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Radiologie
Shunts gauche-droite
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Nous envisagerons successivement les shunts gauche-droite au niveau auriculaire (communications interauriculaires et retours veineux pulmonaires anormaux partiels), au niveau ventriculaire (communications interventriculaires et canal atrioventriculaire commun) et enfin au niveau artériel (persistance du canal artériel).

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Communications interauriculaires :

Il s’agit d’un orifice anormal de la cloison interauriculaire faisant communiquer entre elles les deux oreillettes.

Ce sont des malformations fréquentes : 10 % des cardiopahies dépistées à la naissance, 30 à 40 % des cardiopathies congénitales de l’adulte.

Elles sont le plus souvent isolées, mais il existe des formes associées : syndrome de Holt-Oram (communications interauriculaires [CIA] ostium secundum et anomalies squelettiques du membre supérieur), syndrome de Poland, embryofoetopathies oenoliques, formes familiales avec bloc auriculoventriculaire.

Leur traitement est actuellement en pleine évolution, notamment par les possibilités de fermeture non chirurgicale par prothèse occlusive larguée et le développement de nouvelles voies d’abord chirurgicales.

A - ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

On décrit différentes variétés anatomiques en fonction de la localisation du defect dans la cloison interauriculaire.

1- Ostium secundum :

C’est la variété la plus fréquente (70 % des cas).

Elle touche deux filles pour un garçon.

La communication est située au centre de la cloison interauriculaire, au niveau de la fosse ovale.

La taille de l’orifice est variable, de quelques millimètres (foramen ovale perméable) à 2 ou 3 centimètres, réalisant au maximum une oreillette unique.

2- Communications interauriculaires caves supérieures :

Les CIA situées près de la veine cave supérieure sont moins fréquentes (8 à 10 % des cas).

Elles s’associent fréquemment à un retour veineux pulmonaire anormal : les veines lobaires supérieures et moyennes droites s’abouchent à la jonction veine cave supérieureoreillette droite, réalisant alors le sinus venosus.

3- Communications interauriculaires basses :

Les CIA basses (environ 20 % des cas) siègent près de l’orifice de la veine cave inférieure.

4- Communications interauriculaires dites du « sinus coronaire » :

Il s’agit d’une déhiscence, voire d’une absence du toit du sinus coronaire, qui fait communiquer celui-ci avec l’oreillette gauche.

B - PHYSIOPATHOLOGIE :

L’importance et la direction du shunt dépendent de la taille du défaut, mais aussi du gradient de pression entre les deux cavités.

Au cours des premiers mois de la vie, les pressions auriculaires droite et gauche sont voisines et le shunt est minime.

Au-delà de la première enfance, la pression auriculaire gauche est plus élevée pendant la plus grande partie du cycle cardiaque et le shunt se fait essentiellement gauche-droite.

Celui-ci augmente le débit des cavités droites et les dilate.

Il en résulte une sténose relative de l’orifice pulmonaire (à l’origine du souffle systolique) et de l’orifice tricuspide (roulement diastolique).

Malgré l’importance du débit pulmonaire, qui atteint souvent trois à quatre fois le débit systémique, les pressions dans l’artère pulmonaire restent généralement normales ou peu élevées chez l’enfant et l’adolescent.

Ce n’est que très tardivement, à l’âge adulte, qu’apparaissent des lésions d’hypertension artérielle pulmonaire obstructive.

C - SIGNES CLINIQUES :

Le plus souvent, la communication interventriculaire (CIV) est asymptomatique et c’est un examen médical systématique qui dépiste le souffle.

L’anomalie est parfois découverte devant l’aspect particulier de la silhouette cardiaque à la radiographie pulmonaire.

Plus rarement, on est confronté à un patient souffrant de dyspnée d’effort et d’infections respiratoires récidivantes.

D - EXPLORATIONS COMPLÉMENTAIRES :

La radiographie pulmonaire est particulière :

– le coeur droit est dilaté, avec dilatation de l’oreillette droite, du ventricule droit et du tronc artériel pulmonaire.

Il existe une hypervascularisation pulmonaire de type actif ;

– le coeur gauche est de taille normale, voire même petit.

L’échocardiographie est le maître examen pour le diagnostic.

Elle retrouve d’abord des signes indirects de surcharge volumétrique chronique des cavités droites : dilatation du ventricule droit, de l’oreillette droite et de l’artère pulmonaire, dont l’importance est corrélée au volume du shunt ; anomalie de la cinétique du septum interventriculaire qui devient paradoxale.

Le coeur gauche est de petite taille, la valve mitrale peut présenter un prolapsus.

Les signes directs sont constitués par l’image du defect réalisant une solution de continuité au niveau du septum interauriculaire.

Il faut privilégier les incidences où les ultrasons abordent cette structure de façon perpendiculaire.

Chez le jeune enfant, la voie sous-costale est la plus performante.

La détection de la position du defect sera grandement facilitée par le doppler à codage couleur qui montre le flux de shunt gauchedroite.

En outre, une appréciation semi-quantitative du shunt est apportée par la mesure de la « tranche de flux » traversant la CIA.

D’autres méthodes de quantification sont utilisées, reposant sur la détermination du rapport débit pulmonaire/débit systémique, à l’aide du doppler pulsé.

On évalue ainsi le débit au travers de l’orifice pulmonaire et au travers de l’orifice aortique.

Enfin, la détection d’une petite insuffisance tricuspidienne permet d’estimer le niveau de pression systolique ventriculaire droite.

Chez l’adulte, des techniques d’échographie transthoracique sont moins performantes, en raison de la distance entre les structures cardiaques et le faisceau d’ultrasons.

En revanche, l’échographie transoesophagienne est d’une grande sensibilité.

Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont évidemment pas indispensables, vu la fiabilité et la sensibilité de l’échocardiographie.

Ils restent néanmoins utiles, notamment chez l’adulte, lorsque l’on veut préciser exactement la position des retours veineux pulmonaires, l’estimation du volume du shunt et le niveau des pressions pulmonaires.

E - TRAITEMENT :

Tous les auteurs s’accordent pour estimer légitime la fermeture des CIA de l’enfant, quand le rapport de débit pulmonaire et systémique est égal ou supérieur à 2.

On espère prévenir ainsi la dilatation progressive des cavités droites, le risque d’une arythmie supraventriculaire, et surtout d’une hypertension artérielle pulmonaire obstructive. Cette attitude est plus controversée chez l’adulte.

La fermeture des CIA ostium secundum est à présent possible de façon non chirurgicale par mise en place d’une prothèse occlusive larguée au cours d’un cathétérisme cardiaque.

Le diamètre du defect doit toutefois rester modéré, en général inférieur à 20 mm, de forme circulaire, unique, et surtout bien centré au niveau de la cloison interauriculaire.

Toutes les autres formes, c’est-à-dire les ostium secundum de grande taille, accompagnés d’un anévrisme, les sinus venosus et les defects caves inférieurs, restent du domaine exclusif de la chirurgie cardiaque conventionnelle, c’est-à-dire la fermeture par patch sous circulation extracorporelle.

D’importants travaux ont été faits ces dernières années pour limiter le préjudice esthétique de l’intervention.

Le pronostic de ces traitements est constamment bon chez l’enfant, permettant d’obtenir une guérison complète, c’est-à-dire la normalisation rapide des diamètres ventriculaires par suppression du shunt gauche-droite.

Retours veineux pulmonaires anormaux partiels :

On définit ce groupe de malformations par l’abouchement d’une ou plusieurs veines pulmonaires (mais non la totalité) dans l’oreillette droite ou les veines caves.

A - FORMES ISOLÉES :

La variété la plus fréquente est le retour anormal des veines pulmonaires supérieures et moyennes droites dans la veine cave supérieure, généralement associé à un sinus venosus.

Plus rarement, on observe un abouchement de la totalité des veines pulmonaires droites dans l’oreillette droite, isolé ou associé à une CIA.

Très exceptionnellement, on peut observer un drainage anormal des veines pulmonaires du lobe supérieur gauche dans le tronc veineux innominé ou le sinus coronaire.

Ces lésions sont, sur les plans physiopathologique et clinique, très proches des CIA :

– shunt gauche-droite, parfois volumineux mais souvent bien toléré dans les premières années de vie ;

– absence d’hypertension artérielle pulmonaire ;

– souffle systolique et dilatation des cavités droites.

Le diagnostic différentiel avec les CIA isolées peut être fait par l’échocardiogaphie, couplée au doppler à codage couleur.

La constatation d’une fosse ovale intacte chez un patient présentant des signes patents de surcharge volumétrique des cavités droites doit faire suspecter le diagnostic et faire rechercher un flux veineux pulmonaire dans l’oreillette droite, les veines caves inférieure et supérieure, le tronc veineux innominé.

Dans le doute, un examen par voie transoesophagienne et/ou un cathétérisme cardiaque s’impose.

Le traitement de ces lésions est bien sûr chirurgical, avec un pronostic favorable très proche de celui des CIA.

B - SYNDROME DU « CIMETERRE » :

On désigne par ce terme une anomalie partielle de retour veineux du poumon droit dans la veine cave inférieure.

Le tronc des veines pulmonaires longe le bord droit du coeur et rejoint la veine cave inférieure, le plus habituellement au-dessous du diaphragme.

C’est l’aspect radiologique de ce tronc pulmonaire qui a donné son nom au syndrome, par l’analogie de sa forme avec le sabre des combattants turcs.

Cette anomalie est rarement isolée et s’accompagne presque toujours d’une hypoplasie du poumon droit, d’une importance variable, associée à une dextroversion cardiaque et à une séquestration intraou extralobaire de la base du poumon droit, anormalement perfusé par les vaisseaux artériels provenant de l’aorte abdominale.

Il faut d’emblée distinguer deux formes.

1- Forme du grand enfant et de l’adulte :

La tolérance fonctionnelle est habituellement excellente, avec des pressions pulmonaires normales et un shunt peu important. De ce fait, la clinique est celle d’une petite CIA.

C’est l’examen radiologique du thorax qui permet le diagnostic.

Le tronc commun des veines droites a un trajet curviligne, en « cimeterre », parahilaire, à direction diaphragmatique.

Il est souvent visible de face sur des clichés peu pénétrés s’il est paracardiaque.

En cas de dextrocardie importante, il faut recourir à des clichés très pénétrés de profil.

L’échocardiographie retrouve souvent un septum interauriculaire intact.

Le doppler à codage couleur peut montrer l’abouchement des veines pulmonaires dans la veine cave inférieure.

L’angiocardiographie effectuée dans le tronc artériel pulmonaire montre l’artère pulmonaire droite hypoplasique et les veines pulmonaires se drainant dans la veine cave inférieure.

Il est nécessaire d’analyser très soigneusement la circulation systémique de la base du poumon par une aortographie.

La correction chirurgicale nécessite la réalisation d’une connexion entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche.

Il s’agit d’une intervention techniquement délicate dont les suites sont menacées d’une thrombose de l’anastomose.

De ce fait, comme la tolérance fonctionnelle est bonne et le shunt modéré, l’indication opératoire est rarement justifiée.

2- Forme du nouveau-né :

Elle est caractérisée par une mauvaise tolérance, avec état de détresse respiratoire compliquée d’insuffisance cardiaque.

Dans ce cas, l’hypoplasie pulmonaire droite est importante et la vascularisation systémique du poumon droit très développée.

Le sang artériel systémique est drainé par les veines pulmonaires vers l’oreillette droite, entraînant une hypertension pulmonaire de niveau systémique ou suprasystémique.

En cas d’échec du traitement médical, la ligature des vaisseaux systémiques anormaux est le seul procédé chirurgical efficace.

L’embolisation de ces vaisseaux anormaux a également été réalisée avec succès.

Communications interventriculaires :

Les CIV sont des déhiscences (ou défauts) de la cloison interventriculaire, mettant en communication les deux ventricules, c’est-à-dire les circulations systémique et pulmonaire.

Ne sont envisagées ici que les variétés isolées de la malformation, ce qui exclut les nombreuses cardiopathies complexes au sein desquelles un défaut septal ventriculaire ne joue pas de rôle spécifique.

Il s’agit de l’anomalie la plus répandue au cours de la première année de la vie.

Elle représente au moins 20 % de toutes les cardiopathies congénitales.

La grande variété des formes anatomocliniques, la connaissance plus précise de l’évolution spontanée, les remarquables progrès des techniques de diagnostic et surtout du traitement chirurgical, sont les principaux centres d’intérêt de ce sujet.

A - ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

La connaissance exacte du nombre, de la taille et surtout du siège des CIV, c’est-à-dire de leur rapport avec les valves du coeur et le tissu de conduction, est capitale pour prévoir le pronostic et porter les indications thérapeutiques.

La nomenclature des CIV a beaucoup évolué ces dernières années.

Actuellement, on utilise une classification basée sur la division du septum interventriculaire en quatre segments :

– septum d’admission ;

– septum trabéculé ;

– septum infundibulaire ;

– septum membraneux.

1- Communications interventriculaires périmembraneuses :

Le septum membraneux est une petite zone située à l’union des trois segments musculaires de la cloison interventriculaire et dont la plus grande partie sépare en fait le ventricule gauche de l’oreillette droite.

Les CIV périmembraneuses sont les variétés les plus fréquentes.

Lorsqu’elles sont purement membraneuses, elles sont de petite taille.

Le plus souvent, elles s’étendent vers le septum d’admission, le septum trabéculé ou le septum infundibulaire.

Trois particularités importantes doivent être soulignées :

– le faisceau de His longe le bord postéro-inférieur de la communication ;

– la valvule sigmoïde aortique antérodroite en est très proche, d’où le risque de fuite par prolapsus de celle-ci ;

– la valvule septale de la tricuspide peut contribuer à la restriction, voire à la fermeture spontanée de ces communications, directement ou par prolifération anévrismale, surtout dans les formes à extension d’admission ou trabéculées.

2- Communications interventriculaires musculaires :

Toutes les autres CIV sont entièrement bordées de tissu musculaire.

On les divise encore en trois groupes, selon leur siège :

– septum d’admission : autrefois nommées CIV de type « canal atrioventriculaire », elles s’en distinguent fondamentalement par l’intégrité du septum atrioventriculaire et des valves auriculoventriculaires ; leur bord postérieur est au contact des valves septales et tricuspides de la mitrale, tandis qu’elles débouchent, à droite, au-dessous et en arrière du muscle papillaire du conus ;

– septum trabéculé : elles sont parfois multiples, s’étendant vers la pointe ou les segments plus céphaliques du septum, réalisant au maximum un aspect en « fromage de gruyère » ; les formes isolées de petite taille sont extrêmement fréquentes chez le nouveau-né et évoluent le plus souvent vers une fermeture spontanée, dans les semaines ou les mois qui suivent la naissance ;

– septum infundibulaire : elles affectent le septum qui sépare les chambres de chasse des deux ventricules ; leur bord supérieur est parfois au contact direct des valves aortique et pulmonaire ; on les qualifie alors de CIV « sous-artérielles ».

Elles sont fréquentes chez les populations originaires d’Asie du Sud-Est.

Leur particularité essentielle est de favoriser le prolapsus d’une valve aortique.

B - PHYSIOPATHOLOGIE :

Les CIV sont responsables d’un shunt gauche-droite entre la circulation systémique et le lit artériel pulmonaire dont le volume dépend essentiellement de deux facteurs : la taille du defect et le rapport des résistances artérielles pulmonaires et systémiques.

1- Petites communications interventriculaires :

Le calibre du défaut septal peut opposer une résistance telle au shunt gauche-droite, que le débit de sang à son travers est faible et que les pressions systoliques ne peuvent s’égaliser entre les deux ventricules, les pressions droites restant inférieures aux gauches.

On dit que la CIV est restrictive.

Quand la restriction est telle que les pressions droites sont normales, le shunt est minime : la surcharge diastolique du ventricule droit, l’augmentation du débit artériel pulmonaire et la surcharge volumique des cavités gauches sont négligeables.

Tout se résume à une accélération de la vélocité du flux sanguin turbulent dans le pertuis, c’est-à-dire un souffle cardiaque.

La plupart de ces petites CIV tendent à se fermer complètement par des mécanismes variant avec leur siège : hypertrophie musculaire, développement d’un sac anévrismal à partir des bords d’un défaut périmembraneux, prolifération fibreuse du tissu valvulaire tricuspide.

2- Larges communications interventriculaires :

Quand le calibre du défaut septal devient si important que rien ne s’oppose plus à l’égalisation des pressions entre les deux ventricules, on parle de CIV large ou non restrictive.

Dès lors, le sens et le débit du shunt obéissent aux lois des shunts « facultatifs », c’est-à-dire essentiellement au rapport des résistances à l’écoulement du sang dans chacun des deux lits artériels.

Ce rapport dépend lui-même de facteurs individuels et de l’âge du sujet.

Chez le nouveau-né, les résistances vasculaires pulmonaires sont élevées.

Chez l’enfant normal, elles s’abaissent en quelques heures à quelques jours, mais cette « maturation » peut être beaucoup plus lente en cas de large CIV.

Il faut souvent attendre plusieurs semaines pour qu’un gradient de résistance s’établisse et qu’apparaisse un important débit de shunt.

C’est pourquoi les premiers troubles sont souvent décalés de quelques semaines par rapport à la naissance.

Les effets cardiaques concernent surtout le coeur gauche, sous forme d’une surcharge volumétrique de l’oreillette et du ventricule gauche.

La pression auriculaire gauche s’élève souvent de manière plus importante que la pression télédiastolique ventriculaire gauche, d’où un gradient mitral dit « de débit ».

Tant que le myocarde ventriculaire gauche est capable de faire face à cet excès de travail, le débit systémique est maintenu.

Mais de telles possibilités sont limitées, surtout chez le très jeune enfant.

Le débit systémique finit alors par diminuer : c’est l’insuffisance cardiaque, d’abord gauche avec oedème pulmonaire, puis globale.

Le ventricule droit est également affecté par une surcharge diastolique.

Les fortes pressions systoliques qu’il doit supporter peuvent conduire à une réaction hypertrophique des parois de l’infundibulum et au développement d’une véritable sténose infundibulaire qui fait barrage au débit du shunt gauche-droite.

Ce dernier diminue, ce qui réduit l’hyperdébit et l’hypertension pulmonaire.

On parle de CIV à « poumons protégés ».

Les effets pulmonaires sont en rapport avec l’augmentation de débit qui dilate les vaisseaux pulmonaires, lesquels peuvent provoquer des compressions des voies aériennes et de graves troubles de ventilation.

La limite de distensibilité des vaisseaux pulmonaires est vite atteinte et les pressions s’élèvent (hypertension artérielle pulmonaire « cinétique »).

Un certain degré d’hypertrophie de la média et de constriction artériolaire accompagne cette réaction hémodynamique, mais ces altérations sont réversibles.

Au-delà d’un certain délai d’évolution, variable selon chaque patient, les mêmes effets peuvent avoir des conséquences histopathologiques plus graves :

– prolifération intimale ;

– hyalinisation ;

– fibrose ;

– puis lésions aboutissant à l’occlusion des artérioles pulmonaires.

Les résistances pulmonaires s’élèvent, atteignent ou dépassent les résistances systémiques, si bien que le shunt gauche-droite diminue, s’annule, voire s’inverse.

L’hypertension artérielle pulmonaire devient « fixée » (réaction d’Eisenmenger).

À titre exceptionnel, le lit artériel pulmonaire ne subit pas de maturation après la naissance et les résistances y restent élevées d’un bout à l’autre de l’évolution.

3- Classification :

Les données qui viennent d’être développées constituent depuis longtemps la base d’une classification hémodynamique des CIV en quatre groupes principaux.

La fréquence respective de chacun de ces groupes est très inégale.

Les progrès du diagnostic et de la thérapeutique ont rendu de plus en plus exceptionnelles les formes avec hypertension pulmonaire fixée.

C - CLINIQUE, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT :

Ces aspects sont très différents selon le type de CIV.

1- Communications interventriculaires à faible shunt (groupe I) :

On l’appelle souvent maladie de Roger.

C’est la forme la plus bénigne et heureusement la plus fréquente : absence de troubles fonctionnels, courbe de croissance normale, présence d’un souffle parfois intense qui attire l’attention dès les premiers jours de vie.

La radiographie du thorax et l’électrocardiogramme sont habituellement normaux.

L’échocardiographie commence par confirmer la normalité des dimensions cardiaques.

L’imagerie bidimensionnelle permet de mettre en évidence le défaut septal, de mesurer sa taille et de le localiser dans les différentes zones septales.

Le doppler à codage couleur augmente la sensibilité du diagnostic en identifiant des shunts gauche-droite minimes.

La mesure du gradient interventriculaire par le doppler continu permet de vérifier la normalité des pressions droites.

Le pronostic est favorable, avec très souvent une fermeture spontanée de la CIV dans les premières années de la vie. Bien entendu, il n’y a aucune indication chirurgicale dans cette affection.

Les seuls risques évolutifs sont représentés par l’endocardite infectieuse, très exceptionnelle chez le jeune enfant et le nourrisson, un peu plus fréquente chez l’adolescent et l’adulte.

Elle justifie les mesures de prévention habituelles, c’est-à-dire l’entretien d’un bon état dentaire et l’administration d’antibiotiques avant tout geste chirurgical potentiellement septique.

L’autre éventualité est l’apparition d’une insuffisance aortique, tout particulièrement dans les variétés infundibulaires de type « sousartériel ».

Ces formes justifient une surveillance très attentive et, pour certains, la fermeture chirurgicale du defect dès l’apparition d’une déformation des sigmoïdes aortiques et/ou d’une fuite.

2- Communications interventriculaires à gros débit (groupe II) :

Ces formes entraînent presque toujours des troubles fonctionnels en rapport avec une insuffisance cardiaque : hypotrophie, pâleur, sueurs, polypnée, hépatomégalie.

Au souffle systolique s’ajoute souvent un éclat du deuxième bruit caractéristique de l’hypertension pulmonaire et un roulement protodiastolique apexien, dit d’hyperdébit car lié à l’excès de retour veineux que doit absorber la valve mitrale en diastole.

Sur le plan radiologique, la cardiomégalie est constante : elle porte sur les deux ventricules et l’oreillette gauche.

Il existe une hypervascularisation pulmonaire de type actif.

Très souvent s’y associent des troubles de ventilation : atélectasie segmentaire ou lobaire, emphysème prédominant aux bases refoulant les coupoles diaphragmatiques vers le bas ou faisant hernie dans le médiastin supérieur.

L’échocardiographie va confirmer la dilatation des cavités cardiaques qui prédomine sur le coeur gauche.

Le ventricule droit est également dilaté, le ventricule gauche hyperkinétique.

La CIV est facilement identifiée.

La présence de CIV multiples, notamment dans le septum musculaire, doit être attentivement recherchée.

Le doppler montre un flux de shunt gauche-droite volumineux à faible vélocité, traduisant l’hyperpression dans les cavités droites.

La documentation fournie par l’échocardiographie doppler est généralement suffisante pour se passer de cathétérisme cardiaque, d’autant qu’il s’agit là d’un examen mal toléré chez ces patients en défaillance cardiaque.

L’examen est parfois nécessaire lorsque l’on veut connaître avec précision l’état du septum interventriculaire, notamment éliminer des CIV musculaires multiples.

Le traitement de cette cardiopathie est toujours médical dans un premier temps, associant les tonicardiaques, les diurétiques, les vasodilatateurs, ainsi qu’un certain nombre de mesures de nursing.

L’amélioration franche de la défaillance cardiaque, ainsi qu’une évolution spontanément restrictive du defect, peuvent permettre d’espérer une abstention chirurgicale.

Dans le cas contraire, l’intervention est nécessaire.

La méthode de référence est à présent la fermeture directe du defect sous circulation extracorporelle.

Les progrès de la chirurgie cardiaque et de la réanimation permettent d’envisager cette intervention chez des enfants très jeunes, de petit poids, avec un risque opératoire faible et de bons résultats constants.

Cette technique s’adresse à toutes les CIV facilement accessibles par atriotomie droite ou infundibulotomie : formes périmembraneuse, du septum d’entrée ou infundibulaire.

Le cerclage chirurgical de l’artère pulmonaire est réservé aux CIV musculaires multiples, proches de la pointe du coeur, peu ou pas accessibles par atriotomie, la cure complète étant réalisée chez un patient plus grand, accompagnée bien sûr de l’ablation du cerclage.

3- Communications interventriculaires à « poumons protégés » (groupe IV) :

On qualifie ainsi les CIV associées à une sténose de la voie d’éjection du ventricule droit, responsables d’un gradient de pression d’au moins 25 mmHg entre la chambre trabéculée du ventricule droit et l’artère pulmonaire.

Cette « protection » pulmonaire est généralement partielle et il persiste un shunt gauche-droite significatif.

Elle est parfois acquise au cours de l’évolution d’une large communication avec hypertension pulmonaire, s’accompagnant d’une amélioration de la tolérance fonctionnelle.

L’échocardiographie reconnaît la CIV et la sténose sous-pulmonaire au travers de laquelle on peut mesurer une accélération de vélocité d’autant plus forte que le gradient ventriculopulmonaire est plus élevé.

Le ventricule droit apparaît dilaté et surtout hypertrophié.

Le pronostic de ces formes est bon. Le principal risque est la progression de la sténose et l’évolution vers la constitution d’un shunt droite-gauche et d’une cyanose.

Il faut donc opérer ces enfants avant que l’obstruction droite ne soit devenue telle qu’une résection infundibulaire extensive soit nécessaire.

4- Communications interventriculaires avec hypertension artérielle pulmonaire « fixée » (groupe III) :

On donne ce nom aux CIV non restrictives avec hypertension pulmonaire majeure de type obstructif.

Il peut s’agir de formes « congénitales », mais plus souvent il s’agit de l’aboutissement de défauts septaux non restrictifs à gros débit, abandonnés à leur évolution spontanée. Cette éventualité est devenue heureusement exceptionnelle.

Cliniquement, il n’y pas de signes de défaillance cardiaque.

C’est la cyanose qui attire l’attention.

À l’auscultation, peu ou pas de souffle mais un éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire, parfois accompagné d’un souffle diastolique de régurgitation.

L’aspect radiologique pulmonaire est caractéristique, avec un volume cardiaque normal ou peu augmenté, une pointe relevée traduisant la dilatation du ventricule doit, un arc moyen gauche très convexe en rapport avec la dilatation du tronc pulmonaire, une dilatation des branches pulmonaires dans les hiles, contrastant avec une hypovascularisation périphérique.

En échocardiographie, on retrouve un coeur gauche de taille normale ou peu augmentée, une forte hypertrophie et dilatation du ventricule droit, un aplatissement de la courbure septale interventriculaire en télésystole.

Le défaut septal est de grande taille, mais le doppler à codage couleur montre qu’il est le siège d’un shunt bidirectionnel à prédominance droite-gauche.

La mesure de la pression systolique ventriculaire droite par l’insuffisance tricuspidienne donne des valeurs très élevées, de niveau quasiment systémique.

Le cathétérisme cardiaque est toujours dangereux dans ce type de pathologie.

Il est préférable de l’éviter lorsque le diagnostic peut être posé sur les données non invasives.

Lorsqu’il est pratiqué, il retrouve des pressions pulmonaires élevées de niveau systémique, des pressions capillaires pulmonaires bloquées et auriculaires gauches basses, indiquant que l’hypertension pulmonaire est de type précapillaire.

L’inhalation d’oxygène pur et des tests pharmacologiques sont sans effet sur les pressions et les résistances pulmonaires.

L’angiocardiographie, notamment dans le coeur droit, est dangereuse et doit être évitée.

On peut recourir à une injection manuelle en capillaires bloqués qui retrouvent un aspect caractéristique en « arbre mort » des artérioles pulmonaires distales, avec retard important du transit vers l’oreillette gauche.

Cette situation est bien sûr une contre-indication absolue à toute chirurgie.

Le pronostic est réservé.

La survie peut être relativement longue, émaillée souvent de complications à type d’accès de cyanose, d’hémoptysie, de syncopes ou de malaises d’effort.

La seule véritable issue thérapeutique est bien sûr la transplantation cardiopulmonaire.

Canal atrioventriculaire commun :

On appelle canal atrioventriculaire commun l’orifice qui fait communiquer, dans le tube cardiaque de 4 semaines, le ventricule primitif avec la partie d’oreillette primitive qui correspond à l’oreillette gauche.

Par extension de langage, on désigne sous ce terme un ensemble de malformations frappant les structures qui se développent dans l’aire de ce canal, conséquence d’un défaut de développement des bourgeons endocardiques.

On rappelle que ces bourgeons contribuent à la formation de la partie basse du septum interauriculaire, de la partie haute du septum interventriculaire, ainsi que des valves septales de la mitrale et de la tricuspide.

A - ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

Les anomalies décrites sous le terme de canal atrioventriculaire regroupent un éventail assez vaste de malformations, d’autant plus complexes et graves qu’elles correspondent à des interruptions du développement plus archaïques.

Étudions d’abord les lésions élémentaires caractéristiques, puis leur groupement en différentes variétés anatomiques.

1- Lésions élémentaires :

– Le septum interauriculaire présente une vaste déhiscence, appelée ostium primum.

C’est le bord inférieur en « croissant » du septum interauriculaire qui en forme la limite supérieure.

Elle se continue jusqu’aux valves auriculoventriculaires dans les formes partielles, mais se poursuit par la CIV dans les formes complètes.

– Le septum interauriculaire peut être totalement absent, réalisant une oreillette unique. Un ostium secundum est parfois associé.

– Le septum interventriculaire est le siège d’une large communication, très postérosupérieure, réalisant une communication du septum d’admission, avec souvent une large extension dans le septum membraneux. Elle peut s’associer à des CIV musculaires trabéculées multiples.

– La valve mitrale antérieure se trouve divisée en deux éléments valvulaires médians, antérieur et postérieur, de taille sensiblement égale, séparés par une fente.

Celle-ci peut n’être qu’une simple commissure ou une vaste perte de substance.

Le tissu valvulaire est souvent un peu rétracté, épaissi, en bourrelet près de la fente, avec parfois des anomalies des cordages.

Différentes variétés ont été décrites, selon l’aspect et les attaches de l’hémivalve commune antérieure au septum interventriculaire.

– La valve mitrale postérieure est en règle normale.

– La valve tricuspide présente un sous-développement de sa valve septale.

2- Formes anatomiques :

– Le canal atrioventriculaire complet est la forme la plus complexe de la malformation, celle qui réunit toutes les lésions élémentaires en raison de l’absence de fusion des bourgeons endocardiques entre eux avec les structures septales.

L’ostium primum et la CIV sont en continuité l’un avec l’autre, réalisant une vaste cavité interatrioventriculaire.

Les anomalies des valves auriculoventriculaires sont majeures, réalisant un orifice auriculoventriculaire unique.

Au pourtour de cet orifice, s’attachent quatre à cinq éléments valvulaires : en avant, une valve antérieure, fusion de la composante antérieure de la grande valve mitrale et de la valve antérieure de la tricuspide ; en arrière, une valve postérieure, fusion de la composante postérieure de la grande valve mitrale et de la valve septale de la tricuspide ; à gauche et à droite, deux valves latérales issues des bourgeons endocardiques latéraux, pourvues d’attaches normales et non impliquées dans la malformation.

– Le canal atrioventriculaire partiel comprend un ostium primum de surface variable, un septum interventriculaire étanche et deux orifices auriculoventriculaires distincts.

La grande valve mitrale est le siège d’une fente, tandis que la valve auriculoventriculaire droite est soit normale, tricuspide, soit lacunaire, entre ses valves antérieures et septales.

B - PHYSIOPATHOLOGIE :

Du fait de la complexité des lésions, le canal atrioventriculaire commun est responsable de trois groupes d’anomalies hémodynamiques diversement associées selon l’anatomie pathologique de la malformation.

1- Shunts « facultatifs » :

Ils sont dépendants des niveaux des résistances vasculaires pulmonaires et systémiques, s’établissent à l’étage ventriculaire ainsi qu’à l’étage auriculaire par la communication ostium primum.

Ils contribuent à élever le débit pulmonaire.

L’hypertension artérielle pulmonaire n’apparaît précocement que dans les formes complètes.

2- Shunts « obligatoires » :

Ils s’établissent entre le ventricule gauche et l’oreillette droite, à travers le vaste défaut central des formes complètes, ou par la déhiscence de la valve gauche puis l’ostium primum des formes partielles.

Ces shunts ne sont évidement pas influencés par les rapports entre les résistances vasculaires pulmonaires et systémiques.

Ils contribuent évidement à l’élévation du débit pulmonaire.

3- Fuites des valves auriculoventriculaires :

Elles sont quasi constantes, prédominantes au niveau de l’orifice mitral.

Elles contribuent à l’élévation de la pression auriculaire gauche et à la majoration du shunt gauche-droite auriculaire.

Ainsi, la physiopathologie du canal atrioventriculaire est généralement complexe.

On doit retenir que les formes complètes réunissent, chez un même patient, beaucoup de facteurs d’hypertension artérielle pulmonaire évolutive et l’insuffisance cardiaque globale.

En revanche, les formes partielles ressemblent beaucoup à de banales CIA.

Il est donc nécessaire de bien séparer ces deux variétés, sur le plan clinique et évolutif.

C - CANAL ATRIOVENTRICULAIRE COMMUN COMPLET :

C’est la cardiopathie élective de certaines trisomies, notamment la trisomie 21.

Un tiers des trisomiques 21 en sont affectés.

1- Clinique :

La malformation se révèle toujours précocement, au bout de quelques semaines de vie, par des manifestations cliniques qui se rapprochent beaucoup de celles observées dans les CIV à gros débit : hypotrophie, polypnée, hépatomégalie.

L’auscultation peut retrouver un souffle systolique d’insuffisance mitrale ou un éclat isolé du deuxième bruit, traduisant l’hypertension pulmonaire.

2- Explorations :

Le cliché pulmonaire retrouve une cardiomégalie constante, développée aux dépens de toutes les cavités, même en cas d’obstruction pulmonaire associée, en raison des régurgitations auriculoventriculaires.

L’oreillette droite est fréquemment dilatée.

La vascularisation pulmonaire est pléthorique.

L’échocardiographie est l’examen clef du diagnostic. Elle fournit aujourd’hui des informations beaucoup plus précises que l’angiocardiographie.

Les coupes apicales et sous-costales des quatre cavités montrent très clairement l’ostium primum, en continuité avec un vaste défaut du septum atrioventriculaire et le passage en « pont » des valves auriculoventriculaires au-dessus de la crête du septum interventriculaire.

On retrouve l’étroitesse de la voie de chasse sousaortique, cette dernière étant facilement obstruée par la position de la valve auriculoventriculaire antérieure sur le septum interventriculaire, non seulement en diastole, mais pendant une grande partie de la systole.

La valve auriculoventriculaire gauche a un aspect particulier, à trois feuillets.

L’appareil sous-valvulaire est presque toujours anormal, avec soit un déplacement antérieur du pilier antérolatéral, soit une fusion des deux piliers en un pilier unique, ou au contraire une division au nombre de trois.

Elle permet d’apprécier l’équilibre des dimensions ventriculaires et reconnaît ainsi une éventuelle dominance de l’une de ces cavités.

L’examen au doppler est capital pour évaluer la physiopathologie de la forme en cause, en détectant les fuites auriculoventriculaires, le rapport des pressions pulmonaires et systémiques, l’existence d’une fuite ventricule gauche-oreillette droite et la présence d’éventuelles CIV musculaires trabéculées associées.

Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont indiqués qu’en cas de données échocardiographiques atypiques et/ou de doute sur l’état des résistances vasculaires pulmonaires.

Presque toujours, il existe une égalisation des pressions systoliques aortiques et pulmonaires.

Les tests explorant la réactivité du lit vasculaire pulmonaire (oxygène, vasodilatateurs, monoxyde d’azote) sont particulièrement précieux ici.

L’étude angiographique repose essentiellement sur une bonne ventriculographie gauche.

On retrouve sa déformation caractéristique, appelée « col de cygne » : chenal sous-aortique étiré, étroit, horizontal ; concavité antérieure du bord antérodroit du ventricule gauche.

Le produit de contraste s’évacue dans trois directions :

– en haut vers une petite aorte ;

– en arrière vers les deux oreillettes droite et gauche ;

– en avant vers l’infundibulum et l’artère pulmonaire par le défaut septal.

On recherche attentivement d’éventuelles CIV musculaires de pointe associées.

Le pronostic spontané de cette malformation est très sombre en raison de la gravité de l’insuffisance cardiaque et du développement rapide d’une hypertension artérielle pulmonaire obstructive, notamment chez les enfants trisomiques.

3- Traitement :

L’indication chirurgicale est impérative.

Elle doit être effectuée précocement, avant l’apparition de lésions irréversibles des artérioles pulmonaires, c’est-à-dire avant la première année de la vie.

Elle consiste en l’implantation, sous circulation extracorporelle, d’un patch qui doit obturer les CIA et les CIV et réparer les lésions valvulaires.

Les résultats sont bons au prix d’une mortalité faible et d’une morbidité marquées essentiellement par les fuites mitrales résiduelles et/ou les troubles conductifs auriculoventriculaires.

La chirurgie palliative, c’est-à-dire le cerclage chirurgical de l’artère pulmonaire, est actuellement abandonnée, sauf dans quelques cas particuliers où la complexité de la malformation rend la cure complète aléatoire.

D - CANAL ATRIOVENTRICULAIRE COMMUN PARTIEL :

II s’agit d’une forme beaucoup plus fréquente et beaucoup moins grave.

La tolérance fonctionnelle dépend essentiellement de la continence de la valve auriculoventriculaire gauche.

Si elle est étanche, la cardiopathie se présente comme une CIA isolée, c’est-à-dire une affection peu symptomatique, découverte fortuitement devant un souffle systolique.

Si la fuite mitrale est importante, on peut constater une dyspnée d’effort et des infections pulmonaire itératives.

De même, le volume cardiaque à la radiographie et l’aspect de la vascularisation pulmonaire sont très variables en fonction du degré de la fuite mitrale : minime, le coeur est de volume normal ; plus volumineuse, elle entraîne une dilatation des cavités gauches et une accentuation de la vascularisation pulmonaire.

L’échographie bidimensionnelle est très suggestive. L’ostium primum est évident.

Les deux valves auriculoventriculaires paraissent s’insérer au même niveau du septum interventriculaire.

On ne voit pas de défaut septal interventriculaire, ou tout au plus une petite communication souvent fermée par du tissu accessoire tricuspidien.

La valve mitrale est le siège d’une fente au niveau de son feuillet antérieur, à l’origine d’une fuite que le doppler à codage couleur précisera.

L’indication opératoire est formelle, idéalement vers l’âge de 5-6 ans.

L’intervention consiste à fermer l’ostium primum par une pièce et à réparer la valve auriculoventriculaire gauche.

La plupart du temps, cette chirurgie aboutit à la guérison.

Dans quelques rares cas, il persiste une fuite mitrale qui nécessite un traitement spécifique (plastie de la valve ou remplacement prothétique).

Persistance du canal artériel :

Le canal artériel existe normalement pendant la vie foetale.

Il constitue la voie de sortie privilégiée du ventricule droit.

Il se ferme normalement dans les premiers jours de vie, d’abord sous l’effet d’une constriction des fibres musculaires de la média, puis d’une obstruction de sa lumière qui devient un ligament fibreux.

La persistance de ce canal artériel est une anomalie fréquente, représentant environ 10 % des cardiopathies congénitales et prédominant chez la fille (deux à trois filles pour un garçon).

Les formes étiologiques sont représentées par l’embryopathie rubéolique, ainsi que les séjours prolongés en haute altitude.

Il existe des formes familiales rares.

La persistance du canal artériel est fréquente chez le prématuré, notamment en cas de détresse respiratoire par immaturité pulmonaire.

Enfin, dans un certain nombre de cas, aucun facteur étiologique n’est retrouvé.

A - PHYSIOPATHOLOGIE :

La persistance du canal artériel réalise une communication entre l’artère pulmonaire et l’aorte descendante, ce qui provoque un shunt gauche-droite avec surcharge vasculaire pulmonaire.

L’importance de ce shunt est déterminée par le calibre du canal artériel et le gradient de pression entre aorte et artère pulmonaire, qui dépend du niveau des résistances vasculaires pulmonaires et systémiques.

Le shunt gauche-droite détermine une augmentation du débit ventriculaire gauche, avec dilatation de la cavité et augmentation de l’éjection systolique.

La pression auriculaire gauche et la pression veineuse pulmonaire augmentent, ce qui peut conduire, dans les formes sévères, à l’oedème pulmonaire.

Ces manifestations d’intolérance sont d’autant plus marquées que le patient est plus jeune, en raison de l’insuffisance des mécanismes compensatoires.

Enfin, le shunt gauche-droite par le canal réduit le débit aortique à partir de l’isthme.

Il en résulte un véritable « syndrome de vol vasculaire » qui peut compromettre, lorsque le canal artériel est trop volumineux, la vascularisation dépendant de l’aorte descendante.

Comme tous les shunts gauche-droite, l’augmentation du débit pulmonaire modifie l’évolution normale des artérioles pulmonaires.

Le patient est menacé par l’apparition de lésions irréversibles de ses artérioles et la constitution d’une hypertension artérielle pulmonaire « fixée ».

B - CLINIQUE ET EXPLORATIONS :

Les signes cliniques sont variables selon l’importance du shunt, c’est-à-dire la taille du canal.

Dans le canal artériel de petite taille, forme heureusement la plus fréquente, le patient est asymptomatique et c’est devant la découverte d’un souffle qu’est évoqué le diagnostic.

Celui-ci est caractéristique par sa chronologie systolodiastolique, maximal en sous-claviculaire gauche, parfois accompagné d’un frémissement.

Il existe parfois une hyperpulsatilité artérielle périphérique, avec élargissement de la différentielle.

À la radiographie, le coeur est généralement de volume normal ou peu augmenté.

Cet aspect clinique est suffisamment caractéristique et l’échocardiographie ne fera que confirmer le diagnostic.

En cas de large canal artériel, on est généralement confronté à un nourrisson présentant des manifestations de défaillance cardiaque, des signes d’encombrement pulmonaire.

Le souffle continu est intense, frémissant, les pouls périphériques amples et bondissants.

Radiologiquement, l’hypervascularisation pulmonaire est manifeste, avec dilatation de l’oreillette gauche, du ventricule gauche et de l’aorte ascendante.

L’échocardiographie est la méthode de référence pour le diagnostic.

Outre une éventuelle dilatation des cavités gauches, fonction du volume du shunt gauche-droite, le canal artériel peut être mis en évidence directement par des incidences parasternales ou suprasternales.

Il apparaît comme une structure vasculaire libre d’écho, tendue du toit de l’artère pulmonaire jusqu’à la région isthmique de l’aorte.

On peut ainsi évaluer son diamètre, sa longueur, son caractère rectiligne ou tortueux.

Le doppler, tout particulièrement à codage couleur, a grandement simplifié le diagnostic de persistance du canal artériel : on retrouve dans le tronc artériel pulmonaire un flux turbulent, en « mosaïque », dont l’extension est proportionnelle à l’importance du shunt.

La mesure de la vélocité maximale permet d’évaluer le gradient aortopulmonaire.

Il est le plus souvent élevé, sauf dans les formes à gros débit et hypertension pulmonaire.

C - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

L’échocardiographie permet ainsi le diagnostic différentiel avec les autres causes de souffle continu chez l’enfant :

– souffle veineux : outre les particularités du souffle, notamment sa variabilité avec la position, l’échocardiographie est normale ;

– fenêtre aortopulmonaire : c’est une malformation rare, qui peut simuler un canal artériel à gros débit, mais dont le traitement est complètement différent.

L’échocardiographie montre une solution de continuité au niveau des parois aortiques et pulmonaires, situées généralement quelques millimètres au-dessus des valves sigmoïdes ;

– fistules coronarocardiaques : elles donnent lieu le plus souvent à un souffle continu isolé.

Leur diagnostic sera grandement facilité par le doppler à codage couleur.

D - TRAITEMENT :

À l’exception des formes avec hypertension pulmonaire fixée, tous les canaux artériels diagnostiqués doivent être fermés.

La fermeture entraîne la guérison complète du patient, supprime les risques d’endocardite infectieuse et d’évolution vers une maladie vasculaire pulmonaire obstructive.

Plusieurs méthodes de traitement peuvent être proposées.

1- Méthodes chirurgicales :

C’est la section-suture effectuée par thoracotomie gauche, intervention dont les bons résultats sont constants et les risques minimes.

Depuis peu, il est possible de fermer le canal artériel par la mise en place d’un « clip » en vidéochirurgie, de façon à minimiser le préjudice esthétique.

2- Cathétérisme interventionnel :

Il s’agit de réaliser la fermeture du canal par la mise en place d’une prothèse occlusive.

Celle-ci peut être constituée de deux ombrelles accolées, mises en place puis ouvertes dans la partie aortique et la partie pulmonaire du canal, soit de spires métalliques (coil).

Cette méthode évite la thoracotomie et raccourcit la durée d’hospitalisation.

Elle s’adresse surtout aux petits canaux artériels de l’enfant.

Elle ne permet pas toujours d’obtenir une occlusion complète du canal, mais bon nombre de shunts résiduels se ferment en quelques semaines à quelques mois après l’implantation de la prothèse.

Elle n’est pas exempte de risques (embolisation de la prothèse dans l’aorte ou une branche pulmonaire) et nécessite des opérateurs entraînés.

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