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Radiologie
Retours veineux systémiques et pulmonaires anormaux
Cours de Radiologie
 

 

 

Techniques d’examen :

L’exploration commence toujours par la réalisation d’une série de coupes médiastinales axiales en écho de spin avec synchronisation cardiaque (ou écho de spin rapide), complétées dans ce type de pathologie obligatoirement par des coupes frontales, et le cas échéant des coupes obliques pour visualiser de façon optimale certaines anomalies (trajet, abouchement…).

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L’épaisseur de coupe est adaptée à la taille du patient, 5 mm chez le petit enfant, et 7 à 8mm chez le grand enfant et l’adulte.

Pour visualiser au mieux les petites structures vasculaires et l’arbre trachéobronchique, nous réalisons des piles de coupes de 5 mm d’épaisseur entrelacées et chevauchantes (c’est-à-dire décalées de 2 à 3 mm).

Nous réalisons également parfois une séquence dynamique en cinéimagerie par résonance magnétique (IRM) pour confirmer la perméabilité de petites structures vasculaires si nécessaire.

La durée d’examen (environ 30 minutes) est sensiblement réduite par l’utilisation de séquences en écho de spin rapide.

Anomalies du retour veineux cave :

Deux systèmes veineux pairs et symétriques sont à l’origine du système cave supérieur : les veines cardinales communes et les veines cardinales antérieures.

La régression des canaux veineux gauches au profit du côté droit va être à l’origine de la formation d’une veine cave supérieure (VCS) droite.

Au cours du développement, la veine cardinale commune droite (canal de Cuvier droit) se verticalise et se place dans le prolongement de la veine cardinale antérieure.

La VCS provient de la veine cardinale commune droite (canal de Cuvier droit) et de la portion terminale de la veine cardinale antérieure droite.

L’anastomose entre les veines cardinales antérieures forme la veine brachiocéphalique gauche.

Le sinus coronaire (SC) est un reliquat de la veine cardinale commune gauche.

Quatre systèmes veineux pairs et symétriques sont à l’origine de la veine cave inférieure (VCI) et du système azygos : le système cardinal postérieur, le premier à apparaître et qui régresse presque entièrement, le système subcardinal, le système sacrocardinal et le système supracardinal.

L’évolution normale est complexe, marquée par l’apparition d’anastomoses transversales entre les différents systèmes et par la régression des canaux veineux gauches au profit du côté droit.

Le segment rétrohépatique de la VCI est formé à partir de l’anastomose hépatosubcardinale (entre la veine subcardinale droite et le réseau des veines vitellines).

La veine subcardinale gauche régresse et le segment rénal de la VCI est formé par la veine subcardinale droite.

Avec le développement caudal de l’embryon, un troisième système apparaît : les veines sacrocardinales.

La veine sacrocardinale droite forme la portion distale de la VCI, et l’anastomose entre les deux veines sacrocardinales forme la veine iliaque commune gauche.

Lors de la disparition des veines cardinales postérieures, un quatrième système apparaît : le système supracardinal.

Le tronc de la veine grande azygos est formé par la partie suprarénale de la veine supracardinale droite, et la crosse de l’azygos par le segment supérieur de la veine cardinale postérieure droite.

La veine supracardinale gauche forme les veines hémiazygos supérieures et inférieures et la veine intercostale gauche (dont l’abouchement dans la veine brachiocéphalique gauche est là également formé par le segment supérieur de la veine cardinale postérieure gauche mais aussi la veine cardinale commune gauche).

A - VEINE CAVE SUPÉRIEURE GAUCHE :

La persistance de la VCS gauche est observée avec une fréquence de 0,3 % dans la population générale et chez 4,4 % des porteurs d’une cardiopathie congénitale.

C’est la variante du retour veineux systémique la plus fréquente.

Sur le plan embryologique, la persistance de la VCS gauche découle de l’absence d’involution de la veine cardinale antérieure gauche.

Cette anomalie peut être subdivisée en VCS gauche isolée lorsque la veine cardinale antérieure droite involue (entraînant une atrésie, voire une absence de VCS droite) ou en VCS double (90 % des cas environ).

On note l’absence de la veine brachiocéphalique gauche dans environ 40 % des cas.

La VCS gauche chemine en avant de la branche gauche de l’artère pulmonaire et s’abouche dans l’atrium droit par l’intermédiaire du sinus coronaire dilaté.

La persistance de la VCS gauche peut être associée à une communication interatriale, à des anomalies de la symétrie cardiaque et viscérale (notamment en cas d’isomérisme droit, où la persistance de structures droites explique la présence de deux VCS [53 %], voire VCI doubles s’abouchant chacune respectivement dans un atrium ; dans l’isomérisme gauche, la présence de deux VCS est moins fréquente [33 %]), et à des cardiopathies congénitales variées.

Dans 10 % des cas de VCS gauche, cette dernière s’abouche dans l’atrium gauche au niveau de son toit.

La VCS gauche doit être distinguée d’un retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) partiel gauche, avec veine verticale anormale (de même trajet médiastinal) reliant la veine pulmonaire supérieure gauche à la veine brachiocéphalique homolatérale.

Cette dernière, contrairement à une VCS gauche persistante, peut cheminer en arrière de la branche gauche de l’artère pulmonaire, et surtout ne s’abouche pas dans le sinus coronaire (ce critère est plus fiable, d’où l’intérêt de réaliser des coupes obliques permettant de confirmer ou d’infirmer un abouchement dans le sinus coronaire).

1- Clinique :

En l’absence d’autres anomalies associées, la persistance d’une VCS gauche n’a pas d’expression clinique.

Elle est alors généralement découverte fortuitement à l’adolescence ou à l’âge adulte (cliché thoracique, bilan tomodensitométrique [TDM] ou IRM du thorax).

Dans la planification d’une intervention chirurgicale cardiaque, il est important qu’elle soit préalablement reconnue.

2- Imagerie :

* Radiographie thoracique :

La VCS gauche se traduit habituellement par un aspect élargi du médiastin supérieur gauche. Dans certains cas, la radiographie thoracique peut être normale.

* Échocardiographie :

L’échocardiographie bidimensionnelle montre la dilatation du sinus coronaire. Son association au doppler à codage couleur optimise la détection de la VCS gauche, qui reste cependant aléatoire en raison de la topographie médiastinale extracardiaque de l’anomalie.

* Tomodensitométrie :

L’anomalie est parfois découverte lors de la réalisation d’une scanographie thoracique.

Elle apporte les mêmes renseignements que l’IRM (en coupes axiales), visualisant la VCS gauche sous la forme d’une opacité tubulaire médiastinale gauche située en avant de la crosse, se drainant dans le sinus coronaire et présentant une cinétique de prise de contraste de type vasculaire.

* Angiographie :

Elle est inutile au diagnostic de forme isolée.

Lors du cathétérisme cardiaque droit par voie fémorale, la sonde remonte dans la VCS gauche via le sinus coronaire dilaté.

Le cathétérisme par voie brachiale gauche avec injection de produit de contraste à l’origine de la veine brachiocéphalique gauche opacifie la VCS gauche, son abouchement dans le sinus coronaire et la communication avec la VCS controlatérale.

* Imagerie par résonance magnétique :

L’étude de la VCS gauche en IRM ne nécessite pas d’injection de produit de contraste.

Au niveau médiastinal supérieur, la VCS gauche se situe en dehors de l’artère carotide commune, et en avant de l’artère subclavière gauche.

Son trajet est vertical, descendant en avant et à gauche de la crosse aortique et du hile gauche.

L’IRM en coupes axiales et surtout en oblique antérieure gauche (OAG) visualise parfaitement la partie terminale intrapéricardiaque de la VCS gauche qui chemine au niveau du sillon atrioventriculaire postérieur pour se jeter dans le sinus coronaire dilaté.

L’étude dans le plan frontal met en évidence les deux VCS sur une même coupe en cas de VCS double.

Cette incidence est également utile lorsque la VCS gauche s’abouche dans l’atrium gauche.

B - INTERRUPTION DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE AVEC CONTINUATION AZYGOS :

La continuation azygos de la VCI représente la seconde anomalie du retour veineux systémique par ordre de fréquence, après la persistance de la VCS gauche.

C’est également l’anomalie congénitale de la VCI la plus répandue.

Elle est retrouvée dans 0,6 % des cardiopathies congénitales.

L’absence de formation de l’anastomose hépatosubcardinale fait que le sang de la partie caudale de l’embryon est drainé par la veine supracardinale droite, qui deviendra la veine grande azygos.

La continuation azygos de la VCI s’effectue au-dessus du niveau des veines rénales.

La continuation azygos droite par l’intermédiaire de la veine grande azygos est la forme la plus courante.

La continuation azygos acquise s’observe dans les thromboses hautes de la VCI.

Les associations pathologiques sont la règle : la continuation azygos de la VCI est retrouvée dans l’isomérisme gauche (ou syndrome de polysplénie) (84 %), beaucoup moins fréquemment dans l’isomérisme droit (syndrome d’Ivemark ou d’asplénie), ainsi que dans les vices de position cardiaque et l’inversion des viscères abdominaux.

Elle peut aussi être associée à des anomalies du retour veineux pulmonaire.

Nous ne faisons que citer une variante rare d’anomalie de retour de la VCI, représentée par un drainage direct dans l’atrium gauche.

1- Clinique :

La continuation azygos isolée de la VCI n’a pas de répercussion clinique.

Sa découverte est alors fortuite au cours d’un bilan radiologique thoracique ou abdominal.

2- Imagerie :

* Radiographie thoracique :

La radiographie thoracique de face montre la dilatation de la veine grande azygos, ce qui se traduit par le déplacement de la ligne paravertébrale droite vers le dehors, et par la saillie de sa crosse dans l’angle situé entre la trachée et la bronche principale droite.

* Échocardiographie :

L’échocardiographie révèle l’absence de VCI rétrohépatique et le drainage des veines hépatiques dans un court segment cave inférieur ou directement dans l’atrium droit.

* Tomodensitométrie :

Les données de la scanographie avec injection en bolus de produit de contraste sont semblables à celles de l’IRM en coupes axiales.

* Cavographie :

La cavographie, si elle est pratiquée dans le cadre d’une autre pathologie, objective l’interruption sous-hépatique de la VCI.

Un cathéter monté par voie veineuse fémorale progresse difficilement et suit un trajet inhabituel postérieur, empruntant la veine grande azygos jusqu’à la VCS et l’atrium droit.

L’incidence de profil montre la dilatation de la veine grande azygos et de sa crosse réalisant l’aspect en « canne à sucre candi ».

* Imagerie par résonance magnétique :

L’IRM montre une veine grande azygos dilatée, formée au niveau des veines rénales à partir d’un réseau veineux anastomotique entre la VCI et la veine grande azygos.

Les coupes frontales mettent en évidence une VCI borgne à sa partie supérieure au niveau du pédicule rénal, une veine grande azygos de calibre pratiquement égal à celui de l’aorte, et le drainage des veines hépatiques directement dans l’atrium droit en raison de l’absence de veine cave rétrohépatique.

La crosse de l’azygos dilatée est symétrique à la crosse aortique.

Les coupes frontales et sagittales thoracoabdominales visualisent la veine grande azygos sur une grande partie ou la totalité de son trajet de part et d’autre du diaphragme.

Les anomalies associées du situs et de la rate sont aisément reconnues.

Le pronostic de la continuation azygos dépend des anomalies cardiaques congénitales associées.

L’intérêt de l’IRM dans la pathologie congénitale des veines systémiques consiste en l’obtention de coupes situées dans le grand axe de ces structures vasculaires, de type « angiographique », ce qui facilite l’interprétation des images.

La VCS gauche est parfois difficile à identifier, car son signal hypo-intense se confond avec celui du parenchyme pulmonaire, en raison d’une paroi vasculaire mince et de l’absence de graisse médiastinale. Les séquences de flux prennent alors tout leur intérêt, en démontrant la nature vasculaire de la structure concernée.

Retours veineux pulmonaires anormaux :

Un RVPA est défini par un site de drainage d’une ou de plusieurs veines pulmonaires, autre que dans l’atrium gauche.

En fonction du site de drainage (supracardiaque, cardiaque ou infracardiaque), du nombre de veines impliquées (définissant l’importance du territoire pulmonaire de drainage), de l’existence d’un possible obstacle sur le retour veineux anormal, de nombreux tableaux cliniques et variantes anatomiques sont rencontrés, allant du RVPA partiel de découverte fortuite, au dramatique tableau d’urgence néonatale que représente le RVPA total bloqué.

Du point de vue embryologique, le développement d’un retour veineux pulmonaire normal implique une jonction entre les ébauches pulmonaires, le plexus veineux pulmonaire, la veine pulmonaire primitive et l’atrium gauche.

En cas de RVPA, le plexus veineux pulmonaire conserve une partie ou la totalité de ses connexions primitives avec les veines cardinales ou ombilicovitellines.

A - RETOURS VEINEUX PULMONAIRES ANORMAUX TOTAUX (RVPAT) :

Les RVPAT représentent 2 % des cardiopathies congénitales. L’ensemble des veines pulmonaires se draine dans l’atrium droit directement ou par l’intermédiaire d’une veine systémique.

Il n’existe donc pas de connexion entre le système veineux pulmonaire et l’atrium gauche.

La communication interauriculaire de type foramen ovale ou ostium secundum est constante.

Le RVPAT est en règle une anomalie isolée, en dehors des syndromes d’asplénie ou de polysplénie, où il n’est qu’un élément d’un ensemble polymalformatif sévère (dans l’isomérisme gauche, les veines pulmonaires droites et gauches sont fréquemment tributaires chacune de leurs atriums respectifs [morphologiquement gauches], ce qui sur le plan anatomique stricto sensu est logique, mais crée une anomalie sur le plan hémodynamique ; dans l’isomérisme droit, il y a toujours une anomalie de connexion veineuse car, même si les veines pulmonaires convergent toutes vers l’atrium situé à gauche, ce dernier [comme le droit] est de morphologie droite).

Un RVPAT bloqué avec entrave au retour veineux par réduction du calibre du collecteur (qui peut être d’origine extrinsèque [compression], mais également intrinsèque [sténose du collecteur]) est une urgence diagnostique et thérapeutique en période néonatale.

1- Classification anatomopathologique des RVPAT :

– RVPAT supracardiaque dans le système cave supérieur (50 % des cas de RVPAT).

Le confluent, en arrière de l’atrium gauche, est relié dans 80 % à la veine brachiocéphalique gauche par une veine verticale.

Celle-ci peut être comprimée lors de son passage entre l’artère pulmonaire (en avant) et la bronche principale gauche (en arrière), ou plus en amont entre l’artère pulmonaire droite (en avant) et la trachée (en arrière).

Lorsque le collecteur passe en avant de l’artère pulmonaire (cas le plus fréquent), il n’y a généralement pas de compression extrinsèque. Dans les 20 % de cas restants, le collecteur veineux rejoint la VCS droite ou, plus rarement, la veine grande azygos.

– RVPAT cardiaque (25 % des RVPAT).

Les veines pulmonaires se jettent dans l’atrium droit via le sinus coronaire, forme la plus fréquente, ou directement dans la cavité atriale droite (isolément ou par un collecteur commun).

– RVPAT infracardiaque (20 % des RVPAT). Un tronc collecteur transdiaphragmatique cheminant à travers l’hiatus oesophagien du diaphragme relie la confluence rétroauriculaire gauche des veines pulmonaires à la veine porte ou à l’un de ses affluents (canal d’Arantius, veine gastrique gauche).

La prédominance masculine est nette, de l’ordre de trois à six garçons pour une fille.

Le confluent veineux peut être réduit en calibre lors du franchissement diaphragmatique, et sa paroi peut être le siège de prolifération, ces deux mécanismes réalisant une entrave au retour veineux (retour veineux bloqué).

– RVPAT mixte (5 % des RVPAT).

Le retour veineux pulmonaire échappe à toute systématisation.

2- Clinique :

L’âge d’apparition et la sévérité des signes cardiorespiratoires sont variables selon la catégorie de RVPAT et l’existence ou non d’un blocage au retour veineux.

Le RVPAT bloqué du nouveau-né requiert une réanimation cardiorespiratoire et une correction chirurgicale urgente sous hypothermie et circulation extracorporelle : la réparation consiste en une anastomose du collecteur veineux à l’atrium gauche.

Le pronostic est lié à l’existence d’une hypertension artérielle pulmonaire qui augmente la mortalité postopératoire précoce.

La complication essentielle est représentée par la resténose du collecteur ou de l’anastomose, de mauvais pronostic car nécessitant une réintervention difficile.

3- Imagerie :

* Radiographie du thorax :

L’aspect en radiographie standard est fonction du type anatomique de l’anomalie : l’image de « poumon brouillard » ou de « verre cathédrale » avec une silhouette cardiaque de taille normale correspond à un RVPAT bloqué du nouveau-né (RVPAT infradiaphragmatique par exemple).

L’aspect en « bonhomme de neige » ou en « 8 de chiffre » avec dilatation du coeur droit et hypervascularisation pulmonaire, est retrouvé dans le cas d’un RVPAT dans une veine verticale chez un nourrisson ou un enfant.

* Échocardiographie :

L’échocardiographie bidimensionnelle montre la dilatation des cavités droites et des artères pulmonaires, l’absence d’abouchement des veines pulmonaires dans l’atrium gauche qui est de petite taille, et éventuellement le collecteur veineux sous la forme d’un espace vide d’écho de topographie rétroauriculaire gauche.

Le site de drainage du RVPAT peut être visualisé.

L’échocardiographie avec doppler couleur peut parfois mettre en évidence le trajet veineux sous-diaphragmatique, sous la forme d’une structure vasculaire médiane à flux de type veineux continu, de même sens que le flux aortique.

* Tomodensitométrie :

L’examen scanographique n’est en général pas pratiqué dans le bilan des RVPAT : en effet, il est de réalisation et d’interprétation difficiles chez le nouveau-né et le nourrisson, et nécessite de plus une injection de produit de contraste en bolus.

* Angiographie :

L’angiographie pulmonaire visualise le collecteur veineux et son abouchement systémique.

L’examen angiographique n’est pas dénué de risque en période néonatale, et n’est donc plus pratiqué.

* Imagerie par résonance magnétique :

– RVPAT supracardiaque dans une veine verticale : le diagnostic est affirmé par l’examen IRM, qui montre le confluent veineux rétroauriculaire gauche.

La veine verticale se détache de sa partie gauche et remonte en avant du hile gauche et de la crosse aortique selon le trajet d’une VCS gauche, jusqu’à l’origine de la veine brachiocéphalique gauche.

Plus rarement, la veine verticale chemine entre l’artère pulmonaire gauche et la bronche principale gauche, ce qui est un facteur d’obstruction.

L’imagerie dans le plan frontal montre l’ensemble des structures vasculaires concernées dans leur grand axe, ainsi que leurs connexions.

– RVPAT infracardiaque dans le canal d’Arantius : les coupes axiales, coronales et obliques antérieures gauches mettent en évidence le collecteur veineux rétroauriculaire gauche, d’où part une structure veineuse qui traverse le diaphragme pour rallier la région hépatique.

B - RETOURS VEINEUX PULMONAIRES ANORMAUX PARTIELS (RVPAP) :

Une partie des veines pulmonaires se jette normalement dans l’atrium gauche, l’autre partie étant drainée dans l’atrium droit ou l’un de ses affluents.

L’association à une communication interauriculaire est retrouvée dans 15 % des cas.

Les RVPAP constituent 70 % de l’ensemble des RVPA et sont retrouvés dans 0,6 % des autopsies.

Leur prévalence augmente dans la population atteinte de cardiopathies congénitales, où ils sont présents chez 0,5 à 7 % des patients.

1- Classification anatomopathologique des retours veineux pulmonaires anormaux partiels :

Dans la quasi-totalité des cas, la veine pulmonaire anormale se draine dans la veine systémique la plus proche (drainage dans une structure homolatérale au poumon d’origine).

Les RVPAP droits représentent 66 % de l’ensemble des RVPAP.

Une ou plusieurs veines pulmonaires droites rejoignent la VCS, la VCI, la veine porte ou plus rarement la veine grande azygos ou l’atrium droit.

– RVPAP dans la VCS droite.

La veine pulmonaire supérieure droite s’abouche dans la jonction VCS-atrium droit, directement au-dessus d’une communication interauriculaire de type sinus venosus.

Une variante de cette forme est constituée par le RVPAP dans la veine grande azygos.

– RVPAP dans la VCI.

Le drainage anormal concerne la totalité du poumon droit (60 % des cas) ou seulement le lobe inférieur et/ou moyen. Une communication interauriculaire est présente chez 20 % des sujets.

Le syndrome du « cimeterre » ou syndrome de Halasz comprend de plus habituellement une dextroposition cardiaque, une hypoplasie pulmonaire avec éventration diaphragmatique droite et une vascularisation systémique partielle ou complète du poumon droit à partir de l’aorte abdominale (séquestration pulmonaire).

Le RVPAP se fait dans la VCI sousdiaphragmatique ou à la jonction VCI-atrium droit.

Les RVPAP gauches sont deux fois moins fréquents que les droits.

Ils se drainent dans la veine brachiocéphalique gauche ou plus rarement dans le sinus coronaire.

– RVPAP dans la veine brachiocéphalique gauche.

Une veine verticale anormale relie la veine pulmonaire supérieure gauche (et parfois également la veine inférieure gauche) à la veine brachiocéphalique gauche.

La distinction (théorique) avec une VCS gauche persistante de même trajet médiastinal1 est possible, cette dernière communiquant avec le sinus coronaire.

2- Clinique :

L’âge de découverte et l’intensité des signes cliniques sont fonction du nombre de veines pulmonaires drainées vers les cavités cardiaques droites et de l’existence d’une communication interauriculaire.

L’indication opératoire est retenue en cas de shunt important : le principe général consiste à diriger le retour veineux vers l’atrium gauche au moyen d’un tube de Dacron si nécessaire, et à fermer l’éventuelle communication interauriculaire.

La thrombose de l’anastomose représente la complication chirurgicale essentielle.

3- Imagerie :

* Radiographie du thorax :

La radiographie thoracique est normale dans les formes mineures.

Dans les autres cas, on observe une dilatation du coeur droit, une hypertrophie des artères pulmonaires et une hypervascularisation pulmonaire.

La radiographie standard peut parfois suggérer le type de RVPAP : ainsi, dans le syndrome de Halasz ou du « cimeterre », on met en évidence l’aspect caractéristique en cimeterre du retour veineux pulmonaire droit vers la VCI, associé à une dextroposition cardiaque.

* Échocardiographie :

L’échographie cardiaque bidimensionnelle ne montre que rarement le RVPAP.

Elle permet, en revanche, de le suspecter lorsque le shunt gauche-droit est important, en mettant en évidence en mode unidimensionnel des signes de surcharge diastolique avec dilatation du ventricule droit.

* Tomodensitométrie :

Le diagnostic peut être posé de façon fortuite, ou lors d’un bilan scanographique réalisé pour une image hilaire ou médiastinale suspecte en radiographie standard correspondant au RVPAP.

* Angiographie :

L’angiographie est un examen invasif non dénué de risques et moins performant que l’IRM dans le diagnostic des RVPAP ; nous n’y avons plus recours.

L’opacification de la veine anormale est obtenue par l’injection au niveau du tronc de l’artère pulmonaire.

* Imagerie par résonance magnétique :

L’IRM thoracique en écho de spin avec synchronisation cardiaque visualise la RVPAP et les malformations cardiaques associées.

– Retour de la veine pulmonaire supérieure droite dans la VCS : la veine pulmonaire supérieure droite se jette dans la VCS et la fusion des deux structures vasculaires (vide de signal) entraîne la disparition de la paroi externe de la VCS (signal intermédiaire) et de la graisse médiastinale à son contact (signal hyperintense), c’est le signe de « l’anneau brisé » de Julsrud.

Le drainage veineux anormal est également bien visible dans le plan frontal.

– Retour de la veine pulmonaire supérieure droite dans la veine grande azygos : les coupes en écho de spin dans le plan frontal révèlent une structure tubulaire hypo-intense communiquant avec la veine grande azygos ; les coupes en écho de gradient avec compensation de flux (temps d’écho [TE] = 19 ms, temps de répétition [TR] = 80 ms, angle de bascule à 30°) confirment la nature vasculaire de cette structure (présence d’un signal hyperintense témoin d’un flux).

– Retour veineux pulmonaire inférieur droit dans la VCI : les coupes frontales en écho de spin rapide et en écho de gradient montrent le collecteur (flèches) qui va se jeter dans le manchon de VCI juste à la jonction avec l’atrium droit.

Ce type de retour veineux anormal peut s’accompagner d’autres anomalies pulmonaire, cardiaque et diaphragmatique définissant le syndrome de Halasz.

Chez un autre patient de 8 ans, les coupes en écho de spin axiales montrent la présence d’un collecteur veineux anormal à droite (avec par ailleurs absence d’abouchement normal des veines pulmonaires droites dans l’atrium droit).

Noter sur les coupes axiales le phénomène de rehaussement paradoxal (signal hyperintense sur les coupes d’entrée de flux).

Les coupes en écho de gradient avec compensation de flux dans le plan frontal confirment la nature vasculaire de cette structure (présence d’un signal intense témoin d’un flux, qui se jette dans la VCI à son abouchement dans l’atrium droit, responsable sur le cliché thoracique de face de l’aspect caractéristique en « cimeterre »).

Autres anomalies veineuses pulmonaires :

En dehors de ces RVPA, trois entités méritent d’être décrites ici : les anomalies en nombre, les sténoses des veines pulmonaires et le coeur triatrial.

A - VEINES PULMONAIRES SURNUMÉRAIRES OU ABSENTES :

Normalement, il existe deux veines pulmonaires droites et deux veines pulmonaires gauches.

L’anomalie la plus fréquente est l’absence d’une veine pulmonaire à droite ou à gauche.

Rarement un collecteur commun aux quatre veines pulmonaires s’abouchant normalement à gauche est présent.

Une veine pulmonaire surnuméraire (plus rarement deux) est rencontrée dans 2 % des cas.

Isolées, ces anomalies n’ont pas d’expression clinique et sont généralement découvertes fortuitement.

Elles n’ont d’intérêt (comme la persistance de la VCS gauche) que pour la chirurgie de la région.

B - STÉNOSES DES VEINES PULMONAIRES :

Une sténose, nous l’avons vu, peut être retrouvée sur une veine ou un collecteur commun de trajet anormal (pouvant être responsable d’un obstacle au retour veineux).

Une sténose est également possible sur une, voire plusieurs veines pulmonaires de trajet normal.

Si la sténose est courte, elle est généralement localisée au niveau de l’abouchement sur l’atrium gauche.

Si elle est plus étendue, sur le trajet pulmonaire ou extrapulmonaire, on utilise le terme d’aplasie segmentaire.

Enfin, une sténose peut être localisée sur un collecteur s’abouchant dans une chambre accessoire correspondant au coeur triatrial.

C - COEUR TRIATRIAL :

Le coeur triatrial, ou sténose du collecteur veineux commun dans sa forme habituelle, a été décrit en 1868 par Church.

Un collecteur veineux commun s’abouche dans une chambre accessoire puis, par l’intermédiaire d’une membrane avec pertuis, dans l’atrium gauche.

Sa fréquence est estimée à 0,4 % lors d’autopsies pratiquées chez des patients porteurs de cardiopathies congénitales.

L’origine embryologique la plus communément admise (défaut d’incorporation de la veine pulmonaire commune dans l’atrium gauche) a été avancée par Edwards.

De nombreuses variantes ont été rapportées, notamment concernant l’abouchement, qui peut être direct dans l’atrium droit, ou indirect par les voies anormales déjà envisagées dans les RVPAT (veine verticale, sinus coronaire, VCI…).

Il peut exister une partition de cette chambre accessoire (chacun de ses compartiments reçoit alors une partie des veines pulmonaires et se connecte séparément dans un atrium ou un collecteur anormal).

Enfin, à ces variantes, s’ajoute la possibilité de communication interauriculaire.

Le diagnostic est évoqué sur l’échocardiographie, qui démontre la chambre accessoire avec sa membrane en regard de l’atrium gauche.

L’anomalie peut également être bien identifiée en IRM, qui est utile pour déterminer la variante de coeur triatrial dans le bilan préopératoire.

Conclusion :

L’IRM permet une analyse anatomique précise des anomalies veineuses congénitales, grâce aux capacités d’imagerie vasculaire qu’elle offre et à la multiplicité des plans de coupe.

De plus, l’IRM fournit une cartographie précise du médiastin en plans de coupe multiples.

Elle est plus performante que l’échographie pour visualiser les anomalies veineuses congénitales systémiques et pulmonaires.

Ceci est particulièrement intéressant pour le chirurgien, évitant la découverte peropératoire d’anomalies passées inaperçues lors du bilan initial classique.

L’IRM s’impose ainsi comme l’examen de première ligne (plus efficiente que l’échocardiographie) dans le diagnostic et l’évaluation des anomalies veineuses congénitales.

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