Rechercher dans le site  |   Devenir membre
      Accueil       |      Forum     |    Livre D'or      |     Newsletter      |      Contactez-nous    |                                                                                                          Envoyer par mail  |   Imprimer








loading...

 
Radiologie
Sarcome d’Ewing
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne primitive de l’os du sujet jeune.

Près de 70 ans après sa description princeps par Ewing, cette tumeur n’a pas encore totalement dévoilé sa nature et ses aspects évolutifs.

C’est une tumeur à petites cellules rondes d’histogenèse incertaine mais dont les études cytogénétiques ont montré l’appartenance à la famille des tumeurs neuroectodermiques.

loading...

Cette famille regroupe plusieurs tumeurs osseuses plus ou moins différenciées ayant en commun une translocation cytogénétique entre le chromosome 22 et le chromosome 11.

Épidémiologie :

1- Fréquence :

Selon Dahlin, elle représente environ 6 % de l’ensemble des tumeurs malignes osseuses.

Après l’ostéosarcome, c’est la plus fréquente des tumeurs osseuses malignes des sujets jeunes.

2- Âge :

Elle survient dans 90 % des cas entre 5 et 30 ans avec un pic dans la deuxième décennie.

C’est la tumeur primitive osseuse qui frappe les sujets les plus jeunes.

Certaines tumeurs frappent le nourrisson. Il existe même des formes congénitales.

3- Sexe :

Il existe une prépondérance masculine avec un rapport de 1,6 pour 1.

4- Localisation :

Tous les os du squelette peuvent être touchés ; il n’existe pas de localisation préférentielle.

L’atteinte des os plats et os courts est aussi fréquente que celle des os longs. Au niveau des os longs, le segment inférieur est plus souvent concerné que le segment supérieur.

La localisation est diaphysaire et/ou métaphysaire.

La localisation épiphysaire est exceptionnelle.

L’épiphyse peut être envahie par extension d’une tumeur à point de départ métaphysaire mais ceci est exceptionnel.

L’atteinte des os plats concerne essentiellement la ceinture pelvienne, les côtes et la voûte crânienne.

Au niveau des os courts, elle concerne les vertèbres, les mains et les pieds.

Anatomopathologie :

Initialement supposée d’origine endothéliale puis mésenchymateuse d’où son nom de sarcome, il semble actuellement probable que la cellule originelle soit d’origine neuroectodermique.

Le nom de tumeur d’Ewing semble donc préférable à celui de sarcome d’Ewing.

Il est admis que la tumeur d’Ewing appartient à la famille des tumeurs neuroectodermiques.

Ces tumeurs à petites cellules rondes sont plus ou moins différenciées (les neuroépithéliomes osseux font partie de la même famille).

Elles ont en commun une translocation cytogénétique entre le chromosome 22 et le chromosome 11 (80 % des cas) ou une translocation « variante » entre le chromosome 22 et le 21.

A - SUR LE PLAN MACROSCOPIQUE :

Il s’agit d’une tumeur à point de départ intraosseux infiltrant la moelle. Peu ostéogène, elle ne produit pas de matrice osseuse.

Elle est souvent nécrosée, voire puriforme, pouvant en imposer pour une ostéomyélite.

L’agressivité de cette tumeur explique le franchissement rapide de la corticale et l’envahissement important des parties molles.

Cette tumeur des parties molles n’est pas calcifiée, souvent volumineuse, en particulier en regard des os plats, et responsable d’un refoulement des organes de voisinage.

B - SUR LE PLAN MICROSCOPIQUE :

Il s’agit d’une tumeur à petites cellules rondes, monomorphes, en nappe, à noyau dense hyperchromatique et nucléolé.

Cet aspect pose un problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs neuroectodermiques mais aussi avec toutes les autres tumeurs à petites cellules rondes telles que neuroblastome, lymphome, voire ostéosarcome à petites cellules.

Le diagnostic repose sur l’association d’arguments négatifs et positifs :

– les arguments négatifs sont l’absence de marqueurs tissulaires (desmine, antigènes leucocytaires, protéine S100), l’absence de différenciation neurale (rosettes, granules denses) ;

– les arguments positifs sont un aspect morphologique typique en microscopie électronique, avec en cytogénétique un réarrangement du chromosome 22 et en immunohistochimie une positivité du CD 99 (Mic 2).

Le diagnostic définitif repose sur l’aspect morphologique qui doit être associé à au moins un de ces trois critères.

L’étude anatomopathologique intervient également dans la détermination du pronostic et dans le suivi évolutif de ces tumeurs.

Il est important de comparer l’aspect de la biopsie initiale avec l’aspect histologique de la tumeur lors de l’exérèse chirurgicale après chimiothérapie.

L’efficacité thérapeutique est évaluée en fonction du pourcentage de cellules tumorales résiduelles.

Ceci permet d’adapter les traitements ultérieurs.

Clinique :

La douleur peut être révélatrice ; elle n’a pas de caractère spécifique : souvent banale, elle est parfois rapportée à un traumatisme minime.

C’est plus souvent une tuméfaction qui attire l’attention, tuméfaction d’apparition et d’évolution rapide, parfois d’aspect inflammatoire.

Elle est solidaire de l’os à la palpation.

Dans certaines localisations, le volume de la tuméfaction, responsable de signes de compression, permet de conduire au diagnostic : signes urinaires d’une tumeur pelvienne, signes pleuropulmonaires d’une tumeur costale, signes neurologiques d’une tumeur vertébrale.

Un tableau fébrile est présent dans 10 % des cas : c’est un élément péjoratif.

C’est également un élément trompeur au moment du diagnostic, pouvant orienter à tort vers un processus infectieux.

Certains signes systémiques parfois présents (perte de poids, malaise) sont des éléments de mauvais pronostic.

Sur le plan biologique, il n’y a pas de marqueurs spécifiques ; il existe parfois une hyperleucocytose, une élévation de la vitesse de sédimentation.

Là encore, ces résultats peuvent être trompeurs en orientant vers une ostéomyélite.

Imagerie :

Les caractéristiques et l’évolutivité de la tumeur d’Ewing expliquent les signes observés en imagerie.

Le point de départ est au niveau de la médullaire osseuse avec la présence d’îlots de cellules plus ou moins confluents, détruisant l’os normal.

L’extension est rapide vers la corticale et les plans sous-périostés, induisant une destruction de la corticale, une ostéogenèse réactionnelle et une réaction périostée, plus souvent plurilamellaire que spiculaire.

L’envahissement des parties molles est important, responsable d’une tumeur volumineuse, non calcifiée, refoulant les organes de voisinage.

Toutefois, l’aspect en imagerie de la tumeur d’Ewing n’est pas univoque ; ceci est en partie lié à la topographie variable de la tumeur.

A - RADIOGRAPHIE STANDARD :

La tumeur réalise une plage d’ostéolyse avec un aspect de fente de perméation (type III de Lodwick) ou un aspect mité (type II de Lodwick), ou même une ostéolyse géographique (type IC de Lodwick).

Les limites sont floues sans démarcation nette entre l’os sain et l’os pathologique, expliquant que le volume tumoral est souvent sous-estimé sur les radiographies standards.

L’extension vers la corticale induit une destruction de la corticale avec une ostéogenèse réactionnelle et une réaction périostée d’allure le plus souvent plurilamellaire.

1- Au niveau des os longs :

La forme diaphysaire centrale est la plus caractéristique : le point de départ est habituellement sur le versant médullaire de cette diaphyse, avec une ostéolyse centro-osseuse très étendue en hauteur.

La réaction périostée, le plus souvent plurilamellaire, parallèle à l’axe de l’os, réalise l’aspect classique en « pelure d’oignon ».

Plus rarement, la prolifération périostée s’effectue sous forme de fins spicules peu calcifiés, perpendiculaires à l’axe osseux, se raccordant avec la corticale normale par un éperon de Codman.

Certaines tumeurs sont corticales, responsables d’une lacune asymétrique.

Dans ce cas, la destruction corticale s’accompagne d’une réaction périostée très intense, lamellaire ou spiculaire, qui prédomine aux deux pôles de la tumeur.

Lorsque la tumeur est à point de départ métaphysaire, qu’elle soit centrale ou corticale, l’extension diaphysaire est habituelle alors que classiquement, l’épiphyse est respectée, la tumeur ne franchissant pas le cartilage de conjugaison.

2- Au niveau des os plats :

À côté de formes purement ostéolytiques, géographiques, il existe des formes condensantes.

Le plus souvent, l’association à des degrés divers d’une ostéolyse et d’une ostéocondensation réalise des lésions mixtes.

En fonction de la topographie, la réaction périostée peut être difficile à mettre en évidence.

Une dissociation corticale peut réaliser un aspect feuilleté du contour osseux.

C’est souvent la tumeur des parties molles qui est au premier plan : volumineuse, non calcifiée, responsable d’une compression des organes de voisinage, elle peut être l’élément révélateur de la tumeur.

3- Au niveau des vertèbres :

La tumeur siège préférentiellement au niveau du corps vertébral, réalisant un aspect de corps vertébral élargi, densifié, de contours irréguliers, feuilletés. Plusieurs vertèbres contiguës peuvent être intéressées.

La tumeur peut se révéler à l’occasion d’un traumatisme minime, responsable d’un tassement vertébral.

En fait, c’est souvent la tumeur des parties molles qui est révélatrice du fait de signes de compression neurologique.

La localisation vertébrale est également l’un des sites classiques de métastases d’une tumeur d’Ewing du squelette distal.

Dans ce cas, la lésion est plus volontiers ostéolytique.

4- Localisations exceptionnelles :

Il existe des localisations beaucoup plus exceptionnelles : au niveau de la base du crâne, au niveau des parties molles.

En fait, il semble que ces localisations extrasquelettiques (tumeur d’Ewing des parties molles) soient des tumeurs à point de départ extraosseux dont l’histologie a montré qu’il s’agissait de tumeurs neuroectodermiques apparentées à la famille des tumeurs d’Ewing.

B - SCINTIGRAPHIE :

La scintigraphie osseuse n’est pas spécifique. Elle montre une hyperfixation intense.

Son intérêt réside dans le bilan d’extension pour dépister d’éventuelles métastases osseuses.

Elle n’a pas fait la preuve de son efficacité dans la surveillance de l’évolution sous traitement.

C - TOMODENSITOMÉTRIE :

Cette technique est performante pour l’analyse de l’ostéolyse et de la réaction périostée.

Elle retrouve les éléments propres à la tumeur d’Ewing : ostéolyse mal limitée, rupture corticale, réaction périostée, envahissement des parties molles par une tumeur peu ou pas calcifiée.

Au niveau vertébral, elle permet une étude de l’envahissement du canal rachidien.

D - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE :

Il s’agit actuellement de l’examen de choix dans la prise en charge des tumeurs osseuses malignes en général et des tumeurs d’Ewing en particulier.

La tumeur se comporte habituellement avec un hyposignal sur les séquences en T1 écho de spin (spin-echo : SE) et un hypersignal plus ou moins hétérogène sur les séquences en T2 SE.

L’injection de produit de contraste montre un rehaussement hétérogène. Son intérêt est de mieux limiter les contours tumoraux par rapport à la réaction inflammatoire péritumorale.

L’utilisation de nouvelles séquences en saturation de graisse avec ou sans injection de contraste permet également de bien définir les contours tumoraux.

Ces résultats ne sont pas spécifiques et l’apport de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) réside surtout dans un bilan d’extension locorégionale précis avant la réalisation d’une biopsie chirurgicale dirigée.

En effet, non seulement l’IRM définit les contours de la tumeur elle-même, permettant des mensurations dans les trois plans de l’espace, mais elle permet surtout une appréciation de l’extension vers l’épiphyse, une étude précise des parties molles péritumorales et du retentissement sur les organes de voisinage.

L’IRM est également utile dans le cadre d’un bilan d’extension régionale pour vérifier l’intégrité des articulations suset sous-jacentes et rechercher la présence de skip metastases.

Le bilan d’extension locale et régionale ainsi réalisé permet, d’une part de diriger la biopsie chirurgicale qui confirme le diagnostic, d’autre part de programmer le geste chirurgical thérapeutique qui sera effectué.

Ce bilan sert également de référence pour la surveillance de l’évolution sous traitement.

La répétition des examens sous traitement avec l’utilisation de séquences dynamiques tente d’évaluer la réponse au traitement.

L’analyse de la qualité de cette réponse pourrait être un argument dans la détermination du pronostic de la maladie.

En effet, lors des examens de contrôle, l’IRM étudie non seulement les variations du volume tumoral mais également les modifications du signal tumoral témoignant d’une nécrose éventuelle.

E - AUTRES TECHNIQUES :

D’autres techniques d’imagerie peuvent se justifier dans le cadre de recherche de métastases à distance : radiographie thoracique standard et examen tomodensitométrique thoracique à la recherche de métastases pulmonaires, radiographie standard ou tomodensitométrie ciblées sur les points de fixation lors de la réalisation de la scintigraphie osseuse.

Diagnostic :

A - DIAGNOSTIC POSITIF :

Certaines tumeurs d’Ewing ont une présentation suffisamment classique pour que le diagnostic soit évoqué d’emblée :

– lésion osseuse manifestement agressive siégeant sur la diaphyse d’un os long, d’un os plat ou court chez un enfant jeune ;

– tumeur osseuse responsable d’une ostéolyse mal limitée associée à une volumineuse tumeur non calcifiée des parties molles.

Dans ces cas évocateurs, la réalisation d’un bilan d’extension locorégionale au mieux réalisé par IRM précède la réalisation d’une biopsie chirurgicale dirigée qui permet une confirmation anatomopathologique du diagnostic.

À l’issue de cette confirmation est réalisé un bilan d’extension afin d’apprécier le pronostic de la maladie :

– bilan local avec estimation du volume par mesure de la tumeur dans ses trois dimensions ;

– bilan régional à la recherche de skip metastases par l’IRM ;

– recherche de métastases à distance : métastases osseuses par scintigraphie et radiographies centrées sur les zones fixantes.

En cas de doute sur une fixation scintigraphique minime, l’IRM ou la tomodensitométrie, susceptibles d’apprécier de discrètes anomalies de la structure osseuse ou une modification de la moelle osseuse pourront être contributives.

Si le doute persiste, une biopsie de la zone pathologique peut être indiquée.

La recherche de métastases médullaires est obtenue par la réalisation de biopsies médullaires et myélogrammes.

La recherche de métastases pleuropulmonaires repose sur la réalisation d’une radiographie du thorax de face et de profil et d’un examen tomodensitométrique thoracique à la recherche de nodules pulmonaires ou pleuraux.

B - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Certaines tumeurs d’Ewing ont une présentation atypique et le diagnostic peut se discuter à toutes les étapes : étape clinique avec présentation pseudo-infectieuse, étape radiologique du fait d’une localisation ou d’un aspect radiologique inhabituels.

Enfin, à l’étape histologique, seule une étude complète de l’ensemble des marqueurs immunohistochimiques et cytogénétiques permet d’affirmer le diagnostic.

Les problèmes de diagnostic les plus fréquents peuvent se poser avec l’ostéomyélite, avec l’ostéosarcome ostéogénique qui est la tumeur osseuse la plus fréquente de l’enfant et également avec l’ensemble des autres tumeurs à petites cellules rondes.

– L’ostéomyélite se pose chez un enfant jeune présentant un syndrome infectieux.

Habituellement, l’évolution de l’ostéomyélite est plus aiguë avec une réaction périostée moins intense ; la lésion osseuse métaphysaire franchit le cartilage de conjugaison et envahit l’épiphyse.

– L’ostéosarcome ostéogénique est préférentiellement métaphysaire au niveau des os longs ; il touche plus rarement les os plats et les os courts.

Il atteint des enfants moins jeunes.

Il s’agit d’une tumeur ostéogénique responsable d’une ostéoformation.

Sur le plan de l’imagerie, à l’ostéolyse s’associe classiquement une ostéocondensation.

La réaction périostée est plutôt d’allure spiculaire.

Toutefois, l’aspect radiographique peut être très proche et seule l’histologie permet de différencier définitivement l’ostéosarcome de la tumeur d’Ewing métaphysaire.

– Les métastases osseuses de neuroblastome sont un diagnostic difficile.

Touchant également des enfants jeunes, elles peuvent être révélatrices du neuroblastome rétropéritonéal ou thoracique.

Leur localisation, leur présentation clinique et radiologique sont très proches de celles de la tumeur d’Ewing, les caractéristiques histologiques sont voisines.

Toutefois, elles sont habituellement multiples, symétriques lorsqu’elles touchent les os longs.

Il existe des marqueurs biologiques et scintigraphiques spécifiques (dosage des dérivés urinaires des catécholamines, scintigraphie à la métaiodo-benzyl-guanidine [MIBG]).

La recherche de la tumeur primitive est indispensable.

– Les localisations osseuses au cours de certaines leucémies ou lymphomes non hodgkiniens peuvent également poser des problèmes de diagnostic chez l’enfant et l’adolescent, tant au niveau radiologique qu’histologique.

Ces atteintes sont habituellement multiples et la présence de signes associés viscéraux, biologiques et hématologiques est évocatrice.

– Chez l’enfant, le granulome éosinophile dans ses localisations au niveau des os plats peut poser des problèmes de diagnostic, d’autant que son évolutivité peut être rapide avec des signes d’agressivité sur le plan radiographique mais l’extension au niveau des parties molles est habituellement réduite.

Au niveau des os longs, le granulome éosinophile peut également être à point de départ diaphysaire. Cette topographie particulière peut poser des problèmes de diagnostic.

– Chez l’adulte, le lymphome malin primitif osseux présente des caractéristiques proches de celles de la tumeur d’Ewing.

Toutefois, l’âge de survenue et l’évolutivité beaucoup plus lente sur le plan clinique et radiologique témoignent d’une agressivité moins importante.

Évolution. Pronostic. Traitement :

La tumeur d’Ewing est rapidement évolutive, très agressive et rapidement métastatique.

Localement, l’envahissement des parties molles est souvent important, voire au premier plan.

À distance, le poumon, les autres os, la moelle osseuse sont des sites d’extension privilégiés ; plus rarement la diffusion se fait par voie lymphatique.

L’atteinte du foie et du système nerveux central est rare. Le pronostic dépend essentiellement du degré d’extension de la maladie.

En pratique, 20 % des patients sont métastatiques d’emblée au moment du diagnostic.

Cette tumeur d’Ewing métastatique d’emblée rechute dans plus de 70 % des cas.

D’autres facteurs interviennent dans le pronostic.

Ils sont liés au volume tumoral et à la localisation de la tumeur.

En effet, ces éléments conditionnent les possibilités d’exérèse chirurgicale de la tumeur primitive.

Dans les cas les plus favorables et en pratique pour les tumeurs des os longs, les taux de survie à 3 ans sont supérieurs à 70 %.

Enfin, les autres facteurs pronostiques sont liés à la qualité de la réponse au traitement par chimiothérapie.

Cette réponse peut être estimée par l’imagerie et surtout l’IRM par les modifications du volume et du signal tumoral.

L’évaluation repose surtout sur une comparaison histologique entre la pièce de biopsie initiale effectuée au moment du diagnostic et la pièce d’exérèse chirurgicale.

La qualité de la réponse est estimée en fonction du pourcentage de cellules tumorales résiduelles permettant de classer les patients en bon et mauvais répondeurs.

En pratique, la prise en charge thérapeutique des tumeurs d’Ewing bénéficie actuellement de l’apport et de l’association de nouveaux traitements.

Il s’agit de protocoles thérapeutiques régulièrement évalués et remis à jour.

Ces protocoles associent des séquences de chimiothérapie, une exérèse chirurgicale la plus carcinologique possible, et éventuellement une radiothérapie et une chimiothérapie postopératoires.

L’intérêt des protocoles polychimiothérapiques préopératoires est de préparer au mieux le traitement chirurgical locorégional en obtenant une réduction du volume tumoral initial.

La chirurgie doit envisager une exérèse carcinologique.

Les indications restent difficiles lorsque le volume tumoral est important ou dans certaines localisations.

En effet, il faut discuter la qualité de l’exérèse chirurgicale avec la possibilité d’une reconstruction et d’une récupération fonctionnelle suffisante pour ne pas retarder la poursuite du traitement.

Après la chirurgie et en fonction des résultats de la réponse à la chimiothérapie initiale, le traitement est poursuivi, soit par des associations de polychimiothérapie, soit par une radiothérapie qui doit garder des indications limitées en raison du risque de séquelles fonctionnelles ou de risque à long terme de tumeurs radio-induites.

À plus long terme, le pronostic fonctionnel (qualité de vie, possibilité d’une pratique sportive) doit être pris en compte.

Dans les formes graves, métastatiques, en cas de récidive locale, l’utilisation complémentaire de polychimiothérapie lourde et de greffe de moelle est en cours d’évaluation.

En pratique, le pronostic de la tumeur d’Ewing reste encore très sombre.

Toutefois, il s’améliore régulièrement grâce à l’utilisation de ces protocoles d’association multithérapeutiques.

Conclusion :

L’imagerie joue un rôle important dans la prise en charge pratique des tumeurs d’Ewing.

– Devant toute suspicion clinique ou radiologique de tumeur d’Ewing, il est impératif de réaliser une IRM associant au moins des séquences en T1 et T2 dans les trois plans de l’espace.

Cette IRM permet à la fois d’évaluer le volume tumoral (mesure des trois diamètres) et surtout de réaliser un bilan d’extension locorégionale qui d’une part guide la biopsie, d’autre part permet de prévoir les conditions du geste chirurgical d’exérèse.

– La biopsie chirurgicale permet d’obtenir une confirmation histologique du diagnostic et implique la réalisation d’un bilan d’extension à distance pour la recherche de métastases.

– L’établissement des facteurs de pronostic (volume tumoral, localisation, présence de métastases) conditionne la mise en route du protocole thérapeutique.

L’efficacité de ce traitement est surveillée sur des éléments cliniques mais également radiologiques et en IRM (évolution du volume et du signal tumoral, préparation du geste chirurgical).

– Après chirurgie et en fonction de l’évaluation pronostique, la surveillance de traitements complémentaires et le dépistage d’éventuelles récidives seront, là encore, basés sur l’imagerie.

Que pensez-vous de cet article ?

  Envoyer par mail Envoyer cette page à un ami  Imprimer Imprimer cette page

Nombre d'affichage de la page 2437







loading...
loading...

Copyright 2017 © Medix.free.fr - Encyclopédie médicale Medix