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Radiologie
Imagerie des tumeurs pleurales
Cours de Radiologie
 

 

 

Tumeurs pleurales malignes :

Dans la série de Leung les critères tomodensitométriques en faveur d’un épaississement pleural malin sont :

– l’envahissement de la paroi thoracique ou du médiastin ;

– un épaississement pleural circonférentiel ou nodulaire ;

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– un épaississement pleural supérieur à 1 cm d’épaisseur ;

– une atteinte de la plèvre médiastinale.

Ces critères ont une bonne spécificité d’atteinte maligne et sont donc très rarement présents dans les épaississements pleuraux bénins, mais leur sensibilité est faible.

Une exception est constituée par l’empyème tuberculeux qui peut s’étendre à la plèvre médiastinale.

À l’inverse, la présence de calcifications évoque une atteinte bénigne.

A - MÉTASTASES PLEURALES :

1- Généralités :

Les métastases constituent la grande majorité des tumeurs pleurales.

Elles représentent la première cause d’épanchement pleural après 50 ans.

Le point de départ est le plus souvent thoracique .

L’épanchement est souvent homolatéral à la lésion primitive.

Plus rarement, l’atteinte primitive est extrathoracique : ovaire, estomac, voire pancréas, utérus.

Dans 10 % des cas, le point de départ est inconnu.

2- Diagnostic radiologique :

En imagerie, les métastases pleurales se manifestent essentiellement par un épanchement pleural.

Certains signes radiographiques sont évocateurs d’un épanchement pleural métastatique :

– épanchement pleural massif, se reproduisant rapidement après ponction ;

– épanchement pleural bilatéral avec coeur de volume normal ;

– association d’un épanchement pleural et de nodules parenchymateux pulmonaires ou d’un aspect de lymphangite carcinomateuse ;

– association d’un épanchement pleural et d’adénomégalies hilaires.

Cette association évoque des métastases pleurales d’un carcinome bronchopulmonaire, d’un lymphome ou d’un cancer du rein.

Cet épanchement peut être isolé ou associé à des nodules ou à un épaississement pleural diffus.

Cette composante tissulaire, souvent masquée en radiographie, est mieux visible en tomodensitométrie (TDM).

Rarement, la métastase se manifeste par une tumeur pleurale isolée, sans épanchement.

Ceci peut s’observer dans les métastases de sarcome qui respectent le flux lymphatique.

3- Diagnostic de certitude :

Le diagnostic repose sur une preuve cytologique ou histologique.

La cytologie est obtenue par ponction du liquide pleural.

Les prélèvements histologiques sont obtenus par biopsie pleurale à l’aveugle, sous pleuroscopie, ou guidée par TDM.

Dans une étude récente, la biopsie pleurale guidée par TDM, à l’aiguille biopsique automatique 18 Gauges, a une sensibilité de 83 % et une spécificité de 100 % pour la malignité.

Les auteurs recommandent deux prélèvements systématiques et le renouvellement du geste en cas de premier résultat négatif.

L’association cytologie et histologie permet le diagnostic dans les trois quarts des cas.

B - MÉSOTHÉLIOME MALIN :

1- Généralités :

Le mésothéliome malin est une tumeur maligne primitive de la plèvre.

Une exposition à l’amiante est retrouvée dans 80 % des cas. Il ne semble pas exister de dose seuil, le risque étant surtout corrélé à la durée de l’exposition.

L’incidence du mésothéliome est plus forte en cas d’exposition prolongée et continue.

Le risque existe néanmoins en cas d’exposition courte et intense.

Sont particulièrement exposées : les personnes travaillant dans la construction navale, l’industrie de l’amiante, le bâtiment et les travaux publics.

Environ 2 000 à 3 000 nouveaux cas par an sont recensés aux États-Unis.

L’homme est plus touché que la femme, avec un sex ratio de 2 à 6/1.

La maladie apparaît généralement entre 60 et 70 ans, après une période de latence longue, variant de 20 à 40 ans après l’exposition initiale. Dans 20 % des cas, il n’y a pas d’exposition à l’amiante.

D’autres facteurs étiologiques sont incriminés : exposition à des fibres minérales non asbestosiques (zéolite), inflammation chronique (empyème, tuberculose), radiothérapie.

Le tabac n’augmente pas le risque de développer un mésothéliome malin.

La symptomatologie clinique est progressive, les symptômes cliniques précédant le diagnostic d’environ 4 à 6 mois.

Il s’agit d’une douleur thoracique (62 %), d’une dyspnée (53 %), d’une toux (30 %).

Les signes généraux, asthénie, anorexie, amaigrissement et fièvre, sont moins fréquents.

L’examen clinique montre fréquemment des signes d’épanchement pleural.

2- Diagnostic radiologique :

Sur la radiographie thoracique, le mésothéliome se manifeste le plus souvent (75 % des cas) par un épanchement pleural unilatéral associé ou non à un épaississement pleural.

Malgré l’épanchement, le médiastin est en place, voire attiré du côté de la tumeur.

Dans 25 % des cas, il s’agit d’un épaississement pleural nodulaire isolé, sans épanchement, réalisant parfois une masse pleurale unique.

L’épaississement tissulaire pleural est d’importance très variable, pouvant aller d’une petite masse tissulaire localisée à un épaississement pleural majeur circonférentiel.

Dans les formes évoluées, peuvent apparaître une atteinte pariétale avec lyse costale, des adénomégalies médiastinales, des signes de péricardite, des nodules parenchymateux métastatiques.

Les signes radiographiques en rapport avec une exposition à l’amiante sont rarement observés.

Des calcifications hépatiques massives en rapport avec des métastases calcifiées sont rares.

Le scanner est supérieur à la radiographie standard pour identifier des lésions minimes.

L’épaississement pleural est l’anomalie la plus fréquente (92 %), suivi de l’épaississement scissural (86 %), de l’épanchement pleural (74 %) et de la perte de volume de l’hémithorax atteint (42 %).

Des calcifications pleurales sont visibles dans 20 % des cas et un envahissement de la paroi thoracique dans 18 % . Dans 8 % des cas, il s’agit d’une masse focale.

Ces signes ne sont pas spécifiques et peuvent se voir dans les autres néoplasies malignes de la plèvre.

Des plaques controlatérales sont parfois visibles.

En imagerie par résonance magnétique (IRM), les lésions sont en isosignal sur la séquence T1, hypersignal modéré sur la séquence T2, avec des zones liquidiennes en hypersignal franc.

Après injection, les zones charnues se rehaussent modérément.

3- Diagnostic de certitude :

La cytoponction à l’aiguille fine ramène un liquide citrin, sérohémorragique ou hémorragique.

C’est un exsudat dont la teneur en acide hyaluronique est élevée.

Le taux d’ACE (angiotensine converting enzyme) est normal.

Il existe d’abondantes cellules mésothéliales difficiles à distinguer de cellules métastatiques.

L’immunomarquage pour l’ACE est négatif, tandis que les cellules expriment la vimentine et la cytokératine.

Le diagnostic de certitude est anatomopathologique.

Les prélèvements biopsiques sont effectués par thoracotomie ou thoracoscopie.

En raison du risque élevé d’essaimage, une radiothérapie de la voie d’abord est souvent pratiquée.

Certains proposent un prélèvement sous contrôle TDM à l’aiguille biopsique de Ramel (11 G) ou d’Abrams (8 G).

La sensibilité est de 83,3 % avec un faible taux de complications (9,5 % de pneumothorax).

Il existe trois variétés histologiques de mésothéliome :

– la forme épithéliale pure, la plus fréquente (55 à 65 %) ;

– la forme mésenchymateuse (10 à 15 %) ;

– la forme mixte (20 à 35 %).

Le diagnostic est souvent difficile entre forme épithéliale et métastase d’adénocarcinome, forme mésenchymateuse et sarcome.

Les colorations histochimiques, immunohistochimiques et l’étude au microscope électronique permettent le diagnostic.

4- Bilan préthérapeutique :

* Extension locorégionale et générale :

La tumeur peut s’étendre vers le poumon sous-jacent, le médiastin, le diaphragme, le péritoine par voie transdiaphragmatique et le rétropéritoine.

L’atteinte diaphragmatique est fréquente, ainsi que l’extension péritonéale présente dans un tiers des cas à l’autopsie.

Les métastases hématogènes sont présentes dans la moitié des séries autopsiques.

Elles atteignent le poumon, le foie, les reins et les glandes surrénales.

Les métastases ganglionnaires atteignent les ganglions médiastinaux.

* « Staging » tumoral :

Le staging de la tumeur est indispensable.

Il permet de juger de la résécabilité éventuelle et d’obtenir des groupes homogènes dans le cadre de protocoles thérapeutiques.

En 1976, Butchart décrit la première classification en quatre stades.

Boutin et Rey ont affiné cette classification en divisant le stade I en stades IA et IB.

Le stade IA est défini par une tumeur limitée à la plèvre pariétale sans atteinte de la plèvre viscérale.

Le stade IA a une survie moyenne de 28,5 mois et le stade IB de 11 mois.

Cette différence de pronostic s’explique par un envahissement médiastinal très précoce, voire synchrone à l’atteinte de la plèvre viscérale.

Actuellement, la classification adoptée est la classification internationale TNM (tumeur maligne [T], glanglions [N : nodes], métastases [M]).

Cette classification reconnaît l’importance de l’atteinte ganglionnaire comme facteur de mauvais pronostic.

* Bilan d’opérabilité :

Trois éléments clés doivent être évalués en imagerie dans le bilan préopératoire du mésothéliome : l’atteinte pariétale thoracique, l’atteinte diaphragmatique et l’atteinte médiastinale.

Ces éléments ont été évalués dans une étude prospective chez 41 patients.

L’atteinte pariétale est chirurgicale si elle est localisée, non chirurgicale si elle est diffuse ou multifocale.

En imagerie, le mésothéliome est jugé opérable s’il respecte la graisse extrapleurale et les tissus mous extrapleuraux.

L’envahissement pariétal est jugé inopérable si la graisse, les tissus mous extrapleuraux sont envahis, les côtes sont déplacées, séparées ou lysées.

L’atteinte pariétale est mieux évaluée en IRM qu’en TDM.

L’atteinte diaphragmatique est l’élément capital du bilan d’opérabilité.

Une lésion respectant la surface inférieure du diaphragme est chirurgicale.

Une atteinte diaphragmatique transmurale ou des organes sous-diaphragmatiques est non chirurgicale.

En imagerie, le mésothéliome est jugé opérable s’il existe un plan graisseux entre la tumeur et les organes abdominaux adjacents et une surface diaphragmatique inférieure régulière.

Une mauvaise visualisation de la surface diaphragmatique inférieure ou une mauvaise délimitation avec les organes abdominaux ne permet pas de juger de la résécabilité.

Par l’obtention de coupes coronales et sagittales, l’IRM est supérieure au scanner pour l’évaluation de l’extension diaphragmatique et sousdiaphragmatique.

En raison du caractère capital de l’extension sousdiaphragmatique, certains auteurs préconisent une laparoscopie systématique avant tout geste de thoracotomie pour visualiser une atteinte péritonéale qui contre-indiquerait le geste chirurgical.

L’atteinte des structures médiastinales nobles (coeur, trachée, oesophage, gros vaisseaux) contre-indique le geste chirurgical.

Elle se manifeste par un envahissement direct. Si la tumeur est au contact sur plus de 50 % de la circonférence d’un vaisseau, celui-ci est considéré comme envahi.

L’atteinte péricardique peut se manifester par un épaississement nodulaire ou un épanchement péricardique.

Patz et al ont comparé la sensibilité de l’IRM et de la TDM dans l’évaluation de l’opérabilité sur trois régions anatomiques (diaphragme, paroi thoracique, médiastin).

La sensibilité est respectivement de 94, 93 et 100 % pour la TDM et de 100, 100 et 92 % pour l’IRM.

L’IRM est supérieure à la TDM pour l’extension pariétale et diaphragmatique, notamment grâce à l’obtention de coupes sagittales et coronales.

L’extension ganglionnaire est bien évaluée en TDM.

Le problème des ganglions envahis de taille normale en imagerie est identique à ce qui est observé dans le cancer bronchopulmonaire.

L’extension métastatique (M) peut se faire vers le poumon, l’os, les surrénales et les reins.

Elle est rarement découverte du vivant du patient.

5- Traitement :

– Chirurgie à visée palliative : elle consiste en une pleurectomie dont la principale indication est la récidive d’un épanchement pleural intarissable.

Un talcage thoracoscopique est également possible dans ce cas.

– Chirurgie à visée curative : elle consiste en une pleuropneumonectomie qui enlève en bloc le poumon, la plèvre médiastinale et périphérique, souvent élargie au péricarde.

Réservée aux stades I, le taux de mortalité opératoire élevé implique une sélection rigoureuse des patients.

– Radiothérapie : le mésothéliome est relativement radiorésistant.

Le champ d’irradiation doit être large, couvrant tout l’hémithorax.

La dose nécessaire est souvent supérieure à 45-50 Gray, avec une toxicité considérable.

La radiothérapie à visée palliative est efficace sur la douleur pariétale costale.

La radiothérapie préventive sur le site de thoracoscopie, de biopsie ou de drainage, est effectuée systématiquement pour diminuer les risques de nodules de perméation sur le trajet de ponction.

– Chimiothérapie systémique : elle a des taux de réponse variables.

La doxorubicine et les antracyclines sont considérées comme les drogues les plus actives.

La polychimiothérapie est en cours d’évaluation.

La chimiothérapie intrapleurale est limitée, l’agent ne pénétrant pas plus de quelques millimètres à l’intérieur de la tumeur.

Les nouveaux traitements comportent l’immunothérapie intrapleurale (interleukine 2, interféron-gamma), la photothérapie intrapleurale à titre adjuvant après chirurgie, la thérapie génique.

La tendance actuelle est à la thérapie multimodalité associant chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.

Néanmoins, les attitudes thérapeutiques sont variables selon les écoles.

Ces nouvelles armes thérapeutiques apportent un regain d’intérêt aux classifications d’extension tumorale afin d’obtenir des groupes homogènes.

C - EXTENSION PLEURALE DU CANCER BRONCHOPULMONAIRE :

Trois types d’atteintes pleurales sont possibles au cours du cancer bronchopulmonaire :

– l’épanchement pleural réactionnel ;

– l’envahissement localisé de la plèvre au contact de la tumeur ;

– l’épanchement pleural malin.

L’épanchement pleural réactionnel ne modifie pas le staging de la tumeur.

L’atteinte localisée de la plèvre au contact de la tumeur classe la tumeur en T3, donc opérable.

Il est difficile d’affirmer une extension pleurale par contiguïté, les signes étant peu spécifiques.

La combinaison de deux des trois signes tomodensitométriques suivants : angle de raccordement obtus avec la paroi, contact pleural supérieur à 3 cm, épaississement pleural au voisinage de la masse, a une sensibilité de 87 % et une spécificité de 59 % pour prédire l’envahissement de la plèvre pariétale.

Certains proposent d’étudier la mobilité de la tumeur par rapport à la paroi en réalisant un scanner en inspiration et expiration profondes.

Cette mobilité appréciée grâce à un marquage en regard de la côte est un bon signe de non-envahissement pariétal dans les territoires lobaires moyen et inférieur.

Dans les territoires supérieurs, les tumeurs sont le plus souvent immobiles, ne permettant pas de préjuger de l’envahissement de la plèvre pariétale ou de la paroi.

L’atteinte pleuropariétale est bien mise en évidence en IRM.

Elle se manifeste par une anomalie focalisée de signal à type d’hypersignal sur la séquence T2 ou par un épaississement pariétal thoracique également en hypersignal sur la séquence T2.

Les coupes sagittales et coronales sont particulièrement intéressantes, notamment en cas de tumeurs apicales.

L’existence de métastases pleurales ou d’un épanchement pleural malin confirmé par cytologie du liquide pleural ou biopsie pleurale classe la tumeur T4, inopérable.

D - LOCALISATIONS PLEURALES DES HÉMOPATHIES :

Les localisations pleurales sont plus fréquentes dans le lymphome malin non hodgkinien que dans la maladie de Hodgkin.

Elles s’observent plus fréquemment au cours de l’évolution ou d’une récidive que lors du diagnostic initial.

L’atteinte est rarement isolée mais peut parfois constituer la localisation unique d’une récidive.

Cette atteinte a des mécanismes variés : infiltration pleurale par atteinte pulmonaire ou pariétale sous-jacente, obstruction du drainage lymphatique par de volumineux ganglions hypertrophiés, obstruction du canal thoracique.

L’atteinte pleurale primitive par infiltration directe du tissu pleural est rare.

En radiographie, l’atteinte pleurale se manifeste par un épanchement pleural, des dépôts nodulaires sous-pleuraux, des épaississements en plaques ou des coulées sous-pleurales.

L’atteinte pleurale est mieux visualisée en TDM.

Il est important d’en faire le diagnostic car elle peut changer le staging, en particulier dans la maladie de Hodgkin.

L’IRM a montré sa supériorité sur l’examen TDM pour la détection des épanchements pleuraux et l’évaluation de l’atteinte pariétale associée.

Elle permet ainsi une meilleure planification de l’irradiation, en modifiant à la fois les champs et les doses d’irradiation.

Au cours du sida, les épanchements pleuraux ont été rapportés comme manifestations initiales du lymphome B.

Ce lymphome, secondaire à l’infection par l’herpès virus 8, présente en effet un tropisme particulier pour les séreuses.

L’atteinte pleurale peut donc, dans ce cadre, s’associer à un épanchement péricardique et péritonéal.

En dehors du lymphome, l’apparition d’un épanchement pleural chez un patient atteint de sida doit faire discuter un sarcome de Kaposi ou une mycobactériose.

Les manifestations pleurales, dans le cadre d’un lymphome non hodgkinien chez un patient atteint de sida, s’accompagnent dans la grande majorité des cas de lésions parenchymateuses pulmonaires à type de nodules (50 %), d’infiltrats lobulaires (27 %), de masses parenchymateuses (19 %), d’adénomégalies (54 %).

Au cours des leucémies, l’atteinte pleurale est rarement visible du vivant du patient.

Elle est souvent de découverte autopsique.

Plus fréquente en cas de leucémie aiguë lymphoblastique, elle est visible dans 11 à 30 % des leucémies aiguës à l’autopsie.

Au scanner, elle se manifeste par un épaississement pleural en pseudoplaques, associé à un épaississement de l’interstitium sous-pleural.

Tumeurs bénignes :

TUMEURS FIBREUSES DE LA PLÈVRE OU FIBROMES PLEURAUX :

1- Généralités :

Les fibromes pleuraux, également dénommés mésothéliomes pleuraux bénins, sont rares, représentant moins de 5 % des tumeurs pleurales.

Ils surviennent à tout âge, mais plus fréquemment après 40 ans.

Le sex ratio est de 1.

Il n’y a pas de relation démontrée avec une exposition tabagique ou à l’amiante.

Un cas a été rapporté après irradiation thoracique.

Ces tumeurs sont le plus souvent bénignes, parfois à malignité locale avec possibilité de récidive après résection.

Une revue de la littérature sur 360 cas de fibromes pleuraux a montré des tumeurs mesurant de 1 à 36 cm (moyenne 11 cm), naissant de la plèvre viscérale dont scissurale (80 %) ou de la plèvre pariétale (20 %).

Un pédicule d’attache est présent dans 40 à 50 % des cas, relié le plus souvent à la plèvre viscérale.

Les lésions sont souvent hétérogènes, avec une composante hémorragique, kystique ou nécrotique.

La présence de calcifications est rare (5 %).

Cliniquement le fibrome pleural est en général asymptomatique, de découverte fortuite sur une radiographie systématique.

Les volumineuses tumeurs peuvent se manifester par une douleur thoracique, une dyspnée, une toux, une ostéoarthropathie hypertrophiante (4 à 36 %), une hypoglycémie (4 à 5%).

2- Diagnostic radiographique :

En radiographie, il s’agit d’une tumeur unique, sphérique ou ovoïde, située généralement à la base du thorax.

Le fibrome est implanté sur la plèvre périphérique ou scissurale, bien limité sur le versant pulmonaire.

L’angle de raccordement est obtus avec la paroi thoracique ou le médiastin.

Les fibromes pédiculés peuvent être mobiles avec les changements positionnels ou la respiration.

Cette variabilité positionnelle sur les radiographies successives est un bon critère diagnostique.

En TDM, il s’agit d’une masse tissulaire allongée ou ovale, bien limitée, souvent lobulée.

La limite avec le versant pulmonaire est nette.

Le raccordement à la plèvre périphérique ou médiastinale peut être obtus, évoquant une lésion pleurale, mais tout aussi fréquemment aigu ou mixte (aigu et obtus), surtout lorsqu’il s’agit d’une tumeur volumineuse ou pédiculée.

Une volumineuse lésion peut entraîner une atélectasie pulmonaire passive.

Le siège scissural ou périphérique est évocateur. Les deux tiers des fibromes sont situés dans la moitié inférieure du thorax.

La visibilité directe d’un pédicule est rare.

La mobilité (coupes en procubitus) est le meilleur critère diagnostic, mais présent dans un tiers des cas seulement.

Sans injection, la lésion est de densité moyenne (38 UH), parfois hyperdense, parfois calcifiée.

Après injection, la prise de contraste est identique à celle des tissus mous, avec un rehaussement homogène ou hétérogène.

Lee et al ont corrélé les aspects tomodensitométriques aux données anatomopathologiques chez 11 patients.

Le rehaussement après injection est plus fréquent en cas de volumineuse lésion très vascularisée.

La prise de contraste hétérogène avec des zones hypodenses correspond à des foyers de dégénérescence kystique, myxoïde ou hémorragique.

Il n’y a pas d’envahissement de la paroi, du médiastin ou du parenchyme pulmonaire.

La lésion peut s’accompagner d’un épanchement pleural.

Les fibromes malins sont souvent volumineux, supérieurs à 10 cm, avec une nécrose centrale.

Cependant aucun critère ne permet de différencier de façon fiable un fibrome bénin de malin.

En IRM, le fibrome est hypo- ou iso-intense sur la séquence T1, hyperintense hétérogène sur la séquence T2.

L’IRM est supérieure à la TDM pour caractériser l’architecture interne de la lésion et déterminer les connexions avec l’apex et le diaphragme.

3- Diagnostic de certitude et traitement :

La biopsie à l’aiguille ne permet pas d’affirmer avec certitude la bénignité.

L’exérèse chirurgicale s’impose. Le pronostic est relativement bon.

La chirurgie d’exérèse guérit toutes les formes bénignes et 45 % des formes malignes.

Le taux de récidive après chirurgie est de 12 %, après un délai moyen de 2 ans.

Une reprise des symptômes articulaires peut indiquer une récidive.

Tumeurs pleurales rares :

A - LIPOME PLEURAL :

Cette tumeur rare est asymptomatique, de découverte fortuite sur une radiographie thoracique.

En TDM, elle se présente comme une lésion bien limitée, de densité graisseuse (-50 à -150 UH).

La lésion peut être pleuropariétale, avec une composante développée dans la paroi thoracique.

Une lésion hétérogène avec des portions tissulaires plus denses doit faire suspecter un liposarcome.

B - AUTRES LÉSIONS :

D’autres lésions ont été exceptionnellement rapportées : l’histiocytome malin fibreux, l’hémangiopéricytome, et divers sarcomes.

Lésions pseudotumorales :

A - ENDOMÉTRIOSE PLEURALE :

Elle se manifeste par des pneumothorax ou hémothorax cataméniaux.

En TDM, il s’agit d’un épaississement pleural nodulaire associé à un épanchement.

B - SPLÉNOSE INTRATHORACIQUE :

La splénose est une greffe spontanée de tissu splénique dans la cavité pleurale après rupture traumatique simultanée de la rate et de la coupole diaphragmatique gauche.

Les nodules, de taille très variable, peuvent être uniques ou multiples.

Ces nodules fixent le 99 mTc et les globules rouges marqués.

C - CORPS FIBRINEUX PLEURAL :

Il s’agit d’une masse généralement basale, ronde, ovale ou de forme irrégulière, mesurant moins de 4 cm de diamètre, survenant au décours d’un épanchement pleural.

Son évolution est variable : disparition rapide ou persistance inchangée pendant de nombreuses années.

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