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Radiologie
Lésions musculosquelettiques dans l’hémophilie
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

L’hémophilie est caractérisée par un déficit en facteurs de coagulation.

Les deux principales formes correspondent à un déficit en facteur VIII (hémophilie A dont la fréquence est de 1/10 000) et en facteur IX (hémophilie B, cinq fois moins fréquente).

Ces pathologies provoquent des hémorragies répétées de survenue facile (ou spontanée), de durée prolongée et de volume abondant.

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Les hémophilies A et B sont des maladies génétiques récessives liées à l’X, quasi exclusivement rencontrées chez les sujets masculins.

Leur transmission donne lieu à des troubles de même importance dans la descendance.

Sur le plan biologique, la numération plaquettaire, le temps de saignement et le taux de prothrombine (TP) sont normaux, mais le temps de céphaline activée (TCA) est allongé.

Le dosage des facteurs de coagulation établit le diagnostic et la gravité de l’atteinte : les hémophilies sont considérées comme frustes lorsque le taux du facteur manquant est supérieur à 30 % de la valeur normale (l’hémostase est normale), mineures si ce taux est compris entre 5 et 30 %, modérées entre 1 et 5 % et sévères pour les valeurs inférieures à 1%.

Clinique :

L’importance des signes cliniques varie selon la sévérité de l’hémophilie : saignement majoré pendant les interventions chirurgicales dans les formes mineures, hémorragies digestives, urinaires, rétropéritonéales, rétropharyngées, intracérébrales et musculosquelettiques dans les formes plus sévères. Les hémarthroses sont particulièrement fréquentes et caractéristiques (75-90 % des patients).

Elles s’observent aux articulations les plus exposées aux traumatismes : genoux (45 %), coudes (30 %), chevilles (15 %), hanches et épaules.

Elles surviennent dès l’apprentissage de la marche dans les formes sévères pour des traumatismes minimes, voire inexistants.

Le patient décrit parfois des prodromes (picotement ou gêne avec limitation modérée du mouvement).

On distingue :

– l’arthropathie aiguë, contemporaine des premiers épisodes d’hémarthrose, d’aspect inflammatoire avec une limitation réflexe des mouvements, de la fièvre et une hyperleucocytose ;

– l’arthropathie subaiguë, débutant après au moins deux épisodes aigus, lorsque se développent un épaississement des tissus mous périarticulaires, une limitation des mouvements d’origine cartilagineuse et une atrophie musculaire secondaire à l’impotence fonctionnelle ;

– l’arthropathie chronique, 6 mois à 1 an après l’apparition du stade subaigu, marquée par une destruction et une raideur articulaires, et parfois une déformation.

Les signes articulaires cliniques permanents sont observés chez 50 % des patients et n’intéressent en règle générale que quelques articulations.

Le saignement peut également être intra-osseux, sous-périosté, intramusculaire ou intermusculaire.

Les hématomes superficiels sont responsables d’une douleur aiguë et, dans les localisations musculaires, d’une contracture.

Ils peuvent se compliquer d’une compression vasculaire ou nerveuse, d’un syndrome de loge et d’une rétraction tendineuse secondaire.

Arthropathie hémophilique :

A - PHYSIOPATHOLOGIE :

Lors d’une hémarthrose, la synoviale résorbe les éléments hématiques, mais de façon de moins en moins efficace à mesure que les épisodes se multiplient.

La surcharge en fer des synoviocytes et des chondrocytes provoque leur lyse, libérant des enzymes lysosomiales responsables d’une synovite.

Progressivement, les villosités synoviales deviennent hyperplasiques ; la synoviale s’épaissit et la vascularisation synoviale et périarticulaire s’accroît.

Avec le temps, l’hypertrophie synoviale devient progressivement fibreuse et acellulaire.

L’altération du cartilage est secondaire à la libération intra-articulaire des produits de dégradation du sang, à l’hyperpression intraarticulaire et à l’hyperplasie synoviale qui entraîne des érosions aux zones de réflexion de la synoviale.

Une raréfaction osseuse régionale réactionnelle à l’hypervascularisation est présente dans un premier temps, puis une réaction ostéoblastique secondaire se développe parallèlement aux remaniements dégénératifs.

B - RADIOGRAPHIE :

L’aspect radiographique des arthropathies hémophiliques est fortement corrélé au nombre d’épisodes d’hémarthrose.

On peut objectiver :

– un épanchement articulaire dense et parfois, chez les jeunes enfants, un élargissement de l’interligne articulaire qui peuvent disparaître en quelques semaines lors des épisodes initiaux.

Avec la multiplication des hémarthroses, la tuméfaction des tissus mous périarticulaires devient permanente et peut présenter en périphérie un liseré dense d’hémosidérine ;

– une raréfaction osseuse périarticulaire ;

– une hypertrophie épiphysaire chez l’enfant réactionnelle à l’hyperémie.

Elle va progressivement contraster avec le caractère grêle des diaphyses dont la corticale est fine ; – puis des érosions bien limitées débutant typiquement aux zones de réflexion de la synoviale ;

– une lame osseuse sous-chondrale irrégulière avec des érosions centrales et des géodes sous-chondrales, contrastant souvent avec la préservation relative de l’interligne articulaire ;

– puis un pincement articulaire typiquement diffus, avec parfois engrènement des surfaces articulaires, fragmentation des berges et destruction articulaire.

On signalera enfin la fréquence des stries d’arrêt de croissance métaphysaires.

Pettersson a proposé une stadification, reconnue par la World Federation of Haemophilia, de 0 à 13 par addition de points délivrés selon des items.

Selon l’articulation affectée, certaines particularités lésionnelles peuvent être observées :

– au genou : modification de la forme de la patella (aspect carré ou au contraire aminci et allongé), kystes sous-chondraux parfois volumineux, importante hypertrophie des épiphyses tibiales et fémorales, aspect aplati des surfaces articulaires condyliennes, élargissement de l’échancrure intercondylienne ;

– à la cheville et au pied : inclinaison de l’articulation talocrurale vers le bas et le dedans, talus aplati, ankylose osseuse soustalienne, élargissement du sinus du tarse, déformation en flexion plantaire, en valgus ;

– au coude : élargissement des incisures trochléaire et radiale de l’extrémité proximale de l’ulna ; élargissement de la tête radiale et des fossettes olécranienne et coronoïdienne de l’humérus, accentuation de la profondeur de la trochlée humérale ;

– à la hanche : pincement diffus, protrusion acétabulaire, coxa valga, luxation de la tête fémorale, aspect de maladie de Legg- Perthes-Calvé (en raison de la vascularisation de la tête fémorale compromise par la pression intracapsulaire au cours des hémarthroses), et parfois résorption osseuse sévère.

– à l’épaule : érosions profondes, fréquente rupture de la coiffe des rotateurs, remodelage de la tête humérale au stade tardif.

C - ÉCHOGRAPHIE :

Elle objective, au stade débutant, un épanchement d’échostructure variable, un épaississement hypervascularisé de la synoviale et un flou du cartilage d’encroûtement.

Elle permet de faire simplement la distinction entre un épanchement et une hypertrophie synoviale, et de suivre l’évolution après un épisode aigu, ce qui facilite l’adaptation de la durée de traitement.

Dans les formes avancées, on peut observer un amincissement ou des irrégularités du cartilage, des érosions sous-chondrales et une hypertrophie synoviale fibreuse.

Ces anomalies articulaires décelées en échographie sont fortement corrélées aux signes radiographiques.

D - TOMODENSITOMÉTRIE :

La tomodensitométrie (TDM) n’a pas d’intérêt particulier dans l’étude de l’arthropathie hémophilique.

E - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE :

Elle montre précocement les altérations articulaires et peut, dans cette optique, être utilisée avantageusement dès les premiers épisodes d’hémarthrose, alors que les radiographies sont encore normales.

Le signal des hémarthroses varie avec le temps mais au stade aigu, il est habituellement hétérogène avec des zones fortement hypointenses.

Des niveaux déclives mieux visibles en T2 sont parfois objectivés.

Les hémarthroses peuvent également se présenter sous la forme d’un épanchement liquidien aspécifique.

En pondération T1 et T2, la synoviale est hypo- ou iso-intense aux muscles en raison des dépôts d’hémosidérine et de la fibrose, surtout lorsque des séquences en écho de gradient sont utilisées (susceptibilité ferromagnétique).

Elle peut cependant contenir des hypersignaux T2 punctiformes correspondant à des zones d’inflammation marquée ou à de petites collections.

L’injection de gadolinium peut différencier la synovite de l’épanchement intra-articulaire.

Les anomalies de signal et les érosions du cartilage peuvent être correctement analysées sur les séquences en écho de spin ou en écho de gradient.

Toutefois, leur étude peut être améliorée par l’utilisation de séquences dédiées à l’exploration du cartilage, en particulier aux articulations dont l’encroûtement cartilagineux est de faible épaisseur.

Les lésions sous-chondrales kystiques peuvent avoir un contenu liquidien (hyposignal T1 et hypersignal T2 intense), fibrineux (hyposignal T1 et T2) ou hémorragique (hypersignal T1 et T2), mais le plus souvent combiné en proportions variables.

Les kystes en hyposignal T1 et T2 seraient stables tandis que les autres tendraient à se développer.

Plusieurs classifications ont été proposées, dont celle de Soler, facile à retenir et à corréler à la thérapeutique :

– grade 0 : IRM normale ;

– grade I : discrète hypertrophie synoviale avec dépôts d’hémosidérine dans les récessus synoviaux, avec possibilité de retour à la normale si un traitement prophylactique est engagé ;

– grade II : hypertrophie synoviale avec dépôts diffus d’hémosidérine et érosions cartilagineuses isolées, la synoviorthèse peut être envisagée ;

– grade III : destruction cartilagineuse diffuse, pincement articulaire, érosions osseuses et/ou kystes sous-chondraux, l’évolution vers le grade IV est, dès lors, inéluctable ;

– grade IV : remaniements articulaires sévères, arthrose secondaire et/ou ankylose.

L’IRM est en fait particulièrement utile pour guider la prise en charge thérapeutique lorsque l’arthropathie est absente ou toute débutante en radiographie.

Pseudotumeurs hémophiliques :

A - GÉNÉRALITÉS :

Elles sont rares (moins de 2 % des cas) et correspondent à des collections hématiques chroniques.

Un antécédent traumatique de la région est fréquemment retrouvé.

Elles peuvent être intraosseuses ou sous-périostées, notamment chez les enfants et les adolescents, et affectent essentiellement le fémur, bassin, tibia et les petits os des mains.

Elles siègent plus rarement dans les tissus mous et sont, dans ce dernier cas, entourées d’une capsule fibreuse.

Les pseudotumeurs peuvent rester stables pendant plusieurs années, évoluer lentement, ou se rompre et être parfois létales.

B - RADIOGRAPHIE :

En radiographie, les pseudotumeurs intraosseuses se traduisent par une ostéolyse centrale ou excentrée bien limitée, souvent cernée d’un liseré d’ostéocondensation, d’aspect pseudokystique.

Lorsqu’elles sont excentrées ou possèdent une taille importante, elles se traduisent par une expansion osseuse avec un refoulement corticopériosté parfois considérable.

La limite périostée peut, dans certains cas, ne plus être visible et il existe alors une masse des tissus mous en regard.

Les pseudotumeurs sous-périostées sont essentiellement observées à la fibula.

Elles se traduisent par un scalloping osseux avec parfois des spicules périostés.

Les pseudotumeurs intramusculaires se traduisent par une opacité des tissus mous parfois calcifiée, évoluant, dans certains cas, vers un aspect de myosite ossifiante.

Elles peuvent éroder l’os adjacent.

C - TOMODENSITOMÉTRIE :

La tomodensitométrie est surtout utilisée pour l’analyse des pseudotumeurs osseuses ou sous-périostées.

D’un point de vue sémiologique, le contenu d’une pseudotumeur est hypodense par rapport aux muscles, avec parfois des calcifications.

La paroi est discrètement hyperdense.

D - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE :

L’IRM permet de bien préciser les rapports osseux et vasculonerveux des pseudotumeurs.

Les pseudotumeurs intramusculaires présentent une forme variable, le plus souvent allongée selon l’axe des fibres musculaires.

Elles sont entourées d’une coque fibreuse hypo-intense en T1 et en T2.

Leur centre est hétérogène dans les différentes pondérations.

Il est possible d’observer des nodules muraux hétérogènes quelquefois lobulés et des septa intralésionnels et des niveaux liquide-liquide.

Les plans graisseux et les fascias adjacents sont habituellement respectés.

Lorsqu’elles sont volumineuses, les pseudotumeurs peuvent entraîner un syndrome de loge avec des modifications ischémiques du signal musculaire.

Lésions associées à l’hémophilie :

Ce sont ;

– les ostéonécroses, en particulier de la tête fémorale et du talus.

Elles sont secondaires à un saignement au sein de l’os sous-chondral, à l’origine d’un collapsus de la surface articulaire, ou à une hémarthrose avec augmentation de la pression intra-articulaire et occlusion vasculaire.

À la tête fémorale, l’aspect radiographique peut être celui d’une maladie de Legg-Perthes-Calvé ;

– les ossifications des tissus mous, en particulier périarticulaires (autour de la hanche et des genoux) ou paravertébrales et aux cuisses.

Elles sont secondaires à un saignement inter- ou intramusculaire ;

– les fractures.

Elles sont secondaires à l’insuffisance osseuse (limitation de l’activité, raréfaction osseuse périarticulaire, contracture) et à l’atrophie musculaire.

Elles sont particulièrement fréquentes dans la région supracondylienne au genou.

On signalera la possibilité de développement d’une pseudotumeur sur le site de la fracture ;

– une chondrocalcinose, par un potentiel effet d’inhibition du fer sur les pyrophosphatases ;

– les surinfections (articulaires, des tissus mous). Leur fréquence n’est probablement pas plus importante que celle de la population générale, même si le sang constitue un excellent milieu pour la prolifération des bactéries.

Diagnostic différentiel :

A - MALADIE DE WILLEBRAND :

Elle correspond à une anomalie quantitative (forme typique) ou qualitative (variante) du facteur de Willebrand dont la fonction est de transporter le facteur VIII et, sous forme polymérisée, d’initialiser l’adhésion entre les plaquettes et le tissu sous-endothélial.

Cette maladie est de transmission autosomique dominante et affecte les deux sexes.

Sa sévérité est différente selon les membres d’une même famille.

Ses manifestations cliniques sont surtout marquées par des hémorragies digestives occultes.

L’hémarthrose et les hématomes musculaires y sont plus rares, mais présentent la même sémiologie radiologique que dans l’hémophilie.

Les tests d’hémostase montrent un allongement du temps de saignement, et plus discrètement du TCA, et la normalité du taux de plaquettes et du TP.

B - AUTRES AFFECTIONS HÉMORRAGIQUES :

De nombreuses étiologies de coagulopathie (anomalies autoimmunes avec présence d’un anticoagulant circulant antifacteur VIII ou antifacteur IX, déficits en un autre facteur de coagulation, dysfonctions plaquettaires héréditaires, syndrome de Kasabach-Merritt ou de Klippel-Trenaunay) s’accompagnent plus rarement d’hémarthroses, mais la sémiologie radiologique est alors similaire à celle de l’arthropathie hémophilique.

D’autres étiologies d’hémarthroses itératives avec le même tableau radiologique pourront être évoquées selon le contexte clinique : scorbut, affections myéloprolifératives, surdosage en anticoagulants, traumatismes répétés.

C - ARTHRITE CHRONIQUE JUVÉNILE :

Elle peut simuler radiographiquement une arthropathie hémophilique (tuméfaction synoviale, raréfaction osseuse locorégionale, altérations ostéocartilagineuses, hypertrophie épiphysaire, lésions de remodelage comme l’inclinaison tibiotalienne, l’élargissement de l’espace intercondylien fémoral et l’aspect carré de la patella).

La distribution des atteintes aux mains, aux poignets et au rachis est en revanche un argument nettement en faveur de cette arthropathie inflammatoire, ainsi que l’évolution vers l’ankylose.

D - AUTRES DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS EN IMAGERIE :

Radiographiquement, les autres diagnostics différentiels sont les dystrophies musculaires, la poliomyélite et les conséquences d’une paralysie d’origine centrale.

En IRM, les principales causes d’hypo-intensité synoviale sont la synovite villonodulaire (monoarticulaire), l’arthropathie amyloïde des hémodialysés, la goutte et la synovite sidérotique, rarement un hémangiome synovial (monoarticulaire) ou une ostéoarthropathie nerveuse.

Des abcès et certaines tumeurs solides peuvent mimer une pseudotumeur chez ces patients chez lesquels la ponction-biopsie n’est envisageable que sous couverture thérapeutique.

Traitement :

Le traitement prophylactique de l’hémophilie combine :

– des mesures éducationnelles : port d’une carte d’hémophile, bonne hygiène dentaire, proscription des traitements anticoagulants, des gestes et des activités à risque hémorragique ;

– la transfusion de culots concentrés en facteur déficitaire.

Il importe, en effet, de conserver un taux du facteur déficitaire audessus de 1 %, et si possible au-dessus de 30 % de la normale par des injections régulières tout au long de l’existence et ce, probablement dès les premières années de la vie.

Ce traitement contraignant permet d’éviter le développement des arthropathies hémophiliques, mais il n’est cependant pas encore généralisé en France en raison de la crainte du risque infectieux et du coût économique.

En cas de prodromes, une perfusion de facteurs de coagulation doit être réalisée, éventuellement au domicile.

L’hémarthrose aiguë nécessite :

– une compression articulaire avec de la glace ;

– la perfusion de facteurs de coagulation qui, durant les premiers épisodes de la maladie, peut être prolongée tant que l’échographie ne montre pas le retour à la normale de la synoviale ;

– une ponction évacuatrice dès la fin de la perfusion ;

– une mise au repos de courte durée et une kinésithérapie précoce.

En cas de synovite persistante en échographie ou en IRM, la synoviorthèse isotopique ou, en cas d’échec, arthroscopique peut être discutée.

Dès lors que les altérations intéressent le cartilage et l’os sous-chondral, l’évolution est inéluctable et la mise en place d’une prothèse articulaire le recours ultime.

Les pseudotumeurs sont maîtrisées médicalement si elles sont de petite taille mais leur exérèse est indispensable si elles s’élargissent.

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