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Anatomie Pathologique
Principaux types de cancers
Cours d'Anatomie Pathologique
 

 

 

Seront envisagés les principaux types de :

* Carcinomes sarcomes

* Tumeurs des séreuses

* Tumeurs des tissus nerveux et mélanogéniques

* Tumeurs placentaires et embryonnaires

* Tumeurs des tissus hémolymphatiques.

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Carcinomes :

Cancers épithéliaux, autrefois appelés en France épithéliomas.

Développés à partir: des épithéliums de revêtement (épiderme et muqueuses) et des organes pleins (parenchymes).

Ce sont les tumeurs de l’adulte les plus fréquentes.

Ces épithéliums étant de 2 types: épidermoide glandulaire.

A - Carcinomes des revêtements épithéliaux comportent :

• les carcinomes cutanés

• les carcinomes des muqueuses épidermoïdes et glandulaires

• les carcinomes urothéliaux ou à cellules transitionnelles (voies urinaires).

1- Carcinomes cutanés :

Fréquents chez les adultes, de race blanche.

Surtout dans les régions découvertes, exposées au soleil (visage, oreilles, nuque, dos des mains).

Ils compliquent souvent des lésions précancéreuses:

• radiodermite, rare aujourd'hui

• kératose solaire (ou sénile).

Leur diagnostic est souvent précoce (lésions visibles, prélèvements faciles).

Il en existe 2 grands types très différents sur le plan clinique et histologique : les carcinomes spino-cellulaires et les carcinomes basocellulaires.

a- carcinomes spino-cellulaires :

* Macroscopie : habituellement, tumeur ulcéro-végétante parfois; tumeur végétante

* Histologie : signes architecturaux et cytologiques classiques de malignité (cf caractères généraux des tumeurs).

La tumeur reproduit l'épiderme de façon caricaturale (différenciation épidermoide) :

• Présence de cellules basales, en périphérie des massifs tumoraux.

• Puis de cellules comportant des ponts intercellulaires, comme dans la couche moyenne de l'épiderme.

• Signes de maturation, avec production de kératine, souvent de façon anormale (globes cornés, cellules tumorales kératinisées isolées).

Ces signes de différenciation et de maturation épidermoïde sont plus ou moins marqués.

Il existe :

• des formes peu différenciées, dont l'origine épidermoïde est difficile à reconnaître,

• des formes différenciées, mais immatures, sans kératinisation.

* Evolution : extension locale. envahissement lymphatique et métastases ganglionnaires. les métastases viscérales sont exceptionnelles.

b- Carcinomes basocellulaires

* Macroscopie : nombreux aspects; les plus fréquents: forme ulcérée, entourée de surélévations forme plane "cicatricielle".

* Histologie :

Les cellules ressemblant aux cellules basales de l'épiderme, sont rangées en travées.

Il n'y a pas de différenciation épidermoide; ni de maturation.

Parfois différenciation "annexielle": pilaire, sébacée ou sudorale.

* Evolution :purement locale, et lente jamais de métastases parfois, les grosses tumeurs ulcérées peuvent se compliquer (ulcérations étendues, hémorragies).

2- Carcinomes des muqueuses épidermoides et glandulaires :

* Siège : identique à celui des tumeurs bénignes. muqueuses épidermoides : bouche, pharynx, oesophage, anus, larynx, vagin, exocol muqueuses glandulaires : estomac, duodénum, intestin grêle, colon, rectum, trompes utérines, endomètre, endocol, fosses nasales, trachée, bronches.

* Macroscopie : aspect observé à l'endoscopie et sur les radiographies.

3 types : tumeur végétante ( ou bourgeonnante) tumeur ulcérée tumeur infiltrante, entraînant un épaississement de la paroi, qui devient rigide et une réduction de la lumière (sténose).

Les formes mixtes, ulcéro-bourgeonnantes, sont très fréquentes: zone centrale ulcérée entourée par un bourrelet périphérique, le tout reposant sur une base indurée.

* Histologie :

Signes architecturaux et cytologiques classiques de malignité.

La différenciation variable:

- carcinomes épidermoides bien ou moyennement différenciés : la différenciation épidermoide est reconnue par la présence de ponts d'union entre les cellules ; la maturation est variable (kératinisation présente ou absente).

- carcinomes glandulaires bien différenciés : reproduisent de façon caricaturale des structures glandulaires ; souvent des massifs tumoraux, creusés de cavités de type glandulaire (massifs polyadénoïdes).

Les formes bien différenciées peuvent produire du mucus, en quantité variable : très abondant et extracellulaire dans les carcinomes colloïdes, intra-cellulaire, dans une vacuole cytoplasmique (adénocarcinomes à cellules en bague à chaton, observé surtout au niveau de l'estomac).

- Carcinomes indifférenciés :

Peuvent exister dans toutes les localisations et poser des problèmes de classement histologique (avec un lymphome malin ...) nécessitant parfois une étude immunohistochimique.

Certains carcinomes, en particulier épidermoïdes sont de type métaplasique : ils sont d'un type histologique différent de celui de l'épithélium au niveau duquel ils ont pris naissance.

Le plus fréquent est le carcinome bronchique, qui est habituellement épidermoïde, alors que la muqueuse bronchique normale est glandulaire.

* Evolution des carcinomes des muqueuses :

Ils peuvent tous avoir une dissémination métastatique (ganglions régionaux et à distance, métastases viscérales).

3- Carcinomes urothéliaux ou à cellules transitionnelles :

* Siège : ils se développent dans les voies urinaires, le plus souvent dans la vessie.

* Facteurs favorisants : autrefois, exposition professionnelle à l'aniline; tabac

* Macroscopie :tumeurs souvent papillaires, parfois planes

* Histologie : les tumeurs papillaires étaient autrefois considérées commes des tumeurs bénignes (papillomes) évoluant fréquemment vers la malignité.

En fait, les papillomes sont très rares (1%).

La plupart des tumeurs sont des carcinomes papillaires, invasifs ou non invasifs.

II existe un grading histologique : nombre de couches cellulaires, atypies, nombre de mitose.

Les carcinomes plans in situ ou invasifs sont plus rares.

* Evolution : variable.

Récidives multiples habituelles des tumeurs papillaires, après resection endoscopique ou chirurgicale.

Evolution fréquente vers un carcinome invasif : extension régionale dans le pelvis, métastases ganglionnaires, plus rarement viscérales.

B - Carcinomes des parenchymes :

* Siège :

Il s'agit de parenchymes glandulaires :

- glandes exocrines : sein, pancréas exocrine, prostate, glandes salivaires - glandes endocrines : surrénale, pancréas endocrine, thyroïde, parathyroïde, hypophyse, foie.

* Macroscopie : tumeur infitrante, mal limitée, étoilée, dure (sein, pancréas exocrine). tumeur nodulaire unique ou mutiples; souvent nécrosée au centre. tumeur kystique (ovaire).

* Histologie :

Il s’agit d’adénocarcinomes (carcinomes glandulaires).

Les cellules comportent habituellement les signes classiques de malignité.

Selon le degré de différenciation, l'architecture rappelle plus ou moins celle de l'organe normal : tubes, acini, travées, vésicules.

Il existe des formes peu différenciées et des carcinomes indifférenciés, posant les mêmes problèmes diagnostiques qu'au niveau des revêtements.

Il existe souvent un grand polymorphisme dans une même tumeur.

Certains carcinomes, en particulier endocrines, ne comportent pas d'anomalies cytologiques.

Le diagnostic de malignité est fait sur des critères d'envahissement des organes voisins et l'existence de métastases.

* Evolution : la dissémination métastatique ganglionnaire et viscérale est possible dans tous les cas.

Sarcomes :

Tumeurs conjonctives malignes, constituées de cellules ressemblant :

• soit aux fibroblastes du tissu conjonctif commun

• soit aux cellules des tissus conjonctifs différenciés.

Beaucoup plus rares que les carcinomes. (environ 10 à 15% des tumeurs de l’adulte).

Réputés comme étant de diagnostic histologique difficile, en raison de : la difficulté de déterminer le tissu d'origine par l'histologie, dans certains cas et de la difficulté d'établir un pronostic dans d'autres cas.

Ainsi, la dernière classification internationale (tumeurs des tissus mous, OMS 2002) est basée sur le type de tissu reproduit par la tumeur et non pas l'histogenèse (parfois impossible à préciser).

Le grading histologique est considéré comme l'élément le plus important pour le pronostic: volume tumoral, nombre de mitoses, nécrose ...

De très nombreux types tumoraux sont distingués dans la classification internationale.

Nous ne citerons que les tumeurs les plus courantes.

A - caractères généraux des sarcomes :

Ce sont des umeurs d'évolution classiquement rapide, entrainant des phénomènes de compression.

* Macroscopie : tumeurs souvent dures, blanchâtres, infiltrantes ou polycycliques, faites de plages nécrotiques et hémorragiques Histologie : stroma peu abondant, constitué seulement par des vaisseaux ou des fentes vasculaires, bordées par des cellules tumorales

* Evolution : généralement rapide avec : importante extension locale hémorragies, ulcérations. métastases précoces, par voie sanguine.

B - Sarcomes fibroblastiques :

Sarcomes du tissu fibreux

* Siège : ubiquitaire le plus souvent : membres, rétropéritoine, derme, os

* Macroscopie : tumeur blanchâtre, dure, infiltrante ou polycyclique

* Histologie : faisceaux de cellules fusiformes atypies cellulaires, mitoses variables → grade. Collagène d'abondance variable.

Lacunes sanguines.

* Evolution : récidives locales, métastases.

Il existe des lésions appelées fibromatoses, évoluant vers des récidives locales, mais ne donnant jamais de métastases :

* fibromatoses palmaire, plantaire, digitale infantile

* fibromatoses abdominale, extra-abdominale et infantile.

C - Sarcomes fibrohistiocytaires :

L'origine cellulaire exacte de ces tumeurs fréquentes reste imprécise et n'est probablement pas histiocytaire.

* Siège : ubiquitaire : tissus mous et os

* Histologie : très variable et polymorphe.

Association de cellules fusiformes, de cellules arrondies d'aspect histiocytaire + cellules géantes fréquentes.

* Evolution : variable, corrélée au grading histologique et à la taille de la tumeur.

Rq : il existe aussi des tumeurs fibrohistiocytaires à malignité intermédiaire : dermatofibrome de Darier et Ferrand, d'évolution lente, avec récidives locales, sans métastases.

D - Liposarcomes :

Sarcomes du tissu adipeux :

* Siège : ubiquitaires surtout, membres, rétropéritoine, derme.

* Macroscopie : volumineuses tumeurs jaunâtres ou blanchâtres

* Histologie : très variable, allant de tumeurs ressemblant à un lipome bénin (liposarcome bien différencié), mais de siège profond jusqu'à des tumeurs ressemblant à des fibrosarcomes, mais comportant une différenciation lipoblastique parfois difficile à identifier.

* Evolution : durée variable. Récidives locales, métastases.

E - Rhadomyosarcomes :

Sarcomes des muscles striés : il en existe 2 types très différents :

1- Rhabdomyosarcome de l'adulte :

Il se développe dans un muscle strié.

Il s’agit d’une prolifération de cellules fusiformes, avec une différenciation musculaire variable (double striation)

Evolution rapide vers des métastases.

2- Rhabdomyosarcomes de l'enfant et du jeune :

Siège ubiquitaire, en dehors des muscles striés

On distingue actuellement plusieurs types histologiques, de pronostic différent :

* Forme botryoïde ("en grappe de raisin") et à cellules fusiformes, de bon pronostic

* Forme "alvéolaire", de mauvais pronostic.

* Forme embryonnaire, de pronostic intermédiaire.

F - Léiomyosarcomes :

Sarcomes musculaires lisses.

* Siège : utérus, tube digestif, derme parfois ailleurs (paroi des vaisseaux).

* Histologie : prolifération fasciculée de cellules musculaires lisses, aves des mitoses et des atypies cellulaires.

Le diagnostic peut être difficile avec :

Une tumeur bénigne (léiomyome)

Une tumeur conjonctive nerveuse (schwannosarcome): intérêt de l'immunohistochimie: expression de l'actine α musculaire lisse, par les cellules tumorales dans le léiomyosarcome.

G - Angiosarcomes :

Sarcomes des tissus vasculaires sanguins et lymphatiques

* Siège : derme, foie, rate, os ...Parfois après exposition professionnelle au chlorure de vinyle .

Il existe plusieurs variétés histologiques

* Evolution : hémorragies graves, métastases Rq : il existe des tumeurs vasculaires endothéliales à malignité intermédiaire, appelées hémangioendothéliomes.

H -sarcomes osseux et cartilagineux :

1- ostéosarcome (ou sarcome ostéogénique) :

Tumeur maligne osseuse la plus fréquente

Elle s'observe chez l'enfant et l'adolescent chez le sujet âgé, sur une lésion préexistante (maladie de Paget)

* Siège : métaphyse des os longs (fémur, tibia, humérus).

Tumeur envahissant les tissus mous voisins.

* Histologie : prolifération de cellules fusiformes avec une différenciation osseuse (ostéogenèse anarchique) variable.

* Evolution : rapide.

* Extension locale.

Métastases pulmonaires

Bonne sensibilité à la chimiothérapie.

2- Chondrosarcome :

Tumeur de l'adulte

Se développe d'emblée ou sur un chondrome préexistant

* Siège : métaphyse des os longs, bassin, rachis, côtes.

* Histologie : tissu cartilagineux, plus ou moins bien différencié.

Le diagnostic de malignité peut être difficile.

* Evolution : métastases plus tardives que celles de l'ostéosarcome.

Tumeurs des séreuses :

Siège : le plus souvent, plèvre, plus rarement : péritoine ou péricarde.

A - Tumeurs bénignes rares :

Mésothéliome bénin de la sphère génitale : trompe utérine, cordon spermatique

Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre et du péritoine

B - Tumeurs malignes :

Souvent liées à une exposition professionnelle à l'amiante (asbestose) : mésothéliomes malins.

* Macroscopie : souvent, épaisssissement pleural important.

Il existe une forme multikystique

* Histologie : variable

Mésothéliome épithélioïde : aspect morphologique de type épithélial, parfois difficile à différencier d'une métastase d'un adénocarcinome (contexte clinique, immunohistochimie)

Mésothéliome sarcomatoïde : (aspect pseudo-sarcomateux).

* Evolution : très mauvais pronostic, bien que les métastases soient rares.

Tumeurs des tissus hémolymphatiques :

Développées à partir des cellules dérivées d'une même cellule souche de la moëlle osseuse, à l'origine.des lignées :

• Myéloïdes : granuleuse, histiomonocytaire, érythroblastique, mégacaryocytaire

• Lymphoïdes B et T. Les manifestations cliniques sont très variables :

• Envahissement sanguin par les cellules tumorales : les leucémies. leucémies aigües : cellules blastiques subaigües et chroniques : cellules à différents stades de maturation

La moelle osseuse est envahie, parfois massivement alors que les localisations tissulaires secondaires sont rarement révélatrices de la maladie dans les leucémies.

• Les tumeurs lymphoides de type "périphérique" ont au contraire des localisations initiales révélatrices au niveau des organes lymphoides périphériques: ganglions, rate, amygdales et au niveau des autres tissus.

A - Proliférations tumorales myéloïde :

1- Leucémies aiguës myéloïdes :

Maladies de l'adulte (sujet âgé)

La morphologie des cellules blastiques, ainsi que des critères cytochimiques, immunologiques et cytogénétiques, permettent une classification précise classification FAB) : M1, M2, M3 : myéloblastique M4 : myélomonocytaire M5 : monoblastique M6: érythroblastique mégacaryoblastique

2- Leucémie myéloïde chronique :

Infiltration de la moelle osseuse, de la rate par des cellules granuleuses à tous les stades de maturation.

Ces cellules passent dans le sang.

Il existe une anomalie cytogénétique caractéristique : t(9;22)

L'évolution se fait vers la transformation en une leucémie aigüe myéloïde ou lymphoïde.

La greffe de moelle osseuse est utilisée chez le sujet jeune.

3- leucémie myélo-monocytaire subaigüe ou chronique :

Evolution assez lente

• Syndromes myéloprolifératifs chroniques :

• Lignée érythroblastique : polyglobulie primitive de Vaquez

• Lignée mégacaryocytaire : thrombocytémie essentielle (augmentation des plaquettes)

• myélofibrose primitive (prolifération fibroblastique médullaire)

Ces syndromes d'évolution lente, peuvent se transformer en leucémie aigüe.

4- Myélodysplasies :

Etats préleucémiques, par anomalies des cellules souches.

Transformation en leucémie aigüe.

5- Localisations tissulaires des hémopathies myéloïdes :

Parfois appelées sarcomes granulocytaires (terme impropre)

Il existe des proliférations tumorales histiocytaires tissulaires :

• l'histiocytose maligne est exceptionnnelle

• l'histiocytose X ou histiocytose langherantienne ( les cellules de Langherans, de la lignée histiocytaire, siègent au niveau de la peau) : s'observe surtout chez l'enfant, avec 3 formes cliniques :

• forme localisée (osseuse) : granulome éosinophile • forme subaigüe

• forme aigüe.

B - Proliférations tumorales lymphoides B et T :

Leur classement précis est réalisé sur des critères :

• cliniques

• morphologiques

• immunologiques : phénotype cellulaire stade de différenciation marqueurs de clonalité marqueurs d'activation

• cytogénétiques : anomalie chromosomiques spécifiques

• moléculaires : génotype cellulaire marqueur génotypique critères de clonalité

• prolifération cellulaire

1- Leucémies aigües lymphoïdes :

Maladies de l'enfant et du sujet jeune Envahissement médullaire, sanguin médiastinal (leucémie aigüe lymphoide T, avec localisation thymique) type immunologique :

• LAL T : 15 à 25%: phénotypes de thymocytes

• LAL non T : 70 à 80%: communes: cell B très indifférenciées LAL préB LAL B rares

2- Leucémie lymphoïde chronique et syndromes lympho-prolifératifs :

Envahissement sanguin et médullaire par des cellules lymphoides périphériques à différents stades de différenciation et de maturation LLC commune B :prolifération de lymphocytes B sans maturation plasmocytaire LLC T, rare. maladie de Waldenstrom : prolifération de lymphocytes B avec maturation plasmocytaire et pic monoclonal sérique IgM maladies des chaines lourdes α, χ, μ leucémie à tricholeucocytes (B), sensible à l'interféron.

3- Myélome :

Tumeur plasmocytaire

Localisations: os, moelle osseuse Pic monoclonal sérique Ig A, IgG

4- Lymphomes malins (non hodgkiniens) :

Ils se développent dans n'importe quel territoire lymphoïde : surtout les ganglions lymphatiques, la rate, les amygdales mais aussi le tube digestif, le poumon, la thyroïde, les glandes salivaires, le cerveau, la peau ....

Il existe un grand nombre de types morphologiques de lymphomes malins d'évolution différente.

De nombreuses classifications ont été proposées, basées sur des critères essentiellement morphologiques : ressemblance des cellules tumorales avec des cellules lymphoïdes normales, présentes dans les différents territoires ganglionnaires.

Des classifications plus physiopathologiques, tenant compte des données immunologiques, cytogénétiques et moléculaires sont en cours d'élaboration.

• Sur le plan évolutif et thérapeutique, il existe 2 types de lymphomes malins :

- de faible malignité

- agressifs.

• L'architecture de la prolifération peut être :

- Folliculaire,pour certains lymphomes B reproduisant l'aspect des follicules lymphoïdes.

Ils sont alors de faible malignité

- Diffuse: dans de nombreux lymphomes B et T.

• Les types cellulaires complexes sont cependant de 2 types principaux avec de nombreuses variétés cellulaires.

- lymphomes à petites cellules

- lymphomes à grandes cellules. De nouveaux types de lymphomes d'évolution particulière ont été individualisés au cours des 10 dernières années : ex: lymphomes du système lymphoïde des muqueuses (MALT).

5- Maladie de Hodgkin :

Caractérisée par une prolifération cellulaire polymorphe : petites cellules lymphoides non tumorales granulome (plasmocytes,éosinophiles, histiocytes) grandes cellules tumorales, probablement lymphoides (cellules de Sternberg).

Il existe une fibrose d'importance et d'aspect variables.

On distingue 4 types histologiques :

• type 1 : à prédominance lymphocytaire (en cours de démembrement: la forme nodulaire est actuellement rattachée aux lymphomes B ).

• type 2 : scléro-nodulaire, le plus fréquent s'observe souvent chez la femme jeune, avec une localisation médiastinale.

• type 3 : à cellularité mélangée (la fibrose est diffuse)

• type 4 : avec déplétion lymphocytaire (peu de petits lymphocytes et de granulome, nombreuses cellules de Sternberg).

La maladie est traitée par radio/chimiothérapie, avec d'assez bons résultats.

Tumeurs du tissus nerveux, neuroendocrines et système mélanogène :

Elles ont en commun leur origine neuro-ectodermique. Les cellules destinées à élaborer la mélanine migrent, au cours du développement embryonnaire, vers l'épiderme, la choroïde (oeil), les méninges.

A - Tumeurs des méninges et des tissus nerveux comportent :

• les méningiomes

• les tumeurs du système nerveux central

• les tumeurs du système nerveux périphérique

• les tumeurs du système nerveux sympathique

1- Les méningiomes :

Tumeurs intra-crâniennes ou intra-rachidiennes assez fréquentes Macroscopie : tumeurs arrondies, lisses, unique ou multiples.

Histologie : prolifération de cellules fusiformes.

Vaisseaux à paroi épaisse.

Evolution : lente

Il s'agit de tumeurs bénignes : leur gravité est liée à leur siège entraînant une compression cérébrale ou médullaire.

2- Tumeurs du système nerveux central: les gliomes :

Développées à partir de la glie (équivalent du tissu conjonctif dans le système nerveux central).

Plusieurs types tumoraux (macroscopie et histologie variables) :

Astrocytomes : tumeurs bien différenciées, d'évolution lente

Glioblastomes : tumeurs malignes peu différenciées.

Il existe de nombreux aspects intermédiaires. Un élément pronostique important est le siège de la tumeur.

3- Tumeurs du système nerveux périphérique :

a- Schwannomes ou Neurinomes :

Tumeurs polylobées, développées sur le trajet des nerfs périphériques Histologie : prolifération de cellules fusiformes (cellules de Schwann) groupées en faisceaux, formant des palissades.

b- Neurofibromes :

La prolifération de cellules de Schwann est associée à une prolifération fibroblastique.

Ces 2 types de tumeurs nerveuses peuvent s'observer dans la neurofibromatose de Recklinghausen, maladie familiale.

* Les schwannosarcomes sont rares.

4- Tumeurs du système nerveux sympathique :

a- Neuroblastomes :

Tumeurs embryonnaires de l'enfant

Tumeurs rétropéritonéales, d'évolution rapide, sensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Histologie : prolifération dense de petites cellules "blastiques", parfois groupées en rosettes et associées à des fibrilles.

b- Ganglioneuromes :

Tumeurs bénignes, constituées d'un tissu nerveux sympathique adulte. correspondent parfois à la maturation (après traitement) d'un neuroblastome.

B - Tumeurs du système mélanogène :

1- Naevus naevo-cellulaires :

Tumeurs cutanées très fréquentes (“grains de beauté") Différents aspects: plan ou surélevé, plus ou moins pigmenté.

Histologie: amas (thèques) de cellules mélaniques pigmentées, siégeant dans le derme et/ou l'épiderme.

Tumeurs bénignes, pouvant cependant se transformer en mélanome malin (rôle du terrain familial, de l'exposition au soleil)

2- Mélanomes malins :

Tumeurs classiquement rares, mais dont la fréquence augmente régulièrement (rôle de l'exposition au soleil)

Soit d'emblée, soit sur naevus naevocellulaire préexistant (notion de naevus "dysplasique"). tumeur nodulaire pigmentée, parfois ulcérée. il existe des formes achromiques.

Histologie : très variable : cellules fusiformes ou arrondies, souvent monstrueuses.

Evolution :métastases ganglionnaires souvent précoces.

Métastases viscérales.

C - Tumeurs neuroendocrines :

Elles sont à distinguer des tumeurs épithéliales car en général elles sont de meilleur pronostic.

Elles sont encore appelées adénomes, carcinomes, carcinoïdes, paragangliomes.

* Origine : ce sont des tumeurs développées à partir de cellules ayant des caractéristiques morpho-fonctionnelles communes.

Ces cellules sont capables de capter et de Décarboxyler les Précurseurs des Amines biogènes (système APUD).

Elles peuvent secréter des neuro-transmetteurs, des peptides ou encore des hormones. Les cellules contiennent dans leur cytoplasme des granulations denses, à l’étude ultrastructurale.

Ces grains de neuro-sécrétion contiennent, outre leur sécrétion propre, une protéine considérée comme une pro-hormone, la chromogranine, que l’on peut marquer par immunomarquage.

* Siège : ces tumeurs se développent à partir de cellules situées dans les glandes endocrines, dans les îlots endocrines ou encore sont disséminées dans les muqueuses (système endocrinien diffus bronchique et digestif) ou encore de cellules situées dans le système nerveux périphérique autonome (paraganglions) et dans la médullo-surrénale.

* Macroscopiquement : ce sont des tumeurs blanchâtres, lobulées relativement bien limitées.

* Histologiquement : ces tumeurs ont comme caractéristiques architecturales de présenter des lobules, des travées comme les carcinomes mais avec un réseau vasculaire abondant, endocrinoïde autour desquels les cellules tumorales orientent leur prolongement.

Les cellules tumorales sont rondes ou piriformes. Les anomalies cytonucléaires sont rarement importantes.

Les cellules sont immunomarquées avec l’anti-chromogranine.

* Evolution :

Il s’agit de tumeurs de pronostic bénin (paragangliomes) parfois incertain (carcinoïde).

Le diagnostic se fait sur des critères d’envahissement des tissus de voisinage et/ou des métastases.

Il y a des formes malignes indifférenciées : ex : cancer à petites cellules du poumon.

Ces tumeurs sont plus chimio et radiosensibles que les carcinomes épithéliaux.

Certaines de ces tumeurs sont sécrétantes et sont à l’origine de syndrome clinique, par exemple :

- Syndrome de Schwartz-Bartter par sécrétion inappropriée d’hormones anti-diurétiques (ADH) dans le cancer à petites cellules du poumon

- Syndrome carcinoïde par sécrétion de sérotonine (tumeurs carcinoïdes du grêle)

- Hypertension artérielle (HTA) paroxystique par sécrétion de catécholamines d’un phéochromocytome (paragangliome de la médullo-surrénale)

- Hypercalcémie grave par adénome parathyroïdien.

Il existe des maladies endocrines multiples (MEN) ou il y a association de différentes tumeurs neuroendocrines.

Tumeurs placentaires :

Le placenta normal est constitué de villosités (comportant de nombreux vaisseaux) recouvertes de trophoblastes. Il existe une tumeur maligne du trophoblaste: le chorio-carcinome.

Se développe après un accouchement, un avortement ou plus souvent une môle (anomalie placentaire)

Tumeur maligne très agressive, hémorragique, infiltrant la paroi utérine ; sécrétion de gonadotrophines (leur dosage sanguin est utile pour le diagnostic et la surveillance des malades, après traitement, pour dépister les récidives) Métastases fréquentes, par voie sanguine vers les poumons.

L'évolution, autrefois très grave, a été transformée par la chimiothérapie, même au stade des métastases.

NB : il existe des choriocarcinomes dans d'autres localisations :

* organes génitaux: surtout testicule

* médiastin il s'agit de formes immatures de tératomes .

Tumeurs dysembryoplasiques :

Groupe complexe de tumeurs liées à une anomalie du développement embryonnaire.

De nombreuses théories pathogéniques et classifications ont été proposées.

Schématiquement, on peut opposer :

• des lésions bénignes, de type malformatif, sans caractère néoplasique mais pouvant éventuellement donner naissance secondairement à une tumeur bénigne ou maligne

• des tumeurs (néoplasies) bénignes ou malignes : ce sont en particulier des tumeurs de l'enfant. Parmi les tumeurs, on peut distinguer : es tumeurs dysembryoplasiques malignes constituées de cellules immatures (de type embryonnaire) et des tumeurs dysembryoplasiques bénignes, constituées de cellules matures (de type adulte)

A - Tumeurs et dysembryoplasiques bénignes :

1- vestiges :

Lésions bénignes correspondant à un reliquat d'une structure embryonnaire ou foetale, qui aurait dû disparaître avant la naissance ex: kyste du tractus thyréoglosse, kystes branchiaux (cou)

2- Hétérotopies :

Lésions bénignes constituées par des tissus adultes normaux, en situation anormale dans l'organisme ex: pancréas aberrant : au niveau de la paroi gastrique ou dans un diverticule de Meckel

3- Hamartomes :

Lésions bénignes constituées de cellules normalement présentes dans l'organe, mais ayant échappé à l'organisation tissulaire ex: hamartochondrome pulmonaire: tumeur bénigne, constituée par des amas de cellules épithéliales bronchiques, de cartilage (éléments normaux de la paroi bronchique disposés de façon anarchique).

4- Tératomes bénins :

Vestigiaux de siège sacrococcigien.

Reliquats matures mal formés d’une structure embryonnaire.

B - Tumeurs malignes :

1- Tumeurs de blastème :

Tumeurs malignes observées le plus souvent chez le nourrisson et l'enfant constituées de cellules embryonnaires (cellules "blastiques").

Leur morphologie est proche :

Massifs denses de petites cellules basophiles très prolifératives (cellules blastiques indifférenciées).

Signes inconstants d'une ébauche de différenciation tissulaire: ex: rosettes et fibrilles nerveuses dans les neuroblastomes ébauches de tubes et de glomérules primitifs dans les néphroblastomes. l'évolution spontanée est très rapide.

Actuellement, l'association chirurgie-radiothérapie-chimiothérapie permet d'obtenir leur guérison assez fréquemment.

- rein: néphroblastome (tumeur de Wilms)

- système nerveux sympathique: neuroblastome

- cervelet: médulloblastome

- rétine: rétinoblastome (dont il existe des formes familiales bilatérales)

- foie: hépatoblastome (rare).

2- Tératomes :

tumeurs bénignes ou malignes constituées de tissus anormaux en situation anormale.

Siège : 2 types : sur la ligne médiane, de l'hypophyse jusqu'au coccyx dans les gonades : testicule et ovaire.

Types histologiques :

a- Tératomes matures (bénins) parfois unitissulaire souvent pluritissulaire : constitués de plusieurs tissus adultes, normalement absents dans cette localisation, disposés de façon anarchique ex : kyste dermoïde de l'ovaire : tumeur kystique bénigne assez fréquente, bordée par un revêtement cutané d'aspect normal et renfermant d'autres tissus: os, tissu nerveux, cartilage, muqueuse digestive...

b- Tératomes immatures tumeurs malignes de différents types, constituées par des tissus des différents feuillets embryonnaires, à différents stades de différenciation : séminome ou dysgerminome (cellule germinale) carcinome embryonnaire (embryon précoce) choriocarcinome oeuf précoce (trophoblaste) (tumeur embryonnaire placentaire sécrétant βhcg) tumeur du sinus endodermique oeuf précoce (endoderme primitif) : sécrértion α foeto protéine

Il s'agit de tumeurs de malignité variable :les séminomes (de siège souvent testiculaire) ont une malignité modérée.

Les autres tumeurs sont de haute malignité, mais très sensibles à la chimiothérapie. Rq : il existe souvent des tératomes mixtes :

- association de séminome et de carcinome embryonnaire testiculaire

- association de tératome mature et immature. Le pronostic étant déterminé par le contingent le plus agressif.

La recherche d'un contingent immature doit toujours être soigneuse dans un tératome.

Conclusion :

Il faut se souvenir que chez l’adulte les tumeurs épithéliales sont les tumeurs les plus fréquentes.

Les tumeurs conjonctives (sarcomes) et les tumeurs hémolymphatiques se rencontrent souvent chez l’enfant.

On a tendance à regrouper en “tumeur de tissus mous” les tumeurs conjonctives (exceptées les tumeurs des os et hémolymphatiques) et les autres tumeurs non épithéliales (exceptées les tumeurs du SNC).

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