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Radiologie
Imagerie des lymphomes abdominopelviens
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Les localisations abdominopelviennes concernent essentiellement les lymphomes malins non hodgkiniens (LNH), puisque seulement 10 % des patients ayant une maladie de Hodgkin (MDH) ont une atteinte sous-diaphragmatique, et le plus souvent il s’agit de stade III ou IV.

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Pour les LNH, l’extension abdominopelvienne est variable avec une prédominance ganglionnaire, mésentérique dans 50 % des cas, et rétropéritonéale dans 45 à 50 % des cas.

Au cours des dernières années, les développements ont concerné certes les progrès thérapeutiques, mais aussi les caractérisations histo-immunochimiques des tumeurs, ainsi que la meilleure approche des états prélymphomateux.

L’imagerie, notamment le scanner, intervient à tous les stades de la maladie : détection, diagnostic, bilan préthérapeutique, surveillance et réévaluation post-thérapeutique.

Généralités :

Les lymphomes malins se définissent comme des proliférations malignes développées à partir des constituants des organes lymphoïdes (ganglions, rate, thymus et moelle osseuse), mais également à partir des formations lymphoïdes contenues dans la plupart des organes (foie, reins, tube digestif, etc) sans contamination sanguine.

Les lymphomes malins se divisent en deux groupes : les lymphomes malins non hodgkiniens (LNH) qui sont les plus nombreux (76 %), et la maladie de Hodgkin qui ne représente que 24 %.

Les lymphomes malins constituent la septième cause de mortalité et, chez les enfants, c’est la troisième affection maligne.

La maladie de Hodgkin a une répartition bimodale, avec un premier pic entre 15 et 35 ans, et un second pic après 50 ans.

Les lymphomes malins non hodgkiniens ont une fréquence qui s’accroît régulièrement avec l’âge, avec une moyenne au moment du diagnostic à 55 ans. Le sex-ratio est de quatre hommes pour une femme.

Les lymphomes malins regroupent en fait des affections malignes du système lymphoïde extrêmement variables, tant au niveau de l’évolutivité que du traitement ou du pronostic.

Le pourcentage de survie à 5 ans dépasse 90 % pour la maladie de Hodgkin, alors qu’il était de 10 % en 1940. Les progrès thérapeutiques ont été également bénéfiques pour les LNH mais de façon moins spectaculaire, avec une survie à 5 ans variant entre 40 et 80 %.

De multiples affections touchant le système immunitaire ont été reconnues comme favorisant l’apparition de lymphomes (40 à 100 fois plus), ce sont des maladies auto-immunes comme le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sarcoïdose et la myasthénie grave, ainsi qu’une exposition prolongée à certains solvants (benzène) ou une irradiation (maladie de Hodgkin), enfin et surtout les malades infectés de manière chronique ou présentant une immunodépression thérapeutique (greffés) ou acquise (syndrome de l’immunodéficience acquise : sida).

Les patients transplantés sous immunodépression thérapeutique ont un risque 100 fois plus élevé de développer une affection maligne, et notamment un lymphome.

Un traitement prolongé par les diphénylhydantoïdes (antiépileptiques) peut produire un syndrome ressemblant à un lymphome, avec disparition à l’arrêt du traitement.

Les leucémies à cellules « chevelues », les dyscrasies de cellules T, les sarcomes immunoblastiques ou de Kaposi et l’histiocytose maligne, sont considérés comme des états prélymphomateux ou des affections lymphomateuses apparentées (« like »).

A - CLINIQUE :

Cliniquement, la présentation des LNH et des MDH est extrêmement variable.

Habituellement, ce sont les signes généraux qui dominent : fièvre, anémie, asthénie, sueurs, amaigrissement…

La biologie confirme les éléments : anémie et syndrome inflammatoire.

D’autres présentations sont également possibles en fonction du site primitif atteint : manifestations digestives, anomalies hépatiques, signes pulmonaires ou respiratoires…

Des complications sont possibles : invaginations, hémorragies…

Enfin, une masse palpable ou des adénopathies multiples périphériques sont également des modes de révélation de la maladie.

B - PHYSIOPATHOLOGIE :

Le système immunitaire est constitué de deux composantes : l’immunité cellulaire et l’immunité humorale, avec deux types de lymphocytes, les lymphocytes T originaires du thymus et les lymphocytes B venus de la rate, du foie et de la moelle.

Après contact avec un antigène, les lymphocytes T deviennent matures, ils contrôlent alors l’action des lymphocytes B et des plasmocytes.

Les lymphocytes B, après contact antigénique, se transforment en plasmocytes et sécrètent des immunoglobulines.

La maturation des lymphocytes B et T s’accompagne de transformations morphologiques, du petit lymphocyte mature à l’immunoblaste et au plasmocyte.

Les LNH prennent naissance au niveau des lymphocytes B ou T. Ils sont constitués d’un type cellulaire dominant qui représente un des stades de différenciation des cellules B ou T normales.

Le taux de croissance de ces tumeurs est en relation avec le type cytologique des cellules malignes.

Les cellules possédant un petit noyau ont une croissance lente, alors que les cellules à gros noyaux avec un nucléole volumineux sont associées à une croissance rapide.

Les LNH peuvent être classés en formes ganglionnaires (les plus fréquents) et en formes extraganglionnaires.

La plupart des LNH extraganglionnaires prennent naissance dans le tissu lymphoïde associé à différentes muqueuses, et se rencontrent dans le tube digestif et les poumons.

Certains cas prennent naissance dans un site d’inflammation lymphocytaire chronique, localisé dans un organe ne contenant pas normalement de tissu lymphoïde.

Ils peuvent également se développer dans le cerveau et la peau.

Les atteintes sont plus fréquentes chez les enfants et les patients dont l’immunité est diminuée ou altérée : ces atteintes peuvent être primitives ou secondaires.

Environ 40 % des cas de LNH commencent par un site extraganglionnaire, en revanche les atteintes primitives extraganglionnaires sont extrêmement rares dans la MDH.

Les atteintes secondaires des LNH ou de la MDH sont dues à une extension tumorale aux viscères à partir d’un site ganglionnaire ou à partir d’une diffusion hématogène.

La rate est fréquemment atteinte, à la fois dans les LNH et dans la MDH.

C - DIAGNOSTIC :

Le diagnostic et la classification des LNH sont basés sur les prélèvements biopsiques, avec examen anatomopathologique d’un ganglion envahi ou d’une localisation extraganglionnaire.

Même si certaines études ont démontré une erreur de classification dans 25 % des LNH, habituellement l’étude anatomopathologique permet la distinction entre LNH et autres affections cliniquement voisines (affections non malignes et carcinomes), ainsi que la MDH.

La difficulté de ce travail dépend de l’importance du matériel prélevé et de l’organe concerné : ganglion ou viscère.

Il est important de choisir les lésions qui semblent les plus évolutives (lésions volumineuses et augmentant rapidement) et de préférence profondes, en évitant les ganglions axillaires ou inguinaux qui sont souvent simplement hyperplasiques.

Même si les prélèvements chirurgicaux d’un ganglion complet sont préférables, les biopsies sous scanner ou sous échographie permettent souvent un diagnostic précis, et évitent une chirurgie ouverte qui retarde la mise en route de la chimiothérapie.

Comme il existe souvent des réactions lymphoïdes autour des ganglions atteints, il est souhaitable d’effectuer des biopsies dans deux endroits différents au sein d’un ganglion ou d’une masse, ou d’effectuer des prélèvements dans deux régions anatomiques différentes.

La sensibilité du diagnostic histologique est de 89 %, avec une spécificité variant entre 97 et 100 %, avec une valeur prédictive négative de 91 % et une valeur prédictive positive de 98 %.

D - CLASSIFICATION :

La classification précise des LNH est souvent difficile, car les prélèvements contiennent fréquemment des lymphocytes à différents stades de maturation.

La sensibilité du diagnostic précis de la classification varie entre 84 et 100 %, avec une moyenne à 95 %.

La valeur prédictive négative est de 87 %.

Les problèmes diagnostiques concernent essentiellement les réactions lymphoïdes bénignes et les LNH de bas grade, ainsi que les aspects anaplasiques avec les cancers peu différenciés.

Le recours aux techniques immunohistocliniques et de génétique moléculaire peut faciliter la classification.

Malgré ces progrès, les prélèvements cytologiques à l’aiguille fine ne permettent pas une classification de certitude, et ils ne sont acceptables que lorsqu’aucun autre mode de prélèvement n’est possible, ou pour confirmer un diagnostic qui a déjà été établi sur un autre prélèvement plus large, notamment en cas de récidive par exemple.

La classification des LNH reste un sujet controversé, et les progrès récents de la biologie moléculaire et de la cytogénétique ont compliqué et multiplié les différentes classifications.

Néanmoins, comme les schémas de chimiothérapie varient d’un type de lymphocyte à l’autre, il est indispensable de connaître le type anatomopathologique avant de commencer le traitement.

Aux classifications initiales simples, voire simplistes de Rappaport (1996), de Kiel, de Lennert et Lukes et du National Cancer Institut (NCI) comprenant une certaine notion pronostique (bas grade, grade intermédiaire et haut grade) se sont ajoutées de nouvelles classifications régulièrement actualisées : Kiel actualisée (1998), Working Formulation, REAL Classification (Revised European American Classification of Lymphoid neoplasius) (1994) et enfin la classification du Wold Health Organisation (WHO, 1997).

Celle-ci différencie les lymphomes B et les lymphomes T (natural killer : NK) ainsi que la MDH. Les lymphomes B et T sont répartis en précurseurs, lymphoblastiques et matures (périphériques).

Les lymphocytes B (la majorité) peuvent être folliculaires ou diffus.

La forme folliculaire peut développer des centres germinatifs normaux, alors que la forme diffuse ne présente pas ces ébauches folliculaires.

Les lymphocytes à cellules clivées et les lymphomes à petites cellules ne constituent pas de follicules.

La présentation clinique permet de distinguer les formes disséminées, ganglionnaires et extraganglionnaires.

Musshoff a modifié la classification de Ann Arbor en stades d’extension pour les lymphomes du tube digestif.

D’autres éléments cliniques interviennent, comme l’âge, le sexe pour le pronostic et celui-ci est plus sombre pour les femmes jeunes.

La qualité de la rémission sous traitement, le type histologique, la topographie des localisations et l’extension des atteintes, notamment à la séreuse, ainsi que la taille des lésions, sont d’autres paramètres influençant le pronostic.

D’une manière générale, en tenant compte des études anatomocliniques du type cellulaire, du phénotype et du comportement clinique, les LNH peuvent être séparés simplement en cinq groupes :

– les LNH à cellules B de bas grade (50 % des cas) qui ont une croissance cellulaire lente. L’évolution clinique est retardée avec un décès après plusieurs années ;

– les LNH à cellules B de haut grade (30 %) sont caractérisés par une prolifération cellulaire élevée et une extension rapide des masses tumorales. Non traités, le pronostic est sombre et le décès survient rapidement ;

– les LNH à cellules T de bas grade (10 %) et les LNH à cellules T de haut grade (10 %) sont plus rares, mais leur pronostic est comparable à celui des LNH de type B ;

– enfin, les LNH de grade intermédiaire sont classés entre les deux autres grades.

Le pronostic à court terme est différent, avec une survie de 70 % et 40 % à 5 ans pour les bas grades et les hauts grades. À 10 ans, les survies s’équilibrent à 40 %.

Imagerie médicale :

L’imagerie médicale intervient à tous les stades de la maladie : diagnostic initial, bilan d’extension préthérapeutique et bilan postthérapeutique lors des rémissions et des récidives.

Classiquement, le bilan d’extension d’un lymphome était élaboré à partir de l’histoire clinique, de l’examen physique, du bilan biologique, de la biopsie, du prélèvement médullaire, des radiographies conventionnelles (radiographie des poumons, abdomen sans préparation [ASP] et lymphographie) et de la laparotomie exploratrice.

Dans les pays où la médecine nucléaire est fortement implantée, le bilan comprend souvent la lymphoangiographie et/ou la scintigraphie au gallium 67, et maintenant la tomographie d’émission par positron (TEP).

En France et dans la plupart des pays occidentaux, l’imagerie en coupes (échographie, scanner et imagerie par résonance magnétique [IRM]) a profondément modifié ce bilan préthérapeutique, et devient l’imagerie prédominante et parfois exclusive avant traitement.

Grâce à l’accroissement de sa sensibilité et de sa spécificité, l’imagerie médicale rend de plus en plus inutile la laparotomie exploratrice, d’autant que dans de nombreux cas, la chimiothérapie s’est substituée au traitement chirurgical qui devient maintenant exceptionnel.

Le rôle de la chirurgie a également été réduit de manière importante, avec les progrès des prélèvements percutanés sous contrôle scanographique ou échographique.

Pour le bilan d’extension (staging), la classification de Ann Arbor appliquée à la MDH est peu utile pour les LNH, néanmoins elle est également utilisée.

A - IMAGERIE EN COUPES :

L’échographie, grâce à ses qualités intrinsèques (faibles coûts, accès, facilité, absence d’irradiation…), est la procédure à privilégier chez les patients, notamment les enfants, suspects de localisations abdominales lymphomateuses.

L’échographie permet une bonne étude des chaînes ganglionnaires abdominales, les chaînes pelviennes sont moins facilement explorables.

L’échostructure du foie, de la rate et des reins est également habituellement d’analyse facile.

Avec les progrès des appareils d’échographie, et notamment les sondes de haute fréquence, l’analyse des localisations digestives notamment intestinales ne posent plus problèmes, et est plus performante en échographie qu’au scanner.

Enfin, les atteintes plus rares comme le pancréas, les surrénales et les ovaires peuvent également être visualisées au cours de toute échographie abdominopelvienne.

Désormais, pratiquement tous les appareils d’échographie sont équipés d’un système doppler (pulsé et de puissance), ce qui permet une approche vasculaire de la plupart des lésions et notamment des adénopathies.

Cette analyse doppler (pulsé, puissance et postcontraste) pourrait présenter un intérêt pour différencier les adénopathies tumorales et les adénopathies inflammatoires, ainsi que les ganglions de taille normale mais pathologiques.

Le scanner abdominopelvien est la méthode d’imagerie indispensable chez la plupart des malades atteints d’une maladie lymphomateuse, à l’exception peut-être des enfants.

Le scanner apporte des informations assez comparables voire supérieures à l’échographie pour le foie, la rate, les reins, les chaînes ganglionnaires abdominales.

La supériorité du scanner est surtout nette pour les patients pléthoriques alors que pour les malades maigres, l’échographie peut être plus efficace.

Le scanner ne décèle les ganglions pathologiques que lorsque leur taille ou leur nombre sont augmentés, et il est incapable, même après injection intraveineuse d’iode, de différencier les adénopathies inflammatoires ou réactionnelles des adénopathies envahies.

L’intérêt du scanner est de fournir des documents précis, objectifs et facilement reproductibles et transmissibles, permettant une certaine quantification des lésions.

Il est également possible de compléter l’exploration par une étude spécifiquement osseuse et un scanner thoracique, voire cervical et/ou cérébral.

L’accès limité aux machines d’ IRM ne permet pas en routine une évaluation par cette technique des patients porteurs d’un lymphome.

Ce sont habituellement les atteintes encéphaliques et rachidiennes qui bénéficient de l’IRM.

Au niveau de l’exploration abdominopelvienne, c’est la région pelvienne et notamment les chaînes ganglionnaires iliaques qui sont nettement mieux étudiées en IRM par rapport au scanner, grâce aux acquisitions coronales.

En plus de cet avantage topographique, l’IRM pourrait fournir une certaine caractérisation pronostique par l’analyse de l’homogénéité du signal, notamment sur les séquences pondérées T2.

L’administration de contraste spécifique du tissu lymphoïde ganglionnaire permettrait également, contrairement au scanner, la détection de ganglions pathologiques de taille normale.

L’évolutivité des masses résiduelles post-thérapeutiques est un sujet difficile à déterminer en échographie et au scanner.

En IRM, la fibrose a un hypersignal en T2 avec un rehaussement tardif après injection de gadolinium sur les séquences T1.

Habituellement, les examens IRM abdominaux comprennent des acquisitions pondérées T1 avant et après gadolinium intraveineux, et des acquisitions pondérées T2.

À partir de travaux récents, la tomographie à positrons (TEP) utilisant le 18FDG (fluorodésoxyglucose) pourrait également répondre à ces trois questions essentielles de cette maladie : pronostic, ganglion envahi mais de taille normale et masses résiduelles actives.

Malgré l’enthousiasme initial, des études complémentaires prospectives sont nécessaires.

Les marquages 14C méthionine et 14C thymidine peuvent également être employés.

B - RADIOLOGIE CONVENTIONNELLE :

La part de la radiologie conventionnelle est désormais négligeable.

Les radiographies thoraciques restent systématiques, mais c’est le scanner thoracique qui permet une excellente étude des ganglions médiastinaux et des plages parenchymateuses (coupes fines).

La radiographie du thorax est importante lors de la surveillance entre les scanners et en cas de manifestations thoraciques cliniques.

Les urographies intraveineuses (UIV) ne présentent plus d’intérêt, puisque l’échographie décèle facilement les obstructions urinaires éventuelles.

Les opacifications gastriques et coliques sont remplacées par les explorations endoscopiques, et seulement quelques cas particuliers (compressions ganglionnaires) bénéficient d’une étude radiologique.

Les atteintes de l’intestin grêle sont évaluées au cours des échographies et des scanners. Des lésions très superficielles peuvent cependant échapper à ces techniques et encore bénéficier du transit du grêle.

L’ASP présente peu d’intérêt en dehors des complications.

Enfin, la lymphographie réalisée par infusion lente pédieuse de 1 mL/10 kg (jusqu’à 14 mL) de Lipiodol ultra-fluide (Guerbet) a été très longtemps pratiquée et considérée comme le gold standard (sensibilité 89 % et spécificité 86 %), mais maintenant cet examen est pratiquement abandonné.

Le caractère un peu agressif et contraignant de cette technique, ainsi que l’expertise requise pour sa réalisation et son interprétation, sont à l’origine de cette disparition également dur au progrès et à la facilité des nouvelles procédures d’imagerie médicale.

De plus, la lymphographie présentait certains risques, et un nombre non négligeable de contreindications.

Ainsi désormais, la seule indication encore reconnue plus ou moins unanimement est la maladie de Hodgkin avec une atteinte thoracique et une forte suspicion d’envahissement ganglionnaire pelvien.

Le scanner abdominopelvien étant normal, on recherche par la lymphographie des ganglions envahis mais de taille normale.

Atteintes ganglionnaires abdominopelviennes :

Les LNH s’étendent de façon variable dans la cavité abdominopelvienne, avec une prédominance pour les sites ganglionnaires, 45 à 50 % des cas pour les chaînes rétropéritonéales et 50 % pour les chaînes mésentériques.

Le critère de base en imagerie pour affirmer une atteinte ganglionnaire est l’accroissement de sa taille, en mesurant le plus petit diamètre (MSAD : maximum short axis diameter).

En échographie et en tomodensitométrie (TDM), il n’est pas possible, contrairement à la lymphographie, de déceler un envahissement ganglionnaire si celui-ci a une taille normale, mais cela ne concerne que 10 % des ganglions lymphomateux.

De plus, ce n’est que dans un nombre très restreint de cas et presque exclusivement dans la MDH, que ce problème influence l’attitude thérapeutique.

Comme c’est classique, chaque nouvelle méthode ou procédure d’imagerie assure pouvoir résoudre cette difficulté : IRM avec produits de contraste spécifiques, TEP, échographie avec produits de contraste ou reconstructions 3D… mais des études complémentaires sont nécessaires pour les appliquer en routine.

A - SCANNER :

Les ganglions lymphatiques ont normalement un petit diamètre compris entre 0,5 et 1,0 cm, et leur mise en évidence dépend de leur environnement, et notamment de la graisse périganglionnaire.

Dans l’abdomen, les ganglions rétropéritonéaux para- et périaortiques sont distribués autour de l’aorte abdominale et de la veine cave inférieure.

Ils sont facilement différenciés de la paroi de ces vaisseaux par un liseré graisseux, mais lorsqu’ils s’hypertrophient en venant au contact des parois vasculaires et des structures musculaires ou viscérales, la distinction par rapport à ces structures devient plus difficile.

Elle est facilitée par l’injection de contraste endoveineux, qui aide également à différencier par son rehaussement les veines des ganglions.

Les adénopathies mésentériques sont facilement décelées, si la graisse mésentérique est suffisante et si elles siègent à distance des anses grêles.

La détection s’améliore de la périphérie de l’abdomen vers les régions centrales.

En suivant les axes vasculaires, il est possible d’analyser les chaînes ganglionnaires jusqu’à la veine porte.

L’injection intraveineuse de contraste améliore la détection, mais l’absorption de contraste positif intestinal n’est plus recommandée avec les appareils à acquisition volumique où le remplissage hydrique des anses grêles est préconisé.

L’analyse des chaînes ganglionnaires viscérales (coeliaques, hépatiques, gastriques et pancréaticospléniques et rénales) a été nettement améliorée par l’injection intraveineuse de contraste avec l’accroissement de la résolution spatiale apportée par les scanners hélicoïdaux, simples et multibarrettes.

La graisse autour des hiles rénaux facilite l’étude de la taille des ganglions rénaux.

La fréquence d’atteinte des différentes chaînes est visible : 51 % pour les ganglions mésentériques, 53 % pour le hile splénique et 49 % pour les chaînes para-aortiques.

Les chaînes pelviennes sont souvent d’étude plus difficile en raison de la faible charge graisseuse autour des vaisseaux, de l’orientation oblique, de la richesse en veines et de l’atténuation provoquée par le bassin osseux.

Il existe une certaine progression craniocaudale dans la taille des ganglions normaux.

La limite de normalité du petit axe ganglionnaire est de 6 mm pour les ganglions rétrocruraux et mésentériques, 8 mm pour les ganglions rétropéritonéaux.

Pour le pelvis, les dimensions initialement retenues de 10 mm (iliaque interne) et 12 mm (iliaque externe) donnaient des sensibilités au scanner ne dépassant pas 40 %, et donc ces chiffres ont été réévalués : 7 mm pour les chaînes iliaques internes, 8 mm pour la chaîne obturatrice, 9 mm pour la chaîne iliaque commune, et 10 mm pour la chaîne iliaque externe.

Pour le thorax et le cou, les limites retenues sont inférieures à 10 mm.

Les ganglions lymphomateux présentent quelques particularités sémiologiques, notamment après injection intraveineuse de produit de contraste.

Leur rehaussement est faible et lent, nettement inférieur à celui des muscles, il est maximum au temps veineux et ne se prolonge pas en raison de l’absence de fibrose ganglionnaire.

En dehors des masses volumineuses et des ganglions traités, le rehaussement est homogène pour les LNH de bas grade dans 68 % des cas, et au contraire, il est hétérogène avec de la nécrose dans 75 % des LNH de haut grade.

Autour des adénopathies, il existe une stase veineuse avec un aspect infiltré de type inflammatoire des fascias graisseux. Les veines sont comprimées mais leur thrombose est exceptionnelle.

B - ÉCHOGRAPHIE :

Seulement 3 % des ganglions inférieurs à 1 cm sont visualisés, en revanche 98 % des adénopathies de plus de 2 cm sont identifiées.

Sur le plan sémiologique, les ganglions tumoraux ont une échogénicité variable, avec néanmoins une prédominance du caractère hypoéchogène voire pseudoliquidien.

En dehors de la taille, ils sont le plus souvent ronds, ovalaires, larges ou allongés.

Leurs contours peuvent devenir lobulés (en dehors d’un traitement, leur centre est rarement liquidien).

La différenciation périphérie (hypoéchogène) et centre (échogène) visible sur les ganglions superficiels en haute fréquence, disparaît.

Comme la taille n’est pas toujours discriminante entre adénopathies inflammatoires ou réactionnelles et lésions tumorales, certains auteurs tentent de mettre en place un ratio grand diamètre sur petit diamètre, mais la sensibilité et la spécificité sont peu améliorées.

De nombreuses études ont concerné l’emploi du doppler pour caractériser les ganglions tumoraux ou lymphomateux.

Le doppler spectral, de couleur, de puissance, ainsi que l’index de résistance ont été analysés et comparés.

Les résultats sont variables, avec de nombreux chevauchements entre les différentes pathologies ganglionnaires.

L’injection de contraste a également été utilisée pour différencier les ganglions réactionnels, avec un rehaussement à partir des vaisseaux hilaires de la périphérie vers le centre du ganglion.

Les ganglions tumoraux perdent leurs vaisseaux hilaires, et la vascularisation s’effectue à partir de la capsule.

Enfin, plus récentes, les reconstructions vasculaires 3D permettraient la mise en évidence des vaisseaux tumoraux qui sont tortueux et multiples.

Quelles que soient les méthodes employées, les sensibilités varient entre 60 % et 89 %, avec des spécificités entre 89 % et 97 %, et des fiabilités variant entre 94 % et 97 %.

En couplant l’échographie aux prélèvements cytologiques, la sensibilité passe de 86 % à 89 % et la spécificité de 77 % à 97%.

C - IRM :

En IRM, l’étude des ganglions tumoraux concerne plus souvent la pathologie cancéreuse notamment pelvienne, plutôt que les bilans lymphomateux.

En IRM, les ganglions lymphomateux ont une taille supérieure à la normale.

Comme pour le scanner, dans la majorité des cas, leur signal est faible, comparable au muscle sur les séquences pondérées en T1.

En T2, le signal augmente et est comparable à la graisse. Le plus souvent le ganglion a un signal homogène.

Il devient hétérogène lorsqu’il est volumineux ou après traitement.

La distinction dans ce cas avec une masse résiduelle active ou non est souvent difficile.

Un signal faible et homogène en T1 et T2 identique au muscle suggère une masse résiduelle inactive.

La fibrose a un signal élevé en T1 et en T2, et surtout un rehaussement tardif après gadolinium.

Selon certaines études, le caractère homogène ou hétérogène du signal ganglionnaire permettrait une orientation pronostique.

Les LNH de hauts grades auraient un signal hétérogène, alors que celui des LNH de bas grades serait homogène.

Le rehaussement des ganglions lymphomateux est souvent variable.

Afin d’améliorer la fiabilité de la détection et de la caractérisation des ganglions tumoraux, des études ont évalué la contribution de contraste négatif à base de ferritite (Upsio, ultrasmall superparamagnetic iron oxide).

Ces petites particules captées par les macrophages entraînent une importante chute du signal ganglionnaire sur les séquences pondérées T1, et dans une moindre mesure sur les séquences pondérées T2.

La réduction de signal permet d’affiner le fonctionnement ganglionnaire normal.

Néanmoins, il n’est pas possible d’analyser pour l’instant l’architecture du ganglion avec un signal homogène ou hétérogène, pour distinguer un ganglion hypertrophié normal d’un ganglion hypertrophié tumoral.

Localisations hépatospléniques et pancréatiques :

A - RATE :

Le lymphome représente la tumeur splénique la plus fréquente.

Il s’agit le plus souvent d’une atteinte diffuse, mais des implants petits ou volumineux isolés sont également possibles.

L’atteinte splénique peut être secondaire à une localisation viscérale voisine ou à des adénopathies hilaires.

À l’autopsie, 60 % des MDH ont une atteinte splénique, alors que sur les séries cliniques cette atteinte s’élève à 37 % pour la MDH, et à 41 % pour les LNH.

La taille de la rate ne permet pas d’affirmer l’atteinte réelle, puisque un tiers des splénomégalies ne présente pas de signes histologiques de la maladie, et à l’inverse un tiers des rates ayant une taille normale possède des signes positifs histologiques.

L’échographie affirme facilement l’existence d’une splénomégalie, d’autant plus suspecte que son échostructure est hétérogène.

Des nodules hypoéchogènes sont parfois décelés au sein d’une rate de taille normale ou augmentée. Ces nodules sont avasculaires au doppler.

Des adénopathies hilaires hypoéchogènes sont présentes, isolées ou en association.

La fiabilité de l’échographie atteint 70 %.

La TDM ne fournit pas d’arguments supplémentaires à l’échographie, si ce n’est une appréciation objective de la taille.

Le diagnostic de splénomégalie en TDM repose soit sur la mesure de diamètres : craniocaudal (inférieur à 14 cm), antéropostérieur (entre 7 et 10 cm), transversal (entre 4 et 6 cm), soit par le calcul d’un index obtenu en multipliant les deux plus grands diamètres transversaux par le diamètre craniocaudal.

Cet index est normalement inférieur à 480. Au-delà de 500, la sensibilité est de 89 %, la spécificité de 94 % et la fiabilité globale de 91 % pour le diagnostic de splénomégalie, alors que des mensurations isolées ont une sensibilité de 38 % et une spécificité de 61 %.

L’infiltration diffuse est plus difficile à apprécier qu’en échographie, et surtout ne doit pas être confondue avec l’hétérogénéité du rehaussement normal artériel précoce.

L’IRM ne présente pas plus de spécificité, avec des nodules hypo- ou isointenses en T1 et hyperintenses en T2, sans rehaussement après gadolinium.

Les agents paramagnétiques à tropisme réticuloendothélial n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.

Certains auteurs ont proposé de stadifier l’atteinte primitive de la rate :

– stade I : lésion limitée à la rate ;

– stade II : atteinte limitée à la rate et aux ganglions hilaires ;

– stade III : comprend une extension au foie et/ou à des ganglions en dehors du hile splénique.

Il existe une prévalence de l’hépatite C chez les malades atteints d’un lymphome primitif de la rate.

B - FOIE :

Dans la MDH, l’atteinte hépatique varie entre 4 et 23 % et est de l’ordre de 50 % dans les LNH.

Mais à l’autopsie, ce pourcentage atteint 58 % et 60 % pour la maladie de Hodgkin et les LNH.

L’atteinte hépatique est dans la majorité des cas secondaire (94 %) et associée à des localisations spléniques.

Seulement 50 % des malades avec une hépatomégalie ont une localisation lymphomateuse, mais dans 35 % des atteintes hépatiques lymphomateuses, il n’y a pas d’anomalie de l’imagerie.

La suspicion clinique de localisation hépatique n’est retrouvée que dans un tiers des cas.

Par ailleurs, 90 % des malades porteurs d’un lymphome hépatique ont des signes d’hépatite persistante, ils ne sont que 4 % à avoir une hépatite C chronique active.

Comme pour la rate, les lymphomes hépatiques se manifestent souvent par une atteinte diffuse (64 %), infiltrative, plutôt que par des lésions nodulaires (36 %) réalisant parfois des images en « oeil de boeuf » soit spontanément, soit après injection iodée.

Ces lésions peuvent être très volumineuses, voire plurifocales.

Ces lésions se rehaussent parfois très nettement en périphérie après injection iodée.

Dans 3 % des cas, on constate une association, lésions focales et diffuses.

L’atteinte miliaire est évocatrice ; des nodules multiples de plus de 10 mm donnent un aspect irrégulier déchiqueté du parenchyme hépatique autour des espaces portes en échographie.

La localisation lymphomateuse biliaire primitive ou secondaire est exceptionnelle.

Elle peut prendre un aspect d’infiltration localisée ou diffuse, avec dilatation des voies biliaires d’amont.

Le plus souvent, ce sont les ganglions hilaires qui entraînent une obstruction biliaire.

Au niveau de la vésicule biliaire, on peut constater un épaississement pariétal ressemblant à une cholécystite , ou un aspect de tumeur vésiculaire arrondie.

Cette atteinte est le plus souvent asymptomatique.

L’échographie évalue bien l’échostructure hépatique, sa taille et l’existence éventuelle de nodules. Un aspect évocateur est représenté par des macronodules multiples hypoéchogènes, voire pseudoliquidiens.

Les atteintes biliaires apparaissent comme des dilatations localisées des voies biliaires intrahépatiques ou des épaississements des parois biliaires.

La TDM apporte peu d’information supplémentaire, en dehors d’un rehaussement vasculaire par rapport à l’échographie. Sa sensibilité est faible à 57 %, avec une spécificité de l’ordre de 88 %.

En IRM, l’état hépatique est également sans spécificité, et même en l’absence de nécrose ou d’oedème, le tissu lymphomateux a le même signal que le foie normal. Les lésions lymphomateuses apparaissent hypointenses en T1 et hyperintenses en T2.

Elles sont plus caractéristiques lorsqu’elles prennent l’aspect en « oeil de boeuf ».

Il est possible d’étudier les dilatations biliaires par cholangio-IRM.

Il est bien sûr possible d’effectuer une biopsie dirigée sous contrôle échographique ou scanographique.

C - PANCRÉAS :

Comme le pancréas ne présente pas de séreuse, il est difficile de différencier une atteinte pancréatique vraie d’une extension de ganglions lymphomateux péripancréatiques (35 %) : chaîne pancréaticosplénique (au-dessus du corps), chaîne gastroduodénale (milieu du duodénum), chaîne coeliaque, chaîne mésentérique supérieure, et préaortique (derrière le corps et l’uncus du pancréas).

Néanmoins, l’atteinte pancréatique primitive peut être affirmée lorsque la localisation entraîne une tuméfaction localisée ou diffuse de la glande, ou lorsqu’il existe une dilatation du canal de Wirsung.

L’absence de ganglion en dehors de la loge pancréatique est également un élément de présomption.

Sa fréquence est de 9 %, et s’élève à 30 % à l’autopsie.

L’atteinte pancréatique existe dans 90 % des LNH de type Burkitt.

À l’échographie, la distinction entre les ganglions lymphotameux et le pancréas normal est facile lorsque la taille des lésions reste modérée, de l’ordre de 2 à 3 cm.

Le pancréas lymphomateux apparaît très hypoéchogène, voire pseudoliquidien avec un renforcement postérieur modéré.

Il peut également présenter de multiples petites zones nodulaires hypoéchogènes.

Le scanner permet une meilleure étude de tout l’espace rétropéritonéal, mais la distinction entre ganglion et pancréas est plus difficile.

Enfin, parfois l’atteinte pancréatique s’intègre dans une localisation globale duodénopancréatique.

Localisations digestives :

Le tube digestif est fréquemment le siège de localisations secondaires au cours des LNH ganglionnaires.

Les LNH primitifs sont beaucoup plus rares (5 %), et les atteintes digestives au cours de la MDH sont exceptionnelles et de mauvais pronostic.

Les LNH digestifs primitifs sont développés aux dépens du tissu lymphoïde associé aux muqueuses digestives (MALT : mucosa associated lymphoid tissue), ce qui explique la fréquence des atteintes multifocales.

Les localisations les plus fréquentes sont l’estomac (antre), le grêle (iléon), le côlon (cæcum), et le rectum.

L’oesophage est une localisation exceptionnelle.

Il s’agit soit d’une extension gastrique, soit d’une extension médiastinale.

Les atteintes secondaires digestives des LNH ganglionnaires sont fréquentes (46 % sur une étude autopsique), sans localisation préférentielle et, dans la plupart des cas, asymptomatiques.

En l’absence de signe d’appel digestif, la TDM abdominopelvienne pratiquée pour le bilan d’extension des LNH peut mettre en évidence non seulement les atteintes ganglionnaires et hépatospléniques, mais aussi des atteintes de la paroi du tube digestif.

L’imagerie peut aider au diagnostic différentiel entre atteinte primitive et atteinte secondaire.

A - ESTOMAC :

L’atteinte lymphomateuse gastrique ne représente que 3 à 5% des lésions malignes gastriques, mais au sein des lymphomes, c’est la localisation digestive la plus fréquente, représentant 50 %.

Elle est souvent primitive de type B MALT, et l’infection à Helicobacter pylori joue un rôle important dans sa genèse.

Les LNH gastriques sont généralement décelés lors d’une fibroscopie gastrique réalisée dans le cadre d’un bilan de dyspepsie ou de surveillance d’un ulcère.

Plus rarement, c’est l’imagerie en coupes qui décèle la lésion sous l’aspect d’une masse gastrique, au cours d’explorations justifiées pour altération de l’état général ou masse épigastrique palpable.

L’atteinte gastrique peut également être identifiée lors des bilans d’extension au scanner.

Sur le plan macroscopique, les atteintes gastriques peuvent se manifester par quatre formes différentes :

– la forme infiltrante comprend souvent des ulcérations plus ou moins volumineuses, avec des modifications des plis gastriques.

Ces lésions sont bien visibles en endoscopie.

Pour les déceler en radiologie contrastée, il est indispensable d’utiliser une excellente technique en double contraste.

Certaines lésions qui n’entraînent que des modifications de la coloration muqueuse ne sont pas visibles en radiologie ;

– la forme multinodulaire est également visible en endoscopie et au transit baryté oesogastroduodénal (TOGD), et comme elle comprend également un épaississement des plis et de la paroi, l’imagerie en coupes peut l’identifier ;

– la forme tumorale isolée est rare au niveau de l’estomac ;

– la forme extrinsèque est possible à partir des masses ganglionnaires coeliaques.

B - DUODÉNUM :

Cette localisation est exceptionnelle, puisque la forme primitive ne représente que 5 % des LNH intestinaux.

Le plus souvent, l’atteinte duodénale est secondaire à une extension ganglionnaire, ou plus rarement gastrique ou intestinale.

L’atteinte duodénale peut également se manifester par les quatre aspects classiques : multinodulaire, infiltrant, tumoral et extrinsèque.

C - INTESTIN GRÊLE :

Les LNH primitifs, en représentant 40 % des tumeurs du grêle, sont les tumeurs les plus fréquentes de ce segment digestif.

L’atteinte primitive ne représente que 5 % des LNH du grêle, et des critères précis sont nécessaires pour l’affirmer : lésion limitée du grêle, adénopathies uniquement locorégionales, absence d’atteinte hépatique ou splénique, pas d’envahissement médullaire ou sanguin.

Sur le plan clinique, les LNH du grêle touchent l’homme entre 50 et 60 ans, avec un sex-ratio à 1/80.

L’état général est altéré, et les signes digestifs sont souvent au second plan.

Une masse cliniquement palpable est découverte dans 50 % des cas.

La perforation et l’occlusion par invagination sont des modes très fréquents de révélation d’un LNH du grêle.

1- Macroscopie :

Macroscopiquement, les LNH peuvent présenter les quatre formes classiques : infiltrante, multinodulaire, tumorale et mésentérique.

La forme infiltrante comprend des plis muqueux épaissis voire fusionnés, parfois parsemés de formations nodulaires de taille variable.

La paroi intestinale est plus ou moins épaissie mais reste souple et déformable, jusqu’à la constitution d’une ectasie pariétale par infiltration des plexus nerveux, et non par nécrose comme dans les tumeurs stromales.

Cette ectasie donne l’image classique pseudoanévrismale (Hillemand-Chérigié) centrée sur la lumière intestinale.

Cette ectasie est facilement décelée en échographie et au scanner.

L’association ectasie et infiltration muqueuse est très évocatrice du diagnostic.

La forme multinodulaire est souvent plus difficile à identifier en imagerie en coupes, car les nodules sont de petite taille, de 5 à 10 mm (grosse plaque de Peyer), et les anses ont conservé leur souplesse, sans phénomène obstructif.

Au transit du grêle, ces lésions ne sont décelées que par la palpation dosée et centrée.

Les clichés d’ensemble du grêle sont peu contributifs.

La forme tumorale est constituée d’une masse solide arrondie, endoluminale, qui peut être à l’origine d’une obstruction intestinale avec ou sans invagination. Cette masse est peu vascularisée.

Comme elle a plus de 2 cm de diamètre, elle peut être décelée par l’imagerie en coupes.

La forme mésentérique est bien mieux identifiée par l’imagerie en coupes, en raison du développement exoluminal du processus tumoral.

C’est en fait une masse ganglionnaire mésentérique qui s’étend secondairement à la paroi intestinale, où elle entraîne des anomalies de type infiltrant.

2- Imagerie TDM :

Au scanner, les anomalies du grêle ont essentiellement un épaississement circonférenciel, avec un diamètre de 2,6 cm en moyenne ou une lésion cavitaire volumineuse.

Il existe des adénopathies mésentériques dans 60 % des LNH du grêle.

Sur le plan de la répartition, plus d’une fois sur deux la région iléocæcale est touchée, et les atteintes sont multifocales dans 30 à 50 % des cas.

Les lésions secondaires sont habituellement multifocales ou diffuses, d’aspect infiltrant, alors que les atteintes primitives sont unifocales et de type tumoral ou mésentérique.

D - CÔLON ET RECTUM :

Les LNH du rectocôlon sont rares, notamment dans leur forme primitive.

Pour l’ensemble des localisations lymphomateuses du tube digestif, l’atteinte rectocolique représente 27 %.

Dans la majorité des cas, il existe des signes digestifs : troubles du transit, hémorragie basse, diarrhées… et un amaigrissement important est souvent noté. Une masse palpable de la fosse iliaque droite est découverte chez près de 50 % de malades.

La rectocolite ulcérohémorragique favorise l’apparition de LNH colique.

Sur le plan topographique, les atteintes peuvent toucher de façon diffuse la totalité du cadre colique, ou au contraire être localisées (67 %).

La localisation cæcale existe une fois sur deux, et parfois elle est bipolaire cæcorectale. L’atteinte rectale est la seconde localisation en fréquence (46 %).

L’atteinte iléocæcale peut être à l’origine d’une invagination iléocolique ou colocolique.

Comme pour l’intestin grêle, il existe quatre formes anatomoradiologiques : infiltrative, multinodulaire, tumorale, et extrinsèque.

Radiologiquement également, les descriptions ressemblent à celles de l’intestin grêle, que ce soit en opacification endoluminale ou en imagerie en coupes.

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