* Histologie : signes architecturaux et cytologiques classiques de malignité (cf
caractères généraux des tumeurs).
La tumeur reproduit l'épiderme de façon caricaturale
(différenciation épidermoide) :
• Présence de cellules basales, en périphérie des massifs tumoraux.
• Puis de cellules comportant des ponts intercellulaires, comme dans la couche
moyenne de l'épiderme.
• Signes de maturation, avec production de kératine, souvent de façon anormale
(globes cornés, cellules tumorales kératinisées isolées).
Ces signes de différenciation et de maturation épidermoïde sont plus ou moins marqués.
Il existe :
• des formes peu différenciées, dont l'origine épidermoïde est difficile à reconnaître,
• des formes différenciées, mais immatures, sans kératinisation.
* Evolution : extension locale.
envahissement lymphatique et métastases ganglionnaires.
les métastases viscérales sont exceptionnelles.
b- Carcinomes basocellulaires
* Macroscopie : nombreux aspects; les plus fréquents:
forme ulcérée, entourée de surélévations
forme plane "cicatricielle".
* Histologie :
Les cellules ressemblant aux cellules basales de l'épiderme, sont
rangées en travées.
Il n'y a pas de différenciation épidermoide; ni de maturation.
Parfois différenciation "annexielle": pilaire, sébacée ou sudorale.
* Evolution :purement locale, et lente
jamais de métastases
parfois, les grosses tumeurs ulcérées peuvent se compliquer (ulcérations
étendues, hémorragies).
2- Carcinomes des muqueuses épidermoides et glandulaires :
* Siège : identique à celui des tumeurs bénignes.
muqueuses épidermoides : bouche, pharynx, oesophage, anus, larynx, vagin, exocol
muqueuses glandulaires : estomac, duodénum, intestin grêle, colon, rectum, trompes
utérines, endomètre, endocol, fosses nasales, trachée, bronches.
* Macroscopie : aspect observé à l'endoscopie et sur les radiographies.
3 types :
tumeur végétante ( ou bourgeonnante)
tumeur ulcérée
tumeur infiltrante, entraînant un épaississement de la paroi, qui devient rigide et
une réduction de la lumière (sténose).
Les formes mixtes, ulcéro-bourgeonnantes, sont très fréquentes: zone centrale
ulcérée entourée par un bourrelet périphérique, le tout reposant sur une base indurée.
* Histologie :
Signes architecturaux et cytologiques classiques de malignité.
La différenciation
variable:
- carcinomes épidermoides bien ou moyennement différenciés : la différenciation épidermoide
est reconnue par la présence de ponts d'union entre les cellules ; la maturation est variable
(kératinisation présente ou absente).
- carcinomes glandulaires bien différenciés : reproduisent de façon caricaturale des structures
glandulaires ; souvent des massifs tumoraux, creusés de cavités de type glandulaire
(massifs polyadénoïdes).
Les formes bien différenciées peuvent produire du mucus, en
quantité variable : très abondant et extracellulaire dans les carcinomes colloïdes, intra-cellulaire,
dans une vacuole cytoplasmique (adénocarcinomes à cellules en bague à chaton,
observé surtout au niveau de l'estomac).
- Carcinomes indifférenciés :
Peuvent exister dans toutes les localisations et poser des problèmes
de classement histologique (avec un lymphome malin ...) nécessitant parfois une étude immunohistochimique.
Certains carcinomes, en particulier épidermoïdes sont de type métaplasique : ils
sont d'un type histologique différent de celui de l'épithélium au niveau duquel
ils ont pris naissance.
Le plus fréquent est le carcinome bronchique, qui est habituellement épidermoïde, alors que la muqueuse bronchique normale est glandulaire.
* Evolution des carcinomes des muqueuses :
Ils peuvent tous avoir une dissémination
métastatique (ganglions régionaux et à distance, métastases viscérales).
3- Carcinomes urothéliaux ou à cellules transitionnelles :
* Siège : ils se développent dans les voies urinaires, le plus souvent dans la vessie.
* Facteurs favorisants : autrefois, exposition professionnelle à l'aniline; tabac
* Macroscopie :tumeurs souvent papillaires, parfois planes
* Histologie : les tumeurs papillaires étaient autrefois considérées commes des
tumeurs bénignes (papillomes) évoluant fréquemment vers la malignité.
En fait, les
papillomes sont très rares (1%).
La plupart des tumeurs sont des carcinomes papillaires,
invasifs ou non invasifs.
II existe un grading histologique : nombre de couches
cellulaires, atypies, nombre de mitose.
Les carcinomes plans in situ ou
invasifs sont plus rares.
* Evolution : variable.
Récidives multiples habituelles des tumeurs papillaires,
après resection endoscopique ou chirurgicale.
Evolution fréquente vers un carcinome
invasif : extension régionale dans le pelvis, métastases ganglionnaires, plus
rarement viscérales.
* Macroscopie :
tumeur infitrante, mal limitée, étoilée, dure (sein, pancréas exocrine).
tumeur nodulaire unique ou mutiples; souvent nécrosée au centre.
tumeur kystique (ovaire).
* Histologie :
Il s’agit d’adénocarcinomes (carcinomes glandulaires).
Les cellules
comportent habituellement les signes classiques de malignité.
Selon le degré de différenciation,
l'architecture rappelle plus ou moins celle de l'organe normal : tubes,
acini, travées, vésicules.
Il existe des formes peu différenciées et des carcinomes
indifférenciés, posant les mêmes problèmes diagnostiques qu'au niveau des revêtements.
Il existe souvent un grand polymorphisme dans une même tumeur.
Certains
carcinomes, en particulier endocrines, ne comportent pas d'anomalies
cytologiques.
Le diagnostic de malignité est fait sur des critères d'envahissement
des organes voisins et l'existence de métastases.
* Evolution : la dissémination métastatique ganglionnaire et viscérale est possible
dans tous les cas.
Sarcomes
:
Tumeurs conjonctives malignes, constituées de cellules ressemblant :
• soit aux fibroblastes du tissu conjonctif commun
• soit aux cellules des tissus conjonctifs différenciés.
Beaucoup plus rares que les carcinomes. (environ 10 à 15% des tumeurs de
l’adulte).
Réputés comme étant de diagnostic histologique difficile, en raison de : la difficulté
de déterminer le tissu d'origine par l'histologie, dans certains cas et de la
difficulté d'établir un pronostic dans d'autres cas.
Ainsi, la dernière classification internationale (tumeurs des tissus mous, OMS
2002) est basée sur le type de tissu reproduit par la tumeur et non pas l'histogenèse
(parfois impossible à préciser).
Le grading histologique est considéré comme l'élément le plus important pour le
pronostic: volume tumoral, nombre de mitoses, nécrose ...
De très nombreux types tumoraux sont distingués dans la classification internationale.
Nous ne citerons que les tumeurs les plus courantes.
A - caractères généraux des
sarcomes :
Ce sont des umeurs d'évolution classiquement rapide, entrainant des phénomènes
de compression.
* Macroscopie : tumeurs souvent dures, blanchâtres, infiltrantes ou polycycliques,
faites de plages nécrotiques et hémorragiques
Histologie : stroma peu abondant, constitué seulement par des vaisseaux ou des
fentes vasculaires, bordées par des cellules tumorales
* Evolution : généralement rapide avec :
importante extension locale
hémorragies, ulcérations.
métastases précoces, par voie sanguine.
B - Sarcomes fibroblastiques :
Sarcomes du tissu fibreux
* Siège : ubiquitaire le plus souvent : membres, rétropéritoine, derme, os
* Macroscopie : tumeur blanchâtre, dure, infiltrante ou polycyclique
* fibromatoses abdominale, extra-abdominale et infantile.
C - Sarcomes fibrohistiocytaires
:
L'origine cellulaire exacte de ces tumeurs fréquentes reste imprécise et n'est probablement
pas histiocytaire.
* Siège : ubiquitaire : tissus mous et os
* Histologie : très variable et polymorphe.
Association de cellules fusiformes, de
cellules arrondies d'aspect histiocytaire + cellules géantes fréquentes.
* Evolution : variable, corrélée au grading histologique et à la taille de la tumeur.
Rq : il existe aussi des tumeurs fibrohistiocytaires à malignité intermédiaire :
dermatofibrome de Darier et Ferrand, d'évolution lente, avec récidives locales, sans
métastases.
D - Liposarcomes
:
Sarcomes du tissu adipeux :
* Siège : ubiquitaires surtout, membres, rétropéritoine, derme.
* Macroscopie : volumineuses tumeurs jaunâtres ou blanchâtres
* Histologie : très variable, allant de tumeurs ressemblant à un lipome bénin (liposarcome
bien différencié), mais de siège profond jusqu'à des tumeurs ressemblant à
des fibrosarcomes, mais comportant une différenciation lipoblastique parfois difficile
à identifier.
Sarcomes des muscles striés : il en existe 2 types très différents :
1- Rhabdomyosarcome de l'adulte :
Il se développe dans un muscle strié.
Il s’agit d’une prolifération de cellules fusiformes, avec une différenciation musculaire
variable (double striation)
Evolution rapide vers des métastases.
2- Rhabdomyosarcomes de l'enfant et du jeune :
Siège ubiquitaire, en dehors des muscles striés
On distingue actuellement plusieurs types histologiques, de pronostic différent :
* Forme botryoïde ("en grappe de raisin") et à cellules fusiformes, de bon pronostic
* Forme "alvéolaire", de mauvais pronostic.
* Forme embryonnaire, de pronostic intermédiaire.
F - Léiomyosarcomes
:
Sarcomes musculaires lisses.
* Siège : utérus, tube digestif, derme parfois ailleurs (paroi des vaisseaux).
* Histologie : prolifération fasciculée de cellules musculaires lisses, aves des mitoses
et des atypies cellulaires.
Le diagnostic peut être difficile avec :
Une tumeur bénigne (léiomyome)
Une tumeur conjonctive nerveuse (schwannosarcome): intérêt de l'immunohistochimie:
expression de l'actine α musculaire lisse, par les cellules tumorales dans le
léiomyosarcome.
G - Angiosarcomes
:
Sarcomes des tissus vasculaires sanguins et lymphatiques
* Siège : derme, foie, rate, os ...Parfois après exposition professionnelle au chlorure
de vinyle
.
Il existe plusieurs variétés histologiques
* Evolution : hémorragies graves, métastases Rq : il existe des tumeurs vasculaires endothéliales à malignité intermédiaire, appelées
hémangioendothéliomes.
H -sarcomes osseux et cartilagineux
:
1- ostéosarcome (ou sarcome ostéogénique) :
Tumeur maligne osseuse la plus fréquente
Elle s'observe chez l'enfant et l'adolescent
chez le sujet âgé, sur une lésion préexistante (maladie de Paget)
* Siège : métaphyse des os longs (fémur, tibia, humérus).
Tumeur envahissant les
tissus mous voisins.
* Histologie : prolifération de cellules fusiformes avec une différenciation osseuse
(ostéogenèse anarchique) variable.
* Evolution : rapide.
* Extension locale.
Métastases pulmonaires
Bonne sensibilité à la chimiothérapie.
2- Chondrosarcome :
Tumeur de l'adulte
Se développe d'emblée ou sur un chondrome préexistant
* Siège : métaphyse des os longs, bassin, rachis, côtes.
* Histologie : tissu cartilagineux, plus ou moins bien différencié.
Le diagnostic de
malignité peut être difficile.
* Evolution : métastases plus tardives que celles de l'ostéosarcome.
Tumeurs des séreuses
:
Siège : le plus souvent, plèvre, plus rarement : péritoine ou péricarde.
A - Tumeurs bénignes rares :
Mésothéliome bénin de la sphère génitale : trompe utérine, cordon spermatique
Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre et du péritoine
B - Tumeurs malignes
:
Souvent liées à une exposition professionnelle à l'amiante (asbestose) : mésothéliomes
malins.
Mésothéliome épithélioïde : aspect morphologique de type épithélial, parfois
difficile à différencier d'une métastase d'un adénocarcinome (contexte clinique,
immunohistochimie)
• Lymphoïdes B et T.
Les manifestations cliniques sont très variables :
• Envahissement sanguin par les cellules tumorales : les leucémies.
leucémies aigües : cellules blastiques
subaigües et chroniques : cellules à différents stades de maturation
La moelle osseuse est envahie, parfois massivement alors que les localisations tissulaires
secondaires sont rarement révélatrices de la maladie dans les leucémies.
• Les tumeurs lymphoides de type "périphérique" ont au contraire des localisations
initiales révélatrices au niveau des organes lymphoides périphériques: ganglions,
rate, amygdales et au niveau des autres tissus.
A - Proliférations tumorales
myéloïde :
1- Leucémies aiguës myéloïdes :
Maladies de l'adulte (sujet âgé)
La morphologie des cellules blastiques, ainsi que des critères cytochimiques, immunologiques
et cytogénétiques, permettent une classification précise classification
FAB) :
M1, M2, M3 : myéloblastique
M4 : myélomonocytaire
M5 : monoblastique
M6: érythroblastique
mégacaryoblastique
2- Leucémie myéloïde chronique :
Infiltration de la moelle osseuse, de la rate par des cellules granuleuses à tous les
stades de maturation.
Ces cellules passent dans le sang.
Il existe une anomalie cytogénétique caractéristique : t(9;22)
L'évolution se fait vers la transformation en une leucémie aigüe myéloïde ou lymphoïde.
La greffe de moelle osseuse est utilisée chez le sujet jeune.
3- leucémie myélo-monocytaire subaigüe ou chronique :
Evolution assez lente
• Syndromes myéloprolifératifs chroniques :
• Lignée érythroblastique : polyglobulie primitive de Vaquez
• Lignée mégacaryocytaire : thrombocytémie essentielle (augmentation des plaquettes)
Ces syndromes d'évolution lente, peuvent se transformer en leucémie aigüe.
4- Myélodysplasies
:
Etats préleucémiques, par anomalies des cellules souches.
Transformation en leucémie aigüe.
5- Localisations tissulaires des hémopathies myéloïdes
:
Parfois appelées sarcomes granulocytaires (terme impropre)
Il existe des proliférations tumorales histiocytaires tissulaires :
• l'histiocytose maligne est exceptionnnelle
• l'histiocytose X ou histiocytose langherantienne ( les cellules de Langherans, de
la lignée histiocytaire, siègent au niveau de la peau) : s'observe surtout chez l'enfant,
avec 3 formes cliniques :
• forme localisée (osseuse) : granulome éosinophile
• forme subaigüe
• forme aigüe.
B - Proliférations tumorales lymphoides B et T
:
Leur classement précis est réalisé sur des critères :
• cliniques
• morphologiques
• immunologiques : phénotype cellulaire stade de différenciation
marqueurs de clonalité
marqueurs d'activation
• moléculaires : génotype cellulaire marqueur génotypique
critères de clonalité
• prolifération cellulaire
1- Leucémies aigües lymphoïdes
:
Maladies de l'enfant et du sujet jeune
Envahissement médullaire, sanguin médiastinal (leucémie aigüe lymphoide T, avec localisation thymique)
type immunologique :
• LAL T : 15 à 25%: phénotypes de thymocytes
• LAL non T : 70 à 80%: communes: cell B très indifférenciées
LAL préB
LAL B rares
2- Leucémie lymphoïde chronique et syndromes lympho-prolifératifs
:
Envahissement sanguin et médullaire par des cellules lymphoides périphériques à
différents stades de différenciation et de maturation
LLC commune B :prolifération de lymphocytes B sans maturation plasmocytaire
LLC T, rare.
maladie de Waldenstrom : prolifération de lymphocytes B avec maturation plasmocytaire
et pic monoclonal sérique IgM
maladies des chaines lourdes α, χ, μ
leucémie à tricholeucocytes (B), sensible à l'interféron.
3- Myélome
:
Tumeur plasmocytaire
Localisations: os, moelle osseuse
Pic monoclonal sérique Ig A, IgG
4- Lymphomes malins (non hodgkiniens)
:
Ils se développent dans n'importe quel territoire lymphoïde :
surtout les ganglions lymphatiques, la rate, les amygdales
mais aussi le tube digestif, le poumon, la thyroïde, les glandes salivaires, le cerveau, la peau ....
Il existe un grand nombre de types morphologiques de lymphomes malins
d'évolution différente.
De nombreuses classifications ont été proposées, basées
sur des critères essentiellement morphologiques : ressemblance des cellules
tumorales avec des cellules lymphoïdes normales, présentes dans les différents territoires
ganglionnaires.
Des classifications plus physiopathologiques, tenant compte des données
immunologiques, cytogénétiques et moléculaires sont en cours d'élaboration.
• Sur le plan évolutif et thérapeutique, il existe 2 types de lymphomes malins :
- de faible malignité
- agressifs.
• L'architecture de la prolifération peut être :
- Folliculaire,pour certains lymphomes B reproduisant l'aspect des follicules lymphoïdes.
Ils
sont alors de faible malignité
- Diffuse: dans de nombreux lymphomes B et T.
• Les types cellulaires complexes sont cependant de 2 types principaux avec de
nombreuses variétés cellulaires.
- lymphomes à petites cellules
- lymphomes à grandes cellules.
De nouveaux types de lymphomes d'évolution particulière ont été individualisés
au cours des 10 dernières années :
ex: lymphomes du système lymphoïde des muqueuses (MALT).
5- Maladie de Hodgkin :
Caractérisée par une prolifération cellulaire polymorphe :
petites cellules lymphoides non tumorales
granulome (plasmocytes,éosinophiles, histiocytes)
grandes cellules tumorales, probablement lymphoides (cellules de Sternberg).
Il existe une fibrose d'importance et d'aspect variables.
On distingue 4 types histologiques :
• type 1 : à prédominance lymphocytaire (en cours de démembrement: la forme
nodulaire est actuellement rattachée aux lymphomes B ).
• type 2 : scléro-nodulaire, le plus fréquent s'observe souvent chez la femme
jeune, avec une localisation médiastinale.
• type 3 : à cellularité mélangée (la fibrose est diffuse)
• type 4 : avec déplétion lymphocytaire (peu de petits lymphocytes et de granulome,
nombreuses cellules de Sternberg).
La maladie est traitée par radio/chimiothérapie, avec d'assez bons résultats.
Tumeurs du tissus nerveux, neuroendocrines et système mélanogène
:
Elles ont en commun leur origine neuro-ectodermique.
Les cellules destinées à élaborer la mélanine migrent, au cours du développement
embryonnaire, vers l'épiderme, la choroïde (oeil), les méninges.
A - Tumeurs des méninges et
des tissus nerveux comportent
:
• les méningiomes
• les tumeurs du système nerveux central
• les tumeurs du système nerveux périphérique
• les tumeurs du système nerveux sympathique
1- Les méningiomes
:
Tumeurs intra-crâniennes ou intra-rachidiennes assez fréquentes
Macroscopie : tumeurs arrondies, lisses, unique ou multiples.
Histologie : prolifération de cellules fusiformes.
Vaisseaux à paroi épaisse.
Evolution : lente
Il s'agit de tumeurs bénignes : leur gravité est liée à leur siège entraînant une compression
cérébrale ou médullaire.
2- Tumeurs du système nerveux central: les gliomes
:
Développées à partir de la glie (équivalent du tissu conjonctif dans le système nerveux
central).
Plusieurs types tumoraux (macroscopie et histologie variables) :
Astrocytomes : tumeurs bien différenciées, d'évolution lente
Glioblastomes : tumeurs malignes peu différenciées.
Il existe de nombreux aspects intermédiaires.
Un élément pronostique important est le siège de la tumeur.
3- Tumeurs du système nerveux périphérique
:
a- Schwannomes ou Neurinomes :
Tumeurs polylobées, développées sur le trajet des nerfs périphériques
Histologie : prolifération de cellules fusiformes (cellules de Schwann) groupées en
faisceaux, formant des palissades.
b- Neurofibromes :
La prolifération de cellules de Schwann est associée à une prolifération fibroblastique.
Ces 2 types de tumeurs nerveuses peuvent s'observer dans la neurofibromatose
de Recklinghausen, maladie familiale.
* Les schwannosarcomes sont rares.
4- Tumeurs du système nerveux sympathique :
a- Neuroblastomes
:
Tumeurs embryonnaires de l'enfant
Tumeurs rétropéritonéales, d'évolution rapide, sensibles à la radiothérapie et à la
chimiothérapie.
Histologie : prolifération dense de petites cellules "blastiques", parfois groupées
en rosettes et associées à des fibrilles.
b- Ganglioneuromes :
Tumeurs bénignes, constituées d'un tissu nerveux sympathique adulte.
correspondent parfois à la maturation (après traitement) d'un neuroblastome.
B - Tumeurs du système mélanogène
:
1- Naevus naevo-cellulaires
:
Tumeurs cutanées très fréquentes (“grains de beauté")
Différents aspects: plan ou surélevé, plus ou moins pigmenté.
Histologie: amas (thèques) de cellules mélaniques pigmentées, siégeant dans le
derme et/ou l'épiderme.
Tumeurs bénignes, pouvant cependant se transformer en mélanome malin (rôle
du terrain familial, de l'exposition au soleil)
2- Mélanomes malins
:
Tumeurs classiquement rares, mais dont la fréquence augmente régulièrement
(rôle de l'exposition au soleil)
Soit d'emblée, soit sur naevus naevocellulaire préexistant (notion de naevus
"dysplasique").
tumeur nodulaire pigmentée, parfois ulcérée. il existe des formes achromiques.
Histologie : très variable : cellules fusiformes ou arrondies, souvent monstrueuses.
Evolution :métastases ganglionnaires souvent précoces.
Métastases viscérales.
C - Tumeurs neuroendocrines
:
Elles sont à distinguer des tumeurs épithéliales car en général elles sont de meilleur
pronostic.
Elles sont encore appelées adénomes, carcinomes, carcinoïdes, paragangliomes.
* Origine : ce sont des tumeurs développées à partir de cellules ayant des caractéristiques
morpho-fonctionnelles communes.
Ces cellules sont capables de capter et
de Décarboxyler les Précurseurs des Amines biogènes (système APUD).
Elles peuvent
secréter des neuro-transmetteurs, des peptides ou encore des hormones.
Les cellules contiennent dans leur cytoplasme des granulations denses, à l’étude
ultrastructurale.
Ces grains de neuro-sécrétion contiennent, outre leur sécrétion propre,
une protéine considérée comme une pro-hormone, la chromogranine, que l’on
peut marquer par immunomarquage.
* Siège : ces tumeurs se développent à partir de cellules situées dans les glandes
endocrines, dans les îlots endocrines ou encore sont disséminées dans les muqueuses
(système endocrinien diffus bronchique et digestif) ou encore de cellules situées
dans le système nerveux périphérique autonome (paraganglions) et dans la
médullo-surrénale.
* Macroscopiquement : ce sont des tumeurs blanchâtres, lobulées relativement
bien limitées.
* Histologiquement : ces tumeurs ont comme caractéristiques architecturales de
présenter des lobules, des travées comme les carcinomes mais avec un réseau vasculaire
abondant, endocrinoïde autour desquels les cellules tumorales orientent leur
prolongement.
Les cellules tumorales sont rondes ou piriformes. Les anomalies cytonucléaires sont rarement importantes.
Les cellules sont immunomarquées avec
l’anti-chromogranine.
* Evolution :
Il s’agit de tumeurs de pronostic bénin (paragangliomes) parfois incertain (carcinoïde).
Le diagnostic se fait sur des critères d’envahissement des tissus de voisinage
et/ou des métastases.
Il y a des formes malignes indifférenciées : ex : cancer à petites cellules du poumon.
Ces tumeurs sont plus chimio et radiosensibles que les carcinomes épithéliaux.
Certaines de ces tumeurs sont sécrétantes et sont à l’origine de syndrome clinique,
par exemple :
- Syndrome de Schwartz-Bartter par sécrétion inappropriée d’hormones anti-diurétiques
(ADH) dans le cancer à petites cellules du poumon
- Syndrome carcinoïde par sécrétion de sérotonine (tumeurs carcinoïdes du grêle)
- Hypertension artérielle (HTA) paroxystique par sécrétion de catécholamines d’un phéochromocytome
(paragangliome de la médullo-surrénale)
- Hypercalcémie grave par adénome parathyroïdien.
Il existe des maladies endocrines multiples (MEN) ou il y a association de différentes
tumeurs neuroendocrines.
Tumeurs placentaires
:
Le placenta normal est constitué de villosités (comportant de nombreux vaisseaux)
recouvertes de trophoblastes.
Il existe une tumeur maligne du trophoblaste: le chorio-carcinome.
Se développe après un accouchement, un avortement ou plus souvent une môle
(anomalie placentaire)
Tumeur maligne très agressive, hémorragique, infiltrant la paroi utérine ; sécrétion
de gonadotrophines (leur dosage sanguin est utile pour le diagnostic et la surveillance
des malades, après traitement, pour dépister les récidives)
Métastases fréquentes, par voie sanguine vers les poumons.
L'évolution, autrefois très grave, a été transformée par la chimiothérapie, même au
stade des métastases.
NB : il existe des choriocarcinomes
dans d'autres localisations :
* organes
génitaux: surtout testicule
* médiastin
il s'agit de formes immatures de tératomes .
Tumeurs dysembryoplasiques
:
Groupe complexe de tumeurs liées à une anomalie du développement embryonnaire.
De nombreuses théories pathogéniques et classifications ont été proposées.
Schématiquement, on peut opposer :
• des lésions bénignes, de type malformatif, sans caractère néoplasique mais pouvant
éventuellement donner naissance secondairement à une tumeur bénigne ou
maligne
• des tumeurs (néoplasies) bénignes ou malignes : ce sont en particulier des
tumeurs de l'enfant.
Parmi les tumeurs, on peut distinguer : es tumeurs dysembryoplasiques malignes
constituées de cellules immatures (de type embryonnaire) et des tumeurs
dysembryoplasiques bénignes, constituées de cellules matures (de type adulte)
A - Tumeurs et dysembryoplasiques
bénignes
:
1- vestiges
:
Lésions bénignes correspondant à un reliquat d'une structure embryonnaire ou foetale,
qui aurait dû disparaître avant la naissance
ex: kyste du tractus thyréoglosse, kystes branchiaux (cou)
2- Hétérotopies :
Lésions bénignes constituées par des tissus adultes normaux, en situation anormale
dans l'organisme
ex: pancréas aberrant : au niveau de la paroi gastrique ou dans un diverticule de
Meckel
3- Hamartomes :
Lésions bénignes constituées de cellules normalement présentes dans l'organe,
mais ayant échappé à l'organisation tissulaire
ex: hamartochondrome pulmonaire: tumeur bénigne, constituée par des amas de
cellules épithéliales bronchiques, de cartilage (éléments normaux de la paroi bronchique
disposés de façon anarchique).
4- Tératomes bénins :
Vestigiaux de siège sacrococcigien.
Reliquats matures mal formés d’une structure
embryonnaire.
B - Tumeurs malignes
:
1- Tumeurs de blastème
:
Tumeurs malignes observées le plus souvent chez le nourrisson et l'enfant
constituées de cellules embryonnaires (cellules "blastiques").
Leur morphologie est proche :
Massifs denses de petites cellules basophiles très prolifératives (cellules blastiques
indifférenciées).
Signes inconstants d'une ébauche de différenciation tissulaire:
ex: rosettes et fibrilles nerveuses dans les neuroblastomes
ébauches de tubes et de glomérules primitifs dans les néphroblastomes.
l'évolution spontanée est très rapide.
Actuellement, l'association chirurgie-radiothérapie-chimiothérapie permet d'obtenir
leur guérison assez fréquemment.
- rein: néphroblastome (tumeur de Wilms)
- système nerveux sympathique: neuroblastome
- cervelet: médulloblastome
- rétine: rétinoblastome (dont il existe des formes familiales bilatérales)
- foie: hépatoblastome (rare).
2- Tératomes :
tumeurs bénignes ou malignes constituées de tissus anormaux en situation anormale.
Siège : 2 types :
sur la ligne médiane, de l'hypophyse jusqu'au coccyx
dans les gonades : testicule et ovaire.
Types histologiques :
a- Tératomes matures (bénins)
parfois unitissulaire
souvent pluritissulaire : constitués de plusieurs tissus adultes, normalement
absents dans cette localisation, disposés de façon anarchique
ex : kyste dermoïde de l'ovaire :
tumeur kystique bénigne assez fréquente, bordée par un revêtement cutané
d'aspect normal et renfermant d'autres tissus: os, tissu nerveux, cartilage,
muqueuse digestive...
b- Tératomes immatures
tumeurs malignes de différents types, constituées par des tissus des différents
feuillets embryonnaires, à différents stades de différenciation :
séminome ou dysgerminome (cellule germinale)
carcinome embryonnaire (embryon précoce)
choriocarcinome oeuf précoce (trophoblaste) (tumeur embryonnaire placentaire
sécrétant βhcg)
tumeur du sinus endodermique oeuf précoce (endoderme primitif) : sécrértion α
foeto protéine
Il s'agit de tumeurs de malignité variable :les séminomes (de siège souvent testiculaire)
ont une malignité modérée.
Les autres tumeurs sont de haute malignité,
mais très sensibles à la chimiothérapie. Rq : il existe souvent des tératomes mixtes :
- association de séminome et de carcinome embryonnaire testiculaire
- association de tératome mature et immature.
Le pronostic étant déterminé par le contingent le plus agressif.
La recherche d'un contingent immature doit toujours être soigneuse dans un tératome.
Conclusion
:
Il faut se souvenir que chez l’adulte les tumeurs épithéliales sont les tumeurs les
plus fréquentes.
Les tumeurs conjonctives (sarcomes) et les tumeurs hémolymphatiques
se rencontrent souvent chez l’enfant.
On a tendance à regrouper en “tumeur de
tissus mous” les tumeurs conjonctives (exceptées les tumeurs des os et hémolymphatiques)
et les autres tumeurs non épithéliales (exceptées les tumeurs du SNC).
