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Radiologie
Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure de l'adulte
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

À la différence des tumeurs supratentorielles, les tumeurs de la FCP naissent le plus souvent de structures extra-axiales (contenant ostéocartilagineux, éléments vasculaires ou nerveux ou méninges), et moins fréquemment dans le système nerveux central (SNC) lui-même (tronc cérébral, cervelet, IVe ventricule).

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Cette variété d’origine entraîne une disparité dans le mode d’expression clinique, la facilité diagnostique et les possibilités thérapeutiques de ces différentes tumeurs.

Ces notions imposent l’obligation d’une présentation séparée des deux grands types de tumeurs : les tumeurs dites extra-axiales ; les tumeurs intra-axiales et intraventriculaires.

Chez l’adulte, la proportion des tumeurs de la FCP par rapport à l’ensemble des tumeurs du SNC est d’environ un tiers.

À la différence de l’enfant chez qui prédominent les tumeurs intraaxiales plutôt malignes, la plupart des processus expansifs de l’adulte occupant la FCP sont extra-axiaux et bénins.

L’imagerie est la pierre angulaire du diagnostic des tumeurs de la FCP, du bilan préthérapeutique et du suivi après un traitement dont elle guide le choix.

L’IRM, dont le choix premier est naturel pour la plupart des indications d’étude du SNC, s’impose d’autant plus pour l’exploration de la FCP que les performances scanographiques sont limitées dans cette région anatomique par les artefacts de durcissement de rayons.

Le scanner peut cependant être utile en complément de l’IRM pour l’étude des structures osseuses, ou la mise en évidence d’éventuels composants calciques.

La palette de contraste disponible aujourd’hui en IRM et sa résolution spatiale font qu’il est « réducteur » de vouloir définir un seul protocole d’exploration pour l’ensemble des tumeurs de la FCP, une tumeur intraaxiale ne s’étudiant pas comme une tumeur extra-axiale.

Les modes d’exploration en imagerie seront détaillés pour chaque type de tumeur.

Classification et origine des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure :

Les tumeurs de la FCP représentent moins de 30 % de l’ensemble des tumeurs du SNC chez l’adulte (70 % chez l’enfant).

Plus de la moitié de ces tumeurs sont développées à partir d’éléments vasculonerveux, des méninges, du contenant ostéocartilagineux ou encore de reliquats embryonnaires, et siègent en dehors du tissu cérébral : elles sont dites extra-axiales.

La plupart de ces tumeurs siègent dans la citerne de l’angle pontocérébelleux.

Les autres tumeurs dérivent de cellules issues du tube neural et siègent dans le tissu cérébral ou dans les ventricules. Elles sont dites intraaxiales ou intraventriculaires.

Les tumeurs métastatiques peuvent être intra- ou extra-axiales ou intraventriculaires.

Tumeurs extra-axiales :

Il s’agit des tumeurs de la FCP les plus fréquentes chez l’adulte.

En dehors des tumeurs métastatiques, trois types histologiques dominent les étiologies de ces tumeurs : les tumeurs dérivées des cellules de Schwann (schwannomes), les tumeurs dérivées des cellules arachnoïdiennes (méningiomes), et les tumeurs dérivant de reliquats embryonnaires (tumeurs épidermoïdes en particulier).

Le siège de prédilection de ces processus est la citerne de l’angle pontocérébelleux.

Tumeurs des gaines des nerfs de la fosse cérébrale postérieure :

Les tumeurs bénignes d’origine nerveuse peuvent naître sur toutes les paires crâniennes. Cependant, la plupart de ces tumeurs atteignent le paquet acousticofacial.

Les autres paires crâniennes touchées sont, par ordre de fréquence, le nerf trijumeau (V) et les nerfs mixtes.

Il s’agit de tumeurs de la gaine des nerfs, composée de cellules de Schwann, qui doivent donc être appelées schwannomes plutôt que neurinomes.

Les schwannomes sont des tumeurs bénignes qui ne dégénèrent pas.

Il faut différencier les schwannomes des neurofibromes qui sont des tumeurs développées non seulement à partir des cellules de Schwann mais aussi à partir d’éléments fibroblastiques avec dissociation des fibres nerveuses.

À la différence des schwannomes, les neurofibromes peuvent dégénérer.

Il est important de souligner que les tumeurs d’origine nerveuse intracrâniennes sont des schwannomes et que les neurofibromes sont, dans cette situation, exceptionnels.

Cette distinction est importante dans le cadre des neurofibromatoses : la neurofibromatose de type 1 (NF1 ou maladie de von Recklinghausen) comporte des lésions du SNC qui sont des gliomes (en particulier des nerfs optiques ou du chiasma) et des tumeurs des nerfs périphériques qui sont des neurofibromes ou des névromes plexiformes, alors que la neurofibromatose de type 2 (NF2) se définit par la présence de schwannome bilatéral du paquet acousticofacial, parfois associée à des schwannomes des autres paires crâniennes (V, nerfs mixtes), à des méningiomes multiples et, moins fréquemment, à des épendymomes.

Ce chapitre sera essentiellement consacré au schwannome vestibulaire.

A - Schwannome vestibulaire :

C’est la plus fréquente des tumeurs de la FCP chez l’adulte.

1- Origine :

La myéline de la gaine des nerfs du paquet acousticofacial a une origine oligodendrocytaire pour la portion cisternale et est fabriquée par des cellules de Schwann pour la portion intraméatique : les schwannomes du paquet acousticofacial naissent donc pour la plupart dans le méat acoustique interne.

Leur origine nerveuse précise n’est pas non plus indifférente : en effet, ces schwannomes se développent dans plus de 90 % des cas sur le nerf vestibulaire, qui est en situation postérieure dans le méat acoustique interne, et plus précisément encore, immédiatement en dehors du ganglion de Scarpa, sur le nerf vestibulaire supérieur.

Le « neurinome de l’acoustique » est donc devenu, selon une terminologie reconnue, « schwannome vestibulaire ».

2- Fréquence :

Les schwannomes vestibulaires représentent 80 % des tumeurs de l’angle pontocérébelleux de l’adulte.

3- Âge et sexe :

L’âge moyen de découverte d’un schwannome vestibulaire est de 50 ans, avec des limites extrêmes allant de 16 à 85 ans selon les séries.

En dehors des phacomatoses, le schwannome vestibulaire est une tumeur de l’adulte, aucun cas n’ayant été rapporté dans l’enfance.

Il existe une petite prédominance féminine avec, selon les séries, trois femmes atteintes pour deux hommes.

4- Clinique :

Examens complémentaires : bien que le schwannome se développe sur le nerf vestibulaire, le premier symptôme chronologique, et par ordre de fréquence, est une hypoacousie de perception unilatérale d’évolution lente.

Chez des patients de plus de 50 ans, cette baisse de l’audition est souvent négligée, ce qui rend compte d’un délai moyen entre le début des symptômes et le diagnostic de plus de 3 ans.

Plus rarement, cette hypoacousie peut être d’apparition brutale. Les autres symptômes principaux sont les acouphènes et les vertiges.

L’examen clinique montre souvent un nystagmus, alors que le signe de Romberg, la déviation des index et la marche en « étoile » sont plus tardifs.

Plus rarement enfin, la découverte de la tumeur se fait devant une symptomatologie neurologique avec un syndrome cérébelleux et/ou des signes d’hypertension intracrânienne.

L’audiométrie tonale est le prolongement de l’examen clinique et va montrer une surdité unilatérale de perception d’origine rétrocochléaire.

Les potentiels évoqués auditifs ont une bonne fiabilité pour un opérateur expérimenté, montrant l’augmentation des latences de l’onde V et des latences I-III et I-IV.

5- Anatomie microscopique :

Les schwannomes sont des tumeurs bien limitées, encapsulées, de forme sphérique.

Microscopiquement, deux aspects sont décrits :

– un aspect fibrillaire dense avec des cellules contenant peu de cytoplasme et des noyaux de forme allongée, ce type histologique est appelé Antoni A.

– le type histologique Antoni B est fait d’un tissu réticulaire lâche où la densité cellulaire est moindre.

Il n’y a pas de mitose intralésionnelle et les fibres nerveuses sont refoulées et incorporées à la capsule.

6- Imagerie :

L’évolution de l’IRM, sa résolution spatiale et en contraste ont modifié l’approche radiologique du schwannome vestibulaire : cette approche comporte toujours une étape diagnostique, mais elle doit être également préthérapeutique et souvent postopératoire.

* Technique d’exploration d’une suspicion de schwannome vestibulaire :

+ Séquences :

L’arsenal pour explorer la FCP, et en particulier les méats acoustiques internes, comporte des séquences pondérées T1 (dont les coupes ont une épaisseur de 2 ou 3 mm) obtenues selon différents plans (axial et frontal essentiellement), sans et avec injection de produit de contraste, parfois associées à la saturation du signal de la graisse, mais aussi des séquences pondérées T2 (obtenues selon les machines par écho de spin ou écho de gradient) dont l’acquisition en 3DFT autorise une excellente résolution spatiale avec des coupes d’épaisseur inférieure à 1 mm et des matrices étendues.

Ces séquences à forte pondération T2 et à haute résolution spatiale permettent une étude « anatomique » du paquet acousticofacial et la mise en évidence de tumeurs de moins de 2 mm.

+ Protocole d’exploration d’une hypoacousie de perception d’origine rétrocochléaire :

L’exploration par IRM peut débuter par celle de l’ensemble de la tête, afin de ne pas méconnaître une anomalie de la charnière bulbomédullaire ou une affection démyélinisante.

Le recherche d’un schwannome vestibulaire passe aujourd’hui par la réalisation première d’une séquence haute résolution spatiale pondérée T2. Si cette séquence est normale, un radiologue expérimenté pourra arrêter là son exploration.

En cas de doute ou de mise en évidence d’un processus pathologique, il faut alors compléter l’examen par des séquences pondérées T1 avec injection de produit de contraste dans les plans axial et frontal.

* Étape diagnostique :

Le diagnostic repose sur des arguments morphologiques et de signal.

Le schwannome vestibulaire est un processus occupant le méat acoustique interne et l’angle pontocérébelleux dans la grande majorité des cas (74 %).

Du fait de son origine sur le nerf vestibulaire, la tumeur peut, plus rarement, être strictement intraméatique (21 % des cas) et est alors de petite taille.

Enfin, la croissance de la tumeur peut faire qu’elle s’accouche complètement dans l’angle pontocérébelleux et, dans 5 % des cas, la tumeur peut apparaître strictement extracanalaire lors de sa découverte.

Dans le cas le plus habituel d’une lésion intra- et extraméatique, l’extension de cette tumeur par rapport au porus n’est pas symétrique : en effet, l’origine sur un nerf postérieur du paquet acousticofacial du schwannome limite son développement vers l’avant, entravé par les nerfs antérieurs, et en particulier par le nerf facial.

Cette disposition anatomique rend compte de l’aspect bien connu du schwannome vestibulaire, celui d’une tumeur de l’angle pontocérébelleux avec un prolongement intraméatique, à contours convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face antérieure ne déborde pas de plus de 1 cm du bord antérieur du porus, alors que l’extension postérieure est toujours plus importante, quelle que soit la taille de la tumeur.

Cette règle ne souffre d’exception que si la tumeur est volumineuse et kystique.

Les angles de raccordement avec la face postérieure du rocher, lorsque la tumeur a une composante extraméatique, sont aigus.

À côté de l’aspect morphologique, le comportement en signal est le deuxième paramètre permettant d’affirmer le diagnostic de schwannome.

En pondération T1 en contraste spontané et en pondération T2, le signal n’est pas spécifique :

– en T1, le schwannome apparaît en signal intermédiaire, plus élevé que celui du liquide cérébrospinal et en iso- ou en hyposignal modéré au tronc cérébral ;

– En T2, dans 85 % des cas, il est en hypersignal par rapport au signal du tronc cérébral mais toujours nettement moins élevé toutefois que celui du liquide cérébrospinal.

Après injection de produit de contraste intraveineux, il existe un rehaussement lésionnel important, le schwannome étant alors en franc hypersignal.

Les petites tumeurs sont le plus souvent homogènes en toutes pondérations et après injection de produit de contraste.

Les tumeurs plus volumineuses sont volontiers hétérogènes avec des plages en hypersignal en pondération T2, qui restent en hyposignal après injection de produit de contraste : ces plages rendent probablement compte de l’existence de zones de nécrose plus que de zones de fibrose avasculaire.

Le schwannome vestibulaire kystique est une forme particulière peu fréquente (5 % des schwannomes vestibulaires de l’angle pontocérébelleux), souvent de grande taille.

Il existe des zones kystiques intratumorales dues à la coalescence des plages nécrotiques.

Le schwannome vestibulaire peut être associé à des formations kystiques de signal habituellement un peu plus intense en T1 et en T2 que le liquide cérébrospinal, sans paroi propre décelable ou rehaussée après injection de produit de contraste et correspondant à des pseudokystes arachnoïdiens, réalisant ainsi une autre forme de schwannome vestibulaire kystique.

Si les études anatomopathologiques montrent parfois des dépôts d’hémosidérine témoignant de phénomènes hémorragiques intratumoraux, l’imagerie ne met que très rarement en évidence ces saignements microscopiques.

L’hémorragie massive intratumorale est exceptionnelle.

En dehors de cette sémiologie directe, qui permet d’affirmer en IRM le diagnostic de schwannome vestibulaire dans la plupart des cas, il faut noter que plus de 50 % de ces tumeurs s’accompagnent d’un élargissement du méat acoustique interne, signe qui a été longtemps un des piliers du diagnostic de schwannome vestibulaire.

Très exceptionnellement, il peut être mis en évidence une prise de contraste en « queue de comète » adjacente à ce schwannome.

Dans l’immense majorité des cas, le diagnostic de schwannome vestibulaire peut être porté avec certitude à l’issue de l’IRM.

+ Diagnostic différentiel :

Lorsque la tumeur est volumineuse, le diagnostic avec un méningiome peut, rarement, être difficile, la lésion débordant alors largement le bord antérieur du porus.

De même, il peut exister un doute diagnostique avec un exceptionnel petit méningiome de forme nodulaire centré sur le porus du méat acoustique interne : il faut alors s’aider de l’aspect de l’os adjacent, du signal, de la présence d’un rehaussement linéaire adjacent à la tumeur, critères qui, même s’ils ne sont pas spécifiques, peuvent orienter vers le diagnostic.

L’étude de la dynamique de rehaussement de la tumeur peut être utile : en effet, même si schwannome et méningiome se rehaussent de façon intense après injection de produit de contraste, le mode de rehaussement n’est pas le même : le méningiome est une tumeur richement vascularisée, alors que le rehaussement du schwannome est dû à la présence d’un tissu interstitiel lâche dans lequel diffuse le produit de contraste.

Aussi, un rehaussement intense et précoce est-il en faveur du méningiome alors qu’un rehaussement plus tardif plaide pour le schwannome.

Les autres tumeurs de l’angle pontocérébelleux et du méat acoustique interne se rehaussant après injection de produit de contraste sont beaucoup plus rares : l’hémangiome (dont le siège dans cette région est surtout la fossette du ganglion géniculé) ou le lymphome.

Peuvent être également discutés des rehaussements intraméatiques d’origine infectieuse (le rehaussement étant alors plutôt linéaire) ou de très rares cas de neurosarcoïdose débutant dans cette localisation.

Enfin, redoutable et exceptionnel diagnostic différentiel, un anévrisme géant thrombosé et organisé d’une artère cérébelleuse inférieure peut se rehausser après injection et en imposer pour un schwannome, mais cette lésion est habituellement plus inférieure et interne dans l’angle pontocérébelleux et il n’y a pas de prolongement intracanalaire.

* Bilan préthérapeutique et éléments du traitement :

Ce bilan doit permettre de choisir la thérapeutique la plus adaptée (abstention, chirurgie, radiothérapie) et, en cas d’intervention chirurgicale, il participe au choix de la voie d’abord.

+ Paramètres du bilan préthérapeutique :

La situation de la lésion doit être précisée : intra- et extraméatique, intraméatique pure ou extraméatique pure.

L’extension de la tumeur est un critère de choix de la voie d’abord chirurgicale : il faut apprécier l’extension de la tumeur au fond du méat acoustique interne qui est au mieux jugée sur les séquences en coupes fines en pondération T2, par l’existence ou l’absence d’une flaque de liquide cérébrospinal en hypersignal, piégée entre le schwannome et le fond du porus.

La taille de la lésion est également un paramètre important qui doit être livré au clinicien pour guider son choix thérapeutique.

Plusieurs classifications ont été proposées en fonction de cette taille.

Celle de Portmann et Bébear propose de classer les schwannomes vestibulaires en quatre stades :

– stade I : intracanalaire ;

– stade II : développé dans l’angle pontocérébelleux, ne refoulant pas le tronc cérébral de diamètre inférieur à 20 mm ;

– stade III : refoulant le tronc cérébral et développé jusqu’au nerf trijumeau ;

– stade IV : atteignant les nerfs mixtes, amputant la pointe du rocher, s’engageant dans l’incisure tentorielle et entraînant des signes d’hypertension intracrânienne.

Les autres paramètres, essentiels bien sûr, sont cliniques (âge, état général) et audiométriques.

+ Conduite à tenir :

De façon simple, trois attitudes peuvent être discutées devant la découverte d’un schwannome vestibulaire : l’abstention, la chirurgie, la radiothérapie (que nous n’aborderons pas).

Abstention

L’IRM permet de découvrir des schwannomes vestibulaires de très petite taille, de l’ordre de 2 à 3mm. Le temps de doublement moyen des schwannomes vestibulaires est estimé à environ 3 ans.

Chez des patients âgés dont l’audition est déjà compromise, une intervention sacrifiant le labyrinthe, qui n’est pas exempte de complications, est sûrement très discutable, surtout devant ce faible risque évolutif.

L’abstention se justifie également par la possibilité d’une surveillance précise en IRM, garantissant une évolution plus rapide.

La fréquence des IRM de surveillance, du fait du temps de doublement volumique long, peut être annuelle ou bisannuelle.

Chirurgie

La chirurgie dont le but, il y a quelques dizaines d’années, était la survie du patient, est devenue une chirurgie fonctionnelle avec la préservation obligatoire du nerf facial et peut tenter, dans un certain nombre de cas, de sauvegarder l’audition restante.

Les voies d’abord peuvent être classées en trois catégories ;

– les voies transpétreuses qui sacrifient l’audition en traversant le rocher, essentiellement la voie translabyrinthique postérieure qui est la voie d’élection pour l’exérèse des schwannomes vestibulaires quelles que soient leur taille ou leur extension ;

– la voie sus-pétreuse qui est un abord techniquement difficile réservé aux schwannomes intraméatiques dans un but de préservation de l’audition ;

– la voie mastoïdorétrosigmoïde (MRS), voie postérieure oto-neurochirurgicale, qui permet l’abord de petites tumeurs de l’angle pontocérébelleux n’atteignant pas le fond du méat acoustique interne, avec tentative de conservation de l’audition.

Les critères du choix de la voie d’abord sont les suivants, parmi lesquels les paramètres morphologiques ne sont pas les moindres :

– le terrain : l’âge, l’état général et le morphotype peuvent inciter à choisir la voie d’abord la plus aisée ;

– l’audition : les voies d’abord permettant une tentative de conservation de l’audition ne peuvent être envisagées que s’il existe une audition utile définie par l’audiométrie tonale et vocale ;

– la tumeur : la taille, l’extension et l’aspect en imagerie (caractère kystique ou non) de la tumeur interviennent pour juger de la technique d’exérèse optimale. De façon simpliste, le choix peut être présenté de la façon suivante :

– si le patient a un état général limite et/ou une audition déficiente et/ou si la tumeur est volumineuse, la voie translabyrinthique postérieure est choisie ;

– si une audition utile est conservée, la voie sus-pétreuse peut être utilisée en cas de schwannome strictement intracanalaire, alors que la voie MRS est préférée si la tumeur s’accouche de moins de 20 mmdans l’angle pontocérébelleux.

Si la connaissance de ces voies d’abord est nécessaire au bilan préthérapeutique des schwannomes vestibulaires, elle est également indispensable pour le suivi postopératoire.

* Imagerie postopératoire :

Après exérèse d’un schwannome vestibulaire, la difficulté est de reconnaître l’existence d’un reliquat tumoral qui va guider la conduite de la surveillance postopératoire.

La clinique ne permet pas d’affirmer le diagnostic de reliquat tumoral, surtout si l’audition a été sacrifiée.

La même remarque vaut pour les explorations audiométriques et électrophysiologiques qui sont inopérantes pour ce diagnostic.

En fait, la certitude de l’existence d’un reliquat tumoral peut être apportée par le chirurgien lui-même qui peut avoir volontairement laissé un fragment de schwannome : cela est vrai surtout si la tumeur est difficilement clivable du nerf facial, les interventions se faisant sous monitorage électrophysiologique peropératoire du nerf facial.

Le reliquat est alors volontiers en situation antérieure.

L’IRM est l’élément clé du diagnostic de reliquat tumoral et donc de la surveillance postopératoire : elle permet de confirmer, et aussi de préciser, l’aspect du reliquat laissé par le chirurgien, mais aussi de mettre en évidence des reliquats alors que l’exérèse paraissait macroscopiquement complète.

Par exemple, en cas de voie MRS, le fond du méat acoustique interne est mal contrôlé par le chirurgien et un reliquat tumoral peut n’être mis en évidence que par l’imagerie.

Si l’IRM est l’examen clé de cette surveillance, sa lecture n’est pas toujours aisée.

Ce sont les séquences injectées qui vont permettre le diagnostic de reliquat tumoral, en montrant un processus nodulaire, à bords convexes, se rehaussant après injection de produit de contraste.

La difficulté diagnostique vient de l’existence de rehaussements iatrogènes :

– certains de ces rehaussements sont fréquents et faciles à identifier : il s’agit des rehaussements linéaires fins, qu’ils soient périphériques ou sur le trajet d’un nerf ;

– le deuxième type de rehaussement peut poser plus de problèmes diagnostiques : il s’agit de rehaussements linéaires épais ou nodulaires : ils sont dus au développement de tissu de granulation autour de matériel résorbable le plus souvent.

Leur caractère linéaire, bien mis en évidence sur les coupes successives et sur les différentes incidences permet dans la plupart des cas d’éliminer le diagnostic de reliquat.

Le diagnostic de reliquat est donc posé parce que le chirurgien le signale et/ou parce que l’IRM postopératoire met en évidence un processus à bords convexes se rehaussant après injection, les pièges diagnostiques étant au mieux éliminés grâce à la connaissance de la technique chirurgicale et des images postopératoires « habituelles ».

L’évolution de ces reliquats est imprévisible : dans près de la moitié des cas, il existe une augmentation de volume réalisant ainsi une récurrence tumorale.

La dynamique de cette croissance est également aléatoire : certains reliquats connaissent une période de stabilité de plusieurs mois pour croître de façon rapide ensuite.

Enfin, la vitesse de croissance des récurrences apparaît peu différente de celle des schwannomes vestibulaires « natifs ».

+ Conduite à tenir en imagerie pour la surveillance postopératoire des schwannomes vestibulaires :

En dehors des complications aiguës qui ne seront pas abordées, le rôle capital de l’IRM dans le diagnostic et le suivi des reliquats tumoraux imposent un schéma pour la surveillance postopératoire des schwannomes vestibulaires.

Une IRM précoce (dans les 2 premiers mois, au mieux le premier mois) est indispensable : il s’agit d’un examen de référence qui permet en outre de mettre en évidence d’éventuels phénomènes hémorragiques.

Si, en accord avec le compte rendu opératoire, l’IRM porte le diagnostic de reliquat tumoral, une surveillance annuelle doit être effectuée et, du fait de l’aléa de la croissance, doit être prolongée.

Si ce premier examen élimine formellement la présence d’un reliquat macroscopiquement visible, un examen pourra être effectué au bout de 2 ans, puis entre 5 et 8 ans.

B - Autres schwannomes de la fosse cérébrale postérieure :

Les schwannomes des autres paires crâniennes sont beaucoup moins fréquents que les schwannomes vestibulaires.

Il s’agit des schwannomes du trijumeau, des schwannomes des nerfs mixtes et des schwannomes du nerf facial. L’aspect de la lésion elle-même en IRM est comparable à celui du schwannome vestibulaire : processus arrondi ou ovalaire, de contours nets et réguliers, de signal intermédiaire en T1 et en T2, se rehaussant fortement après injection de produit de contraste de façon plus ou moins homogène.

– Les schwannomes duVpeuvent naître du ganglion de Gasser et avoir alors une extension plutôt antérieure dans la fosse temporale ou être rétrogassériens s’étendant dans la FCP.

Il peut alors exister une érosion de la pointe du rocher.

– Les schwannomes du VII naissent soit sur la deuxième ou troisième portion du facial intrapétreux ou, le plus souvent, dans la fossette du ganglion géniculé : ils peuvent avoir rarement une extension dans le méat acoustique interne.

Les schwannomes du facial purement intraméatique sont exceptionnels.

– Les schwannomes des nerfs mixtes naissent dans la région du foramen jugulaire qui est élargi.

Le diagnostic de ces lésions se pose avec, outre les lésions secondaires toujours possibles, le paragangliome du glomus jugulaire, tumeur très vascularisée dont la chirurgie est difficile.

Méningiomes de la fosse cérébrale postérieure :

Les méningiomes sont les deuxièmes tumeurs de la FCP chez l’adulte par ordre de fréquence.

A - Origine :

Les méningiomes se développent essentiellement à partir des cellules des villosités arachnoïdiennes qui s’invaginent en « doigt de gant » dans les veines et les sinus dure-mériens.

Cette origine préférentielle explique la fréquence relativement peu élevée des méningiomes de la fosse crânienne postérieure en rapport avec la pauvreté des formations sinusiennes de l’étage sous-tentoriel.

B - Fréquence :

Les méningiomes de la fosse crânienne postérieure représentent 7 à 12 % des tumeurs de cette région et un peu plus de 9 % de l’ensemble des méningiomes intracrâniens.

C - Âge et sexe :

La majorité des méningiomes est diagnostiquée entre 20 et 60 ans, avec un pic de fréquence entre 45 et 50 ans.

Les femmes sont nettement plus touchées que les hommes avec un sexratio de quatre femmes pour un homme.

D - Clinique :

L’atteinte des nerfs crâniens est le mode de révélation le plus fréquent, mais la symptomatologie est souvent d’évolution lente, ce qui retarde le diagnostic.

Cette symptomatologie dépend donc de la topographie du méningiome et il peut s’agir d’une hypoesthésie faciale ou d’une symptomatologie vestibulaire.

Le deuxième mode de révélation est l’existence de céphalées qui peuvent être occipitales mais qui n’ont le plus souvent aucune valeur localisatrice.

La survenue d’une symptomatologie neurologique est rare.

E - Siège des tumeurs :

Par ordre de fréquence, les méningiomes de la FCP se situent :

– à la face postérieure du rocher, au voisinage du sinus pétreux supérieur dans 50 à 84 % des cas selon les séries ;

– sur le bord libre de la tente du cervelet (7,3 à 21 %) ;

– sur le clivus (5,2 à 7,3 %) ;

– sur la convexité (1,2 à 18,5 %) ;

– dans le foramen magnum (4 à 9 %).

F - Imagerie :

Le diagnostic et surtout le bilan préchirurgical précis requièrent la réalisation d’une IRM complétée par une exploration scanographique.

L’IRM doit comporter des séquences en pondération T2, T1, sans puis après injection de produit de contraste.

Les coupes scanographiques de 1 à 3 mmd’épaisseur sont acquises avec un filtre favorisant la résolution spatiale (« osseux »), centrées sur la FCP.

1- Diagnostic :

Le méningiome est reconnu d’abord sur des critères morphologiques :

– il s’agit d’une tumeur extra-axiale, à large base d’implantation duremérienne, se raccordant à cette dure-mère avec des angles obtus ;

– il existe souvent, mais moins fréquemment qu’à l’étage sus-tentoriel, une réaction osseuse au voisinage de la zone d’insertion bien visible au scanner sous la forme d’une hyperostose ou d’une érosion.

L’IRM peut aider à mettre en évidence des envahissements de l’os médullaire adjacent alors que l’os cortical apparaît intact.

Le signal des méningiomes est le deuxième paramètre permettant leur diagnostic en IRM ; ce signal dépend de la nature histologique du méningiome : en FCP, comme en sus-tentoriel, il s’agit dans la plupart des cas de méningiomes méningothéliaux ou de méningiomes de type transitionnel.

En pondération T2, du fait de leur importante cellularité et de leur hypervascularisation, les méningiomes méningothéliaux et angioblastiques sont plutôt en hypersignal au cortex et les méningiomes transitionnels et fibroblastiques sont en iso- et hyposignal au cortex.

En pondération T1, les méningiomes sont dans leur grande majorité, et quelle que soit leur histologie, en isosignal au cortex.

Une des caractéristiques des méningiomes est leur prise de contraste massive et précoce, d’autant plus importante qu’il s’agit de méningiomes angioblastiques.

La cinétique de la prise de contraste, différente de celle des schwannomes avec un rehaussement plus précoce et plus intense, pourrait, dans de rares cas de doute diagnostique, permettre d’affirmer la nature de la lésion.

La plage tumorale est hétérogène dans la moitié des cas environ : cette hétérogénéité peut être due à la présence de calcifications (bien mises en évidence au scanner), de plages nécrotiques ou de kystes.

Il faut noter que dans près de la moitié des méningiomes méningothéliaux, il est mis en évidence une structure radiaire, avec des travées en hyposignal en T1 et en T2 convergeant vers le pédicule d’insertion, correspondant vraisemblablement au stroma conjonctif accompagnant les divisions vasculaires centrotumorales.

L’injection de produit de contraste permet de mettre en évidence, dans près des trois quarts des cas, un épaississement avec rehaussement de la méninge adjacente à la tumeur, donnant ce que certains ont appelé le signe de la « queue de comète ».

Cet aspect de pachyméninge, bien que très évocateur du diagnostic de méningiome, n’est cependant pas spécifique de ce diagnostic.

Sa signification n’est pas clairement définie : il peut correspondre à une hypervascularisation avec prolifération de tissu conjonctif sans cellule tumorale, mais certaines études récentes laissent à penser qu’il s’agit, dans près des deux tiers des cas, d’une extension tumorale.

2- Diagnostic différentiel :

Le principal diagnostic différentiel est le schwannome vestibulaire, autre tumeur de l’angle pontocérébelleux se rehaussant fortement après injection de produit de contraste.

L’autre diagnostic à évoquer est celui de tumeur maligne secondaire.

Il peut rarement être discuté dans le cas d’une tumeur de l’angle pontocérébelleux sans prolongement intraméatique, une tumeur intraventriculaire accouchée dans l’angle : épendymome ou plus rarement papillome, ou une tumeur hémisphérique cérébelleuse très latérale : médulloblastome, ou encore une tumeur gliale du tronc exophytique.

3- Bilan préchirurgical :

Le chirurgien, pour minorer le risque hémorragique, doit atteindre la base d’implantation de la tumeur en premier.

Le siège doit être reconnu par l’imagerie, comme la taille et l’extension précise du méningiome qui vont conditionner la voie d’abord et la technique chirurgicale.

Une classification anatomoradiologique a été proposée qui tient compte des données de l’imagerie médicale pour guider le chirurgien.

La localisation à la face postérieure du rocher est la plus fréquente : il convient de définir la situation du méningiome par rapport au porus du méat acoustique interne : il peut être postérieur, à la partie moyenne de la face postérieure du rocher, ou antérieur au porus.

Il peut être parfois difficile de reconnaître, si la tumeur est volumineuse, les méningiomes de la face postérieure du rocher à extension clivale et les méningiomes du clivus étendus à la face postérieure du rocher : il s’agit pourtant d’un élément important de l’approche chirurgicale.

Deux signes peuvent aider à affirmer la situation du méningiome en cas de doute :

– la situation du nerf trijumeau :

– si le nerf trijumeau est refoulé en dedans et plutôt en avant par la tumeur, il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocher étendu au clivus ;

– si le nerf trijumeau est refoulé en dehors et plutôt en arrière par la tumeur, il s’agit d’un méningiome du clivus atteignant la face postérieure du rocher ;

– la direction de la flèche de la tumeur : la flèche de la tumeur peut être définie par le plus grand diamètre tumoral mesuré sur une ligne abaissée perpendiculairement à la base d’implantation :

– s’il s’agit d’un méningiome de la face postérieure du rocher, cette flèche est latérale avec une orientation oblique plutôt frontale et les structures encéphaliques sont refoulées de dehors en dedans ;

– s’il s’agit d’un méningiome clival, la flèche est médiane avec une orientation sagittale et les structures encéphaliques sont refoulées de l’avant vers l’arrière.

Cette flèche sert également à estimer le volume tumoral.

L’extension tumorale se fait suivant la base d’implantation, en avant vers le clivus, en haut vers la tente ou même en transtentoriel, en bas vers le foramen magnum et le foramen jugulaire.

+ Traitement et surveillance postopératoire :

Le traitement du méningiome reste aujourd’hui d’abord et avant tout chirurgical : l’exérèse totale offre les meilleures chances de guérison définitive, le taux de récurrence augmentant de façon proportionnelle avec la taille de la tumeur et donc avec le risque d’exérèse incomplète.

Les possibilités chirurgicales dépendent donc de la taille de la tumeur, dont il faut espérer qu’avec les progrès de l’imagerie, elle soit le plus petite possible lors du diagnostic mais aussi de la situation de la tumeur par rapport aux structures nerveuses et/ou fonctionnellement importantes.

Les techniques chirurgicales des méningiomes de la FCP combinent dans la plupart des cas une approche oto-neuro-chirurgicale.

L’alternative ou le complément de cette thérapeutique chirurgicale est représenté par la radiothérapie et en particulier par l’irradiation multifaisceaux.

Le traitement médical antihormones sexuelles femelles n’a pas fait la preuve de leur efficacité thérapeutique.

Quel que soit le choix du traitement, et en particulier dans le cas d’une chirurgie, la surveillance postopératoire est assurée par l’IRM.

La difficulté essentielle de l’interprétation de ces IRM postopératoires est l’aspect normalement épaissi et rehaussé de la méninge du site opératoire qui doit être distingué d’un éventuel reliquat tumoral.

Tumeurs épidermoïdes :

Les termes de « tumeur » ou de « kyste » épidermoïde sont mieux adaptés que celui de « cholestéatome » qui peut prêter à confusion avec les cholestéatomes secondaires de l’oreille moyenne.

A - Origine :

Il s’agit d’une lésion congénitale dysgénétique due à la probable inclusion d’éléments épithéliaux dans le tube neural lors de sa fermeture entre la troisième et la cinquième semaine de vie intra-utérine.

Cette hypothèse permet d’expliquer les kystes épidermoïdes de la ligne médiane.

Les kystes latéraux proviendraient de reliquats épiblastiques inclus plus tardivement lors de la formation des vésicules cérébrales ou de l’enfouissement des placodes auditives.

B - Évolution :

La couche basale de ce kyste se comporte comme l’épiderme normal, avec une multiplication de l’épithélium et amincissement des autres couches qui desquament, ce qui entraîne une accumulation de kératine dans le kyste et donc sa croissance.

Sa consistance molle le fait se mouler sur les structures adjacentes lors de cette croissance.

C - Fréquence :

Ces tumeurs représentent 0,2 à 1 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes primitives.

D - Âge et sexe :

Ces tumeurs congénitales d’évolution lente peuvent être donc découvertes à tout âge.

Cependant, la découverte dans l’enfance est exceptionnelle et le pic d’âge du diagnostic se situe entre la quatrième et la cinquième décennie.

Il n’y a pas de prédominance de sexe.

E - Clinique :

Il existe souvent une discordance entre la clinique et la taille de la lésion.

Le mode de découverte le plus fréquent est une symptomatologie de nerfs crâniens (VIII, VII, V), plus rarement il s’agit d’une atteinte neurologique par compression du tronc cérébral ou cérébelleuse qui amènera à porter le diagnostic de tumeur épidermoïde.

Ailleurs, ce sont des céphalées banales qui permettent de découvrir cette tumeur.

L’hypertension intracrânienne est un mode de révélation peu fréquent.

La découverte fortuite est également possible.

F - Siège de la tumeur :

Le siège le plus fréquent de la tumeur est de loin l’angle pontocérébelleux (près de la moitié des cas).

Il s’agit d’ailleurs de la troisième tumeur de l’angle pontocérébelleux par ordre de fréquence, après le schwannome vestibulaire et le méningiome.

Les autres sites sont plutôt sur la ligne médiane et, en ce qui concerne la FCP, la deuxième localisation est le quatrième ventricule.

F - Anatomopathologie :

– Macroscopie : il s’agit d’une lésion bien limitée avec une surface irrégulière et nodulaire de couleur blanc nacré, cet aspect l’ayant fait qualifier lors des premières descriptions de « tumeur perlée ».

Son contenu, dont la consistance évoque la cire de bougie, est composé de lamelles blanchâtres.

– Microscopie : sa paroi comprend une mince capsule de tissu conjonctif sur laquelle repose un épithélium stratifié et kératinisé.

Son contenu est formé d’un matériel riche en cholestérol provenant de la dégradation de la kératine.

G - Imagerie :

L’aspect en imagerie de la lésion peut être évocateur du diagnostic : il s’agit le plus souvent d’une lésion de contours polyédriques nets et irréguliers qui se moule sur les structures cérébrales adjacentes en les déformant.

Elle englobe les structures nerveuses en les étirant.

Il existe une extension dans le cavum de Meckel dans près de la moitié des cas des localisations à l’angle pontocérébelleux.

L’extension au fond du méat acoustique externe est exceptionnelle mais peut exister.

La plage de ces tumeurs est hétérogène avec un aspect « marbré ».

Son bord interne est souvent festonné.

La taille des tumeurs est importante au moment de leur découverte, mais le retentissement sur les structures adjacentes est modéré et en particulier, une hydrocéphalie est rare.

Le signal des tumeurs est proche de celui du liquide cérébrospinal, en hyposignal T1 et en hypersignal T2.

Cependant, les tumeurs épidermoïdes apparaissent en hypersignal par rapport au liquide cérébrospinal dans trois quarts des cas en pondération T1 et dans 95 % en pondération rhô selon certains auteurs.

Il faut souligner que même si le diagnostic est porté dans la grande majorité des cas grâce aux séquences « classiques » écho de spin (T1, rhô, T2), d’autres séquences facilitent grandement ce diagnostic et précisent mieux que ces dernières l’extension précise de ces lésions ainsi que l’éventuelle existence de reliquat postopératoire : il s’agit, non pas tant des séquences de diffusion qui, très sensibles à l’eau libre, permettent un diagnostic facile mais dont la résolution spatiale est insuffisante que des séquences à TR long avec annulation du signal de l’eau (FLAIR) et des séquences à écho stimulé type CISS.

En rhô et en FLAIR, la périphérie de la tumeur est très fréquemment en hypersignal.

Très rarement, la tumeur épidermoïde peut avoir un signal très élevé en pondération T1 associé à un hyposignal en pondération T2.

Après injection de produit de contraste, la tumeur épidermoïde ne se rehausse pas.

Il peut être constaté une prise de contraste périphérique toujours incomplète, rendant compte très probablement du rehaussement d’une structure au contact de la tumeur.

En scanner, il s’agit d’une lésion hypodense mesurée entre -20 et 50 UH (unités Hounsfield).

Là encore, exceptionnellement, la tumeur peut être spontanément hyperdense.

Il n’y a habituellement pas de calcification tumorale.

Le principal diagnostic différentiel est celui de formation kystique comme le kyste arachnoïdien ou l’exceptionnel kyste neurentérique.

Si, en scanner surtout et en IRM plus rarement, et avant l’avènement des nouvelles séquences, l’imagerie pouvait parfois ne pas trancher, le diagnostic et l’extension précise des lésions sont aujourd’hui toujours possibles.

Les tumeurs dermoïdes sont toujours médianes et le diagnostic ne peut se poser qu’avec les exceptionnelles tumeurs épidermoïdes hyperintenses en pondération T1.

Les lipomes sont de plus petite taille et là encore en hypersignal en pondération T1, s’effaçant avec la saturation du signal de la graisse, ces deux caractères étant extrêmement rares pour les tumeurs épidermoïdes.

Les autres lésions de l’angle pontocérébelleux se rehaussent après injection et le diagnostic avec les tumeurs épidermoïdes ne se pose donc pas.

De même, le diagnostic de tumeur épidermoïde intraventriculaire est posé sur son absence de rehaussement.

H - Traitement :

Le seul traitement des tumeurs épidermoïdes est chirurgical.

La radiothérapie n’a bien sûr aucune efficacité sur ces tumeurs non néoplasiques.

Il consiste à vider le contenu kystique et à pratiquer une exérèse complète de la paroi.

Cependant, cette exérèse complète ne doit pas se faire au détriment du sacrifice d’une structure nerveuse à laquelle peut adhérer intimement la tumeur.

C’est pourquoi l’exérèse est dans un certain nombre de cas incomplète : il existe alors deux risques : celui, aigu, de méningite chimique aseptique postopératoire et celui à terme de récurrence, la croissance du résidu étant toutefois aussi lente que celle de la tumeur « native ».

Tumeurs intra-axiales et intraventriculaires :

Si les tumeurs de la FCP de l’enfant sont essentiellement intra-axiales ou intraventriculaires et volontiers malignes, chez l’adulte, ces tumeurs sont beaucoup plus rares.

Leur reconnaissance est aujourd’hui facile grâce à l’IRM.

Cependant, le diagnostic de leur nature reste difficile et s’appuie, en plus des arguments morphologiques, sur des critères cliniques et d’âge, et pose le problème d’une éventuelle biopsie toujours délicate dans cette région.

A - Tumeurs gliales, lymphomes et métastases :

Les tumeurs gliales et les lymphomes de la FCP sont, chez l’adulte, des tumeurs rares.

De ce fait, seuls quelques éléments seront développés dans ce paragraphe, leurs caractères histologiques ne les différenciant pas des tumeurs de même nature supratentorielles.

1- Tumeurs gliales :

Elles peuvent siéger dans le tronc cérébral ou dans les hémisphères cérébelleux.

L’aspect en IRM n’est pas spécifique :

– le siège est affirmé sur la présence d’un processus déformant et élargissant le tronc cérébral ou le cervelet, laminant les citernes adjacentes, refoulant le IVe ventricule ;

– il s’agit souvent de tumeur infiltrante, de contours mal limités, s’accompagnant d’une plage d’oedème peu étendue ;

– le signal n’est pas caractéristique, en hyposignal T1, hypersignal T2.

Le rehaussement est variable selon le grade de la lésion.

Les astrocytomes pilocytiques siègent volontiers dans la FCP, s’ils ont un aspect relativement caractéristique avec une portion charnue et une portion kystique dont la paroi se rehausse. Ils sont exceptionnels à l’âge adulte.

Le grade de la lésion est variable et il peut exister, dans la FCP, d’authentiques glioblastomes dont l’aspect en IRM ne diffère pas de celui des glioblastomes de l’étage sus-tentoriel avec une prise de contraste hétérogène et des plages de nécrose intratumorales.

2- Lymphomes :

Ceux de la FCP représentent moins de 20 % des lymphomes primitifs du SNC.

Il surviennent, comme les autres lymphomes primitifs du SNC, volontiers chez des patients dont l’immunité est compromise que ce soit de façon congénitale ou acquise.

Leur aspect est celui d’un processus infiltrant de siège périventriculaire ou avec une extension leptoméningée (et possibilité dans ce cas d’atteinte des nerfs crâniens dans les citernes péripontiques) se rehaussant après injection de produit de contraste.

Leur thérapeutique repose sur la corticothérapie et une éventuelle radiothérapie.

3- Métastases :

Leur diagnostic doit être évoqué lorsqu’il existe plusieurs processus rehaussés après injection de produit de contraste et/ou quand il existe un contexte de néoplasie primitive.

Le diagnostic est plus difficile en cas de lésion unique et d’absence de contexte clinique, l’aspect des métastases étant peu spécifique et variable selon le primitif, même si les lésions secondaires siègent souvent à la jonction substance blanche-substance grise, sont bien limitées et volontiers entourées d’une plage d’oedème relativement importante.

Le recours à la difficile biopsie, nécessaire en cas de suspicion de tumeur gliale ou de lymphome, ne sera envisagé, si le diagnostic de métastase est évoqué, qu’après une recherche soigneuse de l’éventuelle néoplasie primitive.

B - Tumeurs cérébelleuses non gliales et non lymphomateuses :

Trois types de tumeurs essentiellement peuvent siéger dans le cervelet : le médulloblastome, l’hémangioblastome et les gangliocytomes.

Entité voisine des gangliocytomes, les tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (DNET) sont également décrites dans ce chapitre.

1- Médulloblastome :

Ce sont des tumeurs malignes développées à partir de cellules neuroectodermiques indifférenciées.

Ils représentent moins de 1 %des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte.

* Épidémiologie. Clinique :

Les médulloblastomes sont des tumeurs de l’adulte jeune, 80 %des cas survenant entre 20 et 35 ans.

Il existe une prédominance masculine avec un sex-ratio de deux hommes pour une femme.

Les circonstances cliniques de découverte d’un médulloblastome sont soit un tableau d’hypertension intracrânienne plus ou moins marqué, soit une symptomatologie cérébelleuse à type d’ataxie.

Rarement, ont été décrites des céphalées posturales et des atteintes des paires crâniennes, en particulier une hypoacousie de perception.

L’intervalle de temps séparant les premiers signes cliniques du diagnostic est habituellement assez bref (moins de 1 année en moyenne).

* Imagerie :

Il s’agit d’un processus volontiers de grande taille (entre 3 et 6 cm lors de sa découverte) siégeant préférentiellement dans les hémisphères cérébelleux et moins fréquemment dans le vermis, ce qui le différencie de la tumeur de l’enfant qui se situe dans le vermis ou dans le IVe ventricule.

Le siège latéral de la tumeur s’explique par son développement à partir de cellules provenant de la migration des cellules peu différenciées du plancher du IVe ventricule vers les couches granuleuses périphériques.

Les limites de cette tumeur sont le plus souvent nettes avec le tissu cérébelleux adjacent.

Plus rarement, la tumeur peut avoir un caractère infiltrant.

L’oedème périphérique est d’importance variable, souvent modéré en regard du volume tumoral.

Il existe volontiers une extension tumorale très périphérique jusqu’à la dure-mère avec même parfois un prolongement dans les citernes de l’angle pontocérébelleux le long des nerfs du paquet acousticofacial.

Cette tumeur est hétérogène en IRM souvent hypo-intense T1, plutôt hyperintense en pondération T2.

Après injection de produit de contraste, il existe constamment un rehaussement qui est variable, fréquemment d’intensité moyenne.

Il peut exister des portions kystiques ou nécrotiques, des plages hémorragiques.

Des calcifications intralésionnelles ont été décrites mais sont rares.

Enfin, surtout si la tumeur est plus médiane, il peut exister une hydrocéphalie.

La découverte d’un médulloblastome impose une exploration complète du névraxe puisque environ 30 %de ces tumeurs ont une dissémination métastatique.

Chez l’adulte, la forme desmoplastique est fréquemment rencontrée : elle est caractérisée en anatomie pathologique par la présence de collagène et de réticuline en grande quantité mais n’a pas de caractère spécifique en imagerie.

Plus récemment, a été décrite une forme lipomateuse qui atteint l’adulte de 40 à 50 ans dont le pronostic serait meilleur que celui du médulloblastome « classique ».

Cette forme serait reconnue en IRM sur la présence de zones spontanément en hypersignal T1.

Le diagnostic est porté sur les arguments cliniques, l’âge et l’aspect en imagerie de la tumeur.

L’hémangioblastome dans sa forme solide peut poser un problème diagnostique.

Mais ce diagnostic est surtout difficile quand la tumeur est très périphérique à large base d’implantation, avec une extension dans l’angle pontocérébelleux, le diagnostic de méningiome pouvant alors être évoqué.

Cependant, outre les critères cliniques, le rehaussement des médulloblastomes est moins intense que celui des méningiomes et il n’y a jamais de rehaussement méningé adjacent au médulloblastome.

Le diagnostic de certitude sera bien sûr anatomopathologique, mais il est important qu’il soit d’emblée évoqué par le radiologue : en effet, le caractère malin de cette tumeur, la dissémination sous-arachnoïdienne très fréquente impose une exploration complète du névraxe avec examen rachidien.

Le traitement de cette tumeur est d’abord chirurgical local, complété par une radiothérapie.

La surveillance en IRM sera semestrielle puis annuelle et explorera tête et rachis.

2- Hémangioblastome :

Ce sont des tumeurs bénignes du SNC relativement rares (1 à 2,5 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales).

Sur un plan histologique, il s’agit de tumeurs vasculaires composées de très nombreux capillaires et de cellules d’aspect spongieux sans atypie cytonucléaire.

* Épidémiologie. Clinique :

Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune découverte le plus souvent entre 20 ans et 40 ans.

Il existe également une prédominance masculine avec deux hommes atteints pour une femme.

Cliniquement, les premiers symptômes sont des céphalées dues à un syndrome d’hypertension intracrânienne.

Ailleurs, la découverte de la tumeur est faite devant une symptomatologie cérébelleuse. Une polyglobulie liée à une sécrétion tumorale est un mode de découverte classique mais plus rare.

* Imagerie :

L’IRM permet de faire dans la plupart des cas le diagnostic d’hémangioblastome, quel que soit son aspect.

Le siège de cette tumeur est cérébelleux, hémisphérique dans deux cas sur trois et vermien dans un cas sur trois.

Dans la FCP, il existe un autre site beaucoup moins fréquent, à la face postérieure du bulbe dans l’area postrema.

Ses contours sont nets avec délimitation marquée avec les structures adjacentes.

Son aspect peut aller d’une lésion purement kystique à celui d’une tumeur purement solide, certains auteurs ayant proposé six types d’aspect radiologique.

La forme la plus habituelle est celle d’une tumeur kystique avec un nodule mural : elle est alors souvent de grande taille du fait du composant kystique.

Le kyste a un contenu un peu plus intense que le liquide cérébrospinal en T1 et est très intense en pondération T2.

Après injection de produit de contraste, le nodule mural se rehausse très fortement alors que les parois du kyste ne rehaussent habituellement pas.

Au contact de ce nodule, il est souvent mis en évidence des vaisseaux visibles sous la forme de structures serpigineuses vides de signal en séquences pondérées T1 et T2 acquises en écho de spin.

Lorsque la tumeur est solide, elle est alors de plus petite taille et son comportement est celui du nodule mural de la lésion kystique, avec un très fort rehaussement après injection de produit de contraste.

Là encore, il existe fréquemment des vaisseaux au contact de la tumeur.

L’oedème périlésionnel est absent ou modéré.

L’effet de masse dépend de la taille du kyste et il convient de rechercher le retentissement sur le système ventriculaire sus-tentoriel et la position des amygdales cérébelleuses.

Ces tumeurs peuvent être uniques ou multiples.

De 20 à 25 % des hémangioblastomes cérébelleux entrent dans le cadre de la maladie de von Hippel-Lindau (VHL).

Cette maladie génétique avec son cortège d’atteintes pancréatique, rénale, rétinienne est souvent déjà diagnostiquée lors de l’exploration IRM.

Celle-ci pourra s’attacher à mettre en évidence d’autres localisations encéphaliques d’hémangioblastome beaucoup plus rares à l’étage sus-tentoriel, mais aussi à rechercher une tumeur (adénocarcinome) du sac endolymphatique dans la région de la fossette unguéale en arrière du porus du méat acoustique interne, tumeur associée à la maladie de VHL.

En cas de tumeur unique, la principale difficulté diagnostique se pose très rarement devant une forme solide avec un médulloblastome.

De même, une lésion vasculaire de type hémangiome caverneux fréquemment rencontrée en FCP est facilement éliminée en IRM.

En cas (rare) de tumeurs multiples, la discussion peut se faire avec des localisations secondaires.

Que la tumeur soit unique ou multiple, il convient là encore d’explorer l’ensemble du névraxe, en particulier la moelle épinière, à la recherche d’un hémangioblastome médullaire.

Le traitement de ces tumeurs est uniquement chirurgical avec un bon résultat le plus souvent.

3- Gangliocytome, gangliogliome, maladiede Lhermitte-Duclos :

Les gangliocytomes sont des tumeurs neuronales ou glioneuronales, bénignes, rares (1 à 5 % des tumeurs cérébrales primitives).

Elles sont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur localisation périphérique corticale et temporale rendant compte de leur caractère épileptogène.

En FCP, leurs caractéristiques sont moins connues du fait de leur grande latence clinique : en effet, à la différence des lésions supratentorielles, ces tumeurs ne s’expriment que par leur effet de masse souvent tardif en raison de leur potentiel évolutif faible.

La maladie de Lhermitte-Duclos est une entité particulière encore appelée ganglioneurome dysplasique du cervelet : comme son nom l’indique, l’origine de cette lésion est incertaine : malformation ou tumeur ?

Il faut noter que la maladie de Lhermitte-Duclos peut entrer dans le cadre d’un syndrome de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples.

Cependant son aspect en imagerie est souvent caractéristique, permettant un diagnostic de quasi-certitude.

* Épidémiologie. Clinique :

Dans les deux cas, il s’agit de tumeurs de l’enfant et de l’adulte jeune pour les gangliocytomes et de l’adulte jeune pour la maladie de Lhermitte-Duclos (entre la deuxième et la quatrième décennie).

Le mode de révélation est essentiellement un syndrome d’hypertension intracrânienne d’intensité variable.

Les signes neurologiques focaux (syndrome cérébelleux) sont rares et au second plan.

* Imagerie :

+ Gangliocytome :

Leur siège est plutôt hémisphérique cérébelleux mais peut également être bulbaire.

Leur aspect en IRM est variable : ils peuvent être kystiques et parfois calcifiés.

Leur signal n’a rien de spécifique.

Après injection, le rehaussement n’est pas constant.

Aucun de ces éléments n’est spécifique.

Il faut cependant noter que l’effet de masse et l’oedème engendré par la tumeur sont toujours très modérés quelle que soit sa taille.

+ Maladie de Lhermitte-Duclos :

Son aspect est plus caractéristique : il s’agit d’une lésion hémisphérique cérébelleuse en hyposignal T1, hypersignal T2, d’apparence hétérogène avec la présence à la surface de la tumeur de striations parallèles évocatrices du diagnostic qui peuvent correspondre à l’épaississement du cortex lamellaire du cervelet.

Généralement, il n’y a pas de rehaussement après injection de produit de contraste.

Le traitement de ces lésions si elles deviennent symptomatiques passe par la chirurgie qui est guidée par l’imagerie, les zones dysplasiques étant en cas de maladie de Lhermitte-Duclos difficiles à discerner macroscopiquement.

4- Tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales :

Comme pour les gangliocytomes, ces tumeurs de description récente sont connues à l’étage sus-tentoriel du fait de leur situation corticale et donc de leur caractère épileptogène.

Dans la FCP, ces tumeurs sont peu connues.

Cliniquement, comme pour les gangliocytomes, il n’y a pas ou peu de symptomatologie neurologique focale et elles se révèlent par des signes de la lignée d’hypertension intracrânienne.

* Imagerie :

Lors de leur découverte, ces lésions sont volumineuses, avec des portions kystiques, des portions charnues se rehaussant après injection de produit de contraste.

Malgré leur taille, il n’y a pas d’oedème périphérique et l’effet de masse est très modéré.

Lorsqu’elles sont périphériques, elles peuvent, comme en sus-tentoriel, déformer l’os adjacent.

Comme pour les gangliocytomes, l’aspect n’est pas spécifique.

Cependant, l’association d’une clinique relativement pauvre sans syndrome neurologique focal et d’une tumeur volumineuse avec un effet de masse sans rapport avec sa taille, à la fois kystique et charnue, peu évolutive sur les examens successifs peut être évocatrice du diagnostic.

Guidé par la clinique, le traitement est chirurgical et après chirurgie, même incomplète, il n’y a habituellement pas de récurrence tumorale.

C - Tumeurs intraventriculaires :

En dehors des méningiomes qui sont très rares et qui ne seront pas abordés, il existe deux types de tumeurs du IVe ventricule : les tumeurs épendymaires et les papillomes.

1- Tumeurs épendymaires :

Deux types de tumeurs peuvent être citées : les épendymomes et les subépendymomes.

* Épendymomes :

Il s’agit de tumeurs bénignes développées à partir des cellules épendymaires, dont la fréquence, chez l’adulte, est estimée entre 3 et 5 % des tumeurs cérébrales primitives.

+ Épidémiologie. Clinique :

Si les épendymomes infratentoriels sont plus fréquents chez l’enfant, ils peuvent également survenir chez l’adulte.

Même si l’adulte jeune est plus concerné, cette tumeur peut se rencontrer au cours des cinquième ou sixième décennies.

Le siège de la tumeur explique que la symptomatologie soit dominée par l’hypertension intracrânienne.

Associée à celle-ci, il peut exister un syndrome vestibulaire central alors que la symptomatologie cérébelleuse est souvent fruste.

+ Imagerie :

Quand elle siège dans le IVe ventricule, son insertion se fait préférentiellement au niveau du plancher, dans le triangle bulbaire inférieur, beaucoup plus rarement sur le toit du IVe ventricule.

Elle peut naître dans le récessus latéral et avoir alors une extension importante, voire complète dans l’angle pontocérébelleux par les foramen de Luschka.

Sa taille est variable et elle est volontiers assez volumineuse lors de sa découverte. Il s’agit d’un processus hétérogène plutôt en hyposignal T1 et en hypersignal T2.

Après injection de produit de contraste, le rehaussement est constant plutôt modéré mais hétérogène.

Il existe des calcifications dans près de la moitié des cas.

De même, il est mis en évidence dans près de la moitié des cas un composant kystique, dont le contenu est plus intense en pondération T1 que le liquide cérébrospinal.

Les limites tumorales sont habituellement nettes.

Il n’y a pas ou peu d’oedème périphérique et l’effet de masse peut être important.

Dans sa situation intraventriculaire, le diagnostic de méningiome ou de papillome peut être évoqué.

La clinique, l’âge, l’aspect et le comportement après injection pourront permettre de trancher.

Si la tumeur est complètement accouchée dans l’angle pontocérébelleux, le diagnostic peut être plus difficile avec un méningiome.

Le diagnostic d’épendymome impose une exploration de l’axe spinal car si l’éventualité d’une dissémination médullaire est plus rare que pour le médulloblastome, elle peut survenir dans 10 à 20 % des cas.

Le traitement est chirurgical associé à de la radiothérapie postopératoire.

Le pronostic n’est pas bon, estimé à 20 % de survie à 5 ans : les expansions cisternales sont un facteur de mauvais pronostic, mais le risque de récidive et la possibilité d’essaimage grèvent également ce pronostic.

La surveillance postopératoire inclut, outre l’exploration encéphalique, un examen médullaire.

* Subépendymomes :

Il s’agit d’une tumeur bénigne rare développée à partir des cellules subépendymaires bipotentielles qui peuvent se différencier soit en cellules épendymaires soit en astrocytes.

Elle est caractérisée par son évolution lente.

+ Épidémiologie. Clinique :

Lié à cette lenteur d’évolution, l’âge de découverte de la tumeur est entre 40 et 60 ans.

Cliniquement, son mode de révélation habituel est un syndrome d’hypertension intracrânienne.

Cependant, elle peut également être découverte de façon fortuite.

+ Imagerie :

Son siège est purement intraventriculaire dans le IVe ventricule.

Il n’y a pas d’extension latérale ou d’accouchement dans l’angle pontocérébelleux.

Elle se développe plus volontiers à la partie inférieure de ce IVe ventricule.

Sa taille reste souvent modérée. Ses contours sont nets.

Il n’y a pas d’oedème périphérique.

Elle est en hyposignal au tissu cérébral en pondération T1, hypersignal en pondération T2 et surtout, dans la grande majorité des cas, elle ne se rehausse pas après injection de produit de contraste.

Lorsqu’il existe un rehaussement, il est toujours partiel et peu intense.

Par ailleurs, les zones hémorragiques et les calcifications sont rares.

Ces caractères permettent d’évoquer le diagnostic, ce qui est important : en effet, en cas de découverte fortuite, si le diagnostic de subépendymome est retenu, une surveillance en imagerie peut être proposée.

Si la lésion est symptomatique, le traitement est chirurgical.

Là encore si le diagnostic a été évoqué, une résection partielle de la tumeur est possible.

2- Papillomes choroïdiens :

Il s’agit d’une tumeur bénigne prédominant chez l’enfant mais qui est rencontrée dans le IVe ventricule chez l’adulte.

* Épidémiologie. Clinique :

Il s’agit d’une tumeur de l’adulte jeune. La symptomatologie est représentée essentiellement par un syndrome d’hypertension intracrânienne.

* Imagerie :

Son siège est intraventriculaire mais elle peut s’accoucher par les foramen de Luschka dans l’angle pontocérébelleux, ou naître dans l’angle pontocérébelleux.

Ses contours sont nets et irréguliers (cette tumeur est comparée à un « chou-fleur » en macroscopie).

Elle est en isosignal T1, en hypersignal T2 par rapport au tissu cérébral et surtout se rehausse de façon importante après injection de produit de contraste.

Elle peut contenir des calcifications. Parfois le pédicule vasculaire peut être mis en évidence, visible sous la forme d’une structure serpigineuse en asignal.

Les principaux diagnostics sont chez l’adulte l’épendymome, le méningiome et les métastases.

Le traitement est chirurgical parfois difficile du fait du caractère très vasculaire de cette lésion.

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