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Radiologie
Imagerie des glandes salivaires (Suite)
Cours de Radiologie
 

 

 

Pathologie tumorale des glandes salivaires :

L’exploration des syndromes de masse des glandes salivaires bénéficie de l’échographie pour les lésions superficielles parotidiennes et des glandes submandibulaires.

L’échodoppler peut en identifier les pédicules vasculaires et l’importance de leur vascularisation.

Compte tenu du prolongement profond de la parotide et du siège des GSA, du faible contraste entre tumeur et tissu musculaire, l’examen de choix pour les syndromes de masse des glandes salivaires est l’IRM.

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Le diagnostic d’un syndrome de masse des glandes salivaires est différent suivant la glande en cause et l’âge du sujet.

Parmi les tumeurs des glandes salivaires, les tumeurs parotidiennes sont de loin les plus fréquentes.

Elles sont constituées dans plus de 80 % des cas de tumeurs épithéliales bénignes.

Le pourcentage de tumeurs malignes est supérieur dans les autres localisations salivaires, tout particulièrement dans les GSA.

La cytoaspiration à l’aiguille fine (pour éviter le risque d’effraction capsulaire) est possible.

Cet examen peut apporter le diagnostic histologique préopératoire bien qu’il soit souvent non fait dans les évaluations des masses parotidiennes superficielles indolores où le diagnostic d’adénome parotidien est probable.

Les masses de l’espace parapharyngé bénéficient des biopsies guidées sous TDM, par voie transbuccale ou transzygomatique qui permettent l’abord de la fosse ptérygoïdienne et de l’espace préstylien.

L’exploration d’une masse salivaire exige de déterminer :

– son siège : intra- ou extraglandulaire ; ganglionnaire ou extraganglionnaire ;

– son caractère : invasif ou non ;

– son siège par rapport au plan du nerf facial.

– la présence d’une diffusion périneurale via le nerf facial, vers le foramen stylomastoïdien, et via la branche linguale du V3 vers le foramen ovale ;

– et dans tous les cas, des signes de tumeur agressive : irrégularité des contours, infiltration de la graisse périlésionnelle ; hyposignal T2 hétérogène signant une composante tissulaire hétérogène ; · multiplicité lésionnelle ; adénopathies satellites.

A - TUMEURS ÉPITHÉLIALES :

1- Tumeurs épithéliales bénignes :

Il s’agit essentiellement des adénomes pléomorphes et des adénomes monomorphes dont l’adénolymphome (ou cystadénolymphome) est la forme la plus fréquente.

* Adénome pléomorphe :

Anciennement appelée tumeur mixte à stroma remanié, c’est la tumeur parotidienne la plus fréquente représentant près des trois quarts des tumeurs de la parotide.

Elle est 10 fois plus fréquente au niveau parotidien que dans la glande submandibulaire, atteignant de façon préférentielle la région superficielle de la parotide (90 %).

Histologiquement, cette tumeur présente une matrice myxoïde ou chondromyxoïde et des amas de cellules de petite taille.

Elle est bien limitée, entourée d’une « pseudocapsule » fibreuse de quelques micromètres d’épaisseur sur laquelle cheminent des vaisseaux de petite taille.

Cette capsule peut présenter des invaginations intratumorales.

En échographie, les adénomes sont hypoéchogènes, parfois pseudoliquidiens et peuvent présenter des contingents kystiques ou calcifiés.

En IRM, il s’agit d’une tumeur à contours lobulés mais de limites régulières.

Elle présente un hyposignal T1 et un hypersignal T2 intense dans sa forme caractéristique ; parfois si intense qu’elle simule une lésion kystique.

L’hypersignal en T2 peut être hétérogène avec zones de plus faible signal correspondant à des zones d’infiltration cellulaire organisée.

Après injection de gadolinium, cette tumeur présente un rehaussement plus ou moins intense du signal prédominant en périphérie.

Les « prises decontraste » centrales seraient en rapport avec des invaginations de la coque périphérique.

L’IRM constitue un bon élément d’orientation diagnostique, mais certaines tumeurs épithéliales malignes peuvent présenter le même aspect que des adénomes pléomorphes.

Les composantes épithéliales myoépithéliales et parenchymateuses l’ont fait dénommer « tumeur mixte ».

Trois à quatre pour cent des adénomes pléomorphes ont un développement dans l’espace parapharyngé préstylien au niveau de la partie profonde glandulaire grâce à une extension à travers une zone de faible résistance entre le ligament stylomandibulaire et le ligament sphénomandibulaire.

Il n’existe pas d’extension dans la fosse infratemporale sauf intervention antérieure.

Les adénomes pléomorphes peuvent se développer dans les GSA palatines, du nasopharynx, de l’oropharynx, constituant un des diagnostics différentiels des processus expansifs de ces régions.

Un remaniement hémorragique explique que certains adénomes aient un diagnostic fait en urgence lors d’une augmentation brutale de taille.

* Suivi des adénomes opérés :

Les récidives des tumeurs mixtes parotidiennes sont relativement fréquentes, de l’ordre de 10 % ; 20 % des récidives présentent des foyers de dégénérescence.

Les récidives se révèlent le plus souvent par une tumeur multifocale de nombre variable.

Exceptionnellement, il s’agit d’une deuxième tumeur parotidienne.

Son délai d’apparition est variable, parfois très long (de 4 à 32 ans).

Ces récidives ont une propension à infiltrer la peau, les muscles, le tissu cicatriciel.

Leur histologie est particulière par l’abondance du stroma chondroïde, contrastant avec la rareté cellulaire.

Peu de critères préjugent du risque de récidive d’une tumeur mixte.

Une chirurgie partielle initiale est un facteur favorisant, le taux de récidive passant de 2 % après parotidectomie totale à 1,5 % à 30 % après chirurgie partielle.

En effet, l’énucléation constitue une agression sur une tumeur qui ne présente pas de capsule, mais une simple condensation périphérique, fibreuse, inconstante, faite de tissu conjonctif péritumoral.

De plus, les adénomes pléomorphes peuvent être multiples, reliés par des ponts tumoraux extrêmement tenus.

* Dégénérescence maligne des adénomes :

Dix à 15 % des patients ayant un adénome pléomorphe ont une transformation maligne, le risque augmentant avec la durée de l’évolution.

Le caractère multinodulaire de la tumeur, son aspect perméatif, l’infiltration des plans musculograisseux, le prolongement infratemporal, l’atteinte de la mandibule et une diffusion périneurale sont en faveur, mais ne constituent pas des arguments formels de tumeur maligne, compte tenu qu’un adénome pléomorphe parotidien est une tumeur multinodulaire, sans capsule réelle.

L’atteinte de la fosse infratemporale est exceptionnelle compte tenu que l’aponévrose interptérygoïdienne et le muscle ptérygoïdien médial constituent une barrière à leur extension.

Ceci peut être pris à défaut quand existe une chirurgie antérieure, expliquant une dissémination tumorale dans un espace normalement épargné.

Il peut exister une extension des tumeurs parotidiennes à la fosse infratemporale le long des gaines vasculonerveuses par la boutonnière rétrocondylienne de Juvara où le nerf auriculotemporal et les vaisseaux maxillaires internes constituent les axes de diffusion des tumeurs malignes.

* Cystadénolymphome papillaire :

Le cystadénolymphome ou adénolymphome ou tumeur de Whartin représente 6 à 10% des tumeurs salivaires.

Ces tumeurs présentent une double composante cellulaire, oncocytaire et lymphoïde.

Il existe fréquemment des kystes remaniés par une infection sous-jacente ou par un saignement.

Ces tumeurs se développent après 40 ans, le tabagisme ayant probablement un rôle inducteur.

Elles présentent une prédominance masculine. Le siège prédomine au pôle inférieur de la glande parotide.

Il n’existe jamais dans les GSA.

Sa dégénérescence maligne est exceptionnelle.

Les localisations multiples, bilatérales, existent dans près de 15 % des cas.

En échographie, il s’agit d’une lésion bien limitée, hypo- ou anéchogène, souvent avec un renforcement postérieur.

Des inclusions iso- ou hyperéchogènes peuvent donner un aspect hétérogène.

Parfois existent des cloisonnements intratumoraux.

Les échodopplers ne font pas apparaître d’hypervascularisation intratumorale.

Le rôle de l’IRM est de montrer le caractère unique de la tumeur.

En effet, ces tumeurs bénéficient de l’exérèse en « bloc » par parotidectomie partielle sous-faciale quand la lésion est unique.

Le contour est net avec un signal hétérogène avec des zones hypointenses dues aux kystes à contenu riche en protéines, à la surinfection et/ou à un contingent hémorragique.

Le diagnostic d’un cystadénolymphome est hautement probable s’il existe un hypersignal T1 (présent chez près de 77 % des patients), traduisant un kyste remanié.

Les zones kystiques sont pathognomoniques du cystadénolymphome.

La scintigraphie au technétium 99m est évocatrice du diagnostic en montrant la rétention du traceur dans la tumeur.

Cet aspect n’est pas caractéristique car il a été décrit dans quelques adénomes pléomorphes.

* Autres adénomes :

Ce sont des lésions plus rares entrant anciennement dans le cadre des adénomes monomorphes dont le diagnostic est purement anatomopathologique.

On distingue, suivant la nomenclature de l’Organisation Mondiale de la Santé :

– les myoépithéliomes : tumeurs des glandes salivaires parotidiennes et des GSA formées uniquement de cellules ayant un aspect de cellules myoépithéliales ;

– les oncocytomes : tumeurs rares, de contours nets, bien limitées, constituées de cellules polyédriques à cytoplasme éosinophile avec petits noyaux organisés en travée et en tube ;

– les adénomes à cellules basales et sébacées, encore plus rares.

2- Tumeurs épithéliales malignes :

Plus il s’agit d’une glande salivaire de petite taille, plus la tumeur est susceptible d’être maligne.

Le bilan par IRM est à favoriser du fait du contraste entre la tumeur et les tissus avoisinants.

L’IRM permet, avec une grande sensibilité, de prévoir la malignité d’un processus expansif grâce à différents critères : irrégularité des contours, hyposignal T2, taille supérieure à 2 cm, hétérogénéité du signal, multiplicité des lésions, infiltration périlésionnelle et périneurale.

Aucun critère n’est pathognomonique mais la présence de quatre critères ou plus est en faveur de la malignité.

La spécificité de l’IRM semble similaire aux données de la cytoponction à l’aiguille fine, examen plus agressif.

D’autre part, l’IRM est le meilleur examen pour dépister les invasions périneurales, faciale et trigéminale ; une atteinte méningée et une atteinte osseuse de contiguïté.

* Carcinome à cellules acineuses :

Cette tumeur peut métastaser dans les ganglions et récidiver.

Il existe deux groupes de malignité différents :

– les tumeurs de faible malignité : tumeur bien limitée, à cellules proches des cellules séreuses de la glande, bien différentes et de faible atypie ;

– les tumeurs de malignité importante comportent une moins bonne différenciation cellulaire et des atypies cellulaires.

* Carcinome mucoépidermoïde :

Tumeurs à potentiel malin, elles métastasent dans les ganglions régionaux et à distance.

Elles sont le plus souvent mal limitées, en hyposignal T1 et en hyposignal T2.

Elles peuvent présenter des cavités, bordées de cellules cylindriques renfermant une mucosécrétion colorée par le bleu alcian intriquée à des cellules pavimenteuses.

La malignité va en croissant quand il existe des cellules intermédiaires entre les cellules épidermoïdes et muqueuses.

C’est la tumeur la plus fréquemment rencontrée chez l’enfant. Elle se révèle par une masse intraparotidienne, dure et douloureuse, souvent associée à une paralysie faciale (10 %).

Les infiltrations périneurales sont fréquentes ainsi que les métastases ganglionnaires (» 45 % des cas) dans les tumeurs de haut grade.

* Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome :

Cette tumeur est de mauvais pronostic car très infiltrante.

Il s’agit le plus souvent d’un nodule, unique, mobile, souvent accompagné de douleurs et de paralysie faciale (17 %).

La douleur quand elle est présente traduit une infiltration périneurale.

Toutes les glandes sont concernées, mais le siège le plus fréquent est la glande submandibulaire (15 à 17 %).

Elle présente une grande propension (50-60 %) d’infiltration périneurale, aboutissant à une paralysie des paires crâniennes.

En hyposignal T1, son signal est variable en T2.

Ses limites sont régulières et cet aspect est accentué sur les images de soustraction faites après injection.

L’injection est indispensable pour chercher une infiltration à la troisième portion du facial.

À distance de la chirurgie, l’IRM est utile pour identifier les récidives, fréquentes, parfois tardives. Suivant le parenchyme en cause, l’infiltration périneurale est à chercher :

– pour la parotide : au nerf facial dans son trajet pétreux et souspétreux, et au V3 dans la fosse infratemporale jusqu’au foramen ovale ;

– pour la glande submandibulaire au nerf alvéolaire, nerf lingual et au V3 jusqu’au foramen ovale ainsi qu’au facial (innervation sensitive).

Le diagnostic d’infiltration périneurale repose sur un nerf augmenté de taille, prenant le contraste (intérêt des séquences en saturation de graisse après administration de gadolinium).

Ces tumeurs peuvent présenter trois aspects :

– un aspect glandulaire (image cribriforme) ;

– un aspect trabéculaire ou tubulaire ;

– un aspect compact ou solide.

La forme glandulaire représente 50 % des lésions, trabéculaires 30 % et solides 10 %.

Cette dernière a le plus mauvais pronostic avec de nombreuses récidives et métastases.

Ces tumeurs ont une propension à infiltrer les filets nerveux et à disséminer le long des axes nerveux.

* Carcinomes d’autres types :

Il s’agit de l’adénocarcinome, du carcinome épidermoïde et du carcinome indifférencié.

Le diagnostic de ces tumeurs est en général facile.

Elles sont le plus souvent mal limitées, de grande taille, avec remaniements internes et présentent une intense « prise de contraste ».

L’IRM permet dans la majorité des cas de séparer une tumeur volumineuse mal limitée d’origine parotidienne et une tumeur de voisinage grâce à l’analyse dans les trois plans de l’espace.

Elle effectue un bilan précis de l’extension tumorale.

* Métastases de cancers épithéliaux :

Le cancer primitif est le plus souvent le cancer du nasopharynx ou un cancer cutané de la face pour la région parotidienne et ceux de la bouche pour les glandes submandibulaires.

Seul le contexte clinique permet de les distinguer des tumeurs précédemment citées.

B - TUMEURS NON ÉPITHÉLIALES :

1- Lipome :

Tumeur graisseuse, son aspect est caractéristique en IRM, en TDM et en échographie.

Elle se développe au niveau de la glande parotide, en intra- ou en juxtaglandulaire ou au niveau de la glande submandibulaire.

L’échographie montre une masse iso- ou hypoéchogène, pure ou associée à de nombreuses fibres hyperéchogènes, bien limitée, dépressible sous la sonde.

Le lipome se distingue nettement du parenchyme glandulaire, homogène.

L’échodoppler ne fait pas apparaître de vascularisation anormale.

Son signal caractéristique consiste en un hypersignal en T1 et un signal faible en T2.

En TDM, sa densité est celle de la graisse.

Sa densité et son signal deviennent hétérogènes en cas de composante fibreuse associée.

2- Schwannome et neurofibrome du facial :

Leur diagnostic est difficile.

Les schwannomes sont en hyposignal T1 et hypersignal T2, avec un rehaussement intense.

Leur contenu peut présenter une dégénérescence kystique simulant un kyste parotidien si l’analyse de la troisième portion et un éventuel rehaussement périphérique ne sont pas faits.

Les neurofibromes sont le plus souvent multiples avec parfois atteinte bilatérale. Leur prise de contraste est le plus souvent moins intense.

3- Hémangiome et lymphangiome :

Il s’agit de tumeurs atteignant généralement l’enfant de moins de 5 ans.

Le diagnostic des hémangiomes bénéficie de séquences d’imagerie rapides type GRASS en IRM, de l’échographie et de l’échodoppler.

L’échographie objective, soit des lésions kystiques pures, soit des lésions mixtes, vasculaires et kystiques.

Les échodopplers indispensables objectivent une hypervascularisation intratumorale en rapport avec des ectasies veineuses. Les lymphangiomes se caractérisent par des lésions à diffusion transspatiales, multicompartimentales, polylobées entourant les structures plus que ne les envahissant.

Une localisation particulière est le plancher buccal des lymphangiomes kystiques développés au niveau des glandes sublinguales et dont le suivi après sclérose est fait par l’échographie.

Leur échogénicité dépend de leur organisation avec une composante tissulaire quand la composante vasculaire prédomine, et kystique.

L’échodoppler démontre l’hypervascularisation tumorale et les ectasies veineuses.

4- Lymphomes :

La présence de ganglions intraglandulaires parotidiens rend possible la survenue de lymphomes parotidiens quel que soit leur type.

Ceci n’existe pas dans les glandes submandibulaires qui ne présentent pas de ganglion intraglandulaire.

Une masse intraglandulaire parotidienne, multinodulaire, ou bilatérale est très suggestive de lymphome, surtout si associée à une paralysie faciale récidivante.

Il peut s’agir d’une volumineuse masse tumorale, mal limitée, que rien ne distingue d’une tumeur épithéliale maligne.

Échographiquement, les hypertrophies ganglionnaires donnent des masses hypoéchogènes, parfaitement limitées, au sein du parenchyme glandulaire.

Les échodopplers montrent une hypervascularisation du hile ganglionnaire.

En IRM, il existe plusieurs images nodulaires intra- et extraparotidiennes, en hyposignal T1 et hypersignal T2.

Ces anomalies peuvent exister aussi dans certaines pathologies infectieuses ou granulomateuses telle la tuberculose ou la sarcoïdose.

5- Tumeurs mésenchymateuses :

Les hémangiopéricytomes, tumeurs ubiquitaires, hypervasculaires, peuvent exister à n’importe quel âge avec un pic de prédilection aux environs de la cinquantaine. Ils ont leur origine à partir des péricytes de Zimmerman.

Leur siège otorhinolaryngologique représente à peu près 25 % des cas rapportés.

En imagerie, l’aspect polylobé, le rehaussement important, l’hétérogénicité de signal avec zones de nécrose, la propension de la tumeur à suivre les axes vasculonerveux suggèrent le diagnostic.

C - PARTICULARITÉS DES LÉSIONS SALIVAIRES CHEZ L’ENFANT :

La TDM et les ultrasons sont les examens les plus employés, l’IRM étant réservée aux lésions salivaires avec atteinte d’un nerf crânien (V-VII).

Les lésions tumorales sont rares : 22 % des tumeurs en pédiatrie (90 % d’entre elles siégeant au niveau de la parotide).

Les hémangiomes capillaires parotidiens sont les tumeurs les plus fréquentes.

Ils donnent une masse, augmentant la première année de la vie, présentant des poussées évolutives puis involuant de façon spontanée plus ou moins complète à l’adolescence dans la plupart des cas.

Les hémangiomes caverneux, plus rares, ne présentent pas d’involution spontanée et surviennent chez le sujet plus âgé.

Les lymphangiomes sont des malformations découvertes dans plus de 90 % des cas avant 2 ans.

Les cancers mucoépidermoïdes sont les tumeurs malignes les plus fréquentes (près de 35 %).

Elles présentent peu de contingents kystiques.

Diagnostic différentiel :

Il s’agit des tumeurs primitives de l’espace parapharyngé rétrostylien, constituées essentiellement par les neurinomes, les tumeurs glomiques et les adénopathies et par les tumeurs de l’espace préstylien, constituées de tumeurs musculaires, de kystes branchiaux (essentiellement du premier arc), ou d’envahissements tumoraux par contiguïté.

Certaines lésions de l’articulation temporomandibulaire posent parfois des problèmes diagnostiques.

L’algorithme de protocole d’imagerie des glandes salivaires permet, en fonction de la clinique, d’orienter les différents examens.

Conclusion :

Compte tenu de l’accès aux examens par IRM et des pathologies des glandes salivaires à explorer, l’exploration en imagerie peut se résumer ainsi : en cas de pathologie urgente, la TDM est l’examen à pratiquer.

Elle visualise les lithiases radio-opaques, permet une cartographie lésionnelle et apprécie le retentissement des pathologies infectieuses.

Les pathologies tumorales sont à explorer par échographie et/ou IRM ; les pathologies médicales pouvant bénéficier de la sialographie quand l’IRM n’est pas accessible.

L’échographie est l’examen à pratiquer en première intention, mais ne permet pas d’accéder aux régions profondes de la face.

La place de l’IRM en pathologie médicale par rapport à la sialographie reste à préciser.

L’IRM est sans contestation une technique très performante d’imagerie des glandes salivaires en pathologie tumorale. Elle est réalisée, après l’échographie, en cas de tumeurs pour le bilan des tumeurs de grande taille, mal limitées ou profondes.

L’IRM précise le siège intra- ou extraparotidien d’un processus tumoral.

Elle fait le bilan d’extension tumorale. Elle est la technique d’étude essentielle des tumeurs des GSA.

Elle est susceptible de fournir des éléments utiles d’orientation au clinicien mais non pathognomoniques quant au diagnostic histologique.

Deux lésions ont une imagerie caractéristique : les lipomes et les kystes lymphoépithéliaux.

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