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Radiologie
Tumeurs hémisphériques intracrâniennes
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Ce chapitre a été intitulé tumeurs intracrâniennes hémisphériques ; seront donc exclues les tumeurs osseuses de la voûte et de la base à extension intracrânienne.

Nous envisagerons les tumeurs hémisphériques superficielles et profondes avec, en diagnostic différentiel, les tumeurs extra-axiales, les tumeurs des ventricules latéraux et la pathologie expansive intraparenchymateuse non tumorale.

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Sur le plan épidémiologique, chez l’adulte, 70 % des tumeurs intracrâniennes hémisphériques siègent à l’étage supratentoriel, alors qu’elles prédominent en sous-tentoriel chez l’enfant.

Chez le nouveau-né et le nourrisson, bien que très rares, ces tumeurs prédominent également à l’étage supratentoriel.

Les tumeurs d’origine gliale sont les plus fréquentes.

Sur le plan clinique, le mode de révélation est variable et dépend de l’âge du patient et de la localisation tumorale.

Hypertension intracrânienne, épilepsie et syndromes déficitaires focaux sont le plus souvent rencontrés.

Les crises d’épilepsie révèlent une lésion tumorale supratentorielle chez 20 % des patients de plus de 20 ans.

Une tumeur est classiquement d’autant plus épileptogène qu’elle est bénigne, et proche du cortex.

Certains types de crises épileptiques vont orienter vers une topographie particulière (temporale) de même que les syndromes déficitaires focaux.

Des troubles psychiques peuvent être également révélateurs.

Les techniques d’imagerie ont un rôle essentiel dans le bilan de ces lésions.

En préthérapeutique, elles doivent permettre le diagnostic mais également préciser les rapports avec les zones fonctionnelles et les extensions.

Elles participent au diagnostic de nature, mais celui-ci repose toujours sur l’anatomopathologie.

Elles contribuent à l’élaboration du pronostic en association avec les autres éléments cliniques, anatomopathologiques...

En post-thérapeutique, l’imagerie permet de reconnaître les complications précoces, d’apprécier la qualité de l’exérèse chirurgicale, d’évaluer la réponse et les complications de traitements complémentaires (radiothérapie - chimiothérapie) instaurés et de rechercher une éventuelle réévolution tumorale.

Ce chapitre sera divisé en trois parties : la première concerne les méthodes d’imagerie, la seconde est consacrée à l’étude analytique des différentes tumeurs intracrâniennes hémisphériques et la dernière aux diagnostics différentiels.

Méthodes d’imagerie :

Les techniques à disposition sont nombreuses, la scanographie et l’IRM ayant une place prépondérante.

Certaines méthodes vont permettre d’effectuer le diagnostic positif, d’approcher le diagnostic de nature, la situation par rapport aux zones fonctionnelles, de participer à l’élaboration du pronostic et au suivi postthérapeutique (scanner et surtout IRM).

D’autres plus limitées actuellement dans leur diffusion, n’interviendront que ponctuellement, soit pour la localisation par rapport aux zones fonctionnelles (IRM d’activation cérébrale), soit pour l’élaboration du grading lésionnel ou pour certains diagnostics différentiels quand l’imagerie morphologique est insuffisante (imagerie de diffusion-perfusion, spectroscopie, scintigraphie).

Néanmoins, certaines de ces méthodes ne sont pas encore devenues des outils diagnostiques en routine clinique et font encore partie du domaine de la recherche (IRM de diffusion-perfusion et spectroscopie).

L’artériographie a vu, quant à elle, ses indications nettement diminuer depuis l’avènement de ces autres méthodes et ne sera pas évoquée dans ce chapitre.

A - Échographie transfontanellaire :

Il s’agit d’une méthode d’exploration séduisante chez le nourrisson, non irradiante, non traumatisante, facilement reproductible, pouvant être réinterprétée et réalisable dans la plupart des structures hospitalières.

Cet examen est particulièrement intéressant chez le nourrisson car, contrairement à l’enfant plus âgé, les tumeurs sus-tentorielles sont plus fréquentes.

Cet examen permet d’objectiver facilement un syndrome de masse, de préciser la taille de la lésion, sa structure (solide, liquide ou mixte), ses contours, sa localisation et le retentissement sur le système ventriculaire.

À l’issue de cette exploration, il est souvent possible de proposer une orientation étiologique (par exemple, une tumeur échogène des ventricules latéraux évoque un papillome choroïdien, une tumeur de la ligne médiane hétérogène comportant des zones calcifiées, des zones kystiques et des plages hyperéchogènes fait évoquer en premier lieu un tératome).

B - Scanographie :

Il s’agit, généralement, compte tenu du nombre restreint des machines et de l’accessibilité limitée de l’IRM, de la première exploration en imagerie effectuée devant une suspicion clinique de pathologie tumorale intracrânienne.

Cet examen doit obéir à un protocole d’exploration bien défini : le plan de référence que nous avons coutume d’utiliser est le plan orbitoméatal.

Il est en pratique facilement repéré (il passe entre le canthus externe de l’oeil et le conduit auditif externe) et donc aisément reproductible d’un examen à l’autre.

Ce plan est à peu près parallèle au plan bicommissural (CA-CP) (OM - 7° environ) de l’atlas de Talairach, et il donc possible de comparer facilement les coupes IRM et scanographiques.

Il existe d’autres plans de référence utilisés par d’autres équipes neuroradiologiques : le plan neuro-ophtalmique (PNO) (OM - 20°) et le plan deVirchow (OM - 15°).

En pratique, quel que soit le plan choisi par l’utilisateur, il doit toujours être protocolé de la même façon pour que les comparaisons soient possibles.

En ce qui concerne l’épaisseur de coupe utilisée, nous pensons que celle-ci doit être relativement fine.

Des coupes de 5 mm jointives effectuées à l’étage supratentoriel constituent notre protocole d’exploration.

Si l’exploration scanographique seule est effectuée, elle devra toujours être réalisée sans et avec injection de produit de contraste.

La scanographie a permis la première l’étude des différents composants d’une lésion tumorale. Peuvent être aisément identifiés :

– une composante tissulaire : de densité spontanée souvent peu différente du parenchyme adjacent ;

– des portions kystiques ou de la nécrose (densité liquidienne) ;

– une hémorragie récente (hyperdensité) ;

– des calcifications (hyperdensité plus marquée, >= 100 UH [unités Hounsfield]) ;

– une composante lipidique (densité négative, <= 20 UH).

Bien entendu, les densités mesurées peuvent être faussées lorsque la lésion est de petite taille et qu’il existe des effets de volume partiel.

L’injection intraveineuse (IV) de produit de contraste iodé permet d’appréhender une hypervascularisation tumorale ou une rupture de la barrière hématoencéphalique (BHE).

C - Imagerie par résonance nucléaire :

1- Type de séquence :

Il peut être utile pour la première séquence, dite de repérage, effectuée dans le plan sagittal, d’utiliser une séquence en écho de gradient (EG) pondérée T1 qui, outre le gain du temps d’acquisition qu’elle offre, peut permettre, grâce à sa sensibilité aux phénomènes de susceptibilité, de détecter des caractéristiques tissulaires (hémosidérine, calcifications...).

Pour la pondération T2, les séquences en écho de spin rapide (fast spinecho [FSE], turbo spin-echo [TSE]) sont de plus en plus fréquemment employées en raison de la diminution du temps d’acquisition qu’elles offrent, permettant ainsi leur association à des matrices de haute résolution.

La pondération T2 est forte (fonction du train d’échos, du temps de répétition [TR] et du temps d’écho [TE] utilisés), mais le contraste dans la région des noyaux gris est plus faible qu’en écho de spin (SE) (alors qu’il s’apparente en écho planar).

Les effets de susceptibilité magnétique sont a priori moins importants du fait de l’utilisation de plusieurs impulsions refocalisantes de 180°.

Les techniques d’écho planar ne sont pas encore d’usage courant et sont sujettes à de nombreux artefacts (susceptibilité magnétique entre autres), liés à la méthode de balayage du plan de Fourier, mais elles sont de plus en plus employées pour l’imagerie fonctionnelle.

Les séquences FLAIR (fast attenuated inversion recovery) commencent à être testées en pathologie tumorale.

En IRM, la plupart des processus expansifs tissulaires présentent, en pondération T1, une iso- ou une discrète hypo-intensité par rapport au parenchyme cérébral sain et, en pondération T2, une hyperintensité plus ou moins marquée.

Ces intensités lésionnelles ne permettent donc pas, à elles seules, d’approcher la nature des composants lésionnels.

En revanche, beaucoup plus intéressantes sont les zones d’hyperintensité T1, et/ou hypo-intensité T2, qui permettent d’identifier d’autres composants tissulaires tels que le produit de dégradation de l’hémoglobine, la mélanine, le contenu protéique élevé, etc, et de les différencier les uns des autres.

Ce n’est qu’en « jonglant » entre pondérations T1 et T2 que l’on peut approcher au mieux la nature de ces composants et ce tableau mérite quelques commentaires.

– Tissus calcifiés : ils sont pauvres en protons mobiles et riches en atomes de fer, ils apparaissent donc en théorie sur les séquences en écho de spin classiques en hypo-intensité et leur détection est plus facile en écho de gradient (effets de susceptibilité magnétique).

En pratique, on s’aperçoit que le signal du calcium est extrêmement variable (une hypointensité de ce tissu étant même possible en pondération T1).

Des calcifications peuvent même être méconnues si le calcium est déposé dans un tissu à interstitium lâche et à composante hydrique importante.

– Zones hémorragiques : en IRM, leur signal est très variable dans le temps et dépend des différents produits de dégradation de l’hémoglobine, mais également de l’intensité du champ magnétique utilisé.

Ce n’est qu’à la phase subaiguë et chronique que ces produits auront le même signal, quelle que soit l’intensité du champ magnétique (l’effet de susceptibilité magnétique dépendant directement de l’intensité du champ magnétique, l’hémosidérine sera mieux visualisée à haut champ).

– Zones kystiques et nécrotiques : elles sont en pratique difficilement différenciables l’une de l’autre, les deux pouvant s’accompagner de modifications hémorragiques. Le signal du kyste se rapprocherait plus de celui du liquide cérébrospinal (LCS) quel que soit le type de pondération, mais la richesse en protéines peut modifier les temps de relaxation T1 et T2.

2- Plans de coupe :

– En axial, la référence est habituellement le plan CA-CP dont l’obliquité est facilement déterminée sur l’image médiane de la séquence sagittale de repérage.

Le plan PNO (perpendiculaire au tronc cérébral) est surtout utilisé pour l’étude de la fosse postérieure ou des lobes temporaux.

– En coronal, les coupes sont disposées perpendiculairement au plan axial, donc au plan CA-CP.

– Avant injection de contraste, l’imagerie peut être effectuée uniquement dans le plan axial si celui-ci permet de bien repérer le processus lésionnel et sa situation par rapport aux zones fonctionnelles.

Ce n’est souvent qu’après injection de produit de contraste que sont nécessaires un à deux plans complémentaires, coronal et/ou sagittal, et ce en fonction de la localisation tumorale.

Ainsi, il peut être utile pour les processus très périphériques, corticaux, d’effectuer un complément de bilan dans le plan sagittal.

En fonction de la symptomatologie clinique et/ou des données des premières coupes sagittales de l’examen, il peut être nécessaire d’effectuer la quasi-totalité de celui-ci dans un plan particulier, comme par exemple en cas d’épilepsie temporale où des coupes sériées perpendiculaires à l’axe de l’hippocampe et centrées sur l’ensemble des régions temporales peuvent être réalisées dans différents types de pondération :

– l’utilisation de séquences volumiques 3D, qu’il s’agisse de séquences 3D en écho de spin rapide, pondérées T2, ou de séquences 3D en écho de gradient, peut se justifier en raison des possibilités de reconstructions dans des plans différents de celui ayant servi à l’acquisition, et ce à partir d’une seule séquence de base.

Ces séquences ont des temps d’acquisition plus longs, mais permettent l’accès à des épaisseurs de coupes plus fines, ainsi qu’à un calcul du volume tumoral à partir de logiciels adaptés sur console de traitement d’images.

En écho de gradient, une très bonne pondération T1 est obtenue actuellement avec des séquences de type rapide avec préparation de la magnétisation longitudinale (MP Rage [Siemens], IR FGR [General Electric]).

Elles sont souvent utilisées avec injection de chélates de gadolinium et leur traitement sur console de traitement d’images, par le procédé du maximum intensity projection (MIP) permet d’obtenir une cartographie vasculaire artérielle et veineuse (refoulement, amputation vasculaire...) ;

– l’utilisation de différentes séquences et pondérations peut permettre de préciser les relations de la tumeur avec les zones fonctionnelles qui sont : l’aire sensitivomotrice (frontale ascendante, pariétale ascendante), le pied de F3, le gyrus angulaire (GA), le gyrus supramarginalis (GSM), l’aire calcarine, la partie postérieure de T1, T2.

La topographie de la lésion est parfois difficile à préciser lorsqu’elle est volumineuse ou proche des scissures.

Une connaissance de la radioanatomie est nécessaire.

La topographie de l’aire sensitivomotrice (région rolandique), constituée par la circonvolution frontale ascendante (gyrus précentral), la circonvolution pariétale ascendante (gyrus postcentral), le lobule paracentral et le lobule quadrilatère, doit être bien connue.

Le sillon central (Rolando) séparant gyrus pré- et postcentral est le repère anatomique le plus constant de la convexité hémisphérique.

Il dessine un S italique avec un genou supérieur à concavité antérieure et un genou inférieur à concavité postérieure.

La partie postérieure de ce sillon atteint de façon inconstante la face médiale de l’hémisphère (au niveau de la région du lobule paracentral).

La partie inférieure de ce sillon, dite operculaire, n’atteint la scissure de Sylvius que dans 15 % des cas environ.

En scanographie et en IRM, il est possible de repérer sur des coupes axiales la partie supérieure du sillon central en analysant sa morphologie et les rapports avec d’autres sillons.

Ainsi, dans l’hémisphère gauche, ont été décrits par Naidich des critères radiologiques très précis permettant d’effectuer un repérage topographique :

– terminaison à angle droit du sillon frontal supérieur dans le sillon prérolandique ;

– crochet de la circonvolution précentrale ;

– extrémité interne du sillon central se projetant en avant de la pars marginalis (la pars marginalis correspondant à un sillon profond bien visible à concavité antérieure) ;

– le sillon postcentral est bifide et l’extrémité interne de la circonvolution postcentrale entoure la pars marginalis ;

– la circonvolution postcentrale est moins épaisse que la circonvolution précentrale.

Dans l’hémisphère droit, l’aspect de la région rolandique est beaucoup moins caractéristique et tous les repères radioanatomiques décrits en controlatéral ne sont pas observés.

Remarque : en imagerie en coupes axiales, la notion selon laquelle le sillon le plus profond correspondrait au sillon central n’apparaît pas être un bon critère diagnostique. Dans le plan sagittal en IRM, le Rolando peut être repéré :

– soit directement sur les coupes parasagittales, ce sillon présentant une double courbure caractéristique ;

– soit indirectement, et il est nécessaire de disposer d’un plan sagittal médian et de plans parasagittaux.

La ligne rolandique peut être établie par rapport au référentiel bicalleux de l’école de Sainte-Anne.

Schématiquement, on trace sur la coupe sagittale une tangente au bord inférieur du genou et du splénium du corps calleux (qui correspond à la ligne bicalleuse), sont ensuite déposées des lignes perpendiculaires à la ligne bicalleuse au niveau du bord antérieur du genou du corps calleux et du bord postérieur du splénium du corps calleux.

La scissure de Rolando se projette en arrière du plan médiocalleux, elle est oblique en bas et en avant. Une autre méthode indirecte permettant d’obtenir la ligne rolandique consiste à utiliser la référence bicommissurale.

3- Utilisation de produit de contraste paramagnétique (chélates de gadolinium) :

Elle augmente la sensibilité mais surtout la spécificité du diagnostic en IRM.

La dose utilisée en routine clinique est de 0,1 mmol/kg de poids (0,2 mL/kg).

Des études ont été effectuées sur l’utilisation d’une triple dose et notamment dans la détection des métastases ou encore des lésions de démyélinisation ou dans la fibrose postopératoire.

S’il est sûr que cette triple dose augmente le rapport signal/bruit des lésions et permet une meilleure visualisation de celles-ci, elle a un coût élevé en matière de santé publique.

Un consensus a été signé sur une attitude raisonnée : s’il persiste un doute sur une localisation cérébrale après l’injection d’une dose habituelle, ou que la détection d’une lésion complémentaire change l’attitude thérapeutique, alors on peut envisager l’injection de deux doses complémentaires (soit au total 0,3 mmol/kg).

Celles-ci s’avèrent bien tolérées sur le plan clinique et biologique.

Là encore, les séquences effectuées à distance de l’injection potentialisent la détection lésionnelle.

Ce débat sur la dose utile de produit de contraste peut devenir caduc en raison de l’apparition du transfert de magnétisation, compatible avec les séquences en écho de spin.

Ce transfert de magnétisation est un transfert d’énergie, qui se fait des protons liés aux macromolécules (protéines constituantes des cellules membranaires) vers les protons d’eau libre situés dans leur voisinage immédiat, et ce grâce à l’emploi d’ondes de radiofréquence particulières.

Ces ondes de radiofréquence sont longues en durée et puissantes en intensité et peuvent entraîner un échauffement. Il existe une diminution du signal/bruit de certains tissus et on obtient déjà un contraste lésionnel spontané qui est accru par l’injection de gadolinium.

4- Séquences de flux :

Elles peuvent être utilisées en complément pour détecter une thrombose veineuse (méningiome de la convexité par exemple), confirmer éventuellement la nature circulante d’une image vue sur les séquences classiques (vaisseaux péri- ou intratumoraux donnant un vide de signal, à différencier d’une calcification), ou encore pour effectuer une cartographie préopératoire (refoulement vasculaire, amputation...).

On peut employer des séquences « temps de vol » (TOF), 2D ou 3D, sans plus ou moins injection IV de gadolinium.

Les données de ces séquences peuvent être traitées par méthode du MIP, sur console de traitement d’images. Au total, en pathologie tumorale, les séquences utilisées sont de type T1 et T2, et toujours associées à une injection IV de produit de contraste.

Le plan axial est le plan choisi préférentiellement, en CA-CP.

Les plans de coupe complémentaires sont importants pour localiser le processus lésionnel par rapport aux zones fonctionnelles, et pour aider au repérage préchirurgical.

D - Imagerie fonctionnelle cérébrale :

Elle englobe un ensemble de techniques permettant d’évaluer des processus physiologiques tels que la mobilité des molécules d’eau (diffusion), l’hémodynamique au niveau des microvaisseaux (perfusion tissulaire), l’activation cérébrale (activité neuronale).

Ce type d’IRM trouve son plein essor grâce à l’utilisation de séquences ultrarapides (telle l’écho planar) qui offre la possibilité d’acquérir une image complète en moins de 100 ms, permettant ainsi d’imager l’ensemble de l’encéphale avec une résolution temporelle de quelques secondes.

Les contraintes technologiques sont importantes (haut champ, hypergradients) et coûteuses et représentent une des limites de leur développement à l’heure actuelle.

1- Imagerie de diffusion :

* Principes :

La diffusion normale des molécules d’eau dans un tissu conduit à une diminution de l’intensité du signal sur toutes les séquences IRM.

Cependant, cet effet est minimal et non objectivable en IRM conventionnelle.

Les séquences d’IRM de diffusion permettent d’obtenir des images indépendantes de la densité de protons, des temps de relaxation T1 et T2 et uniquement dépendantes de la diffusion des molécules d’eau dans le plan de coupe étudié.

Dans un liquide, les molécules d’eau se heurtent les unes aux autres dans un mouvement aléatoire, cette mobilité étant caractérisée par un coefficient de diffusion dépendant de la taille des molécules, de la viscosité et de la température du milieu.

Dans les tissus biologiques, la présence de nombreux compartiments influence la diffusion et altère le déplacement des molécules en un mouvement partiellement aléatoire.

Le coefficient est alors appelé coefficient de diffusion apparent (CDA).

Le but de l’imagerie de diffusion est d’évaluer la mobilité des molécules d’eau afin d’obtenir une image du CDA, pixel par pixel.

* Domaines d’application clinique :

Ils sont potentiellement importants et notamment en pathologie tumorale.

Les études de la diffusion dans les tumeurs sont peu nombreuses et ont porté essentiellement sur la différenciation zones nécrotiques/zones kystiques intratumorales, le diagnostic différentiel entre abcès et tumeur et la détermination du grade tumoral.

– Gliomes de haut grade : les portions kystiques et nécrotiques de la tumeur ont unCDAproche de celui de l’eau.

La zone tumorale tissulaire, qui se rehausse sur les images en T1 après gadolinium, a un CDA plus faible.

Un CDA élevé dans le centre de la tumeur est donc probablement lié à une nature kystique dans laquelle la diffusion est non restreinte.

Plusieurs études biologiques ont montré que la restriction de la diffusion est reliée à la taille de la cellule et à la présence de structures intracellulaires.

Le faible CDA dans la zone tissulaire (souvent marginale) implique que le volume de fluide diffusant est peu abondant et que sa diffusion est restreinte, du fait d’un regroupement cellulaire de petite taille ainsi que d’une diminution de l’espace extracellulaire.

– Astrocytomes de bas grade : on note une diminution du CDA qui pourrait être due à une augmentation non spécifique de la quantité d’eau dans les cellules néoplasiques ou dans les espaces interstitiels.

– Abcès : une étude récente, corroborée par notre propre expérience, a démontré la diminution du CDA dans ces lésions.

La forte viscosité du pus et la présence de débris pourraient en partie expliquer la diminution de la mobilité des molécules d’eau.

La diminution du CDA permet de faire le diagnostic différentiel avec des tumeurs primitives ou secondaires, nécrotiques ou kystiques.

– Kystes arachnoïdiens et kystes épidermoïdes : ils peuvent apparaître avec le même signal sur les séquences classiques.

En revanche, le CDA des kystes arachnoïdiens est semblable à celui de l’eau stationnaire, tandis que celui des kystes épidermoïdes est semblable à celui du parenchyme cérébral.

2- Imagerie de perfusion :

* Principes :

Elle permet d’accéder aux informations hémodynamiques concernant le volume sanguin régional cérébral (VSC), grâce à l’utilisation d’agents de contraste tels que les chélates de gadolinium ayant une forte susceptibilité magnétique, et à l’imagerie ultrarapide (écho planar) offrant une bonne résolution temporelle.

C’est la technique dite de premier passage qui est utilisée.

Elle consiste à synchroniser l’acquisition d’une série de 40 images (ou plus) avec l’injection IV de chélates de gadolinium (0,1 mmol/kg) dont on utilise l’effet sur le temps de relaxation T2 ou T2* (gradient de susceptibilité magnétique entre le milieu intravasculaire et les tissus avoisinants, provoquant une rapide diminution d’intensité du signal).

* Applications cliniques :

Les potentialités sont nombreuses notamment en matière tumorale.

– Les tumeurs malignes gliales de haut grade sont caractérisées par une néovascularisation dans les régions métaboliquement actives et il y a donc une augmentation de la perfusion.

Dans les tumeurs gliales de bas grade, il n’existe pas de néoangiogenèse et l’apparition de celle-ci signe la transformation maligne.

L’imagerie de perfusion, plus sensible que l’imagerie pondérée T1 après gadolinium, pourrait vraisemblablement aider dans la détection précoce de cette transformation.

– L’imagerie de perfusion pourrait également participer à une meilleure compréhension des modifications tissulaires associées à la radiothérapie et ainsi permettre la distinction entre récidive tumorale et lésions postradiques.

Au total : la diffusion et la perfusion peuvent donc apporter des informations complémentaires à l’IRM conventionnelle et permettre ainsi d’accéder à une caractérisation tissulaire plus précise, le tout bien évidemment pour aboutir à une meilleure prise en charge thérapeutique.

Ces techniques sont reproductibles, atraumatiques et faciles à intégrer en routine clinique.

Elles nécessitent néanmoins, pour être mises en oeuvre sur site clinique, une coordination parfaite entre les différentes équipes, un fonctionnement en réseau des machines et des stations de travail équipées de nouveaux logiciels pour l’analyse des images, ces derniers étant actuellement en plein essor.

3- Imagerie d’activation cérébrale :

Ce type d’imagerie utilisant entre autres la technique d’imagerie écho planar permet de visualiser l’activité cérébrale résultant d’une tâche spécifique, de façon non invasive et avec une résolution spatiale et temporelle satisfaisante.

* Principe :

Les premiers types de stimulations étaient des tâches motrices simples (mouvement des doigts) ou visuelles (flash lumineux à une fréquence donnée).

Aujourd’hui, les stimulations sont très diverses : jeu de tâches motrices plus complexes, stimulations sensorielles, tests cognitifs, tests du langage, d’associations de mots, tests de mémoire, de l’attention, de reconnaissance de forme...

L’activation cérébrale engendre une augmentation de la pression partielle en oxygène du sang au niveau capillaire, c’est-à-dire une augmentation de la concentration en oxyhémoglobine, molécule ayant des propriétés diamagnétiques, couplée à une diminution de la concentration en désoxyhémoglobine, molécule ayant des propriétés paramagnétiques.

Il y a ainsi une modification du rapport [oxyhémoglobine] / [désoxyhémoglobine] et donc une différence de susceptibilité magnétique sang/tissu plus faible pendant une phase d’activation que pendant une phase de repos.

Le sang joue le rôle de produit de contraste et représente un traceur naturel endogène de l’activation cérébrale. Le contraste obtenu est un contraste dit BOLD (blood level oxygenation dependent), c’est-à-dire dépendant de l’oxygénation cérébrale.

* Application :

Cette technique, actuellement en plein essor, peut être à l’origine de nombreuses applications : neuroanatomie, localisations préopératoires des zones fonctionnelles, détermination de centres encore non identifiés affectés par certaines pathologies (Alzheimer, schizophrénie, épilepsie, désordre de la personnalité...), suivi de l’action d’un médicament...

L’aide à la prise en charge chirurgicale par la localisation de l’aire motrice principale et la détermination de la latéralisation corticale sont deux des enjeux de cette technique en pratique quotidienne (un autre concernerait la localisation de l’aire du langage), mais les limitations importantes sont la compréhension, la réalisation et la répétition de la tâche par les patients.

E - Spectroscopie :

La spectroscopie de résonance magnétique (SRM) et l’IRM sont basées sur le même phénomène physique et peuvent être réalisées à partir des mêmes équipements.

Néanmoins, la diffusion de la SRM a été ralentie en raison de l’insuffisance du parc de machines adaptées (hauts champs magnétiques) et des connaissances théoriques plus approfondies du phénomène de résonance magnétique qu’elle nécessite de la part des utilisateurs, pour l’acquisition mais également l’interprétation d’un spectre.

1- Principes :

In vitro, c’est à l’analyse de prélèvements de tissus humains ou de liquides physiologiques (LCS, urines, plasma...) que la SRM s’adresse.

Elle ne nécessite que de faibles quantités de liquide, sans préparation préalable.

In vivo, c’est une véritable « photographie métabolique » fournissant des informations en temps réel sur les différentes réactions biochimiques du métabolisme.

Tout ceci est réalisé de manière indolore, non invasive, reproductible, et en respectant la structure et la biologie du système étudié.

On peut utiliser différents aimants : aimants à champs verticaux puissants, bobines de surface avec aimant horizontal, imageur habituel avec modification des impulsions de radiofréquences permettant, soit de faire de la spectroscopie in vitro, soit in vivo, localisée ou non.

En imagerie encéphalique, la spectroscopie du proton apparaît la plus intéressante.

On peut ainsi obtenir des images avec des signaux provenant des métabolites.

L’imagerie spectroscopique (ISRM) associe les principes de l’imagerie et de la spectroscopie et est en cours de développement sur plusieurs sites.

La spectroscopie localisée permet d’acquérir de nombreux spectres, couvrant de petits volumes.

On peut ensuite, soit analyser les spectres les uns après les autres, soit créer une image d’un métabolite du spectre et la superposer à l’image de l’eau pour établir une corrélation fine entre métabolisme et anatomie.

La résolution spatiale du système est équivalente à celle de la tomographie par émissions de positons et est en voie d’amélioration.

2- Résultats (spectroscopie in vivo) :

Les molécules détectées appartiennent au pool des métabolites cellulaires et non pas à celui des métabolites synaptiques comme en neurochimie classique.

Ainsi, les pools gliaux et neuronaux participent à la genèse du signal.

Le N-acétylaspartate (NAA) est considéré comme le marqueur de santé des neurones et le myo-inositol, comme le marqueur d’activité métabolique gliale.

La choline, les acides gras, le lactate, le glutamate, la glutamine peuvent être également étudiés.

Bien que les résultats présentés ici ne soient que des résultats préliminaires qui devront être affinés, dans la pathologie tumorale on peut retenir :

– le spectre d’une tumeur (l’étude des signaux étant faite en comparaison par rapport au côté sain) comporte :

– une diminution du NAA traduisant une perte neuronale du tissu cérébral infiltré par les cellules tumorales ;

– une élévation des composés contenant de la choline, reflétant la prolifération cellulaire et le renouvellement membranaire accru ;

– une diminution de la créatine, rendant compte de l’état énergétique tumoral ;

– une augmentation du lactate et la présence de lipides en fonction du degré de souffrance tissulaire ;

– dans les gliomes de bas grade : il existe une diminution du NAA et une élévation de la choline, se traduisant par une diminution significative du rapport NAA/choline.

Il n’existe pas de lipides et l’augmentation du lactate est variable ;

– dans les gliomes de haut grade : on note une diminution du rapport du NAA/choline plus marquée, une élévation du lactate et des lipides.

Ainsi dans toutes ces tumeurs, il existe une diminution du NAA (parfois moins marquée en périphérie de la tumeur).

L’intensité du pic de choline serait plus élevée dans les astrocytomes de bas grade et dans les astrocytomes anaplasiques par rapport au côté sain.

Cela n’a pas été retrouvé dans les glioblastomes et apparaît paradoxal, car la choline est le reflet de l’augmentation de la synthèse membranaire et de la cellularité.

Néanmoins, on peut l’expliquer par la présence de nécrose, celle-ci appartenant à la définition même du glioblastome.

Les lipides seraient augmentés (41 %) dans les astrocytomes anaplasiques et les glioblastomes, et peu présents (16 %) dans les astrocytomes de bas grade.

La quantité de lipides mobiles dans les astrocytomes de haut grade serait corrélée au degré de nécrose cellulaire en anatomopathologie.

Ce signal de lipide provient des acides gras relativement mobiles, ne restant plus solidaires de la membrane phospholipidique, et leur association à la nécrose dans le glioblastome serait certainement due à la rupture de la membrane.

Mais Negendank a observé la présence de lipides dans huit des 22 astrocytomes de bas grade étudiés.

Il suppose que la rupture membranaire précède la constatation histologique de nécrose et l’accumulation de lipides dans le cytoplasme est la conséquence de l’hypoxie.

Cela peut avoir un intérêt sur la recherche des lipides en spectroscopie in vivo.

En effet, la présence de lipides, dans les tumeurs dites de bas grade, pourrait, en avance sur tout signe histologique, être un indicateur de malignité ;

– dans les métastases : le rapport NAA/choline est encore plus bas que dans les gliomes.

Les lactates sont positifs et les lipides sont présents car la nécrose est de règle.

Cette diminution ou absence complète de NAA est compréhensible dans les métastases, puisqu’elles n’appartiennent pas aux tumeurs gliales ou neuronales ;

– dans les lymphomes : il existe une augmentation importante de la choline (parmi les plus importantes rencontrées dans l’étude des tumeurs) et on note la présence de lactates ;

– la spectroscopie offrirait la possibilité de différencier un liquide purulent (abcès) d’un liquide aseptique (nécrose).

En effet, il existe un multiplet d’acides aminés, facile à visualiser, constitué de valine, leucine et isoleucine et qui proviendrait de la dégradation des polynucléaires au sein de la lésion infectieuse.

Ainsi, une étude couplée par IRM et spectroscopie proton devrait être réalisée dans le cas où il existe une suspicion clinique d’abcès.

Au total, la SRM in vivo pratiquée sur le cerveau devrait connaître un développement rapide en raison de la richesse de l’information métabolique obtenue, de manière non invasive, avec un accès à la neurochimie, sans biopsie ou injection de produit de contraste ou traceur radioactif.

Les imageurs à hauts champs peuvent être équipés de SRM, adaptée à l’exploration du cerveau, tout en connaissant néanmoins les limites d’ordre « intellectuel », puisque l’interprétation et la réalisation de la spectroscopie nécessitent des bases physiques solides.

F - Scintigraphie cérébrale :

L’exploration scintigraphique de la perfusion cérébrale est possible en routine clinique dans les services de médecine nucléaire, compte tenu de la disponibilité de traceurs et des possibilités d’examens tomographiques.

1- Principes :

Deux méthodes peuvent être utilisées.

La tomographie par émission de positons (TEP) utilise des positons, éléments de faible durée de vie.

Cette technique nécessite la proximité d’un cyclotron pour la production des molécules marquées qui servent de traceurs et qui ont un temps de demi-vie court.

Les traceurs sont multiples, le plus utilisé en perfusion étant dérivé de l’oxygène 15 (H215O).

Les traceurs métaboliques sont essentiellement représentés par le désoxyglucose marqué au fluor 18, (18F-2-fluorodésoxyglucose ou 2-18F-fluorodésoxyglucose), encore dénommé FDG, ou le désoxyglucose marqué au carbone 11 (11C-désoxyglucose).

On peut également utiliser le gallium.

La TEP a un champ d’application riche (étude de la perfusion cérébrale, du métabolisme mais également de la densité des récepteurs) et sa complexité (nécessité d’un cyclotron entre autres) ne la rend accessible qu’à un faible nombre de centres et lui confère un coût élevé.

La tomographie d’émission monophotonique (TEMP ou SPECT) est une technique beaucoup plus facile à mettre en oeuvre.

Elle utilise des radio-isotopes émetteurs gamma et ne nécessite que l’emploi d’une caméra pouvant tourner de 360° autour du patient.

Les isotopes employés sont plus facilement disponibles car ne nécessitant pas l’intermédiaire d’un cyclotron.

La résolution spatiale des systèmes varie en fonction du type et du nombre de collimateurs (de 64 à 128 projections).

Les traceurs utilisés sont très nombreux.

En perfusion, on utilise le xénon 133 (inhalation) ou le technétium 99 métastable hexaméthyle propylène amine-oxime (99mTc HMPAO) (injection IV) mais bien d’autres traceurs sont en cours d’évaluation.

En pathologie tumorale, on préfère utiliser des traceurs métaboliques tels que le thallium 201 ou le technétium 99 métastable Sestamibi (99mTc-MIBI) ou MIBI (méthoxy-isobutyl-isonitrile).

2- Résultats :

Dans les tumeurs cérébrales, la plupart des indications concernent les tumeurs de type glial, les autres tumeurs intraparenchymateuses étudiées étant les métastases et, en extra-axial, les méningiomes.

On peut coupler étude de perfusion et étude métabolique.

– Avec les traceurs de perfusion : il existe dans la plupart des cas une anomalie de la fixation des traceurs de perfusion sans rapport avec l’état de la BHE avec le 99mTc-HMPAO.

Les tumeurs gliales peuvent présenter n’importe quel type de fixation, le plus souvent sous forme d’une zone hypoperfusée mais les tumeurs très vascularisées sont hyperfixiantes.

Les métastases peuvent être hypofixiantes (poumon, sein, chondrosarcome, mélanome) ou hyperfixiantes (rein, épithélioma).

Les méningiomes apparaissent très hyperfixiants sauf lorsqu’ils sont très calcifiés.

Les lésions de radionécrose sont très hypoperfusées. – Avec les traceurs métaboliques :

– en SPECT : le thallium 201 et le MIBI ne sont pas fixés par le tissu cérébral normal et n’y pénètrent qu’à la faveur d’une rupture de la BHE.

Cependant, pour le thallium 201, la fixation ne dépend pas que de ce phénomène mais aussi de l’activité métabolique de la tumeur.

L’analyse visuelle des images TEMP est complétée par une mesure de la fixation de la tumeur par rapport à celle d’une référence, le plus souvent le parenchyme sain controlatéral (calcul du rapport tumeur/bruit de fond, soit T/Bdf).

Avec le thallium 201, les intensités de fixation sont maximales pour les méningiomes, élevées pour les tumeurs gliales de haut grade et moindres pour les métastases ;

– en PET : la captation du FDG par une tumeur maligne de bas grade évoque sa transformation en tumeur de haut grade.

Dans le cas de radionécrose, il n’existe pas de fixation du traceur alors qu’elle est présente dans la récidive tumorale.

Dans les lymphomes, il existe une augmentation de fixation du FDG, alors que les lésions de toxoplasmose cérébrales ne fixent pas.

Au total : dans la pathologie tumorale, la scintigraphie avec traceurs métabolites tels que le thallium 201 ou le MIBI permettrait une détermination non invasive du grade tumoral, mais jouerait également un rôle encore plus important dans la différenciation entre zones de radionécrose et récidives tumorales.

L’association d’une imagerie TEP de perfusion avec utilisation du FDG permettrait d’affiner les diagnostics.

Cette technique devrait connaître un essor plus important grâce à l’utilisation de collimateurs adaptés sur gammacaméras.

Malgré les résultats encourageants de ces études scintigraphiques, il semble exister un contraste important entre le nombre de publications orales et écrites et l’utilisation en routine clinique de cette méthode, vraisemblablement mal connue des cliniciens.

G - Stéréotaxie :

Elle a pour but de réaliser des prélèvements biopsiques dans une lésion supposée tumorale sans risque fonctionnel, en tenant compte des données de l’imagerie.

Avant l’ère du scanner et de l’IRM, elle reposait sur l’utilisation du cadre de Talairach (fixé à la voûte crânienne par quatre pointes métalliques) qui servait de référentiel et de support d’instruments.

Tout ceci nécessitait l’emploi d’un équipement radiologique lourd et coûteux autorisant la réalisation de radiographies du crâne, d’artériographies et de ventriculographie.

L’apparition des techniques d’imagerie modernes et l’adaptation des cadres à ce type d’imagerie ont permis de simplifier considérablement la procédure stéréotaxique.

Celle-ci peut maintenant être conduite en salle de scanner ou même d’IRM (si l’installation est compatible avec la réalisation d’actes interventionnels), ou alors sitôt le repérage fait, poursuivie au bloc opératoire.

Beaucoup d’équipes pratiquent actuellement un repérage tridimensionnel préopératoire en n’utilisant que quatre marqueurs (métalliques au scanner, plots remplis de gadolinium ou de sulfate de cuivre en IRM) disposés au niveau des points d’ancrage osseux nécessaires à la fixation du cadre chirurgical.

En salle d’intervention, les marqueurs sont remplacés par le cadre chirurgical (Leksell, Reichert).

Une artériographie stéréotaxique digitalisée est alors effectuée pour les lésions situées dans une région richement vascularisée (insulaire, temporale interne) ou lorsque la lésion apparaît sur l’imagerie classique très vascularisée.

Toutes les données d’imagerie recueillies (scanner, IRM, artériographie digitalisée) peuvent actuellement être exploitées sur des consoles informatiques de traitement d’image, et il devient possible de :

– calculer avec précision les coordonnées de la cible ;

– choisir le trajet biopsique le plus sécurisant et le moins long ;

– à l’extrême, de robotiser le geste chirurgical lui-même (neuronavigation).

Ainsi, grâce à l’informatisation du geste stéréotaxique, les prélèvements peuvent être réalisés avec précision et en toute sécurité.

Ils doivent intéresser la tumeur (avec toutes ses composantes), la périphérie tumorale et le parenchyme avoisinant. Sont effectués, en général, un à trois trajets biopsiques (chaque trajet comportant trois à cinq prélèvements).

Au total : l’imagerie moderne a considérablement modifié la procédure stéréotaxique et elle est actuellement à la base d’une informatisation du geste stéréotaxique.

Ce geste, pour être performant, nécessite une coopération étroite entre le radiologue, le neurochirurgien et le neuropathologiste.

Étude analytique des tumeurs intracrâniennes hémisphériques :

Nous nous sommes rapportés à la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) pour élaborer le chapitre suivant dans lequel nous avons donc inclus les métastases.

Avant de décrire toutes ces lésions, il semble intéressant de rappeler quelques notions de différenciation topographique entre lésion intraparenchymateuse et extraparenchymateuse et lésion intraventriculaire.

A - Distinction en scanographie et en IRM entre une tumeur intra- et extra-axiale :

Elle est généralement facile.

Une erreur d’appréciation est toutefois possible lorsque la lésion est :

– corticale, accolée aux structures durales ;

– volumineuse, développée jusqu’à la table interne de l’os.

Les signes directs d’une tumeur (densité ou signal, homogénéité ou hétérogénéité, morphologie, contours nets ou mal définis) ne permettent pas, de façon formelle, de différencier processus intra- et extra-axial.

Les signes indirects semblent être, d’une manière générale, plus fiables, mais ils ne sont pas constants et, lorsqu’ils sont pris isolément, présentent peu de valeur. Ils sont plus facilement appréhendés en IRM.

Il s’agit de :

– l’oedème : ce n’est pas un bon critère distinctif entre tumeurs intra- et extra-axiales.

En effet, une tumeur bénigne corticale ne s’accompagne en général pas d’oedème.

À l’inverse, un volumineux méningiome peut être entouré par une importante couronne oedémateuse ;

– la substance grise corticale : elle apparaît envahie par une tumeur corticale alors qu’elle est respectée et refoulée par les lésions extraparenchymateuses.

Néanmoins, un méningiome malin peut envahir le cortex cérébral et, dans certains processus extraparenchymateux volumineux et très compressifs, il peut être illusoire de délimiter parfaitement cette substance grise corticale ;

– les sillons corticaux : ils sont collabés et disparaissent dans une lésion intraparenchymateuse corticale, et restent visibles dans un processus extraparenchymateux.

Là encore, une petite lésion corticale peut respecter les sillons et une volumineuse lésion extracérébrale effacer ceux-ci ;

– les espaces péricérébraux : ils sont effacés dans une tumeur intraparenchymateuse et élargis dans un processus extraparenchymateux ;

– les méninges : elles sont classiquement épaissies dans les tumeurs extra-axiales, mais ceci peut être également observé dans les tumeurs intraparenchymateuses primitives ou secondaires ;

– le raccordement à la voûte crânienne : il est aigu pour les tumeurs intra-axiales, et obtus pour les lésions extra-axiales.

Ce caractère n’est pas toujours évident à retrouver dans un seul plan et notamment axial et, dans certains cas, seule l’étude attentive des images acquises dans les différents plans de l’espace permettra de l’appréhender ;

– l’os adjacent apparaît respecté dans les tumeurs intra-axiales et modifié (ostéolyse ou hyperostose) dans les tumeurs extra-axiales.

Toutefois, les processus intraparenchymateux lentement évolutifs (oligodendrogliome, dysplasie neuroépithéliale, certains astrocytomes) peuvent s’accompagner d’une encoche sur la table interne de la voûte et, à l’inverse, d’authentiques méningiomes de la voûte ne s’accompagnent pas de modification osseuse adjacente.

B - Distinction entre tumeur intraparenchymateuse envahissant le système ventriculaire et tumeur primitivement intraventriculaire :

Elle est souvent difficile.

En faveur d’une tumeur intraventriculaire, on retient comme signes essentiels :

– l’élargissement ventriculaire qui est maximal dans la région où se situe la lésion ;

– le trapping, qui correspond à un blocage de la région du carrefour ventriculaire, avec rétention du LCS sécrété par le plexus de la corne temporale et dilatation ventriculaire.

Néanmoins, il peut être également occasionné par une tumeur intraparenchymateuse à extension intraventriculaire.

C - Tumeurs intracrâniennes hémisphériques superficielles :

1- Tumeurs gliales :

Les principaux diagnostics à évoquer sont l’oligodendrogliome, l’astrocytome de bas grade et, exceptionnellement, le xanthoastrocytome pléiomorphe.

* Oligodendrogliome :

Il s’agit d’une tumeur gliale infiltrative, à croissance lente.

L’oligodendrogliome (que l’on retrouve dans la littérature sous le terme d’oligodendrogliome « pur ») est composé d’oligodendrocytes.

C’est une tumeur le plus souvent bénigne qui peut devenir maligne, en se transformant en oligodendrogliome anaplasique.

Les oligoastrocytomes sont classés actuellement à part dans la catégorie des gliomes mixtes et sont composés, comme leur nom l’indique, d’oligodendrocytes associés à un contingent de cellules astrocytaires qui elles seules vont influencer le pronostic (grading des astrocytomes).

Il est classique de souligner la rareté de ces tumeurs, mais cette notion doit être reconsidérée puisqu’il semble qu’elles soient aussi fréquentes que les astrocytomes de type fibrillaire et puissent, dans certaines séries, représenter plus de 30 %des gliomes de l’adulte.

En revanche, elles sont rares chez l’enfant (pas plus de 9 %de l’ensemble des tumeurs gliales).

Le diagnostic histologique repose classiquement sur l’aspect en « nid d’abeille » de la prolifération tumorale et l’aspect endocrinoïde de la vascularisation.

Cette lésion touche habituellement l’adulte jeune et d’âge moyen (30 à 50 ans), elle est plus rare chez l’enfant.

La prévalence est égale dans les deux sexes.

La présentation clinique est peu spécifique, le plus souvent il s’agit d’une comitialité, mais des signes neurologiques déficitaires, des troubles psychiatriques, voire une hypertension intracrânienne peuvent être révélateurs.

La localisation hémisphérique périphérique est typique avec atteinte du cortex et de la substance blanche sous-corticale (70 à 90 %des cas selon les séries).

Le lobe frontal est le plus fréquemment atteint, mais des localisations temporales ou pariétales se voient de même que des atteintes profondes (thalamiques), notamment chez l’enfant.

Il existe parfois une atteinte de plusieurs lobes, plus ou moins associée à une atteinte des noyaux gris centraux, quand la tumeur est de grand volume (10 à 20 % des cas).

Enfin, une atteinte de la fosse postérieure de même que des localisations intramédullaires, intraventriculaires et leptoméningées ont été rapportées.

+ Sur le plan neuroradiologique :

– En scanographie, dans sa forme habituelle, il s’agit d’un processus bien limité, isodense ou hypodense par rapport au parenchyme, de topographie corticale. Des calcifications sont présentes dans 70 à 80 % des cas (retrouvées sur le plan histologique où elles constituent un élément important du diagnostic), de forme variable : punctiforme, vermiculaire, en « motte »..., la séméiologie la plus typique étant celle des calcifications gyriformes épousant la morphologie des sillons.

Elles sont plus rares dans les formes de l’enfant.

Une érosion de la table interne de la voûte crânienne adjacente peut s’observer et traduit le caractère lentement évolutif de la tumeur (17 % des cas).

Des zones kystiques intratumorales peuvent également exister (environ 20 % des cas) et une hémorragie intralésionnelle est possible.

Après injection de produit de contraste, il n’existe pas ou peu de rehaussement, mais nous verrons ultérieurement que penser de cette prise de contraste.

– En IRM, la lésion apparaît iso- ou hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2 par rapport au parenchyme, et les limites lésionnelles sont nettes.

Si les calcifications sont mal estimées, la prise de contraste, en revanche, peut être mieux vue qu’au scanner.

Quand elle existe, cette prise de contraste est le plus souvent discrète et modérée, d’aspect micronodulaire.

+ Évolution :

Les oligodendrogliomes ne sont pas des tumeurs monomorphes et selon Daumas-Duport, leur organisation spatiale peut correspondre à deux types :

– le type II où il existe du tissu tumoral et des cellules tumorales isolées (CTI) périphériques ;

– le type III où il n’existe que des CTI, ce dernier type semblant le plus fréquent (deux tiers des cas).

L’oligodendrogliome peut devenir malin et des critères de transformation maligne doivent être retenus.

Ainsi, la présence d’une hyperplasie endothéliale et d’une prise de contraste serait révélatrice du développement d’une microangiogenèse et aurait une influence sur la survie alors que sur le plan histologique, le degré d’atypie nucléaire, la présence ou l’absence de nécrose et de mitose ne sont pas corrélés statistiquement à la survie.

Sur ces données et la revue de 73 patients pour lesquels a été obtenu un suivi clinique (hôpital Sainte-Anne à Paris), Daumas-Duport a établi le grading de malignité suivant :

– gradeA : hyperplasie endothéliale et prise de contraste absentes ;

– grade B : hyperplasie endothéliale et/ou prise de contraste présentes.

Ce grading, non seulement histologique mais radiologique, comme pour les tumeurs astrocytaires, présente deux avantages :

– il permet d’éviter les problèmes liés aux prélèvements (biopsie n’ayant pas atteint les zones de transformation maligne) et donc à la mauvaise représentativité de tous les éléments ;

– il permet d’avoir une bonne reproductivité (concordance interobservateur de 96 %). Si l’on tient compte des 153 cas d’oligodendrogliomes vus à Sainte-Anne de 1981 à 1992, et tous explorés par stéréotaxie, 63 % étaient de gradeA et correspondaient à une structure de type III, et 29 %étaient de grade B et correspondaient à une structure de type II.

Pour les 73 patients suivis cliniquement, la médiane de survie était de 11 ans pour les gradesAet de 3,5 ans pour les grades B.

Il est à noter que dans cette série, les calcifications étaient plus fréquentes dans les oligodendrogliomes de grade B, c’est-à-dire malins.

Sur le plan clinique, un déficit neurologique était présent chez 57 %des patients ayant une tumeur de type II (tumeur et CTI) et seulement 8 % des tumeurs de type III (CTI).

Ainsi, comme pour les tumeurs astrocytaires, il semblerait que pour les oligodendrogliomes, les signes cliniques, l’aspect en imagerie (et notamment la prise de contraste) et le pronostic soient liés à la structure histologique de la tumeur.

Les oligodendrogliomes peuvent ainsi croître pendant des années sous forme de CTI et n’avoir aucun pouvoir d’angiogenèse.

L’apparition de celle-ci, et donc de foyers tumoraux, traduirait le passage à une forme plus agressive. Ainsi, la détection d’une prise de contraste en imagerie est d’une grande importance pour le pronostic.

Parmi les facteurs pronostiques, l’âge est également à prendre en considération puisque les formes intermédiaires ou malignes sont plus souvent rencontrées chez l’enfant alors que chez le sujet âgé, l’espérance de vie est plus longue.

+ Diagnostics différentiels :

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :

– le gangliogliome et l’astrocytome calcifié (pour les formes avec calcifications) ;

– les différents types d’astrocytomes.

Au total, le diagnostic d’oligodendrogliome peut être évoqué chez un sujet d’âge moyen devant une tumeur de localisation cortico-souscorticale, de topographie frontale, avec des calcifications et peu d’oedème périlésionnel, pas ou peu rehaussés par le produit de contraste.

Il est difficile de différencier oligodendrogliome et oligoastrocytome en imagerie.

Outre les signes cliniques, les facteurs pronostiques à retenir sur l’histologie sont la présence d’une hyperplasie endothéliale qui reflète la présence d’une microangiogenèse et, en imagerie, la prise de contraste correspondant au pouvoir d’angiogenèse et à l’apparition de foyers tumoraux.

Ces signes doivent évoquer la possibilité d’une transformation maligne.

* Xanthoastrocytome pléiomorphe :

Il s’agit d’une tumeur pléiomorphe, mais composée uniquement de cellules astrocytaires sous-piales anormales de taille variable, comprenant plusieurs noyaux avec un cytoplasme riche en lipides et un stroma contenant de nombreuses fibres de réticuline.

Les cellules ont pour caractéristiques, sur le plan immunohistochimique, d’être positives lors du marquage au GFAP (glial fibrillary acidic protein).

Cette tumeur d’observation exceptionnelle (moins de 80 cas décrits dans la littérature) est rencontrée généralement chez le sujet jeune (entre 7 et 25 ans).

Sur le plan clinique, les crises comitiales représentent le symptôme clinique le plus fréquent mais peuvent être observés un syndrome déficitaire focal ou une hypertension intracrânienne.

La tumeur se développe dans la leptoméninge avec envahissement cortico-sous-cortical sous jacent, le siège temporal ou temporopariétal étant préférentiel.

+ Imagerie :

Au scanner ou en IRM, la lésion présente des contours bien définis, avec une composante kystique s’accompagnant d’une lésion charnue, habituellement de densité et de signal équivalents au parenchyme cérébral adjacent.

Après injection de contraste, il existe un rehaussement intense, souvent homogène de la composante tissulaire richement vascularisée.

Une hémorragie intratumorale peut être présente et les calcifications sont rares.

La lésion peut s’accompagner d’une érosion, ou d’une hyperostose de la voûte crânienne adjacente, et la réaction oedémateuse périlésionnelle, quand elle existe, est modérée.

Des aspects plus trompeurs peuvent être observés : lésion de nature solide, rehaussement gyral, composante oedémateuse périlésionnelle marquée.

En angiographie, la présence d’un blush vasculaire au temps artériel et l’existence d’afférences artérielles méningées rappelant l’aspect habituellement observé dans les méningiomes doivent être connues.

+ Diagnostic différentiel :

On retiendra essentiellement les lésions parenchymateuses et extraparenchymateuses primitives ou secondaires de topographie corticale avec composante kystique et charnue : astrocytome pilocytique, gangliogliome, métastase unique kystique, méningiome kystique, hémangiopéricytome et les rares cas d’hémangioblastomes sus-tentoriels.

Le xanthoastrocytome pléiomorphe est une tumeur bénigne, d’excellent pronostic, avec une survie longue qu’il y ait eu exérèse chirurgicale complète ou non.

Des récidives lésionnelles sont malheureusement possibles et il peut exister, dans de rares cas, une évolution vers des formes malignes.

Au total, le xanthoastrocytome pléiomorphe est une tumeur bénigne du sujet jeune, localisée dans la leptoméninge avec envahissement corticosous- cortical sous-jacent. Son siège de prédilection est la région temporale ou pariétale.

Elle comporte, dans sa forme classique, une portion kystique associée à une composante charnue prenant le produit de contraste.

2- Tumeurs neuronales et glioneuronales :

Dans ce chapitre seront discutés le gangliogliome, le gangliocytome et les DNT.

* Gangliocytome, gangliogliome :

Ce sont des tumeurs bénignes constituées histologiquement par :

– des cellules neuronales matures atypiques, présentant une architecture anormale, une taille et une forme variables ;

– des cellules gliales (astrocytes pilocytiques et protoplasmiques) de nature néoplasique ;

– des calcifications avec infiltrat lymphocytaire périvasculaire et stroma riche en collagène.

La différenciation histologique entre gangliogliome et gangliocytome est difficile.

En effet, les composantes cellulaires sont variables d’une tumeur à l’autre, mais aussi d’une zone à l’autre au sein d’une même tumeur.

Ces tumeurs sont rares, elles représentent, selon les séries, 0,4 à 7 %des tumeurs du système nerveux central (SNC) chez l’adulte, et 4 à 6 %des tumeurs encéphaliques avant l’âge de 18 ans.

Ainsi, ces lésions, bien qu’observées à tout âge, sont plus fréquentes chez l’enfant et l’adolescent (60 % des lésions sont observées avant l’âge de 30 ans).

Sur le plan clinique, l’existence d’une comitialité partielle ancienne, résistant au traitement médical, est assez évocatrice.

Pourront être observées également, une symptomatologie neurologique déficitaire focale et des céphalées.

Ces tumeurs sont le plus souvent uniques, parfois multiples.

Les localisations préférentielles sont le lobe temporal, le lobe occipital et le cervelet, mais des atteintes frontale, des noyaux gris centraux, du plancher du IIIe ventricule ont été décrites. L’extension aux leptoméninges peut être notée, mais elle est rare.

L’association à des lésions congénitales (syndrome de Down, agénésie du corps calleux, polymicrogyrie) est possible.

+ Imagerie :

En scanographie, la lésion, quand elle est typique, apparaît relativement bien limitée, et n’exerce pas d’effet de masse (un oedème a minima peut être noté).

Elle est hétérogène, des calcifications hyperdenses sont vues dans 10 à 40 % des cas, et s’associent généralement à des zones kystiques hypodenses (dans plus de la moitié des cas).

Une composante charnue, isodense au parenchyme cérébral, rehaussée après injection iodée, est observée dans près de 50 %des cas.

Une dépression de la table interne de la voûte crânienne en regard de la lésion peut également se voir.

Des formes atypiques ont été décrites : lésion spontanément hyperdense, absence de contingent calcique, absence de rehaussement en contraste après injection d’iode.

En IRM, le signal de la lésion est habituellement hétérogène.

La composante kystique présente un signal variable en T1 et en T2, dépendant de la composition du liquide (protéines, sang, LCS).

La composante charnue est habituellement bien visualisée après injection IV de gadolinium, apparaissant hyperintense sur la séquence en pondération T1.

Les calcifications sont d’analyse délicate sur les différentes séquences et sont le plus souvent sous-estimées.

Des formes atypiques ont été décrites : lésion ayant un signal mixte en T1 et T2, lésion de signal hypo-intense T1 et T2.

Même si la différence entre gangliogliome et gangliocytome reste difficile, on doit plus évoquer un gangliocytome lorsque la tumeur est temporale, hypo-intense T1, hyperintense T2 sans prise de contraste, et un gangliogliome quand il existe une lésion mixte kystique et charnue.

Les gangliocytomes ne se rehaussant pas après injection, une prise de contraste doit faire évoquer une transformation maligne.

+ Diagnostic différentiel :

On incluera laDNT, l’oligodendrogliome, l’astrocytome et la métastase.

Les gangliogliomes et gangliocytomes sont des tumeurs bénignes à croissance lente, de bon pronostic après traitement chirurgical.

La transformation maligne est rare (l’évolution peut se faire vers le glioblastome et le neuroblastome).

Au total, compte tenu de leur rareté, le gangliogliome et le gangliocytome sont souvent une surprise histologique.

Néanmoins, le diagnostic doit être évoqué car ce sont des tumeurs de bas grade, d’excellent pronostic et qui ne doivent pas bénéficier de radiothérapie.

Le plus souvent, il s’agit d’un sujet jeune, présentant une épilepsie partielle pharmacorésistante et une lésion temporale ou occipitale superficielle, bien délimitée, entraînant peu d’effet de masse, l’aspect kystique avec bourgeon charnu et calcifications orientant plus vers le gangliogliome.

* Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale :

Cette lésion, décrite récemment, présente des similitudes histologiques avec les tumeurs gliales.

Il existe plusieurs formes associant à différents degrés la présence d’une composante glioneuronale spécifique (GNS), des nodules gliaux, et une dysplasie corticale :

– forme simple : elle comporte uniquement une GNS, sans autre anomalie.

Il s’agit de faisceaux d’axones bordés par de petits oligodendrocytes et par des neurones flottant dans un liquide interstitiel, cela rendant compte de l’aspect kystique en imagerie ;

– forme complexe : elle associe à la GNS des nodules gliaux (prolifération astrocytaire et/ou oligodendrocytaire) et des foyers de dysplasie corticale ;

– forme non spécifique : il n’existe pas de GNS, mais elle peut contenir des foyers de dysplasie corticale.

La présence de nodules gliaux (astrocytomes, oligoastrocytomes ou oligodendrocytomes like) explique la similitude avec les gliomes et les difficultés de diagnostic différentiel.

Il existe parfois une prolifération endothéliocapillaire qui peut expliquer la prise de contraste en imagerie.

Les DNTreprésentent 0,4 à 1,3 %des tumeurs cérébrales.

La fréquence réelle de ces lésions est certainement sous-estimée compte tenu de leur similitude avec les tumeurs gliales.

À l’hôpital Sainte-Anne (Paris) dans les séries de patients traités chirurgicalement pour une épilepsie pharmacorésistante, la DNT est responsable de l’épilepsie chronique dans un tiers des cas.

Il faut noter, qu’à malignité égale, les enfants porteurs d’un gliome présentent une survie statistiquement supérieure à celle de l’adulte et on peut supposer, en étudiant les courbes de survie, que 40 % des gliomes malins et 80 % des gliomes de bas grade pourraient être en fait des DNT.

La DNT touche habituellement le sujet jeune, âgé de moins de 20 ans.

La symptomatologie clinique observée est assez évocatrice.

Il s’agit de crises partielles complexes, avec ou sans généralisation secondaire, résistant au traitement médical.

Les déficits neurologiques ne sont pas observés en règle générale.

L’examen neurologique intercritique est normal.

Il n’existe pas d’histoire familiale, et pas d’antécédents médicaux particuliers (notamment néonataux).

Le siège de prédilection de la DNT est le lobe temporal (60 % des cas environ) et elle représente environ 5 à 8 % des tumeurs temporales.

La localisation frontale est possible (30 % des cas environ), de même que la localisation pariéto-occipitale.

Des atteintes du noyau caudé, du cervelet, du tronc cérébral, de la jonction bulbomédullaire ont été décrites. Pour être complet, il est important de signaler, qu’en supratentoriel, ces tumeurs ne présentent jamais une topographie médiane.

+ Imagerie :

Sur le plan radiologique, il existe, quelle que soit la forme histologique, des caractéristiques communes :

– la lésion est de topographie superficielle, intéressant le cortex et la substance blanche sous-jacente ;

– les contours lésionnels apparaissent généralement bien définis, souvent lobulés (80 % des cas) ;

– il n’existe pas d’effet de masse ;

– l’oedème périlésionnel est absent ;

– il peut exister une déformation de la voûte osseuse (mieux appréhendée en tomodensitométrie [TDM]).

La forme simple apparaît hypodense en scanographie, hypo-intense T1, hyperintense T2 en IRM, d’aspect kystique ou microkystique (présence de petits septa).

Il n’existe pas de calcifications et pas de prise de contraste. Les formes complexes et non spécifiques ne sont pas différenciables en imagerie.

L’aspect est polymorphe, hétérogène.

Dans les formes non spécifiques, il peut exister des calcifications coraliformes et une prise de contraste.

Dans les formes complexes, on note également des calcifications (38 %), une prise de contraste annulaire ou nodulaire (22 %) et parfois la présence d’un kyste infracentimétrique (7 %).

+ Diagnostic différentiel :

Le principal diagnostic différentiel à évoquer sur le plan radioclinique est le gangliocytome.

Le gangliogliome, l’oligodendrogliome, l’oligoastrocytome et le xanthoastrocytome pléiomorphe représentant d’autres diagnostics différentiels possibles.

La DNT est une tumeur bénigne et stable.

Une croissance lente peut être observée, mais il n’existe pas de transformation maligne.

Ainsi, le traitement proposé est celui de l’épilepsie avec exérèse lésionnelle ou cortectomie. Un traitement agressif postopératoire radiothérapique et/ou chimiothérapique ne se conçoit pas, même si l’exérèse de la tumeur a été incomplète.

En cas de doute avec une réelle tumeur gliale, un suivi rapproché en IRM peut être envisagé, ce suivi et l’absence de traitement agressif faisant courir moins de risques que les complications des traitements agressifs.

Au total, compte tenu de leurs similitudes histologiques avec les tumeurs gliales, l’aspect radiologique ainsi que la présentation clinique jouent un rôle important dans le diagnostic de ces lésions.

Un ensemble de critères clinicoradiologiques ont été établis ; ils doivent être réunis pour évoquer le diagnostic :

– crise partielle avec ou sans généralisation ;

– début des crises avant l’âge de 20 ans ;

– absence de déficit neurologique ou déficit neurologique stable congénital ;

– topographie corticale de la lésion, le plus souvent temporale ;

– absence d’effet de masse et d’oedème péritumoral en imagerie neuroradiologique.

Cependant, le début de la symptomatologie après l’âge de 20 ans ne permet pas d’exclure à lui seul le diagnostic de DNT.

3- Métastases, lymphomes :

Ils seront développés plus loin.

Suite

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