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Radiologie
Imagerie des lésions ostéomédullaires des cancers du tissu hématopoïétique
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Les aspects radiologiques des lésions osseuses observées chez les patients atteints de cancers du tissu hématopoïétique sont actuellement bien établis.

Les anomalies radiographiques et tomodensitométriques résultent d’un déséquilibre entre l’activité ostéoblastique et ostéoclastique induit par les cellules néoplasiques.

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Les anomalies objectivées par la scintigraphie osseuse révèlent les lésions médullaires, également de façon indirecte, puisqu’elles résultent d’une accélération de l’activité ostéoblastique induite par les cellules néoplasiques.

Les anomalies médullaires observées par résonance magnétique sont encore actuellement moins bien comprises.

Cette technique permet d’imager directement le tissu médullaire et fournit des renseignements sur l’équilibre entre les composantes graisseuse et non graisseuse de la moelle.

Les anomalies médullaires observées par IRM résultent, pour une large part, d’une modification de l’importance relative du volume occupé par les adipocytes dans la moelle osseuse.

Un premier chapitre est consacré aux notions d’imagerie et de clinique qui sont communes aux lymphomes, leucémies, myélome multiple et syndromes myéloprolifératifs.

Les spécificités de chacune de ces maladies, ainsi que leurs complications osseuses, seront revues séparément.

Nous négligerons volontairement les très rares manifestations articulaires associées directement à ces cancers.

Les manifestations articulaires associées indirectement à ces maladies, ou secondaires aux traitements (goutte, nécrose, neuropathies périphériques, arthrites infectieuses, fractures épiphysaires), constituent une cause fréquente de consultation radiologique.

Leurs présentations radiologique et IRM ne présentent pas de particularité et ne sont pas détaillées.

Généralités :

A - Imagerie médicale :

1- Distribution des lésions :

De façon quasiment systématique, la distribution des lésions néoplasiques de la moelle osseuse est parallèle à la distribution du tissu hématopoïétique dans le squelette.

Le tissu hématopoïétique occupe la quasi-totalité des espaces médullaires à la naissance et se rétracte progressivement pendant la croissance dans une direction centripète.

Au-delà de la troisième décade de la vie, la distribution du tissu hématopoïétique ne présente plus que des variations discrètes.

Chez le sujet adulte, la moelle rouge occupe les vertèbres, le crâne, les ceintures scapulaires et pelviennes, ainsi que les côtes et le sternum.

En conséquence, chez les sujets adultes, les lésions ostéomédullaires associées aux cancers du tissu hématopoïétique sont localisées dans le squelette axial et les racines des membres.

Les deux tiers distaux des membres sont le plus souvent préservés, alors que leur atteinte est fréquente chez les enfants.

À titre d’exemple, l’ostéoporose secondaire à une infiltration myélomateuse affecte le squelette axial et les racines des membres.

Le squelette appendiculaire distal est épargné, puisque l’hyperactivité ostéoclastique induite localement par le tissu néoplasique n’affecte que le réseau osseux en contact avec le tissu anormal.

À l’inverse, l’ostéoporose sénile ou postménopausique affecte l’ensemble du squelette puisqu’elle résulte d’une altération globale du métabolisme osseux.

2- Détection des lésions :

La sensibilité de la radiologie standard pour la détection des lésions osseuses lytiques dépend, pour chaque os, du type de réseau osseux prédominant (cortical ou trabéculaire) et de la forme de l’os (plat ou rond).

Il faut néanmoins garder en mémoire que ces lésions ne seront détectées par la radiologie que pour autant que les cellules néoplasiques interfèrent avec l’équilibre entre l’activité des ostéoclastes et des ostéoblastes.

De façon générale, une zone d’ostéolyse est d’autant mieux visible en radiographie standard que le rapport trabéculocortical de l’os dans lequel elle se développe est faible (côtes, crâne).

Dans les vertèbres et le sacrum, ce rapport est élevé. Le sacrum, les os iliaques et le sternum sont plats et offrent peu de tangence aux rayons incidents.

La tomographie computérisée abaisse considérablement le seuil de détection des anomalies osseuses, en permettant une analyse détaillée du réseau trabéculaire.

La forme de l’os n’intervient plus dans la détection des lésions osseuses.

Dans certains territoires osseux contenant de la moelle graisseuse et peu de travées osseuses (par exemple la diaphyse fémorale), le scanner permet une visualisation directe du contenu médullaire car, en absence de réseau trabéculaire, le coefficient d’absorption du tissu néoplasique est différent de celui de la moelle jaune.

L’approche tomographique ne permet cependant pas d’analyser l’ensemble du squelette et le CT est utilisé pour explorer une région anatomique délimitée par un examen clinique, une radiographie, ou une scintigraphie osseuse.

La sensibilité de l’IRM pour la détection des lésions médullaires est dans une large mesure influencée par la composition, et donc le signal, du tissu médullaire dans lequel la lésion se développe.

Dans une moelle riche en cellules hématopoïétiques, le contraste entre le signal du tissu sain et celui du tissu pathologique est réduit en pondération T1 et le seuil de détection est élevé.

La détection des lésions est facilitée quand elles se développent dans une cavité médullaire riche en tissu adipeux, de signal élevé en pondération T1.

D’autres paramètres interviennent également dans la détection des lésions, tels que les séquences d’imagerie et les produits de contraste utilisés, ou encore le signal et le type de lésion à rechercher.

De nombreuses pathologies de la moelle osseuse s’accompagnent également de modifications de la distribution de la moelle rouge.

Chez les patients atteints de troubles métaboliques (anémies, etc) ou de cancers du tissu hématopoïétique, le tissu hématopoïétique s’étend dans les espaces médullaires du squelette périphérique.

Ce phénomène, caractérisé par la transformation lente et ordonnée de la moelle jaune du squelette périphérique en moelle rouge, porte le nom de reconversion médullaire, car ce processus est l’inverse de la conversion médullaire.

Cette expansion médullaire peut être détectée par IRM pour autant que soient examinées les régions anatomiques contenant normalement de la moelle jaune (par exemple les genoux) ou les régions où se trouve l’interface entre la moelle jaune et la moelle rouge (par exemple les têtes fémorales, les grands trochanters et le segment distal du sacrum).

L’obtention de coupes coronales du bassin permet d’analyser le contenu de ces territoires et de détecter une reconversion médullaire.

De plus, l’examen du bassin permet d’investiguer un volume médullaire important puisque que ce territoire contient environ 35 %du volume total de moelle rouge.

3- Caractérisation tissulaire :

Une fois les anomalies reconnues, l’imagerie médicale contribue peu au diagnostic, vu l’absence de spécificité des anomalies observées.

Des prélèvements tissulaires sont de toute façon indispensables pour un diagnostic précis et pour l’obtention d’éléments pronostiques.

Les paramètres biologiques permettent bien souvent d’orienter le diagnostic de façon plus efficace que l’imagerie médicale.

Une connaissance fine de la séméiologie radiologique et IRM n’est pas superflue.

Elle permet un diagnostic de présomption destiné à orienter les investigations ultérieures si la présentation clinique initiale est peu précise.

Les manifestations cliniques et biologiques sont parfois aspécifiques et la confrontation des données radiocliniques peut être nécessaire.

Par exemple, une ostéoporose sénile avec hypertrophie du réseau trabéculaire, chez un patient porteur d’un pic monoclonal, ne doit pas nécessairement transformer une gammopathie monoclonale bénigne en myélome multiple de stade III.

Enfin, des lésions focales bénignes dépourvues de signification clinique, telles que des hémangiomes vertébraux, des hernies intravertébrales de matériel discal ou enchondromes, doivent être reconnues et ne peuvent être confondues avec des lésions néoplasiques.

B - Généralités cliniques :

1- Épidémiologie :

Chez le sujet adulte, les cancers du tissu hématopoïétique sont rares par rapport à la fréquence élevée des cancers secondaires des os.

Les hémopathies malignes ne représentent que 10 à 15 % de l’ensemble des néoplasies se développant chez l’adulte.

Dans la population blanche américaine, l’incidence annuelle de nouveaux cas par an pour 100 000 habitants est de 17 pour les lymphomes, 5 pour les leucémies aiguës, 5 pour les leucémies chroniques et de 2,5 pour le myélome multiple.

La fréquence de certaines de ces pathologies varie également en fonction d’autres paramètres tels que, entre autres, l’âge, le sexe et la race.

Chez l’enfant, les hémopathies malignes sont nettement plus fréquentes, puisqu’elles représentent 30 % de l’ensemble des cancers.

Les leucémies lymphoïdes représentent le contingent le plus large des hémopathies, les lymphomes venant ensuite, et le myélome multiple peut être considéré comme inexistant.

2- Manifestations cliniques :

Elles sont rarement spécifiques.

Les symptômes initiaux résultent du cancer lui-même (adénopathies, syndrome de masse thoracique ou abdominale), ou de ses complications telles que fractures et déficience du système hématopoïétique.

Altération de l’état général, fièvre, infection et hémorragie profonde ou superficielle sont parmi les symptômes motivant le plus fréquemment la consultation initiale.

3- Développement et histoire naturelle des hémopathies malignes :

De nombreux arguments basés sur des similitudes d’antigènes de surface, intracytoplasmiques ou intranucléaires, des caractéristiques biochimiques et des réarrangements chromosomiques suggèrent que les leucémies, les lymphomes, le myélome multiple et les syndromes myéloprolifératifs se développent à partir d’un clone cellulaire situé initialement dans la moelle osseuse, le tissu lymphoïde périphérique ou le thymus.

Le clone cellulaire d’origine provient d’une des lignées de différentiation d’une cellule souche pluripotentielle bloquée à un stade particulier du processus de maturation.

L’histoire naturelle de ces maladies varie considérablement.

En l’absence de traitement, le décès survient rapidement chez les patients atteints d’un myélome multiple de stade III, d’une leucémie aiguë ou d’un lymphome de grade élevé.

À l’opposé, les patients atteints de leucémies chroniques, de gammopathie monoclonale de signification indéterminée ou de lymphome de bas grade, peuvent survivre longtemps, même en cas d’abstention thérapeutique.

La prise en charge médicale du patient prend en considération son état physique, mais aussi l’histoire naturelle de la maladie, d’où l’importance de facteurs pronostiques.

Certains malades, peu symptomatiques et souffrant d’une hémopathie maligne peu agressive et peu évolutive, bénéficient éventuellement plus d’un suivi médical attentif que d’une chimiothérapie.

4- Biologie moléculaire et traitement :

Le développement des techniques de biologie moléculaire a bouleversé la compréhension des cancers de la moelle osseuse.

L’analyse des anomalies membranaires, chromosomiques et génétiques jette un éclairage nouveau sur l’oncogenèse, le diagnostic et éventuellement, à terme, le traitement des cancers du tissu hématopoïétique.

Les schémas thérapeutiques évoluent vers des associations de substances de plus en plus efficaces.

Leurs effets néfastes sur le tissu hématopoïétique normal résiduel sont réduits grâce à l’utilisation de substances stimulant la croissance des différentes lignées cellulaires indispensables.

Les techniques de greffe de moelle osseuse se perfectionnent et dans certaines indications, la greffe de moelle est la seule technique permettant une survie à long terme. Le radiologue ne peut ignorer ces progrès.

Ils modifient les questions éventuelles du clinicien et ils peuvent entraîner des complications dont le diagnostic est plus du recours du spécialiste des maladies ostéoarticulaires (nécrose, goutte) que de l’hématologue.

5- Intégration de l’imagerie médicale à la prise en charge des patients :

Les apports potentiels de l’imagerie médicale sont nombreux.

Son rôle peut être considérable dans la détection des lésions osseuses focales ou dans le bilan des complications osseuses, articulaires ou neurologiques.

Les questions du clinicien sont essentiellement fonction du mode de présentation initiale du patient.

En cas de symptôme osseux initial, le rôle du radiologue est de reconnaître l’origine osseuse et non articulaire du symptôme.

Dans la plupart des cas, les symptômes d’origine osseuse sont absents ou discrets, et le radiologue intervient dans un second temps pour le bilan d’extension (pathologie plasmocytaire ou lymphocytaire).

Dans le domaine des leucémies, le rôle de l’imagerie médicale des os est négligeable.

L’appréciation de la réponse au traitement et la détection des rechutes sont réalisées sur la base de l’évolution clinique et biologique.

Les contributions éventuelles de l’imagerie sont variables selon chaque pathologie.

Dyscrasies plasmocytaires ou gammopathies monoclonales :

A - Introduction :

Les gammopathies monoclonales sont un groupe d’hémopathies caractérisées par la présence d’une immunoglobuline (Ig) monoclonale dans le sérum et parfois les urines.

Le myélome multiple est la forme classique, mais d’autres entités sont individualisées en fonction de caractéristiques cliniques et biologiques.

Bien que la séméiologie radiologique de ces pathologies soit identique, il n’est pas inutile de rappeler certaines entités cliniques, car la signification clinique des anomalies ostéomédullaires peut varier d’une situation à l’autre.

– La gammopathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) est une pathologie fréquente du sujet âgé (incidence de 3 % au-delà de 70 ans) caractérisée par la présence isolée d’une Ig monoclonale dans le sang, sans anomalie médullaire.

La stabilité de la dysprotéinémie dans le temps est pathognomonique de la forme bénigne de MGUS.

La maladie évolue vers un myélome classique chez environ 4 % des patients après un suivi de 10 ans.

– Le plasmocytome solitaire est une pathologie rare et très localisée, caractérisée par la présence d’une seule lésion osseuse contenant des plasmocytes anormaux, un myélogramme et une biopsie médullaire normaux et une quantité très réduite d’Ig monoclonale dans le sang.

– Le myélome multiple est une forme relativement fréquente, caractérisée par une infiltration médullaire par des plasmocytes anormaux, un pic monoclonal élevé (IgG, D, A) et des lésions osseuses.

Le système clinique de stadification développé par Salmon et Durie et basé sur des données biologiques reflétant le volume tumoral présumé est utilisé couramment pour guider le traitement.

La présence de plus d’une lésion osseuse lytique lors du bilan radiologique du squelette entier, une hypercalcémie, une anémie, ou une insuffisance rénale signent un stade avancé de la maladie (stade III selon Durie et Salmon).

– La maladie de Waldenström est une forme rare de pathologie plasmocytaire caractérisée par la présence d’une IgM dans le sérum.

Les lésions osseuses sont moins fréquentes (mais similaires) que dans le myélome multiple.

– L’amyloïdose est une présentation rare de dyscrasie plasmocytaire dans laquelle les dépôts amyloïdes sont à l’avant plan par rapport à l’infiltration plasmocytaire.

Les lésions osseuses lytiques présentent volontiers des calcifications de type chondroïde.

Les manifestations articulaires liées aux dépôts de bêta2-microglobuline sont identiques à celles du dialysé (érosion marginale large, non circonscrite par un liseré osseux, sans hyperostose réactionnelle ni chondrolyse).

– Le syndrome de POEMS est une entité observée chez l’adulte mâle, caractérisée par une polyradiculonévrite progressive (P), une organomégalie (O : hépatosplénomégalie, adénopathie), des troubles endocriniens (E : diabète, impuissance, gynécomastie), une Ig monoclonale (M, le plus souvent de type M, parfois G), et des lésions cutanées (S : pigmentation, sudation, hirsutisme).

B - Imagerie des dyscrasies plasmocytaires non traitées :

1- Radiologie conventionnelle :

L’anomalie radiologique principale est l’ostéolyse qui se manifeste de façon focale et/ou diffuse.

L’ostéolyse résulte des relations particulières entre les plasmocytes anormaux et les ostéoclastes.

Il existe de plus une inhibition de l’activité ostéoblastique, ce qui explique le rendement réduit de la scintigraphie, marqueur de l’activité ostéoblastique dans le myélome multiple.

Occasionnellement, aucune anomalie osseuse n’est observée, même dans les stades avancés de la maladie.

Exceptionnellement, des lésions focales condensantes sont remarquées, éventuellement en association avec le syndrome de POEMS.

* Ostéolyse focale :

La lésion lytique focale associée aux dyscrasies plasmocytaires est une lacune osseuse ronde ou ovalaire, bien circonscrite, à l’emporte-pièce, sans sclérose périphérique ni apposition périostée.

Cette morphologie est le témoin d’une lésion de croissance lente, qui n’est pas sans rappeler l’évolution souvent lente de ces maladies.

Lorsque le foyer d’ostéolyse déborde les contours de l’os, il reste parfois délimité par un fin liseré périosté ossifié.

Au niveau du corps vertébral, la présence d’une ostéolyse quasi-complète du réseau trabéculaire avec respect relatif de la corticale des murs vertébraux ou des plateaux est une manifestation évocatrice de la lésion plasmocytaire, la croissance lente de la lésion autorisant un évidement vertébral et un respect relatif du réseau cortical.

Chez certains patients, des lésions lytiques perméatives avec rupture corticale et tuméfaction des tissus mous sont observées et témoignent de lésions à croissance rapide.

Il faut noter que la taille des lésions et le type d’ostéolyse sont souvent identiques pour un patient donné.

La tomodensitométrie computérisée permet une analyse plus fine des lésions osseuses et une étude des tissus mous adjacents tout en détectant un nombre plus élevé de lésions que la radiographie standard.

De façon caractéristique, les foyers d’ostéolyse trabéculaire ne sont pas délimités par un liseré de sclérose.

Les dimensions des lésions sont variables.

Chez certains patients, de larges lésions de type pseudométastatique sont éparpillées dans le squelette.

Chez d’autres patients, la tomodensitométrie révèle une dissémination de foyers lytiques d’un diamètre proche du millimètre.

Le diagnostic différentiel des lésions lytiques multiples comporte essentiellement les métastases et les lymphomes.

La présence de lésions multiples de taille similaire constitue un élément en faveur du myélome.

Le diagnostic différentiel de la lésion focale lytique et expansive comporte les métastases à croissance lente (rein, thyroïde), le kyste anévrismal ou l’ostéoblastome.

* Ostéolyse diffuse :

C’est une des manifestations fréquentes du myélome. Elle peut être homogène et sévère, sans remaniement lacunaire ni hypertrophie du réseau trabéculaire résiduel.

Elle présente parfois un aspect hétérogène lié à la dissémination de foyers microlacunaires d’ostéolyse.

L’aspect microlacunaire est difficile à individualiser au niveau des vertèbres en radiographie standard mais est observé en tomodensitométrie.

Dans les côtes et les os longs, le remaniement microlacunaire se manifeste sous la forme de multiples encoches sur le versant endostéal des corticales.

2- Imagerie par résonance magnétique :

Diverses lésions médullaires sont rencontrées chez les patients myélomateux puisque des foyers de remplacement médullaire focal, une infiltration diffuse homogène ou hétérogène peuvent être observés.

* Remplacement médullaire focal :

Le remplacement médullaire focal par du tissu myélomateux présente un signal faible en pondération T1 et élevé en pondération T2 (spin écho, écho de gradient, séquences d’inversion-récupération [STIR]).

Les contours de la lésion sont généralement nets, sans modification de la moelle adjacente.

Très exceptionnellement, le remplacement focal présente un signal intermédiaire élevé sur toutes les séquences, y compris la séquence spin écho pondérée T1.

La lésion ne devient visible que sur les images pondérées T2 ou parfois après injection de contraste.

Après injection de gadolinium, les lésions focales présentent un rehaussement systématique mais variable de l’intensité du signal.

* Remplacement diffus homogène :

En cas de remplacement diffus et homogène, la moelle osseuse présente un signal faible en pondération T1, identique ou inférieur à celui des disques intervertébraux normaux.

Sur les images pondérées T2, le signal médullaire est diffusément élevé ou très hétérogène suite à la présence de lésions focales de signal élevé, contrastant par rapport à la moelle adjacente de signal plus faible.

Après injection intraveineuse de dérivé de gadolinium, il existe un rehaussement variable de l’intensité du signal osseux, généralement précoce.

Quand les modifications de signal après injection sont discrètes, le rehaussement se traduit à la fois par une augmentation subtile de l’intensité du signal osseux et par une diminution paradoxale du signal des disques intervertébraux.

* Remplacement diffus hétérogène :

Le remplacement diffus hétérogène ou aspect « poivre et sel », est caractérisé par la présence d’une dissémination de foyers de signal faible en pondération T1 et de signal variable en pondération T2, le plus souvent élevé, au sein d’une moelle normale en apparence.

Les dimensions de ces nodules sont de l’ordre de quelques millimètres, mais des zones de confluence peuvent créer de véritables foyers de remplacement focal.

Cet aspect « poivre et sel » de la moelle n’est pas toujours aisément différencié d’une moelle normale hétérogène.

La séquence en pondération T2 ou l’injection de dérivés de gadolinium permettent de reconnaître le caractère pathologique de cet aspect lorsque les lésions focales ont un signal élevé sur ces images, alors qu’une moelle hématopoïétique hétérogène est le plus souvent de signal intermédiaire en T2 et T1 après contraste.

Le caractère pathologique de l’aspect « poivre et sel » est également plus aisé à reconnaître sur les images du bassin que sur celles du rachis, car les nodules apparaissent de façon plus distincte dans la moelle pelvienne moins riche.

* Aspect normal :

La moelle osseuse peut présenter un aspect strictement normal dans toutes les séquences, alors qu’une infiltration plasmocytaire est démontrée à l’examen microscopique.

Cet aspect est observé chez 25 à 50 % des patients atteints d’un myélome multiple de stade I selon la classification de Durie et Salmon.

Il est observé chez environ 20 % des patients atteints d’un myélome multiple de stade III.

* Remarques :

Ces catégories lésionnelles basées sur l’aspect IRM sont difficilement transposables en termes de catégories de patients.

Chez un même patient, les aspects lésionnels varient d’une région à l’autre.

Dans une même région anatomique, des foyers de remplacement peuvent être associés à une dissémination micronodulaire ou à une infiltration diffuse homogène.

De plus, il ne semble pas exister de parallélisme entre le type de lésion en IRM et la distribution des plasmocytes à l’examen histologique.

Il existe toutefois un parallélisme relatif entre l’importance des lésions et certains paramètres biologiques indicateurs du volume tumoral.

L’aspect « poivre et sel » semble être observé plus fréquemment dans les formes de bas grade et est rare dans le myélome multiple de stade III.

3- Fractures :

L’infiltration myélomateuse du squelette s’accompagne d’une résorption ostéoclastique accrue menant à la fragilisation osseuse et prédisposant à la survenue de fractures.

Parmi ces fractures, le tassement vertébral constitue une complication très fréquente et potentiellement grave, puisque l’on estime que 80 %des patients atteints d’un myélome multiple vont présenter des tassements avec, dans 10 à 15 %des cas, des compressions médullaires ou radiculaires.

Fractures pathologiques par excellence, puisque associées à une pathologie néoplasique, les fractures du patient myélomateux se distinguent par leur aspect et leur distribution, des fractures associées aux métastases ou aux lymphomes.

Les fractures vertébrales observées chez le patient myélomateux ont une distribution semblable à celle observée chez les patients atteints d’une ostéoporose sénile.

Elles se développent essentiellement dans la région de la charnière dorsolombaire et les fractures sus-jacentes à D4 sont rares.

De plus, les aspects IRM et radiologiques des tassements vertébraux observés chez le patient myélomateux sont proches de ceux observés dans les tassements bénins.

Dans une série de 50 patients atteints de myélome multiple de stade III et observés systématiquement en IRM au diagnostic, 17 % des fractures présentaient un aspect malin et 40 % étaient récentes et d’aspect bénin.

La similitude d’aspect et de distribution entre les fractures vertébrales associées au myélome ou à l’ostéoporose peut s’expliquer par le fait que, dans les deux situations, la résorption osseuse est diffuse.

Il en résulte une réduction diffuse de la résistance osseuse aux contraintes biomécaniques, alors que cette fragilisation est focale dans la pathologie métastatique et lymphomateuse (foyer d’ostéolyse).

C - Imagerie du myélome traité :

Le but de la chimiothérapie est d’atteindre une phase dite de plateau pendant laquelle aucune manifestation biologique relative au myélome n’est détectée.

Cette période est transitoire car la rechute est quasiment systématique si aucune greffe de moelle osseuse n’est réalisée.

L’aspect radiologique et l’IRM des lésions se modifie durant le traitement.

La signification clinique et les implications thérapeutiques de ces modifications restent, pour une large part, inconnues.

La démonstration de nouvelles lésions osseuses ou médullaires semble être le meilleur signe de maladie active.

Les relations entre l’évolutivité de la maladie établie sur base biologique ou radiologique ne sont pas encore établies.

1- Radiologie :

Dans la toute grande majorité des cas, les modifications induites par le traitement et détectables par la radiographie portent sur la périphérie des lésions focales et il n’existe que peu ou pas de modifications décelables au sein des lésions.

Dans le cas de lésions lytiques expansives, le traitement semble induire une ossification périostée continue et une régression des dimensions de la lésion.

En cas d’ostéoporose diffuse, l’aspect radiologique est stable, en dehors de l’apparition de tassements vertébraux.

L’introduction récente des diphosphonates dans la thérapeutique du myélome pourrait modifier cet aspect, suite à l’apparition d’un épaississement du réseau trabéculaire résiduel.

Le scanner confirme ces changements mais démontre mieux que la radiologie standard les modifications induites par le traitement dans les lésions lytiques trabéculaires.

Sous traitement, l’absence d’ostéolyse persiste, et aucun liseré de sclérose n’apparaît.

Occasionnellement, le scanner démontre l’apparition de tissu graisseux dans la périphérie des lésions traitées.

2- Imagerie par résonance magnétique :

En cas de lésion focale, les traitements entraînent souvent, mais pas systématiquement, une diminution des dimensions des lésions.

Dans certains cas, un liseré périphérique de signal graisseux apparaît.

Les modifications centrales résiduelles ont un signal variable, de faible à élevé, en pondération T2.

Après injection intraveineuse de gadolinium, un rehaussement de signal peut être présent, absent ou hétérogène (centre avasculaire).

Ces différents aspects peuvent être observés chez un même patient et la corrélation entre les données du suivi clinique et IRM est quasiment impossible à réaliser.

Qui plus est, des prélèvements tissulaires au sein de lésions avasculaires présumées nécrotiques peuvent montrer la présence de plasmocytes anormaux.

En cas d’infiltration médullaire diffuse initiale, le traitement entraîne généralement une augmentation diffuse de l’intensité du signal sur les images pondérées T1, témoignant d’une augmentation de la proportion des adipocytes.

L’aspect médullaire peut alors être homogène, mais, le plus souvent, il est hétérogène suite à la présence de multiples foyers de remplacement médullaire.

Ces foyers étaient souvent présents avant le traitement sous la forme de lésions focales de signal élevé en pondération T2 et étaient masqués sur les images pondérées T1 par l’infiltration diffuse.

La radiothérapie de lésions focales induit une réduction rapide des dimensions de la composante extraosseuse et une réduction plus lente de la taille de la composante intraosseuse.

Des zones centrales avasculaires, a priori nécrotiques, sont souvent observées sur les images pondérées T1 obtenues après injection de gadolinium.

Le suivi à long terme par IRM des segments rachidiens irradiés montre un taux significativement moindre de survenue de nouveaux tassements et de récidives lésionnelles focales que dans les segments non irradiés.

Ce mécanisme protecteur paraît attribuable à la fois à un effet tumoricide local et à de profondes modifications du compartiment médullaire, avec disparition des constituants médullaires, cellulaires, vasculaires et conjonctifs, au profit d’une substitution graisseuse.

Les cures de chimiothérapie et l’irradiation corporelle totale, réalisées dans le cadre de la greffe osseuse, entraînent des modifications identiques, auxquelles s’ajoutent les effets des facteurs de croissance et des transfusions.

Sur les images en écho de gradient, le signal de la moelle osseuse est souvent très faible, probablement suite à une surcharge en fer de la moelle.

D - Signification pronostique de l’imagerie médicale :

La signification pronostique des anomalies ostéomédullaires, en termes d’évolution spontanée de la maladie, de réponse au traitement, de survie à long terme, et de risque fracturaire doit impérativement être établie en tenant compte de chaque forme de dyscrasie plasmocytaire, vu la diversité des évolutions spontanées et des thérapeutiques.

1- Radiologie :

Traditionnellement, la radiologie standard joue un rôle clef dans la prise en charge du patient porteur d’une gammopathie monoclonale.

De plus, la présence d’une lésion lytique lors du bilan radiologique initial est un signe indirect de masse tumorale élevée et annonce une maladie dont le pronostic spontané est très réservé.

Selon la classification proposée par Durie et Salmon en 1975 et encore actuellement d’actualité, tout patient porteur d’au moins deux lésions lytiques détectées lors du bilan radiologique présente un myélome de stade III, quel que soit son bilan biologique.

Toutefois, parmi les patients de stade III, l’absence de lésion osseuse radiologique semble être de mauvais pronostic.

2- Imagerie par résonance magnétique :

Incontestablement, l’IRM permet de détecter plus de lésions médullaires que la radiologie standard, pour une région donnée du squelette.

Elle permet également une analyse plus détaillée des lésions.

La valeur pronostique de cette technique a déjà été ébauchée dans certaines situations cliniques.

* Évolution spontanée de la maladie :

Trois entités particulières bénéficient, soit d’une abstention thérapeutique (MGUS, myélome multiple de stade I), soit d’une thérapeutique éventuellement locale (plasmocytome solitaire).

Dans ces trois entités, le bilan radiographique doit être normal (MGUS) ou ne peut révéler qu’une seule lésion osseuse lytique (plasmocytome solitaire, stade I).

Que signifie, dans ce contexte, la présence d’autres lésions objectivées par IRM ?

Dans ces trois situations cliniques, la présence d’anomalies médullaires occultes à la radiographie et détectées par IRM semble être de mauvais pronostic.

En effet, les patients présentant un plasmocytome solitaire traité par radiothérapie qui ont des anomalies additionnelles objectivées par IRM, ont une réponse biologique et clinique nettement moins satisfaisante que ceux dont l’IRM est normale.

Les patients atteints d’une MGUS ou d’un myélome multiple de stade I dont l’IRM est anormale présentent une survie sans traitement plus courte et une évolution plus rapide vers un stade plus avancé de la maladie que ceux dont l’IRM initiale était normale.

L’absence d’anomalie en IRM n’implique pas la stabilité à long terme de la maladie mais l’évolution vers un stade plus évolué de la maladie se fera de façon statistiquement significative plus tardive qu’en cas d’IRM anormale.

* Réponse à la chimiothérapie, survie à long terme :

Parmi les patients atteints de myélome multiple de stade II ou III selon Durie et Salmon, ceux dont l’IRM est normale se distinguent par une meilleure réponse à la chimiothérapie initiale de ceux dont l’IRM montre des lésions focales ou une infiltration diffuse.

Ce groupe de patients montre également une survie meilleure avec un taux de survie à 5 ans de 70 % contre un taux de 28 % dans le groupe des patients présentant des anomalies médullaires focales ou diffuses en IRM.

Ces données ont été établies dans une série de patients n’ayant pas bénéficié de greffe de moelle osseuse et cette technique pourrait modifier la valeur pronostique de l’IRM initiale.

Risque fracturaire Dans une population de patients présentant un myélome multiple de stade III, le risque de développer une fracture vertébrale varie en fonction de la calcémie initiale et de l’aspect de la moelle en IRM.

Il semble que les patients ayant, lors de l’évaluation IRM préthérapeutique, une moelle osseuse d’aspect normal, ou présentant moins de dix lésions focales, présenteront des tassements vertébraux moins nombreux et plus tardifs dans le décours de la maladie que les patients dont l’IRM initiale montre soit plus de dix lésions focales, soit une infiltration diffuse de la moelle osseuse.

Dans ces deux dernières sous-populations, le risque fracturaire relatif est six à 11 fois supérieur à celui observé parmi les deux premiers groupes de patients.

Partant de la sensibilité de l’IRM pour la détection des lésions myélomateuses rachidiennes focales et du postulat que de telles lésions pourraient être à l’origine d’une fragilisation osseuse locale précipitant la survenue d’une fracture, il est intéressant de voir si l’IRM permet d’apprécier le risque fracturaire d’une vertèbre donnée.

Un étude basée sur le suivi systématique de patients avant et pendant le traitement indique que l’IRM ne permet pas de détecter la vertèbre qui va présenter ultérieurement une fracture.

Près de deux tiers des tassements vertébraux ne sont précédés d’aucune anomalie médullaire focale décelée en IRM.

Pour l’autre tiers des tassements précédés d’une lésion focale, il n’existe pas de différence significative entre la taille des lésions suivies d’un tassement et celle des lésions contemporaines non suivies de fracture.

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