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Radiologie
Tumeurs hépatiques malignes primitives non biliaires
Cours de Radiologie
 

 

 

Tumeurs sur cirrhose :

La cirrhose est un processus progressif et diffus caractérisé par des remaniements architecturaux et le développement de nodules dont les caractéristiques histologiques sont des nodules de régénération bénins, des nodules dysplasiques ou des carcinomes hépatocellulaires (CHC).

Toutes les causes de cirrhose favorisent la survenue de ces nodules, mais la fréquence est variable.

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A - CARCINOME HÉPATOCELLULAIRE :

1- Anatomopathologie :

Son origine est épithéliale, dérivée des hépatocytes.

L’aspect macroscopique est, soit nodulaire, soit infiltrant. Plus rarement (10 %), la tumeur est multifocale.

Le CHC nodulaire grossit en comprimant et refoulant le parenchyme.

Une capsule est plus fréquente autour des CHC nodulaires de taille moyenne et de bas grade, et absente autour des CHC de petite taille.

La tumeur peut être pédiculée.

Le CHC infiltrant n’a pas de limite nette et comprime peu le parenchyme.

La lésion est homogène ou hétérogène avec des contingents nécrotiques et hémorragiques, ou des plages de fibrose.

La microscopie distingue plusieurs grades, selon l’architecture, les atypies cellulaires, ces critères étant corrélés avec le pronostic et des paramètres cliniques et biologiques.

– Le grade 1 est le plus différencié, et peut ressembler à un adénome atypique.

– Le grade 2 contient des cellules atypiques trabéculaires ou acinaires.

– Le grade 3 contient des cellules très atypiques arrangées de façon macrotrabéculaire.

– Le grade 4 contient des cellules très atypiques et très désorganisées.

La vascularisation est abondante, artérielle.

Les calcifications sont rares. Une cicatrice centrale, soit inflammatoire avec des cellules inflammatoires de la nécrose ou de l’œdème, soit scléreuse, dense, collagène, est possible.

Il existe des formes histologiques particulières, dont le CHC graisseux qui contient des cellules à cytoplasme stéatosique.

La tumeur peut produire de la bile.

L’extension vasculaire se fait fréquemment vers les vaisseaux portes, avec un bourgeon tumoral endoluminal, rarement vers les veines hépatiques.

L’extension intrabiliaire est possible, avec une hémobilie fréquente.

2- Circonstances favorisantes et particularités :

Les maladies chroniques du foie sont retrouvées dans 80 % des cas à l’ouest du globe.

Le risque de détecter un CHC lors des examens de routine est de 7 %.

Les plus fréquentes sont les hépatites chroniques virales B et C, la cirrhose alcoolique, l’hémochromatose.

L’hépatite chronique B sans cirrhose peut provoquer l’apparition de la tumeur par oncogénicité directe du virus.

La fréquence de l’infection par le virus C et la grande proportion de chronicité et de cirrhose rendent cette cause en augmentation.

Soixante-cinq pour cent des CHC aux États-Unis sont associés à une hépatite C.

L’hémochromatose héréditaire est fréquente et ubiquitaire.

Elle peut être responsable de l’apparition de la lésion avant la présence de cirrhose.

La maladie de Wilson, surcharge en cuivre, a une incidence de CHC très faible au stade de cirrhose.

Des maladies métaboliques rares sont associées à un risque élevé : la tyrosinémie héréditaire et la glycogénose de type I ont une incidence élevée de CHC.

Les patients porteurs de cette dernière depuis plus de 2 ans ont un risque de CHC de plus de 37 %.

Les adénomes hépatiques sont fréquemment associés à la glycogénose de type I et la tyrosinémie, ainsi qu’à la survenue de CHC.

La transplantation hépatique est discutée dans ces cas.

Les parasitoses telles que la schistosomiase à Mansoni ou Japonicum (bilharziose) ne semblent pas associées à une plus grande fréquence de CHC.

Le chlorure de vinyl, le thorotrast, sont associés à la survenue du CHC.

Les maladies biliaires chroniques et les maladies vasculaires (Budd- Chiari) peuvent être en cause.

3- Échographie et doppler :

Le rôle de l’imagerie diagnostique est important, car l’échographie est utilisée comme moyen de surveillance des maladies chroniques du foie, associée au dosage de l’alphafoetoprotéine sérique.

L’aspect est variable et peu spécifique.

Les petites lésions (moins de 3 cm) sont plus fréquemment hypoéchogènes et homogènes.

On ne peut pas les différencier des nodules cirrhotiques ou dysplasiques.

Les lésions plus volumineuses sont hétérogènes, hyper- et hypoéchogènes.

Plus rarement, la lésion est très hyperéchogène, en rapport avec l’infiltration graisseuse, et peut simuler un angiome.

Des signes plus spécifiques sont un contour hypoéchogène correspondant à la capsule fibreuse présente en histologie, un aspect en cible avec un halo hypoéchogène, un aspect en mosaïque, un cône d’ombre latéral.

La forme infiltrante est le plus souvent très difficile à différencier d’une échostructure hépatique grossière.

L’étude doppler peut montrer un flux pulsatile ou continu dans la lésion.

Le doppler puissance est significativement plus sensible que le doppler couleur.

La présence d’un flux artériel dans un thrombus veineux portal adjacent renforce la suspicion de malignité du nodule, en écartant l’hypothèse cruorique, en particulier lorsque le thrombus élargit nettement la veine qui le contient.

4- Tomodensitométrie (TDM) :

* Technique :

L’étude en mode hélicoïdal avec deux, voire trois phases d’injection paraît la plus sensible.

Le temps d’injection optimal est variable selon les patients, avec une phase artérielle comprise entre 25 et 56 secondes, une phase portale comprise entre 60 et 65 secondes et une phase tardive entre 130 et 180 secondes.

* Résultats :

+ Sans injection :

Le CHC est le plus souvent hypodense.

Des calcifications sont rares. Une hyperdensité diffuse due à une surcharge ferrique est rare, plus souvent présente dans les nodules de régénération.

+ Avec injection :

Un réhaussement au temps précoce dû à une hypervascularisation artérielle tumorale est l’aspect le plus fréquent, occupant tout ou partie de la lésion.

Elle est absente dans 10 % des cas.

Au temps portal, la densité diminue nettement de façon plus ou moins importante.

Un aspect en mosaïque est présent dans 40 à 60 % des cas, se composant de multiples plages d’atténuation variable.

Cet aspect est fréquent dans les lésions volumineuses, sans corrélation avec le grade histologique.

L’envahissement veineux portal ou hépatique est présent dans 33 à 48 % des cas, avec un aspect de matériel tissulaire ne prenant pas le contraste.

Cette complication est plus fréquente avec les volumineuses tumeurs (> 5 cm), les lésions infiltrantes et les lésions de haut grade.

Parfois, un réseau artériel dans le vaisseau porte est détectable, correspondant à l’hypervascularisation tumorale, décrite en artériographie (signe d’Okuda).

Une capsule tumorale, anneau épais entourant la lésion sur tout ou partie de la circonférence est visible dans 30 à 67 % des lésions, corrélée à l’histologie.

Elle est associée à des lésions plutôt de bas grade, mesurant 3 à 10 cm.

Elle est particulièrement visible au temps portal et au temps tardif. Une cicatrice centrale est possible, hypodense sans réhaussement.

Une composante graisseuse intratumorale très hypodense est visible dans 2 à 21% des cas.

Les shunts artérioportes peuvent apparaître comme :

– une prise de contraste précoce d’un vaisseau porte ;

– un vaisseau porte dilaté avec des vaisseaux irréguliers intra- ou extraluminaux ;

– une zone de parenchyme prenant le contraste différemment, à bords nets, en aval de la tumeur.

Ces shunts sont bien détectés en mode hélicoïdal biphasique et sont présents dans 11 à 60 % des cas.

Les CHC infiltrants sont reconnus par des signes indirects, plages hétérogènes effaçant les vaisseaux.

5- Imagerie par résonance magnétique (IRM) :

* Technique :

L’examen comprend des coupes axiales pondérées en T1 (écho de gradient ou fast spin-echo) et T2 (long TR) sans puis avec injection, en apnée sur tout le foie.

L’injection est faite en bolus avec trois phases artérielle, veineuse et retardée.

* Résultats :

Typiquement, la lésion est hypo-intense en T1, hyperintense en T2.

Cet aspect n’est pas constant et était présent seulement dans 54 % de 113 CHC.

L’injection montre une prise de contraste hétérogène, précoce prédominant à la phase artérielle et diminuant à la phase tardive.

Dans les autres cas, la lésion peut être :

– iso-intense en T1 et T2 (16 % dont 91 % des lésions < 1,5 cm) ;

– hypo-intense en T1 et iso-intense en T2 (10 %) ;

– hyperintense en T1 et T2 (6,8 %) ;

– iso-intense en T1 et hyperintense en T2 (6,2 %).

Les autres possibilités sont très rares.

Des zones fortement hyperintenses en T2 sont observées dans 44 % des CHC et correspondent à des zones de péliose intratumorales.

Les CHC non visibles ou hypo-intenses en T2 sont généralement bien différenciés.

L’aspect est significativement différent en fonction de la taille.

Les lésions mesurant moins ou plus de 2 cm sont hyperintenses en T2 dans 88 % et 100 % respectivement.

Un hypersignal en T1 est observé dans 12 à 50 % des CHC, le plus souvent dû à la présence de graisse dans la lésion.

Le cuivre, l’hémorragie, d’autres protéines ou du glycogène peuvent être aussi responsables de l’hyperintensité en T1.

Cet aspect est plus fréquent dans les lésions de grade 1 que dans celles de grades 2 et 3 et dans les nodules dysplasiques.

Un aspect en mosaïque est présent dans environ 50 % des CHC, en particulier les lésions de plus de 3 cm.

Il est visible surtout en T2, corrélé à la présence de nodules confluents séparés par des septa, ces derniers étant hypo-intenses.

Un envahissement portal est visible dans un tiers des cas, mieux visible lorsqu’il existe des troubles de perfusion ou que le thrombus prend le contraste.

La capsule apparaît hypo-intense en T1 et T2, plus rarement double en T2 hypo-intense au centre et hyperintense en périphérie.

Elle est plus fréquemment visible en T1 et autour des lésions de plus de 2 cm.

L’IRM met mieux en évidence cette capsule que la tomodensitométrie (TDM), mais la corrélation avec l’histologie n’est bonne que dans 66 % des cas. Une cicatrice centrale est visible parfois, hypo-intense en T1 et hypoou hyperintense en T2.

Après injection à la phase précoce, une prise de contraste diffuse, homogène ou hétérogène, est présente dans 84 % des cas.

Certaines lésions ont une prise de contraste capsulaire tardive.

6- Carcinomes hépatocellulaires atypiques en imagerie :

* Carcinome hépatocellulaire graisseux :

En TDM, la densité est très basse, voire négative dans le nodule.

La prise de contraste est souvent modérée, cette lésion étant peu vascularisée.

En IRM, l’hypersignal T1 est le plus souvent corrélé au contenu graisseux de la tumeur et très accentué dans ce type de lésion, avec une forte chute de signal après saturation de graisse.

* Carcinome hépatocellulaire kystique :

Cet aspect est très rare, concernant tout ou partie de la tumeur et ne permettant pas de différencier la lésion d’une lésion parasitaire ou kystique primitive ou secondaire.

La ponction avec analyse du liquide et de la paroi peut seule aider au diagnostic.

* Carcinome hépatocellulaire « précoce » :

La lésion peut se développer à l’intérieur d’un nodule dysplasique ou de régénération, aspect de nodule dans le nodule, ou indépendamment.

L’aspect est iso- ou hyperintense en T1 et isoavec des plages hyperintenses en T2.

7- Imagerie préthérapeutique :

La fréquence des lésions filles satellites ou à distance impose leur recherche systématique avant traitement.

Le bilan d’extension est fonction des possibilités thérapeutiques qui dépendent de la taille de la tumeur, de sa localisation et de l’extension intrahépatique (segments adjacents, extension bilobaire), de l’existence d’un envahissement veineux, du degré d’insuffisance hépatique (biologie) et de l’âge du patient.

* Possibilités thérapeutiques selon l’imagerie :

+ Chirurgie :

Elle est effectuée lorsque le nodule est unique ou rarement lorsque les nodules sont multiples pouvant être volumineux, respectant le tronc porte et une branche lobaire droite ou gauche.

L’insuffisance hépatocellulaire et le volume du foie restant sont les facteurs limitants des hépatectomies, le risque d’insuffisance hépatocellulaire postopératoire augmentant avec le stade de la fibrose.

+ Transplantation :

Elle est indiquée pour des lésions de petite taille (< 3-5 cm) et en petit nombre (moins de trois nodules) dont la résection n’est pas possible du fait de la localisation ou de l’insuffisance hépatocellulaire.

+ Traitements percutanés :

Ils sont réalisés lorsque le nodule est unique, de 3 à 5 cm au maximum, ou lorsqu’il existe deux nodules, repérables et ponctionnables en échographie qui est la technique habituellement utilisée pour réaliser le geste.

Les contre-indications sont les troubles de l’hémostase et la présence d’ascite.

+ Chimioembolisation :

L’injection intra-artérielle sélective dans l’artère hépatique d’un mélange de chimiothérapie (adriamycine) et de lipiodol ultrafluide (LUF) suivie d’une embolisation en amont peut être réalisée, mais son bénéfice n’a pas été montré sur la survie.

Une toxicité directe sur l’artère est fréquente.

Elle est réservée le plus souvent aux lésions inopérables : CHC multifocal ou diffus.

* Bilan d’extension :

+ Recherche d’autres nodules :

Autrefois réalisée par TDM post LUF qui est peu sensible, elle a été remplacée par la TDM hélicoïdale ou l’IRM hépatique.

La TDM hélicoïdale a une sensibilité de 52 à 88 % selon la taille de la lésion (< 2-3 cm) à la phase artérielle et de 42 à 83 % à la phase retardée de l’injection, et l’IRM de 85 à 96 % et 27 à 79 % respectivement dans les même conditions.

+ Métastases :

Elles sont plus fréquentes lorsque la lésion est localement évoluée.

La fréquence des localisations pulmonaires des métastases est de 55 %, et dans 39 % des cas, cet organe est le premier atteint, justifiant la réalisation d’une TDM sans injection.

Ces lésions sont plus fréquentes lorsqu’il y a un envahissement des veines sus-hépatiques par le CHC.

Les adénopathies abdominales sont présentes dans 41 % des cas de CHC métastasés, et les métastases osseuses dans 28 % des cas.

La recherche de ces dernières n’est pas systématique.

8- Imagerie des complications :

* Obstruction veineuse :

Elle est fréquente, dépistée par échographie devant une image endoluminale tissulaire élargissant la lumière du vaisseau, à la différence d’un thrombus cruorique. L’étude doppler montre parfois une hypervascularisation artérielle au centre du thrombus, affirmant son origine tumorale.

Cet aspect peut être retrouvé à la phase artérielle de la TDM hélicoïdale.

Un thrombus tronculaire porte ou cave contre-indique la chirurgie.

Une obstruction des veines hépatiques ou des branches portales segmentaires est un facteur de mauvais pronostic, associé fréquemment à une extension de la tumeur locale ou à distance : métastases intrahépatiques, pulmonaires.

* Rupture :

La localisation sous-capsulaire du CHC est un facteur de risque de rupture avec hémorragie.

Une étude comparative de CHC rompus et non rompus a montré plusieurs critères prédictifs de rupture, avec respectivement 4,2 et 2,3 segments envahis par la tumeur, 102 et 57 cm2 de surface, 78 % et 50 % de protrusion de la lésion, 188 mm et 81 mm de lésion protruse, 44 % et 20 % d’extension extrahépatique, 78 % et 50 % d’ascite.

L’âge, le sexe et le stage clinique de la lésion n’influençaient pas ce risque.

Le critère le plus significatif était l’épaisseur de lésion protruse.

Le traitement de l’hémopéritoine, lorsqu’il entraîne une hypovolémie significative repose sur l’embolisation intra-artérielle des segments concernés, celle-ci étant possible avec un taux acceptable de complications quel que soit le taux de bilirubine, mais avec un risque de complication corrélé au nombre de veines portes segmentaires perméables.

9- Envahissement biliaire :

Un ictère associé à un CHC est rarement dû à une obstruction (9 %) (l’insuffisance hépatocellulaire est la cause la plus fréquente).

Le dépistage de l’obstruction peut permettre de mieux adapter un traitement palliatif.

Ce cas reste rare. L’aspect peut être celui d’un bourgeon intracanalaire ou d’une dilatation des voies biliaires en périphérie de la tumeur.

10- Surveillance :

* Foie de cirrhose :

Le dépistage est réalisé tous les 6 mois environ, sur l’association échographie-dosage de l’alphafoetoprotéine.

Cependant, une étude américaine montre que la sensibilité des différents examens est de 88 % pour la TDM, 62 % pour un taux d’alphafoetoprotéine sérique supérieur à 20 ng/mL, 59 % pour l’échographie.

L’accessibilité à la TDM et l’irradiation liée à cet examen ne permettent cependant pas de l’utiliser en premier examen de dépistage.

Si l’échographie ou l’alphafoetoprotéine sont anormales, une TDM ou une IRM avec injection est réalisée.

Si la lésion est inférieure à 1 cm, il semble que l’IRM n’ait pas une résolution spatiale suffisante et que la TDM hélicoïdale soit plus performante.

* Surveillance après traitement :

La surveillance après traitement repose sur l’échographie, au minimum annuelle.

La découverte d’un nodule ou d’une image douteuse, d’autant que l’alphafoetoprotéine est élevée, conduit à réaliser une exploration par TDM.

Cet examen est très sensible, recherchant des nodules hypervasculaires au temps artériel parfois de très petite taille.

L’IRM est indiquée pour caractériser les nodules peu ou pas hypervasculaires en TDM, en recherchant une prise de gadolinium ou un hypersignal T2.

+ Après chirurgie :

Le pronostic à long terme après résection des CHC reste peu satisfaisant à cause de la fréquence des récidives.

La survie à 5 ans et 10 ans après chirurgie est en moyenne de 38 mois et 29 mois avec un pourcentage sans récidive de 23 % et 8 % respectivement.

Les facteurs de mauvais pronostic sont : l’envahissement veineux, la présence de nodules satellites, une lésion volumineuse, un stade TNM (classification en cas de tumeur maligne [T], de ganglions [nodes : N] et de métastases [M]) élevé.

Le pronostic dépend de la date de récidive, précoce (< 1 an) ou tardive, avec une survie moyenne après récidive de 15,8 mois et 29,6 mois respectivement.

Une rupture, un envahissement veineux, une récidive multifocale, un stade Child B augmentent le risque de récidive précoce.

L’existence d’une cirrhose ou d’une hépatite chronique active est probablement associée à une lésion multicentrique initialement.

Elle est surtout fréquente pour les récidives tardives.

Le dépistage précoce du CHC et le traitement actif des récidives permettent probablement de prolonger la survie.

+ Après transplantation :

La récidive survient dans environ 21 % des cas au-delà de 10 ans, ce chiffre augmentant pour des lésions de plus de 3 cm et en nombre supérieur à trois.

La récidive d’une hépatite virale est fréquente.

Le développement d’un lymphome est possible du fait de l’immunosuppression.

Sa fréquence paraît être majorée par la récidive de l’hépatite C.

+ Après traitement percutané :

Rarement (3,6 % en 19 mois), la lésion récidive in situ ; beaucoup plus souvent, d’autres nodules dans d’autres segments ou des métastases extrahépatiques apparaissent.

Dans cette étude, seulement 13 % de complications peu graves étaient survenues.

Le traitement par radiofréquence est plus efficace sur les petites lésions, mais pourrait rester efficace sur des lésions de 5 à 10 cm.

Le traitement par alcoolisation montre à 3 ans une récidive locale dans 23 % des cas, et une récidive à distance dans 41 % des cas. (Une élévation de l’alphafoetoprotéine est plus fréquemment associée à l’apparition de nouveaux nodules).

On considère comme un signe de récidive la mise en évidence d’un halo hypoéchogène, ou d’une image intranodulaire hétérogène en échographie, une prise de contraste périlésionnelle ou nodulaire avec la TDM.

+ Après traitement médical :

La chimioembolisation préopératoire est discutée ; pour certains, elle permet d’obtenir une diminution de taille rendant parfois opérables des lésions non résécables initialement.

Elle peut également permettre une amélioration de la survie postopératoire.

Elle ne semble pas réduire la fréquence des récidives.

Elle est fréquemment utilisée pour le traitement des récidives non opérables (multifocales...) avec des résultats inégaux et qui n’ont pas été étudiés statistiquement.

Elle peut être responsable de complications telles qu’une artérite avec atteinte biliaire secondaire possible.

11- Place de la biopsie transcutanée :

Lorsque les images sont typiques et que la cirrhose est connue et/ou que l’alphafoetoprotéine sérique est élevée (> 250 ng/mL), la biopsie n’est pas réalisée.

Dans les autres cas une biopsie peut être réalisée.

La dissémination sur le trajet de ponction est possible, rare.

Pour cette raison, certains évitent la biopsie lorsqu’une transplantation est envisagée.

Lorsqu’un traitement percutané est réalisé, une biopsie peut être effectuée dans un premier temps.

Tumeurs sur foie sain :

A - CARCINOME FIBROLAMELLAIRE :

1- Rappels anatomopathologique et clinique :

* Anatomopathologie :

Cette lésion à croissance lente, fibreuse, survient sur foie sain.

La lésion est volumineuse lors de sa découverte, mesurant en moyenne 12 cm.

Macroscopiquement, elle est bien limitée, marron, lobulée, contenant de la nécrose et des plages hémorragiques.

Elle est le plus souvent unique.

Parfois, des lésions satellites sont présentes.

Une cicatrice centrale fibreuse est parfois présente, ressemblant à celle d’une hyperplasie nodulaire focale (HNF).

L’aspect microscopique associe des hépatocytes anormaux éosinophiles et des atypies cellulaires, séparés par des travées fibreuses multilamellaires de collagène.

La fibrose peut être prédominante dans les lésions volumineuses.

Le diagnostic est parfois difficile avec un CHC scléreux, voire une HNF.

* Circonstances favorisantes et particularités :

La lésion survient chez l’adulte jeune (22 ans en moyenne), avec un sex-ratio de 1.

Des douleurs abdominales sans autre signe clinique font découvrir la lésion.

Les marqueurs tumoraux sériques, et en particulier l’alphafoetoprotéine, sont normaux.

Le pronostic est meilleur que pour le CHC : 28 à 32 mois de survie moyenne sans traitement, 56 % à 66 % de survie à 5 ans après résection chirurgicale, ce qui justifie un traitement chirurgical poussé tel qu’une hépatectomie subtotale ou une transplantation (47 % de survie à 10 ans pour une série de 41 patients).

2- Échographie :

L’aspect peut être iso-, hyper- ou hypoéchogène.

Des lobulations sont fréquentes.

Une zone centrale hyperéchogène est visible dans la moitié des cas.

Des calcifications centrales sont parfois présentes.

3- Tomodensitométrie :

La lésion est hypodense et homogène sans injection.

Des calcifications centrales sont visibles dans 40 à 68 % des cas.

Il n’a pas été rapporté de saignement intratumoral, ni de plage graisseuse.

Les contours sont nets, parfois lobulés (77 %).

La lésion est hypervasculaire au temps artériel de l’injection, hétérogène, avec des zones de nécrose centrale hypodense (80 %).

À la phase portale, elle peut être iso- ou hypodense, rarement hyperdense.

La zone centrale est volumineuse et peut prendre le contraste au temps tardif (71 %).

Une capsule peut être visible (35 %).

Des adénopathies sont présentes dans 65 % des cas.

4- Imagerie par résonance magnétique :

En T1, la lésion est hétérogène et hypo-intense.

Elle est hyperintense en T2.

La zone centrale est hypo-intense en T1 et en T2, à l’opposé de celle de l’HNF.

La prise de contraste est précoce, diffuse et hétérogène au temps artériel de l’injection.

5- Bilan préthérapeutique :

La lésion est le plus souvent unique.

Elle envahit rarement les veines portes ou hépatiques. Des adénopathies sont fréquentes.

B - CARCINOME HÉPATOCELLULAIRE :

1- Anatomopathologie :

La lésion est le plus souvent unique (72 %), rarement multiple (deux nodules : 20 %, trois nodules : 8 %).

2- Circonstances de découverte et particularités :

Une étude récente montre qu’une infection par le virus B est fréquente.

L’absorption d’alcool est souvent retrouvée, et seulement cinq patients sur 25 n’avaient pas de maladie hépatique connue.

Une hémochromatose peut être retrouvée.

3- Imagerie diagnostique :

Les particularités sont : une lésion souvent unique, une taille plus volumineuse (99 cm2 contre 22 cm2 sur foie de cirrhose), la présence d’une cicatrice centrale (50 %).

4- Traitement :

La résécabilité chirurgicale est facilitée par l’absence de fibrose du foie non tumoral, ce qui permet souvent un geste majeur.

C - TUMEURS VASCULAIRES MALIGNES :

Elles sont très rares, prenant naissance dans ou autour des vaisseaux, et souvent multifocales.

1- Hémangioendothéliome épithélioïde :

* Anatomopathologie :

C’est une lésion maligne d’origine vasculaire faite de cellules épithélioïdes et de cellules dendritiques dans un stroma fibreux et myxoïde.

Les cellules endothéliales malignes envahissent les sinusoïdes, les veines hépatiques périphériques, et les vaisseaux portes, compensés par le flux artériel.

La lésion peut être nodulaire avec de multiples nodules confluents, de 0,2 à 14 cm, ou diffuse avec un développement sous-capsulaire. Une rétraction capsulaire en regard de la tumeur est possible.

Le foie non tumoral s’hypertrophie.

Les métastases sont présentes dans 27 % des cas et sont situées dans la rate, le mésentère, les ganglions, le poumon, les os.

* Circonstances de découverte et particularités :

La tumeur est fréquemment symptomatique avec des douleurs, une asthénie, une anorexie ou un ictère.

L’âge moyen de survenue est aux environs de 45 ans (12-86 ans), avec prédominance féminine (2/1).

L’exposition au chlorure de vinyle est souvent retrouvée.

* Imagerie diagnostique :

Deux formes sont possibles : nodulaire ou infiltrante.

+ Échographie :

La lésion est hypoéchogène, hétérogène, nodulaire ou infiltrante.

+ Tomodensitométrie :

Des calcifications sont présentes dans 30 % des cas.

Elles sont mieux vues en TDM.

Hypodense avant injection, au temps artériel, la lésion est faiblement vascularisée avec une prédominance périphérique entourant une hypodensité centrale.

La tumeur peut être unique prenant un aspect en cible, ou multiple, avec confluence des nodules.

Elle envahit les veines portes et hépatiques.

Sa localisation périphérique s’accompagnant d’une rétraction capsulaire, et l’hypertrophie du foie controlatérale sont évocatrices.

La transformation nodulaire du foie sain est possible, liée aux thromboses vasculaires des lésions avancées.

+ Imagerie par résonance magnétique :

En T2, la lésion est modérément hyperintense, avec au centre des zones concentriques uniques ou multiples.

Les zones hyperintenses sont de l’oedème, les zones hypo-intenses de la nécrose, des calcifications et des zones hémorragiques.

* Évolution :

La croissance est lente.

La survie est meilleure que pour les autres tumeurs vasculaires hépatiques, avec 20 % de décès à 2 ans, 43 % de survie à 5 ans, jusqu’à 28 ans.

2- Angiosarcomes :

* Anatomopathologie :

Les lésions sont multifocales et nodulaires dans 71 % des cas mesurant plus de 5 cm de diamètre. Une lésion unique volumineuse, hémorragique et nécrotique est possible.

En histologie, les vaisseaux sont entourés de cellules malignes endothéliales aboutissant à une atrophie du parenchyme, des vaisseaux anarchiques et des nodules.

Un hémopéritoine spontané (27 %) peut révéler la lésion.

La rate est souvent atteinte.

Les métastases sont précoces, atteignant les poumons, les ganglions, la veine porte, la thyroïde, le péritoine, les os.

* Circonstances de découverte et particularités :

L’exposition au thorotrast, produit de contraste radioactif utilisé de la fin des années 1920 au milieu des années 1950, particulièrement pour les angiographies cérébrales et hépatiques est responsable de l’apparition d’une partie des lésions.

Environ 100 000 personnes en ont reçu.

Le produit se dépose dans le foie (70 %), la rate, la moelle osseuse et les ganglions, où il apparaît sous forme d’une image réticulée dense.

La rate peut être atrophiée.

Une fibrose hépatique, un angiosarcome (50 % des cas), mais aussi un CHC ou un cholangiocarcinome peuvent apparaître avec un délai de 3 à 40 ans, la moyenne étant de 26 ans.

La prévalence de l’angiosarcome est faible, de 0,14 à 0,25/106.

Elle ne représente que moins de 2 % des lésions primitives du foie mais c’est le sarcome du foie le plus fréquent.

L’exposition au thorotrast est retrouvée dans 7 à 10% des cas.

Plus rarement, une exposition à l’arsenic ou au chlorure de vinyle (latence de 4 à 28 ans) favorise cette tumeur.

* Imagerie diagnostique :

La ponction diagnostique est dangereuse et favorise l’hémopéritoine.

+ Échographie :

Les zones d’hémorragie sont visibles sous formes de zones hyperou hypoéchogènes.

Une hépatomégalie est fréquente.

L’hémopéritoine est affirmé avec une grande sensibilité.

+ Tomodensitométrie :

Les plages d’hémorragie sont spontanément hyperdenses avec des zones hypodenses de nécrose ou d’hémorragie ancienne.

La lésion est lobulée, hypodense avant injection de contraste.

La prise de contraste est très intense et précoce, similaire à celle des hémangiomes, homogène ou hétérogène, centripète périphérique.

+ Imagerie par résonance magnétique :

Le signal est similaire aux hémangiomes, hypo-intense en T1 et hyperintense en T2, mais avec des hétérogénéités en rapport avec des saignements itératifs.

Une prise de contraste périphérique, centripète, peut être présente.

* Évolution :

La moyenne de survie est courte, environ 6 mois.

Tumeurs sur terrain favorisant :

Le CHC est fréquemment associé à l’hémochromatose primitive, en particulier au stade de cirrhose, et plus fréquemment lorsque des cofacteurs tels qu’une hépatite chronique B ou C, un alcoolisme, voire un tabagisme sont associés.

Un CHC a été mis en évidence lors de 17 % à 29 % des autopsies de patients porteurs de la maladie, traités ou non par saignées.

Quelques cas de lésions apparaissant chez des sujets hétérozygotes ont été rapportés, avec une incidence semblant voisine de celle de la population générale.

Les autres circonstances sont détaillées dans les généralités sur le CHC.

Lymphomes :

A - ANATOMOPATHOLOGIE :

Il s’agit le plus souvent de lymphomes secondaires, avec à l’autopsie 60 % d’atteinte hépatique pour les lymphomes hodgkiniens et 50 % d’atteinte pour les lymphomes non hodgkiniens.

L’atteinte est, soit diffuse, soit nodulaire diffuse (de 5 mm à 15 cm), soit très rarement sous forme d’un nodule unique.

Le lymphome primitif est toujours non hodgkinien, de type T ou B, survenant sous forme d’une tumeur le plus souvent unique, parfois volumineuse.

La lésion respecte les vaisseaux et les voies biliaires.

Un cas d’envahissement biliaire et d’obstruction porte tumorale a été rapporté.

B - CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE ET PARTICULARITÉS :

Il s’agit de la diffusion d’un lymphome en général de bas grade, avec présence d’adénopathies périphériques.

Une splénomégalie est souvent associée.

Une infiltration hépatique avec perturbation du bilan biologique prédominante est possible.

Le lymphome primitif est plus souvent associé à une immunodépression, en particulier liée au syndrome d’immunodéficience acquise (sida).

L’association avec l’hépatite C serait possible.

C - IMAGERIE DIAGNOSTIQUE :

1- Échographie :

Soit il s’agit d’un infiltration diffuse apparaissant sous forme d’une hépatomégalie homogène, soit un ou plusieurs nodules sont visibles, hypoéchogènes et bien limités.

L’aspect peut être anéchogène, parfois pseudokystique.

Une revue de 100 cas d’atteinte hépatique de la maladie de Hodgkin comparant l’échographie et la TDM pour la détection de nodules a montré une sensibilité particulièrement élevée pour l’échographie.

Dans la rate, les chiffres étaient respectivement de 63 % et 37 %.

La TDM détecte mieux les ganglions.

L’association des deux techniques pourrait être plus performante.

2- Tomodensitométrie :

L’infiltration diffuse n’est pas repérable en dehors de l’hépatomégalie.

Les lésions nodulaires sont le plus souvent hypodenses, ne prenant pas le contraste.

Une infiltration périportale hypodense tumorale est possible.

3- Imagerie par résonance magnétique :

Le plus souvent, les nodules sont hypo-intenses en T1 et modérément hyperintenses en T2.

Une prise de contraste au temps artériel des nodules est possible, plus importante pour les nodules fortement hyperintenses en T2.

Une prise de contraste périlésionnelle au temps artériel est fréquente, quel que soit le signal en T2.

D - BIOPSIES :

Lorsqu’il n’y a pas d’adénopathies périphériques biopsiables, un guidage échographique (nodules hépatiques) ou TDM (adénopathies ou masses profondes) est possible avec 84 % de réussite.

E - SURVEILLANCE :

Le but de l’imagerie est l’évaluation de la masse tumorale sous chimiothérapie.

Tumeurs très rares :

A - LÉIOMYOSARCOME PRIMITIF :

1- Anatomopathologie :

Des cellules fusiformes, de muscle lisse, forment la tumeur.

Des zones de nécrose, d’hémorragie ou de tissu gélatineux peuvent se voir.

2- Circonstances de découverte et particularités :

La lésion est très rare avec moins de 60 cas publiés.

Le sex-ratio est de 1.

L’âge moyen de survenue est d’environ 50 ans, un peu plus jeune chez la femme.

Une hépatomégalie, ou une masse épigastrique, douloureuse font découvrir la maladie.

Des métastases sont présentes dans 40 % des cas.

La survie est de 3 ans en moyenne.

3- Imagerie diagnostique :

Contrairement aux métastases hépatiques de léiomyosarcome qui sont volontiers kystiques ou nécrotiques, le léiomyosarcome primitif est d’aspect tissulaire.

La prise de contraste est hétérogène, intra- ou périlésionnelle.

B - SARCOME DE KAPOSI :

1- Anatomopathologie :

Il s’agit d’une néoplasie multicentrique prenant origine sur les cellules endothéliales des lymphatiques ou des vaisseaux sanguins.

Dans le foie, les lésions sont faites de cellules anormales occupant l’espace porte et s’étendant dans le parenchyme adjacent.

2- Circonstance de découverte et particularités :

Il est le plus souvent associé au sida et spécialement dans le sousgroupe homosexuel. Dans cette population, c’est la tumeur la plus fréquente : 10 à 34 % des porteurs de sida et 51 % des homosexuels hommes, avec un sex-ratio de 50 hommes pour une femme.

L’association à des lésions cutanées, ganglionnaires, gastrointestinales, pulmonaires est fréquente.

En particulier, les lésions cutanées sont presque toujours présentes au moment du diagnostic des lésions hépatiques.

Le sarcome de Kaposi peut aussi se voir après transplantation hépatique.

3- Imagerie diagnostique :

* Échographie :

Les lésions sont hyperéchogènes, nodulaires, mesurant de 5 à 12 mm, ou en bandes hyperéchogènes périportales.

* Tomodensitométrie :

Avant injection, les lésions sont hypodenses, ne prennent pas le contraste précocement, la prise de contraste étant retardée au temps portal.

Elles sont infiltrantes, périportales, engainant les vaisseaux.

Aucune description d’IRM n’a été rapportée.

C - HÉMANGIOPÉRICYTOME :

Quelques cas de lésion primitivement hépatique sont rapportés.

C’est une tumeur vasculaire rare, parfois liée à une exposition au chlorure de vinyle, le plus souvent à point de départ méningé ou des parties molles.

Une hypoglycémie importante peut être associée.

Des métastases hépatiques sont fréquentes, parfois tardives, hypervasculaires.

Le poumon peut être aussi atteint, avec des nodules ronds ou ovales.

La lésion est mal limitée, volumineuse, hétérogène, avec des zones de nécrose kystique.

Elle est hypervasculaire.

Autres tumeurs :

Il existe des caractéristiques communes aux tumeurs malignes.

Une capsule peut être associée au CHC. Une infiltration du parenchyme adjacent, avec des limites floues, est en faveur de la malignité.

L’atrophie du parenchyme adjacent à la lésion et l’éventuelle hypertrophie controlatérale semble plus fréquente avec les tumeurs malignes, et est principalement due à une atteinte biliaire ou portale.

La rétraction capsulaire semble être spécifique des tumeurs malignes.

Le wash out (prise de contraste précoce puis lavage rapide) peut être associé aux lésions malignes primitives.

L’envahissement vasculaire (artériel ou veineux), ou biliaire (en dehors des cystadénomes et des kystes hydatiques) est réservé aux tumeurs malignes, ainsi que les métastases à distance.

Cependant, des troubles de perfusion peuvent se voir avec des tumeurs bénignes (angiomes) et des phénomènes inflammatoires.

Les adénopathies pédiculaires se voient surtout dans les cholangiocarcinomes, mais aussi dans les CHC.

Certaines maladies chroniques du foie, telles que la cirrhose biliaire primitive ou les hépatites virales, peuvent être responsables d’adénopathies par inflammation.

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