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Radiologie
Imagerie des fibroses rétropéritonéales et pelviennes
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Les fibroses rétropéritonéales (FRP) sont caractérisées par la présence d’une zone de réaction fibreuse localisée qui englobe les organes traversant le rétropéritoine, et principalement les uretères et les gros vaisseaux.

Depuis les travaux d’Albarran et d’Ormond, une variété de causes bénignes et malignes a été rapportée à l’origine de cette entité, mais dans la majorité des cas aucune cause n’est retrouvée et la fibrose est considérée comme idiopathique.

L’approche des FRP a été modifiée ces dernières années par les progrès de l’imagerie.

Si l’urographie intraveineuse (UIV) et l’iliocavographie permettaient de montrer les signes indirects de fibrose, l’échographie ou mieux encore le scanner suivi de clichés d’urographie ou de reconstructions multiplanaires et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent actuellement de visualiser directement la plaque de fibrose et d’évaluer son retentissement sur les voies urinaires.

L’imagerie permet par ailleurs le suivi sous traitement de la fibrose et participe, par des gestes de radiologie interventionnelle, à la prise en charge des patients (drainage des urines, traitement endovasculaire des formes compliquées).

Des problèmes diagnostiques restent posés, à l’heure de l’IRM, représentés essentiellement par la distinction entre fibrose bénigne « inflammatoire » et fibrose maligne, et le diagnostic de certaines formes atypiques (localisations inhabituelles), ce qui amène à rappeler que le diagnostic définitif reste anatomopathologique.

Généralités :

A - ANATOMOPATHOLOGIE :

1- Fibroses rétropéritonéales bénignes (FRPB) :

Les lésions histologiques des FRPB ont un aspect identique quelle que soit l’étiologie.

* Macroscopie :

La plaque fibreuse remplace le tissu adipeux rétropéritonéal normalement lâche.

Elle apparaît comme une masse à contours irréguliers, de couleur blanc nacré et de consistance dure. Son épaisseur varie de quelques millimètres à quelques centimètres.

La plaque, centrée sur l’aorte, est en général limitée à une région comprise entre le pédicule rénal en haut et le promontoire sacré en bas.

Parfois, elle se prolonge le long des vaisseaux iliaques et au contact du bord interne des muscles psoas.

Elle peut exceptionnellement être localisée exclusivement en région pelvienne, le long des pédicules iliaques.

La FRPB peut se prolonger en avant le long du mésentère et infiltrer parfois le pédicule hépatique, ou s’étendre au médiastin et infiltrer le diaphragme, les poumons et les bronches.

Dans le rétropéritoine, le processus fibreux peut englober les nerfs, les uretères et les gros vaisseaux. Il a un développement toujours bilatéral, souvent asymétrique.

Les uretères sont ainsi attirés vers la ligne médiane et inclus dans la gangue fibreuse.

La veine cave inférieure (VCI) est touchée préférentiellement ; sa lumière peut être réduite et partiellement thrombosée.

L’aorte peut être touchée et l’on décrit des sténoses aortiques responsables de lésions ischémiques d’aval.

Dans certains cas, les uretères peuvent être respectés.

* Microscopie :

Histologiquement, il s’agit d’une réaction inflammatoire chronique du tissu fibrograisseux associant des lésions de vascularite, de nécrose et finalement une sclérose cicatricielle importante.

Les foyers inflammatoires sont constitués d’amas de collagène séparés par des lymphocytes, des fibroblastes et des macrophages.

Il existe une atteinte inflammatoire des parois artérielles et une fibrose mutilante des parois veineuses. Les uretères, quant à eux, sont fréquemment atteints, avec des zones de fibrose localisées dans leur musculature, sans altération de la muqueuse.

Plus la maladie est ancienne, moins il existe de cellules inflammatoires et plus le processus est fibreux.

Le stade tardif scléreux est composé de tissu riche en collagène relativement acellulaire, avasculaire et parfois calcifié.

Les deux stades peuvent coexister, la plaque inflammatoire se situant en périphérie et la partie fibreuse dans la partie centrale.

2- Fibrose rétropéritonéale maligne (FRPM) :

Il s’agit d’un envahissement métastatique de l’espace rétropéritonéal par une gangue fibreuse réactionnelle à la présence de cellules malignes.

Les tumeurs malignes en cause sont les cancers du sein, de l’estomac, du côlon, de la prostate, du poumon, du rein, du col de l’utérus et le mélanome.

Le diagnostic anatomopathologique est difficile parce que la fibrose peut masquer les cellules néoplasiques, en particulier lorsque le cancer primitif n’est pas connu.

Dans ces cas, la FRPM peut être prise pour une fibrose idiopathique. L’analyse anatomopathologique de la FRPM nécessite pour cela de gros fragments biopsiques (biopsie chirurgicale).

B - ÉTIOLOGIES :

On distingue les FRP primitives ou idiopathiques et les FRP secondaires à plusieurs processus bénins ou à des tumeurs malignes.

1- Fibrose rétropéritonéale idiopathique :

L’absence d’étiologie évidente conduit au diagnostic de fibrose idiopathique.

Les FRP idiopathiques représentent classiquement les deux tiers de l’ensemble des FRPB.

En fait, la mise en évidence croissante d’une relation avec l’athérome aortique restreint la part des FRPB dites idiopathiques.

Plusieurs théories s’affrontent quant à l’origine des FRP idiopathiques : expression locale d’une maladie de système à médiation immunologique ; maladie du collagène ; vascularite.

L’association d’une FRP idiopathique avec d’autres maladies systémiques à manifestation fibrosante en dehors du rétropéritoine (fibrose médiastinale, thyroïdite fibrosante de Riedel, cholangite sclérosante, mésentérite rétractile) fait intégrer les FRP idiopathiques dans le cadre de maladies systémiques multifocales avec perturbation du système immunitaire dont l’origine exacte est encore inconnue.

La réponse thérapeutique favorable aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs serait un élément en faveur.

Pour certains, il s’agirait d’une manifestation d’une maladie du collagène.

2- Fibrose rétropéritonéale d’origine médicamenteuse :

Cette étiologie représente environ 12 % des FRPB.

Les fibroses postmédicamenteuses s’apparentent aux fibroses idiopathiques et ont un aspect histologique sensiblement similaire.

L’imprégnation médicamenteuse doit être assez longue et ininterrompue.

L’arrêt du traitement permet en général la régression des lésions.

Le médicament qui a été le plus souvent incriminé est le méthysergide, un dérivé de l’ergot de seigle utilisé il y a quelques années pour le traitement de la migraine.

Actuellement, ce médicament est de moins en moins prescrit.

D’autres médicaments ont été incriminés : la bromocriptine utilisée dans le traitement de la maladie de Parkinson ; certains bêtabloquants ; l’hydralazine ; certains antalgiques et antibiotiques.

3- Fibroses rétropéritonéales bénignes secondaires à une « agression » du rétropéritoine :

Ces formes plus rares regroupent plusieurs étiologies.

Il peut s’agir de séquelles de traumatismes anciens responsables d’urohématomes, d’une intervention chirurgicale (chirurgie aorto-iliaque ou rachidienne) ou d’une radiothérapie lomboaortique dans le cadre des traitements des cancers pelviens.

La FRPB peut être réactionnelle à un foyer inflammatoire ou infectieux de voisinage (appendicite, entérocolite, pancréatite, sigmoïdite ou abcès rétropéritonéal).

Des cas de FRP ont été rapportés à la suite d’une inondation barytée sous-péritonéale secondaire à une perforation colique accidentelle au cours d’un lavement baryté.

4- Fibroses périanévrismales et périvasculaires :

Les fibroses périanévrismales sont également appelées anévrismes inflammatoires (inflammatory aortic aneurysm), correspondant à la periaortitis des Anglo-Saxons.

Elles compliquent de 5 à 10% des anévrismes aortiques.

Pour certains auteurs, il s’agirait de deux maladies différentes mais à manifestations cliniques et histologiques identiques.

Il est en fait probable qu’il s’agisse d’une entité unique, correspondant à une réaction fibreuse secondaire à un anévrisme athéromateux.

L’origine des fibroses périanévrismales est mal connue.

Certains en font une réaction immunoallergique aux composants de la plaque d’athérome ou au thrombus endoluminal ; pour d’autres, le rôle irritatif de l’anévrisme n’est pas négligeable.

Enfin, l’hypothèse d’une réaction secondaire à une extravasation même minime de sang autour de l’anévrisme n’est pas retenue, car il n’a pas été trouvé d’hémosidérine dans les prélèvements histologiques.

Dans ce cadre, on peut également citer un cas récemment rapporté par Simons et al de FRP survenue dans les suites d’un traitement endovasculaire d’un anévrisme de l’aorte abdominale sous-rénale par endoprothèse couverte aortoiliaque en nitinol.

Les fibroses périvasculaires sont d’individualisation plus récente.

En effet, la prédominance périartérielle des phénomènes inflammatoires (en l’absence d’anévrisme) fait également évoquer une origine vasculaire à la FRPB.

L’association avec une athéromatose aortique le plus souvent calcifiée est fréquente et la réaction fibreuse pourrait être liée à une réponse fibrosante secondaire à la présence d’une surcharge pariétale par des lipides insolubles, les céroïdes.

Ces lésions de fibrose sont prédominantes ou exclusives autour d’axes artériels athéromateux et calcifiés.

5- Fibrose rétropéritonéale maligne :

Elle représente environ 10 % des FRP.

Elle est secondaire à la dissémination métastatique dans le rétropéritoine de petits foyers de cellules néoplasiques, généralement par voie hématogène et rarement par voie lymphatique ou à travers les vaisseaux périurétéraux.

Cet envahissement métastatique du tissu rétropéritonéal s’accompagne en général d’une importante réaction desmoplastique locale où il est difficile habituellement de distinguer les cellules néoplasiques de la fibrose elle-même.

Cette réaction fibrosante est d’intensité variable. Les cancers primitifs habituellement incriminés sont les tumeurs du sein, du poumon, de l’utérus, de la prostate, de l’estomac, du côlon, du pancréas, mais également le mélanome.

C- ÉPIDÉMIOLOGIE :

Il s’agit d’une pathologie rare.

Elle représente environ un pour 200 000 patients.

La FRP survient de façon prédominante dans les cinquième et sixième décennies.

Cette maladie est inhabituelle après 70 ans ou avant 20 ans.

La répartition selon le sexe montre une prédominance masculine avec un sex-ratio d’environ 2/1.

Ce sex-ratio est inversé dans les fibroses postmédicamenteuses.

D - PRÉSENTATION CLINIQUE :

Les signes cliniques sont dus à la compression des structures rétropéritonéales et principalement des uretères qui offrent une moindre résistance.

Toutefois, les uretères peuvent être respectés, en particulier dans les FRP périaortiques.

L’obstruction urinaire est la principale manifestation : souvent d’évolution silencieuse et se traduisant par une insuffisance rénale progressive, elle peut se manifester par des douleurs lombaires ou parfois une colique néphrétique.

Une insuffisance rénale aiguë obstructive peut être révélatrice.

Les oedèmes des membres inférieurs ou du scrotum, la présence d’une hydrocèle ou d’une thrombophlébite, sont des manifestations rares, secondaires à la compression veineuse.

La compression de l’aorte et de ses branches peut être rarement responsable de signes d’ischémie des membres inférieurs ou, de façon exceptionnelle, d’une ischémie digestive ou d’une hypertension rénovasculaire.

D’autres manifestations ont été décrites suivant l’extension en dehors du rétropéritoine : signes d’extension vers le pédicule hépatique (ictère, hypertension portale) ; signes d’extension vers le médiastin (syndrome cave supérieur).

À côté de ces signes de compression locale, il existe des signes non spécifiques : douleurs abdominales ou lombaires, plus ou moins aiguës, attribuables à l’irritation nerveuse locale parfois révélatrice ; altération de l’état général ; nausées et vomissements ; amaigrissement.

L’interrogatoire recherche la notion d’intoxication médicamenteuse ou des antécédents néoplasiques.

Au plan biologique, les signes sont également non spécifiques, mais on retrouve presque constamment une accélération de la vitesse de sédimentation (95 %), une altération de la fonction rénale et une anémie (75 %).

Aspects en imagerie :

Le bilan radiologique des FRP et des fibroses pelviennes a évolué ces dernières années, ceci du fait du développement des techniques d’imagerie en coupes (scanner à acquisition hélicoïdale et IRM) et de la maîtrise des techniques de radiologie interventionnelle.

Cette nouvelle approche par imagerie a permis de mieux préciser le diagnostic et l’extension des FRP, par rapport aux méthodes d’exploration conventionnelles (UIV, iliocavographie), et également de participer au traitement et d’améliorer le suivi de l’évolution.

Classiquement, l’exploration d’une FRP débutait par l’UIV, suivie éventuellement par d’autres techniques plus complexes.

Aujourd’hui, la prise en charge radiologique est initiée le plus souvent par l’échographie et/ou le scanner, complétée par des clichés d’UIV et éventuellement d’autres techniques plus complexes.

Nous distinguerons les méthodes d’imagerie classique et les méthodes récentes pour préciser par la suite leur place actuelle selon les différentes situations cliniques.

A - FORME TYPIQUE DE FIBROSE RÉTROPÉRITONÉALE IDIOPATHIQUE :

1- Méthodes classiques d’imagerie :

* Urographie intraveineuse :

La sémiologie urographique doit être connue car transposable aux nouvelles techniques de visualisation urographique.

L’abdomen sans préparation est le plus souvent peu contributif ; des anomalies des contours des muscles psoas ou leur disparition peuvent être constatées dans les rares cas où la plaque déborde latéralement les psoas.

L’UIV a été un examen de choix dans le diagnostic et la surveillance des FRP.

Elle fut supplantée ces dernières années par l’échographie et/ou la tomodensitométrie qui permettent une meilleure précision diagnostique et d’évaluer en même temps le degré d’obstruction urinaire.

D’autre part, les clichés d’urographie après scanner ou les uroscanners par reconstruction peuvent se substituer à l’UIV « classique ».

L’UIV objective classiquement un syndrome de stase chronique du haut appareil urinaire associé à des anomalies urétérales.

Le syndrome obstructif est dans 70 % des cas bilatéral et asymétrique, avec parfois une mutité rénale unilatérale.

Il est plus rarement strictement unilatéral.

Les anomalies urétérales se traduisent par une sténose urétérale en regard de L4-L5, avec une attraction vers la ligne médiane de l’uretère au niveau de la sténose ; cette sténose est régulière, centrée et progressive.

Cet aspect n’est toutefois retrouvé que dans 50 % des cas, et il est parfois des diagnostics plus difficiles : ce sont les formes unilatérales (30 % des cas), les formes évoluées avec insuffisance rénale où la concentration urinaire du produit de contraste est insuffisante pour affirmer la nature de l’obstacle et lorsqu’il n’existe pas de déplacement de l’uretère.

À l’opposé, l’attraction isolée vers la ligne médiane des uretères n’est pas spécifique de FRP.

Cette anomalie peut se rencontrer chez des sujets normaux.

Elle n’a de valeur qu’associée au syndrome de stase.

Ainsi, l’UIV est suggestive du diagnostic de FRP dans près de 50 % des cas, mais n’apporte aucun élément permettant d’affirmer la bénignité de la FRP.

Cet examen reste utile pour la surveillance après traitement médical.

* Pyélographie antégrade et rétrograde :

Classiquement, ces examens sont utiles lorsque l’opacification urétérale est insuffisante sur l’UIV. Leur principale indication actuelle est de permettre des gestes d’uroradiologie interventionnelle : mise en place d’une sonde de néphrostomie percutanée, et/ou intubation sténotique et mise en place de sonde double J.

La pyélographie rétrograde permet une exploration bilatérale ; elle montre les mêmes anomalies que l’urographie.

Cependant, les sténoses apparaissent moins serrées, ce qui serait en faveur d’un trouble du péristaltisme urétéral accompagnant les FRPB plutôt que d’une compression directe.

Ce point est confirmé par la facilité du cathétérisme transsténotique, à la différence des sténoses urétérales malignes.

Il a toutefois été noté des échecs de cathétérisme urétéral dus à la dureté de la plaque.

L’aspect de la sténose peut être analysé avec précision ; une sténose centrée, régulière sur plusieurs centimètres avec attraction vers la ligne médiane, est évocatrice de FRPB mais non spécifique.

La FRPM peut revêtir le même aspect ; un obstacle total n’a aucune valeur d’orientation.

La pyélographie antégrade nécessite une ponction bilatérale du bassinet ou d’un calice.

Elle permet en outre la mise en place d’une sonde de néphrostomie par laquelle un drainage des voies urinaires peut être pratiqué, corrigeant ainsi l’insuffisance rénale.

Ces deux techniques peuvent être utilisées de façon complémentaire quand il est impossible d’opacifier l’uretère au-delà de la sténose. Elles permettent, dans un cas comme dans l’autre, l’intubation sténotique et la mise en place de sondes double J.

* Explorations angiographiques :

De nos jours, ces examens angiographiques sont exceptionnellement indiqués dans un but diagnostique.

+ Iliocavographie :

Elle peut montrer un rétrécissement régulier, tubulé et progressif de la VCI dans sa portion sous-rénale déplacée en dedans, s’accompagnant d’une circulation collatérale plus au moins marquée. Parfois, une occlusion totale est constatée.

Elle peut être pratiquée dans le but de guider la mise en place d’une endoprothèse cave inférieure dans les cas où il existe des signes de compression veineuse ou des manifestations de maladie thromboembolique.

+ Aortographie :

Elle n’a d’utilité que s’il existe des signes d’ischémie (membres inférieurs, intestin) ou en cas d’hypertension artérielle rénovasculaire en rapport avec une infiltration des sinus rénaux par la fibrose.

Elle peut montrer des sténoses d’aspect peu spécifique et parfois une hypervascularisation de la plaque.

L’aortoartériographie peut guider des gestes d’angioplastie percutanée ou la mise en place d’endoprothèse en cas de sténose artérielle hémodynamiquement significative secondaire à la fibrose.

2- Méthodes récentes d’imagerie :

* Échotomographie :

C’est l’examen réalisé en première intention devant des douleurs abdominales ou des troubles urinaires.

Elle permet de montrer des signes d’obstruction urinaire avec une urétérohydronéphrose de degré variable et apprécie l’état du parenchyme rénal.

L’urétérohydronéphrose est unilatérale, ou plus souvent bilatérale et asymétrique.

La plaque de fibrose est souvent difficile à visualiser en raison des interpositions des gaz digestifs.

Elle se présente sous forme d’une masse hypoéchogène, homogène, aux contours réguliers ou irréguliers, qui s’étend en nappe autour de l’aorte et de la VCI sur une hauteur variable, en général jusqu’à la bifurcation aortique.

Il n’existe pas en principe de déplacement antérieur des gros vaisseaux, la VCI apparaissant souvent laminée ou parfois non identifiable.

La plaque peut s’étendre latéralement aux muscles psoas qui peuvent apparaître lobulés et élargis. Le doppler peut être utilisé lorsque la plaque fibreuse comprime ou infiltre les vaisseaux.

Il permet de quantifier d’éventuelles sténoses vasculaires secondaires à la fibrose et d’évaluer le degré de retentissement hémodynamique.

* Tomodensitométrie :

C’est l’examen de choix permettant la visualisation de la plaque de fibrose et son retentissement sur les voies urinaires.

Actuellement, les scanners à acquisition hélicoïdale offrent un bilan exhaustif avec, sur une acquisition à la phase corticale, une bonne opacification de l’aorte abdominale et de ses branches ainsi que du cortex rénal et, sur une acquisition à la phase excrétoire, une opacification des voies urinaires.

Le retentissement sur les voies urinaires est apprécié également sur les reconstructions multiplanaires et/ou sur des clichés d’urographie après scanner.

La plaque de fibrose apparaît typiquement comme une masse de situation prérachidienne, localisée en avant des gros vaisseaux et principalement de l’aorte, à limite antérieure nette, rectiligne ou convexe.

Elle englobe les faces latérales des gros vaisseaux dont elle efface les contours.

La plaque s’étend souvent latéralement pour venir au contact des muscles psoas, et il existe une disparition de l’espace clair graisseux entre l’uretère et le psoas.

L’uretère est attiré vers la plaque et peut être englobé dans la plaque ou simplement accolé aux dépens de sa face postérieure.

La plaque fibreuse est en général centrée en L4-L5-S1, mais peut s’étendre en haut vers les pédicules rénaux ou en bas vers le promontoire.

Elle émet fréquemment des prolongements opaques linéaires, latéralement vers les uretères ou le long du fascia pararénal antérieur qui est épaissi. Elle peut envelopper les reins.

Elle a une densité spontanée tissulaire identique à celle du muscle psoas.

Après injection de produit de contraste iodé, le degré de rehaussement dépend du caractère mature ou inflammatoire de la plaque.

Une augmentation importante de la densité de la plaque fibreuse traduit le caractère inflammatoire du processus fibreux.

Cette prise de contraste apparaît inhomogène et intéresse surtout la périphérie de la plaque, alors que son centre se rehausse faiblement.

En effet, le processus inflammatoire se développe du centre vers la périphérie de la plaque.

L’injection de produit de contraste permet également une bonne opacification des gros vaisseaux.

L’aorte reste toujours identifiable et est exceptionnellement déplacée en avant dans les FRPB ; sa paroi est souvent épaissie, athéromateuse et calcifiée.

La VCI est souvent mal visualisée au sein de la plaque ; elle est parfois thrombosée en amont et/ou en aval de la plaque.

Les coupes passant par les reins montrent une dilatation des cavités excrétrices jusqu’à l’uretère lombaire immédiatement au-dessus de la plaque.

Cette urétérohydronéphrose est unilatérale ou bilatérale, mais le plus souvent asymétrique.

Les coupes TDM rénales permettent également d’apprécier l’importance de l’atrophie obstructive et la destruction parenchymateuse.

Dans le cas où la fibrose remonte jusqu’au bassinet, la dilation peut ne pas être perceptible.

Les reconstructions multiplanaires permettent de donner des représentations urographiques de l’obstruction urinaire en amont de la plaque, avec une sémiologie similaire à celle de l’urographie mais une meilleure visualisation du rapport entre la plaque et l’uretère.

Ces reconstructions peuvent être obtenues même en l’absence d’opacification des voies excrétrices, l’urine servant alors de contraste spontané.

La plaque de fibrose peut revêtir d’autres aspects moins typiques, en rapport essentiellement avec d’éventuelles extensions ou localisations en dehors du rétropéritoine.

Ces aspects sont détaillés dans les formes cliniques.

* Imagerie par résonance magnétique :

Cette technique possède de nombreux avantages par rapport au scanner : possibilité d’étudier la plaque de fibrose dans les différents plans de l’espace, ainsi que ses rapports avec les vaisseaux ; meilleure caractérisation de la plaque (étude multiparamétrique) ; visualisation directe des vaisseaux sans injection de produit de contraste ; enfin, grâce à ses vues en trois dimensions, elle offre des images « angiographiques » des vaisseaux (angio-IRM) et « urographiques » de l’arbre urinaire (uro-IRM).

L’IRM est par ailleurs mieux tolérée que l’uroscanner en cas d’insuffisance rénale.

L’IRM permet de faire la distinction entre une fibrose inflammatoire « active » et une fibrose mature « ancienne ».

Les FRPB récentes avec une importante activité inflammatoire, ont un faible signal sur les séquences pondérées T1 et sont hyperintenses en séquences pondérées T2.

Les FRPB matures ou celles traitées par corticothérapie présentent un hyposignal en séquences pondérées T2.

L’IRM devrait permettre de différencier la FRPB mature d’une FRPM.

Cette dernière présente un hypersignal en séquences pondérées T2.

En revanche, il est difficile de distinguer une FRPB inflammatoire d’une FRPM.

En effet, dans les deux cas, il existe un rehaussement après injection de gadolinium et un hypersignal T2. Comme en TDM, ce rehaussement prédomine en périphérie.

* Scintigraphie au gallium 67 :

Elle montre une hyperfixation autour de l’aorte en cas de FRP inflammatoire.

Cet examen permet d’évaluer le degré d’activité de la plaque fibreuse.

En effet, plus la fibrose est inflammatoire, plus la fixation du traceur est importante.

Toutefois, l’utilisation de cette technique est limitée.

B - FORMES CLINIQUES :

1- Formes atypiques :

Ces formes, atypiques par leur aspect morphologique ou leur topographie, rendent le diagnostic de FRP plus difficile.

* Morphologie atypique :

La plaque peut être à la limite de la visibilité et apparaît en TDM sous forme d’une fine bande hypodense au contact de la face antérieure de l’aorte et/ou des vaisseaux iliaques.

Elle est mieux visible en IRM. Dans certains cas de FRP périvasculaire, la plaque n’est pas visualisée, l’uretère étant simplement accolé à l’aorte ou aux vaisseaux iliaques.

L’uretère peut ne pas être enveloppé par la plaque fibreuse et ne présenter qu’un contact très limité avec celle-ci.

Parfois même, seuls des petits tractus fibreux rayonnant autour de l’uretère relient celui-ci au reste du processus fibreux.

Les uretères peuvent être totalement respectés et rester perméables, en particulier dans les FRP périaortiques.

La plaque peut prendre un aspect lobulé, pseudonodulaire posant des problèmes de diagnostic différentiel avec des adénopathies.

Ces aspects pseudonodulaires peuvent se retrouver en périphérie de la plaque et correspondent peut-être à des adénopathies réactionnelles.

Dans quelques cas, la plaque est constituée par plusieurs formations nodulaires plus au moins confluentes et reliées entre elles par des tractus linéaires opaques.

Il a été décrit des plages liquidiennes pseudokystiques incluses dans la plaque, pouvant correspondre à des obstructions lymphatiques ou à des petits urinomes, et pouvant rétrocéder après corticothérapie.

* Topographie atypique :

+ Fibrose à localisation pelvienne exclusive :

La plaque de fibrose peut avoir une topographie strictement pelvienne ; son diagnostic radiologique devient alors difficile.

L’obstruction urinaire siège très bas dans le pelvis, la rétraction urétérale n’est pas évidente et le processus fibrosant peut simuler un cancer infiltrant.

La fibrose pelvienne peut infiltrer la vessie, le rectum ou les vaisseaux iliaques, et obstruer les uretères ; elle peut s’étendre vers les espaces rétro- et pararectaux et infiltrer les muscles pelviens.

La cystographie et les examens barytés montrent des signes de compression extrinsèque.

La TDM et l’IRM permettent d’apprécier les rapports de la plaque fibreuse avec les pédicules vasculaires iliaques et les structures pelviennes.

Le diagnostic différentiel, sur les données du scanner et de l’IRM, en particulier lorsqu’il s’agit de fibrose active, peut se poser avec les lymphomes, les carcinomes infiltrants de la vessie, du col de l’utérus ou du rectum et les sarcomes.

Il est généralement facile d’éliminer en TDM ou en IRM une fibrolipomatose pelvienne agressive, du fait de l’identification aisée de la présence de tissu graisseux.

Les biopsies percutanées ou transrectales sont souvent insuffisantes pour éliminer formellement la malignité et la biopsie chirurgicale est souvent nécessaire.

+ Fibrose à localisation périrénale exclusive :

La plaque de fibrose peut se développer autour des reins et infiltrer l’espace graisseux périrénal et la capsule du rein, et/ou se développer dans les sinus rénaux.

Il a été décrit des cas de sténoses des artères rénales par fibrose, et des cas où existe une infiltration du bassinet et des cavités calicielles sans atteinte urétérale.

Le scanner hélicoïdal avec triple acquisition (avant injection, phase de néphrographie tubulaire et phase tardive excrétoire) ou l’IRM dynamique notamment en cas d’insuffisance rénale permettent un bilan morphologique précis des lésions.

Ces formes posent le diagnostic différentiel avec le lymphome, des métastases et l’amylose rénale, et requièrent souvent le recours à des biopsies pour confirmer le diagnostic.

+ Fibrose à localisation péripancréatique exclusive :

Dans les rares cas rapportés, la fibrose était souvent prise pour une tumeur pancréatique (carcinome pancréatique) et c’est l’examen anatomopathologique qui a redressé le diagnostic.

+ Formes atypiques par leur extension à distance du rétropéritoine :

Chez environ 15 % des patients, la FRP s’associe à d’autres processus fibrosants siégeant en dehors du rétropéritoine.

Il peut s’agir d’une propagation du processus fibreux par contiguïté à partir de l’espace rétropéritonéal vers d’autres structures rétro- ou intrapéritonéales dans la cavité abdominale, le pelvis, voire le médiastin.

La fibrose peut par ailleurs intéresser plusieurs sites non contigus en laissant un espace libre de tout processus fibrosant.

Ainsi, la plaque de FRP peut s’étendre le long de la racine du mésentère et infiltrer le pédicule hépatique, et être responsable d’un tableau d’ictère et d’hypertension portale.

Il a été décrit des formes de FRP associées à des localisations péripancréatiques et périduodénales découvertes à l’occasion de tableaux cliniques divers (douleurs abdominales, vomissements, occlusion intestinale).

L’atteinte rétropéritonéale oriente vers le diagnostic de FRP et c’est souvent la biopsie de la lésion rétropéritonéale qui confirme le diagnostic.

Selon le siège de l’extension de la plaque fibreuse, plusieurs investigations peuvent être pratiquées (échographie avec doppler couleur, examens barytés) pour évaluer le retentissement du processus fibreux sur les organes touchés (arbre biliaire, structures digestives et vasculaires), mais ce sont surtout le scanner et l’IRM qui permettent de faire un bilan d’extension précis.

2- Formes associées :

De nombreuses affections ont été décrites associées à une FRP.

La FRP idiopathique peut s’associer à d’autres processus fibreux similaires dans d’autres sites. Les associations les plus fréquentes sont la thyroïdite de Riedel, la pseudotumeur de l’orbite, la cholangite sclérosante, la mésentérite rétractile et la fibrose médiastinale.

Certains les regroupent sous le terme de « fibrose idiopathique multifocale » ou « systémique », ou encore de « fibrose idiopathique diffuse ».

Deux éléments se dégagent de la connaissance de cette association :

– leur présence doit inciter à une recherche systématique de l’extension du processus fibreux chaque fois qu’une de ces localisations est dépistée et, dans ce cas, l’imagerie joue un rôle important dans le bilan d’extension de la maladie ; elle est basée essentiellement sur les techniques d’imagerie en coupes : échographie, TDM et IRM ; ces techniques permettent également de guider d’éventuelles biopsies ;

– le caractère multifocal de l’atteinte oriente vers le diagnostic de fibrose idiopathique, et permet d’adapter et d’installer plus rapidement le traitement médical (corticoïdes ou immunosuppresseurs).

Des FRP associées à d’authentiques vascularites ont été signalées : maladie de Takayashu, maladie de Horton.

Des associations avec des maladies de système ont été rapportées : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, cirrhose biliaire primitive et certaines granulomatoses telles la sarcoïdose, le syndrome de Wegener, le syndrome de Chester-Erdheim.

3- Formes étiologiques :

* Fibrose rétropéritonéale bénigne secondaire :

+ Fibrose périanévrismale :

Dans cette forme, l’imagerie joue un rôle important pour l’évaluation de l’anévrisme lui-même et de sa composante inflammatoire.

L’abdomen sans préparation montre des signes non spécifiques en rapport avec la présence de l’anévrisme lui-même : calcifications de la paroi de l’anévrisme ; syndrome de masse de tonalité hydrique.

L’échographie peut être d’un apport important ; dans les meilleures conditions, elle peut à elle seule faire un bilan précis et complet des lésions.

L’échographie permet de visualiser l’anévrisme lui-même, de préciser son calibre, son extension aux artères iliaques et rénales, ainsi que l’existence ou non de thrombus endoluminal ou de calcifications.

Le flux intra-anévrismal est évalué par doppler couleur.

Cet examen peut mettre en évidence une dilatation des cavités pyélocalicielles et préciser l’état du parenchyme rénal.

La plaque de fibrose apparaît sous forme d’une coque hypoéchogène périaortique dont l’épaisseur est uniforme, de 10 à 20 mm.

Actuellement, l’UIV classique est rarement pratiquée ; on réalise plutôt des clichés d’urographie après scanner ou après angiographie.

Ces clichés montrent une dilatation des cavités pyélocalicielles et urétérale de degré variable et rarement symétrique.

Cette dilatation est secondaire à un rétrécissement étendu, régulier et filiforme d’origine extrinsèque associé à une anomalie topographique des uretères.

Fréquemment, les uretères sont déviés latéralement, contrairement à la FRPB classique.

Une attraction unilatérale de l’uretère peut coexister avec une attraction controlatérale.

L’association de calcifications arciformes des parois aorto-iliaques et d’une striction urétérale adjacente oriente vers le diagnostic.

Le scanner hélicoïdal permet de faire un bilan complet préthérapeutique.

Il permet de faire le diagnostic de l’anévrisme, précise ses différents caractères morphologiques, ainsi que le retentissement sur le rein.

Il montre dans la plupart des cas la plaque fibreuse et ses relations avec les uretères.

Les reconstructions multiplanaires permettent d’apprécier les rapports des uretères avec la plaque de fibrose.

La plaque fibreuse se présente comme une plage de densité tissulaire, homogène, bordant l’aorte, principalement ses faces antérieures et latérales. Ses bords sont réguliers ou irréguliers, et elle est d’épaisseur variable en rapport avec l’oblitération des vaisseaux de l’espace graisseux rétropéritonéal.

Après injection de produit de contraste, la plaque se rehausse de façon variable : intense, ou modérée et progressive, ou encore très faible, ceci en fonction de son caractère inflammatoire ou non.

Les reconstructions en trois dimensions permettent de préciser l’extension craniocaudale de la plaque.

Le diagnostic différentiel se pose rarement avec la FRP idiopathique ou la FRPM, le lymphome ou des adénopathies rétropéritonéales, l’association fibrose et anévrisme étant assez évocatrice du diagnostic.

Dans les cas où la fibrose périanévrismale se rehausse intensément, elle peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec une dissection aortique localisée ou une fissuration.

L’IRM présente les avantages d’une vision en trois dimensions de l’anévrisme, et donne des informations concernant la plaque et le flux intra-anévrismal.

Sa grande résolution en densité permet de détecter facilement la plaque de fibrose qui apparaît hypointense en T1 et T2 autour de l’anévrisme, avec rehaussement plus ou moins important après injection de gadolinium.

Les séquences d’uro-IRM permettent de préciser les rapports de la plaque avec les uretères et montrent le degré d’obstruction urétérale.

L’angiographie n’a pas de place dans le diagnostic de fibrose périanévrismale.

Elle peut être pratiquée dans le cadre d’un bilan préopératoire de l’anévrisme et avant mise en place d’une endoprothèse.

La pyélographie peut constituer le premier temps d’un drainage par sonde double J.

Le traitement est classiquement chirurgical ; il consiste en un pontage aorto-iliaque associé à une urétérolyse et parfois une intrapéritonisation de l’uretère.

Si le risque de fissuration est réduit en cas de fibrose, le problème d’obstruction urétérale doit être résolu.

Le traitement de l’anévrisme permet en général la régression de la plaque fibreuse.

Celle-ci pouvant persister longtemps après traitement chirurgical, l’évolutivité de cette maladie implique un long suivi.

Certains auteurs préconisent une corticothérapie préopératoire pour diminuer la composante inflammatoire, faciliter la dissection chirurgicale et réduire les risques postopératoires.

Il est à signaler qu’il a été récemment rapporté trois cas d’anévrismes inflammatoires traités par voie endovasculaire par Nevelsteen et Barett en 1999 et par Teruya en 2001.

Dans le cas rapporté par Barett, une évolutivité de la fibrose a été notée malgré le traitement de l’anévrisme.

+ Fibrose par périartérite :

Certains cas de fibrose périartérielle secondaire à des lésions athéromateuses ont été rapportés dans la littérature.

Le scanner permet d’identifier cette entité en montrant une plaque fibreuse autour de l’aorte et des vaisseaux iliaques.

Toutefois, la constatation de cette association est très fréquente dans la pratique actuelle.

Elle ne permet pas d’affirmer une relation de causalité mais l’absence d’autre étiologie évidente, le caractère localisé de l’obstruction urétérale en regard du croisement artériel doivent faire évoquer cette possibilité.

La plaque de fibrose est habituellement très localisée, parfois difficilement décelable.

Dans ces cas, l’obstruction urétérale uni- ou bilatérale se situe en regard du croisement avec les vaisseaux iliaques.

La caractéristique est la présence d’importantes plaques d’athérome sur les parois aortiques et iliaques sans dilatation anévrismale, avec calcifications des parois artérielles.

Le traitement est identique à celui des fibroses idiopathiques, associant corticoïdes et traitement urologique en fonction de l’importance du syndrome obstructif.

+ Autres fibroses bénignes secondaires :

Les FRP secondaires (postmédicamenteuses, postradiques ou après « agression » du rétropéritoine) ont un aspect superposable aux fibroses primitives en imagerie.

L’examen en TDM permet parfois dans le même temps de retrouver le facteur déclenchant : collection rétropéritonéale (urohématome) ; affection inflammatoire ou infectieuse de voisinage.

* Fibroses rétropéritonéales malignes :

Elles sont relativement fréquentes et représenteraient de 10 à 25 % de l’ensemble des FRP.

Les tumeurs primitives en cause sont les carcinomes de la vessie, de la prostate et du col utérin, mais aussi certaines tumeurs à distance : pancréas, estomac, sein, côlon etc.

En effet, la FRPM s’accompagne d’une importante réaction inflammatoire desmoplastique de la graisse rétropéritonéale, au sein de laquelle il est toujours difficile de retrouver des cellules néoplasiques.

L’aspect en imagerie en coupe peut être similaire à celui des FRPB, mais assez fréquemment des particularités permettent d’orienter le diagnostic.

Le cancer primitif peut certes être inconnu lors de la découverte de la fibrose, posant alors un problème de diagnostic différentiel avec une forme bénigne, mais le plus souvent le diagnostic est évoqué devant la découverte, chez un malade aux antécédents cancérologiques connus, d’une sténose urétérale irrégulière à la pyélographie, associée en TDM à une plaque fibreuse fréquemment étendue au psoas, parfois constituée de multiples formations nodulaires plus ou moins confluentes, prenant le contraste de façon très hétérogène au scanner ou avec des plages de nécrose.

Dans certains cas et en particulier dans les tumeurs vésicales ou prostatiques, les lésions de FRPM se développent dans l’atmosphère graisseuse périurétérale, par extension métastatique, probablement le long de voies lymphatiques péritonéales particulièrement riches.

Ces lésions entraînent une sténose urétérale étendue uni- ou bilatérale et le scanner montre un épaississement tissulaire périurétéral, difficile à différencier des métastases urétérales.

D’autres particularités peuvent faire évoquer la FRPM : topographie basse (en avant du détroit supérieur ou de la concavité sacrée) ; refoulement antérieur des gros vaisseaux rétropéritonéaux et en particulier de l’aorte ; hypersignal hétérogène de la plaque de fibrose en séquence pondérée T2.

Beaucoup plus rarement, il n’existe aucun signe radiologique permettant d’affirmer la malignité et c’est le recours à l’examen anatomopathologique attentif d’une large biopsie chirurgicale, plutôt que d’une biopsie guidée percutanée, qui permet de porter le diagnostic.

La biopsie sous lomboscopie vidéoassistée trouve ici une bonne indication.

Diagnostic différentiel :

Le diagnostic différentiel peut se poser avec essentiellement les sarcomes, les métastases et les lymphomes du rétropéritoine.

A - SARCOMES RÉTROPÉRITONÉAUX MÉDIANS :

Ils se présentent sous la forme d’une masse circonscrite à développement antérieur infiltrant les muscles psoas et peuvent avoir une extension vertébrale.

Cette masse est le plus souvent hypervascularisée, hétérogène, à contours irréguliers.

B - MÉTASTASES ET LYMPHOME MALIN :

Les adénopathies métastatiques d’un cancer pelvien ou l’extension ganglionnaire sous-diaphragmatique d’un lymphome malin prennent généralement l’aspect de masses nodulaires, polylobées.

Cependant, un certain nombre de FRPB présentent des contours nodulaires, et certaines masses ganglionnaires malignes peuvent confluer, présenter des contours réguliers et englober les gros vaisseaux, simulant ainsi une FRPB.

Ceci est particulièrement le cas avec le lymphome. Plusieurs arguments plaident en faveur d’une atteinte ganglionnaire :

– l’atteinte urétérale sténosante est plus rare que dans les FRPB, l’uretère étant le plus souvent refoulé ;

– la disposition anatomique est souvent différente : masse confluente asymétrique, périaortique ou péricave ;

– l’extension en hauteur au-delà du pédicule rénal et le long des pédicules iliaques est en faveur d’une coulée ganglionnaire ; de même, l’atteinte d’autres aires ganglionnaires (mésentère) est évocatrice d’un lymphome ;

– le meilleur signe concerne la topographie des gros vaisseaux ; les adénopathies, du fait de leur disposition anatomique, déplacent en avant les gros vaisseaux à l’inverse de la FRPB ; ces signes se rencontrent dans 70 % des cas de lymphome non hodgkinien rétropéritonéal ; ils ont toutefois été décrits dans de rares cas de FRPB.

C - DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES :

D’autres entités cliniques peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel :

– amylose rétropéritonéale ;

– hématomes rétropéritonéaux (densité plus élevée, non rehaussés après injection de produit de contraste, en général unilatéraux et survenant dans des contextes particuliers) ;

– cancer de l’utérus dans les localisations pelviennes ;

– cancer du pancréas dans les localisations rétropéritonéales hautes.

Radiologie interventionnelle :

A - BIOPSIES PERCUTANÉES :

Elles ont peu de valeur diagnostique parce qu’elles retrouvent rarement les cellules néoplasiques qui sont difficiles à identifier au sein de la réaction desmoplastique fibreuse en cas de FRPM.

Elles peuvent être cependant utiles quant l’aspect radiologique soulève la discussion avec un lymphome rétropéritonéal (aspect de masses plurinodulaires confluentes).

Elles nécessitent un guidage scanner, un abord postérieur pour pouvoir utiliser une aiguille de calibre suffisant permettant si cela est nécessaire le typage d’un lymphome.

B - TECHNIQUES D’URORADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE :

Elles ont un double objectif :

– dériver en urgence les voies urinaires sous tension, en amont de l’obstacle ;

– court-circuiter de façon temporaire l’obstacle, en attendant les effets du traitement médical ou la mise en oeuvre d’un traitement chirurgical définitif.

Deux types de techniques peuvent être proposés.

La néphrostomie percutanée est la technique de choix pour dériver en urgence les urines chez un malade présentant une insuffisance rénale aiguë.

Elle permet :

– de passer un cap et de restaurer rapidement une fonction rénale normale si le retentissement parenchymateux est mineur ;

– d’évaluer de façon séparée la fonction rénale et d’opacifier les voies urinaires en amont de l’obstacle ;

– éventuellement de traiter une pyonéphrose.

L’intubation urétérale par sonde double J permet un drainage interne des urines.

Cette mise en place peut s’effectuer par voie rétrograde endoscopique, ou par voie antégrade radiologique, par l’intermédiaire de la néphrostomie percutanée.

L’intubation urétérale est indiquée à titre temporaire pour permettre l’évacuation urinaire dans l’attente de l’efficacité de corticoïdes ou de la réalisation d’une dérivation chirurgicale.

Elle peut être utilisée à titre définitif si aucune dérivation chirurgicale n’est possible.

Elle est inutile en cas de rein peu ou non fonctionnel.

Certains auteurs préconisent d’associer au drainage des urines une dilatation de la sténose urétérale par sonde à ballonnet introduite par voie antégrade ou rétrograde.

Les résultats à moyen terme sont moyennement satisfaisants.

Récemment, il a été également rapporté des cas de sténoses urétérales bénignes, y compris par FRP, traitées par prothèse urétérale métallique permanente autoexpansible avec bon résultat à moyen terme.

Le risque de resténose par hyperplasie urothéliale reste toutefois élevé.

C - RADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE ENDOVASCULAIRE :

Dans la littérature, on retrouve des cas rapportés de dilatation percutanée par sonde à ballonnet, suivie parfois d’une mise en place d’endoprothèse traitant des sténoses vasculaires ayant compliqué la FRP ; il s’agit de sténoses veineuse cave inférieure et artérielles aortique, iliaque ou aorto-iliaque.

Ces quelques cas rapportés ont de bons résultats à moyen terme.

Enfin, quelques cas d’anévrisme inflammatoire ont été traités par endoprothèse couverte au cours des 4 dernières années.

Stratégie diagnostique, thérapeutique et surveillance :

A - STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE :

La majorité des signes d’appel d’une FRP oriente d’emblée vers une pathologie abdominale et souvent urinaire.

Dans le cas où il s’agit de symptômes généraux (fièvre, syndrome inflammatoire, altération de l’état général), l’exploration radiologique de la cavité abdominale est également la règle.

La recherche d’une FRP s’effectue donc aujourd’hui par la réalisation première d’une échographie abdominale et/ou d’une TDM.

L’UIV, qui a représenté longtemps l’examen de référence, n’est plus réalisée en première intention.

L’échographie constitue l’examen pratiqué en première intention devant des signes d’appel urinaires, d’autant plus qu’il peut exister une altération plus au moins importante de la fonction rénale.

L’échographie, par son innocuité, prend toute sa valeur.

Elle permet d’apprécier l’obstruction urinaire et de visualiser, dans les meilleurs cas, la plaque fibreuse ; c’est l’examen de dépistage par excellence en cas d’insuffisance rénale aiguë.

Lorsque l’échographie est normale ou douteuse quant à l’existence d’un syndrome d’obstacle urinaire mineur, une exploration en TDM est réalisée.

Le scanner est l’examen de référence pour le diagnostic et l’évaluation de l’extension de la FRP dans ses localisations typiques et moins typiques.

Il permet dans les formes secondaires de visualiser la cause : anévrisme, athérome, urohématome, infection ou tumeur de voisinage.

Le scanner permet également la surveillance de la fibrose sous traitement.

Classiquement, la mise en évidence à l’échographie d’une urétérohydronéphrose uni- ou bilatérale, avec ou sans visualisation de la plaque fibreuse, conduit à réaliser une pyélographie antégrade ou rétrograde dans le but de mieux apprécier le siège, le degré et la nature de l’obstacle, et surtout de drainer les urines.

Ceci reste toujours valable dans le cadre de l’urgence.

Dans ce cadre, l’échographie peut guider la pyélographie antégrade.

Il est toutefois de plus en plus courant de réaliser un examen d’imagerie en coupes, TDM hélicoïdale ou IRM (en particulier en cas d’insuffisance rénale), complété par des clichés d’urographie éventuellement par reconstruction.

La place de l’IRM est également très informative du fait de l’information multiplanaire et multiparamétrique, et de ses possibilités d’offrir des images angiographiques et urographiques très utiles dans cette pathologie.

Son coût élevé et sa faible accessibilité limitent encore ses indications aux cas difficiles (certaines présentations atypiques), à certaines formes de fibrose secondaire, aux cas où il existe une contre-indication à l’injection d’iode (insuffisance rénale sévère, antécédents de réaction allergoïde aux produits de contraste iodés) et en cas de grossesse.

L’IRM est très suggestive du diagnostic de fibrose lorsqu’il s’agit d’une plaque mature présentant un signal caractéristique : bas signal en séquence pondérée T1 et surtout en séquence pondérée T2.

Elle ne peut cependant pas distinguer une fibrose bénigne à un stade précoce richement inflammatoire d’une fibrose maligne.

Dans ce cas, la biopsie s’impose, en particulier s’il n’y a pas de signes en faveur d’une étiologie vasculaire.

La biopsie guidée peut être tentée, surtout s’il existe un doute avec un lymphome ou une carcinose ganglionnaire rétropéritonéale.

Dans les autres cas, il est recommandé de faire une large biopsie chirurgicale plutôt qu’une biopsie percutanée.

Celle-ci n’est valable que si elle apporte des arguments en faveur de la malignité.

B - TRAITEMENTS ET SURVEILLANCE :

Le traitement de la FRPB a un double but : traiter la cause et pallier ses effets néfastes sur l’appareil urinaire en préservant le plus possible la fonction rénale.

En pratique, lorsque l’obstruction urinaire n’est pas sévère et que la fonction rénale est préservée, un traitement médical à base de corticothérapie peut être débuté, associé à un drainage transitoire des urines par sonde double J.

Dans ce cas, les signes cliniques et radiologiques régressent rapidement.

L’échographie et surtout le scanner permettent de surveiller la plaque fibreuse en appréciant sa taille et, en fonction de la prise de contraste, son degré d’activité.

Toutefois, la reperméabilisation des uretères, notamment après mise en place de sonde double J, est mieux appréciée sur une UIV réalisée au bout de 3 mois.

La réponse au traitement dépend de l’âge de la fibrose (la corticothérapie agit sur les fibroses inflammatoires découvertes au stade précoce) et de l’importance de l’obstruction.

L’utilisation de la corticothérapie reste toutefois limitée par la nécessité d’éliminer au préalable une FRPM.

Ceci ne peut être réalisé qu’au cours de la chirurgie.

Certains auteurs n’indiquent le traitement chirurgical qu’en cas d’échec du traitement médical avec persistance d’une obstruction urinaire et une fonction rénale acceptable.

D’autres équipes ont recours d’emblée à la chirurgie, arguant du fait que la nature bénigne peut être difficile à affirmer.

Deux procédures chirurgicales sont proposées :

– libération de l’uretère par urétérolyse et mise à l’abri de la plaque, soit par un manchon épiploïque, soit par transposition latérale extrapéritonéale, soit par intrapéritonisation de l’uretère ;

– remplacement urétéral, en général par iléoplastie lorsque l’urétérolyse est impossible.

Dans les deux cas, l’UIV reste la technique la plus adaptée pour évaluer le résultat opératoire.

Les aspects radiologiques postopératoires sont assez caractéristiques :

– latérodéviation de l’uretère lombaire prenant un aspect arciforme en cas d’urétérolyse ;

– opacification d’anses grêles interposées entre le pyélon et la vessie en cas d’urétéro-iléoplastie.

Le traitement chirurgical a aussi pour avantage d’obtenir une confirmation histologique.

Le traitement des fibroses périanévrismales est classiquement chirurgical.

Il consiste en un pontage aorto-iliaque associé à une urétérolyse et parfois une intrapéritonisation de l’uretère.

Certains auteurs préconisent une corticothérapie préopératoire pour diminuer la composante inflammatoire, faciliter la dissection chirurgicale et réduire les risques postopératoires.

L’évolutivité de cette maladie après chirurgie requiert un long suivi.

Dans les formes systémiques, chez les malades à haut risque opératoire et en postopératoire, la corticothérapie instituée sur une période plus au moins longue (de quelques mois à 3 ans) a démontré son efficacité.

Elle a été parfois substituée ou relayée avec succès par des immunosuppresseurs.

Bien entendu, tous les médicaments susceptibles de provoquer une FRP doivent être interrompus et la découverte d’une cause infectieuse, néoplasique, ou hémorragique impose un traitement approprié.

Le pronostic à long terme des FRPB est conditionné par l’atteinte rénale.

La corticothérapie au long cours est efficace si l’indication a été correctement et précocement posée.

S’il n’existe pas de lésion rénale importante et si l’urétérolyse fonctionne dans de bonnes conditions, les résultats à long terme sont excellents, dans plus de 90 % des cas.

Dans les fibroses malignes, les corticoïdes n’ont pas d’effet ; ceci peut permettre d’orienter vers la malignité si le diagnostic n’était pas déjà établi.

Le pronostic est sévère et le traitement est en général palliatif : intubation urétérale par sonde double J, sauf si la tumeur primitive peut être traitée.

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