Rechercher dans le site  |   Devenir membre
      Accueil       |      Forum     |    Livre D'or      |     Newsletter      |      Contactez-nous    |                                                                                                          Envoyer par mail  |   Imprimer








loading...

 
Hépatologie
Anomalie de jonction biliopancréatique et dilatations kystiques congénitales du cholédoque
Cours d'Hépatologie
 


 

Définition anatomique :

Normalement, le cholédoque et le canal de Wirsung se jettent dans le duodénum par la grande papille selon deux modalités : soit séparément, soit, dans 65 à 90 % des cas, par l’intermédiaire d’un canal commun dont la longueur moyenne est de 4,6 ± 2,6 mm chez l’adulte.

loading...

L’anomalie de jonction biliopancréatique (AJBP) répond à une définition anatomique basée sur plusieurs critères anatomoradiologiques :

– un critère majeur : il existe un canal commun biliopancréatique d’une longueur supérieure à 10 mm chez l’adulte, dit « canal commun long » ;

– deux critères mineurs :

– jonction extraduodénale en amont du sphincter d’Oddi des canaux biliaire et pancréatique ;

– angle de raccordement cholédocopancréatique supérieur à 30°.

Le canal commun biliopancréatique favorise un reflux pancréaticobiliaire chronique.

Certains auteurs ont donc ajouté un critère biochimique, constatant l’élévation considérable de la concentration en amylases dans des échantillons de bile cholédocienne prélevée en amont de la jonction.

Description anatomique :

L’AJBP est souvent associée à une dilatation kystique congénitale du cholédoque (DKC).

Une série pédiatrique canadienne note une incidence de 43 %. Une série belge s’appuyant sur une iconographie documentée a tendance à considérer l’association comme presque constante, faisant ainsi de l’AJBP la cause vraisemblable de la plupart des DKC.

Il existe par ailleurs d’authentiques AJBP sans dilatation kystique associée du cholédoque, correspondant peut-être à des formes non évoluées de la même maladie.

Les classifications les plus connues sont attribuées à Todani, Kimura.

A - CLASSIFICATION DE TODANI :

La classification selon la forme des DKC proposée par Todani et al, reprenant un travail initial d’Alonso-Lej, considère cinq types :

– dans le type I, la dilatation kystique congénitale du cholédoque proprement dite, la dilatation fusiforme ou sacciforme (types Ia, Ib, Ic selon la forme de la dilatation kystique et le respect ou non de la convergence) est presque globale, incluant le canal cystique.

Le type I est la forme la plus fréquente et représente environ 85 % des cas ;

– dans le type II, le diverticule du cholédoque se rencontre dans 10 % des cas : il s’agit de dilatations sacciformes et latérales du canal biliaire avec un pédicule court et étroit ;

– dans le type III, la dilatation concerne la portion terminale du cholédoque qui fait saillie dans la lumière duodénale.

C’est le cholédococèle qui se rencontre dans environ 5 % des cas ;

– des dilatations kystiques des voies biliaires intrahépatiques peuvent être associées dans 20 % des cas, réalisant le type IV ;

– dans cette même classification, les dilatations kystiques limitées aux voies biliaires intrahépatiques, encore appelées maladie de Caroli et qui sortent du cadre de cette étude, correspondent au type V.

L’AJBP existe en fait dans les type I, II et IV des DKC de la classification de Todani et al, mais est absente dans les types III et V.

B - CLASSIFICATION DE KIMURA :

Les anomalies anatomiques de jonction biliopancréatique ont été classées par Kimura et al en deux variétés.

– la variété 1 est celle où le canal excréteur du pancréas semble se jeter dans le cholédoque réalisant l’union P-C ;

– la variété 2, qui prédomine, est celle de l’union C-P, où le cholédoque semble se jeter dans le canal de Wirsung.

Épidémiologie :

Décrites pour la première fois par Vater en 1723, les DKC représentent une entité anatomoclinique rare dont l’incidence varie de 1/15 000 au Japon à 1/1 à 2 000 000 en Europe. L’incidence des AJBP est estimée de 0,08 à 3,2 % selon les séries.

Les DKC sont plus fréquentes en Asie du Sud-Est avec une prédominance féminine dans 74 % des cas.

Leur diagnostic est presque toujours fait à l’âge pédiatrique et, dans près de deux tiers des cas, avant 10 ans.

Étiologie :

La controverse est de savoir si les kystes cholédociens sont des entités congénitales ou acquises.

La faible incidence européenne opposée à la forte prévalence japonaise (plus du tiers des cas publiés), ainsi que la forte prédominance féminine ont conduit à toutes sortes d’hypothèses physiopathologiques.

À l’origine des AJBP on admet l’existence d’une dysembryogenèse de cause inconnue qui se situerait entre la 5e et la fin de la 7e semaine de gestation.

Le pancréas naît de la fusion de deux bourgeons : le bourgeon ventral se sépare du canal qui va devenir le cholédoque alors que le bourgeon dorsal, lui, se détache du duodénum.

Selon Babbitt et al, le canal commun long serait dû à une absence de séparation entre le canal pancréatique ventral et le cholédoque.

Pour Jona et al l’anomalie initiale serait une émergence défectueuse du bourgeon pancréatique ventral qui naîtrait à une trop grande distance du duodénum.

De plus, le canal commun long se caractériserait par l’absence ou la malposition du sphincter d’Oddi en aval de la jonction biliopancréatique, prédisposant au reflux pancréatique dans les voies biliaires.

Pour d’autres comme Kusunoki et al, le segment rétréci serait aussi une anomalie primitive, résultant d’une aganglionose localisée.

Présentation clinique :

Pour la plupart des auteurs, la variabilité des modes de présentation clinique est à corréler à la variété d’AJBP, associée ou non à une DKC.

Ainsi, selon la classification de Kimura et al :

– les variétés 2 (C-P) d’AJBP, avec « segment rétréci » surmonté d’une importante dilatation kystique, sont pour la plupart diagnostiquées à l’âge pédiatrique, témoignant de leur caractère rapidement symptomatique.

Cependant, la triade classique associant douleur, ictère et masse abdominale palpable n’est objectivée au mieux que dans 6 % des cas ;

– les variétés 1 (P-C) d’AJBP, avec absence ou quasi-absence de segment rétréci et donc de dilatation kystique d’amont volumineuse, demeurent longtemps asymptomatiques et leur découverte est bien souvent fortuite.

Chez l’enfant, les signes évocateurs sont initialement intermittents puis progressifs, à type d’ictère, de douleur épigastrique et d’hyperthermie.

Parfois, c’est la découverte d’une masse de l’hypocondre droit ou, plus rarement, d’une rupture kystique.

Chez l’adulte, en revanche, le diagnostic est parfois tardif devant la pauvreté de la symptomatologie et son caractère absolument non spécifique.

La plupart des patients présentent cependant des douleurs abdominales.

Certaines AJBP se révèlent par une poussée de pancréatite aiguë, d’étiologie multifactorielle : on invoque la responsabilité d’un reflux biliopancréatique et/ou d’une lithiase intrakystique ou cholédocienne associée ; d’autres se révèlent par une complication inaugurale des DKC associées.

Diagnostic morphologique :

A - IMAGERIE :

1- Échographie abdominale :

Cet examen non invasif montre typiquement une masse kystique indépendante de la vésicule biliaire.

2- Tomodensitométrie abdominale :

La tomodensitométrie (TDM) abdominale met en évidence une tumeur liquidienne bien limitée, étendue entre la confluence portale et le duodénum.

3- Cholangioscanner (cholangiotomodensitométrie) :

Le cholangioscanner spiralé avec injection d’acide iodoxamique permet, après reconstruction tridimensionnelle, d’effectuer une cholédocoscopie virtuelle.

Il s’agit là d’une technique sophistiquée, longue et qui reste confidentielle.

4- Cholangiographie par voie intraveineuse :

Il s’agit d’une technique d’imagerie historique aujourd’hui délaissée.

Plusieurs études ont montré la supériorité de la cholangiopancréatographie-imagerie par résonance magnétique (CPRM) par rapport à la cholangiographie transhépatique ou par voie intraveineuse, à la fois pour l’étude morphologique des kystes cholédociens, que pour leur raccordement à la voie biliaire, la recherche d’une AJBP et la présence de calculs intrakystiques.

5- Cholangiopancréatographie-imagerie par résonance magnétique :

Elle permet une étude anatomique complète de l’arborisation biliaire en précisant la taille et les caractéristiques morphologiques du kyste cholédocien (sensibilité 100 %), son association éventuelle à une anomalie de la jonction biliopancréatique (sensibilité de 69 à 80 %) et la présence de calculs intrakystiques (sensibilité de 90 à 100 %).

Cet examen est rapide, non invasif, reproductible et devrait, à l’avenir, notamment chez l’enfant, remplacer la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) à visée diagnostique.

Une étude rétrospective a comparé les performances diagnostiques de la CPRM et du cholangioscanner spiralé.

6- Diagnostic prénatal et échographie obstétricale :

Le diagnostic présomptif de DKC est désormais possible par voie échographique dès la 15e semaine de grossesse ; la littérature décrit plus d’une vingtaine de cas diagnostiqués.

La logique de la prise en charge opératoire la plus précoce possible, c’est-à-dire dans les premiers mois de la vie, vise à éviter les complications canalaires, parenchymateuses, septiques et cancéreuses.

B - ENDOSCOPIE :

– La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique a été l’examen de référence durant de longues années pour le diagnostic de DKC et ses complications.

Elle reste la référence pour préciser l’image de la jonction biliopancréatique et le diagnostic d’AJBP grâce à l’injection directe des deux structures canalaires, biliaire et pancréatique par cathétérisme de la papille.

De plus, par l’intermédiaire d’une sphinctérotomie oddienne endoscopique, la CPRE permet l’extraction des calculs du canal commun long, des calculs pancréatiques, voire le traitement des cholédococèles (type III).

– L’apport de l’échoendoscopie biliopancréatique n’a été que rarement évalué.

Une série japonaise a confirmé l’excellente sensibilité de cette technique pour le diagnostic de kyste cholédocien, pour la recherche et l’analyse de la variété d’une AJBP ainsi que pour la recherche d’éventuels arguments en faveur d’une lésion tumorale associée, notamment vésiculaire.

C - SCINTIGRAPHIE BILIAIRE :

La scintigraphie biliaire au technétium 99 marqué à l’acide triméthyl-indodiacétique est une méthode simple, reproductible, non invasive, ayant une bonne sensibilité pour l’évaluation morphologique et la classification des kystes cholédociens ; cependant, cette sensibilité diminue pour l’appréciation de l’extension intrahépatique des lésions kystiques.

De nos jours, certaines équipes ont recours à la scintigraphie biliaire au titre de l’analyse fonctionnelle qualitative et quantitative du montage chirurgical.

Un allongement du temps hiloduodénal traduit une mauvaise clairance biliaire, pouvant prédire l’apparition d’une cholangite sclérosante secondaire.

Évolution :

L’AJBP ne peut être tenue pour seule responsable du caractère symptomatique, notamment douloureux des DKC.

L’évolution spontanée des DKC est le plus souvent défavorable : la cholestase chronique et l’infection pouvant aboutir dans des délais plus ou moins rapides à une cholangite ascendante et à une cirrhose biliaire secondaire avec hypertension portale.

Certaines complications émaillent, en l’absence de traitement, leur histoire naturelle ; il s’agit de complications mécaniques et infectieuses et surtout de cancers des DKC et des voies biliaires.

A - COMPLICATIONS MÉCANIQUES ET INFECTIEUSES :

On peut citer les suivantes :

– la lithiase intrakystique : les kystes du cholédoque avec ou sans AJBP se compliquent dans 34,1 % des cas (série pédiatrique) d’une sédimentation protéinique intracanalaire (plugs) majorant le défaut de clairance biliaire ou pancréatique ;

– la rupture kystique avec cholépéritoine due à l’augmentation brutale de la pression intraluminale cholédocienne, probablement liée à l’existence de plugs obstruant le cholédoque ;

– la pancréatite aiguë ;

– l’angiocholite aiguë, la septicémie, l’abcès hépatique.

B - CANCÉRISATION DES DILATATIONS KYSTIQUES CONGÉNITALES DU CHOLÉDOQUE :

Toute DKC doit être considérée comme un véritable état précancéreux, voire être suspectée de malignité jusqu’à preuve du contraire.

Sur près de 2 000 cas de DKC publiés dans la littérature, l’incidence du cancer sur kyste cholédocien varie de 2,5 à 26 % selon les séries.

Deux tiers de ces cancers ont été découverts lors d’une laparotomie et un tiers se sont développés lors du suivi.

À titre d’exemple, la prévalence des cancers sur DKC est de 10 % à Taiwan ; ces cancers sont assortis d’un pronostic très défavorable avec une survie moyenne de 6,2 mois. Deux cofacteurs de carcinogenèse sont actuellement retenus :

– une lithiase pigmentaire intrakystique, fréquemment associée à la tumeur (calculo-kysto-cancer) ;

– tout antécédent de drainage chirurgical interne, kystoduodénal ou kystojéjunal.

Ainsi, Todani et al distinguent les cancers primitifs sur DKC, développés chez des malades naïfs de tout traitement chirurgical, des cancers secondaires développés chez des malades ayant eu antérieurement une dérivation chirurgicale interne.

De manière évidente, le cancer est diagnostiqué 15 ans plus tôt en cas de dérivation interne initiale.

Par ailleurs, la même équipe note une incidence de 0,7 % de cancers après excision chirurgicale incomplète des DKC.

Plus récemment ont été décrits des cancers de la vésicule biliaire coexistant avec des dilatations kystiques non dégénérées ellesmêmes.

Si plus de la moitié des cancers sont intrakystiques, dans d’autres cas, la carcinogenèse a lieu en effet à une autre localisation de l’arbre biliaire, certes plus souvent dans la vésicule que dans le cholédoque.

Une série japonaise a rapporté que la fréquence des cancers vésiculaires associés à une AJBP était de 24,6 %.

La présence d’un canal commun long (AJBP) est un facteur de risque de cancer vésiculaire mais le risque de cancer vésiculaire n’est pas lié à l’existence d’un kyste du cholédoque.

Le reflux pancréaticobiliaire serait pour plusieurs auteurs un facteur oncogène comme le sous-tendent les observations, lors d’études menées chez l’animal, de rares cas d’adénomes dysplasiques de la paroi vésiculaire et d’un cancer in situ, corrélés à l’existence de taux élevés d’amylases dans le liquide cholédocien.

Traitement :

A - MÉTHODES :

Étant donné le pronostic très défavorable des cancers des kystes cholédociens, la seule thérapeutique à envisager est la résection précoce du kyste, avant qu’il ne dégénère et cela, quel que soit l’âge.

En effet, aucun cas de dégénérescence carcinomateuse après excision totale ou subtotale d’un kyste congénital du cholédoque n’a été rapporté.

La technique chirurgicale de choix est depuis près de trente ans la résection totale du kyste, avec dissection intramurale du cholédoque jusque dans sa portion intrapancréatique, assortie d’une anastomose hépaticojéjunale sur anse montée en Y selon Roux.

La mortalité opératoire est d’environ 3,3 %, la morbidité opératoire approche les 20 %.

Les complications précoces postopératoires comprennent l’infection de paroi, la fuite anastomotique, la pancréatite aiguë, le choc septique, l’épanchement pleural, l’abcès.

À long terme, ce montage expose à une récidive symptomatique dans 32,5 %, due soit à l’existence d’une lithiase biliaire, soit à la persistance du canal commun long.

Ces récidives symptomatiques sont le plus souvent traitées médicalement.

Ce montage expose aussi à une fréquence accrue d’ulcères peptiques, de cholangites et de retards de croissance liés à une malabsorption chez l’adolescent.

Certaines équipes ont suggéré une reconstitution plus physiologique par interposition d’un court segment jéjunal muni d’une valve antireflux reliant la voie biliaire principale au duodénum.

Cette technique aurait une morbidité moindre à long terme en s’opposant à la stase et au reflux biliaire.

Pour les types IV qui associent des dilatations kystiques intrahépatiques à une DKC, une résection segmentaire hépatique n’apparaît pas licite de façon systématique eu égard au très faible risque de dégénérescence des lésions kystiques intrahépatiques.

Pour mémoire, certaines séries historiques rétrospectives ont parfaitement illustré les risques et la morbidité des dérivations internes kystojéjunales anciennement effectuées : on notait un taux de lithiases intrahépatiques de 33 %, de cholangites secondaires de 88 %, de lithiases cholédociennes de 25 % ainsi que de nombreux cas de sténoses anastomotiques et de dégénérescences secondaires.

Le taux de réinterventions à 25 ans était voisin de 70 %. L’indication de tels gestes apparaît donc caduque.

Certains auteurs recommandent la pratique systématique peropératoire d’une endoscopie biliaire et pancréatique à la recherche de sténoses accessibles à une dilatation et pour évacuer des canaux pancréatiques les débris lithiasiques ou protéiniques.

La morbidité postopératoire (lithiase, sténose canalaire, nécessité d’une réintervention) apparaît ainsi très significativement réduite, tant chez l’enfant que chez l’adulte en chutant de 42,5 à 9 % au terme d’un suivi de plus de 10 ans.

Récemment, certains auteurs ont montré l’importance d’une bonne qualité de la clairance de l’anastomose biliodigestive afin d’éviter le risque de cholangite ascendante secondaire.

La difficulté vient essentiellement de la nécessité d’anastomoser une voie biliaire courte et non dilatée, présentant d’éventuelles anomalies ou variantes anatomiques.

Pour Todani et al, la résection complète de l’arbre biliaire extrahépatique, assortie d’une large anastomose hiloduodénale permet de prévenir le risque de cholangite ascendante.

Certaines équipes s’initient à une approche exclusivement coelioscopique ; il n’existe cependant pas à ce jour d’étude randomisée comparant la chirurgie traditionnelle par laparotomie et l’abord laparoscopique.

B - INDICATIONS :

Les indications opératoires varient en fonction du type de la malformation et peuvent être résumées comme suit :

– type I : excision complète de la dilatation kystique et de la vésicule biliaire.

En cas d’urgence (angiocholite aiguë avec insuffisance rénale ou découverte d’une DKC au cours d’une intervention pour une urgence abdominale d’une autre nature), l’exérèse d’emblée de la malformation biliaire comporte un risque important.

Dans ces conditions, il est conseillé de pratiquer un drainage biliaire externe provisoire qui peut être réalisé sans difficulté majeure par cholécystostomie ou cholédocostomie, puis de réintervenir dès que l’état du malade le permet.

Un tel drainage biliaire externe temporaire n’est toutefois envisagé qu’en cas d’échec d’une antibiothérapie dirigée contre l’angiocholite.

En cas de cancer, l’excision de la tumeur n’est que rarement possible et s’adresse exclusivement à des lésions de petite taille sans dissémination pédiculaire ;

– type II : la résection d’un diverticule du cholédoque peut ne poser aucun problème particulier mais son association avec une AJBP impose dans le même temps une cholécystectomie.

La plupart du temps, la méthode de choix est la même que celle utilisée pour les types I ;

– type III : en cas de cholédococèle symptomatique, on peut proposer une simple incision du kyste ou une excision partielle avec respect de la base d’implantation des canaux biliaire et pancréatique. Une sphinctérotomie endoscopique peut également être envisagée ;

– type IV : l’excision de la dilatation des voies biliaires extrahépatiques avec un large drainage de la partie hépatique de la dilatation par hépaticojéjunostomie est souvent la seule solution possible sauf si la dilatation intrahépatique est localisée à un lobe, permettant alors une hépatectomie partielle.

Enfin, la découverte d’une AJBP devrait conduire, même en l’absence d’une dilatation kystique du cholédoque et d’une lithiase vésiculaire, à une cholécystectomie préventive.

Que pensez-vous de cet article ?

  Envoyer par mail Envoyer cette page à un ami  Imprimer Imprimer cette page

Nombre d'affichage de la page 10348







loading...
loading...

Copyright 2017 © Medix.free.fr - Encyclopédie médicale Medix