Rechercher dans le site  |   Devenir membre
      Accueil       |      Forum     |    Livre D'or      |     Newsletter      |      Contactez-nous    |                                                                                                          Envoyer par mail  |   Imprimer








loading...

 
Radiologie
Imagerie des voies biliaires intrahépatiques
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Les voies biliaires comportent deux segments en continuité mais dont les pathologies et les attitudes thérapeutiques sont différentes ; ce sont les voies biliaires intrahépatiques et les voies biliaires extrahépatiques.

Les voies biliaires extrahépatiques ont une pathologie essentiellement d’origine biliaire, calculs et cancer.

Plus accessoirement, les organes de voisinage peuvent donner naissance à une pathologie de type extrinsèque avec obstruction biliaire.

loading...

À l’opposé, les voies biliaires intrahépatiques sont à la frontière entre le système biliaire et le parenchyme hépatique, de ce fait les lésions atteignant les voies biliaires regroupent à la fois la pathologie biliaire mais aussi les maladies hépatiques.

Le rôle de l’imagerie est de différencier ces deux grands groupes de pathologie et d’en préciser l’extension lésionnelle.

Les voies biliaires intrahépatiques peuvent présenter des lésions inflammatoires ou infectieuses (cholangites) et des tumeurs, notamment les cholangiocarcinomes.

Généralités :

Anatomiquement, on distingue les voies biliaires intrahépatiques et les voies biliaires extrahépatiques.

Les voies biliaires intrahépatiques prennent leur origine dans les canalicules intralobulaires hépatiques puis se jettent dans les canaux périlobulaires.

Ces canaux sont anastomosés entre eux et se réunissent dans les espaces portes en formant des canaux plus volumineux.

À partir des espaces portes, les canaux biliaires cheminent dans les gaines de la capsule de Glisson avec un rameau artériel et un rameau portal. La disposition des voies biliaires intrahépatiques se superpose à la distribution portale.

À chaque pédicule veineux segmentaire est accolé, en avant, un ou deux canaux biliaires qui se dirigent vers le hile pour aboutir, dans la disposition habituelle, à la formation d’un canal hépatique droit et d’un canal hépatique gauche.

Le canal hépatique droit est constitué à partir des canaux segmentaires ventral et dorsal, alors que le canal hépatique gauche naît de la réunion des canaux segmentaires latéral et médian.

Avec la fusion des canaux hépatiques, commencent les voies biliaires extrahépatiques.

Modalités d’imagerie :

L’étude morphologique des voies biliaires intrahépatiques est dominée par l’échographie et la cholangio-IRM pour les explorations non agressives ; en revanche, l’opacification directe des voies biliaires est habituellement pratiquée dans un but diagnostique et thérapeutique.

A - Abdomen sans préparation et radiologie conventionnelle :

L’abdomen sans préparation, notamment dans sa forme localisée à l’hypocondre droit, peut déceler deux types d’anomalies qui peuvent concerner les voies biliaires intrahépatiques, à savoir les calcifications et les clartés gazeuses extradigestives.

Les calcifications sont habituellement vésiculaires ou hépatiques (kyste hydatique, échinococcose alvéolaire, granulomes...).

Exceptionnellement, il s’agit d’un calcul ou de calculs intrabiliaires, extrahépatiques ou intrahépatiques.

Les clartés extradigestives siégeant dans l’hypocondre droit au sein du parenchyme hépatique peuvent correspondre à une aérobilie.

Cette présence d’air dans les voies biliaires est la conséquence d’une communication biliodigestive spontanée ou iatrogène.

Celle-ci a une distribution ramifiée prédominant dans les branches gauches autour du hile.

Elle doit être différenciée d’une aéroportie, d’aspect plus fin, plus périphérique, prédominant dans le foie droit.

Les opacifications conventionnelles des voies biliaires comprennent la cholécystographie orale et la cholangiographie par voie veineuse.

La cholécystographie per os n’est actuellement plus réalisée et son but se limitait à la mise en évidence de la vésicule biliaire.

La cholangiographie intraveineuse est également en cours de disparition, sauf peut-être aux États-Unis, où elle est préconisée pour rechercher des calculs de la voie biliaire principale avant une cholécystectomie perlaparoscopique.

Cet examen consiste à opacifier les voies biliaires essentiellement extrahépatiques après perfusion lente d’un produit de contraste iodé à excrétion biliaire.

Une heure après le début de la perfusion, la voie biliaire principale est habituellement opacifiée (ainsi que les canaux hépatiques droit et gauche), des coupes tomographiques facilitent sa mise en évidence.

Néanmoins, souvent l’opacification est de faible intensité et l’interprétation des images difficile.

De plus, de nombreux facteurs hépatobiliaires et généraux interfèrent sur le métabolisme biliaire et peuvent mettre en échec cette technique : taux de bilirubinémie supérieur à 40 mg/L, insuffisance hépatocellulaire, interférences médicamenteuses, hypoalbuminémie, etc.

B - Échographie :

L’exploration échographique des voies biliaires intrahépatiques s’intègre habituellement dans une étude globale de l’abdomen supérieur, au premier rang duquel se trouve le foie.

Celui-ci apparaît comme un semis homogène et régulier de nodules échogènes et hypoéchogènes correspondant au parenchyme hépatique.

Au sein de celui-ci, les branches portales sont visibles avec une paroi fine (1 mm) et échogène, se raccordant avec les branches portales hilaires.

Les veines sushépatiques sont moins nettement visibles, car leur paroi est fine, voire absente si l’incidence est oblique.

Les voies biliaires intrahépatiques sont situées parallèlement en avant des ramifications portales.

En l’absence de pathologie, les voies biliaires intrahépatiques ne sont pas identifiables comme les branches de l’artère hépatique.

La systématisation interne du foie repose sur l’anatomie vasculaire décrite par Couinaud.

La pathologie des voies biliaires intrahépatiques peut se manifester par deux signes essentiels : un épaississement des parois biliaires et/ou une dilatation de leur lumière avec ou sans anomalies du contenu.

Cette dernière réalise, au sein du parenchyme, la classique image en « double canon de fusil ».

L’épaississement pariétal isolé des parois biliaires intrahépatiques est plus difficile à mettre en évidence, car il s’agit d’une simple augmentation de l’échogénicité des parois biliaires qui apparaissent mieux visibles et plus nombreuses.

Au niveau du hile, la graisse rend difficile la mise en évidence de l’épaississement pariétal.

Cet épaississement pariétal peut donner naissance à une image en « queue de comète » ou à une atténuation postérieure.

La dilatation des voies biliaires intrahépatiques entraîne la visualisation d’une structure canalaire supplémentaire qui double les canaux intrahépatiques.

Il faut bien sûr différencier ces anomalies des modifications du parenchyme hépatique par des atteintes chroniques qui entraînent souvent une dilatation et un accroissement des vaisseaux portes intrahépatiques, voisins des canaux biliaires.

Dans les canaux biliaires intrahépatiques dilatés, le contenu peut apparaître échogène et hétérogène sans cône d’ombre par infection, stase ou sécrétion de mucine.

Des nodules échogènes circonscrits peuvent correspondre à des tumeurs endoluminales ou à des calculs.

Dans ce cas, il existe souvent un cône d’ombre postérieur.

Ce cône d’ombre peut apparaître hétérogène et polymorphe avec parfois images « en queue de comète » lorsque les ultrasons sont diffractés par l’air intracanalaire biliaire (aérobilie).

Le nodule à l’origine de la diffraction a des contours imprécis et mal limités.

L’analyse doppler des vaisseaux (codage couleur, analyse spectrale et doppler de puissance) est systématiquement associée à l’échographie bidimensionnelle.

Elle concerne les vaisseaux sus-hépatiques, portaux et hépatiques.

Le signal doppler permet facilement la distinction entre une voie biliaire intrahépatique dilatée sans flux et une structure vasculaire.

Au sein du parenchyme hépatique, cette distinction est plus difficile.

Il est possible que, dans l’avenir, cette exploration soit améliorée par le recours à des produits de contraste, comme les microbulles gazeuses de CO2 encapsulées, injectées par voie veineuse périphérique.

L’échoendoscopie est l’association à un endoscope d’un échographe à balayage rotatif de haute résolution permettant d’étudier avec précision la paroi digestive et les structures avoisinantes, notamment la voie biliaire principale et le pédicule hépatique, ainsi que le lobe gauche du foie.

L’échoendoscopie est surtout efficace pour déceler de petits calculs de quelques millimètres de diamètre de la voie biliaire principale.

Seuls les canaux biliaires du lobe gauche peuvent être analysés par cette technique.

C - Tomodensitométrie :

Les progrès récents de cette technique concernent l’acquisition volumique qui permet des études vasculaires dynamiques et des reconstructions multiplans.

Les voies biliaires intrahépatiques sont explorées en même temps que le parenchyme hépatique.

L’excellente résolution spatiale associée à un net rehaussement du parenchyme après injection de contraste rend possible la mise en évidence des dilatations des voies biliaires intrahépatiques, même lorsqu’elles sont peu importantes ou limitées (cholangite sclérosante).

Il est même possible de déceler un rehaussement des parois biliaires.

Les voies biliaires intrahépatiques apparaissent comme des structures tubulaires hypodenses ne s’opacifiant pas après injection et se distinguant ainsi des vaisseaux.

Il est nécessaire de distinguer les atteintes des voies biliaires intrahépatiques des épaississements possibles des espaces périportaux ou péribiliaires par oedème ou surcharge lymphatique.

Les affections ainsi en cause sont nombreuses et variées : ascite, cirrhose, insuffisance rénale, hypoalbuminémie, insuffisance cardiaque droite, greffe hépatique, éclampsie, cavernome porte et hypertension portale, traumatisme hépatique, ainsi que des pathologies tumorales : adénopathies, lymphomes malins non hodgkiniens, carcinomatose, cancers hépatiques kystiques...

Certaines affections (cirrhose, hypertension portale, tumeurs hépatiques diffuses et polykystose hépatorénale...) peuvent s’accompagner de petits kystes multiples péribiliaires causés par l’obstruction des glandes périductales qui peuvent également évoquer des lésions des voies biliaires intrahépatiques.

Au niveau du pédicule hépatique, la voie biliaire principale est bien visible jusque dans la tête du pancréas et son calibre peut être mesuré.

Il est également possible d’effectuer un examen tomodensitométrique (TDM) après opacification des voies biliaires par voie veineuse à l’aide du produit de contraste utilisé pour la cholangiographie intraveineuse : c’est le biliscanner ou le cholangioscanner.

Le scanner améliore nettement l’apport diagnostique de cette technique qui présente néanmoins les mêmes insuffisances (ictère) et les mêmes risques (oligoanurie).

Les voies biliaires intrahépatiques sont bien visibles. Il est possible de mettre en évidence un épaississement pariétal et surtout une dilatation segmentaire.

D - Opacification directe des voies biliaires :

Ces techniques sont généralement agressives, elles sont donc réalisées en cas d’échec des autres méthodes (ictère) et dans une optique thérapeutique.

Ce sont : l’opacification rétrograde par endoscopie et la cholangiographie transpariétale.

La cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE) permet l’opacification des voies biliaires après cathétérisme papillaire.

Il est possible, lors de cet acte, de réaliser une sphinctérotomie pour expulser des calculs biliaires ou de mettre en place une prothèse biliaire en cas de sténose tumorale.

En cas d’ictère obstructif hilaire, l’opacification percutanée à l’aiguille fine de Chiba est réalisée selon la technique d’Okuda sous contrôle télévisé.

En cas d’obstruction nette, l’opacification doit être complétée par la mise en place d’un drain externe-interne, d’une endoprothèse, voire d’un stent pour éviter des complications infectieuses (angiocholite).

De manière exceptionnelle, dans les hépatopathies chroniques avec troubles de l’hémostase, l’opacification des voies biliaires peut être obtenue par cathétérisme par voie jugulaire.

E - Imagerie par résonance magnétique :

Avec le développement de nouvelles séquences, l’IRM permet désormais une exploration non invasive de l’arborisation canalaire biliaire et aussi pancréatique.

La cholangiographie par IRM est basée sur une séquence pondérée T2, donnant un signal marqué aux structures liquidiennes statiques, comme les voies biliaires, et un hyposignal net aux tissus avoisinants et aux axes vasculaires.

Initialement, la cholangio-IRM a été obtenue avec des séquences en écho de spin rapide (fast spin echo) dérivant de la séquence RARE (rapid acquisition with relaxation enhancement), en acquisition 2D ou 3D, reconstruites en point d’intensité maximale (MIP).

Désormais, ces séquences sont remplacées par des séquences en écho de spin rapide après une seule excitation avec lecture du demi-plan de Fourier (HASTE [half-Fourier acquisition single shot turbo spin echo] ou SSFSE [single shot fast spin echo]).

Ces séquences sont possibles grâce à l’emploi des hypergradients.

Elles sont réalisées en apnée soit par une série d’une dizaine de coupes de 10 mm en 20 à 25 secondes (axiales, obliques ou coronales), soit par des coupes épaisses de 20 à 50 mm acquises en 2 secondes.

D’autres améliorations techniques augmentent la qualité des examens : antennes de surface en réseau phasé, saturation des graisses, réduction des artefacts, matrices 512....

La cholangio-IRM permet une excellente étude de la voie biliaire principale.

Pour les voies biliaires intrahépatiques, la résolution spatiale est encore limitée et seules les lésions entraînant une dilatation significative des voies biliaires intrahépatiques peuvent être mises en évidence.

Les épaississements pariétaux des voies biliaires intrahépatiques sont plus difficiles à visualiser.

Néanmoins, pour certaines équipes, il est possible d’analyser dans le parenchyme hépatique les voies biliaires à partir des canaux biliaires de troisième ordre.

Pathologies :

Les lésions isolées des voies biliaires intrahépatiques sont rares, voire exceptionnelles, comparées aux atteintes des voies biliaires extrahépatiques.

C’est le cas notamment pour la pathologie lithiasique.

Certaines lésions inflammatoires (cholangites) peuvent s’étendre des voies biliaires intrahépatiques, aux voies biliaires extrahépatiques et les tumeurs malignes ont une présentation et un aspect différents suivant qu’elles touchent les voies biliaires intrahépatiques ou les voies biliaires extrahépatiques.

A - Pathologie lithiasique intrahépatique :

Les calculs biliaires intrahépatiques sont plus fréquents en Extrême-Orient et sont alors de type pigmentaire.

Ils surviennent précocement avant 40 ans, sans prédominance féminine, et sont la conséquence d’une cholangite récurrente (cholangiohépatite orientale à pyogènes) associée à une infection parasitaire de la bile (Clonorchis sinensis, Ascaris lombricoides) ou bactérienne (Escherichia coli).

En Europe de l’Ouest, ceux-ci sont habituellement secondaires à un obstacle chronique sur une anastomose biliodigestive chirurgicale, particulièrement les anastomoses hépaticojéjunales sur anse montée en Y.

Parfois, aucun obstacle n’est retrouvé mais une lithiase vésiculaire ou cholédocienne est alors souvent identifiée.

Exceptionnellement, les calculs hépatiques surviennent au cours d’une maladie de Caroli et sont alors pigmentaires.

Quelle que soit l’étiologie, l’évolution est dominée par le risque infectieux avec parfois scepticémie, voire décès, et à plus long terme l’apparition d’une cirrhose biliaire secondaire.

Les clichés d’abdomen sans préparation mettent rarement en évidence ces calculs en raison de leur petite taille ou de leur caractère peu ou pas calcifié.

En échographie, les calculs sont visibles sous forme de nodules échogènes suivis de cône d’ombre au sein de structures tubulaires en avant des axes vasculaires dans le parenchyme hépatique.

Parfois, ils sont difficiles à mettre en évidence ou sont confondus avec une aérobilie si une anastomose biliodigestive a été réalisée.

L’existence d’une dilatation des voies biliaires intrahépatiques, souvent segmentaire, peut faciliter le diagnostic.

Le scanner met en évidence des anomalies superposables avec des voies biliaires intrahépatiques dilatées de manière segmentaire contenant un ou plusieurs nodules denses intracanalaires.

Des insuffisances sont possibles, notamment lorsque la dilatation est peu importante ou lorsque les calculs sont peu denses et donc de densité peu différente de celle de la bile.

L’opacification biliaire directe rétrograde ou transhépatique met en évidence les images lacunaires endoluminales multiples ou uniques, ainsi que l’existence éventuelle d’une dilatation biliaire ou de signes de cholangite.

Un acte de radiologie interventionnelle avec dérivation biliaire interne ou externe est habituellement nécessaire, même en l’absence d’infection biliaire évidente.

La cholangio-IRM remplace de plus en plus l’opacification directe des voies biliaires.

Elle met facilement en évidence la dilatation segmentaire des voies biliaires intrahépatiques avec des images lacunaires endoluminales à l’extrémité distale de la dilatation.

L’intérêt de l’imagerie est d’éliminer ce qui est souvent difficile une pathologie tumorale, mais surtout de localiser précisément le site du ou des calculs.

Le traitement est en effet souvent l’évacuation chirurgicale des calculs avec résection hépatique segmentaire ou lobaire et la topographie exacte des lésions est donc essentielle.

Exceptionnellement, les calculs peuvent être extraits par drainage externe percutané, parfois mixte (endoscopique et percutané), notamment après échec ou récidive du traitement chirurgical.

B - Cholangites inflammatoires et infectieuses :

La cholangite, inflammation des voies biliaires, est souvent transitoire et infectieuse avec l’association clinique classique de l’angiocholite : fièvre, ictère et douleurs abdominales.

Cette infection des voies biliaires est généralement secondaire à un obstacle lithiasique des voies biliaires, voire à une sténose postopératoire ou à un processus tumoral.

Néanmoins, certaines infections ou inflammations apparaissent en dehors de tout obstacle.

1- Cholangites infectieuses obstructives :

Toute stase du flux biliaire, au niveau intrahépatique comme au niveau extrahépatique, favorise l’infection avec un tableau d’angiocholite (le germe le plus souvent en cause est l’E. coli).

Lorsque la pression intrabiliaire est supérieure à la pression portale, le risque de scepticémie est élevé.

Les obstructions biliaires à l’origine de ces cholangites sont variées : lithiase, sténoses bénignes chroniques de la voie biliaire principale ou de la papille, cancer de la vésicule biliaire, cholangiocarcinome, adénopathies pédiculaires...

L’échographie et le scanner révèlent l’obstruction biliaire et souvent son étiologie.

Le contenu biliaire peut apparaître échogène ou dense en raison de l’infection.

Des abcès hépatiques sont possibles.

À un stade évolué, des signes de cirrhose peuvent être mis en évidence.

La cholangio-IRM peut avantageusement remplacer le scanner.

L’opacification directe des voies biliaires n’est réalisée qu’à distance d’une infection aiguë ou couplée à une dérivation immédiate.

Les voies biliaires intrahépatiques apparaissent tubulées et irrégulières avec des contours lacunaires, voire des cavités.

Dans les formes chroniques, des sténoses biliaires périphériques multiples simulent une cholangite sclérosante.

L’obstruction biliaire chronique peut également entraîner l’apparition d’une cirrhose biliaire secondaire.

Enfin, les infections récidivantes des voies biliaires favorisent l’apparition de calculs biliaires intrahépatiques qui, à leur tour, accroissent le risque infectieux.

2- Cholangites infectieuses et parasitaires sans obstacle :

En l’absence d’obstruction ou d’anomalie biliaire, les infections primitives des voies biliaires, notamment intrahépatiques virales ou bactériennes, sont exceptionnelles si l’état immunitaire est normal.

Ces infections surviennent donc essentiellement chez des patients atteints de sida ou greffés.

Le tableau clinique associe de la fièvre, des douleurs de l’hypocondre droit et des anomalies biologiques hépatiques.

Les agents infectieux en cause sont souvent multiples et variés : cytomégalovirus, Cryptosporidium, Microsporidia, Enterocytozoon, Candida albicans...

L’échographie peut révéler des anomalies évocatrices : épaississement pariétal, régulier ou non, des voies biliaires (60 %) ; dilatation des voies biliaires intra- (66 %) et extrahépatiques (77 %) ; épaississement de la paroi vésiculaire (77 %) et distension vésiculaire.

L’épaississement pariétal biliaire peut être hypo-, hyper- ou isoéchogène.

La vésicule biliaire est parfois entourée de liquide.

Son contenu est transsonore ou échogène sans calculs.

La discordance entre une dilatation isolée de la voie biliaire principale sans dilatation des voies biliaires intrahépatiques ou une sténose biliaire intrahépatique sont évocatrices.

La sensibilité et la spécificité de l’échographie sont souvent suffisantes pour affirmer le diagnostic.

Le sarcome de Kaposi hépatique (principal diagnostic différentiel) se manifeste par une infiltration échogène du pédicule hépatique avec aspect hétérogène du parenchyme hépatique le long des branches de division portale.

Le scanner met en évidence un épaississement des parois biliaires avec des sténoses et des dilatations intrahépatiques localisées.

Les parois biliaires se rehaussent fortement de manière hétérogène.

L’existence de nodules parenchymateux doit faire redouter une complication lymphomateuse ou sarcomateuse, voire des abcès (mycoses).

Exceptionnellement, une cholangiographie rétrograde est pratiquée.

Elle révèle des aspects similaires à une cholangite sclérosante primitive avec néanmoins souvent un aspect polypoïde ou microlacunaire de la lumière biliaire.

Une sphinctérotomie complète souvent cette opacification biliaire.

La cholangio-IRM est rarement effectuée, elle met facilement en évidence les segments biliaires dilatés, avec épaississement pariétal se rehaussant nettement après injection de produit de contraste de gadolinium.

Rarement des infections spécifiques ou parasitaires peuvent s’étendre, soit des voies biliaires extrahépatiques vers les voies biliaires intrahépatiques, soit à partir d’un foyer initial intrahépatique.

Parmi ces affections, on retiendra : la tuberculose hépatobiliaire, la distomatose hépatique, la clonorchiase, l’échinococcose alvéolaire et l’ascaridiase biliaire.

La tuberculose hépatobiliaire peut se manifester par trois types de lésions macroscopiques : des micronodules diffus réalisant la miliaire hépatique, des tuberculomes hépatiques pseudotumoraux et enfin une tuberculose biliaire.

Cette atteinte biliaire est secondaire à la rupture d’une lésion hépatique dans les voies biliaires et à la constitution d’une cholangite récurrente chronique avec infiltration des espaces portes et destruction des structures vasculaires et biliaires.

Des adénopathies hépatiques et rétropéritonéales sont fréquentes.

L’imagerie en coupe met en évidence essentiellement des lésions hépatiques associant des plages de nécrose anfractueuses à contenu liquidien ou mucoïde avec des travées fibreuses.

Des calcifications sont fréquentes. Des lésions voisines peuvent être décelées au cours de la plupart des granulomatoses hépatiques, notamment la sarcoïdose hépatique.

L’échinococcose alvéolaire du foie est une parasitose endémique limitée en Europe, à la Russie et au nord-est de la France.

Les dérivés imidazolés peuvent stabiliser les lésions dont le traitement essentiel reste chirurgical.

L’agent responsable est Echinococcus alveolaris dont le cycle biologique fait intervenir l’intestin du renard qui héberge le ver adulte et qui souille les aliments absorbés (myrtilles) par l’homme.

Les parasites gagnent le foie par voie portale et provoquent une nécrose hépatique focale avec réaction granulomateuse fibreuse intense.

Cette lésion pseudotumorale s’étend progressivement par continuité au sein du parenchyme hépatique avec extension aux structures biliaires et veineuses (thromboses).

À l’échographie et au scanner, la masse hépatique siège plutôt dans le lobe droit, elle est de type solide, hétérogène, avec des plages liquidiennes, des calcifications, des dilatations biliaires segmentaires et des thromboses veineuses.

La distomatose hépatique est causée par la douve (Trématodes), Fasciola hepatica.

L’homme est un hôte occasionnel qui s’infecte à partir du cresson sauvage.

La douve traverse la paroi gastrique puis le péritoine, gagne le foie et les voies biliaires en traversant la capsule de Glisson.

Le tableau clinique est, à la phase initiale, un syndrome douloureux aigu de l’hypocondre droit, puis ensuite celui d’une angiocholite.

Le diagnostic est assuré par l’hyperéosinophilie sanguine, les réactions sérologiques spécifiques et la recherche d’oeufs dans les selles.

Les examens morphologiques (échographie et scanner) révèlent les lésions initiales sous forme de nodules échogènes ou hypodenses mal délimités à topographie prédominante sous-capsulaire.

Ultérieurement, les parasites peuvent être identifiés dans les voies biliaires notamment en échographie, sous l’aspect d’un épaississement pariétal biliaire ou de nodules échogènes à centre hypoéchogène (« anneaux olympiques ») sans cône d’ombre postérieur.

L’ascaridiase biliaire est causée par l’Ascaris lumbricoide, l’un des vers les plus répandus dans le monde.

Après un cycle entéro-hépatopulmonaire, le ver séjourne habituellement dans l’intestin grêle.

Occasionnellement, il peut franchir l’ampoule de Vater et monter dans les voies biliaires où il meurt rapidement mais libère brutalement des milliers d’oeufs qui sont à l’origine d’une cholangite suppurative aiguë ou chronique, avec possibilité d’abcès hépatiques multiples.

C’est l’échographie qui peut mettre en évidence l’atteinte biliaire de cette affection sous l’aspect d’un tube allongé échogène à centre hypoéchogène au sein de la voie biliaire principale.

Dans les voies biliaires plus petites et sur les coupes transversales, le ver apparaît comme une image en « oeil-de-boeuf », centre hypoéchogène, anneau échogène.

Enfin, la clonorchiase biliaire est une endémie asiatique provoquée par un ver contenu dans les poissons et qui pénètre dans les voies biliaires intrahépatiques.

Il donne naissance à une péricholangite chronique avec fibrose et hyperplasie ductale. Cliniquement, c’est un tableau d’angiocholangite récidivante (angiohépatite orientale).

Les explorations morphologiques révèlent des anomalies voisines du cholangiocarcinome périphérique avec des voies biliaires périphériques dilatées à parois épaissies.

En revanche, les voies biliaires extrahépatiques sont normales. Les lésions peuvent entraîner l’apparition d’abcès hépatiques, d’hépatite, de cirrhose biliaire secondaire, de lithiase intrahépatique et, enfin, d’un cholangiocarcinome.

3- Cholangite sclérosante primitive :

C’est une affection chronique hépatobiliaire, progressivement fatale, d’étiologie inconnue, probablement dysimmunitaire. Elle touche, dans 70 % des cas, les hommes de moins de 45 ans atteints d’une rectocolite ulcérohémorragique.

L’association avec une maladie de Crohn est plus exceptionnelle (1 %).

La cholestase, élément prédominant, est due à une inflammation et à une fibrose diffuse atteignant la totalité de l’arbre biliaire, rétrécissant et oblitérant les voies biliaires intrahépatiques pour aboutir à la constitution d’une cirrhose biliaire.

Les prélèvements histologiques révèlent une cholangite fibreuse oblitérante, concentrique, disposée en « bulbe d’oignon », avec remplacement des segments canalaires par des cordons pleins faits de tissu conjonctif ou des cholangiectasies.

Il existe également des phénomènes inflammatoires au sein du parenchyme hépatique et autour des voies biliaires (péricholangites).

Ces anomalies spécifiques sont plus facilement mises en évidence à partir des biopsies larges chirurgicales que sur les biopsies percutanées.

Les lésions peuvent être classées en quatre grades : hépatite et péricholangite (grade 1), fibrose et inflammation périportale et péribiliaire (grade 2), fibrose septale avec ou sans nécrose en « pont » (grade 3), enfin cirrhose (grade 4).

Chez seulement 20 % des malades, l’atteinte est limitée aux voies biliaires intrahépatiques et hilaires.

Les circonstances de découverte sont insidieuses avec apparition progressive d’une asthénie et d’un prurit, complétés rapidement par un ictère cutanéomuqueux.

Les complications évolutives les plus fréquentes sont infectieuses, sous forme d’abcès hépatiques multiples au cours des poussées d’angiocholites.

La vésicule biliaire est anormale dans 45 % des cas, avec des calculs (26 %), un épaississement pariétal de cholécystite chronique (15 %), et enfin des tumeurs (4 %) : adénomes ou cancer.

L’évolution se fait inexorablement vers la cirrhose biliaire.

Le cholangiocarcinome est une complication intercurrente rare : 7,5 %des malades.Après 5 ans d’évolution, la survie est de 88 % et la médiane de survie atteint 11,9 ans.

L’imagerie diagnostique reste dominée par la cholangiographie rétrograde endoscopique, réalisée sous antibiothérapie en dehors des poussées infectieuses.

Trois stades morphologiques ont été décrits : irrégularités des contours biliaires par inflammation ou ulcérations sans dilatations importantes (type I), sténoses circonférencielles courtes et serrées, séparées par des segments normaux ou dilatées (type II), image en « arbre mort » avec raréfaction, voire non-opacification des voies biliaires périphériques (type III).

Ces anomalies sont disséminées dans tout le parenchyme hépatique, sans être diffuses.

Elles ne sont pas systématisées, atteignant certains segments, en respectant d’autres, laissant de nombreux segments normaux. Les aspects radiologiques très évocateurs sont la présence de sténoses entourant une dilatation avec une image en « perle enfilée » ou une dilatation isolée d’un canal sous-segmentaire.

Le canal cystique et la vésicule biliaire présentent souvent une paroi épaissie et irrégulière.

L’échographie peut dépister des épaississements pariétaux minimes et localisés, mais cet examen peut être tout à fait normal.

En cas de cholangite, la paroi biliaire s’épaissit à plus de 1 mm, elle peut devenir hypoéchogène, voire présenter des zones nodulaires hypoéchogènes arrondies (pseudodiverticules).

Une image en « queue de comète » a été décrite. La lumière biliaire peut apparaître fine, voire échogène.

La vésicule biliaire contient souvent des calculs et sa paroi est fréquemment épaissie.

L’échographie peut également mettre en évidence des complications de la maladie : dysmorphie hépatique par cirrhose biliaire secondaire, abcès hépatiques, calculs intrahépatiques, voire cholangiocarcinome ou cancer vésiculaire.

La TDM permet la visualisation de la totalité de l’arbre biliaire ainsi que le parenchyme hépatique.

Les signes spécifiques sont la dilatation ou la sténose isolée d’un canal biliaire périphérique sans connexion avec des canaux dilatés, l’aspect en « arbre mort » et l’image en « perles enfilées » associant sur un même canal une alternance de dilatations et de sténoses localisées et contiguës.

D’autres signes moins spécifiques ont également été décrits : des nodules muraux tissulaires, saillant dans la lumière biliaire, et un épaississement pariétal de plus de 1,5 mm avec une prise nette de contraste.

Une sténose localisée de la voie biliaire principale est suspectée lorsque son calibre est inférieur à 3 mm, ou lorsqu’une zone rétrécie est entourée de deux segments dilatés.

Le scanner peut mettre en évidence les complications évolutives de la maladie que sont les abcès intrahépatiques, les calculs intrahépatiques ou de la voie biliaire principale, la cirrhose biliaire, enfin une pathologie tumorale vésiculaire ou hépatique.

Ce dernier diagnostic est souvent difficile car les modifications hépatiques secondaires à la cholangite simulent souvent une lésion tumorale.

La cholangio-IRM a l’avantage de fournir des informations proches à la fois du scanner et surtout de la cholangiographie rétrograde sans ses risques infectieux.

Avec les appareils actuels, les canaux biliaires intrahépatiques segmentaires et sous-segmentaires peuvent être analysés.

Les coupes obliques et coronales visualisent l’ensemble de la voie biliaire principale avec ses segments dilatés et rétrécis.

L’épaississement pariétal peut être identifié après gadolinium sur les séquences rapides en écho de gradient.

Les complications de la maladie sont également facilement mises en évidence : abcès, calculs et tumeurs.

L’imagerie thérapeutique peut être employée devant l’apparition de complications.

Des dilatations par voie percutanée à l’aide de ballonnets peuvent réduire la fréquence des angiocholites.

Les calculs biliaires intra- ou extrahépatiques peuvent être également traités par voie non chirurgicale : percutanée ou/et perendoscopique.

4- Cholangites sclérosantes secondaires :

Ces lésions variées proches de la cholangite sclérosante primitive se définissent par la mise en évidence d’ étiologies particulières.

Ce sont les cholangites ischémiques et radiques, carcinomateuses, par reflux, médicamenteuses et caustiques, et enfin les cholangites au cours des pancréatites.

* Cholangites ischémiques et radiques :

Elles prennent un aspect voisin de la cholangite sclérosante primitive à son stade tardif avec une image en « arbre mort ».

Leur fréquence augmente en raison notamment de l’accroissement des actes qui les favorisent : chimioembolisation et greffes hépatiques.

L’embolisation provoque bien sûr des lésions ischémiques qui sont accrues par la toxicité des produits administrés.

Chez les greffés hépatiques, la vascularisation biliaire est assurée exclusivement par le réseau artériel.

Toute atteinte de celui-ci, anastomose chirurgicale sténosée, thrombose ou rejet, augmente une souffrance vasculaire de l’arbre biliaire.

Cette atteinte ischémique peut causer un lâchage biliaire intra- ou périhépatique avec constitution d’une collection biliaire.

Ces complications biliaires surviennent habituellement au cours du premier trimestre après la greffe et plus souvent chez les enfants.

Enfin, des lésions ischémiques aiguës, infarctus biliaire ou nécrose de Charcot-Gombault intrahépatiques, peuvent survenir au cours des infections biliaires associées à une importante obstruction.

Ces lésions ischémiques aiguës simulent une complication infectieuse de type abcès ou métastatique s’il s’agit d’une obstruction tumorale.

Il est possible de rapprocher de ces lésions la cholangite intrahépatique causée par l’antimitotique floxuridine (5 FUD-R ou 5-fluorodexyuridine) administré par voie intra-artérielle chez les patients porteurs de métastases hépatiques d’origine colique.

Ces lésions sont partiellement réversibles dès l’arrêt du traitement.

En raison du risque infectieux, notamment chez les patients greffés, l’exploration IRM est l’examen de choix de ces pathologies biliaires.

Dans le domaine des problèmes ischémiques au cours des cholangites, il est nécessaire de signaler qu’il existe des relations privilégiées entre les voies biliaires intrahépatiques et les ramifications portales intrahépatiques.

Ces relations sont bien mises en évidence par les modifications morphologiques biliaires intrahépatiques : sténoses, irrégularités, empreintes décrites comme le signe d’un pseudocholangiocarcinome au cours des obstructions portales.

À l’inverse, au cours des cholangites infectieuses aiguës, il existe souvent des passages de germes vers les structures vasculaires (angiocholites).

Des signes échographiques d’aéroportie ont d’ailleurs été décrits au cours d’une cholangite suppurative.

* Cholangites carcinomateuses :

Elles sont causées par l’infiltration maligne du pédicule hépatique par un tissu rétractile similaire à celui des cholangiocarcinomes et des cancers pancréatiques, voire d’une cholangite sclérosante.

L’ictère est présent, mais les voies biliaires sont peu dilatées.

Le diagnostic est assuré par les antécédents du malade (cancer) et la mise en évidence de la lésion primitive.

Une biopsie percutanée est parfois nécessaire.

L’existence d’un reflux alimentaire dans les voies biliaires intrahépatiques à partir d’une anastomose biliodigestive visible lors de l’opacification digestive, peut donner naissance à une cholangite.

Néanmoins, cette pathologie n’est pas systématique car elle n’atteint que 18 % des patients présentant un tel reflux.

Ce sont les anastomoses cholédocoduodénales qui sont le plus souvent en cause, plus rarement les montages en Y de Roux.

Enfin, lors du traitement chirurgical des kystes hépatiques, la solution scolexide (formaldéhyde à 20 % ou chlorure de sodium à 20 %) peut diffuser dans les voies biliaires par une fistule kystobiliaire et causer une cholangite caustique.

Les fistules kystobiliaires spontanées existent dans 12 % des cas.

Elles sont recherchées par kystographie et cholangiographie peropératoire.

Les pancréatites, notamment dans leur forme chronique, peuvent s’accompagner d’anomalies des voies biliaires.

Le plus souvent, il s’agit d’une dilatation des voies biliaires extrahépatiques par atteinte inflammatoire sclérosante de la tête du pancréas.

Cette obstruction peut s’étendre aux voies biliaires intrahépatiques et donner naissance à des poussées de cholangites infectieuses récidivantes avec possibilité de cirrhose biliaire secondaire.

Dans certains cas, les anomalies des voies biliaires intrahépatiques peuvent prendre l’aspect plus ou moins typique d’une cholangite sclérosante primitive.

À l’inverse, dans les cholangites sclérosantes primitives, on peut constater des anomalies sclérosantes des canaux pancréatiques.

Quel que soit le mécanisme exact de ces deux associations, il est nécessaire d’éviter l’apparition d’une cirrhose biliaire chez un patient atteint d’une pancréatite chronique.

La dérivation biliodigestive est indiquée lorsque les anomalies biologiques cholostatiques sont nettes et surtout lorsque la biopsie hépatique révèle des signes de cholostase, voire de cirrhose.

C - Tumeurs des voies biliaires intrahépatiques :

1- Tumeurs bénignes :

La pathologie tumorale bénigne des voies biliaires intrahépatiques ne présente pas de particularité.

Ces tumeurs encore plus exceptionnelles au sein des canaux biliaires intrahépatiques regroupent des entités histologiques variées avec prédominance des papillomes uniques ou multiples (papillomatose).

Des adénomes, des cystadénomes, des schwannomes, des neurofibromes peuvent être également rencontrés.

L’imagerie ne met souvent en évidence que les conséquences de ces tumeurs, à savoir la dilatation localisée ou étendue des voies biliaires intrahépatiques.

Au cours des dernières années, une pathologie tumorale bénigne des voies biliaires intrahépatiques a été précisée, il s’agit des hamartomes biliaires multiples.

Ces lésions sont en fait des malformations correspondant à un amas de voies biliaires collabées ou ectasiques entourées par un abondant stroma fibreux et délimitées par un épithélium cubique.

La taille de ces lésions est variable mais en moyenne, elle est comprise entre 1 et 1,5 cm.

Elles sont très souvent arrondies et leur densité est liquidienne (classe 1) mais elles peuvent également être de nature solide (classe 3), voire intermédiaire (classe 2).

Elles sont fréquemment multiples et ne se rehaussent pas après injection de produit de contraste. Leur découverte chez un patient atteint d’une affection maligne fait bien sûr envisager des métastases.

Si les lésions ont plus de 15 mm de diamètre, une biopsie est nécessaire.

L’IRM identifie facilement ces lésions hyperintenses en T2.

2- Tumeurs malignes :

Les tumeurs malignes primitives des voies biliaires se limitent essentiellement aux cholangiocarcinomes qui peuvent être de deux types : intrahépatiques périphériques (10 %) et biliaires (25 %) ou extrahépatiques (65 %).

En fait, les tumeurs malignes les plus fréquentes sont représentées par les tumeurs hépatiques malignes primitives ou métastatiques s’étendant secondairement aux voies biliaires intrahépatiques.

Pour certains types histologiques, la distinction entre point de départ hépatique ou biliaire est difficile, notamment entre cholangiocarcinome et hépatocarcinome, même si exceptionnellement l’association des deux tumeurs est possible.

* Cholangiocarcinome :

C’est un adénocarcinome développé à partir de l’éphithélium biliaire, relativement rare puisqu’il ne représente que 0,5 à 1 % de tous les cancers, mais 5 à 30 % des cancers primitifs du foie. Histologiquement, on distingue sept sous-types : adénocarcinome papillaire, adénocarcinome papillotubulaire, adénocarcinome tubulaire, adénocarcinome squameux, carcinome squameux, carcinome mucineux et carcinome anaplasique.

L’adénocarcinome tubulaire est le plus fréquent, et le type carcinome mucineux le plus rare.

Le diagnostic différentiel est souvent difficile avec un hépatocarcinome peu différencié ou des métastases d’adénocarcinome.

La terminologie ne facilite pas la distinction puisque le cholangiocarcinome notamment dans sa forme périphérique regroupe également les termes de carcinome cholangiocellulaire et hépatocarcinome avec transformation ductale.

Des facteurs prédisposants sont reconnus : lithiase intrahépatique, maladie de Caroli, infection à Clonorchis sinensis, exposition au Throrotrast (oxyde de thorium) pour les deux types de cholangiocarcinome.

Pour la forme hilaire, d’autres facteurs favorisants ont également été mis en évidence : cholangite sclérosante, rectocolite hémorragique, papillomatose biliaire et kyste du cholédoque.

D’autres facteurs sont discutés : ascaridiase chronique et sténose anatomique chronique.

La maladie touche le plus souvent l’homme au cours de la soixantaine et la survie moyenne en l’absence de résection chirurgicale est de 8,2 ± 5 mois, avec une survie à 5 ans de 1 % qui passe à 20 % après résection apparemment curative.

Les cholangiocarcinomes intrahépatiques peuvent être classés en cholangiocarcinomes périphériques qui naissent au sein des petits canaux biliaires interlobaires ou de second ordre et en cholangiocarcinomes hilaires qui ont un point de départ sur les canaux hépatiques au voisinage de la bifurcation, mais sur des canaux de premier ordre.

Ces deux formes ont des présentations radiocliniques différentes.

Les cholangiocarcinomes hilaires, dénommés également tumeurs de Klatskin, se révèlent cliniquement par une cholostase anictérique ou un ictère progressif, indolore, apyrétique avec altération de l’état général.

Macroscopiquement, trois aspects sont possibles : infiltrant , nodulaire endoluminal et bourgeonnant extraluminal.

La forme infiltrante la plus fréquente (plus de 90 %) a été classée en quatre types d’intérêt thérapeutique :

– type I : infiltration non obstructive de la convergence ;

– type II : même localisation avec obstruction hilaire ;

– type III : obstruction de la convergence avec extension au canal hépatique droit (IIIa) ou au canal hépatique gauche (IIIb) ;

– type IV : obstruction de la convergence puis extension aux deux canaux hépatiques.

Les techniques d’imagerie illustrent les aspects macroscopiques et morphologiques et doivent déterminer l’extension exacte des lésions afin d’orienter l’attitude thérapeutique : résection chirurgicale ou traitement palliatif.

L’échographie décèle souvent la lésion sous l’aspect d’une dilatation segmentaire, lobaire, diffuse des canaux biliaires intrahépatiques.

L’extension hilaire et aux canaux hépatiques droit et gauche, doit être déterminée avec précision car elle conditionne l’attitude thérapeutique.

La tumeur est difficile à identifier lorsqu’elle est uniquement infiltrante, il s’agit alors d’un simple épaississement pariétal biliaire localisé.

Parfois, un nodule endoluminal échogène sans cône d’ombre est visible dans la lumière biliaire dilatée.

Le processus tumoral et les voies biliaires dilatées peuvent constituer un syndrome de masse intrahépatique.

Le scanner visualise aisément ces syndromes de masse ainsi que l’atrophie hépatique segmentaire ou lobaire souvent associée au développement progressivement fibrosant et ischémiant du processus tumoral biliaire.

En dehors de ces anomalies et des dilatations biliaires, les cholangiocarcinomes apparaissent isodenses par rapport au foie normal avec soit un rehaussement important au temps artériel du scanner spiralé (ou au cours du portoscanner), soit un rehaussement progressif retardé visible uniquement sur les acquisitions très tardives.

L’existence de nodules hépatiques hypoéchogènes multiples suggère une diffusion métastatique.

La recherche d’adénopathies dans le pédicule hépatique, voire autour du tronc coeliaque peut être positive, l’extension pédiculaire et le calibre de la voie biliaire principale sont également des éléments du bilan préthérapeutique.

Les formes infiltrantes pures et les tumeurs dont le diamètre est inférieur à 15 mm sont très rarement visualisées au scanner.

La mise en évidence de ces lésions peut être assurée par l’échoendoscopie.

Habituellement, le bilan topographique exact de l’extension tumorale biliaire est donné par l’opacification directe des voies biliaires (CPRE ou transhépatique) qui est toujours complété par un acte de dérivation biliaire.

Pour éviter ce geste supplémentaire, on réalisera maintenant une cholangio-IRM, moins agressive.

Les tumeurs bien différenciées apparaissent hyperintenses en T2, alors que les formes infiltrantes ont un signal moins intense en T2. L’injection de gadolinium facilite l’identification de la tumeur qui se rehausse.

L’IRM permet une analyse précise de la tumeur et de son développement extrabiliaire grâce aux coupes multiplans.

Cette technique permet également une évaluation vasculaire, portale et artérielle qui était jusqu’à présent du domaine de l’échodoppler ou du scanner spiralé, voire de l’angiographie.

Les problèmes diagnostiques concernent la distinction entre formes infiltrantes et cholangite sclérosante, et entre tumeur biliaire et extension tumorale de voisinage : estomac, vésicule biliaire, métastases...

Le bilan préopératoire doit permettre de déterminer si les critères de résécabilité sont remplis : extension tumorale parenchymateuse limitée, respect d’un canal hépatique, absence d’envahissement ganglionnaire ou de métastase controlatérale, et enfin intégrité de la branche artérielle et portale opposée à la lésion.

Les formes très évoluées qui ne permettent pas d’envisager une résection sont facilement décelées par le scanner.

Le bilan préopératoire (scanner et cholangiographie) permet de retenir 50 % des patients comme a priori résécables, mais seulement 40 % de ceux-ci le sont véritablement lors de l’intervention.

C’est l’extension tumorale qui est fréquemment sous-estimée, avec notamment les infiltrations lymphatiques de très petite taille.

Les carcinomes « in situ » à distance ne sont pas exceptionnels, ce qui explique également les nombreuses récidives post-thérapeutiques.

Le cholangiocarcinome périphérique a une présentation clinique et morphologique superposable à l’hépatocarcinome dans 90 %des cas.

L’association est d’ailleurs possible.

La fréquence du cholangiocarcinome est nettement moindre et la cirrhose hépatique n’est pas un facteur prédisposant.

Cliniquement, il n’y a pas de signes d’hépatopathie chronique. Les perturbations biologiques de type cholostatique sont nettes.

Les marqueurs tumoraux hépatiques sont négatifs.

À l’imagerie en coupes, les anomalies les plus fréquentes, plus d’une fois sur deux, sont représentées par une dilatation importante segmentaire, lobaire, voire diffuse, des voies biliaires intrahépatiques avec ou sans masse centrale, hypoéchogène et homogène.

Le contenu intrabiliaire peut apparaître échogène en échographie ou avec un signal tissulaire en IRM.

Au scanner, ce contenu est plus dense que la bile, en raison d’une sécrétion tumorale de mucine.

Dans la forme papillaire, la tumeur peut prendre un aspect kystique, rendant le diagnostic différentiel avec un cystadénocarcinome difficile.

La tumeur apparaît au scanner comme une masse arrondie sans capsule avec des contours irréguliers et une cicatrice centrale dans 30 % des cas.

Après contraste, le rehaussement périphérique est net avec rétraction souscapsulaire du foie.

Le produit de contraste s’accumule dans la masse sur acquisitions tardives au scanner.

En IRM, le cholangiocarcinome apparaît hétérogène dans 50 % des cas, hypo-intense en T1 et hyperintense plus ou moins marqué en T2.

Un aspect de cicatrice centrale hyperintense en T2 est parfois visualisé.

Après gadolinium, le rehaussement périphérique est modéré et progressif.

La zone centrale de la tumeur s’opacifie pas ou peu, et uniquement sur les clichés très tardifs.

Le diagnostic est assuré par la biopsie de la région tumorale, souvent sous contrôle échographique.

En l’absence de lésion tumorale identifiable, la biopsie pourra être réalisée au cours de la cholangiographie transhépatique par l’intermédiaire du drain biliaire, ou directement par voie percutanée sur le site de l’obstruction biliaire.

Le bilan préopératoire est plus limité que dans la forme hilaire car, la lésion étant périphérique, elle est habituellement résécable en dehors bien sûr d’éventuelles métastases controlatérales, péritonéales ou ganglionnaires.

Néanmoins, un bilan de l’extension biliaire est toujours pratiqué ainsi qu’une évaluation vasculaire par doppler : artère hépatique, veine porte mais aussi veine cave inférieure.

L’extension tumorale ligamentaire, voire pariétale, peut rendre la résection impossible.

* Autres tumeurs malignes :

Les autres tumeurs malignes primitives des voies biliaires intrahépatiques sont exceptionnelles, ce sont essentiellement des léiomyosarcomes et des tumeurs carcinoïdes.

Ces dernières siègent généralement au sein de la vésicule biliaire plutôt que sur les voies biliaires intrahépatiques.

La plupart des tumeurs malignes primitives du foie peuvent s’étendre aux voies biliaires intrahépatiques.

Cette extension peut se faire par envahissement endoluminal ou par compression des voies biliaires avec dilatation de celles-ci à partir d’une masse intrahépatique.

Parfois, cette masse peut prendre un aspect nettement hypoéchogène ou hypodense en rapport avec une hypersécrétion de mucine.

Ces tumeurs primitives intrahépatiques avec extension biliaire secondaire concernent surtout les hépatocarcinomes et les cystadénocarcinomes.

Les métastases hépatiques quelle qu’en soit l’origine, mais plus souvent les adénocarcinomes, peuvent également réaliser cet aspect d’atteinte tumorale biliaire intrahépatique.

Ces différentes tumeurs primitives ou secondaires sont les diagnostics différentiels classiques des cholangiocarcinomes intrahépatiques.

Enfin, il faut également mentionner les lymphomes malins non hodgkiniens hépatiques et les localisations hépatiques du sarcome de Kaposi qui peuvent se manifester au niveau hépatique sur les explorations morphologiques, par un syndrome tumoral unique couplé à des dilatations des voies biliaires intrahépatiques.

D - Affections diverses et rares des voies biliaires intrahépatiques :

Ce chapitre regroupe essentiellement la cirrhose biliaire primitive et les malformations congénitales des voies biliaires dont il existe trois groupes : la fibrose hépatique congénitale, la maladie de Caroli et la dilatation kystique du cholédoque.

1- Cirrhose biliaire primitive :

C’est un syndrome cholestasique chronique idiopathique.

Son installation est insidieuse avec une fibrose touchant uniquement les canaux biliaires de petit calibre, puis, en fin d’évolution, une cirrhose avec hypertension portale se constitue.

Dans 90 % des cas, ce sont les femmes qui sont atteintes sans association à une rectocolite hémorragique.

La moyenne de survie au moment du diagnostic est de 5 ans et demi, avec des extrêmes entre 3 et 11 ans.

Sur le plan biologique, les anomalies hépatiques et biliaires s’associent à un syndrome inflammatoire et dysimmunitaire avec présence d’anticorps antimitochondries.

Ceci suggère une origine autoimmune, d’autant que des associations morbides sont fréquentes avec la polyarthrite rhumatoïde, la maladie lupique, le syndrome de Sjögren, la sclérodermie et la dermatomyosite, la thyroïdite d’Hashimoto...

Au niveau hépatique, en dehors de l’atteinte biliaire et de la cirrhose, on constate une surcharge en cuivre.

Sur le plan de l’imagerie, les voies biliaires, notamment extrahépatiques, sont normales.

Il existe des signes nets de cirrhose macronodulaire régulière à l’échographie et au scanner, avec souvent une hypertension portale.

Les calculs vésiculaires sont fréquents touchant près de 40 % des malades.

En revanche, le risque de cholangiocarcinome ne semble pas majoré.

Le traitement est la greffe hépatique.

2- Fibrose hépatique congénitale :

Décrite initialement par Kerr, elle est également dénommée fibrocholangio-adénomatose ou fibroadénomatose biliaire.

C’est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive à expression clinique précoce chez l’enfant, mais dans 56 % des cas l’affection est sporadique.

La dilatation des voies biliaires intrahépatiques est microscopique et surtout elle s’associe à une importante fibrose des espaces portes avec hypertension portale.

C’est l’hypertension portale qui révèle habituellement la maladie associée parfois à un cavernome portal, car la dilatation des voies biliaires est rarement macroscopique.

Des anomalies rénales peuvent être associées à cette affection : ectasie tubulaire précalicielle ou maladie de Cacchi-Ricci et polykystose rénale (maladie polykystique rénale autosomale récessive).

Exceptionnellement, un syndrome neurologique avec aplasie cérébelleuse, ataxie et oligophrénie est présent, réalisant alors le syndrome de Coach.

3- Maladie de Caroli :

C’est une affection voisine avec, à l’inverse, une dilatation kystique macroscopique des voies biliaires intrahépatiques plus ou moins marquée, associée à une fibrose des espaces portes entraînant rarement une hypertension portale.

Pour certains auteurs, c’est la même affection que la fibrose hépatique congénitale liée à une malformation avec insuffisance de résorption de la plaque canalaire biliaire qui entoure l’espace portal durant la vie embryonnaire.

La présentation clinique est à l’opposé de type biliaire : poussées d’angiocholite.

Les dilatations biliaires peuvent contenir des calculs et une dégénérescence maligne biliaire est possible.

La polykystose rénale ou la maladie de Cacchi-Ricci peuvent être associées.

Il existe ainsi quatre types de présentation clinique : hypertension portale isolée, cholangite sans hypertension portale, la plus fréquente étant l’association des deux anomalies (hypertension portale et cholangite), enfin, forme totalement asymptomatique.

L’imagerie en coupes met en évidence les structures liquidiennes kystiques en connexion avec les voies biliaires.

Les vaisseaux sont bien visibles autour de ces kystes à l’échodoppler et au scanner avec injection.

La cholangio-IRM identifie facilement ces dilatations kystiques biliaires et permet leur distinction des structures vasculaires.

Ces dilatations contiennent fréquemment des calculs qui vont aggraver les complications biliaires.

Le cholangioscanner permet d’affirmer la communication biliaire de ces kystes.

Accessoirement, les anomalies rénales sont visibles à l’imagerie en coupes et peuvent aider au diagnostic.

La biopsie hépatique peut être normale.

Il est préférable d’éviter l’opacification rétrograde des voies biliaires en raison du risque d’angiocholite secondaire.

Lorsque l’atteinte est localisée, une résection chirurgicale hépatique segmentaire ou biliaire est possible.

4- Dilatation kystique congénitale du cholédoque :

Cette anomalie congénitale a souvent une révélation tardive, à l’âge adulte, notamment chez la femme, avec un sex-ratio à 4/1.

Cliniquement, il existe des poussées d’angiocholite avec douleurs et masse de l’hypocondre droit.

Des complications aiguës peuvent compléter le tableau clinique : abcès hépatique et pancréatite aiguë, mais surtout des complications chroniques : cirrhose biliaire secondaire avec hypertension portale et dégénérescence cancéreuse biliaire justifiant un traitement préventif chirurgical.

Il existe cinq types anatomiques de cette affection dans la classification de Todani :

– dilatation de la voie biliaire principale (A = kyste, B = segmentaire, C = fusiforme) (type I) ;

– diverticule cholédocien (type II) ;

– cholédococèle (type III) ;

– dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques (type IV A) et kystes multiples de la voie biliaire principale (type IV B) ;

– maladie de Caroli (type V).

Même si leur fréquence est faible (10 %), par rapport aux anomalies de la voie biliaire principale, la présence des types IV et V justifie leur intégration dans ce chapitre sur la pathologie des voies biliaires intrahépatiques.

Sur le plan de l’imagerie, c’est donc une anomalie kystique ou liquidienne de la voie biliaire principale qui sera le plus souvent mise en évidence.

Devant une telle anomalie, il est nécessaire d’étudier avec attention les voies biliaires intrahépatiques à la recherche d’une ectasie kystique macroscopique fréquemment méconnue.

Il existe parfois une cirrhose biliaire secondaire.

La cholangio-IRM est désormais l’examen de choix pour explorer à la fois la voie biliaire principale et les canaux biliaires intrahépatiques.

Mais seul le cholangioscanner permet d’affirmer la communication biliaire de ces kystes.

La pathologie des voies biliaires intrahépatiques a présenté des développements importants pour le radiologue en raison notamment des progrès de l’imagerie en coupes et surtout de l’IRM, et également de la chirurgie hépatobiliaire.

Le radiologue doit répondre à trois questions : les lésions rencontrées ont-elles un point de départ biliaire intrahépatique en les distinguant d’éventuelles atteintes hépatiques ou biliaires extrahépatiques ? les anomalies constatées sont-elles d’origine inflammatoire ou infectieuse, tumorale ou lithiasique ? enfin l’extension des lésions mises en évidence permet-elle d’envisager un geste chirurgical curateur ou nécessite-t-elle une thérapeutique radiologique interventionnelle ?

Que pensez-vous de cet article ?

  Envoyer par mail Envoyer cette page à un ami  Imprimer Imprimer cette page

Nombre d'affichage de la page 11589







loading...
loading...

Copyright 2017 © Medix.free.fr - Encyclopédie médicale Medix