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Radiologie
Tumeurs hépatiques malignes primitives
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Les tumeurs primitives malignes des voies biliaires sont rares avec une incidence à l’autopsie de 0,01 à 0,05.

Elles pourraient être plus importantes chez l’homme que chez la femme et s’observent surtout aux alentours de 60 ans.

Les tumeurs primitives des voies biliaires se développent sur toute la hauteur de l’arbre biliaire et sont plus fréquentes sur les voies biliaires plus volumineuses.

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Elles se situent dans 8 à 13% sur les voies biliaires intrahépatiques, de 10 à 26 % au niveau de la convergence des canaux hépatiques, de 15 à 30 % sur la portion proximale du canal hépatique commun et de 30 à 36 % au niveau de la partie distale de la voie biliaire extrahépatique.

Il ne semble pas qu’il y ait de variation géographique dans l’incidence des voies biliaires extrahépatiques, alors que l’incidence du cholangiocarcinome intrahépatique est dix fois plus élevée au Japon et en Asie par rapport aux pays européens et à l’Amérique du Nord.

Généralités :

Le cholangiocarcinome intrahépatique, encore appelé périphérique ou anciennement carcinome cholangiocellulaire, prend son origine sur l’épithélium des voies biliaires intrahépatiques.

Il s’agit de la deuxième tumeur primitive maligne du foie qui représente 5 à 30% des tumeurs malignes primitives.

Le développement du cholangiocarcinome intrahépatique s’observe plus souvent chez des sujets ayant une cholangite sclérosante, une maladie de Caroli, une lithiase intrahépatique ou qui ont eu une exposition au thorotrast.

Dans les pays asiatiques, l’incidence est particulièrement élevée avec infection concomitante parasitaire par Clonorchis sinensis, la contamination humaine se faisant après ingestion de poisson.

Le parasite se localise dans les voies biliaires intrahépatiques et entraîne obstruction biliaire et stagnation de bile.

Plus rarement, d’autres causes ont été rapportées comme les dilatations kystiques du cholédoque et les hamartomes biliaires encore appelés complexes de von Meyenburg.

A - ANATOMOPATHOLOGIE :

Histologiquement, le cholangiocarcinome intrahépatique est un adénocarcinome.

Macroscopiquement, le groupe d’étude des cancers du foie du Japon propose une classification en trois types : prolifératif, infiltration péricanalaire et développement endocanalaire.

Les deux principaux types sont le syndrome de masse et l’infiltration péricanalaire.

Microscopiquement, les tumeurs sont principalement des adénocarcinomes avec des degrés différents de différenciation cellulaire, de production de mucines et de réponse stromale desmoplastique.

Les plus fréquents sont des adénocarcinomes papillaires.

Beaucoup plus rarement, il s’agit d’adénocarcinome à cellules claires, d’adénocarcinome mucineux ou encore de lymphome ou de tumeur mésenchymateuse maligne.

B - CLINIQUE :

Les symptômes initiaux sont habituellement non spécifiques et se composent de douleurs abdominales, d’inconfort et de fatigue.

L’ictère est rare, le taux sérique de bilirubine est habituellement dans la normale, mais les phosphatases alcalines sont fréquemment élevées.

Le cholangiocarcinome périphérique est diagnostiqué à un stade tardif, avec un diamètre initial de 6 à 10 cm, lié à la pauvreté des symptômes.

Imagerie diagnostique :

A - ÉCHOGRAPHIE :

Les signes échographiques du cholangiocarcinome périphérique sont peu spécifiques.

La tumeur peut être hypoéchogène, isoéchogène, mixte ou hyperéchogène.

La forme hyperéchogène est rencontrée dans la moitié des cas. Un halo hypoéchogène s’observe dans environ un tiers des cas.

Les anomalies s’accompagnent d’une dilatation des voies biliaires intrahépatiques dans environ un tiers des cas.

Le type macroscopique correspondant à une masse est beaucoup plus facile à identifier que la forme infiltrante, en échographie.

B - TOMODENSITOMÉTRIE :

En TDM, le cholangiocarcinome périphérique est une lésion hypodense, non encapsulée ; quelques calcifications peuvent s’observer au centre de la tumeur lorsque la sécrétion mucoïde est importante.

La cinétique de cette tumeur après injection intraveineuse de produit de contraste et sur les coupes tardives est très importante à étudier.

Dans la majorité des cas, il existe un rehaussement fin, peu intense et incomplet à la périphérie de la lésion sur l’hélice artérielle et portale.

Plus rarement, le rehaussement périphérique est épais et continu ou encore marqué et homogène.

Enfin, une absence de rehaussement ou un rehaussement totalement homogène peuvent être observés.

De façon très caractéristique, cette tumeur a un rehaussement modéré ou important sur les coupes tardives dans 74 % des cas. Celui-ci est maximal entre 10 et 20 minutes.

Parfois, le syndrome tumoral n’est visible que sur les coupes tardives.

La comparaison du rehaussement après injection intraveineuse de l’hépatocarcinome et du cholangiocarcinome montre que dans la plupart des cas les courbes du rehaussement des tumeurs en fonction du temps diffèrent suffisamment pour poser peu de problèmes diagnostiques.

En effet, dans la majorité des carcinomes hépatocellulaires, le rehaussement maximal est à la phase artérielle et est suivi d’une diminution progressive de l’atténuation tumorale alors que dans le cholangiocarcinome, l’atténuation tumorale augmente au cours du temps.

Ainsi, dans les cas douteux, la réalisation de coupes tardives peut se révéler très intéressante.

C - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE :

En IRM, le cholangiocarcinome intrahépatique est une lésion non encapsulée avec fréquemment des contours lobulés.

Il est en hyposignal T1 et le signal est variable en T2, tantôt iso- ou discrètement hyperintense par rapport au foie, tantôt fortement hyperintense.

Les différences en termes d’intensité de signal en T2 sont vraisemblablement en rapport avec la composition tumorale.

Une tumeur fortement fibreuse avec peu de mucines et de nécrose a un signal modéré en T2 alors qu’une formation nécrotique ou avec une prédominance de sécrétions mucoïdes est fortement hyperintense.

Certains auteurs ont rapporté l’existence d’une cicatrice centrale hypo-intense en T1 et hyperintense en T2.

Bien que l’on puisse mettre en évidence des pseudocicatrices en imagerie, il n’y a pas véritablement de cicatrice centrale en anatomopathologie, il s’agit en fait de plages contenant plus de fibrose que les autres.

Après injection intraveineuse de produit de contraste, le rehaussement est similaire à celui qui est décrit en TDM : prédominant à la partie périphérique de la lésion au temps artériel et veineux et s’accompagnant d’une prise de contraste centrale le plus souvent hétérogène au temps tardif.

La cinétique du rehaussement peut simuler celle de l’hémangiome, néanmoins, le caractère globuleux et discontinu ne s’observe que dans ce dernier.

D - SIGNES INDIRECTS :

En dehors des signes directs de la tumeur, il existe souvent des signes indirects qui sont très importants pour le diagnostic :

– l’envahissement vasculaire.

À la différence du carcinome hépatocellulaire, l’envahissement vasculaire endoluminal est rare et il s’agit le plus souvent d’un engainement vasculaire prédominant au niveau des branches portes intrahépatiques.

Cette atteinte portale s’observe dans 50 % des cas ;

– des modifications de la morphologie ou de rehaussement hépatique.

Il s’agit d’une atrophie lobaire ou segmentaire, homolatérale à la tumeur, surtout visible lorsque la tumeur est volumineuse.

Elle peut être observée dans 12 à 43 % des cas.

L’atrophie peut s’accompagner d’une hypertrophie controlatérale, surtout s’il existe un engainement portal ;

– des modifications du rehaussement hépatique avec artérialisation du foie adjacentes à la tumeur lors de l’acquisition hélicoïdale à la phase artérielle.

Il s’agit d’une compensation artérielle lorsque la tumeur s’accompagne d’un engainement des veines portales ;

– une rétraction capsulaire dans environ 20 % des cas.

Ce signe n’est pas spécifique au cholangiocarcinome intrahépatique et a été décrit dans d’autres tumeurs malignes primitives, notamment l’hémangioendothéliome épithélioïde du foie ;

– une dilatation des voies biliaires dans 20 à 30 % des cas et surtout si la tumeur est localisée au centre du foie.

L’artériographie n’est pas indiquée pour le diagnostic de la lésion, mais si elle est réalisée dans un but préopératoire, elle peut mettre en évidence une hypervascularisation tumorale dans 30 % des cas et un engainement de branches portales dans environ la moitié des cas.

Valeur diagnostique des examens :

L’échographie est habituellement le premier examen réalisé qui met en évidence le syndrome tumoral habituellement volumineux.

Lors de la suspicion d’un cholangiocarcinome intrahépatique, il faut penser à réaliser au scanner ou en IRM une acquisition tardive qui améliore la caractérisation tumorale ; la comparaison du scanner et de l’IRM retrouve des performances égales pour la détection de la tumeur.

Il semble que le scanner soit supérieur pour mettre en évidence l’atteinte biliaire et l’extension extrahépatique.

En IRM, le rehaussement tumoral est plus facilement apprécié.

Bien qu’il existe des signes très évocateurs du cholangiocarcinome périphérique, la sémiologie n’est pas totalement spécifique et des tumeurs fibreuses, en particulier des métastases, peuvent simuler le cholangiocarcinome intrahépatique.

C’est la raison pour laquelle certaines équipes proposent systématiquement la réalisation d’une fibroscopie gastrique, d’une coloscopie et d’une mammographie chez les femmes, à la recherche d’une tumeur primitive à l’origine de métastases fibreuses intrahépatiques comme les métastases d’origine digestive ou les métastases du cancer du sein.

De même, le rôle de la biopsie est souligné ; cependant, il est souvent difficile pour les anatomopathologistes d’aller plus loin que le diagnostic d’adénocarcinome et notamment d’affirmer la nature biliaire de cet adénocarcinome.

Un fort contenu en mucines ou une importante richesse en fibrose sont des éléments évocateurs du diagnostic de cholangiocarcinome intrahépatique.

Bilan d’extension :

Le bilan d’extension du cholangiocarcinome intrahépatique est intraet extrahépatique.

Il recherche l’existence de nodules satellites qui sont fréquents, estimés à 50 % sur les pièces opératoires mais retrouvés en imagerie dans 15 à 35 % des cas.

L’extension extrahépatique est essentiellement ganglionnaire au niveau du pédicule hépatique, de la région rétropancréatique et autour du tronc coeliaque.

La fréquence de l’atteinte ganglionnaire est extrêmement variable en fonction des séries (18 à 68 % des cas).

La carcinose péritonéale ou d’autres métastases sont beaucoup plus rares.

Formes particulières :

A - DÉGÉNÉRESCENCE KYSTIQUE :

La dégénérescence kystique est une forme rare de cholangiocarcinome périphérique.

En échographie, la tumeur est principalement hypoéchogène avec renforcement postérieur.

Des portions périphériques hyperéchogènes peuvent être observées.

Au scanner, la lésion est homogène et hypodense et on peut mettre en évidence des portions solides qui se rehaussent après injection de produit de contraste.

Le diagnostic différentiel se pose surtout avec un cystadénocarcinome et les éléments sémiologiques en faveur du cholangiocarcinome à forme kystique sont l’absence de cloison interne et l’irrégularité des limites de la lésion avec le parenchyme hépatique.

B - CHOLANGIOCARCINOME INTRAHÉPATIQUE PRODUISANT ABONDAMMENT DES MUCINES :

L’abondante mucosécrétion représente environ 10 % des cholangiocarcinomes intrahépatiques.

Cliniquement, il existe dans 80 % des cas des symptômes évoquant une angiocholite.

En imagerie, cette forme se caractérise par une dilatation plus fréquente et plus sévère des voies biliaires intrahépatiques, s’accompagnant dans 30 % des cas d’une dilatation des voies biliaires extrahépatiques en aval de la tumeur.

Cette dilatation d’aval est expliquée par le passage de mucines de la tumeur vers les voies biliaires.

C - CHOLANGIOCARCINOME PÉRIPHÉRIQUE ENDOBILIAIRE :

La forme purement endobiliaire du cholangiocarcinome périphérique est rare.

En imagerie, on observe une dilatation kystique et tubulaire des voies biliaires intrahépatiques sans tumeur visible. En anatomopathologie, la prolifération tumorale est limitée aux voies biliaires sans syndrome tumoral en dehors.

Dans cette forme, l’extension tumorale est intrabiliaire et l’invasion de la paroi des voies biliaires est très faible.

D - CHOLANGIOCARCINOME ASSOCIÉ À L’INFECTION À « CLONORCHIS » :

La localisation endobiliaire du parasite entraîne un obstacle et une stase biliaire.

L’aspect en imagerie est celui d’une dilatation diffuse et modérée des voies biliaires périphériques avec une voie biliaire extrahépatique non dilatée.

L’association d’un syndrome tumoral évoquant un cholangiocarcinome et des dilatations à distance des voies biliaires intrahépatiques avec une normalité de la voie biliaire extrahépatique peut faire suggérer cette atteinte parasitaire.

E - FORME COMBINÉE CARCINOME HÉPATOCELLULAIRE ET CHOLANGIOCARCINOME :

Il s’agit d’une forme rare qui associe des portions tumorales correspondant à un carcinome hépatocellulaire et des portions tumorales correspondant à un cholangiocarcinome.

Une cirrhose est retrouvée dans 60 % des cas, les marqueurs tumoraux sont souvent élevés : alpha-foetoprotéine dans 25 %, antigène carcinoembryonnaire (ACE) dans 47 % des cas.

En imagerie, différentes formes peuvent être observées en fonction des combinaisons tumorales :

– forme avec rehaussement uniquement périphérique ;

– rehaussement global prédominant à la phase artérielle ;

– absence de rehaussement.

Il n’existe habituellement pas de calcification ou de dilatation des voies biliaires.

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