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Radiologie
Imagerie des surrénales chez l’enfant
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

L’imagerie des glandes surrénales de l’enfant repose aujourd’hui sur l’association de l’échographie, de la tomodensitométrie (TDM) et de l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

L’urographie intraveineuse et l’artériographie n’ont plus d’intérêt dans leur exploration alors qu’elles représentaient les techniques de référence il y a une vingtaine d’années.

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Comme chez l’adulte, deux types de problèmes parfois liés (masse abdominale et désordre endocrinien) peuvent conduire à évaluer les glandes surrénales par l’imagerie.

En revanche, l’épidémiologie des affections de la surrénale est totalement différente.

Par exemple, l’hémorragie surrénalienne, les syndromes adrénogénitaux et surtout le neuroblastome (NB), exceptionnels chez l’adulte, représentent les indications essentielles de l’imagerie chez l’enfant.

Dans cette revue, nous analysons successivement le développement normal des surrénales, les techniques d’examen, les pathologies de la médullosurrénale puis celles de la corticosurrénale.

Développement normal des surrénales :

A - RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :

1- Cortex surrénalien :

Un cortex primitif d’origine mésenchymateuse se forme vers la 5e semaine à partir de l’épithélium péritonéal (mésoderme du coelome) à l’angle de la crête génitale et de la racine du mésentère.

Ce volumineux cortex (aussi dénommé zone foetale, cortex provisionnel ou zone de transition) constitue la majeure partie de la surrénale du foetus.

À la 7e semaine, une seconde migration cellulaire (le cortex permanent) entoure le cortex primitif.

À la fin de la 8e semaine, la surrénale primitive se sépare du coelome. Le cortex primitif s’atrophie rapidement après la naissance et a totalement disparu à la fin de la première année.

Son involution est marquée par un engorgement vasculaire tenu pour responsable des fréquentes hémorragies néonatales de la surrénale.

À la naissance, le cortex permanent entame sa différenciation en zones glomérulée, fasciculée et réticulée ; elle est terminée vers l’âge de 3 ans.

2- Médullosurrénale :

Son origine est neuroectodermique.

Certaines cellules chromaffines de la crête neurale deviennent endocrines au lieu d’évoluer vers des neurones.

Elles se dispersent par migration dans l’embryon.

Un groupe de ces cellules vient vers la 10e semaine envahir la face interne du cortex primitif de la glande surrénale.

La colonisation est progressive et la situation des cellules endocrines est médiale au sein de la glande vers la 18e semaine.

B - RAPPEL ANATOMOFONCTIONNEL :

1- Position :

À droite, la glande est en position antéro-interne par rapport au pôle supérieur du rein dans sa portion inférieure et s’étend jusqu’audessus du pôle supérieur.

À gauche, le terme de surrénale est usurpé dans la mesure où la glande s’étend essentiellement en avant et en dedans du pôle supérieur du rein, à gauche de l’aorte abdominale, et jusqu’au contact du hile.

Il n’y a pas ou peu d’expansion suprarénale à gauche.

2- Rapports :

À droite, la face antérieure de la glande est en contact avec la poche péritonéale de Morrison et le foie.

Le contact est intime avec la face postérieure de la veine cave inférieure qui représente un repère essentiel en échographie.

À gauche, les deux tiers supérieurs de la glande sont en rapport avec le péritoine postérieur de l’arrière-cavité des épiploons. Le tiers inférieur est rétropancréatique et sans contact péritonéal.

Le rapport vasculaire essentiel de la surrénale gauche se fait avec l’aorte abdominale.

3- Vascularisation :

La vascularisation artérielle est riche et comprend trois vaisseaux : l’artère supérieure est une branche de l’artère phrénique inférieure, l’artère moyenne provient directement de l’aorte et l’artère inférieure est une collatérale de l’artère rénale homolatérale.

La vascularisation veineuse est complexe.

Elle repose essentiellement sur la veine surrénalienne qui se draine à gauche dans la veine rénale, et à droite à la face postérieure de la veine cave inférieure.

Il existe des dérivations vers un cercle veineux périsurrénalien lui-même connecté aux veines gonadiques, rénales ou spléniques.

4- Physiologie :

La médullosurrénale synthétise des catécholamines (adrénaline et noradrénaline).

La corticosurrénale est le lieu d’élaboration des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et des hormones sexuelles (testostérone et oestradiol) présentes à l’état de traces chez l’enfant.

5- Variantes du développement :

Quand le rein n’a pas migré en position lombaire (agénésie ou rein pelvien), la surrénale garde un aspect linéaire ou discoïde.

Chez le nouveau-né, le caractère proéminent de la glande et cette anomalie de forme peuvent la faire confondre par un observateur non averti avec un rein hypodysplasique.

Cette observation suggère que la forme habituelle de la glande surrénale est passive et consécutive au contact et à la pression exercée par le pôle supérieur du rein migrant depuis le pelvis jusqu’à sa position lombaire habituelle.

Elle rend également compte des origines embryologiques très différentes de ces deux organes adjacents.

La surrénale peut être absente (agénésie, néphrectomie), hypoplasique, ectopique ou même en « fer à cheval » avec un pont pré- ou rétroaortique.

Techniques d’exploration :

A - ÉCHOGRAPHIE :

1- Technique :

Les ultrasons représentent la technique de référence pour la pathologie surrénalienne du nouveau-né.

Chez le prématuré en incubateur ou le patient en réanimation, l’échographie est la seule technique raisonnablement utilisable.

Dans cette tranche d’âge, les surrénales sont facilement identifiées car elles sont volumineuses par rapport aux reins adjacents et à la taille globale de l’enfant.

L’examen est au mieux réalisé dans le service de soins dans des conditions d’hygiène strictes (lavage des mains, gants, casaque et masque), en prenant garde à limiter les déperditions de chaleur, à ne pas souiller ou mobiliser les prothèses.

Du gel stérile et tiédi est utilisé.

Chez l’enfant plus grand, l’échographie, associée à un cliché couché d’abdomen sans préparation à la recherche de calcification, reste l’examen de première intention.

La fréquence de la sonde sectorielle est choisie aussi haute que possible (5 à 7,5 MHz chez l’enfant, 7,5 à 10 MHz chez le nouveauné) pour améliorer la résolution spatiale.

L’exploration est optimale par voie antérieure ou latérale en décubitus dorsal.

Quand l’enfant est coopérant, on peut s’aider de ses apnées en inspiration profonde.

2- Forme et échostructure :

La surrénale présente une crête antéro-interne et deux bras s’ouvrant vers l’arrière et latéralement.

Sa forme varie suivant l’incidence, pouvant apparaître triangulaire, linéaire, en L ou même ovoïde en coupe axiale.

Les bras sont de contours linéaires ou concaves, mais peuvent éventuellement apparaître convexes chez le très jeune enfant, avec parfois une extrémité bulbeuse physiologique.

La différenciation corticomédullaire (cortex hypoéchogène, médullaire hyperéchogène) est d’autant plus visible que le bébé est petit et le cortex primitif encore présent.

La zone provisionnelle hypoéchogène disparaît rapidement et la glande devient hyperéchogène vers 6 mois.

Enfin, chez l’enfant plus grand, elle devient globalement hypoéchogène et peu différenciée.

Des mensurations des surrénales ont été publiées, mais n’ont pas un grand intérêt pratique dans la mesure où la forme, les contours et le suivi individuel sont les éléments importants à considérer en pathologie.

3- Diagnostic différentiel d’une masse surrénalienne :

L’analyse des signes échographiques y est fondamentale.

Chez le nouveau-né, le problème essentiel est celui d’une hémorragie de la surrénale.

Le suivi comparatif par l’échographie est à la base du diagnostic.

À droite, le problème posé par une masse volumineuse est celui d’une lésion hépatique.

Il faut considérer la position de la veine cave inférieure et de la graisse hyperéchogène du rétropéritoine.

Le déplacement de la veine et de la graisse vers l’avant est en faveur d’une lésion surrénalienne, alors que son déplacement vers l’arrière évoque une lésion hépatique.

À gauche, une séquestration extralobaire sous-diaphragmatique peut avoir un aspect échographique similaire.

L’anamnèse, la reconnaissance d’une surrénale normale et la présence d’une volumineuse afférence artérielle d’origine aortique en doppler sont les éléments clés.

Bilatéralement, le problème de la tumeur de Wilms et de la néphroblastomatose reste le plus fréquent.

Dans ce cas, la présence d’un signe de l’éperon (parenchyme rénal péritumoral) doit être cherchée.

Le doppler couleur ou énergie aide à différencier le tissu rénal (très vasculaire) de la tumeur (pauvrement vascularisée).

L’intégrité des contours du rein est au contraire en faveur d’une lésion surrénalienne.

Cependant, il peut arriver qu’un NB envahisse le rein par le hile ou par le sommet.

Dans ce cas, les autres éléments diagnostiques doivent être pris en compte.

Globalement, l’échographie semble supérieure aux autres techniques (TDM, IRM) pour affirmer la nature surrénalienne plutôt qu’hépatique ou rénale d’une lésion tumorale.

B - TOMODENSITOMÉTRIE :

Cette technique, inégalée en termes de résolution spatiale, apparaît indispensable à l’identification de petites lésions, à la confirmation du diagnostic différentiel échographique entre lésion surrénalienne et tumeur rénale ou au bilan préopératoire des NB.

Elle ne constitue cependant pas une imagerie de première intention en raison de son caractère irradiant.

L’opacification à la baryte diluée du tube digestif préalablement à l’examen est toujours recommandée.

Le champ d’exploration doit être adapté à la lésion (le plus souvent volumineuse chez l’enfant) et comprendre l’ensemble de l’abdomen et du pelvis en cas de tumeur.

Un passage avant injection est indispensable à la recherche de calcification, de graisse ou d’hémorragie récente.

Il peut être réalisé en mode séquentiel si des mesures précises de densités apparaissent indispensables.

L’injection veineuse de produit de contraste iodé non ionique n’a pas d’intérêt direct pour le diagnostic de nature de la lésion surrénalienne, mais elle permet le repérage des structures vasculaires (bilan préopératoire d’un NB, recherche d’une incarcération vasculaire).

Ce repérage vasculaire est optimal en technique spiralée. Un bilan standard est le plus souvent suffisant (par exemple épaisseur de coupe 4-8 mm, déplacement 4-8 mm/s, reconstruction 4-8 mm).

Un bolus de 2 mL/kg à 0,8-1,5 mL/s, délivré si possible par un injecteur automatique avec surveillance du point de ponction, est recommandé. Le délai optimal d’acquisition est compris entre 30 et 40 secondes en cas de tumeur surrénalienne.

Une hélice tardive centrée sur la partie inférieure de l’abdomen permet d’analyser le trajet des uretères et l’excavation pelvienne.

En fin d’examen, un topogramme de face permet d’analyser la position des reins et le trajet des uretères dans le plan coronal.

C - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE :

Les avantages de l’IRM par rapport au scanner résident dans la possibilité d’associer des coupes coronales aux coupes axiales, de rechercher une extension foraminale en cas de NB (extension rare en cas de lésion à point de départ surrénalien), et dans l’approche tissulaire (séquences en saturation de graisse, signal du sang en pondérations T1 et T2).

Une antenne de surface (rachis) ou « tête » peut convenir chez un enfant en décubitus dorsal sédaté ou sous anesthésie.

L’injection n’est pas indispensable.

Un codage de phase vertical permettant de se défaire de l’artefact pulsatile de l’aorte abdominale est adapté à l’imagerie des loges surrénaliennes.

La caractérisation tissulaire proposée chez l’adulte n’est pas transposable chez l’enfant.

D - SCINTIGRAPHIE :

Seule la méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) marquée a un intérêt chez l’enfant.

Ce traceur se concentre dans les tissus adrénergiques à l’exception de la surrénale normale.

La scintigraphie à la MIBG permet la détection d’un NB, d’un phéochromocytome, la visualisation de leur extension métastatique ou d’une localisation extrasurrénalienne.

Elle présente l’avantage d’un enregistrement corporel total.

Toute fixation osseuse ou dans les cartilages de croissance étant anormale, la sensibilité de la technique est excellente pour la détection des lésions ostéomédullaires d’un NB.

Tumeurs de la médullosurrénale :

A - NEUROBLASTOME ET TUMEURS APPARENTÉES :

1- Généralités :

Le NB (ou sympathoblastome) est la tumeur maligne la plus fréquente de l’enfant de moins de 5 ans (moyenne 2 ans).

Il peut se rencontrer dès la vie foetale (contrairement au néphroblastome qui ne survient qu’après 6 mois) et recouvre de multiples entités de pronostics différents.

La génétique tumorale du NB est en cours de démembrement.

La neurofibromatose de type 1 et le syndrome de Wiedemann- Beckwith sont des facteurs de risque.

Les crêtes neurales constituant le point de départ de la lignée tumorale, la glande surrénale représente un site fréquent de développement.

Les trois quarts des NB sont abdominaux, et 50 à 70 % des NB abdominaux sont surrénaliens.

Cette tumeur peut aussi se développer à partir de n’importe quel ganglion du système nerveux sympathique périartériel, pararachidien ou présacré.

La découverte d’une masse abdominale est le mode de révélation clinique le plus fréquent d’un NB surrénalien.

Les autres signes cliniques sont liés :

– à la sécrétion humorale (diarrhée par sécrétion de vasoactive intestinal peptide (VIP), vomissements) ;

– à l’extension tumorale (paraparésie d’une tumeur en « sablier ») ;

– à la dissémination métastatique (douleurs osseuses, signes ophtalmologiques) ;

– à des phénomènes auto-immuns (syndrome opsomyoclonique).

La constipation est un signe d’appel non exceptionnel et parfois le NB est associé à une authentique maladie de Hirschprung.

Le diagnostic repose sur le dosage des catécholamines urinaires excrétées en 24 heures (acide homovanillique, acide vanylmandélique), élevées dans 85 à 90 % des cas, sur la scintigraphie à la MIBG et sur la biopsie de la tumeur.

Cette biopsie est réalisée sous anesthésie générale en milieu spécialisé et couplée à d’autres gestes invasifs (biopsies ostéomédullaires, pose de cathéter central).

Elle peut être réalisée par voie percutanée sous guidage échographique ou scanographique.

La neuron specific enolase (NSE) est parfois élevée dans les formes disséminées.

L’histologie différencie quatre formes :

– le NB (à stroma pauvre) ;

– le ganglioneuroblastome (plus de 50 % de tissu stromal) ;

– le ganglioneurome bénin composé d’éléments matures ;

– le NB in situ qui semble représenter un retard d’évolution des neuroblastes foetaux.

Le NB surrénalien constitue la forme le plus souvent métastatique dès la découverte.

Les métastases osseuses ou ostéomédullaires sont les plus fréquentes.

D’autres sites métastatiques possibles sont les ganglions lymphatiques, le foie, la peau, le poumon, la plèvre, le cerveau (localisation rétro-orbitaire), l’espace épidural, le péritoine.

L’imagerie est essentielle à la classification selon l’International Neuroblastoma Staging System.

Le NB en « sablier », fréquent aux étages cervical et thoracique, est plus rare à l’étage abdominal.

Il semble plus être le fait des formes pré- et pararachidiennes que des formes à point de départ surrénalien.

Les éléments de pronostic favorable du NB sont :

– le jeune âge (meilleur pronostic avant 1 an, y compris le stade IVs) ;

– l’absence de métastase ostéomédullaire, cérébrale ou pleuropulmonaire.

Les métastases hépatiques (réalisant le syndrome de Pepper chez le petit nourrisson, stade IVs) et cutanées sont paradoxalement de pronostic plus favorable ;

– l’absence d’amplification de l’oncogène N-myc ;

– l’absence d’anomalie du chromosome 1 ;

– la présence de cellules triploïdes ;

– la différenciation du stroma.

2- Imagerie :

Si la prise en charge du NB doit se faire en milieu spécialisé, le diagnostic est souvent réalisé au cabinet ou dans un service de radiologie.

La sémiologie initiale de la tumeur doit être bien connue afin d’éviter tout retard à la prise en charge. Une forte suspicion diagnostique résulte de l’analyse conjointe du cliché sans préparation et de l’échographie.

– La radiographie d’abdomen montre une opacité hydrique contenant de fines calcifications, déplaçant les lignes paravertébrales, pouvant abaisser l’ombre rénale.

Les structures osseuses doivent être analysées à la recherche d’une lyse suspecte, de bandes claires métaphysaires, d’une déviation ou d’un amincissement costal.

Sur un cliché de profil, on peut voir un aspect étiré et aminci des pédicules, un « scalloping » en cas de tumeur en « sablier ».

Il n’y a plus aucune indication à réaliser une urographie intraveineuse.

– À l’échographie, une masse rétropéritonéale extrarénale est mise en évidence.

Le rein homolatéral est un repère essentiel de l’examen ; il apparaît refoulé mais, le plus souvent, ses contours sont préservés.

L’échostructure du NB est souvent caractéristique, tissulaire et parsemée de fines calcifications lui donnant un aspect « peigné ».

Il y a peu de plages de nécrose (contrairement à ce qui est observé en cas de tumeur de Wilms, principal diagnostic différentiel).

Le doppler couleur peut aider au repérage vasculaire ; le NB a en effet tendance à englober en son sein les vaisseaux rénaux.

Certains NB sont parfois à la source d’une atrophie rénale ischémique.

L’échographie inclut des mesures précises de la lésion, cherche des adénopathies satellites, des lésions hépatiques.

– La TDM doit être réalisée ensuite dans des délais brefs. Son but essentiel est d’apprécier l’opérabilité de l’enfant.

La lecture de l’examen est « chirurgicale ».

On précise :

– la taille de la masse dans les trois plans rapportée à la taille de l’enfant ;

– son extension.

On considère qu’un NB « dépasse la ligne médiane » quand il franchit la tangente au bord vertébral controlatéral ;

– d’éventuelles adénopathies régionales ;

– l’existence d’une nécrose superficielle (risque de rupture) ;

– sa situation et son épicentre, en tentant d’anticiper les effets d’une chimiothérapie, la masse ayant tendance à se replier sur son point d’origine ;

– l’absence de composante endothoracique ;

– les rapports aux reins, au foie, au pancréas, au pédicule hépatique, aux gros vaisseaux du rétropéritoine et aux principales collatérales de l’aorte.

L’envahissement est jugé sur la présence ou l’absence d’un liseré graisseux entre organe et tumeur.

L’IRM n’est pas systématique en cas de NB à point de départ surrénalien car l’extension en « sablier » à l’espace épidural est rare.

Elle est néanmoins pratiquée après la TDM au moindre doute sur une telle extension.

La scintigraphie à la MIBG guide la recherche de métastases ; il peut s’agir d’un scanner crânien avec des coupes fines en reconstruction osseuse, de radiographies de segments de squelette, d’une radiographie ou d’un scanner du thorax.

B - PHÉOCHROMOCYTOME ET PARAGANGLIOME :

À l’âge pédiatrique, cette tumeur est exceptionnelle et concerne surtout l’adolescent.

Par définition, un phéochromocytome ne peut être que surrénalien.

Le même type de tumeur à cellules chromaffines en position extrasurrénalienne est dénommé paragangliome.

Il est plus souvent multifocal chez l’enfant, d’où l’importance d’un guidage scintigraphique précis.

Cette multifocalité plus fréquente s’explique par la liaison à certaines affections familiales.

Les patients porteurs d’une maladie de von Hippel-Lindau, d’une neurofibromatose de type 1, d’un Sturge-Weber ou d’une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) doivent bénéficier d’un dépistage régulier de cette lésion.

La présentation clinique diffère de celle du NB par la fréquence de l’hypertension artérielle paroxystique.

L’imagerie est comparable à celle du NB.

Le dépistage est fait par l’échographie (ou la scintigraphie à la MIBG), le bilan d’extension par la TDM.

L’injection veineuse de produit de contraste est prudente, voire réfutée car elle peut entraîner une augmentation du taux de catécholamines plasmatiques et une poussée hypertensive.

Pathologie de la corticosurrénale :

A - TUMEURS :

Elles sont exceptionnelles et représentent moins de 1 % de toutes les tumeurs de l’enfant.

L’hyperproduction hormonale est la règle et les signes endocriniens sont au premier plan.

Le plus fréquemment, il s’agit d’une virilisation chez la fille ou d’une pseudopuberté précoce chez le garçon, plus occasionnellement d’un syndrome de Cushing, d’une féminisation ou d’un hyperaldostéronisme primaire.

Notons que chez l’enfant, contrairement à l’adulte, un syndrome de Cushing révèle en général une tumeur qui est le plus souvent maligne.

Le syndrome de Wiedemann-Beckwith (gigantisme avec macroglossie et viscéromégalie) est une affection favorisant le développement de tumeurs de la corticosurrénale chez l’enfant.

Il peut s’agir de kystes corticaux multiples, d’un adénome ou d’un carcinome.

Le syndrome « d’hémihypertrophie corporelle avec tumeur maligne intra-abdominale » est également un facteur favorisant.

L’imagerie ne peut différencier de façon fiable les tumeurs bénignes des tumeurs malignes.

Seule la grande taille (plus de 4 cm) est un argument en faveur de la malignité.

Le diagnostic biochimique ou histologique n’est guère plus discriminant.

Le pronostic repose essentiellement sur un diagnostic et un traitement chirurgical rapides.

L’échographie et la TDM assurent le bilan d’extension locorégionale et à distance.

La masse est tissulaire souvent hypodense en scanner, voire liquidienne (nécrose).

Les calcifications sont courantes.

En cas de syndrome de Cushing chez un adolescent, l’imagerie doit être guidée par la biochimie car l’adénome hypophysaire hypersécrétant devient plus fréquent.

Un test de freinage par la dexaméthasone est indispensable avant la réalisation des examens complémentaires.

Une hypersécrétion d’adrenocorticotrophic hormone (ACTH) entraîne une hyperplasie diffuse du cortex surrénalien alors qu’une lésion tumorale provoque une atrophie controlatérale et du parenchyme normal homolatéral.

Le diagnostic différentiel des hypercorticismes comprend l’adénome sécrétant, l’hyperplasie surrénalienne primaire (sans hypersécrétion d’ACTH), le syndrome de Carney associant une hyperplasie nodulaire pigmentaire de la surrénale, une pigmentation cutanée, des tumeurs des cellules de Sertoli et des myxomes cardiaques et des parties molles.

L’adénome de Conn est totalement exceptionnel.

Les quelques cas décrits correspondent à de plus petites tumeurs (moins de 2 cm).

La TDM est la meilleure technique diagnostique. Le diagnostic différentiel en est l’hyperplasie primaire.

B - HYPERPLASIE CONGÉNITALE DES SURRÉNALES :

L’hyperplasie congénitale des surrénales est la principale cause de pseudohermaphrodisme féminin.

Le plus souvent, le déficit enzymatique concerne la 21-hydroxylase, parfois la 11b-hydroxylase ou rarement la 3 b-hydroxystéroïde déshydrogénase.

Le phénotype est identique pour les deux premières affections (virilisation chez la fille, pseudopuberté précoce chez le garçon).

Dans certains cas est associé un syndrome de perte de sel par absence de production de l’aldostérone.

En cas de déficit en 3 bhydroxystéroïde déshydrogénase, un hypospadias sévère est présent chez le garçon ; les filles sont souvent d’aspect normal.

En cas d’hermaphrodisme, l’échographie doit d’abord aider à l’identification du sexe.

La visualisation de l’utérus en cas de pseudohermaphrodisme féminin est primordiale pour l’éducation de l’enfant.

Les surrénales sont le plus souvent hypertrophiques, mais peuvent être normales.

Un aspect nodulaire et des contours cérébriformes ont également été décrits.

C - MALADIE DE WOLMAN :

L’aspect radiographique ou TDM de la maladie de Wolman est caractéristique avec des calcifications bilatérales et ponctuées de la glande.

Cette affection, de pronostic très défavorable, est la conséquence d’un déficit en lipase acide lysosomiale, responsable d’une accumulation intracellulaire de triglycérides et d’esters de cholestérol.

D - HÉMORRAGIE DE LA SURRÉNALE :

1- Hémorragie surrénalienne néonatale :

L’hémorragie surrénalienne est beaucoup plus fréquente en période néonatale que dans l’enfance.

L’hypertrophie de la glande et la zone provisionnelle dont l’involution est hémorragique la favorisent.

Il n’y a généralement pas de conséquence fonctionnelle puisque le cortex adulte et la médullaire sont épargnés.

Le problème posé est celui du diagnostic différentiel.

Les causes d’hémorragie de la surrénale sont multiples chez le nouveau-né :

– le déficit en vitamine K représentait une cause classique à présent prévenue par l’injection systématique dès la naissance ;

– la souffrance périnatale et l’hypoxie ;

– le nouveau-né de mère diabétique ;

– le traumatisme obstétrical ;

– l’infection ;

– tout syndrome hémorragique ;

– l’oxygénation membranaire extracorporelle (ECMO) ;

– la thrombose veineuse rénale.

La thrombose veineuse rénale du nouveau-né et du petit nourrisson survient sur un terrain particulier (déshydratation, ischémie, hypoxie, infection grave, nouveau-né de mère diabétique) et presque toujours du côté gauche.

La thrombose est périphérique, intrarénale et s’étend occasionnellement de façon centripète jusque dans la veine rénale.

Les signes cliniques cardinaux en sont l’association d’un gros rein avec une hématurie.

Le diagnostic est échographique ; il existe une néphromégalie associée à des remaniements sévères de l’échostructure (fréquemment des bandes hyperéchogènes radiaires témoignant d’infarcissements hémorragiques) et à des troubles hémodynamiques reconnus en doppler pulsé.

Le pronostic fonctionnel du rein porteur de la thrombose est le plus souvent défavorable avec une évolution atrophique.

L’association fréquente à un hématome surrénalien droit ou gauche a été notée sans que l’explication en soit totalement élucidée (engorgement veineux, ischémie-hémorragie par diminution du flux sanguin splanchnique en cas d’hypoxie ?).

Le diagnostic différentiel avec un NB est parfois difficile devant une masse surrénalienne arrondie détectée à l’échographie.

Cependant, le pronostic oncologique d’un NB néonatal localisé à la surrénale étant excellent, il est raisonnable de proposer un dosage des catécholamines urinaires et un suivi par ultrasons.

Contrairement au NB dont l’échostructure est stable et la taille lentement croissante, l’hématome évolue rapidement.

Il est échogène au début, et se liquéfie rapidement en se cloisonnant.

Il est exceptionnellement utile de procéder à d’autres examens tels que TDM et IRM.

Dans le cas où la présence de sang est démontrée par l’IRM, le diagnostic de NB ne peut être exclu à 100 % car certains NB sont hémorragiques au début.

De même, un aspect nodulaire de la glande ne peut exclure une hémorragie ; certaines sont partielles et n’affectent qu’un bras ou une extrémité.

Ultérieurement, l’hématome peut se calcifier en prenant sa forme triangulaire caractéristique sur le cliché d’abdomen de face.

2- Hémorragie surrénalienne chez l’enfant plus grand :

Le plus souvent post-traumatique, elle constitue une découverte collatérale lors d’un examen TDM.

Elle peut aussi survenir lors d’une infection grave et notamment d’un purpura méningococcémique, en cas de diathèse hémorragique, après transplantation hépatique ou tout geste sur la veine cave inférieure, dans le purpura rhumatoïde.

Masses surrénaliennes rares :

De multiples lésions ont été décrites de façon exceptionnelle au niveau de la surrénale chez l’enfant.

Le myélolipome, tumeur graisseuse constituant un incidentalome fréquent chez l’adulte, a été décrit à l’âge pédiatrique.

Le diagnostic en est scanographique et repose sur la mesure de densités négatives.

De même, la glande surrénale peut être le siège d’un kyste, d’un abcès, d’un hémangioendothéliome (dont le rehaussement après injection est massif).

Enfin, le tératome, qui peut être trouvé dans n’importe quel organe, peut affecter la glande surrénale et le rétropéritoine.

Le diagnostic repose sur la présence conjointe de structures liquidiennes, tissulaires, de calcifications et de graisse.

Les métastases surrénaliennes sont l’apanage de l’adulte.

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