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Radiologie
Imagerie des lésions ostéomédullaires des cancers du tissu hématopoïétique (Suite)
Cours de Radiologie
 

 

 

Lymphomes malins :

A - Introduction :

Les lymphomes malins sont des cancers développés à partir des cellules hématopoïétiques de la lignée lymphoïde.

Les manifestations cliniques d’origine osseuse ne sont pas fréquentes au diagnostic (à l’opposé du myélome multiple) et l’envahissement médullaire n’est pas systématique (à l’opposé des leucémies).

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Le système lymphoïde et les os ont d’étroites connexions fonctionnelles et anatomiques.

Durant l’embryogenèse, les cellules lymphoïdes et monocytaires se développent initialement dans les os et se différencient en cellules du système B et T dans d’autres organes, le foie et le thymus notamment.

Pendant la vie, les amas de cellules lymphoïdes sont localisés dans les ganglions, la rate, la sphère oropharyngée et les parois du système digestif et respiratoire.

Les lymphocytes de la moelle osseuse sont disséminés parmi les autres cellules hématopoïétiques ou rassemblés en nodules.

Les types de lésions médullaires et osseuses observés chez les patients atteints d’un lymphome malin reflètent la distribution du tissu lymphoïde.

Localisations médullaires focales et infiltration diffuse sont les anomalies les plus souvent observées.

Une atteinte osseuse à partir d’adénopathies contiguës est occasionnellement rencontrée.

L’imagerie médicale joue un rôle considérable dans le bilan initial et le suivi du patient atteint d’un lymphome.

Classiquement, le bilan comporte une exploration du thorax et de l’abdomen à la recherche de localisations lymphomateuses inaccessibles à l’examen clinique.

La scintigraphie osseuse ou les prélèvements médullaires osseux sont réalisés en fonction du type de lymphome et de la situation clinique.

À terme, cette approche de la maladie lymphomateuse pourrait être remplacée par l’utilisation d’une seule technique, la tomographie au positron après injection de 2-deoxy-fluoro-D-glucose.

Cette technique fournit des informations anatomiques et fonctionnelles en détectant les endroits accumulant de façon préférentielle des substances dérivées de l’isotope.

Cette accumulation se produit essentiellement dans les cellules présentant une altération du métabolisme des glucides, en outre, dans les cellules lymphomateuses.

B - Maladie de Hodgkin :

Les lymphomes malins forment un groupe hétérogène de maladies au sein duquel on distingue les lymphomes hodgkiniens caractérisés par la présence de cellules particulières (cellules de R Steinberg) des lymphomes non hodgkiniens.

La fréquence de l’atteinte osseuse dans la maladie de Hodgkin varie selon les études.

Elle dépend en partie du type histologique, les formes indifférenciées comportant plus fréquemment des atteintes médullaires.

L’atteinte osseuse est rare dans les formes lymphocytaires (en dessous de 5 %), et plus fréquente dans la forme de déplétion lymphocytaire (50 à 75 %).

L’atteinte osseuse est rare au diagnostic, mais non exceptionnelle en cas de rechute (10 à 25 %).

C’est pourquoi la recherche systématique de l’atteinte osseuse est d’intérêt discuté au diagnostic.

La présence de symptômes généraux et d’une élévation du taux des phosphatases alcalines sanguines est un élément clinique faisant suspecter une atteinte osseuse.

Enfin, la forme osseuse isolée de lymphome hodgkinien, c’est-à-dire sans atteinte d’autre tissu lymphoïde, est quasiment inexistante.

1- Radiologie des lésions lymphomateuses hodgkiniennes :

L’aspect radiologique des anomalies osseuses est très varié mais les lésions sont le plus souvent focales.

L’infiltration diffuse condensante est rare et témoigne le plus souvent d’une fibrose médullaire associée.

La fréquence relative des lésions condensantes, lytiques ou mixtes, est difficile à établir.

Les lésions condensantes seraient observées dans 14 à 45 % des cas.

L’hyperostose résulte d’ossifications induites par la tumeur dans la moelle adjacente et d’appositions périostées.

Les lésions lytiques sont souvent perméatives, occasionnellement vermoulues, et rarement géographiques.

Leur aspect est le reflet du degré d’agressivité du lymphome, les lésions perméatives témoignant d’une forme agressive.

En cas d’atteinte osseuse à partir d’adénopathies adjacentes, des érosions corticales d’origine extrinsèque peuvent être observées, en association avec les modifications lytiques ou condensantes de la structure osseuse.

Les os concernés le plus souvent par ce type d’atteinte sont les vertèbres (chaînes lymphatiques pré- et paravertébrales), les territoires juxta-sacro-iliaques (ganglions iliaques communs) et le sternum (chaînes mammaires).

2- Imagerie par résonance magnétique :

Le type de lésion médullaire le plus fréquent est le remplacement médullaire focal.

Les lésions ont un signal aspécifique, faible en T1 et intermédiaire à élevé en T2.Vu le caractère focal de la lésion médullaire, la résonance magnétique semble supérieure à la biopsie médullaire non guidée pour la détection de l’atteinte osseuse.

Dans un collectif de 49 patients au stade de rechute de maladie de Hodgkin, une atteinte médullaire fut démontrée chez 21 patients par IRM et chez 8 patients par la biopsie non guidée de la crête iliaque.

C - Lymphomes non hodgkiniens :

Ils constituent un sous-groupe de cancers très variés, développés à partir de cellules lymphoïdes de différenciation variable.

La fréquence de l’atteinte osseuse est très variable et est le reflet de l’agressivité du lymphome. Un envahissement médullaire est observé en moyenne dans 20 à 40 % des cas et indique un stade avancé de la maladie.

Des symptômes généraux, des douleurs osseuses, ou une élévation du taux des phosphatases alcalines annoncent souvent une atteinte médullaire osseuse.

L’atteinte médullaire résulte, comme dans la maladie de Hodgkin, d’une dissémination hématogène ou d’une atteinte de contiguïté.

Les localisations sont souvent multiples, de type pseudométastatique.

Exceptionnellement, une atteinte osseuse primitive isolée est observée (lymphosarcome osseux primitif ou réticulosarcome).

1- Radiologie :

Les lésions osseuses des lymphomes non hodgkiniens sont le plus souvent lytiques, perméatives ou vermoulues.

Les remaniements lytiques et condensants mixtes sont également fréquents.

Les lésions condensantes sont plus rares.

Il existe souvent une grande variété dans l’aspect radiologique des lésions chez un même patient puisque des lésions condensantes, mixtes et lytiques, sont souvent retrouvées chez le même patient, sans tenir compte des lésions radiologiquement occultes.

Au niveau des os longs, l’ostéolyse est souvent associée à de discrètes appositions périostées qui sont toutefois moins développées qu’en cas de lymphome hodgkinien.

La fréquence de ces réactions périostées varie de 5 à 33% selon les études, mais sont observées aussi bien en cas d’atteinte de type hématogène qu’en cas d’atteinte de contiguïté.

Les appositions périostées peuvent aussi être liées à une ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique chez les patients avec atteinte thoracique sévère.

Une infiltration extensive des tissus mous peut être démontrée par tomodensitométrie, même dans les cas où l’ostéolyse corticale semble discrète.

Une lésions osseuse perméative, associée à une tuméfaction importante des tissus mous, suggère une atteinte lymphomateuse ou infectieuse plutôt qu’une métastase ou une localisation myélomateuse.

Dans ces deux dernières conditions, l’ostéolyse corticale est souvent un préalable à l’extension aux tissus mous.

2- Imagerie par résonance magnétique :

Les localisations médullaires focales ont un signal faible en pondération T1 et variable en T2.

La lésion focale est plus fréquente en cas de lymphome de malignité intermédiaire ou élevée, que dans les formes peu agressives.

Dans ces formes d’agressivité élevée ou intermédiaire, l’IRM de patient avec biopsie iliaque négative peut démontrer des atteintes osseuses, mais l’impact clinique est faible car ces patients ont souvent une atteinte disséminée au diagnostic.

En pratique clinique, l’IRM ne s’est pas substituée aux prélèvements médullaires systématiques, mais est plutôt utilisée comme technique complémentaire.

Une infiltration médullaire diffuse avec une diminution homogène du signal médullaire en pondération T1 semble plus fréquemment observée dans les lymphomes non hodgkiniens de faible malignité.

Dans ces situations, la biopsie à l’aveugle de la crête iliaque est supérieure à la résonance magnétique de la colonne pour détecter l’atteinte osseuse, car une infiltration diffuse mais discrète peut être difficile à détecter en IRM.

Le lymphome folliculaire ou paratrabéculaire pourrait rendre compte de la plupart des faux négatifs de l’IRM.

3- Présentations cliniques particulières :

Les lymphomes non hodgkiniens diffèrent également de la maladie de Hodgkin par une variété plus large de localisations extraganglionnaires.

Certaines entités cliniques méritent d’être signalées.

* Localisation paraspinale :

Les compressions médullaires ou radiculaires d’origine néoplasique résultent le plus souvent d’une atteinte vertébrale avec extension tumorale extraosseuse, éventuellement compliquée de fractures.

Dans le contexte des lymphomes non hodgkiniens, une atteinte isolée des tissus mous périduraux ou paraspinaux est possible, probablement à point de départ d’une chaîne ganglionnaire.

Dans cette localisation paraspinale, la scintigraphie osseuse ne permet pas la détection de la lésion dont l’origine est extraosseuse.

L’IRM est la technique idéale pour la détection et pour le bilan d’extension anatomique de la lésion dont le traitement comporte en partie une irradiation.

Cette forme rare d’atteinte paraspinale est caractérisée par une extension importante le long de l’axe spinal.

De façon paradoxale, vu l’extension longitudinale de la lésion, l’effet de masse sur les structures nerveuses est souvent modéré.

Ce comportement tissulaire évoque celui d’un amas cellulaire peu adhérent, sans organisation tissulaire intrinsèque, différent des métastases qui forment plus volontiers des masses solides.

Ce mode d’extension infiltratif est également observé dans les localisations lymphomateuses musculaires qui sont caractérisées par des infiltrats musculaires s’insinuant dans une ou plusieurs loges avec un effet de masse soit absent, soit négligeable compte tenu de l’extension de la lésion dans l’axe du membre.

* Lymphome osseux primitif :

Forme rare de lymphome non hodgkinien connue précédemment sous le terme de réticulosarcome ou lymphosarcome, il est caractérisé par une atteinte isolée d’un os, toute autre localisation lymphomateuse à distance étant exclue.

Le pronostic de cette entité clinique est nettement moins défavorable que celui des autres lymphomes avec atteinte osseuse.

Le lymphome primitif de l’os représente environ 3 à 4 % des tumeurs osseuses primitives.

La lésion est souvent reconnue chez des sujets adultes et a un tropisme particulier pour la région du genou, bien que le bassin, les côtes et les vertèbres puissent être également atteints.

Dans les os longs, la lésion siège dans les diaphyses ou les métaphyses.

La lésion radiologique est le plus souvent lytique, occasionnellement mixte, et exceptionnellement condensante.

Des appositions périostées lamellaires ou spiculaires sont fréquentes.

La forme condensante avec appositions périostées semble plus fréquente dans le squelette axial et les côtes.

La présence d’un séquestre osseux cortical a été rapportée avec une fréquence de l’ordre de 11 % dans les lymphosarcomes primitifs.

Le séquestre est observé plus fréquemment en tomodensitométrie qu’en radiographie standard et n’est pas pathognomonique.

L’aspect IRM du lymphome osseux primitif est aspécifique.

Le foyer de remplacement présente un signal faible en pondération T1, avec une importante extension au sein de la cavité diaphysaire et des tissus mous adjacents.

Les limites sont généralement indistinctes et la moelle adjacente présente une infiltration réactionnelle variée.

Sur les images en pondération T2, le signal est souvent intermédiaire à faible.

Le rehaussement du signal après injection de gadolinium est généralement homogène et marqué.

* Mycosis fongoïde :

C’est une forme rare de lymphome à cellule T de la peau.

La lésion initiale consiste en une zone érythémateuse devenant progressivement plus infiltrative avec formation de plaques indurées.

La lésion s’ulcère souvent et se dissémine aux autres organes lymphatiques (syndrome de Sezary).

Les techniques d’imagerie mettent en évidence l’épaississement dermique et épidermique.

Cette affection débute fréquemment aux extrémités, et une atteinte d’origine extrinsèque des os des doigts a été rapportée.

* Lymphome de Burkitt :

C’est une forme particulière de lymphome qui affecte de façon prédominante les sujets jeunes.

La forme sporadique, rare, comporte fréquemment une atteinte digestive et ne concerne les os que très exceptionnellement.

La forme endémique, observée dans certaines régions d’Afrique, est associée étroitement à l’infection par le virus d’Epstein Barr. Les localisations osseuses focales sont fréquentes et ont une prédilection pour les os de la face.

L’atteinte fréquente du maxillaire supérieur se traduit par une destruction des parois sinusales, une ostéolyse de la lamina dura, spécialement des molaires, et un effet de masse.

Des localisations pelviennes, fémorales et tibiales ont été rapportées.

Ces lésions sont lytiques, de type perméatif, et peuvent être associées à des appositions périostées. Un effet de masse dans les tissus mous adjacents est fréquent.

* Lymphomes associés au sida :

L’incidence des lymphomes non hodgkiniens chez des patients porteurs du virus du sida et atteints des différentes formes de la maladie pourrait être 60 fois plus élevée que dans la population normale.

Les lymphomes associés au sida apparaissent tard dans le décours de l’affection et sont généralement de malignité élevée.

Dans la plupart des cas, il existe une atteinte extraganglionnaire et les sites les plus fréquemment atteints sont le tube digestif, le système nerveux central, la peau, le rectum, le foie et les testicules.

L’atteinte osseuse n’est pas fréquente et les manifestations radiologiques et IRM sont aspécifiques.

De multiples lésions lytiques ou condensantes présentant des signes de croissance rapide à intermédiaire ont été observées.

Le diagnostic différentiel des affections osseuses chez les patients immunodéprimés comporte d’autres pathologies néoplasiques (sarcome de Kaposi) et des pathologies septiques éventuellement multifocales à germe banal ou inhabituel (angiomatose bacillaire).

D - Imagerie des lymphomes pendant le traitement :

1- Radiologie standard :

L’aspect radiologique des lésions traitées varie considérablement et les modifications les plus importantes apparaissent dans les lésions irradiées.

Généralement, le traitement induit une augmentation ou une apparition de sclérose osseuse, en parallèle à une incorporation progressive des appositions périostées.

Les lésions condensantes peuvent rester inchangées ou diminuer et s’estomper progressivement.

2- Imagerie par résonance magnétique :

Le suivi IRM de lésions traitées montre également des évolutions très variées.

Les lésions focales peuvent rester inchangées ou diminuer et disparaître.

Des phénomènes nécrotiques centraux et une cicatrisation graisseuse périphérique sont rapportés.

La corrélation entre ces modifications et le suivi des malades reste à établir.

Leucémies :

A - Introduction :

Les leucémies sont des cancers développés à partir de cellules peu différenciées de la lignée lymphoïde ou myéloïde.

L’infiltration médullaire et la dissémination sanguine sont quasiment la règle.

Toutefois, ces cellules peu différenciées induisent peu ou pas de remaniements sur la composante minéralisée du squelette.

L’imagerie médicale du squelette contribue peu à la prise en charge des patients, vu l’atteinte osseuse systématique et la rareté des complications osseuses.

B - Leucémies aiguës :

Elles résultent d’un trouble prolifératif et maturatif de la cellule souche lymphocytaire (leucémie lymphoïde) ou myéloïde (leucémie myéloïde).

L’accumulation cellulaire au sein des espaces médullaires est liée, d’une part à l’allongement de la durée de vie de la cellule néoplasique, et d’autre part à l’absence de migration dans le sang circulant.

Les leucémies lymphoïdes prédominent essentiellement chez les enfants et les formes myéloïdes chez les adultes.

Le diagnostic de leucémie aiguë est suggéré par la formule sanguine (blastes circulants, leucocytose ou parfois leucopénie, anémie et/ou hypoplaquettose) et confirmé par l’analyse des prélèvements médullaires.

L’analyse cytologique apporte les éléments morphologiques nécessaires à la classification, tandis que la biopsie montre souvent une moelle hypercellulaire mais parfois normo- ou hypocellulaire.

Le pronostic des leucémies est considérablement amélioré par l’utilisation de chimiothérapies agressives et de greffes de moelle.

1- Radiologie :

Les manifestations radiologiques des leucémies aiguës sont fréquentes chez l’enfant et rares chez l’adulte.

Chez l’enfant, la radiologie peut démontrer une ostéopénie diffuse, éventuellement associée à des tassements vertébraux, des bandes métaphysaires de raréfaction osseuse, et des foyers d’ostéolyse mal circonscrits souvent associés à des appositions périostées.

Ces anomalies sont aspécifiques et ne semblent pas avoir de signification pronostique.

Les modifications osseuses diffuses ne traduisent pas nécessairement une infiltration médullaire et peuvent résulter de troubles osseux métaboliques.

Chez l’adulte, les anomalies radiologiques sont rares et sont observées plus souvent dans les formes lymphoïdes que dans les formes myéloïdes.

Exceptionnellement, des lésions lytiques focales perméatives ou à l’emporte-pièce avec une importante infiltration des tissus mous sont détectées.

Elles portent le nom de sarcome granulocytique ou chlorome, vu leur couleur verte liée à la présence de blastes à contenu élevé en myéloperoxydase.

Ces lésions s’observent dans le contexte des leucémies aiguës et des syndromes myéloprolifératifs.

Elles apparaissent généralement en parallèle avec ces maladies mais, exceptionnellement, elles précèdent les manifestations généralisées de ces cancers.

2- Imagerie par résonance magnétique :

L’infiltration leucémique des espaces médullaires se traduit par une diminution homogène du signal de la moelle sur les images en pondération T1.

L’infiltration est généralement diffuse et homogène au niveau vertébral.

Dans une série personnelle de 80 patients leucémiques non traités, le signal des vertèbres lombaires était inférieur au signal des disques intervertébraux dans 100 % des leucémies lymphoïdes et dans 73 % des leucémies myéloïdes.

La moelle vertébrale présente un aspect normal en IRM dans environ 10 %des cas de leucémies myéloïdes aiguës.

En pondération T2, le signal médullaire reste homogène et intermédiaire.

Le signal est modérément élevé sur la séquence STIR.

L’atteinte du squelette périphérique prend un aspect variable en fonction de la distribution du tissu hématopoïétique préexistant.

Dans les leucémies lymphoïdes de l’adulte, l’infiltration médullaire périphérique est plus marquée que dans les formes myéloïdes.

Les rares chloromes imagés en IRM auraient un signal aspécifique, faible en T1 et intermédiaire en T2, tant dans les localisations osseuses que dans les atteintes des tissus mous.

3- Imagerie pendant le traitement :

Le but de la phase initiale du traitement est d’induire une rémission complète définie par la présence de moins de 5 %de cellules blastiques dans une moelle de cellularité satisfaisante.

En pratique clinique, la réponse au traitement est appréciée par des biopsies ou aspirations médullaires.

L’obtention séquentielle au cours du traitement d’images IRM de la moelle osseuse met en évidence, après un délai de l’ordre de 2 semaines, une augmentation de l’intensité du signal en pondération T1 qui reflète la réapparition du contingent graisseux au sein d’une moelle de régénération.

Ces modifications qui se produisent en un laps de temps bref au sein des os ont été quantifiées par IRM avec l’espoir de permettre un suivi non invasif de la réponse au traitement.

Les résultats initiaux, plutôt encourageants, n’ont pas été confirmés par des études ultérieures, et il semble que l’IRM ne permette pas la détection de cellules blastiques résiduelles.

Actuellement, aucune technique ne permet de quantifier une caractéristique spécifique de la cellule néoplasique et la fluctuation de la composante graisseuse de la moelle semble influencer de façon prédominante les mesures.

La détection de résidu tumoral après chimiothérapie ou la réapparition de la pathologie n’a pas fait l’objet d’études importantes par IRM.

Dans une série personnelle de dix patients en rémission depuis 1 an, le signal médullaire ainsi que les mesures de temps de relaxation étaient normaux, à l’exception d’un patient polytransfusé.

Henkelman et al ont réalisé un suivi IRM à long terme de quelques patients et suggèrent que l’IRM permettrait une détection plus précoce des récidives.

C - Leucémie lymphoïde chronique :

C’est la forme la plus fréquente des leucémies en Europe.

Cette maladie est caractérisée par la prolifération monoclonale de lymphocytes de type B, généralement bien différenciés.

Ces cellules s’accumulent dans le sang, la moelle osseuse, la rate et les ganglions, avec pour conséquences une hépatosplénomégalie avec adénopathies et altération de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse.

Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique est porté, chez des sujets souvent âgés, par la découverte d’une hyperlymphocytose absolue dans le sang et la moelle osseuse.

La stadification au diagnostic, importante pour la prise en charge médicale du malade, repose sur des critères cliniques et biologiques, reflets de la masse tumorale.

Comme pour le myélome multiple, les patients présentant un volume tumoral faible (RAI 0/1 ou Binet A) sont suivis cliniquement sans traitement.

Imagerie :

En radiologie standard, il ne semble pas exister de modifications du réseau trabéculocortical des os infiltrés.

La présence de lésion lytique est plus souvent en rapport avec un autre cancer qu’avec la leucémie. Une ostéoporose diffuse a été décrite sans savoir si elle est en rapport direct avec la leucémie.

L’aspect IRM des vertèbres de patients atteints de leucémie lymphoïde chronique ne se distingue pas de celui observé en cas de leucémies aiguës.

Les manifestations IRM du squelette axial sont caractérisées par la présence d’une réduction diffuse du signal médullaire sur les images en pondération T1 et un signal faible à intermédiaire sur les images en pondération T2.

Une anomalie objective telle qu’un allongement du temps de relaxation T1 n’est observé que dans 32 % de patients de stadeAet dans 71 % de patients de stade B ou C selon la classification de Binet.

Le squelette périphérique présente une infiltration plus variable.

L’importance de l’infiltration de la moelle fémorale est corrélée avec certains paramètres biologiques tels que la lymphocytose sanguine et médullaire, ainsi qu’avec l’importance des modifications vertébrales (quantifiées par la mesure du temps de relaxation T1).

La signification clinique et le rôle éventuel de l’IRM dans la prise en charge du patient restent à préciser.

Une première étude consacrée aux patients atteints d’une leucémie lymphoïde chronique de bas grade indique que l’IRM pourrait avoir un rôle pronostique.

En effet, les patients qui présentent une altération franche de l’aspect IRM de la moelle vertébrale (temps de relaxation T1 > 600 ms) au moment du diagnostic ont une évolution clinique spontanée plus défavorable que ceux dont les mesures de temps de relaxation T1 restent dans les limites de la normale.

Syndromes myéloprolifératifs et mastocytose :

Les syndromes myéloprolifératifs sont des maladies caractérisées par la prolifération monoclonale d’une ou de plusieurs cellules de la ligne myéloïde.

Quatre entités sont reconnues et comportent :

– la leucémie myéloïde chronique ;

– la myélofibrose idiopathique ;

– la polycythémie vraie ou maladie de Vaquez ;

– la thrombocythémie essentielle.

A - Leucémie myéloïde chronique :

C’est un syndrome myéloprolifératif résultant de la prolifération monoclonale d’un élément de la lignée granulocytaire avec accumulation cellulaire dans les os, le foie et la rate.

L’affection est environ dix fois plus rare que la leucémie lymphoïde chronique et débute chez des adultes généralement âgés de 30 à 50 ans.

La maladie présente une phase chronique contrôlée par des cures itératives de chimiothérapie peu agressives et un anti-uricémique.

Après une durée d’évolution variable, la maladie se transforme souvent en une leucémie myéloïde aiguë, de pronostic très mauvais.

L’infiltration médullaire est souvent extensive et, dans les stades avancés, peut être associée à une fibrose interstitielle marquée.

Les manifestations radiologiques diffuses sont rares et prennent la forme d’une ostéoporose diffuse.

La sclérose osseuse est encore plus rare, même en cas de fibrose médullaire associée.

Des lésions lytiques focales identiques aux chloromes observés dans les leucémies myéloïdes aiguës peuvent être observées à un stade avancé de la maladie.

Elles sont de mauvais pronostic et annoncent souvent une phase d’accélération de la maladie.

La moelle osseuse présente un signal faible en pondération T1, intermédiaire en T2 et intermédiaire à élevé en STIR.

Il n’est pas exceptionnel d’observer une infiltration extensive des membres inférieurs lorsque l’examen IRM est obtenu au diagnostic.

Cette infiltration extensive pourrait témoigner du caractère chronique de la pathologie et serait le reflet d’une longue phase cliniquement silencieuse.

B - Myélofibrose :

Il s’agit d’un syndrome myéloprolifératif rare affectant la lignée mégakaryocytaire et caractérisé par une fibrose médullaire et une métaplasie myéloïde des organes hématopoïétiques.

Les précurseurs des plaquettes, dont le développement est stoppé, s’accumulent dans les os.

Ces cellules sécrètent une ou plusieurs substances favorisant le développement d’une fibrose interstitielle et d’une hyperostose.

Ce syndrome peut être primitif (splénomégalie myéloïde) ou secondaire à d’autres affections malignes telles que lymphomes, mastocytoses ou métastases.

La manifestation radiologique prédominante est l’hyperostose, bien qu’une ostéopénie diffuse ait été rapportée.

L’hyperostose peut être homogène ou hétérogène suite à l’association de foyers de résorption et d’hyperostose.

Cet aspect hétérogène est plus souvent observé dans les os longs que dans les vertèbres.

Le versant endostéal des corticales s’épaissit et une dédifférenciation corticomédullaire sans appositions périostées ni modification intrinsèque de la corticale peut être observée.

Dans les vertèbres, l’hyperostose est homogène et diffuse ou prédomine dans les territoires adjacents aux plateaux vertébraux.

L’aspect IRM de l’infiltration médullaire est aspécifique puisque les os présentent un signal diffusément réduit en T1 et T2.

Il existe, comme dans la leucémie lymphoïde chronique, un parallélisme entre l’importance de l’expansion médullaire dans l’extrémité proximale des fémurs et des paramètres biologiques de sévérité.

C - Maladie de Vaquez :

La maladie de Vaquez ou polycythémie essentielle est caractérisée par l’accumulation médullaire de cellules originaires de plusieurs lignées, avec une prédominance des formes jeunes de la lignée rouge.

Les manifestations radiologiques sont généralement discrètes et les complications ostéoarticulaires telles que crise de goutte ou ischémie médullaire sont souvent à l’avant plan.

Un aspect hétérogène, lié à une raréfaction osseuse secondaire à l’hyperplasie médullaire ou à une hyperostose secondaire à une fibrose interstitielle, est occasionnellement observé.

En IRM, les espaces osseux médullaires présentent un signal diffusément réduit en pondération T1.

En T2, l’aspect est parfois plus hétérogène, suite à la présence de lésions ischémiques additionnelles.

D - Mastocytose :

La mastocytose systémique est caractérisée par la prolifération et l’accumulation de cellules mastocytaires dans la peau, le squelette et d’autres organes.

Ces cellules très différenciées sont responsables des manifestations cliniques par la production de substances (histamine, héparine et prostaglandines, entre autres).

La variété extrême des manifestations radiologiques observées dans la mastocytose pourrait être en rapport avec les interactions diverses et complexes entre les productions mastocytaires et les cellules de la matrice osseuse.

Les lésions osseuses sont lytiques ou condensantes, focales ou diffuses.

Une résorption osseuse diffuse, similaire à celle observée dans le myélome multiple, peut entraîner de multiples fractures.

Les lésions focales sont bien ou mal délimitées, avec occasionnellement une hyperostose périphérique.

L’hyperostose, focale ou diffuse, est identique à celle observée dans d’autres conditions.

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