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Radiologie
Imagerie des syndromes tumoraux du duodénum chez l'adulte
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Le duodénum est un segment du tube digestif avec des rapports remarquablement fixes, liés d’une part à un accolement au plan postérieur, d’autre part à un accolement à la tête pancréatique.

Le duodénum reçoit le carrefour biliopancréatique, est contigu à la vésicule biliaire et au foie.

Son exploration en imagerie est utile devant une symptomatologie hépatique, biliaire ou pancréatique et devant une obstruction digestive haute.

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La scanographie hélicoïdale est actuellement la méthode de choix pour étudier le duodénum.

L’échographie et le transit digestif opaque peuvent être utiles, la première parce que l’étude de la région duodénale est réalisée lors d’un examen abdominal, le second pour explorer certaines sténoses hautes.

L’IRM est parfois utile, particulièrement dans l’exploration des lésions kystiques.

Pseudotumeurs bénignes :

A - Origine duodénale :

1- Diverticule :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

L’incidence des diverticules du duodénum est évaluée entre 11 et 22 % des autopsies.

Il s’agit de la deuxième cause de diverticule digestif.

Il siège le plus souvent autour de la papille.

Environ 62 % des diverticules duodénaux siègent dans la deuxième portion, la majeure partie étant juxtapapillaire.

Trente pour cent siègent dans la troisième portion du duodénum et 8 % dans la quatrième.

Quatre-vingts pour cent des diverticules siègent dans la partie moyenne de la paroi (medialwall) venant donc au contact du pancréas.

L’âge de découverte se situe en général au-delà de 40 ans, 60 % des patients ayant environ 70 ans.

Certaines études montrent que l’anomalie atteint plus souvent les femmes alors que d’autres ne montrent pas de différence entre les deux sexes.

L’anomalie est asymptomatique la plupart du temps.

Les symptômes cliniques peuvent évoquer une lithiase vésiculaire ou cholédocienne, une pancréatite. Un amaigrissement oriente vers une lésion maligne ou un ulcère peptique.

Parfois, des complications locales dues à l’augmentation de volume peuvent survenir à type d’obstacle biliaire, de sténose digestive, voire parfois de perforation.

Une intervention est nécessaire dans 1 à 5 %des cas.

Pour certains auteurs, il existe un lien entre l’existence d’un diverticule juxtapapillaire et une lithiase vésiculaire, la fréquence de la lithiase vésiculaire atteignant 86 % des patients porteurs de diverticules contre 38 % sans diverticule.

* Imagerie diagnostique :

+ Opacification digestive :

Cet examen permet d’affirmer le diagnostic en montrant une image d’addition développée le plus souvent sur le bord interne du deuxième duodénum, dans la région périampullaire.

Le diverticule se remplit progressivement de produit de contraste, des manoeuvres positionnelles étant parfois nécessaires pour obtenir une réplétion.

En particulier, des clichés en procubitus sont souvent nécessaires. Le diverticule est parfois rempli de façon incomplète, du fait de la présence de résidus digestifs piégés.

+ Échographie :

L’aspect est celui d’une image hyperéchogène linéaire ou convexe en avant, mesurant entre 9 et 30 mmde diamètre transversal, et 15 et 50 mm en longitudinal.

Cette image siège dans la tête pancréatique dans la région dorsale, basse ou moyenne.

Le remplissage par de l’eau ou lors d’un transit gastroduodénal permet de confirmer l’hypothèse en montrant l’augmentation de taille de l’image dont le contenu devient liquidien.

Lors de l’échographie, il convient de rechercher une lithiase biliaire qui est fréquemment associée.

+ Échoendoscopie :

Le diverticule peut gêner l’exploration de la paroi par l’air trappé à l’intérieur.

L’instillation de liquide permet de le remplir et de poursuivre l’exploration.

+ Tomodensitométrie :

Le contenu aérique du diverticule permet de l’identifier car il est souvent hétérogène, avec parfois du produit de contraste lorsqu’il y a eu une ingestion préalable.

L’image est de taille variable, ronde, juxtaampulaire donnant souvent un effet de masse sur le pancréas.

L’injection intraveineuse de produit de contraste ne montre pas de comportement particulier, la paroi du diverticule prenant le contraste faiblement, de façon parallèle à la paroi duodénale.

Lorsqu’il est de petite taille, on visualise seulement une bulle d’air piégée.

* Imagerie des complications :

La perforation duodénale est une complication grave.

Elle se développe le plus souvent dans l’espace rétropéritonéal et l’évolution est insidieuse.

Ainsi le pneumopéritoine n’est retrouvé que dans la moitié des cas, la présence d’air rétropéritonéal ou paraduodénal étant mise en évidence dans 27 % des cas.

La faible quantité d’air extradigestif serait due à la présence d’entérolithe obstruant le collet ou d’un collet étroit.

L’échographie peut montrer une dilatation duodénale et la présence de liquide collecté contenant plus ou moins de gaz extradigestif.

Le scanner peut montrer la présence d’air rétropéritonéal, à proximité de l’image de diverticule.

2- Duplication duodénale :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

La duplication digestive est une anomalie embryologique.

Elle est dans la paroi digestive, ou adhérente à celle-ci.

Elle se situe le plus souvent à la partie inférieure du premier ou deuxième duodénum, le long du pancréas.

Sa paroi a les mêmes composantes que celles du tube digestif, avec un épithélium.

Elle contient un liquide mucoïde lui conférant un aspect kystique.

Cette sécrétion peut entraîner l’augmentation de taille du kyste, aboutissant parfois à un effet de masse, une rupture, ou un saignement.

La localisation duodénale représente 4 à 12 % des duplications digestives.

La duplication est beaucoup plus souvent découverte chez l’enfant.

Chez l’adulte, la lésion est rare, en général asymptomatique et de découverte fortuite.

Les signes cliniques sont le plus souvent absents, mais parfois existent une douleur abdominale, une dysphagie, des vomissements voire une hémorragie digestive, un ictère ou une pancréatite.

Des signes neurologiques doivent être recherchés de façon systématique, en rapport avec des éventuels kystes neuroentériques.

Une scoliose ou des anomalies vertébrales peuvent être associées.

L’association avec des lésions oesophagiennes telles une atrésie ou une fistule a été décrite chez l’enfant.

Le traitement de la duplication duodénale est le plus souvent chirurgical.

Il peut s’agir d’une kystoentérostomie ou d’une résection totale de la lésion.

La présence de muqueuse gastrique ectopique, qui peut être objectivée par le pH du liquide kystique et l’analyse microscopique de la paroi, paraît être une indication formelle de résection totale car elle peut être responsable d’une ulcération, d’une perforation ou d’une hémorragie.

Cette éventualité survient dans environ 13 %des cas.

Une dégénérescence peut se voir.

* Imagerie diagnostique :

+ Opacification digestive :

L’opacification du duodénum montre une empreinte extrinsèque, respectant la muqueuse.

L’obstruction duodénale est en général partielle, sur plusieurs centimètres de hauteur.

+ Échographie :

La lésion apparaît le plus souvent sous forme d’une formation kystique siégeant le long du duodénum. L’étude de la paroi est très suggestive lorsqu’elle montre l’existence d’un aspect digestif en plusieurs couches : une muqueuse interne hyperéchogène, une musculeuse hypoéchogène.

Il existe parfois des mouvements péristaltiques.

Le contenu est le plus souvent anéchogène.

+ Échoendoscopie :

Elle permet de montrer l’aspect digestif de la paroi et sa continuité avec la paroi duodénale.

Le kyste siège entre la muqueuse et la sous-muqueuse.

+ Tomodensitométrie :

Avant injection de produit de contraste, la lésion est hypodense, accolée au duodénum.

L’injection de produit de contraste intraveineux montre une paroi épaisse, d’allure digestive, à contours nets et réguliers, prenant le contraste.

* Imagerie des complications :

+ Modification du contenu du kyste :

Un saignement, une inflammation chronique ou une infection peuvent modifier l’aspect homogène du kyste et se présenter sous forme de niveau ou de matériel plus ou moins mélangé au liquide.

Une lithiase peut survenir.

Cette complication paraît rare, facilement diagnostiquée sur les différents examens.

+ Anomalie de la paroi :

La présence de muqueuse gastrique n’est pas décelable en imagerie.

La présence de végétations intrakystiques et d’épaississements nodulaires pariétaux peut être en rapport avec une transformation maligne, qui serait plus fréquente lors de la présence de muqueuse gastrique.

B - Origine de l’ampoule :

Cholédococèle :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Il s’agit de la forme la plus rare de dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale.

L’anomalie siège au bas du cholédoque, dans la paroi, faisant hernie dans la lumière duodénale.

L’écoulement de la bile se fait soit directement par la cholédococèle, soit la bile s’accumule dans la cholédococèle puis dans la portion pariétale du cholédoque puis dans le duodénum.

Un ictère et des douleurs abdominales sont fréquemment rencontrés.

Une angiocholite, une pancréatite ou des vomissements sont possibles.

Le traitement peut être réalisé par sphinctérotomie, mais parfois une résection est nécessaire.

* Imagerie diagnostique :

+ Opacification digestive :

L’aspect est celui d’une lacune intraluminale à bords nets, siégeant dans le deuxième duodénum en regard de la papille.

L’anomalie est unique.

+ Échographie :

L’image est kystique intraduodénale bien limitée, siégeant en regard de la papille principale.

+ Échoendoscopie :

La paroi est fine, avec une couche unique.

+ Tomodensitométrie :

L’aspect est celui d’une image kystique intraduodénale, à parois fines.

Il n’y a pas d’épaississement du reste du duodénum.

+ Opacification biliaire :

La cholédococèle est opacifiée lors du cathétérisme des voies biliaires.

Le canal deWirsung peut éventuellement se drainer dans l’anomalie.

* Imagerie des complications :

+ Lithiase :

Celle-ci est particulièrement fréquente, augmentant le risque de complication d’amont telle qu’un ictère ou une angiocholite.

+ Adénocarcinome :

Alors que la dégénérescence de la paroi des dilatations kystiques de la voie biliaire principale est particulièrement fréquente, rendant l’ablation totale de la voie biliaire nécessaire, la dégénérescence de la paroi des cholédococèles paraît moins fréquente.

C - Origine pancréatique congénitale :

1- Pancréas aberrant, dystrophie kystique :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Il s’agit de la présence de tissu pancréatique sans rapport anatomique ou vasculaire avec le pancréas en place, à distance de celui-ci.

Le tissu peut contenir tous les éléments du pancréas, forme complète, ou l’un des éléments prédominants, forme incomplète.

Cette anomalie est présente chez 1 à 14 % des sujets, le plus fréquemment dans l’estomac, le duodénum et le jéjunum dont 30 % pour la localisation duodénale.

Des complications telles que pancréatite, dystrophie kystique voire cancérisation peuvent exister.

L’alcoolisme est souvent retrouvé.

La dystrophie kystique est une complication relativement rare, mais qui peut être détectée en imagerie du fait de la taille des kystes.

Elle survient par augmentation de taille des canaux pancréatiques anormaux, non communicants.

L’étude anatomopathologique montre qu’il s’agit le plus souvent de plusieurs formations kystiques mesurant jusqu’à 3 cm de diamètre, contenant du liquide fluide ou épais, avec parfois des calculs.

Ces kystes sont situés dans une paroi duodénale épaissie prédominant sur le bord pancréatique du duodénum, aux alentours de l’ampoule de Vater.

La muqueuse est normale, mais irrégulière. Le tissu pancréatique aberrant est parfois volumineux, mais le plus souvent il s’agit de quelques îlots de pancréas mis en évidence sur l’étude anatomopathologique mais non visibles en imagerie, en particulier n’apparaissant pas sous forme de nodule macroscopiquement décelable.

L’étude microscopique affirme le diagnostic en montrant la présence d’un épithélium de type pancréatique bordant le kyste.

La lésion siège toujours dans la sous-muqueuse ou la musculeuse.

* Imagerie diagnostique :

+ Échographie :

Les lésions kystiques sont parfois visibles, alors facilement localisées dans la paroi duodénale.

La paroi du kyste apparaît discrètement irrégulière, avec une seule couche, à la différence de la duplication.

Les kystes sont le plus souvent multiples.

L’épaississement tissulaire est visible, pariétal, sans particularité avec parfois une stase duodénale sus-jacente.

+ Échoendoscopie :

Elle permet d’analyser les kystes et leur paroi, même lorsqu’ils sont petits, et de les situer dans la paroi.

+ Tomodensitométrie :

Cet examen permet le plus souvent de faire le diagnostic en montrant, dans la paroi interne de D2, la présence de plusieurs formations kystiques de taille variée, sans paroi propre discernable en tomodensitométrie.

Ces kystes siègent dans une paroi duodénale épaisse qui prend le contraste comme le foie adjacent.

Lorsqu’elle est inflammatoire, la prise de contraste peut être intense.

La sténose duodénale est objectivée sous la forme d’un refoulement de la lumière vers la droite.

Le pancréas en place est soit normal, soit le siège d’une pancréatite chronique calcifiante.

+ Imagerie par résonance magnétique :

Les images kystiques sont visibles et sont fortement hyperintenses en T2.

L’épaississement et la prise de contraste de la paroi duodénale sont bien identifiés.

* Imagerie de l’évolution :

Les dystrophies kystiques sur pancréas aberrant sont probablement diagnostiquées au moment de poussée inflammatoire, rendant l’anomalie congénitale symptomatique.

Lorsque les patients ne sont pas opérés, l’inflammation semble diminuer, alors que les kystes dystrophiques ne semblent pas avoir tendance à disparaître.

2- Pancréas annulaire :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Il s’agit d’une anomalie congénitale rare, aboutissant à l’encerclement total du duodénum, et plus particulièrement du deuxième duodénum, par du tissu pancréatique en continuité avec la tête du pancréas.

Lors du développement embryologique normal, les portions ventrale et dorsale du pancréas fusionnent, après régression de la portion droite du pancréas ventral.

Si cette portion droite persiste, elle augmente de taille autour du duodénum et fusionne avec le reste du pancréas, entourant totalement le duodénum à la hauteur ou au-dessus de l’ampoule de Vater.

Un petit canal encerclant le duodénum, rejoignant le canal de Wirsung, est présent dans 85 % des cas.

Le diagnostic est le plus souvent fait chez l’enfant, avec une association fréquente avec d’autres anomalies congénitales, notamment dans le cadre de la trisomie 21.

Lorsque l’anomalie est découverte chez l’adulte (48 % pour Rizzo et al), il ne semble pas y avoir une association particulière à des anomalies congénitales.

La sténose duodénale fait le plus souvent découvrir l’anomalie, mais un ictère ou un saignement digestif sont également possibles.

Des poussées de pancréatite sont particulièrement fréquentes, retrouvées dans 15 à 20 % des cas.

* Imagerie diagnostique :

+ Opacification digestive :

Chez l’enfant, sur l’abdomen sans préparation (ASP), la juxtaposition de deux images aériques épigastriques séparées par un rétrécissement est appelée aspect en « double estomac ».

Il est le plus souvent témoin d’une atrésie duodénale, particulièrement associée à la trisomie 21.

L’atrésie duodénale peut être associée au pancréas annulaire.

Chez l’adulte, le pancréas annulaire est le plus souvent isolé, donnant une sténose serrée, extrinsèque, mais dont l’aspect n’est pas caractéristique.

+ Échographie :

L’examen montre l’estomac et la première portion du duodénum dilatée, pleins de liquide.

À l’endroit de la sténose, on peut parfois mettre en évidence une image d’échostructure tissulaire homogène reliée à la tête pancréatique et d’échostructure similaire au pancréas.

Parfois, on peut voir un petit canal au centre de l’anomalie.

+ Échoendoscopie :

Lorsque la sténose est franchissable, l’examen montre une échostructure pancréatique avec des canaux excréteurs entourant le duodénum dont la paroi est normale.

+ Tomodensitométrie :

L’aspect est celui de tissu d’allure pancréatique siégeant à l’endroit de la sténose duodénale.

De même, en IRM, le signal de la masse périduodénale est le même que celui du pancréas en place.

Les séquences mettant en évidence le canal deWirsung pourraient être intéressantes.

+ Opacification rétrograde :

Celle-ci montre dans 85 % des cas un canal de petite taille entourant complètement le duodénum, et communiquant avec le canal deWirsung.

Ce signe semble le plus spécifique pour faire le diagnostic de la lésion.

* Complications et anomalies associées :

Une malrotation intestinale, des brides intestinales, une fistule oesotrachéale ou un diverticule de Meckel, voire l’absence de vésicule biliaire ont été décrits.

Des poussées de pancréatites semblent particulièrement fréquentes, dans 15 à 20 % des cas.

Celles-ci sont habituellement localisées à la tête du pancréas, et au pancréas annulaire.

3- Hamartomes myoépithéliaux :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Il s’agit d’une lésion duodénale rare, nommée aussi « adénomyome » et parfois « pancréas ectopique ».

Cette lésion est probablement d’origine pancréatique ectopique mais ne contient que quelques éléments du pancréas : des muscles lisses hypertrophiques nombreux, parfois quelques microkystes, des glandes de Brunner, et quelques acini pancréatiques.

Des îlots de Langerhans sont parfois présents.

Cette lésion est à différencier d’un pancréas ectopique complet, car tous les éléments pancréatiques ne sont pas présents.

Elle siège le plus souvent dans la région périampullaire.

Elle est le plus souvent asymptomatique et découverte de façon fortuite.

Parfois elle est la cause d’obstruction intermittente pancréaticobiliaire.

Sa découverte est le plus souvent tardive, à l’âge adulte.

Elle est le plus souvent de petite taille, infracentimétrique.

* Imagerie diagnostique :

La lésion prend l’aspect d’un polype sessile ombiliqué de petite taille, le plus souvent invisible en imagerie.

D - Origine pancréatique acquise :

1- Faux kystes duodénaux :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Le diagnostic de pancréatite est surtout clinique et biologique (hyperamylasémie).

La communication entre la tête du pancréas et la paroi duodénale est facilitée par la proximité de ces deux organes qui sont accolés, avec une particularité anatomique qui est l’absence de séreuse à la face profonde de la paroi duodénale, à cet endroit.

Lors des poussées de pancréatite, la diffusion du processus inflammatoire pancréatique peut entraîner un simple épaississement de la paroi mais aussi la formation de faux kystes pancréatiques ou péripancréatiques.

Lorsqu’ils sont situés dans la région interne de D2, il est parfois difficile de différencier l’anomalie d’une lésion kystique duodénale d’autre origine.

* Imagerie diagnostique :

+ Imagerie du kyste :

L’échographie et la tomodensitométrie montrent une image à centre liquidien, à paroi le plus souvent épaisse et anfractueuse, irrégulière, de forme variée mais non strictement sphérique, le plus souvent unique.

Les dimensions sont variables, excédant souvent 2 cm.

La paroi est de faible épaisseur, non individualisable, et l’inflammation périkystique peut être présente, mais beaucoup moins importante que dans les dystrophies kystiques sur pancréas aberrant.

L’évolution de l’anomalie tend vers sa disparition spontanée, à distance de la poussée de pancréatite aiguë.

Certains faux kystes peuvent cependant persister durant des années.

* Échoendoscopie :

L’épaississement inflammatoire périduodénal et la localisation intramurale du kyste sont bien analysés.

+ Signes associés :

L’existence d’une anomalie de la glande pancréatique sous forme de lésion de pancréatite aiguë diffuse, ou de pancréatite chronique atteignant tout le pancréas est très en faveur du diagnostic de faux kyste.

La survenue récente d’une poussée de pancréatite est particulièrement évocatrice.

Le diagnostic différentiel repose sur l’aspect radiologique et sur l’évolutivité.

2- Hématome duodénal :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

L’apparition est en général brutale, dans un contexte particulier.

Il s’agit d’un traumatisme dans 40 % des cas et la localisation de l’hématome est le plus souvent sous-séreuse.

La prise d’anticoagulants peut favoriser ce saignement. Les hématomes siègent le plus souvent en regard du rachis sur lequel D1 ou D3 sont comprimés au moment du traumatisme.

Dans d’autres cas, la prise d’anticoagulants est le seul facteur causal et l’hématome est concomitant d’une anticoagulation excessive.

La pancréatite aiguë peut aussi être responsable d’hématome sousmuqueux du deuxième ou troisième duodénum par diffusion de la nécrose hémorragique à partir de la loge pancréatique.

Cependant, 6 % des cas peuvent être considérés comme spontanés.

L’hématome entraîne une sténose duodénale responsable de nausées voire de vomissements, associés à un syndrome douloureux épigastrique.

* Imagerie diagnostique :

+ Opacification digestive :

La lecture de l’ASP montre une distension gazeuse de l’estomac, lorsqu’il y a une sténose duodénale.

L’opacification digestive haute montre des signes liés à l’épaississement de la paroi en regard de l’hématome.

Il existe une sténose de degré plus ou moins important.

+ Échographie :

L’aspect est celui d’une masse d’échostructure liquidienne, hétérogène voire hyperéchogène à la phase aiguë, puis trans-sonore à la phase de résorption et de liquéfaction.

L’examen permet de situer l’anomalie par rapport à la paroi duodénale, son siège étant le plus souvent sous-muqueux.

+ Échoendoscopie :

Elle confirme le caractère intrapariétal de la lésion.

La sténose peut gêner l’exploration.

+ Tomodensitométrie :

À la phase aiguë, l’hyperdensité spontanée du centre de la lésion permet d’affirmer l’hémorragie.

Au bout d’environ 1 semaine, on peut voir en tomodensitométrie des anneaux spontanément hyperdenses à la périphérie de la lésion.

Cet aspect a été également décrit en IRM sous forme d’anneaux concentriques hyperintenses en T1, le signal diminuant vers la périphérie.

Ceci correspond au produit de dégradation de l’hémoglobine.

Après injection de produit de contraste, l’hématome et sa paroi ne se rehaussent pas.

* Imagerie de l’évolution :

Lorsque la sténose duodénale est importante, une ponction échoguidée peut évacuer le sang liquéfié et lever l’obstacle.

La guérison spontanée est la règle.

Tumeurs d’origine duodénale :

A - Adénome ou polype :

1- Rappel anatomopathologique et clinique :

La prévalence des polypes duodénaux est de 4,6 % sur une série d’endoscopie digestive.

Les lésions les plus fréquentes sont des polypes dus à une hyperplasie des glandes de Brunner, qui sont le plus souvent multiples, sessiles et bulbaires.

La deuxième lésion en fréquence est la présence de muqueuse gastrique ectopique qui n’est pas détectable en imagerie.

Les adénomes bien visibles en imagerie représentent 0,4 % de tous les patients, et 7 % des polypes.

Ils siègent toujours dans le deuxième duodénum et peuvent dégénérer.

Ainsi, lorsqu’il s’agit de polypes multiples du bulbe, une biopsie ne semble pas nécessaire, alors que la mise en évidence d’un polype du deuxième duodénum nécessite une biopsie.

Les polyposes sont envisagées plus loin.

2- Adénome brunnérien :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

L’adénome brunnérien est une hyperplasie pseudotumorale des glandes de Brunner.

Ces glandes sont normalement présentes dans la sousmuqueuse du duodénum proximal sus-papillaire.

Elles siègent le plus souvent dans la région du bulbe.

L’adénome brunnerien représente 5 % des tumeurs bénignes du duodénum.

Histologiquement, les éléments glandulaires ne diffèrent ni dans leur structure ni dans leur fonction des glandes de Brunner normales.

La muqueuse duodénale en regard est habituellement normale mais parfois existent des foyers d’érosion, des foyers hémorragiques ou une hétérotopie gastrique.

La musculeuse n’est jamais envahie mais peut être épaissie avec des remaniements fibreux ou hémorragiques.

Il s’agit d’une lésion bénigne, parfois associée à des lésions malignes adjacentes.

La lésion atteint le plus souvent l’homme entre 40 et 60 ans. Une hyperplasie des glandes de Brunner peut être observée au cours de tous les états pathologiques qui s’accompagnent d’une hypergastrinémie.

L’adénome brunnérien est asymptomatique dans la moitié des cas, mais donne parfois des nausées, vomissements, une dysphagie voire une hémorragie digestive.

L’aspect endoscopique est celui d’un polype recouvert d’une muqueuse normale, parfois ulcérée ou de plusieurs micropolypes bulbaires.

Les biopsies perendoscopiques permettent rarement le diagnostic.

* Imagerie diagnostique :

+ Opacification digestive :

Différents aspects radiologiques de l’hyperplasie des glandes de Brunner ont été décrits : la forme polypoïde unique avec un aspect de nodule sous-muqueux, une forme multinodulaire circonscrite de la région supra-ampullaire réalisant une lacune polycyclique parfois volumineuse, une forme micronodulaire diffuse disséminée dans le duodénum, une forme nodulaire associée à une duodénite à gros plis, et enfin une forme masquée par une duodénite érosive ulcérée.

+ Échographie et tomodensitométrie :

Elles peuvent montrer un épaississement localisé de la paroi duodénale.

Le plus souvent, la lésion est sous-muqueuse, sur le bord interne du duodénum.

La lésion est a priori tissulaire, bien limitée, sans envahissement local.

La résection endoscopique est envisageable lorsque la lésion est pédiculée, mesurant moins de 4 cm de diamètre ou sessile.

Dans les autres cas, une exérèse par duodénotomie peut être proposée mais la lésion est le plus souvent bénigne.

La duodénopancréatectomie céphalique est réservée au cas de doute diagnostique avec une lésion maligne, ce doute persistant en peropératoire.

3- Polype adénomateux :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Il s’agit d’un polype le plus souvent pédiculé, siégeant préférentiellement dans la paroi du deuxième duodénum.

L’aspect macroscopique est similaire au polype colique.

Ces polypes peuvent siéger dans toute la paroi, mais plus fréquemment autour de l’ampoule.

C’est dans cette dernière localisation que les dysplasies, puis les dégénérescences adénocarcinomateuses surviennent le plus souvent.

Lorsqu’il s’agit de polypes associés à une polypose colique familiale, l’aspect est différent : il y a plusieurs petits polypes, le plus souvent sessiles.

La dégénérescence est fréquente.

* Imagerie diagnostique :

Le transit montre une lacune d’environ 1 cm, à bord nets, mobile, le plus souvent pédiculée.

La visualisation du pédicule permet de la différencier du contenu digestif.

Lorsque plusieurs polypes sont présents, ils sont de taille variée, à la différence des polyposes.

+ Échographie :

Elle peut montrer un épaississement de la paroi duodénale.

L’existence d’une dilatation des voies biliaires est en faveur d’une lésion maligne.

+ Échoendoscopie :

Elle confirme la nature épithéliale en montrant un épaississement limité à la deuxième couche hypoéchogène.

+ Tomodensitométrie :

Elle montre une lésion à développement essentiellement intraluminal, avec un épaississement de la paroi.

* Polype villeux :

+ Rappel anatomopathologique et clinique :

Le polype villeux du duodénum est une tumeur rare.

Le problème essentiel est la malignité observée dans 25 à 56 % des cas.

Il s’agit d’une lésion développée aux dépens de la muqueuse digestive, de taille variable, parfois volumineuse, dépassant 4 cm de diamètre.

La lésion peut être villeuse ou tubulovilleuse.

La transformation maligne peut intéresser une partie plus ou moins importante de la lésion, rendant nécessaire l’analyse histologique de toute la tumeur.

L’existence de petits foyers de dégénérescence explique la faible sensibilité des biopsies préopératoires pour le diagnostic de malignité (52 %).

La lésion est le plus souvent localisée dans le deuxième duodénum.

Le traitement est toujours chirurgical, du fait du risque de dégénérescence.

Il peut s’agir d’une duodénopancréatectomie céphalique, d’une résection de la totalité de la paroi duodénale, ou plus limitée de la muqueuse et de la sous-muqueuse lorsqu’il s’agit de la paroi interne du duodénum.

Une résection de l’ampoule est parfois nécessaire.

Les résections localisées sont réservées aux tumeurs bénignes, alors que, lorsque des foyers de dégénérescence sont dépistés en extemporané, une duodénopancréatectomie céphalique est nécessaire.

Cependant, la valeur de l’étude extemporanée reste limitée, atteignant pour certains 35 % de faux négatifs pour le diagnostic de lésions malignes.

* Imagerie diagnostique

L’opacification montre une lacune lobulée, recouverte d’un réseau fin et irrégulier.

En cours d’examen, la consistance molle permet de déformer la masse.

L’examen n’est pas sensible pour dépister la dégénérescence.

L’échographie les dépiste exceptionnellement.

B - Adénocarcinome :

1- Rappel anatomopathologique et clinique :

Les tumeurs malignes du duodénum et du grêle sont rares, représentant 1 à 1,6 % des cancers du tube digestif.

Les adénocarcinomes primitifs représentent 40 à 50 % de ces lésions, 30 à 52 % des cas siégeant au niveau du duodénum.

L’histologie est la même que celle des adénocarcinomes coliques, la plupart du temps bien différenciés, avec des formes infiltrantes, ulcérées, ou bourgeonnantes.

La lésion siège le plus souvent dans le deuxième duodénum, en périampullaire ou sous-ampullaire, et rarement en sus-ampullaire.

Les localisations dans le bulbe ou dans les troisième et quatrième duodénums sont rares.

Le duodénum n’a pas de mésentère et n’est pas limité par le péritoine en arrière.

Aussi, un envahissement postérieur est fréquent.

La lésion est le plus souvent petite au moment du diagnostic.

Les facteurs de risque paraissent être les mêmes que pour le côlon : tabac, alcool, mais aussi la maladie de Crohn, la polypose familiale, la cholécystectomie, les ulcères peptiques et la mucoviscidose.

Les adénocarcinomes surviennent le plus souvent après 60 ans, parfois associés à une maladie de Crohn.

La symptomatologie clinique est variable, le plus souvent atypique.

Une sténose duodénale et une anémie sont fréquentes. Le diagnostic repose sur l’endoscopie et la biopsie.

2- Imagerie diagnostique :

* Transit gastroduodénal :

Il montre une sténose irrégulière courte, parfois des ulcérations.

La dilatation d’amont apparaît précocement.

* Échographie :

L’examen peut parfois mettre en évidence la lésion tissulaire et la localiser.

Le bilan d’extension hépatique et ganglionnaire est alors réalisé.

* Échoendoscopie :

La tumeur est infiltrante, très sténosante, avec peu d’épaississement pariétal.

* Tomodensitométrie :

Elle permet de visualiser des lésions de petite taille, des lésions de 2 cm et plus étant presque toujours visibles.

Lorsqu’elle est dépistée, cette lésion a une densité tissulaire.

Des caractères morphologiques prédictifs de malignité ont été décrits : la présence d’une hypodensité centrale due à une nécrose ; l’existence d’une ulcération dépistée par la présence de gaz ou de produit de contraste digestif centrotumoral ; le siège intramural ou extraluminal.

En présence de l’un de ces facteurs, le scanner a une sensibilité de 94 % mais une spécificité de 50 % et une valeur prédictive de 82 % pour le caractère bénin ou malin des lésions.

Le diagnostic différentiel peut être difficile avec une tumeur stromale, même sur le plan histologique.

La taille de la tumeur n’est pas un caractère prédictif de bénignité ou malignité.

En revanche, l’extension extraduodénale sous forme de densification de la graisse, voire d’envahissement des organes adjacents, a une sensibilité de 86 % et une spécificité de 100 % pour le diagnostic de malignité.

Des adénopathies siégeant dans le rétropéritoine, le mésentère, le pédicule hépatique ou la région péripancréatique peuvent être rencontrées.

Ces adénopathies sont le plus souvent de taille modérée à l’opposé du lymphome.

3- Bilan d’extension :

La tomodensitométrie est le meilleur examen, montrant de façon satisfaisante l’envahissement de la graisse périduodénale et parfois du pancréas ou du côlon.

Le drainage lymphatique se fait dans les ganglions duodénaux, pancréaticoduodénaux, gastroduodénaux, pyloriques, infrapyloriques et de l’ampoule deVater, cystiques, mésentériques supérieurs, hépatiques, hilaires et péricholédociens.

Les critères en faveur d’une adénopathie sont l’augmentation de taille, l’aspect rond, l’hétérogénéité.

Peuvent être considérées comme inopérables les lésions envahissant les artères hépatique ou mésentérique, les organes adjacents à l’exception de la tête du pancréas qui sera réséquée par duodénopancréatectomie céphalique.

Les métastases ganglionnaires ou l’extension à distance, y compris sur le tube digestif, sont considérées comme péjoratives.

De même, pour l’envahissement graisseux périduodénal.

C - Lymphome :

1- Rappel anatomopathologique et clinique :

L’atteinte du grêle peut être primitive ou plus souvent secondaire.

Un lymphome primitif du grêle est l’atteinte maligne la plus fréquente, l’atteinte duodénale restant très rare car son tissu lymphoïde est pauvre.

Lorsqu’il s’agit d’une maladie de Hodgkin, elle est de stade IV.

Le jéjunum est plus souvent atteint.

La lésion est surtout courte et sténosante.

Lorsqu’il s’agit d’un lymphome non hodgkinien, l’atteinte primitive est rare.

Des facteurs prédisposants sont souvent retrouvés : maladie coeliaque, leucémie lymphoïde chronique, sida. Les formes macroscopiques sont des formes infiltrantes à gros plis, polypoïdes, nodulaires.

Les formes ulcératives, cavitaires, voire anévrismales sont plus rares.

Les lésions sont multifocales dans 10 à 40 % des cas, séparées par des intervalles de tube digestif sain.

L’occlusion est rare, plus souvent associée à la maladie de Hodgkin, liée à une invagination.

Le diagnostic repose sur les biopsies endoscopiques mais celles-ci peuvent être négatives.

Les formes superficielles (mucosa-associated lymphoid tissue [MALT]) ne sont pas visibles en imagerie.

Le traitement est chirurgical, radiothérapique ou chimiothérapique selon le type (B ou T) et l’extension.

2- Imagerie diagnostique :

* Opacification digestive :

– Lymphome non hodgkinien : plusieurs tableaux sont mis en évidence :

– la forme nodulaire avec plusieurs lacunes variables en taille et forme ;

– une forme polypoïde peu spécifique. Une invagination est possible ;

– un aspect de rétrécissement de la lumière digestive sans obstruction, progressif, est fréquent.

Les parois sont régulières avec disparition de tout ou partie des plis normaux ;

– des ulcérations sont parfois visibles, l’image la plus caractéristique, mais rare, étant une cavité large due à une nécrose de la masse.

– lymphome hodgkinien : la lésion est souvent courte et sténosante, ressemblant à un adénocarcinome.

* Échographie :

La forme infiltrante a un aspect hypoéchogène circonférentiel segmentaire sous-muqueux.

La forme tumorale donne une masse hypoéchogène à paroi épaisse avec des plages hétérogènes.

La nécrose centrale peut apparaître hyperéchogène.

Les adénopathies sont rondes, hypoéchogènes, souvent volumineuses.

La forme anévrismale est une dilatation apéristaltique, avec des parois épaisses, dont la lumière est large et non sténosée.

* Échoendoscopie :

Elle permet de repérer des lésions de petite taille en particulier le MALT.

L’envahissement musculaire est bien repéré, parfois dépassant la séreuse, sous forme d’une masse hypoéchogène.

Après traitement la lésion diminue et devient échogène.

* Tomodensitométrie :

– Lymphome non hodgkinien : dans un tiers des cas, des lésions extradigestives sont associées, aidant au diagnostic.

L’infiltration pariétale est souvent visualisée sous forme d’un épaississement homogène parfois nodulaire avec plusieurs nodules de taille et forme variées, concentrique ou asymétrique.

La lésion est plus longue et plus régulière qu’un adénocarcinome.

Les parois sont épaissies.

Une prise de contraste modérée périphérique est parfois visible.

La forme anévrismale est très évocatrice.

L’atteinte ganglionnaire est souvent associée, les adénopathies pouvant être volumineuses, engainant les vaisseaux sans les comprimer.

– Lymphome hodgkinien :

Les images sont peu spécifiques.

Lorsqu’il existe d’autres localisations, celles-ci peuvent être plus évocatrices de la maladie de Hodgkin.

D - Lipome :

1- Rappel anatomopathologique et clinique :

Il s’agit d’une lésion à croissance lente.

La localisation sur le grêle et notamment duodénale vient en seconde position de fréquence, après l’atteinte colique.

C’est la deuxième lésion de l’intestin grêle, après les tumeurs stromales.

Il s’agit d’une lésion en général unique, mesurant en moyenne 3 cm de diamètre, plus souvent sous-muqueuse que sous-séreuse.

La découverte est tardive, après la sixième décennie.

La plupart du temps la lésion est asymptomatique, mais parfois des douleurs, une hémorragie voire une obstruction peuvent survenir.

Les liposarcomes sont très rares.

Lorsque le diagnostic est fait avec certitude, l’abstention thérapeutique est préférée en l’absence de complication locale.

2- Imagerie diagnostique :

* Opacification gastro-intestinale :

Elle montre une lacune à bord net, régulière, pédiculée ou sessile.

Elle est sphérique ou ovoïde, changeant parfois de forme avec le péristaltisme.

* Endoscopie :

Elle montre un aspect caractéristique de muqueuse normale se laissant attirer facilement par l’endoscope.

L’aspect est jaune et, si la biopsie est faite, la consistance est caractéristique.

* Échographie :

Elle montre éventuellement une lésion bien limitée à bord net, hyperéchogène le plus souvent.

* Échoendoscopie :

Elle montre un nodule hyperéchogène homogène bien limité.

* Tomodensitométrie :

En montrant une lésion homogène, sans septa avec une hypodensité nette, négative, la tomodensitométrie permet le plus souvent d’affirmer le diagnostic en particulier si la densité de la lésion descend en dessous de – 80 UH.

La lésion ne prend pas le contraste.

E - Tumeurs stromales :

1- Rappel anatomopathologique et clinique :

Sous ce terme sont regroupées les tumeurs des cellules musculaires lisses (léiomyome, léiomyosarcome, léiomyoblastome) et les tumeurs neurogènes (schwannomes).

La localisation duodénale représente 60 % des localisations digestives.

Elles prédominent dans le deuxième duodénum.

La croissance des tumeurs est lente, avec un développement sousmuqueux, le plus souvent extraluminal.

Ainsi, la découverte est souvent tardive, devant une volumineuse lésion.

En fonction de la taille, quatre stades ont été décrits :

– une lésion intramurale, asymptomatique ;

– une lésion sous-muqueuse aux angles aigus avec la paroi digestive et n’atteignant pas la muqueuse ;

– une lésion sous-séreuse ;

– une lésion extraséreuse de plus de 5 cm.

Ces tumeurs peuvent dégénérer en sarcome, le diagnostic histologique de cette dégénérescence étant parfois difficile.

Les tumeurs stromales représentent 20 % des tumeurs malignes du duodénum et s’accompagnent fréquemment de métastases.

2- Imagerie diagnostique :

* Opacification digestive :

Trois stades de croissance ont été décrits.

– Une lésion intraluminale sous forme d’une lacune ronde ou hémicirconférentielle, avec des angles aigus avec la paroi abdominale.

L’étude en entéroclyse permet de montrer que la muqueuse est étirée, flottante, parfois seule anomalie visible.

– Lorsque la lésion est plus volumineuse, la composante intraluminale est proportionnellement plus petite.

– Une ulcération centrale est mise en évidence dans environ un tiers des cas.

Elle est souvent unique, bien limitée, ronde ou linéaire.

* Échographie :

Lorsque la lésion est visible en échographie, elle est le plus souvent arrondie, d’échostructure tissulaire, à centre hypoéchogène en rapport avec une nécrose fréquente.

Elle siège dans la paroi duodénale avec un développement extrinsèque volumineux.

L’étude hépatique découvre parfois des métastases synchrones, qui peuvent prendre un aspect nécrotique central, parfois pseudokystiques et volumineuses.

* Échoendoscopie :

Le léiomyome peut être développé dans la musculaire muqueuse ou dans la musculeuse.

Il est hypoéchogène et homogène quand il est petit, puis devient hétérogène, lobulé, à contours flous.

Le schwannome est dans la musculaire ; il est plus hétérogène au début.

Il est souvent ulcéré quand il grossit.

* Tomodensitométrie :

Lorsque les lésions sont petites, elles peuvent parfois être hypervascularisées, homogènes, aspécifiques.

Les lésions plus volumineuses sont le plus souvent hétérogènes avec des zones centrales de nécrose.

La prise de contraste apparaît le plus souvent au temps veineux, intéressant la portion charnue de la tumeur, et respectant les zones de nécrose qui apparaissent en nette hypodensité.

Contrairement aux autres tumeurs, l’hypodensité centrale est fréquente, et n’est pas spécifique de malignité.

3- Diagnostic de malignité :

L’aspect morphologique de la masse ne permet pas d’évoquer la bénignité ou la malignité et en particulier la taille de la tumeur n’est pas un argument discriminatif.

En revanche, l’existence d’éventuelles métastases hépatiques, ganglionnaires ou péritonéales, ou d’un envahissement local permet d’affirmer le diagnostic de malignité.

4- Imagerie des complications :

Les métastases atteignent le plus souvent le foie mais aussi l’estomac, le poumon et le péritoine.

Elles sont le plus souvent kystiques ou nécrotiques.

F - Tumeur endocrine :

1- Gastrinome (Zollinger-Ellison) :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Parmi les tumeurs neuroendocrines, le gastrinome est la deuxième tumeur fonctionnelle la plus fréquente.

Elle est responsable du syndrome de Zollinger-Ellison, caractérisé par une hypersécrétion acide gastrique, de la diarrhée et des ulcères gastro-intestinaux récidivants.

Le diagnostic est posé sur une élévation de la gastrinémie à jeun associée à une élévation de l’acidité gastrique.

Le gastrinome est fréquemment malin (60 %).

Il est issu des cellules endocrines non-bêta du pancréas. Soixante-dix à 90 % des gastrinomes sont localisés dans une zone restreinte, appelée « triangle des gastrinomes » incluant la tête du pancréas, le duodénum et les ganglions adjacents.

Les ganglions atteints sont fréquemment très proches du gastrinome primitif.

Les limites anatomiques de cette région sont la jonction entre le canal cystique et la voie biliaire principale en haut, le deuxième et troisième duodénum en bas, et la jonction entre l’isthme et le corps du pancréas en dedans.

Lorsque le gastrinome est associé à une neuroendocrinopathie multiple de type I (20 à 60 % des cas) il est le plus souvent multiple.

Les symptômes de l’hypersécrétion peuvent apparaître alors que la lésion est de petite taille, infracentimétrique, allant de 3 à 30mm.

Les biopsies endoscopiques sont fréquemment positives.

* Imagerie diagnostique :

Deux types de situation peuvent se présenter :

– la lésion est sécrétante mais la petite taille rend la détection aléatoire par les techniques classiques d’imagerie, dont la sensibilité est proportionnelle à la taille de la lésion.

La scintigraphie des récepteurs à la somatostatine (Octréoscan) permet de dépister des lésions de 3 mm et plus.

La sensibilité des examens morphologiques (comprenant l’échoendoscopie), de l’octréoscanner, et de l’association des deux est respectivement de 58 %, 58 % et 90 %.

Leur complémentarité est donc évidente ;

– lorsque la lésion n’est pas sécrétante, elle est plus volumineuse lors de sa découverte, et c’est sur l’imagerie (tomodensitométrie le plus souvent) que le diagnostic est proposé.

+ Échographie :

L’aspect typique est celui d’une petite masse tissulaire, bien limitée.

Alors que dans le pancréas elle peut être repérée grâce au contraste avec le parenchyme hyperéchogène, elle est exceptionnellement repérée dans le duodénum.

Vingt-quatre à 47 % des lésions sans atteinte hépatique (pancréatiques ou non) sont détectées.

+ Échoendoscopie :

Elle peut repérer ces petites tumeurs duodénales superficielles le plus souvent hyperéchogènes, dans la muqueuse et la sous-muqueuse.

Après chimiothérapie, des calcifications peuvent apparaître.

+ Tomodensitométrie :

L’examen a une sensibilité de détection qui va de 50 à 80 % pour la détection des tumeurs pancréatiques avec un scanner non hélicoïdal mais la sensibilité est nettement inférieure pour les tumeurs duodénales.

La lésion est isodense avant injection, fortement hypervasculaire au temps artériel, de façon brève.

Ainsi, l’exploration est nettement sensibilisée par un bon remplissage duodénal à l’eau, le contraste avec le nodule très hypervasculaire étant ainsi nettement renforcé.

La lésion est sous-muqueuse.

+ Imagerie par résonance magnétique :

La résolution spatiale de l’IRM paraît actuellement insuffisante pour repérer les lésions de moins de 1 cm, mais elle détecte 50 %des lésions mesurant plus de 3 cm.

La sensibilité globale est de 20 %et la spécificité de 100 % pour les gastrinomes sans atteinte hépatique, intra- ou extrapancréatiques.

+ Angiographie :

L’opacification du tronc coeliaque et de l’artère mésentérique supérieure, voire de l’artère gastroduodénale permet dans 13 à 86 %des cas de mettre en évidence la lésion hypervasculaire au temps artériel.

Sa spécificité est élevée (90-100 %).

En pratique, cet examen n’est réalisé qu’exceptionnellement en raison des progrès de l’échoendoscopie et de la scintigraphie à l’octréoscan.

Des dosages veineux portaux de gastrine par cathétérisme permettent de localiser 70 % des gastrinomes pancréatiques.

* Imagerie des métastases :

La scintigraphie à l’octréoscan repère les lésions fixantes.

La recherche par tomodensitométrie doit comporter un temps artériel.

L’IRM a une sensibilité de 43 %, une spécificité de 100 %, une valeur prédictive positive de 100 % et négative de 81 %.

Le repérage angiographique des métastases hépatiques peut être facilité par un test à la sécrétine par injection intra-artérielle hépatique, splénique, gastroduodénale et mésentérique supérieure et prélèvement veineux dans les veines hépatiques (droite ou gauche).

Il peut modifier la prise en charge des patients (22 % des cas) en localisant les métastases hépatiques.

2- Carcinoïde :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Les tumeurs carcinoïdes duodénales sont très rares.

Elles représentent environ un tiers des lésions de l’intestin grêle et les tumeurs carcinoïdes malignes atteignent 40 %des lésions malignes du grêle.

Dans 15 à 35 % des cas de tumeurs carcinoïdes du grêle, plusieurs lésions primitives sont retrouvées.

Il s’agit d’une tumeur endocrine bien différenciée, naissant des cellules entérochromaffines des cryptes de Lieberkühn.

Elle sécrète des amines et des hormones polypeptidiques qui sont responsables du syndrome carcinoïde.

La localisation est dans 95 % des cas gastro-intestinale, appendiculaire rectale ou du grêle mais le duodénum n’est le site primitif que dans environ 2 % car cette portion du tube digestif ne contient pas de cellule entérochromaffine.

Ainsi, un syndrome carcinoïde clinique est rare dans cette dernière localisation et les symptômes cliniques sont plus souvent dus à la sténose duodénale.

Lorsque la tumeur est symptomatique, avec des épisodes de flush, il s’agit plus souvent de la forme clinique de l’homme de plus de 60 ans, avec, dans un quart des cas, une lésion localisée, dans un peu moins de la moitié des cas des métastases ganglionnaires résécables et dans un quart des cas des lésions hépatiques.

Le diagnostic biologique repose sur le dosage de la sérotonine et de ses dérivés tels que la 5-HIA (hydroxyindolacétique) urinaire.

La lésion est le plus souvent petite.

L’aspect macroscopique est le plus souvent polypoïde, la lésion étant sous-muqueuse, de petite taille (inférieure à 2 cm) mais parfois annulaire et sténosante, prêtant à confusion avec un éventuel adénocarcinome.

* Imagerie diagnostique :

+ Opacification gastroduodénale :

Le duodénum doit être exploré sous de multiples incidences car la localisation de la tumeur est ubiquitaire.

L’entéroclyse améliore considérablement la détection lésionnelle.

L’opacification digestive peut montrer une petite lésion sous-muqueuse, ou une lésion volumineuse et ulcérée.

Le plus souvent l’image est celle d’une lacune sessile.

Des calcifications peuvent être présentes.

L’utilisation d’un remplissage digestif par de l’eau au lieu de produit de contraste iodé améliore nettement la détection, le petit nodule hypervasculaire étant beaucoup plus facilement repéré lorsqu’il est entouré d’eau.

+ Échographie :

Lorsqu’elle est dirigée, elle peut parfois montrer la lésion.

Échoendoscopie

Elle montre une masse hypoéchogène muqueuse ou sous-muqueuse.

+ Tomodensitométrie :

Elle montre une lésion bien limitée, homogène, parfois calcifiée.

Après injection, le rehaussement est net, particulièrement au temps artériel. Les lésions peuvent être multiples, en particulier dans les neuroendocrinopathies multiples.

* Imagerie des complications :

Lorsque la lésion carcinoïde est maligne, des métastases peuvent survenir.

La fréquence des métastases est corrélée avec la taille de la tumeur, le pourcentage variant de 2 % pour des lésions de moins de 1 cm à 80 % pour des lésions de plus de 2 cm.

Dans le foie, elles ont un aspect particulier, souvent très nombreuses, mesurant entre 1 et 2 cm.

L’examen tomodensitométrique montre des lésions fortement hypervasculaires au temps artériel.

L’IRM montre des lésions spontanément hyperintenses en T2.

Des adénopathies sont rencontrées dans un tiers des cas.

G - Tumeurs rares :

1- Paragangliome gangliocytique :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Cette lésion est rare, mais a la particularité de siéger quasiment exclusivement dans le deuxième duodénum, près de l’ampoule deVater.

Trois contingents cellulaires sont rassemblés : des cellules épithélioïdes, des cellules nerveuses et des cellules ganglionnaires.

L’âge de découverte est en général au-delà de 50 ans, avec autant de femmes que d’hommes.

Les circonstances de découverte peuvent être des douleurs, des nausées, mais parfois aussi une hémorragie digestive.

La lésion est probablement développée aux dépens d’îlots de pancréas endocrine restés en place après la rotation du pancréas ventral.

* Imagerie diagnostique :

Elle est suffisamment évocatrice pour pouvoir proposer le diagnostic.

+ Échographie :

Elle montre une lésion bien limitée, à majorité hypoéchogène.

Les lésions paraissent toujours homogènes, la nécrose ou la kystisation n’ayant jamais été décrites.

+ Tomodensitométrie :

Avant injection de produit de contraste, la lésion est homogène.

La prise de contraste est homogène, peu intense, tardive.

+ Imagerie par résonance magnétique :

L’aspect IRM est celui d’une masse homogène hypo-intense en T1, prenant le contraste de façon homogène.

La localisation est plus fréquemment pariétale ou extrinsèque, mais est parfois intraluminale.

2- Lymphangiome kystique du duodénum :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

C’est une atteinte sous-muqueuse, kystique (lymphatiques anormaux) et tissulaire.

La localisation duodénale est rarement isolée, plus souvent associée à une lymphangiomatose intra-abdominale diffuse.

La localisation intra-abdominale de la lymphangiomatose kystique représente moins de 10 %des cas.

Une déperdition protidique et parfois une hémorragie digestive sont possibles.

Le traitement peut être éventuellement conservateur.

* Imagerie diagnostique :

+ Échographie :

L’aspect échographique est celui de masses uni- ou multiloculées, hypoéchogènes, parfois hétérogènes en raison de la présence de septa fibreux.

+ Tomodensitométrie :

En tomodensitométrie, la masse est hypodense et homogène à parois épaisses et ne prend pas le produit de contraste. Il y a parfois des calcifications.

3- Hémangiome caverneux :

Il s’agit d’une lésion à composante vasculaire, malformative, responsable de saignements.

La lésion est souvent découverte dans l’enfance.

Elle est très rare.

Elle peut se situer sur le duodénum mais atteint aussi l’ensemble du grêle.

Elle est à distinguer d’une éventuelle angiodysplasie, plus diffuse, qui est associée à la maladie de Rendu-Osler.

Ampullome vatérien :

A - Rappel anatomopathologique et clinique :

L’ampoule de Vater est formée par la convergence des canaux pancréatiques et biliaires, dans le duodénum.

Dans 25 % des cas, l’ampoule se situe à la terminaison de la voie biliaire exclusivement, le canal pancréatique s’abouchant directement dans le duodénum. L’ampoule s’ouvre dans le duodénum par la papille.

Les tumeurs de l’ampoule de Vater sont appelées ampullomes ou tumeurs ampullaires.

Elles représentent 2 %des tumeurs digestives et 20 %des tumeurs de la voie biliaire extrahépatique. Environ 14 % sont bénignes, les autres étant des adénocarcinomes.

Lorsqu’il s’agit d’un adénocarcinome, quatre stades sont décrits par Martin :

– le stade I est une tumeur bourgeonnante intra-ampullaire ou duodénale, papillaire ou villeuse, sans infiltration locale ;

– le stade II est une infiltration du sphincter d’Oddi, de la voie biliaire, ou de la sous-muqueuse duodénale sans envahissement de la musculeuse ;

– le stade III est une atteinte de la musculaire duodénale quelle que soit l’histologie ou la taille de la tumeur ;

– le stade IV est la présence de métastases ganglionnaires ou d’un envahissement périduodénal ou du pancréas.

La lésion se rencontre probablement plus fréquemment chez l’homme, mais ceci est contesté dans certaines séries.

L’âge de découverte se situe dans la sixième décennie.

Les tumeurs se révèlent par un ictère dans quasiment tous les cas, une pancréatite étant parfois associée (pour certains jusqu’à 18 % des cas).

L’association avec une hémorragie digestive est très évocatrice, mais rare.

B - Imagerie diagnostique :

1- Échographie :

L’existence d’une dilatation de la voie biliaire principale facilite le diagnostic, la lésion pouvant être visible dans 80 % des cas pour certaines séries.

La dilatation du canal deWirsung n’est présente que dans moins de la moitié des cas.

L’aspect échographique est celui d’une lésion le plus souvent de petite taille, moins de 25 mm, hypoéchogène, le plus souvent bombant dans la lumière duodénale, avec une forme polypoïde parfois décrite en « oméga ».

Une masse biliaire intraluminale est parfois mise en évidence.

Quand la lésion est plus volumineuse, elle est difficile à distinguer d’une lésion pancréatique.

2- Tomodensitométrie :

L’étude par scanner hélicoïdal en coupes fines, associée à un bon remplissage duodénal à l’aide d’un produit de contraste, ou d’eau, a nettement augmenté la sensibilité de cet examen qui atteint actuellement 63 %, avec une spécificité de 100 %.

L’examen met en évidence la dilatation intra- et extrahépatique des voies biliaires. Il permet de situer l’obstacle sur le bas cholédoque.

La lésion apparaît sous forme d’une masse arrondie tissulaire bombant dans la lumière duodénale, bien limitée quand il n’y a pas d’envahissement local.

L’aspect en « oméga » peut être visible.

L’injection de produit de contraste montre une lésion modérément vascularisée, prenant le contraste de façon plus ou moins homogène et tardive.

La dilatation du canal deWirsung est là aussi retrouvée dans moins de la moitié des cas.

Le diagnostic de résécabilité est correctement fait dans 63 %des cas.

Les critères sont les mêmes que pour les lésions pancréatiques, avec la possibilité d’un envahissement artériel du tronc coeliaque, de l’artère mésentérique supérieure ou de la veine mésentérique supérieure.

Cet envahissement est présent dans environ 16 % des cas.

L’existence de métastases hépatiques (environ 19 %) ou de carcinose péritonéale est possible.

Pour apprécier l’extension, et préjuger de la résécabilité, la comparaison du scanner hélicoïdal avec l’échoendoscopie ou l’artériographie a montré respectivement des chiffres de sensibilité et de spécificité de 63 et 100 %, 75 et 77 %, et 38 et 92 %.

La valeur prédictive négative du scanner hélicoïdal est de 80 %.

Dans cette série, le diagnostic d’adénopathies était porté sur des ganglions de plus de 10 mm de diamètre.

3- Surveillance :

La duodénopancréatectomie céphalique est le traitement le plus fréquemment choisi en raison de la difficulté à apprécier en pré- et peropératoire la nature bénigne ou maligne.

Celle-ci est possible dans 68 à 88 % des cas.

La complication la plus fréquente est la survenue d’une fistule pancréatique dans environ 25 % des cas.

Après résection, la survie à 5 ans est de 38 %.

Tumeurs d’origine pancréatique :

A - Rappel anatomopathologique et clinique :

Le diagnostic étiologique des masses pancréatiques est traité dans un chapitre spécifique.

L’étude des rapports avec le duodénum pose deux problèmes : – affirmer l’origine pancréatique d’une lésion ;

– rechercher une éventuelle atteinte duodénale par contiguïté.

B - Diagnostic topographique :

1- Rappel anatomopathologique et clinique :

Le duodénum et le pancréas sont en contact étroit, avec un accolement du duodénum tout autour de la tête pancréatique.

La limite est d’autant moins évidente qu’il n’existe pas de séreuse à la face profonde du duodénum en regard du pancréas.

2- Imagerie diagnostique :

* Opacification digestive :

Le respect de la muqueuse duodénale permet de suspecter l’origine pancréatique d’une masse, la spécificité de ce signe étant faible.

* Tomodensitométrie :

C’est grâce à l’injection de produit de contraste intraveineux, qui permet d’opacifier les artères et les veines pancréaticoduodénales, que l’on peut situer au mieux une lésion.

Les arcades pancréaticoduodénales s’insinuent entre le duodénum et le pancréas.

Lorsqu’une lésion reste en dedans de ces vaisseaux, elle est très probablement pancréatique et non duodénale.

La sensibilité de détection des artères péripancréatiques par scanner hélicoïdal est très forte avec 100 % pour l’artère gastroduodénale.

L’arcade pancréatique dorsale est repérée dans 94 %des cas et l’arcade antérieure dans 54 % des cas alors que la postérieure est repérée dans 72 % des cas.

C - Extension duodénale d’une lésion pancréatique :

Rappel anatomopathologique et clinique :

Le diagnostic topographique des faux kystes duodénaux a été envisagé supra.

L’extension des lésions malignes est très mal évaluée par l’imagerie. L’aspect typique peut être celui d’une masse bourgeonnante vers la lumière associée à une masse pancréatique.

Les signes indirects sont très évocateurs (distension d’amont…).

Linite :

A - Rappel anatomopathologique et clinique :

L’atteinte duodénale est le plus souvent l’extension d’une linite gastrique.

Il s’agit d’une tumeur à cellules en « bague à chaton », maligne, avec un très fort potentiel de malignité locale et générale.

La lésion est sousmuqueuse, envahissant très rapidement le tissu extradigestif avec l’apparition de carcinose péritonéale, et de métastases hépatiques très évolutives.

B - Imagerie diagnostique :

1- Opacification digestive :

La lésion est responsable d’une infiltration extensive de l’antre gastrique, le plus souvent circonférentielle, avec une nette diminution de la lumière digestive.

L’extension au duodénum est typique.

La muqueuse digestive est respectée car l’infiltration est sous-muqueuse.

2- Tomodensitométrie :

L’épaississement pariétal est particulièrement bien vu lorsque l’estomac est rempli, au mieux avec de l’eau.

Après injection de produit de contraste, la lésion paraît hypervasculaire mais nettement moins qu’un adénocarcinome.

Elle atteint autant la sous-muqueuse que la muqueuse avec une infiltration pariétale épaisse et une composante sous-muqueuse importante d’emblée.

L’atteinte duodénale est très évocatrice avec une infiltration de même aspect dépassant le pylore et atteignant le duodénum dans la moitié des cas.

Cas particuliers : tumeurs multiples

Parmi les tumeurs duodénales, certaines font partie d’une atteinte multiple du grêle.

Parmi les tumeurs muqueuses, les polypes sont fréquemment multiples.

Des métastases de lésion extradigestive, plus fréquemment situées sur l’iléon et le jéjunum, peuvent être rencontrées.

Elles ont une diffusion hématogène par envahissement direct ou diffusion péritonéale.

Une masse mésentérique peut être associée. L’aspect est un épaississement de la paroi.

La tumeur primitive peut être un mélanome, un cancer du sein ou un cancer bronchique. Le lymphome, qui atteint rarement le duodénum, peut être multifocal sur tout le tube digestif.

Le gastrinome et les tumeurs carcinoïdes, ainsi que les neurofibromes sont fréquemment multiples.

A - Polypose et atteinte duodénale :

1- Polypose juvénile (Peutz-Jeghers) :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Les polypes juvéniles ont un aspect histologique particulier, qui les apparente à des hamartomes.

La polypose juvénile a été définie comme la présence de plus de dix polypes coliques, la présence de polypes sur tout le tractus gastro-intestinal, ou la présence de polypes digestifs quel que soit leur nombre, chez quelqu’un dont un des membres de la famille a une polypose juvénile.

La polypose juvénile est plus souvent colique que généralisée, et la forme sporadique est plus fréquente que la forme familiale.

Des anomalies congénitales associées sont présentes chez 20 % des patients porteurs d’une polypose sporadique.

La principale complication de la polypose juvénile est le risque de cancer colorectal : une dysplasie épithéliale puis un polype mixte qui devient adénomateux puis carcinomateux peut survenir.

La surveillance est réalisée par colonoscopie aboutissant parfois à une colectomie prophylactique.

Cette surveillance intéresse le sujet et les membres de sa famille.

* Imagerie diagnostique :

Les hamartomes de Peutz-Jeghers sont multiples, de taille variée, avec des lobulations grossières.

L’atteinte peut être gastrique et colique de façon concomitante.

2- Polypose familiale :

* Rappel anatomopathologique et clinique :

Les polypes adénomateux du duodénum sont fréquemment rencontrés chez les personnes porteuses d’une polypose familiale.

Dans cette population, la deuxième cause de décès est la survenue d’un carcinome périampullaire.

À noter que dans cette maladie, il existe des malformations artérioveineuses associées pouvant toucher le cerveau, le poumon, ou le foie.

Ces anomalies doivent être connues afin de ne pas les confondre avec d’éventuelles lésions secondaires et dans le but de prévenir d’éventuelles complications.

L’opacification digestive montre des lacunes, le plus souvent distribuées sur l’ensemble de l’intestin grêle et du côlon, avec des polypes sessiles de taille homogène.

B - Atteinte digestive de la neurofibromatose de type I ou maladie de von Recklinghausen :

1- Rappel anatomopathologique et clinique :

La neurofibromatose de type I ou maladie de von Recklinghausen a une incidence de 1/3 000 personnes.

Elle est génétiquement transmissible sous forme autosomique dominante liée au chromosome 17.

Il s’agit d’anomalies de l’embryogenèse, et en particulier des dérivés du feuillet ectoblastique.

Ainsi des anomalies de l’épiderme, des cellules sensorielles et d’autres structures nerveuses dont les cellules APUD (amine precursor uptake decarboxylation) aboutissent à la maladie.

Une recherche de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type IIB est nécessaire.

2- Histologie :

Les neurofibromes sont plus fréquents que les schwannomes ou les gangliomes mais on peut aussi rencontrer des tumeurs conjonctives graisseuses et musculaires.

La dégénérescence est fréquente.

Les tumeurs endocrines sécrétant de la somatostatine ou de la gastrine sont beaucoup plus rarement rapportées.

Même en dehors d’une NEM, un phéochromocytome peut être rencontré dans 20 % des cas de la maladie de Recklinghausen.

3- Imagerie diagnostique :

L’imagerie de chacun des types de tumeur possibles est la même que celle décrite précédemment.

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