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Radiologie
Explorations radio-isotopiques en pathologie digestive (Suite)
Cours de Radiologie
 

 

 

Maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) :

A - RAPPELS CLINIQUES ET POSITION DU PROBLÈME :

Les MICI, rectocolite ulcérohémorragique (RCH) et maladie de Crohn (MC), peuvent survenir à tout âge mais atteignent plus fréquemment l’adolescent et l’adulte jeune.

Leur étiologie est inconnue, vraisemblablement multifactorielle.

L’évolution se fait par poussées entrecoupées de phases de rémission.

L’incidence de la MC est actuellement en augmentation dans les pays développés.

Certaines caractéristiques histologiques et topographiques différencient ces deux pathologies :

– les atteintes de la MC sont transmurales alors qu’elles sont limitées à la muqueuse dans la RCH (en dehors des poussées sévères). Un infiltrat inflammatoire de la muqueuse comprenant des polynucléaires neutrophiles est toutefois observé lors des poussées évolutives dans ces deux affections ;

– la RCH atteint pratiquement constamment le rectum et s’étend de manière continue sur le côlon, sur une distance variable, sans intervalle de muqueuse saine, et présente classiquement une limite proximale nette.

L’atteinte épargne l’intestin grêle.

À l’inverse, la MC peut toucher n’importe quel segment digestif, les localisations les plus fréquentes concernant l’iléon terminal, le côlon et l’anus.

Les atteintes digestives sont discontinues, entrecoupées de segments digestifs non atteints.

L’utilisation des leucocytes marqués dans le diagnostic des pathologies inflammatoires a connu un intérêt croissant au cours des 20 dernières années, en particulier pour l’évaluation de ces pathologies pour lesquelles leur utilité clinique est aujourd’hui bien établie.

B - MÉTHODOLOGIE :

Les leucocytes sont séparés des érythrocytes et des plaquettes à partir du sang veineux périphérique, par sédimentation puis centrifugation.

Certaines équipes se contentent d’une population leucocytaire mixte, alors que d’autres préfèrent une population enrichie en polynucléaires neutrophiles, obtenue par centrifugation sur gradient, afin de minimiser l’activité liée au marquage d’autres populations leucocytaires.

Le marquage s’effectue par incubation en présence du radio-isotope : 111In ou complexe de HMPAO-99mTc.

Le 99mTc est aujourd’hui le traceur de choix, en raison d’une dosimétrie favorable, d’une meilleure qualité de l’imagerie liée aux caractéristiques physiques de ce radioélément, d’une disponibilité constante et d’un moindre coût.

Les leucocytes autologues marqués sont ensuite réinjectés au patient.

Les images sont réalisées 3 heures après la réinjection.

On note une fixation physiologique au niveau du foie, de la rate et de la moelle osseuse. Une fixation pathologique est observée au niveau des sites inflammatoires, présentant un afflux local de polynucléaires.

L’intensité de la fixation est appréciée visuellement semiquantitativement avec une bonne reproductibilité, en comparant l’intensité de la fixation d’un segment digestif avec la fixation hépatique et pour certains, médullaire.

C - RÉSULTATS :

L’intensité de la fixation des polynucléaires est faiblement corrélée aux indices de sévérité de la MC, tel que l’indice de Best.

Cette discordance s’explique par le fait que la fixation des polynucléaires reflète non pas la gravité de la maladie dans sa globalité, mais l’activité inflammatoire.

Les valeurs de sensibilité et de spécificité de la scintigraphie aux polynucléaires marqués (SPM) au 99mTc pour la présence d’une inflammation active au cours d’une MICI sont supérieures à 95 %.

Ce reflet de l’activité, associé à l’excellente acceptabilité de la SPM, confère à cet examen une place de choix pour juger de l’efficacité d’une thérapeutique.

Lorsque le marquage est effectué avec du 99mTc, une élimination rénale et hépatobiliaire de complexes secondaires hydrophiles d’HMPAO-99mTc a lieu.

La visualisation des cavités rénales, des uretères et de la vessie peut rarement entraîner des fixations artéfactuelles préoccupantes ou masquer une fixation pathologique intestinale limitée, en particulier pelvienne.

Plus gênante est l’élimination hépatobiliaire qui entraîne, chez environ 20 % des patients, une visualisation du tractus intestinal dès la 3e heure après la réinjection, à l’origine de faux positifs.

Cette élimination physiologique s’observe préférentiellement au niveau de la région iléocæcale et est, dans la majorité des cas, résolue par une acquisition complémentaire précoce à 1 heure.

En revanche, cette élimination digestive physiologique avec le marquage technétié rend impossible une acquisition tardive après la 4e heure, parfois nécessaire, et fait préférer dans certaines indications limitées un marquage par l’indium.

La présence d’une fixation digestive des polynucléaires marqués n’est pas spécifique de MICI, mais peut être observée dans toute les pathologies inflammatoires, particulièrement les entérites et colites infectieuses, toxiques ou ischémiques, au niveau des hématomes, en présence de saignement digestif et au cours de traitements par anti-inflammatoires.

D - STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE :

Le diagnostic initial de MICI repose sur la coloscopie permettant l’exploration visuelle de la totalité du côlon et, le plus souvent, de l’iléon terminal, et permettant des biopsies étagées, ainsi que sur le transit du grêle.

La SPM est placée dans une position complémentaire de ces explorations, visualisant l’inflammation intestinale et son intensité de manière non invasive, permettant parfois de diriger les biopsies et surtout fournissant un examen de référence bien toléré et facilement renouvelable pour l’appréciation de l’évolution de l’inflammation.

Lorsqu’il existe une contreindication à la coloscopie et au transit du grêle, atteinte grave en particulier, la SPM est un examen non invasif de choix apportant un diagnostic rapide.

L’échographie et la TDM auraient certainement également une place dans cette situation.

Une SPM normale rend très improbable mais n’élimine pas totalement le diagnostic de MICI active.

L’utilité de la SPM isolément pour le dépistage de MICI est plus discutée, en raison de sa non-spécificité et de la possibilité d’une élimination physiologique digestive.

Dans un contexte clinique évocateur, une fixation anormale est toutefois très évocatrice du diagnostic de MICI.

L’aspect scintigraphique peut orienter vers le diagnostic de RCH (atteinte du côlon gauche continue et relativement homogène) ou vers une MC (atteinte discontinue, hétérogène, atteinte de la région iléocæcale, atteinte du grêle, atteinte colique épargnant le rectum).

La SPM est une excellente technique pour apprécier l’étendue des atteintes coliques.

Elle semble moins performante pour les localisations du grêle, vraisemblablement du fait de la mobilité des anses.

Le marquage technétié est toutefois supérieur au marquage par l’indium pour ces localisations.

La SPM a une place limitée dans la stratégie diagnostique des complications en dehors des syndromes obstructifs.

En effet, au cours d’un syndrome obstructif, les explorations endoscopiques et radiologiques ne permettent parfois pas de différencier l’origine d’une sténose : poussée inflammatoire congestive (pouvant bénéficier d’un traitement médical) ou origine cicatricielle non inflammatoire (chirurgicale ou dilatable).

Cette situation est donc une excellente indication de la SPM, qui permet cette distinction.

La SPM permet également d’évaluer l’extension de l’inflammation en amont d’une sténose serrée infranchissable endoscopiquement.

La TDM et l’échographie sont les explorations de choix pour le diagnostic des abcès abdominaux.

La présence d’un abcès se traduit scintigraphiquement par une hyperfixation intense focale fixe, augmentant d’intensité au cours du temps, pouvant dans les cas difficiles orienter les explorations morphologiques précédentes.

En conclusion, les inconvénients de la SPM (nécessité d’un personnel entraîné et d’un équipement spécialisé) sont faibles par rapport à ses bénéfices (reflet de l’activité inflammatoire), son caractère peu invasif et son excellente acceptabilité.

Ces caractéristiques font de la SPM un examen à part entière dans la stratégie diagnostique des MICI, que ce soit pour le diagnostic, le bilan topographique ou le suivi thérapeutique.

Les apports de la SPM sont plus limités dans l’exploration de ses complications, en dehors de l’évaluation de l’activité inflammatoire de sténoses où la SPM apparaît particulièrement utile.

Exploration isotopique des voies biliaires :

A - DIAGNOSTIC DES CHOLÉCYSTITES AIGUËS :

1- Rappels cliniques et position du problème :

La cholécystite aiguë est une inflammation de la vésicule provoquée par l’obstruction aiguë du canal cystique, par un calcul le plus souvent.

La clinique comprend une douleur épigastrique ou de l’hypocondre droit, associée à une fièvre.

Le diagnostic est facile lorsque la clinique et l’échographie sont évocatrices.

Ailleurs, le diagnostic est plus difficile à poser et l’indication opératoire reste discutée en sachant qu’une cholécystectomie réalisée en urgence entraîne une mortalité inférieure à celle d’une cholécystectomie en urgence différée.

2- Méthodologie :

* Radiopharmaceutique :

On réalise une injection intraveineuse de 200 MBq de 99mTc-tBIDA.

* Protocole d’examen :

Le but de l’examen étant d’apprécier l’existence ou non d’une fixation vésiculaire, il est possible d’utiliser deux protocoles différents :

– soit séquence classique avec acquisition dynamique sur 60 minutes ;

– soit réalisation d’images statiques toutes les 15 minutes jusqu’à 60 minutes, ou arrêt préalable de l’examen si la vésicule est visualisée.

Si la vésicule n’est toujours pas visible à 60 minutes :

– soit réalisation d’images statiques à 2 et 4 heures ;

– soit injection de 0,04 mg/kg de morphine sur plus de 3 minutes et de 80 à 120 MBq (2 à 3 mCi) de 99mTc-tBIDA avec nouvelle acquisition dynamique (30 images de 60 secondes) ou images statiques à 15 et 30 minutes.

La durée totale maximale de l’examen est de 90 minutes.

L’examen est réalisé chez un patient à jeun depuis au moins 4 heures (mais pas plus de 24 heures) afin que la vésicule soit dans les meilleures conditions de remplissage.

3- Résultats :

Lorsqu’un jeûne d’au moins 4 heures est respecté, la vésicule est visualisée entre la 15e et la 40e minute après l’injection chez le sujet normal.

À l’inverse, l’absence de visualisation de la vésicule biliaire à la 60e minute est pathologique (sans être synonyme de cholécystite aiguë).

Si la vésicule n’apparaît toujours pas sur les images tardives, il s’agit d’une cholécystite aiguë ; l’apparition tardive de la vésicule évoque une cholécystite chronique.

La sensibilité et la spécificité de la scintigraphie sont excellentes puisqu’elles se situent respectivement entre 96 et 100 %, et entre 82 et 100 % suivant les études.

Une étude américaine (Wm Beaumont Hospital-Royal Oak) menée sur 1 000 patients entre 1980 et 1984 a trouvé une sensibilité égale à 98 % et une spécificité égale à 95,5 %.

Toujours dans cette indication, la valeur prédictive positive de la scintigraphie était égale à 90,5 %, avec une valeur prédictive négative calculée à 99,1 %.

L’injection de morphine ne modifie pas la sensibilité et améliorerait la spécificité.

Un signe de gravité rim sign ou « signe de l’anneau » est présent dans 35 % des cas.

Il s’agit d’une hyperfixation relative, observable entre la 45e et la 60e minute sur le parenchyme hépatique en regard de la vésicule, et traduisant une inflammation du parenchyme hépatique.

Les faux positifs sont rares : cholécystite chronique, non-respect du jeûne de 4 à 6 heures, jeûne prolongé (plus de 24 heures ou bénéficiant d’une alimentation parentérale), maladie grave intercurrente, pancréatite aiguë, insuffisance hépatique sévère.

Les faux négatifs sont également rares, s’expliquant par l’augmentation de pression forçant l’obstacle (mécanique ou fonctionnel), en particulier dans les cholécystites alithiasiques.

Une confusion entre fixation vésiculaire et fixation duodénale ou fixation sur un canal cystique dilaté peut faire conclure à tort à une négativité de l’examen.

4- Stratégie diagnostique :

Le premier examen morphologique destiné à confirmer l’hypothèse d’une cholécystite est l’échographie.

Sa sensibilité dans le diagnostic de cholécystite aiguë se situe entre 86 et 97 % suivant les auteurs.

Cependant, sa spécificité est relativement basse et varie de 53 à 70 %, ces fluctuations ayant été attribuées essentiellement à des prévalences différentes.

La recherche systématique du signe de Murphy échographique améliorerait la spécificité (calculée à 85,3 % dans l’étude de Laing) mais cette technique est très opérateurdépendante et les bons résultats observés n’ont pas été retrouvés au cours des études ultérieures.

Si la sensibilité de la scintigraphie hépatobiliaire est comparable ou à peine supérieure à celle de l’échographie, c’est sa plus grande spécificité qui lui confère sa supériorité.

La scintigraphie est certes un examen non invasif, mais il s’agit malgré tout d’un examen supplémentaire, pas toujours disponible en urgence, et dont la réalisation doit déboucher sur une attitude pratique.

Bien que certains auteurs américains préconisent la scintigraphie hépatobiliaire en première intention, celle-ci est aujourd’hui totalement méconnue en France dans cette indication, mais pourrait trouver sa place dès qu’il existe un doute diagnostique, en particulier dans ces trois circonstances :

– la clinique est évocatrice (douleur, fièvre, hyperleucocytose…) mais l’échographie est atypique ;

– la clinique est fruste (simple gêne abdominale) mais l’échographie est typique (zone hyperéchogène avec cône d’ombre acoustique, épaississement vésiculaire, halo périvésiculaire, etc) ;

– en cas de suspicion de cholécystite alithiasique.

La présence d’un rim sign est un argument supplémentaire pour un acte opératoire en urgence.

B - ÉTUDE DES DYSFONCTIONS ODDIENNES :

1- Rappels cliniques et position du problème :

Les dysfonctions oddiennes représentent une pathologie rare, plus volontiers décrite au décours des cholécystectomies.

La clinique est relativement superposable à celle de la colique hépatique (douleur déclenchée par l’alimentation) ; il existe une prédominance féminine.

Le diagnostic repose sur l’élévation transitoire des phosphatases alcalines et des transaminases glutamiques pyruviques dans le sérum (SGPT) ainsi que sur l’opacification des voies biliaires par voie rétrograde (CPRE : cathétérisme de la papille par voie rétrograde endoscopique) et la manométrie biliaire.

Non invasive, la scintigraphie hépatobiliaire (SHB) a été proposée pour le diagnostic et pour l’appréciation de l’efficacité de la sphinctérotomie endoscopique.

2- Méthodologie :

Elle comporte une scintigraphie hépatobiliaire au tBIDA avec la séquence classique, et la détermination des paramètres fonctionnels (Tmax, T 1/2, coefficient d’extraction) à partir de ROI correspondant aux territoires intéressés.

3- Résultats et stratégie diagnostique :

C’est en 1983 que Pace décrivait pour la première fois l’allongement des paramètres quantitatifs (Tmax et T 1/2) obtenus par une ROI couvrant le foie et les voies biliaires d’une SHB au cours de sténoses papillaires prouvées par CPRE.

La sensibilité était de 100 % mais la spécificité n’était pas précisée.

Ces bons résultats ont ensuite été confirmés par d’autres études prenant en compte des critères quantitatifs, visuels (hyperactivité dans la voie biliaire principale) ou les deux.

En prenant en compte le temps de transit entre hile et duodénum, Cicala trouvait une sensibilité de 100 % et une spécificité de 100 %.

Un score établi à partir de critères visuels et numériques aboutit aux mêmes résultats.

Si la SHB possède une excellente sensibilité et une bonne spécificité, l’opacification rétrograde des voies biliaires reste indispensable pour le diagnostic différentiel (ampullome vatérien, lithiase) et le traitement par sphinctérotomie endoscopique.

Après sphinctérotomie endoscopique, la SHB se révèle un examen parfaitement adapté pour apprécier l’efficacité thérapeutique qui montre une normalisation des paramètres fonctionnels ainsi qu’une cinétique normale.

En conclusion, en cas de suspicion de dysfonction oddienne, la scintigraphie peut être proposée immédiatement après une échographie abdominale (pratiquée dans le cadre d’une exploration d’une douleur abdominale) ; la CPRE est indiquée pour le diagnostic différentiel et l’aspect thérapeutique ; la manométrie devrait être réservée aux cas particulièrement difficiles.

La scintigraphie reste un examen de choix dans le suivi de la sphinctérotomie endoscopique.

C - ÉVALUATION DE LA PERMÉABILITÉ DES ANASTOMOSES BILIODIGESTIVES :

1- Rappels cliniques et position du problème :

Les anastomoses biliodigestives sont destinées à rétablir la continuité entre les voies biliaires et le tube digestif dans diverses circonstances : obstacle du bas cholédoque gênant l’écoulement du liquide biliaire, sténose biliaire directe, lésion traumatique du cholédoque…

Les complications à distance sont marquées par la possibilité de survenue d’angiocholites, volontiers conséquence d’une sténose anastomotique (en particulier en cas de cholédocoduodénostomie) ou d’une lithiase résiduelle.

La SHB, en visualisant le transit biliaire, permet d’apprécier une sténose anastomotique ou une dilatation d’une voie biliaire intrahépatique et ainsi d’orienter le diagnostic.

2- Méthodologie :

Elle compte les temps suivants :

– injection de 200 MBq de tBIDA (Cholecis) ;

– séquence classique ;

– détermination des paramètres fonctionnels (Tmax, T 1/2, coefficient d’extraction) à partir de ROI correspondant aux territoires intéressés.

3- Résultats et stratégie diagnostique :

La SHB est proposée depuis plus d’une quinzaine d’année dans cette indication.

Lorsque l’anastomose est perméable, le produit gagne le tube digestif et s’élimine normalement.

À l’inverse, en cas de sténose, le produit s’accumule dans l’anse anastomotique.

Il existe une classification en fonction du degré de sténose :

– stade A ou normal : passage digestif au cours de la première heure sans dilatation des voies biliaires sus-jacentes ;

– stade B : passage digestif au cours de la première heure mais avec dilatation des voies biliaires sus-jacentes ;

– stade C : passage intestinal supérieur ou égal à 1 heure ;

– stade D : obstruction totale ;

– stade E : fuite biliaire. Cette classification a été proposée à partir de scintigraphies réalisées à l’aide de l’HIDA.

Or ce radiopharmaceutique a des paramètres pharmacocinétiques plus longs que le tBIDA disponible en France (respectivement 16 ± 3,5 min et 29 ± 16 min pour l’HIDA contre 12,5 ± 2,5 et 20 ± 5 min pour le tBIDA).

Avec le tBIDA, le produit pénètre plus rapidement l’anastomose et son franchissement doit être plus rapide.

Aucune étude n’a permis d’actualiser cette classification, et c’est pourquoi son utilisation doit rester prudente avec le produit disponible.

En dehors de l’aspect purement diagnostique, la SHB constitue un outil capable d’apprécier l’efficacité d’un traitement agissant sur la contractilité de l’anse.

Enfin, le reflux de liquide biliaire dans l’estomac (reflux biliodigestif) peut être mis en évidence par les dérivés de l’acide iminodiacétique (IDA).

Sa présence ne traduit pas forcément un processus pathologique.

En revanche, sa mise en évidence chez un patient porteur d’une anastomose cholédocoduodénale avec une gastrite connue est hautement évocatrice.

Le reflux se recherche sur les dernières images de la séquence (45 à 60 minutes) ou sur des images tardives.

La fixation gastrique étant généralement faible, il est parfois nécessaire de réaliser un « masque » sur l’intestin afin de faire ressortir l’estomac.

D - DIAGNOSTIC PRÉCOCE DES CHOLANGITES SCLÉROSANTES :

1- Rappels cliniques et position du problème :

Les cholangites sclérosantes sont des maladies inflammatoires chroniques et sténosantes des voies biliaires relativement rares (prévalence un à quatre cas pour 100 000 habitants).

Le diagnostic est évoqué devant un tableau clinique de cholestase avérée ou devant une élévation des phosphatases alcalines avec ou sans élévation de la bilirubine chez des patients à risque (rectocolite hémorragique, syndrome de l’immunodéficience acquise [sida], anomalie connue sur les voies biliaires).

Le diagnostic repose sur l’histologie et surtout la CPRE, qui montre l’alternance de sténoses de canaux biliaires et d’ectasies poststénotiques mais qui comporte un risque important de complications sur ce terrain.

2- Méthodologie :

Elle comporte les temps suivants :

– injection de 200 MBq de tBIDA (Cholecis) ;

– séquence classique ;

– détermination des paramètres fonctionnels (Tmax, T 1/2, coefficient d’extraction) à partir de ROI correspondant aux territoires intéressés ;

– images tardives souhaitables.

3- Résultats et stratégie diagnostique :

Toutes les études réalisées chez des malades présentant une cholangite sclérosante, qu’elle soit primitive ou secondaire, diffuse ou segmentaire, ont montré pratiquement au moins une anomalie sur la SHB.

Différentes lésions ont donc été décrites :

– la stase hétérogène sur plage correspond à un aspect de cholestase hétérogène, avec un foie d’aspect moucheté et ce dès les premières minutes ;

– la stase intrahépatique diffuse représente un aspect de cholestase homogène ;

– la visibilité persistante d’un canal, en particulier sur les images tardives, est évocatrice bien que non spécifique (simple obstruction du canal, quelle que soit l’étiologie) ;

– dans les formes segmentaires, a été décrite une asymétrie d’excrétion entre les lobes droit et gauche.

Il a été rapporté également l’exclusion fonctionnelle d’un groupe de segments dont l’exérèse chirurgicale a amélioré la symptomatologie ; une atteinte de type endartérite inflammatoire a été incriminée pour expliquer cette sémiologie de l’image.

Ces différentes anomalies peuvent être isolées ou associées.

C’est essentiellement au stade précoce, devant une simple élévation des phosphatases alcalines chez un sujet à risque, que la SHB pourrait être proposée, pouvant orienter la démarche diagnostique et thérapeutique (l’acide ursodésoxycholique serait d’autant plus efficace au stade initial de la maladie, lorsque les phénomènes inflammatoires sont importants et donc avant le stade irréversible de fibrose et de cirrhose) :

– l’aspect de stase hétérogène sur plage décrit par Hecht et al traduit la présence de sténoses à disposition aléatoire, caractéristiques des cholangites sclérosantes.

Un aspect comparable n’a été observé dans cette série qu’en cas de maladie de Caroli, affection rarissime, correspondant à des dilatations kystiques (généralement diffuses) des canaux biliaires intrahépatiques et d’origine héréditaire.

Le diagnostic est généralement posé dans l’enfance ou chez l’adulte jeune devant des épisodes d’angiocholite récidivants.

Lorsque cet aspect relativement spécifique est observé chez un sujet à risque (RCH ou sida essentiellement), il existe une très forte probabilité de cholangite sclérosante ;

– les autres aspects décrits en scintigraphie (stase intrahépatique diffuse, visibilité persistante d’un canal, asymétrie d’excrétion entre lobes droit et gauche, etc) montrent qu’il existe un processus pathologique au niveau hépatique, et qu’il est nécessaire de pratiquer une opacification rétrograde pour affirmer ou éliminer une cholangite ;

– la scintigraphie est normale (aspect morphologique et paramètres fonctionnels).

Aucun cas de cholangite sclérosante avec SHB normale n’a été décrit à notre connaissance ; l’hypothèse d’une cholangite sclérosante pourrait être éliminée et la démarche devrait s’orienter vers une autre pathologie.

Pour le suivi des cholangites sclérosantes, la surveillance scintigraphique n’offre aucun bénéfice par rapport aux méthodes biologiques concernant la surveillance des cholangites sclérosantes diffuses.

En revanche, elle présente un intérêt réel pour la surveillance des cholangites sclérosantes segmentaires, en permettant d’explorer spécifiquement la région atteinte, en particulier lorsque les altérations biologiques sont minimes.

E - DIAGNOSTIC NÉONATAL DES ATRÉSIES BILIAIRES :

1- Rappels cliniques et position du problème :

L’atrésie des voies biliaires (AVB) se définit comme une oblitération plus ou moins complète de la voie biliaire principale entraînant un remaniement inflammatoire de l’ensemble de l’arbre biliaire.

Elle concerne environ un nouveau-né pour 10 000 naissances.

L’AVB extrahépatique se traduit presque toujours par une cholestase du nouveau-né, avec urines foncées et selles décolorées (tout ictère supérieur à 2 semaines est pathologique).

Le diagnostic doit être posé en urgence car le succès de l’intervention de type Kasaï (hépato-porto-entérostomie) dépend de la précocité de l’intervention.

L’évolution vers la cirrhose biliaire peut alors être ralentie, permettant à certains enfants d’avoir une croissance staturale et pondérale satisfaisante et d’atteindre la puberté sans thérapeutique spécifique.

2- Méthodologie :

Elle comporte les temps suivants :

– injection de 1,85 MBq/kg de 99mTc-tBIDA avec une dose minimale de 37 MBq ;

– protocole d’imagerie classique ou images statiques ;

– images tardives éventuelles à 2, 4, 6 ou 24 heures ;

– possibilité d’un deuxième examen après stimulation par 5 mg/kg/j de phénobarbital par voie orale pendant 5 jours.

3- Résultats :

En cas d’AVB extrahépatiques, il existe une atteinte associée d’intensité variable des voies biliaires intrahépatiques et des voies biliaires extrahépatiques.

Cet aspect physiopathologique a deux conséquences en scintigraphie hépatobiliaire :

– s’il existe un passage du produit dans le tube digestif : l’hypothèse d’une AVB peut être rejetée ;

– si l’on visualise les voies biliaires intrahépatiques, il existe un blocage en aval et l’hypothèse d’une AVB peut là encore être rejetée.

En revanche, lorsqu’on ne visualise pas les voies biliaires intrahépatiques ou en l’absence de passage digestif à l’issue de la première heure, il est impossible de conclure.

Un passage digestif différé reste possible, et c’est pourquoi il est indispensable de réaliser des images tardives (2, 4, 6 voire 24 heures) avant de conclure à la positivité de l’examen.

En cas de négativité, il est possible de recommencer l’examen une semaine plus tard, en ayant stimulé pendant cette période la sécrétion biliaire par un traitement comprenant 5 mg/kg/j de phénobarbital par voie orale, car ce produit stimule la sécrétion biliaire.

Une nouvelle scintigraphie est alors réalisée suivant les mêmes modalités.

S’il n’existe là encore aucun passage, l’examen permet de conclure à une AVB.

La captation du produit n’est normalement pas ou peu diminuée au cours des 2 premiers mois, car la fonction hépatique est relativement conservée.

En revanche, si la scintigraphie est réalisée sur un foie déjà cirrhotique (le Tmax est élevé et le coeur visible tardivement), la scintigraphie ne permet aucune conclusion, car le tBIDA reste dans le compartiment vasculaire et ne permet donc pas d’apprécier le transit biliaire.

Il est utile de calculer des paramètres fonctionnels, en particulier ceux obtenus après « déconvolution » (coefficient d’extraction) afin de permettre une meilleure appréciation du degré de dysfonction et de cholestase et une meilleure approche des pathologies cholestatiques pédiatriques.

En particulier, au cours de l’AVB avec fonction normale, le coefficient d’extraction présente une valeur normale alors que la période d’élimination (T 1/2) est allongée.

À l’inverse, en cas de cholestase intrahépatique, le coefficient d’extraction est généralement diminué.

En prenant en compte des critères visuels (présence d’activité dans le tube digestif), la sensibilité de la scintigraphie hépatobiliaire est de 97 % et la spécificité de 82 %.

La précision diagnostique est évaluée à 91 %. Le nombre de faux positifs et de faux négatifs est estimé à 6 % dans une étude récente.

Ces performances seraient améliorées par la détermination des paramètres fonctionnels.

4- Stratégie diagnostique :

La démarche diagnostique est d’abord clinique.

La constatation d’une décoloration complète et franche des selles oriente en premier lieu vers une cholestase extrahépatique et en particulier vers la plus fréquente d’entre elles, l’AVB extrahépatique.

L’examen clinique peut, lui aussi, apporter des éléments d’orientation étiologique.

Outre la recherche d’une hépatomégalie et/ou d’une splénomégalie, il faut chercher avec attention des anomalies cliniques pouvant orienter vers un syndrome d’Alagille. L’échographie abdominale est l’examen réalisé en première intention.

En effet, si la voie biliaire principale n’est normalement pas visible en échographie chez le nouveau-né, cet examen peut toutefois apporter des éléments d’orientation importants.

La présence d’une vésicule biliaire fait rediscuter l’hypothèse d’une AVB, alors qu’une polysplénie est un argument indirect orientant vers ce diagnostic (10 % des AVB).

En règle, l’échographie permet aussi de mettre en évidence un kyste du cholédoque et/ou de suspecter une perforation spontanée des voies biliaires en présence d’une ascite observée précocement.

La SHB peut être utile lorsqu’il existe un doute entre l’origine intraou extrahépatique d’une cholestase du nourrisson.

Elle peut permettre d’orienter le diagnostic et d’éviter la réalisation d’une ponction-biopsie du foie, qui reste un geste invasif chez le jeune nourrisson.

F - EXPLORATION DE LA FONCTION HÉPATIQUE SEGMENTAIRE :

1- Rappels cliniques et position du problème :

L’évaluation de la fonction hépatique ne bénéficie pas d’un test biologique simple procurant une mesure précise, mais nécessite une prise en compte de données cliniques et biologiques qui sont généralement le reflet indirect de cette fonction.

Le score de Child-Pugh est parfois complété par des études de clairance.

Les tests respiratoires utilisant l’amidopyrine marquée au 14C ne sont pas, pour l’instant, commercialisés en France.

Ces méthodes d’évaluation renseignent en outre exclusivement sur la valeur fonctionnelle globale, et ne permettent pas d’apprécier la valeur fonctionnelle d’un lobe ou d’un ensemble de segments de manière indépendante.

Concernant les volumes hépatiques, les techniques d’imagerie mesurent avec précision les volumes anatomiques, alors que la scintigraphie permet d’apprécier les volumes fonctionnels.

2- Méthodologie :

Elle comprend les opérations suivantes :

– scintigraphie hépatobiliaire au tBIDA avec la séquence classique ;

– détermination des paramètres fonctionnels (Tmax, T 1/2, coefficient d’extraction) à partir de ROI correspondant aux territoires intéressés ;

– calcul de la proportion fonctionnelle par moyenne arithmétique du nombre de coups déterminés à partir de ROI tracées sur des images parenchymateuses (3 à 5 minutes) faces antérieure et postérieure.

3- Résultats et stratégie diagnostique :

* Greffes auxiliaires :

Les greffes hépatiques auxiliaires consistent à laisser une partie du foie du receveur en place, et à transplanter dans l’espace laissé libre un greffon constitué d’un foie réduit.

Elles sont réalisées en cas d’hépatite fulminante (infectieuses, toxiques ou autres) afin d’obtenir la survie sans séquelle neurologique, et lorsque le foie natif possède une chance de régénérer.

Lorsque le foie défaillant récupère sa fonction initiale, le greffon peut alors être « neutralisé », soit par exérèse chirurgicale, soit par involution spontanée après arrêt des immunosuppresseurs.

Après transplantation, le suivi thérapeutique repose sur des critères cliniques, morphologiques et biologiques qui permettent d’évaluer la fonction hépatique.

L’examen visuel des sécrétions biliaires par les deux drains est un bon indicateur fonctionnel.

L’apparition d’une sécrétion biliaire, et surtout son aspect foncé, inaugurent le plus souvent une reprise fonctionnelle du foie natif.

L’analyse histologique peut montrer la disparition des hépatocytes nécrosés par des cellules normales en cas de régénération ainsi que l’existence d’une fibrose portale, d’interprétation discutée.

L’échographie et le scanner spiralé permettent d’apprécier les modifications des volumes hépatiques.

L’angiographie hépatique par le biais de la distribution portale semble également refléter la fonction de chaque entité séparée, mais il s’agit d’une méthode invasive, inapplicable de manière séquentielle.

La SHB permet d’apprécier séparément et simultanément la fonction du greffon et du foie natif.

En réalisant des ROI séparées sur le foie natif et le greffon, il est possible d’une part d’apprécier la qualité respective de ces deux entités par le calcul du Tmax ou du coefficient d’extraction, d’autre part de calculer la proportion fonctionnelle respective revenant au greffon ou au foie natif.

Dans une étude récente, tous les patients chez lesquels avait été décidé l’arrêt des immunosuppresseurs avaient une fonction hépatique normale et un pourcentage d’au moins 30 % attribuable au foie natif.

Non invasive, non traumatique et très peu irradiante, la SHB peut être répétée autant de fois que nécessaire dans cette indication.

Compte tenu de ses bonnes performances diagnostiques et de sa facilité de réalisation, cet examen semble réellement contributif pour apprécier la reprise fonctionnelle du foie natif.

* Résections hépatiques majeures :

L’exérèse hépatique partielle représente la thérapeutique de choix des tumeurs malignes du foie (80 % des indications d’hépatectomie), qu’elles soient primitives (carcinome hépatocellulaire, cholangiocarcinome) ou secondaires (métastases colorectales essentiellement).

Les principales complications des résections hépatiques sont l’insuffisance hépatocellulaire (IHC) postopératoire et l’hémorragie.

L’IHC est fonction du volume et des capacités fonctionnelles du foie restant.

Elle est prévenue et traitée par des apports parentéraux de facteurs de coagulation et d’albumine, ainsi que par le maintien d’une hémodynamique et d’une oxygénation efficaces.

La durée de cette IHC postopératoire dépend des capacités de régénération du parenchyme hépatique résiduel.

En 3 semaines-1 mois, à raison de 100 mL/24 h, un volume de parenchyme hépatique égal à celui qui existait en préopératoire est restauré à partir du foie résiduel.

Un volume résiduel de foie sain de 20 % du volume initial est suffisant pour couvrir les besoins de l’organisme avant la phase de régénération.

Le foie cirrhotique a, en revanche, une capacité de régénération réduite, voire absente, d’où une prolongation et une aggravation de l’IHC postopératoire.

Afin d’apprécier au mieux le risque d’IHC postopératoire, il est donc nécessaire d’estimer la réserve fonctionnelle du foie (en cas de foie cirrhotique) avant l’exérèse et de calculer, en fonction du type d’intervention prévue, la proportion de foie fonctionnel qui subsistera.

L’appréciation des volumes d’exérèses est effectuée de plusieurs manières :

– estimation anatomique : les segments I et IV occupent environ 20 % du volume hépatique, les segments II et III 15 %, les segments VI et VII 35 % et les segments V et VIII 30 % ;

– le scanner hélicoïdal permet une approche anatomique extrêmement précise en mesurant les volumes exacts du foie, de la tumeur et des segments d’exérèse.

Il est ensuite possible d’effectuer une soustraction du volume tumoral (non fonctionnel) du volume d’exérèse calculé, afin d’apprécier la quantité de tissu hépatique sain qui sera effectivement réséqué.

Cependant, le scanner hélicoïdal ne permet pas d’apprécier la qualité fonctionnelle du tissu hépatique ;

– la scintigraphie mesurant l’activité hépatocytaire procure non pas tant une détermination des volumes anatomiques mais une mesure des « volumes fonctionnels ».

Ces valeurs doivent ensuite servir à estimer le risque d’insuffisance hépatique postopératoire en rapportant la proportion fonctionnelle restante calculée à une valeur fonctionnelle globale de référence (clairance d’ICG) afin d’évaluer la fonction hépatique postopératoire immédiate.

En pratique, la SHB est utile lorsqu’il existe un doute sur le risque d’IHC postopératoire, ce qui se vérifie en cas d’exérèse majeure sur foie sain ou en cas d’exérèse sur foie cirrhotique.

Enfin, lorsque le volume hépatique restant est estimé en trop faible quantité, il est possible de réaliser une embolisation portale sur le lobe controlatéral (pathologique) afin d’entraîner une hypertrophie compensatrice du lobe sain.

En déterminant la proportion fonctionnelle avant puis un mois après l’embolisation, la scintigraphie hépatobiliaire présente le double intérêt d’apprécier l’efficacité de l’embolisation portale et de calculer la proportion fonctionnelle de foie restant.

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