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Radiologie
Imagerie du syndrome de sévices à enfant
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Il s’agit d’un fléau social qui déborde largement le cadre de l’imagerie mais nous nous limiterons à exposer l’apport de celle-ci au diagnostic initial, à la recherche de complications et de séquelles squelettiques, viscérales ou encéphaliques lors du suivi de ces enfants.

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Plusieurs termes sont utilisés pour dénommer cette pathologie : syndrome de Silverman, syndrome d’Ambroise Tardieu, syndrome des enfants battus, syndrome de sévices à enfants.

Contexte :

Bien que la fréquence des sévices sur enfant soit difficile à déterminer, il semble que leur incidence ait augmenté ces dernières années.

La plupart des enfants victimes de sévices sont d’âge préscolaire et certains facteurs de risque sont bien identifiés : grossesse multiple, enfant de petit poids, enfant présentant des anomalies congénitales.

La fréquence des séquelles est importante, en particulier séquelles physiques ou séquelles cérébrales. Parmi les enfants qui guérissent physiquement, des troubles du comportement sont fréquemment notés ultérieurement.

Les auteurs des sévices peuvent être familiaux ou extrafamiliaux, liés au mode de garde de l’enfant.

Bien qu’aucune classe sociale ne soit préservée, les conditions de vie médiocres augmentent de manière significative le risque.

On note souvent des troubles de la personnalité et du comportement, un alcoolisme ou une toxicomanie de la part de l’auteur des sévices ; enfin, l’auteur a lui-même souvent été victime de tels sévices pendant son enfance (un tiers environ des cas selon les séries).

L’imagerie (squelette, encéphale) apporte souvent des éléments fondamentaux au diagnostic médical et aux bases juridiques d’un dossier de maltraitance.

L’imagerie peut être à l’origine du diagnostic devant une fracture « suspecte » ou des hématomes sous-duraux d’âges différents.

La présentation clinique est très variable.

Classiquement, on note des contusions multiples.

Ces contusions sont particulières et alors que les blessures classiques s’observent surtout aux genoux et aux coudes chez l’enfant, les sévices sont plutôt responsables de lésions des fesses ou des joues ; les lésions des pulpes des doigts et brûlures de cigarettes sont très évocatrices de maltraitance.

Les contusions d’âges différents traduisent la répétition des sévices et cette constatation est toujours suspecte.

Chez les nourrissons, on observe des lésions du frein de la langue, des contusions des lèvres ou de la muqueuse buccale en rapport avec l’administration brutale des biberons.

Globalement, les enfants victimes de sévices sont souvent prostrés, avec un visage inexpressif ou reflétant de l’anxiété.

Le contact avec le responsable des sévices peut aggraver la prostration ou, au contraire, déclencher un état d’agitation plus ou moins intense.

L’état nutritionnel est variable, les sévices peuvent s’associer à une privation de nourriture entraînant des déficits caloriques et vitaminiques.

Il faut avoir l’attention attirée par la répétition des consultations, des présentations aux urgences, des changements fréquents d’hôpitaux ou de cliniques, motivés par des problèmes apparemment mineurs.

Ceci peut être interprété comme une forme d’appel de détresse de la part de l’auteur des sévices ou de l’entourage qui n’ose pas mettre au jour le drame.

Quelle imagerie ?

Le diagnostic de maltraitance porte souvent essentiellement sur les radiographies du squelette.

Il importe donc que ces radiographies soient d’excellente qualité.

Ce sont souvent les informations obtenues à partir de ces radiographies qui vont déclencher la déclaration de sévices et l’enquête sociale.

Tous les clichés d’os longs doivent inclure les articulations sus- et sous-jacentes.

A - Place de la scintigraphie osseuse :

Elle peut être très utile au diagnostic : elle montre, au prix d’une faible irradiation, les fractures infraradiologiques, notamment au niveau des côtes.

Elle permet ainsi d’orienter les clichés centrés dans un deuxième temps.

Cette technique a cependant des limites : lésions métaphysaires difficiles à interpréter du fait de l’hyperfixation physiologique au niveau des cartilages de croissance, risque de faux négatifs chez les enfants de moins de 3 mois, en cas de fracture symétrique et de fracture déjà consolidée ; non-visibilité des fractures du crâne.

Le diagnostic différentiel est difficile (affection congénitale ou métabolique en particulier).

En pratique, il s’agit d’une technique qui n’est pas systématiquement recommandée, mais qui intervient en cas de doute diagnostique, après le bilan squelettique, viscéral et encéphalique habituel.

B - Place des autres techniques d’imagerie :

La fréquence des lésions viscérales et encéphaliques justifie que l’on ait facilement sinon systématiquement recours à l’échographie, à la tomodensitométrie de l’encéphale ou de l’abdomen, à la recherche de telles lésions.

Principales lésions squelettiques :

A - Lésions épiphysométaphysaires :

L’aspect classique de ces lésions de type arrachement est celui de fractures en « coin » où l’on voit un segment osseux à l’angle de la métaphyse ou une image dite en « anse de seau ».

Dans ce cas, une partie plus ou moins étendue de la métaphyse est décollée.

La reconnaissance de certaines fractures est difficile quand il n’y a pas de cal, lorsque le périoste, très adhérent, n’est pas lésé.

On voit parfois une fine ligne radiotransparente parcourant la métaphyse juste au contact du cartilage de conjugaison.

La répétition des traumatismes modifie progressivement de manière globale la forme de la métaphyse qui peut devenir irrégulière.

Ces lésions peuvent être très discrètes cliniquement, sans aucune tuméfaction.

Elles échappent donc facilement tant à l’auteur des sévices qu’aux médecins s’il n’y a pas d’examen radiologique orienté.

Ces lésions sont très évocatrices de sévices.

On les observe surtout chez des enfants de moins de 18 mois, pratiquement jamais après 2 ans.

Souvent bilatérales, elles siègent préférentiellement sur l’extrémité distale des fémurs, sur les extrémités proximale et distale des tibias et sur l’extrémité proximale des humérus.

À long terme, ces fractures purement métaphysaires laissent peu de séquelles, contrairement au véritable décollement épiphysométaphysaire vu après 2 ans qui expose au risque d’épiphysiodèse et de ses conséquences.

Diagnostic différentiel des lésions épiphysométaphysaires :

– Le scorbut est une pathologie très rare qui se voit après l’âge de 6 mois.

Les images s’associent à des hématomes sous-périostés.

L’os est déminéralisé et les corticales sont fines.

Il peut exister des associations de sévices avec des carences alimentaires et vitaminiques (C, D...).

– L’ostéomyélite peut entraîner des fractures en « coin » mais, même si le syndrome infectieux peut être abâtardi, il persiste biologiquement des stigmates d’inflammation.

Elle peut être multifocale.

– Les atteintes de la syphilis congénitale peuvent être très piégeantes, mais les lésions sont bilatérales, symétriques et elles siègent préférentiellement aux extrémités antéro-internes des tibias.

– Une anomalie du métabolisme du cuivre peut être génétique (syndrome de Menkes atteignant les garçons) ou acquise, notamment chez les prématurés sous nutrition parentérale prolongée.

Il s’agit d’une pathologie très rare avec fragments métaphysaires bilatéraux.

– Certaines variantes de la normale comme les éperons métaphysaires physiologiques sont faciles à reconnaître car ils sont toujours en continuité avec la métaphyse voisine.

– Certaines dysplasies congénitales (dysplasie métaphysaire de Schmidt).

– Les troubles congénitaux de la sensibilité s’accompagnent de fractures multiples, mais les lésions métaphysaires ne sont pas observées dans la petite enfance.

La densité osseuse est normale. L’examen neurologique complet permet de faire le diagnostic.

– L’ostéogenèse imparfaite est un diagnostic différentiel des lésions diaphysaires.

En fait, le problème n’est pas tant le diagnostic différentiel que de reconnaître le caractère « non accidentel » du traumatisme.

B - Fractures diaphysaires :

Si les fractures de la métaphyse sont les plus fréquentes chez le nourrisson, les fractures diaphysaires sont couramment observées en cas de sévices.

Elles n’ont pas d’aspect particulier.

Il faut toujours s’étonner de découvrir une fracture diaphysaire chez un enfant de moins de 9 mois à 1 an et ne pas hésiter à élargir le bilan.

Il peut s’agir de fractures spiroïdes, notamment de l’humérus, liées à des mécanismes de torsion et d’étirement.

La présentation clinique est souvent évidente : douleur, tuméfaction, déformation, impotence fonctionnelle.

La fracture diaphysaire marque parfois une étape dans la gravité des sévices.

Le responsable des sévices étant pour la plupart du temps droitier, les fractures diaphysaires se voient davantage du côté gauche.

C - Appositions périostées :

On distingue les appositions périostées des fractures diaphysaires.

Les traumatismes répétés, surtout lorsqu’il existe un mécanisme de torsion, peuvent entraîner des saignements périostés à répétition ; l’image apparaît environ 7 jours après le traumatisme.

Les appositions s’incorporent progressivement à la corticale osseuse et un remodelage progressif se fait.

Ces lésions sont ubiquitaires.

Elles peuvent ne s’accompagner d’aucun signe de contusion, ni de tuméfaction des parties molles et elles ne sont pas spécifiques.

Lors de la phase initiale, la scintigraphie est très sensible dans leur détection.

Diagnostic différentiel des appositions périostées :

– Les affections métaboliques (scorbut, ingestion excessive de vitamine A).

Ce diagnostic est d’autant plus difficile que des carences sont parfois associées aux sévices.

– L’ostéomyélite.

– La maladie de Caffey, ou hyperostose corticale infantile.

De plus en plus rare, elle s’accompagne d’épisodes fébriles.

– Les appositions physiologiques des premières semaines de vie sont symétriques, fines et régulières.

D - Fractures de côtes :

Elles se voient chez environ 25 % des enfants victimes de sévices.

La plupart des enfants ont moins de 2 ans.

Ces fractures sont en général multiples sur des côtes contiguës, bilatérales et symétriques.

Elles siègent le plus souvent en arrière, à la jonction costovertébrale ou éventuellement sur la ligne axillaire moyenne.

Le diagnostic n’est fait radiologiquement qu’une fois le cal formé, soit au moins 8 jours après le traumatisme.

Il peut donc être intéressant de pratiquer une scintigraphie osseuse si l’on soupçonne le diagnostic.

Cette reconnaissance est essentielle car des travaux récents ont montré que sur une série importante d’enfants de moins de 1 an, décédés après une réanimation cardiorespiratoire, il n’a jamais été retrouvé de fracture costale secondaire à un massage cardiaque dans cette tranche d’âge.

Par ailleurs, plusieurs études ont montré l’extrême rareté des fractures costales chez les prématurés.

La découverte d’une fracture de côtes constitue un signe de très forte présomption de sévices chez un enfant.

Cependant, il faut rappeler le risque de fractures de côtes de l’arc moyen en cas de kinésithérapie un peu trop vigoureuse.

Enfin, signalons la grande fréquence des fractures qui ne sont découvertes qu’à l’autopsie et méconnues radiologiquement. Les différentes fractures de clavicule sont fréquemment observées mais elles sont banales.

E - Autres fractures :

Certaines fractures du crâne sont évocatrices de sévices : les fractures extrapariétales, les fractures de plus de 5 mm de large, les fractures multiples, les kystes leptoméningés.

Une fracture de l’os occipital avec embarrure est considérée comme très suspecte de sévices.

Il est très difficile de dater une fracture du crâne sauf dans le cas où il existe un oedème des parties molles (clinique, radiographies du crâne, tomodensitométrie), lorsque la fracture est récente.

Les lésions encéphaliques sous-jacentes sont fondamentales au diagnostic et au pronostic.

F - Diagnostic différentiel global :

Il s’agit surtout de l’ostéogenèse imparfaite ou autre forme de fragilité osseuse constitutionnelle.

Parmi les quatre types d’ostéogenèse imparfaite, il faut écarter le type 2 létal, le type 3 qui s’accompagne de déformations extrêmement sévères avec un tableau clinique et un tableau radiologique très marqués.

Le type 1 représente 70 % des cas, la transmission est autosomique dominante.

Il s’accompagne de sclérotiques bleues, d’ostéoporose et de présence d’os wormiens.

Le type 4 ne représente que 5 % des cas.

La transmission est autosomique dominante.

Il s’accompagne aussi d’os wormiens et fréquemment d’une dentinogenèse anormale.

Le seul vrai problème se pose donc avec le type 4 où il n’y a pas d’histoire familiale, où les dents peuvent être normales et l’ostéoporose inapparente.

Cette éventualité est extrêmement rare (1/3 000 000 naissances).

Les cas où le problème se pose vraiment et où il faut aller, en l’absence de tout argument, jusqu’à la biopsie de peau pour mettre en évidence les anomalies du collagène sont très rares.

G - Éléments du diagnostic :

La datation d’une fracture est aléatoire.

La réaction périostée la plus précoce apparaît 7 jours après le traumatisme initial et devient évidente à 14 jours.

Le cal se développe progressivement, le trait de fracture peut être visible jusqu’à 8 semaines ; entre 8 et 12 semaines, le trait de fracture s’efface mais le cortex se déforme et s’épaissit. Cette déformation osseuse peut persister des mois, voire des années.

H - Lésions viscérales :

La fréquence des lésions viscérales en justifie la recherche systématique dans un syndrome de maltraitance.

L’échographie abdominale doit être d’indication très large au moindre doute.

Elle peut montrer un épanchement intrapéritonéal devant faire rechercher une rupture d’organe plein ou d’organe creux.

L’organe le plus souvent atteint est le pancréas, écrasé entre le billot rachidien et le point d’impact du traumatisme.

En échographie, le pancréas est d’échogénicité variable, surtout augmenté de taille.

Le canal deWirsung peut devenir visible et on peut découvrir un pseudokyste.

L’ascite est fréquemment associée à ces contusions pancréatiques.

L’échographie peut montrer aussi une rupture du foie et de la rate, associée à un épanchement intrapéritonéal ou purement sous-capsulaire.

La rupture diaphragmatique est plus rare, lors de traumatismes très violents (zone fixe).

Il importe de rechercher systématiquement une contusion duodénale dont l’hématome pariétal est visible au transit baryté oesogastroduodénal, en échographie ou au scanner.

Le duodénum est une structure particulièrement exposée car il s’agit d’une zone accolée, immobile.

Le rétropneumopéritoine par rupture postérieure du duodénum est possible.

Si l’enfant doit subir un scanner crânien, on peut dans le même temps explorer la cavité abdominale par cette technique.

Les contusions pulmonaires sont pratiquement toujours associées à des fractures de côtes et n’ont pas d’aspect particulier : opacités alvéolaires mal définies qui vont se collecter puis s’excaver progressivement.

I - Traumatismes de l’encéphale :

Les traumatismes non accidentels représenteraient environ un quart des traumatismes crâniens du jeune enfant.

C’est la cause principale des décès en rapport avec des lésions cérébrales chez l’enfant de moins de 2 ans.

Ils peuvent être responsables de lourdes séquelles et surtout d’une forte incidence de retard psychomoteur (57 % des enfants avec lésions cérébrales ont un quotient intellectuel en dessous de 80).

La fréquence de ces lésions dans le cadre de traumatisme non intentionnel et leur gravité font que le recours à l’imagerie de l’encéphale est systématique, même en l’absence de signe d’appel neurologique.

Les mécanismes invoqués sont complexes : association de secousses (syndrome de l’enfant secoué), de chocs directs, voire de strangulation.

Il est probable que le cerveau du nourrisson et du petit enfant soit plus sensible aux secousses qu’à un âge plus avancé, peut-être du fait du contenu en eau plus important chez les petits enfants et du caractère plus « plastique » des os du crâne, qui autorisent plus de mouvements à l’encéphale sous-jacent.

Cliniquement, le diagnostic peut être évoqué dans des circonstances très diverses : macrocéphalie, signes d’hypertension intracrânienne, signes neurologiques focaux, épilepsie, coma.

Parfois, les signes sont très frustes, voire absents, et la lésion est détectée sur l’imagerie effectuée au cours de lésions osseuses d’âges différents.

Les hémorragies rétiniennes sont presque constantes. Bien entendu, les lésions du scalp et les fractures sont inconstantes, en particulier en cas d’absence de choc direct ou de lésion déjà ancienne.

Le scanner est souvent pratiqué à la phase aiguë, alors que l’IRM est particulièrement utile à la phase subaiguë ou chronique pour caractériser pleinement la nature et l’extension des lésions intracrânienne chez des enfants stables ; l’un des avantages de l’IRM est la possibilité de détecter des hémorragies intracrâniennes d’âges différents.

Les principales lésions retrouvées peuvent être associées et sont :

– les hémorragies sous-durales, par déchirure de veines corticales ; ces hématomes sont souvent retrouvés en interhémisphérique ou au niveau de la convexité ; lorsqu’ils siègent au niveau de la convexité, ils peuvent être difficiles à détecter au scanner du fait de la proximité de la voûte, hyperdense, d’où la nécessité de fenêtres larges et de coupes très hautes au niveau du vertex ; en phase chronique, ces épanchements sont liquidiens ; des épanchements sous-duraux d’âges différents sont très suspects ; cependant, il faut savoir que certaines collections, bien qu’uniques, peuvent être hétérogènes ;

– des hémorragies sous-arachnoïdiennes ;

– des hémorragies extradurales ;

– des lésions parenchymateuses, intracérébrales : oedème cérébral, contusion corticale, lésions anoxo-ischémiques, lésions de cisaillement, en particulier au niveau du corps calleux, à la limite de la substance blanche et du cortex, au niveau du tronc cérébral ; l’atteinte des noyaux gris est possible ; ces lésions peuvent être hémorragiques ou non et se traduisent par des hypodensités plus ou moins homogènes associées à une dédifférenciation blanc-gris et à une diminution des espaces liquidiens lorsqu’il existe un oedème cérébral ; à un stade chronique, il existe au contraire une atrophie avec élargissement des espaces sous-arachnoïdiens.

Le scanner est l’examen de choix en phase aiguë, car il est plus sensible que l’IRM pour la détection des lésions hémorragiques récentes.

L’IRM est au contraire utile en phase subaiguë ou chronique, ou lorsqu’il existe une dissociation importante entre le tableau clinique sévère et des anomalies scanographiques douteuses ou discrètes.

Les pétéchies intraparenchymateuses sont mieux vues en IRM.

Les épanchements peuvent être théoriquement plus précisément datés mais, en pratique, cette datation reste complexe et difficile et l’interprétation doit toujours être très prudente.

Le choix des paramètres est important et, actuellement, il semble que les séquences FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) et les séquences en écho de gradient soient les plus sensibles à la détection des produits de dégradation de l’hémoglobine : l’hémorragie subaiguë se traduit par un hypersignal sur les séquences courtes, en rapport avec la présence de methémoglobine ; une hémorragie chronique se traduit par un hyposignal sur les séquences longues, en rapport avec des dépots de ferritine.

L’importance de l’imagerie est majeure dans le syndrome de sévices à enfant : la pertinence des examens radiologiques, leur qualité et la précision de l’interprétation sont des éléments fondamentaux au diagnostic.

Il faut savoir que l’examen radiologique est l’élément déterminant pour conduire un suspect en justice.

La méconnaissance d’une fracture et/ou d’une lésion encéphalique suspectes peut avoir des conséquences dramatiques pour l’enfant.

La marge d’erreur est parfois étroite entre la délation injustifiée et la « non-assistance à personne en danger ».

Choisir des mots précis lors de la rédaction du compte rendu radiologique est essentiel, car ce compte rendu sera examiné en justice à la recherche du moindre détail, de la contradiction ou du « flou ».

Il faut donc savoir clairement exprimer ses doutes, ne pas affirmer un diagnostic de façon péremptoire ni reculer devant ses responsabilités.

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