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Radiologie
Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Les tumeurs de la ligne médiane sont rares.

La grande diversité des tumeurs rencontrées rend le diagnostic difficile ; de même, leur localisation profonde et médiane rend le traitement compliqué.

L’IRM joue un rôle essentiel dans le bilan de ces lésions.

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Bien que les données de l’imagerie soient peu spécifiques, elles permettent d’évoquer certains diagnostics, de préciser les rapports anatomiques, de participer à la caractérisation tissulaire de certaines lésions même si celle-ci repose toujours sur l’anatomopathologie, de guider les biopsies chirurgicales en condition stéréotaxique et de réaliser la surveillance post-thérapeutique.

Il est très important de bien connaître les caractéristiques d’imagerie par résonance magnétique (IRM) des tumeurs trigonoseptales, de la faux du cerveau, du troisième ventricule, de la région épiphysaire, ainsi que les tumeurs incissurales postérieures.

Les autres tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale, comme les tumeurs de la région sellaire et les tumeurs de la fosse postérieure, ne sont pas développées dans cet article.

Place de l’imagerie :

L’IRM est l’examen de choix pour l’exploration et le suivi postthérapeutique de ces lésions.

Elle permet, grâce à sa résolution spatiale, son contraste et la possibilité d’effectuer des coupes dans les différents plans de l’espace, de localiser avec précision le processus expansif et d’apporter des arguments parfois suffisants pour caractériser la lésion sur le plan tissulaire (kyste colloïde, tumeur des plexus choroïdes, astrocytome sous-épendymaire, cavernome, tumeurs embryonnaires).

L’examen doit comporter au minimum une série de coupes dans le plan sagittal pondérées en T1 sans injection, puis après injection de gadolinium dans les trois plans de l’espace ; l’imagerie pondérée en T2 et fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) est d’une aide précieuse dans la caractérisation tissulaire et dans la distinction entre la tumeur et l’oedème.

L’imagerie de flux artériel et veineux permet d’éviter l’artériographie cérébrale et d’étudier de façon non invasive les artères de la face médiale des hémisphères et le système veineux profond (veines thalamostriées, veines cérébrales internes, veines basales, grande veine de Galien et sinus sagittal inférieur).

Des études récentes ont montré l’intérêt de l’imagerie de diffusion pour différencier certaines lésions kystiques.

L’IRM permet d’évaluer les répercussions locorégionales de ces tumeurs et en particulier l’apparition d’une hydrocéphalie ; elle étudie l’importance et l’évolutivité de celle-ci en recherchant des signes de résorption transépendymaire du liquide cérébrospinal (LCS) et des anomalies de sa dynamique.

Le caractère actif de l’hydrocéphalie conduira à une dérivation ventriculaire.

Les séquences sagittales ou coronales en pondération T2 apportent des renseignements souvent suffisants sur la circulation du LCS dans les foramens interventriculaires et l’aqueduc de Sylvius.

En effet, un artefact de flux en hyposignal sur les séquences en pondération T2 élimine une obstruction à l’écoulement du LCS.

Une étude plus spécifique du LCS est possible grâce à l’IRM de flux en imagerie par contraste de phase synchronisée sur les battements cardiaques.

La mesure des flux du LCS apporte un complément diagnostique sur le dysfonctionnement de la dynamique intracrânienne engendré par ces tumeurs médianes.

L’IRM présente un très grand intérêt dans le repérage des biopsies en condition stéréotaxique et aide à préciser la voie d’abord chirurgicale (sous-frontale, interthalamotrigonale, intraventriculaire, sous-tentorielle) grâce à une neuronavigation réalisée à partir des coupes IRM.

Enfin, cet examen permet le suivi post-thérapeutique en détectant les récidives et en évaluant le bénéfice ainsi que les complications des traitements.

Le scanner cérébral ne reste indiqué qu’en cas de contre-indications à l’IRM.

Tumeurs trigono-septo-calleuses :

A - DONNÉES ANATOMIQUES :

Les tumeurs trigono-septo-calleuses se développent initialement à partir des piliers antérieurs du trigone et, plus rarement, à partir du corps calleux lui-même ou du septum lucidum.

Ces tumeurs se propagent latéralement en « aile de papillon » envahissant la substance blanche des lobes frontaux ou encore le noyau caudé, voire le noyau lenticulaire.

C’est pourquoi le diagnostic est souvent posé au stade de tumeur frontocalleuse.

B - DONNÉES CLINIQUES :

Cette localisation tumorale est relativement peu fréquente.

Le diagnostic précoce des tumeurs trigono-septo-calleuses est difficile et le syndrome de la ligne médiane antérieure qui associe des troubles de la mémoire portant sur les faits récents, des troubles du comportement avec inertie et ralentissement idéomoteur et des troubles de la marche par ataxie ou apraxie, reste difficile à identifier et peu spécifique.

Le plus souvent, c’est au stade d’hypertension intracrânienne que le diagnostic est évoqué.

Une comitialité ancienne, un retard intellectuel, des adénomes sébacés de Pringle, des tumeurs périunguéales de Koenen et taches achromiques évoquent une sclérose tubéreuse de Bourneville.

C - DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES :

Les tumeurs gliales sont les plus fréquentes : astrocytome infiltrant, glioblastome, rarement oligodendrogliome ou épendymome.

Dans le cas particulier de la maladie de Bourneville, l’astrocytome sousépendymaire à cellules géantes en regard du foramen interventriculaire est la tumeur la plus fréquente.

D’autres tumeurs non gliales peuvent être retrouvées de manière exceptionnelle comme les métastases, le lymphome et le lipome du corps calleux.

D - IMAGERIE :

1- Tumeurs gliales :

* Astrocytome anaplasique infiltrant (AAI) :

Macroscopiquement, c’est une tumeur infiltrante diffuse, mal limitée, hétérogène avec des zones kystiques.

Des phénomènes hémorragiques peuvent être observés sans zones de nécrose.

L’IRM retrouve une lésion qui apparaît mal limitée avec un signal hétérogène iso-intense à hypo-intense sur les séquences pondérées en T1 et iso-intense à hyperintense sur les séquences en pondération T2.

Les phénomènes hémorragiques rendent le signal encore plus difficile à interpréter.

La tumeur est entourée d’un oedème vasogénique en hypersignal en pondération T2 et FLAIR qui exerce un léger effet de masse sur les structures adjacentes.

La prise de contraste est souvent irrégulière et périphérique et ne montre pas précisément les limites de la tumeur.

L’AAI peut s’infiltrer le long des faisceaux de la substance blanche adjacente.

La tumeur peut également infiltrer l’épendyme, les leptoméninges et disséminer dans le LCS.

* Glioblastome multiforme (GM) :

Macroscopiquement, c’est une tumeur hypervasculaire nécroticohémorragique, avec une paroi épaisse et irrégulière.

L’IRM, par les séquences pondérées en T1 sans et avec injection, met en évidence une masse mal limitée de signal hétérogène, se rehaussant intensément, mais de façon hétérogène avec des zones kystiques à paroi épaisse et irrégulière.

Les zones kystiques, qui correspondent le plus souvent à de la nécrose, sont très évocatrices du diagnostic.

Dans certains cas, ces zones kystiques peuvent évoquer un processus infectieux ; les séquences de diffusion sont alors utiles pour la différenciation tissulaire.

Les lésions kystiques tumorales et les abcès ont des viscosités différentes à l’origine des signaux particuliers en imagerie de diffusion.

Enfin, des remaniements hémorragiques d’âges différents et des structures vasculaires intratumorales en vide de signal en pondération T1 ou T2 peuvent être observés.

L’oedème périlésionnel est souvent important et bien évalué en séquences pondérées en T2 et FLAIR.

* Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes (ACG) :

Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée, calcifiée et kystique.

L’IRM retrouve une lésion sous-épendymaire située à proximité du foramen interventriculaire pouvant entraîner une dilatation ventriculaire souvent révélatrice.

Cette lésion est hétérogène, de signal mixte sur les deux séquences : hypo-intense à iso-intense en pondération T1, iso-intense à hyperintense en pondération T2, avec une prise de contraste intense et hétérogène.

Des nodules sousépendymaires calcifiés sont souvent retrouvés, bien visibles en pondération T2.

Étant donné que l’ACG se rencontre le plus souvent dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville, on pensera à rechercher en IRM d’autres lésions évocatrices de la maladie.

2- Autres tumeurs :

* Lymphome :

Il s’agit d’une tumeur rare, moins de 1 % des tumeurs cérébrales.

L’IRM montre une tumeur volumineuse infiltrante, unilatérale ou bilatérale antérieure en regard du genou du corps calleux ou plus postérieure dans le splénium.

Malgré sa taille, cette tumeur respecte la morphologie des cornes frontales ou des carrefours ventriculaires.

Son signal est préférentiellement hypo-intense en pondération T1, et pratiquement toujours en hypersignal hétérogène en pondération T2, se rehaussant intensément et de façon homogène avec le gadolinium.

L’oedème périlésionnel est souvent modéré et l’effet de masse est minime, voire absent.

Il faudra penser au lymphome devant une discordance entre l’importance des signes directs et la discrétion, voire l’absence, des signes indirects.

Le diagnostic est confirmé par les biopsies effectuées en conditions stéréotaxiques.

* Lipome du corps calleux :

Même si ces tumeurs sont de type congénital, leur diagnostic peut se faire tardivement ou être fortuit.

Il existe deux localisations particulières du lipome :

– antérieur tubulonodulaire, le plus souvent associé à des anomalies des lobes frontaux, des thalami, de l’hypothalamus et du rostrum calleux ;

– postérieur curviligne ou en « C », avec un corps calleux quasi normal ou présentant une agénésie partielle.

L’imagerie retrouve les caractéristiques d’une lésion graisseuse en IRM, hyperintense en pondération T1, hypo-intense en pondération T2.

Il ne se rehausse pas après injection.

On met par ailleurs en évidence un artefact de déplacement chimique qui se traduit par une bande hypo-intense sur une interface, et par une bande hyperintense sur l’autre interface en pondération T2 et T1 dans le sens de la fréquence.

On peut retrouver des calcifications linéaires bordant le lipome en scanner.

* Métastases :

Elles peuvent prendre des aspects multiples : nodulaires, hémorragiques, kystiques, voire être calcifiées.

L’IRM n’est pas spécifique.

Le cancer pulmonaire est la tumeur primitive la plus fréquente.

E - CONDUITE À TENIR :

Les tumeurs bien limitées comme les tumeurs trigonales pures, septales, trigonoseptales, sont en général des tumeurs gliales de bas grade qui peuvent être réséquées par voie chirurgicale.

Dans la mesure du possible, il est important de respecter les piliers du trigone, partie intégrante du rhinencéphale dont l’importance fonctionnelle est considérable dans les composantes instinctives, émotionnelles et affectives du comportement ; leur destruction bilatérale provoque en effet des troubles mnésiques irréversibles.

Quand la tumeur est extensive et se propage aux structures adjacentes (noyaux gris centraux, hypothalamus) les possibilités chirurgicales sont réduites.

Il est utile alors de connaître la morphologie exacte et les rapports de la lésion et également la nature histologique de celle-ci par un repérage et des biopsies multiétagées en conditions stéréotaxiques.

Le traitement dépend de la configuration spatiale des tumeurs.

Le traitement peut parfois être réduit à une dérivation du liquide céphalorachidien par valve ou encore à une radiothérapie externe.

Le pronostic pour les glioblastomes est défavorable, avec une médiane de survie de 12 mois après chirurgie et de 5 mois si une radiothérapie seule a été appliquée.

Pour les astrocytomes anaplasiques, la survie est de 65 % à 2 ans après association d’un traitement chirurgical et d’une radiothérapie.

Le pronostic des lymphomes s’est amélioré depuis la mise en place des protocoles actuels de chiomithérapie et de radiothérapie.

La médiane de survie est de l’ordre de 5 ans.

Tumeurs de la faux du cerveau :

A - DONNÉES ANATOMIQUES :

Ces tumeurs, qui prennent naissance à partir des méninges de la ligne médiane du cerveau, constituent une entité particulière de par leur topographie.

B - DONNÉES CLINIQUES :

Ces tumeurs unilatérales ou bilatérales entraînent une compression de la face interne des lobes frontaux et pariétaux, occasionnant des crises bravais-jacksoniennes du membre inférieur ou des sciatiques d’origine centrale.

C - DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES :

Les cellules mésenchymateuses pluripotentes des méninges le long de la faux du cerveau, de la tente du cervelet et de la convexité cérébrale, sont les précurseurs de plusieurs types de tumeurs, la plus fréquente étant le méningiome (15 % des tumeurs intracrâniennes toutes localisations comprises).

D’autres lésions, bien que très rares, méritent d’être citées comme les métastases méningées, l’hémangiopéricytome, le chordome, et les tumeurs cartilagineuses.

En effet, dans cette localisation, des cellules cartilagineuses en position ectopique peuvent être retrouvées.

D - IMAGERIE :

1- Méningiome :

Macroscopiquement, c’est une lésion sphérique ou lobulée, à large base d’implantation durale le plus souvent.

Il existe des formes de méningiome en plaques et d’autres avec une implantation étroite rendant le diagnostic différentiel avec l’hémangiopéricytome plus délicat.

En IRM, la lésion présente le plus souvent un signal iso-intense ou hypo-intense en pondération T1 et un signal variable sur les séquences en pondération T2.

On visualise une lame de LCS entre la masse et le parenchyme cérébral avec un refoulement des vaisseaux piaux.

Un oedème modéré à sévère est fréquent.

Le rehaussement est intense, le plus souvent homogène, avec un rehaussement de la dure-mère à la périphérie de la masse, non spécifique mais très suggestif du diagnostic de méningiome. Une hyperostose réactionnelle ou une destruction de l’os adjacent est souvent retrouvée.

Cette tumeur peut être infiltrante et englober les vaisseaux et sinus dure-mériens adjacents.

De ce fait, une étude angiographie par résonance magnétique (ARM) des artères péricalleuses et callosomarginales et du sinus sagittal supérieur est systématique.

Une angiographie conventionnelle n’est réalisée que dans le cas de tumeurs volumineuses et bilatérales qui peuvent bénéficier d’une embolisation préchirurgicale.

2- Autres tumeurs :

Les autres tumeurs méningées présentent pratiquement la même séméiologie à l’imagerie que le méningiome, et le diagnostic de certitude n’est fait qu’à l’anatomopathologie.

E - CONDUITE À TENIR :

Le traitement des méningiomes est, en première intention, chirurgical.

En cas de reliquat tumoral ou de résection incomplète, une radiochirurgie ou une radiothérapie externe peut être envisagée.

Tumeurs du troisième ventricule et de ses parois :

A - DONNÉES ANATOMIQUES :

Les tumeurs du troisième ventricule (V3) sont classées en fonction de leur topographie en quatre groupes présentant une certaine homogénéité radiologique et thérapeutique :

– les tumeurs du toit du troisième ventricule et de la toile choroïdienne : ces tumeurs se développent dans la lumière du V3 et ne font que s’insérer sur la toile choroïdienne sans y avoir d’extension notable ;

– les tumeurs du plancher du troisième ventricule : ces tumeurs se développent soit à partir du plancher lui-même, soit à partir de tumeurs thalamiques qui envahissent secondairement le plancher du V3 ;

– les tumeurs des parois latérales du troisième ventricule constituées par la face interne des thalamus : les tumeurs thalamiques ont une extension naturelle externe vers la capsule interne ou encore en direction des centres semi-ovales ; toutefois, elles peuvent présenter une extension interne qui réduit alors le diamètre transverse, voire qui comble progressivement le V3 ;

– les tumeurs du fond du troisième ventricule ou tumeurs de la région pinéale ; ces tumeurs sont envisagées à part car elles présentent des particularités anatomiques, pathologiques et thérapeutiques particulières.

B - DONNÉES CLINIQUES :

Ces tumeurs sont donc variées, mais ont cependant en commun, dans leur expression clinique, l’apparition d’une hypertension intracrânienne provoquée par un comblement de la lumière du troisième ventricule ou de l’aqueduc de Sylvius.

Leur situation variable dans ou autour du V3 peut expliquer des nuances cliniques qui permettent parfois un dépistage en début d’évolution :

– Les céphalées révélant les tumeurs du toit du V3 sont de siège frontal ou occipital, unilatérales ou bilatérales, continues ou à recrudescence matinale.

Certaines tumeurs pédiculées sont mobiles dans la lumière ventriculaire et provoquent, à la faveur d’un changement de position, des poussées d’hypertension intracrânienne paroxystique par un mécanisme de clapet.

La décompensation de l’hypertension intracrânienne est le plus souvent tardive et progressive ;

– les tumeurs du plancher du troisième ventricule se caractérisent par la diversité des signes cliniques qui peuvent être endocriniens, nerveux et neuropsychologiques ou visuels. Parfois ils sont peu spécifiques :

– les signes endocriniens sont très évocateurs.

Chez l’enfant, les tumeurs du plancher du V3 sont suspectées devant un tableau de puberté précoce avec une avance staturopondérale et une macrogénitosomie, un hypopituitarisme ou devant un syndrome associant cachexie, désordre neurovégétatif et troubles de la conscience.

Chez l’adulte, la souffrance hypothalamohypophysaire peut s’exprimer par un diabète insipide ou un syndrome d’aménorrhée-galactorrhée.

Les explorations biologiques endocriniennes statiques et cinétiques sont importantes pour préciser le niveau et le degré de souffrance hypothalamique et pour décider si un traitement hormonal est éventuellement nécessaire ;

– les signes nerveux et neuropsychologiques sont très variés, témoignant de la souffrance de la substance réticulée, des tubercules mamillaires ou encore, des piliers du trigone. Les troubles de la mémoire, un syndrome de Korsakoff ou un syndrome démentiel progressif sont fréquents.

À une période avancée de la maladie, des troubles de la vigilance apparaissent en dehors de tout syndrome d’hypertension intracrânienne. On note alors des phases d’hypersomnie, un état de mutisme akinétique, des troubles de la régulation thermique ou des crises végétatives ;

– les signes visuels témoignant d’une lésion ou d’une compression du chiasma optique ou des bandelettes optiques peuvent être rencontrés.

Enfin, certains patients peuvent présenter les signes non spécifiques d’une hypertension intracrânienne.

À noter aussi la présence de stigmates en particulier cutanés chez les enfants atteints d’une maladie de Recklinghausen chez qui les tumeurs du plancher du V3 sont fréquentes ;

– dans les tumeurs des parois latérales du V3, l’extension des tumeurs thalamiques dans la lumière du ventricule ne possède pas de spécificité clinique.

Les tumeurs intrinsèques pédiculées peuvent toutefois s’exprimer, comme les tumeurs du toit, par un syndrome d’hypertension intracrânienne avec des crises céphalalgiques positionnelles.

Éventuellement, une symptomatologie de type sensitif peut se manifester par une hyperpathie, par des mouvements anormaux ou par un déficit des sensibilités élémentaires contrastant avec le respect des gnosies.

C - DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES :

La tumeur la plus fréquente du toit du V3 est le kyste colloïde ; d’autres tumeurs, plus rares, développées à partir de la toile choroïdienne sont notées : kyste arachnoïdien, méningiome, papillome des plexus choroïdes, kyste épidermoïde et lipome.

Les tumeurs les plus fréquentes du plancher du V3 sont de type glial astrocytaire.

Les tumeurs extrinsèques refoulant le plancher sont : le kyste dermoïde, le craniopharyngiome, le gliome du chiasma à extension postérieure, voire un anévrisme pseudotumoral de l’artère basilaire.

Les tumeurs thalamiques peuvent être gliales de bas grade, ce peut être un lymphome, un gangliogliome et, plus rarement, un pinéalome ectopique.

Les tumeurs des parois latérales du V3 sont surtout des tumeurs gliales, épendymaires et sous-épendymaires.

D - IMAGERIE :

1- Toit du troisième ventricule :

* Kyste colloïde :

Macroscopiquement, il s’agit d’une lésion kystique ronde, bien limitée, à contours réguliers.

L’IRM montre une masse arrondie ou ovalaire à grand axe vertical, adjacente aux foramens interventriculaires, élargissant la lumière du V3 et d’un diamètre de l’ordre de 10 à 20 mm.

Certains kystes colloïdes ne présentent pas une évolution inférieure dans le V3, mais peuvent s’inscrire entre les cornes frontales, dans le septum lucidum.

Le signal est variable : en pondération T1, il apparaît le plus souvent hyperintense mais en fonction de son contenu, le signal est variable.

En imagerie pondérée T2, le kyste colloïde est hyperintense.

Après injection de gadolinium, les parois du kyste peuvent se renforcer alors que le contenu jamais.

L’intérêt de l’IRM est d’estimer également le degré de viscosité du kyste afin de prédire de l’efficacité d’une ponction-aspiration.

Dans ce cadre, les séquences de diffusion peuvent être utiles, permettant de distinguer les kystes en fonction de la viscosité liquidienne.

D’autre part, cet examen fournit une imagerie tridimensionnelle de la lésion et précise ses rapports avec les foramens interventriculaires, le V3, mais aussi les rapports avec les veines cérébrales internes et les veines thalamostriées.

En scanner, le kyste colloïde apparaît le plus souvent hyperdense mais sa densité est variable et dépend de la nature du contenu kystique.

* Kyste arachnoïdien :

Les kystes arachnoïdiens peuvent être présents dans le troisième ventricule, même si cette localisation est rare (1 à 2 % de l’ensemble des kystes).

En IRM, il garde le même signal que le LCS sur toutes les séquences ; un saignement intrakystique ou un contenu protéique élevé peuvent compliquer la sémiologie IRM.

* Papillomes des plexus choroïdes :

Macroscopiquement, ils ont un aspect globuleux ; le plus souvent ils restent contenus dans les ventricules, mais certaines lésions assez larges peuvent envahir le parenchyme cérébral bien qu’il s’agisse de tumeurs bénignes.

Ils représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales et sont essentiellement situés chez l’enfant.

En IRM, les papillomes se présentent comme une masse lobulée bien limitée, iso-intense en pondération T1 au parenchyme cérébral, isointense à hyperintense en pondération T2.

Du LCS peut être piégé au sein de la tumeur lui donnant un aspect multikystique, visible en FLAIR.

Le rehaussement est intense.

Une hydrocéphalie sévère par hyperproduction peut être retrouvée.

Une dissémination par le LCS est possible même si la tumeur est bénigne.

* Autres :

Le neurocytome, tumeur de l’adulte jeune, fait partie du diagnostic des tumeurs du toit du troisième ventricule.

En effet, même si cette tumeur est classiquement développée à partir des foramens interventriculaires des ventricules latéraux, il peut exister une extension vers le troisième ventricule.

L’IRM retrouve une tumeur bien limitée hétérogène en pondération T1 et T2 en raison de la présence de zones kystiques, hémorragiques et calcifiées.

Le rehaussement après injection de gadolinium est variable.

Le lipome et le méningiome, les kystes épidermoïdes, bien que rares dans cette localisation, peuvent être présents.

2- Plancher du troisième ventricule :

* Astrocytome pilocytique :

C’est une des tumeurs les plus fréquemment retrouvées dans cette localisation.

Elle est bien limitée, constituée d’une composante kystique et solide (nodule mural).

L’IRM retrouve cette double composante ; la majorité des lésions est liquidienne kystique, apparaissant en hypo-intensité en pondération T1, en hyperintensité en pondération T2 ; après injection de gadolinium, le rehaussement est très variable ; le nodule mural, ainsi que les lésions solides se rehaussent intensément et de façon inhomogène.

* Kyste dermoïde :

Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée bien limitée, ayant un contenu avasculaire (graisse et dérivés épithéliaux) et une capsule le plus souvent calcifiée.

L’IRM retrouve l’aspect typique d’une lésion hyperintense en pondération T1 plus ou mois hétérogène avec un artefact de déplacement chimique lié à la présence de graisse et de liquide au sein de la masse et de signal variable en pondération T2.

Il n’existe pas de prise de contraste.

Le kyste peut se rompre et être à l’origine d’une méningite chimique qui se caractérise en IRM par des gouttelettes de graisse retrouvées dans les espaces sousarachnoïdiens hyperintenses en pondération T1 ou par un niveau liquide-graisse dans le ventricule.

Des calcifications pariétales sont fréquentes.

* Gangliogliome :

Il s’agit d’une tumeur rare, bien limitée, kystique avec un nodule mural partiellement calcifié.

L’IRM est peu spécifique.

Elle met en évidence une masse bien limitée hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2, prenant de façon variable le contraste.

D’autres tumeurs peuvent faire partie du diagnostic différentiel des tumeurs du plancher du V3 comme le craniopharyngiome ou le gliome du chiasma optique qui sont des tumeurs suprasellaires avec une extension ventriculaire.

3- Tumeurs des parois latérales du troisième ventricule :

Même si les tumeurs thalamiques envahissant le V3 sont les tumeurs les plus fréquentes dans cette localisation, il existe certaines tumeurs propres aux parois latérales comme les épendymomes, les subépendymomes et les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes.

Les épendymomes représentent 3 % des tumeurs intracrâniennes.

Macroscopiquement, l’épendymome est une lésion lobulée calcifiée ; les formes kystiques sont rares dans le V3.

En IRM, il est hypo-intense à iso-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2, hétérogène, se rehaussant modérément et de manière hétérogène.

Les subépendymomes sont des tumeurs bénignes rares, bien limitées, multilobulées.

Au scanner, ils sont souvent calcifiés.

En IRM, ils sont iso-intenses à hypo-intenses en pondération T1, hyperintenses en pondération T2, ne se rehaussant pas.

Les astrocytomes sous-épendymaires sont plus hétérogènes avec un signal IRM peu caractéristique.

En revanche, ils sont souvent associés dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville à des nodules (hamartomes) sous-épendymaires souvent calcifiés et à des zones hyperintenses corticales ou sous-corticales.

E - CONDUITE À TENIR :

Le traitement des kystes colloïdes demeure la ponction-aspiration par ventriculoscopie mais son efficacité est soumise à la viscosité variable du contenu du kyste et le pronostic est lié à l’activité sécrétoire de la coque épithéliale laissée en place.

Les tumeurs du plancher du troisième ventricule sont d’un abord chirurgical difficile en raison des structures vitales concernées.

Cela explique la nécessité des biopsies après repérage en condition stéréotaxique, préalable à toute décision thérapeutique.

Les indications chirurgicales restent réduites ; seules les tumeurs extrinsèques peuvent être abordées chirurgicalement.

Le traitement des tumeurs intrinsèques, infiltrantes est assuré par la radiothérapie.

Pour les tumeurs des parois latérales du V3, seules les tumeurs pédiculées peuvent être réséquées chirurgicalement par voie transventriculaire.

Les autres tumeurs sont biopsiées en condition stéréotaxique et, en fonction de leur caractère radiosensible, un traitement est réalisé.

Les épendymomes, tous grades confondus, ont une survie au-delà de 5 ans de l’ordre de 25 % ; seuls les bas-grades et les tumeurs de l’enfant ont un pronostic plus favorable.

Tumeurs de la région épiphysaire :

A - DONNÉES ANATOMIQUES :

Les tumeurs de la région pinéale sont relativement rares.

Elles représentent 3 à 8% des tumeurs intracrâniennes de l’enfant et 0,4 à 1 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte.

Les examens d’imagerie fournissent essentiellement des renseignements anatomiques (morphologiques et topographiques) mais peuvent parfois être suggestifs de certaines tumeurs.

Une façon simple de retenir les différents types histologiques des tumeurs de cette région est de s’aider de la représentation schématique et anatomique de la région pinéale qui permet de subdiviser les différents types histologiques en fonction de leur siège : la glande pinéale elle-même, la partie postérieure du troisième ventricule, la citerne quadrigéminale, le parenchyme cérébral adjacent (tectum, mésencéphale, corps calleux) et les structures vasculaires et durales adjacentes.

La glande pinéale normale mesure moins de 10 mm ; toute glande épiphysaire dont la taille excède 10 mm est suspecte d’être tumorale.

D’autre part, cette glande se calcifie avec une fréquence qui augmente avec l’âge.

Cependant, des calcifications chez les enfants de moins de 6 ans sont pathologiques et doivent faire suspecter la présence d’une lésion tumorale.

B - DONNÉES CLINIQUES :

Les manifestations cliniques des tumeurs de la région pinéale (TRP) sont souvent trompeuses et insidieuses, retardant le diagnostic.

Il existe des signes neurologiques et des signes neuroendocriniens.

1- Signes neurologiques :

L’hypertension intracrânienne est liée au blocage de l’aqueduc de Sylvius, entraînant une hydrocéphalie triventriculaire.

Elle se manifeste par des céphalées, des troubles visuels et intellectuels, un oedème papillaire à l’examen ophtalmologique.

Le syndrome de Parinaud, associant une paralysie du III et du IV, est présent dans 40 % des cas et se manifeste par une paralysie complète de la verticalité du regard et de la convergence et/ou seulement par une parésie de l’élévation des yeux.

Un signe d’Argyll-Robertson, se caractérisant par une réaction pupillaire à l’accommodation avec absence de réaction à la lumière, évoque une lésion des tubercules quadrijumeaux.

2- Signes neuroendocriniens :

Le diabète insipide, une hypernatrémie neurogène, une puberté précoce sont possibles.

Ces signes sont le reflet d’une souffrance hypothalamohypophysaire et sont plus rares.

C - DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES ET BIOLOGIQUES :

Bien que les germinomes et les astrocytomes soient les tumeurs les plus fréquentes de cette région, (les germinomes représentent 50 % des tumeurs), on dénombre au moins 17 types histologiques différents ; il est possible de décrire quatre groupes histologiques : des tumeurs à cellules germinales, des tumeurs du parenchyme pinéal, des tumeurs du tissu de soutien ou adjacent et des masses non néoplasiques.

La connaissance du type histologique de toute tumeur de la région pinéale est essentielle afin de définir la conduite thérapeutique optimale.

C’est pourquoi, les biopsies, le plus souvent dans des conditions stéréotaxiques, sont indispensables.

De nombreuses tumeurs à cellules germinales sécrètent des marqueurs tumoraux.

Leur dosage dans le sang et le liquide céphalorachidien peut non seulement aider au diagnostic de nature de la tumeur germinale, mais également au choix thérapeutique et au suivi.

Quatre marqueurs sont dosés en pratique clinique courante : la béta- HCG (hormone gonadotropine chorionique), l’AFP (alphafoetoprotéine), la PLAP (phosphatase alcaline placentaire) et l’ACE (antigène carcinoembryonnaire).

Par exemple, si le taux des AFP est très élevé, une tumeur germinale hautement maligne est fortement probable et le traitement initial consiste en une chimiothérapie.

De même, dans le cas de tumeur germinale mixte, c’est-à-dire constituée de plusieurs types tumoraux, le dosage des marqueurs permet de suspecter la présence de certains contingents cellulaires qui pourraient échapper aux biopsies stéréotaxiques.

D - IMAGERIE :

L’imagerie va apporter des renseignements essentiellement anatomiques, des éléments de caractérisation tissulaire et une aide pour guider les biopsies.

Le diagnostic de nature en imagerie reste très difficile.

L’examen en IRM apporte des renseignements topographiques très importants.

L’étude est réalisée dans les trois plans de l’espace, avant et après injection intraveineuse de gadolinium.

Les renseignements anatomiques obtenus intéressent l’aspect du V3 et de l’aqueduc de Sylvius, les rapports latéralement avec les thalamus et la tente du cervelet, les rapports inférieurs avec les pédoncules cérébraux et les tubercules quadrijumeaux, supérieurs avec le corps calleux, mais aussi avec le système veineux profond (ampoule de Galien et veines cérébrales internes).

Cette imagerie dans de multiples plans permet de localiser l’origine de la masse.

Elle permet, dans certains cas, une caractérisation tissulaire.

On peut distinguer, grâce à l’imagerie, des tumeurs qui possèdent des signes spécifiques et d’autres, la plupart, qui présentent simplement des signes évocateurs.

Certaines tumeurs sont reconnaissables en imagerie car elles possèdent des signes spécifiques soit de composant tissulaire (graisse), soit de localisation.

1- Tératome mature, kyste dermoïde, lipome :

Une particularité commune à ces trois types de lésions est leur contingent graisseux.

En IRM, la graisse apparaît hyperintense en pondération T1 et hypointense ou de signal intermédiaire sur les séquences pondérées T2, avec un artefact de déplacement chimique.

Cependant, le tératome a tendance à être multilobulé, de signal en IRM très hétérogène, du fait de son contenu à la fois graisseux, calcique, liquide et tissulaire.

2- Méningiomes :

Les méningiomes de la région pinéale possèdent une caractéristique topographique : ils proviennent soit du velum interpositum du troisième ventricule, soit du bord libre de la tente du cervelet.

L’IRM permet un bilan topographique précis grâce aux coupes coronales qui analysent bien les rapports de la méninge et de la tumeur. D’autres tumeurs possèdent des signes évocateurs.

3- Germinome :

Il s’agit d’une tumeur de l’homme jeune.

Le scanner retrouve quasi constamment une glande pinéale calcifiée.

L’IRM ne présente pas de signe spécifique : la tumeur est ronde ou lobulée, bien limitée ; son signal se rapproche de la substance grise sur toutes les séquences, avec un rehaussement intense et homogène.

Il faut toujours rechercher une seconde localisation tumorale au niveau de la ligne médiane, le plus souvent dans le récessus antérieur du V3, spécifique du diagnostic.

4- Choriocarcinome :

Cette tumeur, fortement vascularisée, présente fréquemment des zones hémorragiques dont le signal dépend de l’âge du saignement.

Cependant, ce n’est pas la seule tumeur qui peut saigner.

5- Pinéalocytome et pinéaloblastome :

Le pinéalocytome est bénin et le pinéaloblastome (prédominance féminine) est malin.

Le diagnostic de certitude et la différenciation entre ces deux tumeurs ne peut pas être fait par l’imagerie.

En IRM, le pinéalocytome apparaît arrondi, iso-intense à hypointense en pondération T1, iso-intense à hyperintense en pondération T2, prenant le contraste de façon homogène comme les germinomes.

Le pinéaloblastome est plutôt lobulé irrégulier, de signal variable en pondération T1, hyperintense en pondération T2, se rehaussant de façon hétérogène et pouvant envahir les structures avoisinantes.

L’aspect lobulé de la tumeur, l’hétérogénéité de la prise de contraste et l’envahissement des structures adjacentes sont en faveur du pinéaloblastome.

6- Tumeurs gliales du tectum :

Il peut s’agir d’astrocytomes pilocytiques ou fibrillaires.

L’IRM va montrer de façon presque constante une déformation de la lame quadrijumelle et un signal plus ou moins intense en pondération T2.

La prise de contraste est variable et dépend du grade histologique.

7- Kyste de la glande pinéale :

Les kystes pinéaux essentiels sont relativement fréquents, entre 1,5 à 4,3 % en IRM et 25 à 40 % sur les séries autopsiques.

Ils peuvent être symptomatiques ou pas.

Lorsqu’ils sont asymptomatiques, leur découverte est fortuite et leur taille est inférieure à 1 cm.

Leur contenu est liquidien homogène, de même densité au scanner et de même signal, sur toutes les séquences en IRM, que le LCS.

Ils ne contiennent pas de trabéculations et ne se rehaussent pas après injection de produit de contraste, mais le parenchyme glandulaire autour prend le contraste.

Si des coupes tardives sont réalisées, on peut observer une diffusion du produit de contraste au sein du kyste.

Parfois, le contenu kystique est riche en protéines et son signal devient supérieur à celui du LCS.

E - CONDUITE À TENIR :

Compte tenu de la situation profonde de la région épiphysaire, d’une possibilité de traitement par radiochirugie ou par chimiothérapie selon le type histologique, les biopsies en condition stéréotaxique sont un préalable à toute décision thérapeutique.

Certaines tumeurs de la région pinéale peuvent éventuellement être sensibles à la radiothérapie comme les tumeurs pinéales vraies, les tumeurs gliales et les germinomes pour lesquels une chimiothérapie est associée.

Les tumeurs germinales sont en général sensibles à la chimiothérapie.

L’indication opératoire est retenue chaque fois que la tumeur est radiorésistante.

La dérivation ventriculopéritonéale est utilisée dans toutes les formes hypertensives non opérées et dans les formes pour lesquelles le traitement radiothérapique a été retenu.

Le pronostic est plus favorable quand un traitement associant une chimiothérapie et une radiochirurgie est réalisé.

L’évolution après traitement des tumeurs germinales peut être suivie, en outre, par les examens cliniques et radiologiques et par l’étude biologique de certains marqueurs tumoraux.

Tumeurs incisurales postérieures :

A - DONNÉES ANATOMIQUES ET ANATOMOPATHOLOGIQUES :

Ces tumeurs se développent à la partie postérieure de l’incisure de la tente du cervelet ou du foramen ovale.

L’espace incisural postérieur est complexe et les tumeurs de cette région sont essentiellement représentées par les méningiomes.

De manière moins fréquente, le méningiome peut ne présenter aucune attache durale et se développer alors à partir des cellules arachnoïdiennes du velum interpositum.

Les autres tumeurs de la région rapportées dans la littérature sont rares ; il s’agit de kystes épidermoïdes ou dermoïdes.

B - DONNÉES CLINIQUES :

Souvent, la clinique n’est pas évocatrice et les signes cliniques se rapprochent de ceux relatifs aux tumeurs de la région épiphysaire.

C - IMAGERIE :

L’IRM permet de préciser le point de départ dural de la lésion par une étude tridimensionnelle, en particulier le plan coronal en pondération T1 après injection de gadolinium.

Le méningiome se développe à partir du bord libre de la tente du cervelet et s’étale de manière unilatérale ou bilatérale vers l’avant.

Il peut bourgeonner vers le haut, englobant la partie postérieure de la faux du cerveau, s’étendre en bas vers la fosse postérieure ou présenter une extension à la fois supérieure et inférieure.

Parmi les diagnostics différentiels, deux autres types de lésions pseudotumorales peuvent être observés au niveau de l’incisure tentorielle : l’anévrisme de l’ampoule de Galien et le kyste arachnoïdien de la citerne de l’ampoule de Galien.

Ces lésions présentent une sémiologie radiologique spécifique permettant de poser le diagnostic.

D - CONDUITE À TENIR :

Le traitement des tumeurs de la région falcotentorielle est chirurgical permettant une résection complète.

Conclusion :

Les tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale sont diverses.

L’imagerie par résonance magnétique est d’un intérêt majeur car elle permet d’obtenir une analyse topographique particulièrement informative, une aide au diagnostic ; elle apporte parfois une caractérisation tissulaire et une aide aux choix thérapeutiques, précise le trajet et la cible des biopsies en conditions stéréotaxiques et en détermine la voie d’abord.

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