est envisagée ; les procédés d’angiographie invasive ne doivent pas être mis en oeuvre.

Traitement :

Le traitement vise quatre buts : l’éradication ou le contrôle de la cause, la prévention des thromboses veineuses, le contrôle des manifestations par les mesures non spécifiques, et le rétablissement du drainage veineux hépatique à basse pression.

A - Traitement de la cause :

Cette partie essentielle de la stratégie thérapeutique dépasse le cadre de cet article.

B - Prévention des autres thromboses veineuses :

La prévention de la constitution d’une thrombose dans les veines hépatiques restées perméables, la veine cave inférieure ou la veine porte, comme dans les autres territoires veineux, est de la plus haute importance.

Cette prévention est justifiée chez les patients ayant une affection thrombogène identifiée.

Elle est également justifiée lorsque aucune cause n’a été identifiée en faisant l’hypothèse qu’une affection thrombogène est probablement présente mais a été méconnue.

Les héparines de bas poids moléculaire à la phase précoce et, dès que possible, un antagoniste de la vitamineK peuvent être utilisés sans danger évident.

La surveillance d’une éventuelle thrombopénie induite par l’héparine doit être particulièrement vigilante. Les syndromes myéloprolifératifs évidents doivent être traités en urgence.

Une justification supplémentaire du traitement anticoagulant est l’observation que le traitement par héparine seul peut s’accompagner d’une reperméabilisation de veines hépatiques thrombosées ou d’une thrombose combinée de la veine porte et des veines hépatiques sans nécessiter le recours à une intervention.

C - Contrôle des manifestations par les moyens non spécifiques :

1- Traitement de l’ascite :

Le contrôle de l’ascite peut habituellement être obtenu par les diurétiques.

Quand les diurétiques sont inefficaces, la ponction d’ascite avec perfusion de macromolécules ou d’albumine est indiquée.

Les valves péritonéoveineuses ne devraient être mises en place que lorsque l’ascite est réfractaire au traitement médical ou qu’une anastomose portosystémique n’est pas réalisable.

L’obstruction de la valve et la thrombose de la veine réceptrice sont habituelles et dues à la richesse en protéine du liquide d’ascite et aux affections thrombogènes fréquemment associées.

Lorsque le contrôle de l’ascite nécessite un traitement diurétique permanent, une intervention visant à rétablir un drainage veineux hépatique à basse pression doit être envisagée.

2- Traitement des hémorragies digestives dues à l’hypertension portale :

Les procédés dont l’efficacité a été prouvée chez les patients atteints de cirrhose peuvent être employés chez les patients atteints de thrombose des veines hépatiques avec les particularités suivantes.

Au cours d’une hémorragie active, le tamponnement ou le traitement endoscopique devraient être préférés aux agents vasoconstricteurs, aux motifs théoriques que la réduction du débit sanguin splanchnique pourrait précipiter la constitution d’une thrombose portale ou mésentérique, ou un infarctus intestinal lorsque l’affection thrombogène est présente.

La prévention de la première hémorragie comme de la récidive pourrait reposer en premier lieu sur les agents bloquants bêta-adrénergiques parce que le traitement anticoagulant pourrait rendre les traitements endoscopiques plus délicats.

Lorsqu’une hémorragie récidive ou est difficile à contrôler, une intervention visant à rétablir un drainage veineux hépatique à basse pression doit être envisagée.

D - Rétablissement d’un drainage veineux hépatique à basse pression :

Cet aspect essentiel du traitement vise à corriger l’hypertension sinusoïdale et portale et, ce faisant, à contrôler l’ascite et à prévenir les hémorragies digestives. Un second objectif est de réduire l’ischémie hépatique et donc la sévérité de l’insuffisance hépatique.

Il y a trois moyens de rétablir le drainage veineux hépatique : la reperméabilisation des voies de drainage obstruées, la dérivation portosystémique et la transplantation.

1- Reperméabilisation des voies de drainage veineux obstruées :

La thrombolyse pharmacologique a donné de bons résultats dans des cas sélectionnés.

Cependant, des échecs ont également été rapportés.

Des séries de cas consécutifs sont nécessaires pour mieux évaluer cette technique.

Ce traitement devrait être utilisé tôt, seulement lorsque le caractère récent d’une thrombose peut être bien établi.

Le critère du caractère récent pourrait être une augmentation de l’activité des transaminases à plus de cinq fois la limite supérieure de la norme.

La perfusion in situ d’agents thrombolytiques a permis d’obtenir une reperméabilisation d’une thrombose de la veine cave inférieure chez des patients atteints d’hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Quand une thrombolyse pharmacologique est envisagée, les procédés diagnostiques invasifs doivent être évités.

L’angioplastie a été tentée chez les patients ayant une sténose courte des veines hépatiques en utilisant la voie percutanée endoluminale.

Bien qu’une levée immédiate de l’obstacle ait été obtenue dans la plupart des cas, la récidive était habituelle, excepté lorsqu’un tuteur métallique expansible (stent) avait été mis en place.

Plusieurs procédés ont été utilisés pour le traitement direct des membranes obstruant la veine cave inférieure : la membranotomie transcardiaque, l’angioplastie percutanée transluminale en utilisant une dilatation par ballonnets ou le laser.

La récidive de la sténose peut survenir mais elle peut être prévenue par la mise en place d’un tuteur métallique expansible.

Une grande variété de procédés de reconstruction obligeant à l’utilisation d’une circulation extracorporelle a été proposée, mais la préférence est maintenant donnée à l’angioplastie percutanée.

Ces procédés sont justifiés seulement lorsque l’une des veines hépatiques principales reste perméable et se draine dans le segment de la veine cave inférieure situé en amont de l’obstacle.

La mortalité est élevée, atteignant 20 % ; cependant le taux de survie chez les patients opérés semble meilleur que dans l’histoire naturelle.

La résection dorsocrâniale du foie avec anastomose hépatoatriale directe a été proposée à la suite de l’observation que les veines hépatiques sont habituellement occluses dans leur portion terminale.

Les derniers résultats sont superposables à ceux des dérivations portosystémiques chez les malades dont la veine porte est perméable mais dont la veine cave est occluse ou comprimée.

Les résultats chez les patients dont la veine porte est thrombosée sont moins impressionnants.

2- Dérivations portosystémiques :

La transformation de la veine porte en une voie efférente est la justification théorique de la dérivation portosystémique.

Les dérivations portocaves latérolatérales et les dérivations mésocaves ont donné les meilleurs résultats.

L’interposition d’un greffon veineux est généralement nécessaire. La mortalité hospitalière est comprise entre 0 et 30 %.

La plupart des patients n’ont pas d’ascite au terme de 1 an de suivi.

La thrombose du shunt survient chez 25 % des patients environ et est habituellement une complication précoce.

Les suites opératoires sont simples si la fibrose hépatique est peu marquée.

Cependant, une ascite massive peut se constituer. Le syndrome d’hypercinésie circulatoire qui suit l’ouverture de la dérivation peut être mal toléré.

L’ascite et l’insuffisance cardiaque ont été responsables directement ou indirectement de décès postopératoires dans certaines séries.

Les tests hépatiques immédiatement préopératoires et le niveau de pression dans la veine cave inférieure ont peu de valeur pour prédire les difficultés postopératoires.

Cependant, une pression dans la veine cave inférieure supérieure à 20 mmHgcontre-indique généralement une dérivation portocave ou mésocave.

Les dérivations portoatriales et mésoatriales, en utilisant de longues prothèses synthétiques, sont une solution logique pour traiter à la fois l’occlusion des veines hépatiques et l’occlusion de la veine cave inférieure lorsque la veine porte est perméable.

Les résultats initiaux avaient été décevants, mais les séries plus récentes font état de résultats similaires à ceux des dérivations portocaves ou mésocaves.

L’anastomose de la veine porte à la veine innominée a été proposée pour éviter l’ouverture du péricarde et les risques de tamponnade postopératoire qui lui sont liés.

Aucune étude contrôlée n’a pour l’instant été effectuée pour étayer un éventuel bénéfice de survie chez les patients traités par la dérivation portosystémique.

L’interprétation des séries rétrospectives, même lorsque les cas ne sont pas sélectionnés, est rendue difficile par le manque d’informations sur la gravité initiale.

Dans notre expérience, après ajustement sur les principaux facteurs pronostiques (âge, classification de Child-Pugh, caractère réfractaire de l’ascite, créatininémie), il n’a pu être démontré de bénéfice de survie chez les patients traités par dérivation.

3- Transplantation hépatique :

La transplantation a été utilisée soit à la place de la dérivation portocave ou mésocave, soit après échec de celle-ci.

Les résultats globaux sont similaires à ceux des anastomoses portosystémiques mais la comparaison est rendue difficile par le manque d’informations sur l’état des malades au moment du traitement.

Trois questions relatives à la transplantation hépatique méritent discussion.

La première question est celle du risque de thrombose des anastomoses vasculaires et de la récidive des thromboses des veines hépatiques.

Ce risque a été maîtrisé par l’administration postopératoire précoce systématique d’anticoagulants.

La seconde question est celle du risque d’exacerbation du syndrome myéloprolifératif en raison du traitement immunosuppresseur. Jusqu’à présent, il n’y a aucune donnée pour justifier cette crainte.

La troisième question, encore non parfaitement résolue, est celle de savoir si la transplantation hépatique est un concurrent de la dérivation portosystémique, une intervention de secours après échec de la dérivation, ou une intervention à proposer d’emblée chez les patients pour lesquels on peut prévoir de mauvais résultats de la dérivation.

Dans la mesure où la dérivation portocave ou mésocave a donné de bons résultats chez les patients sans atteinte sévère du foie, la transplantation hépatique devrait être réservée aux patients ayant une cirrhose sévère ou une insuffisance hépatique fulminante.

Les excellents résultats (65 % de survie à 10 ans) dans la série de 209 cas du registre européen de transplantation, autorise un élargissement des indications à des patients atteints d’insuffisance hépatique marquée, mais non terminale.

E - Indications thérapeutiques :

Les indications du procédé thérapeutique dépendent de trois éléments : la présence ou l’absence de manifestations cliniques de la maladie, la perméabilité de la veine cave inférieure et de la veine porte, la présence ou l’absence d’insuffisance hépatique sévère.

Chez les patients sans manifestations ou chez lesquels les manifestations sont facilement maîtrisées, aucune intervention n’est justifiée.

Quand un traitement permanent est rendu nécessaire par l’existence d’une ascite ou d’une récidive d’hémorragie digestive, un traitement radiologique ou chirurgical doit être envisagé.

1- Veine cave inférieure perméable :

* Veine porte perméable :

Chez les patients sans insuffisance hépatique, une angioplastie des veines hépatiques ne doit être tentée qu’en cas de sténose localisée.

Lorsqu’elle n’est pas possible, une dérivation portocave ou mésocave devrait être effectuée.

En cas d’insuffisance hépatique sévère, une transplantation devrait être envisagée.

Dans la forme fulminante, l’apparition de l’encéphalopathie devrait conduire à une transplantation en urgence.

Dans les formes aiguës et subaiguës, la réversibilité des signes d’insuffisance hépatique peut généralement être espérée.

Dans la forme chronique, les signes d’insuffisance hépatique justifient l’inscription sur la liste d’attente de transplantation.

* Veine porte thrombosée :

En cas de thrombose étendue du système porte, ni la dérivation portosystémique ni la transplantation hépatique ne peuvent être effectuées.

Une reperméabilisation des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure doit donc être tentée, en particulier par une anastomose hépatoatriale.

Cependant, l’expérience en est si limitée que son intérêt ne peut pas être évalué.

2- Obstruction des veines hépatiques et de la veine cave inférieur :

* Veine porte perméable :

Chez les patients sans insuffisance hépatique, les procédés d’angioplastie percutanée doivent être tentés en premier lieu lorsqu’ils sont réalisables.

Ces procédés ne peuvent pas être entrepris chez des patients ayant des sténoses étendues, ni chez les patients chez lesquels aucune veine hépatique principale ne se draine en amont de l’obstacle cave.

Quand l’angioplastie percutanée est impossible, une dérivation mésoatriale ou méso-innominée devrait être faite.

En cas d’insuffisance hépatique sévère, l’occlusion limitée à la portion supra-hépatique de la veine cave ne contre-indique pas la transplantation hépatique.

* Veine porte thrombosée :

Dans cette situation, le choix thérapeutique est très réduit.

L’angioplastie percutanée ou chirurgicale et l’anastomose hépatoatriale peuvent être tentées quand l’obstruction de la veine cave supra-hépatique est limitée en étendue.

Une dérivation cave-cave peut avoir un intérêt chez certains patients en permettant à une circulation collatérale portocave plus importante de se développer.

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