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Radiologie
Hépatopathies de surcharge et cirrhose
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

L’imagerie permet de plus en plus de dépasser la stricte analyse morphologique et apporte, de par la variété des techniques d’acquisition et l’évolution vers l’imagerie fonctionnelle, des données sur la structure des tissus et la présence d’anomalies diffuses qui ne se traduisent pas toujours par une dysmorphie ou une hétérogénéité des organes analysés.

 

 

 

 

 

 

 

Le foie en est un exemple particulièrement démonstratif. Il est possible maintenant de rechercher et de quantifier une stéatose ou une surcharge hépatique en fer.

On peut encore souvent porter le diagnostic de cirrhose par l’analyse du flux doppler et essayer de caractériser les nodules associés.

Les autres atteintes plus rares sont moins dissociables et confirment que, malgré tous ces progrès, l’imagerie ne doit pas être dissociée des données cliniques ou biologiques.

Stéatose hépatique :

A - DESCRIPTION GÉNÉRALE :

1- Anatomie pathologique :

La stéatose hépatique correspond à une surcharge en graisse dans le cytoplasme des hépatocytes.

Il s’agit d’une atteinte fréquemment observée, isolément ou en combinaison avec d’autres lésions diffuses.

L’appréciation de la surcharge graisseuse peut être estimée de façon semi-quantitative en dissociant deux types d’atteinte selon la morphologie des inclusions dans le cytoplasme hépatocytaire : la stéatose macrovésiculaire quand la graisse siège dans une grosse vésicule cytoplasmique et la stéatose microvésiculaire, formée de petites vésicules et dont les étiologies sont plus sévères.

2- Étiologie :

Il existe de multiples étiologies dominées par l’alcoolisme.

Selon le mécanisme en cause, la répartition de la graisse peut être macro- ou microvésiculaire.

3- Clinique :

La stéatose est habituellement totalement asymptomatique mais elle peut s’accompagner d’une cytolyse, voire de douleurs abdominales et d’une cholestase ictérique.

Une hépatomégalie est possible.

Des éléments cliniques peuvent orienter l’enquête étiologique (intoxication alcoolique, cachexie, grossesse au troisième trimestre avec apparition d’un prurit, de nausées, d’une polydipsie …).

Biologiquement il existe souvent une cytolyse.

B - IMAGERIE :

1- Stéatose diffuse et régulière :

Le foie peut être augmenté de volume.

Les différentes techniques d’imagerie permettent de visualiser plus ou moins facilement la présence d’une surcharge graisseuse.

* Échographie :

En échographie, le foie stéatosique présente une augmentation de son échogénicité qui, en théorie, est proportionnelle à l’importance de la surcharge graisseuse.

Ainsi, l’hyperéchogénicité physiologique du parenchyme hépatique par rapport au cortex rénal augmente en cas de stéatose.

En proportion, les structures liquidiennes (vésicule ou vaisseaux) apparaissent très contrastées.

Cette augmentation de la réflexion du faisceau ultrasonore est responsable de son atténuation et donc de la difficulté d’explorer en profondeur un foie stéatosique.

D’autres anomalies diffuses peuvent s’accompagner d’une hyperéchogénicité hépatique (fibrose hépatique, forte surcharge en fer ou en cuivre, glycogénose).

* Scanner :

En scanner, sans injection, la densité physiologique du foie est de l’ordre de 60 unités Hounsfield (UH).

Il est un peu plus dense (de 10 UH) que la rate.

Les gros vaisseaux du foie (les veines sushépatiques et portes) apparaissent physiologiquement hypodenses car la densité du sang circulant est d’environ 35 UH.

En cas de stéatose, la densité du foie baisse.

Au départ, lorsque le foie a une densité de 30 UH, elle s’accompagne d’une inversion du gradient de densité entre le foie et la rate et d’un effacement relatif des vaisseaux du foie.

Une surcharge plus importante (densité du foie au-dessous de 20 UH) entraîne une inversion du contraste entre le foie et les gros vaisseaux intrahépatiques, qui, relativement, deviennent hyperdenses.

Dans les formes majeures, la densité du foie descend en dessous de 0 UH.

La baisse de la densité est proportionnelle au degré de stéatose, mais d’autres facteurs, par exemple une surcharge en fer associée, peuvent perturber cette quantification.

Après injection intraveineuse d’iode, le diagnostic est plus difficile car la mesure de la densité du foie est trop variable en fonction de la phase d’opacification.

La valeur de la densité hépatique n’est significativement trop basse que dans les fortes surcharges.

Le diagnostic peut alors être évoqué devant un trop bon contraste entre le foie et les vaisseaux intrahépatiques mais surtout sur la mise en évidence d’une hypodensité du foie par rapport à la rate à une phase d’opacification portale ou plus tardive.

La comparaison aux muscles varie moins en fonction de la phase d’opacification.

* Imagerie par résonance magnétique :

La stéatose hépatique n’entraîne pratiquement pas de modification du signal du foie en imagerie par résonance magnétique (IRM) avec des séquences en écho de spin T1 ou les séquences à pondération T2.

Avec les séquences en écho de gradient T1, largement utilisées actuellement, il faut être particulièrement attentif au temps d’écho utilisé.

Avec un temps d’écho en phase (par exemple 4 ms à 1,5 Tesla ou 7 ms à 1 Tesla), le signal du foie stéatosique est légèrement plus intense que celui d’un foie normal.

En revanche, avec un temps d’écho en opposition de phase (par exemple 2 ms à 1,5 Tesla ou 3,5 ms à 1 Tesla), le signal s’abaisse lorsque les pixels contiennent un mélange d’eau et de graisse, ce qui est le cas du foie stéatosique.

En effet, les protons de l’eau et de la graisse sont complètement déphasés dans ce pixel et leur signal s’annule.

Cette baisse de signal est maintenant plus facile à apprécier en réalisant des séquences écho de gradient à double écho, en prenant les premiers échos en phase et en opposition de phase.

Il a ainsi été récemment proposé de quantifier la surcharge hépatique en fer en mesurant la baisse de signal entre les deux échos opposés.

Une autre solution pour apprécier la présence de graisse dans une structure est d’utiliser une saturation préalable des protons de la graisse, mais ceci est moins efficace et allonge le temps d’acquisition de la séquence, ou diminue le nombre de coupes autorisées.

Des séquences permettant une excitation spécifique de l’eau utilisée dans d’autres domaines pourraient aussi s’appliquer à l’analyse de la stéatose.

2- Stéatose irrégulière :

On peut découvrir de faibles variations de la répartition d’une stéatose.

Les différences sont souvent séparées par des plans rectilignes, en rapport avec les territoires vasculaires.

La globalité de la stéatose permet de poser facilement le diagnostic et les irrégularités de la répartition sont habituellement facilement reconnues et ne nécessitent pas d’exploration complémentaire.

Mais parfois les variations sont plus localisées et plus marquées.

Elles sont volontiers liées à des variations vasculaires et forment soit de véritables zones de foie épargnées par la surcharge, soit à l’inverse des zones de surcharge localisées.

Ces anomalies peuvent à l’extrême prendre un aspect pseudotumoral, uni- ou multinodulaire.

* Stéatose subtotale ou îlot de foie sain :

Il peut exister, au sein d’un foie totalement stéatosique, une zone de foie qui n’a pas de surcharge graisseuse.

Le diagnostic d’îlot de foie sain repose sur les arguments suivants :

– la localisation est souvent périvésiculaire, préhilaire au niveau du segment IV, au niveau du segment I ou encore en périphérie du foie, sous-capsulaire.

Ceci s’explique par des variantes de vascularisation inversant la proportion d’apport portal et systémique au niveau de la zone concernée ;

– il n’y a pas de retentissement sur les structures vasculaires ou sur les contours du parenchyme hépatique ;

– on voit parfois des vaisseaux normaux traversant la zone qui semble anormale ;

– cette zone est homogène ;

– après injection, le gradient de contraste entre le foie stéatosique et la zone de foie sain reste inchangé aux différents temps puisque le rehaussement évolue de façon totalement parallèle à celui du foie, sans zone hyper- ou hypovascularisée.

Dans la majorité des cas, l’image est suffisamment caractéristique en échographie ou en scanner pour ne pas avoir besoin d’investigation complémentaire.

Sinon, on peut avoir recours à l’IRM pour confirmer l’isosignal de la zone suspecte en T1 (séquence en écho de gradient en phase), en T2 et sur les différents temps (artériel, portal et tardif) après injection de gadolinium.

La séquence en opposition de phase, si possible en double écho, est indispensable car elle seule permet de retrouver la lésion avec un signal abaissé.

* Stéatose localisée :

Il s’agit du problème inverse.

Ici, seule une petite zone de foie présente une stéatose marquée.

Le diagnostic peut être plus difficile à évoquer car le foie adjacent est normal ou moins stéatosique et on va devoir faire la différence en échographie ou en scanner avec une tumeur.

La première étape est de confirmer la présence de graisse dans la zone suspecte.

La mesure de la densité en scanner est spécifique uniquement en dessous de -10 UH ou même -20 UH.

L’IRM est beaucoup plus sensible pour affirmer la présence de graisse si l’on acquiert des images en opposition de phase et en phase au sein d’une séquence à deux échos.

Un abaissement du signal de la zone sur le premier écho en opposition de phase signe l’association de graisse et d’eau dans le même pixel.

Reste ensuite à éliminer les autres lésions pouvant avoir un contenu graisseux.

On va utiliser les mêmes arguments que dans le cas d’une stéatose subtotale et en particulier l’absence de différence de rehaussement entre les zones après injection intraveineuse de produit de contraste.

Dans les formes en plage, aux limites rectilignes, le diagnostic est souvent aisé.

Il peut en revanche être difficile dans les formes très arrondies où la distinction avec un adénome peut être délicate.

On propose alors une double biopsie dans la lésion et dans le foie adjacent.

C’est particulièrement le cas des exceptionnelles formes multinodulaires, réalisant des zones hyperéchogènes un peu expansives, volontiers au contact des veines sus-hépatiques pouvant faire poser à tort le diagnostic de métastases.

L’IRM en opposition de phase est alors d’un apport considérable.

Le diagnostic différentiel avec des adénomes multiples est encore plus difficile, car ils peuvent contenir de la graisse, et il impose souvent la réalisation d’une biopsie.

3- Lésions dans un foie stéatosique :

Il faut signaler que l’échogénicité hépatique peut modifier la sémiologie des lésions tumorales.

Elle peut masquer ou inverser le contraste des lésions qui seraient normalement hyperéchogènes.

On a des problèmes similaires en scanner.

Un hémangiome peut être spontanément hyperdense, devenir hypodense à la phase portale et redevenir hyperdense lorsqu’il se remplit.

En IRM, on peut avoir également des problèmes d’interprétation si l’on utilise une séquence en opposition de phase, les lésions prenant alors souvent un aspect hyperintense par abaissement relatif du signal du foie sous-jacent.

4- Lésions combinées :

On peut observer conjointement des plages de fibrose et une stéatose.

En échographie, le foie est échogène et volontiers hétérogène.

En tomodensitométrie, il existe un contraste net entre la stéatose hypodense et la fibrose plus dense donnant un aspect réticulé hétérogène.

Cette association peut être liée à la présence d’une stéatose s’ajoutant à une cirrhose d’origine alcoolique.

Mais ceci peut survenir aussi dans l’évolution d’une stéatose sur obésité vers une NASH (non alcoolic steatohepatitis).

Il peut y avoir une surcharge en fer modérée associée à une stéatose dans le cadre d’une hépatopathie dysmétabolique.

Surcharges hépatiques en fer :

A - DESCRIPTION GÉNÉRALE :

1- Mécanisme et anatomie pathologique :

Il s’agit le plus souvent dans nos contrées d’une surcharge en fer liée à une hyperabsorption intestinale du fer avec une captation hépatocytaire augmentée par suppression du rétrocontrôle.

Dans ce cas le fer est retrouvé par la coloration de Perls dans les hépatocytes.

Dans les autres surcharges, le ratio entre le fer hépatocytaire et le fer dans les cellules de Kupffer peut s’inverser, en particulier dans les hémosidéroses observées dans les anémies hémolytiques.

2- Étiologies :

* Hémochromatose :

Les surcharges hépatiques en fer sont fréquentes et dominées dans les pays occidentaux par l’hémochromatose, maladie génétique dont la prévalence peut atteindre 4 à 5 % dans certaines régions.

La localisation récente d’un gène (C282Y) corrélé à la maladie facilite le diagnostic étiologique.

Il existe un petit pourcentage de patients (5- 10 % selon les régions) qui ont une hémochromatose génétique liée à une autre mutation qui impose alors un séquençage plus large.

* Surcharges génétiques particulières :

Elles sont rares : hémochromatose néonatale très grave, hémochromatose juvénile conduisant rapidement à une insuffisance cardiaque, hypotransferrinémie, acéruloplasminémie.

* Hépatosidérose dysmétabolique :

Cette entité d’individualisation récente doit être évoquée devant une hyperferritinémie avec un coefficient de saturation et une sidérémie normale sans autre cause d’hyperferritinémie (inflammation, alcoolisme ou cytolyse).

Presque tous les patients (95 %) ont un autre trouble du métabolisme : obésité, hyperlipidémie, anomalie du métabolisme glucidique, hypertension artérielle.

* Maladies hématologiques :

Une surcharge secondaire, prédominant dans le système réticuloendothélial peut être due à une dysérythropoïèse imposant des transfusions répétées, particulièrement l’anémie hémolytique congénitale (b-thalassémie) et l’anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique.

Les conséquences de la maladie hématologique ou l’atteinte cardiaque sont plus à craindre que l’atteinte hépatique.

* Maladies chroniques du foie :

Hépatopathie alcoolique, cirrhose et hépatite virale peuvent s’accompagner d’une surcharge hépatique en fer avec une potentialisation des risques.

En fin d’évolution, devant la découverte d’une cirrhose avec présence d’une surcharge hépatique en fer, il n’est pas toujours facile de savoir si la présence du fer est une cause ou une conséquence.

Le test génétique peut être nécessaire pour faire la part des choses.

* Prise médicamenteuse et excès d’apport :

Un excès d’apport de fer par voie orale ou par injection (dopage) doit être recherché.

3- Clinique et biologie :

La présence de signes cliniques cutanés (mélanodermie), liés à un diabète, à une atteinte cardiaque ou articulaire est en rapport avec une surcharge ancienne et souvent majeure.

En fait, le diagnostic est habituellement plutôt évoqué devant la présence d’une élévation des paramètres biologiques liés au métabolisme du fer (fer sérique, ferritinémie, coefficient de saturation de la sidérophiline) ou dans le cadre d’un contexte familial.

Si le coefficient de saturation est supérieur à 45 %, le diagnostic d’hémochromatose génétique est probable et doit être confirmé par le test génétique.

S’il est positif (seule l’homozygotie est significative), il n’est pas nécessaire d’effectuer une évaluation du degré de surcharge hépatique en fer car il est en général bien corrélé à l’hyperferritinémie.

La réalisation d’une biopsie hépatique n’a d’utilité que pour rechercher et quantifier la fibrose hépatique conséquence de la surcharge en fer.

Cette fibrose n’a été observée que chez des patients qui ont soit une hépatomégalie, soit une hyperferritinémie supérieure à 1000, soit encore une cytolyse.

Si le coefficient de saturation est inférieur à 45 %, il peut exister une surcharge en fer mais on peut exclure une hémochromatose génétique.

Ainsi, devant une hyperferritinémie sans anomalie du coefficient de saturation, il faut en premier lieu éliminer toutes les étiologies classiques ne s’accompagnant pas de surcharge en fer avant de demander une IRM à la recherche d’argument en faveur d’une hépatosidérose dysmétabolique.

B - IMAGERIE :

1- Évaluation de la surcharge hépatique en fer :

* Échographie :

Une forte surcharge hépatique en fer peut être responsable d’une hyperéchogénicité du foie. Le diagnostic différentiel se pose alors avec d’autres infiltrations diffuses et en particulier une stéatose.

L’échographie est donc aspécifique, et ne peut pas être utilisée pour rechercher une surcharge hépatique en fer.

* Scanner :

Le scanner peut montrer une augmentation spontanée de la densité du parenchyme hépatique.

Elle n’a de valeur qu’au-dessus de 75 UH.

La sensibilité du scanner est donc faible car il faut une surcharge majeure pour entraîner une augmentation de la densité au-dessus de ce seuil.

De plus, il existe des faux positifs (traitement par amiodarone, glycogénose, déshydratation) et surtout des faux négatifs par association à une stéatose.

Le scanner n’a donc aucun intérêt pour détecter la présence d’une surcharge hépatique en fer.

L’utilisation du scanner en double énergie, technique séduisante en théorie et sur des premiers résultats cliniques, a été rapidement abandonnée.

* IRM :

L’IRM est rapidement apparue comme une technique sensible à l’existence de fer au sein des tissus.

En effet, le fer entraîne une baisse importante du signal par effondrement du temps de relaxation T2.

La plupart des études quantitatives ont cherché à quantifier de fortes surcharges franches en se basant sur des séquences en écho de spin, l’estimation de charge en fer se faisant par l’analyse du rapport foie/muscle ou en utilisant le calcul du temps de relaxation transversale T2.

Ce dernier est bien évidemment plus lourd à mettre en oeuvre, nécessite des séquences spécifiques pour être adapté aux valeurs extrêmes rencontrées dans cette pathologie et n’est donc pas transposable d’un appareil à un autre.

Sa sensibilité est moins bonne que celle du rapport foie/muscle en écho de gradient.

Cependant, la sensibilisation des constructeurs d’IRM à ce problème clinique doit faire apparaître rapidement des séquences plus adaptées capables de mesurer le T2*, c’est-à-dire la décroissance du signal sur les séquences en écho de gradient.

En effet, les séquences en écho de gradient (GRE) sont plus sensibles à la présence de fer car elles comportent un rephasage moins performant ne compensant pas les hétérogénéités locales du champ magnétique (on parle alors de T2* au lieu de T2).

L’utilisation de ces séquences avec un TE long, donnant une pondération en T2*, a permis d’abaisser le seuil de détection par rapport à des séquences en écho de spin pondérées en T2.

Elles sont encore plus sensibles à 1,5T et sont reconnues comme les séquences à mettre en oeuvre pour détecter une faible surcharge.

En pratique, le protocole d’acquisition est simple et doit pouvoir être utilisé sur tout appareillage.

Il comprend 3 à 4 séquences en écho de gradient 2D en apnée, avec un TR court (120 ms par exemple) et un TE est en phase (4, 9, 14, 21 ms à 1,5T).

L’appréciation de la baisse du signal du foie se fait par la réalisation de « ROI » mesurant le signal moyen du foie et des muscles paravertébraux, en évitant les artefacts.

Ces mesures peuvent permettre d’estimer une surcharge hépatique en fer.

Seules les séquences les plus sensibles avec un TE long peuvent réellement éliminer une surcharge en fer, le signal du foie normal ne comportant pas de surcharge en fer apparaît alors hyperintense ou iso-intense par rapport aux muscles.

2- Lésions associées :

* Atteinte des autres organes :

Une hémochromatose génétique ne donne pratiquement jamais de surcharge splénique.

Les autres surcharges en fer, en particulier transfusionnelles, entraînent une surcharge non plus hépatocytaire mais réticuloendothéliale, avec également un abaissement considérable du signal de la rate qui alors souvent prédomine.

Une hypersidérose dysmétabolique peut donner une légère surcharge splénique.

Un hyposignal du pancréas se rencontre quasi exclusivement dans une hémochromatose génétique ancienne et évoluée, pratiquement toujours au stade de cirrhose.

On peut observer un hyposignal de la corticale du rein, du myocarde ou de l’hypophyse dans des formes majeures.

Au niveau des articulations, on peut observer : une chondrocalcinose, une arthropathie dégénérative avec géodes souschondrales, en particulier de la tête des 2e et 3e doigts…

Une surcharge en fer des noyaux gris centraux est caractéristique d’une acéruléoplasminémie.

* Cirrhose :

Nous avons vu qu’elle peut être cause ou conséquence et qu’il existe des facteurs prédictifs de fibrose permettant de limiter les indications des biopsies.

Rappelons par ailleurs que des nodules de régénération peuvent contenir du fer.

* Carcinome hépatocellulaire :

Le risque de carcinome hépatocellulaire est lié à l’importance de la surcharge, à sa durée et à la présence d’une fibrose sous-jacente.

Un patient qui présente une cirrhose sur surcharge hépatique en fer a plus de risques de faire un carcinome hépatocellulaire qu’un patient qui a une cirrhose d’une autre origine.

Le potentiel rôle carcinogène du fer incite donc à traiter toute surcharge significative supérieure à deux fois la limite supérieure de la normale, soit environ 80 µmol/g, y compris des surcharges dysmétaboliques.

Un nodule tumoral est facilement dépisté en IRM si le foie est fortement surchargé en fer.

* Modification de la séméiologie des tumeurs :

Comme pour la stéatose, la modification du signal de base du foie peut modifier la séméiologie relative des tumeurs.

Ainsi, certaines lésions décrites comme hyperintenses seraient en fait iso- ou hypointenses si elles étaient au sein d’un foie au signal normal, non abaissé par la présence de fer.

La réalisation d’une séquence en écho de gradient T2 permet de redresser l’erreur d’analyse en confirmant la surcharge : le foie est moins intense que le muscle.

Cirrhose hépatique :

A - DESCRIPTION GÉNÉRALE :

1- Anatomie pathologique :

Le diagnostic de référence de la cirrhose demeure l’examen anatomopathologique sur biopsie puisque la définition de la cirrhose est histologique : transformation de l’architecture hépatique normale par un processus diffus caractérisé par de la fibrose concentrique isolant des nodules d’hépatocytes de régénération.

Ces modifications tissulaires entraînent des modifications circulatoires sanguines à l’intérieur du parenchyme hépatique, avec l’apparition d’un bloc intrahépatique responsable d’une hypertension portale.

Toutefois, la fiabilité de la ponction-biopsie hépatique (PBH) peut être prise en défaut pour le diagnostic de cirrhose.

En effet, le taux de faux négatifs de la PBH est en moyenne de 24 %, principalement du fait d’erreur d’échantillonnage.

De plus, il s’agit d’un examen vulnérant et donc inadapté au dépistage.

D’où l’intérêt de méthodes de diagnostic non invasives que sont la biologie et l’imagerie.

2- Étiologies :

Les étiologies sont multiples mais il existe deux grandes causes de cirrhose : l’alcool et les virus.

L’alcool est le plus souvent responsable d’une forme micronodulaire, donnant des petits nodules de régénération, alors que la cirrhose d’origine virale donne le plus souvent des formes macronodulaires.

3- Clinique :

Le diagnostic est souvent tardif ou méconnu.

La cirrhose est une affection qui est souvent initialement pas ou peu symptomatique. Les signes cliniques précoces sont rarement spécifiques.

Les signes cliniques de la cirrhose sont la conséquence des modifications morphologiques du foie, de l’insuffisance hépatique et de l’hypertension portale.

Le foie n’est pas toujours hypertrophié ; sa consistance ferme et son bord inférieur tranchant sont caractéristiques de la cirrhose.

L’insuffisance hépatique peut se manifester par un ictère, une encéphalopathie hépatique, des troubles endocriniens (aménorrhée, impuissance) ou des troubles cutanés (angiomes stellaires, érythrose palmaire).

L’hypertension portale se manifeste par une ascite, une circulation veineuse collatérale abdominale et une splénomégalie.

Au cours de la cirrhose, les complications possibles sont nombreuses, mais dominées par deux risques évolutifs majeurs : la survenue d’hémorragie digestive et l’apparition d’un carcinome hépatocellulaire.

Des publications récentes tendent à montrer que le diagnostic non invasif de fibrose peut être approché par des critères biologiques (Fibro Test, acide hyaluronique) ou par élastométrie mais il faudra sans doute plus de recul pour que ces propositions se vérifient.

B - IMAGERIE :

Les différentes techniques sont peu sensibles aux modifications précoces de l’architecture du parenchyme hépatique, et la visualisation directe de la fibrose par les techniques actuelles est encore limitée.

En revanche, des modifications morphologiques hépatiques, la présence de nodules ou la mise en évidence d’anomalies hémodynamiques et de dérivations portocaves, liées à l’hypertension portale secondaire à la cirrhose, peuvent évoquer le diagnostic.

Les meilleures performances diagnostiques sont obtenues actuellement avec l’échographie doppler.

1- Fibrose hépatique :

L’échographie met en évidence une modification de l’échostructure hépatique avec un foie souvent finement granité en rapport avec la fibrose séparant les nodules de régénération millimétriques.

À la surface du foie, ces bandes de fibrose vont rétracter la capsule hépatique et être une des causes de l’aspect bosselé du foie.

Cet aspect est mieux visible lorsqu’il existe une ascite.

Un aspect hyperéchogène diffus ou hétérogène peut être rencontré, notamment dans les cirrhoses d’origine alcoolique ou stéatosique, en rapport avec la stéatose associée.

Le scanner, dont la résolution spatiale est inférieure à celle de l’échographie en haute fréquence, est moins performant pour détecter les modifications de la structure hépatique.

Seules les larges bandes de fibrose peuvent être suspectées sous la forme de zones linéaires hypodenses, volontiers rétractiles, restant hypodenses précocement après injection mais prenant tardivement le contraste pour apparaître hyperdenses à une phase tardive.

L’association d’une stéatose peut parfois permettre de mieux mettre en évidence l’hétérogénéité du foie (notion de stéatofibrose hépatique).

En IRM, on obtient des images assez proches de celles du scanner.

La fibrose est hypo-intense en T1 et en T2.

On retrouve la notion de prise de contraste tardive de la fibrose après injection de complexes de gadolinium.

La réalisation de séquences en écho de gradient avec pondération T2 peut permettre de mieux dissocier la fibrose du reste du parenchyme quand celui-ci contient une légère surcharge en fer.

Lorsque la cirrhose évolue et que les nodules de régénération deviennent plus nombreux, l’aspect devient beaucoup plus hétérogène car l’IRM, à l’inverse du scanner, visualise bien ces nodules de régénération.

L’angiographie n’est plus utilisée pour le diagnostic d’une cirrhose ou d’une hypertension portale.

La présence d’une cirrhose est responsable d’un aspect tortueux des petites artères intrahépatiques (« artères hélicines »), traduisant une artérialisation du parenchyme compensant le défaut d’apport portal.

2- Nodules de régénération :

Le processus de cirrhose combine des zones cicatricielles, la fibrose, et des zones réparatrices, les nodules de régénération.

On les distingue selon la taille.

* Micronodules (< 3 mm) :

Ils sont responsables d’un aspect hétérogène du foie dans les différentes techniques d’imagerie et d’une irrégularité de la surface du foie, surtout visible en échographie avec une sonde à haute fréquence.

* Macronodules (> 3 mm) :

On distingue schématiquement les nodules de régénération et les nodules dysplasiques :

– les nodules de régénération sont de petite taille, non hypervascularisés, le plus souvent isoéchogènes en échographie, isodenses en scanner et iso-intenses en IRM, donc peu visibles.

Cependant, ils peuvent être hypo-intenses en T2 en IRM, de par leur contenu riche en fer. Ils sont rarement hyperintenses en T1 ;

– les nodules dysplasiques sont a priori de taille un peu plus importante, en général non hypervascularisés, volontiers hyperintenses en T1 en IRM, et plutôt hypo-intenses en T2.

* Diagnostic d’un nodule sur cirrhose :

La distinction entre un nodule de régénération et un carcinome hépatocellulaire (CHC) peut être difficile et ce d’autant plus qu’il existe un continuum avec une évolution à brève échéance des nodules dysplasiques vers le CHC.

De plus, la présence de nodules dysplasiques, contrairement à la présence de nodules riches en fer, augmente la probabilité d’un CHC associé.

L’existence de nodules hyperintenses en T1 en IRM est donc un signe alarmant, évoquant la présence de nodules dysplasiques, voire d’un CHC.

La distinction entre ces deux entités est délicate.

Elle se fonde sur :

– la taille lésionnelle, une taille supérieure à 20 mm oriente plus vers un CHC ;

– l’hétérogénéité ou la présence d’une capsule est évocatrice de CHC ;

– un hypersignal T2 est péjoratif ;

– enfin, une hypervascularisation, qui, bien que délicate à mettre en évidence en IRM si le nodule est spontanément hyperintense en T1, reste, même s’il n’est pas formel isolément, le meilleur critère de malignité en imagerie.

3- Anomalies de la morphologie hépatique :

* Contours bosselés :

Au cours de la cirrhose, les contours hépatiques vont devenir bosselés.

Ce signe doit être observé à la face antérieure du foie et, mieux encore, à la face antérieure du lobe gauche, afin de s’affranchir des empreintes viscérales situées à la face postérieure et d’éventuelles empreintes costales à la face antérieure du lobe droit.

Ces déformations sont dues aux nodules de régénération et à la fibrose qui rétracte le parenchyme et donc la surface hépatique.

La sensibilité du signe est de 88 % et sa spécificité de 84 %.

Les altérations des contours sont mieux visibles lorsqu’il existe une ascite écartant la capsule hépatique de la paroi, mais le signe doit être reconnu plus précocement dans l’évolution de la maladie.

* Modification de la biométrie :

Au cours de la cirrhose, le foie est tout d’abord hypertrophique.

En échographie, il est volontiers hyperéchogène avec une absorption importante des ultrasons du fait de l’association à une stéatose, notamment dans les cirrhoses d’origine alcoolique.

Puis il devient rapidement hypotrophique.

Il existe une dysmorphie puisque l’hypotrophie va prédominer sur le foie droit, avec comparativement une hypertrophie du lobe gauche et du segment I.

Différents index ont été décrits pour quantifier cette dysmorphie :

– augmentation de la hauteur du foie droit en avant du rein ;

– rapport du foie droit sur foie gauche sur une coupe horizontale ;

– rapport du segment I par rapport au foie total sur une coupe longitudinale passant par la veine cave inférieure ;

– rapport du segment I sur le foie total sur une coupe horizontale ;

– volume du segment I.

Parmi ces différents rapports, le plus simple à réaliser et le moins sujet à variation interobservateurs est la mesure du rapport du segment I sur le foie total, sur une coupe longitudinale passant par la veine cave inférieure.

Le signe est considéré comme positif si ce rapport est supérieur à 0,32.

La sensibilité de ce signe est de 65 % et sa spécificité est de 94 %.

L’élargissement de la fossette vésiculaire et l’atrophie du segment IV ont été plus récemment décrits comme des signes très spécifiques de cirrhose.

Un diamètre transversal du segment IV inférieur à 35 mm, mesuré entre la paroi gauche de la vésicule et la branche portale gauche qui sépare le IV du lobe gauche, est hautement prédictif de cirrhose.

* Anomalies vésiculaires :

Chez le patient cirrhotique, la vésicule biliaire est classiquement de grande taille, avec une paroi épaissie.

L’épaississement pariétal, en dehors de la présence de calculs, semble être multifactoriel, puisqu’il est corrélé à la présence d’ascite, à des résistances vasculaires systémiques basses, et à l’hypertension portale.

La prévalence de calcul dans la population cirrhotique est plus élevée que dans la population témoin et ce quelle que soit l’étiologie de la cirrhose.

Les calculs sont pigmentaires, denses et radio-opaques, et non cholestéroliques comme c’est le cas dans la population générale.

Les mécanismes de formation sont mal connus.

La grande taille ésiculaire et sa faible motricité, qui favorisent la stase vésiculaire, participent vraisemblablement à leur formation.

L’hypersplénisme et l’hémolyse existant au cours de la cirrhose ont aussi été évoqués.

Ces calculs se compliquent plus rarement que dans la population générale de cholécystite ou de pancréatite.

Ce fait a été rattaché à leur petite taille et leur caractère friable.

4- Perturbations hémodynamiques :

Les perturbations hémodynamiques vont être les conséquences directes et indirectes de la présence d’une fibrose périportale.

Celle-ci est responsable d’un rétrécissement de calibre des veinules portes et donc d’une augmentation de la résistance et de la pression.

Cette hypertension portale va diminuer le flux porte traversant le foie et détourner ce flux vers des anastomoses portosystémiques.

La diminution du flux porte va être compensée par une augmentation du flux artériel.

La pression portale n’est pas accessible par les méthodes d’imagerie non invasives.

Une mesure indirecte de la pression du système porte peut être obtenue par une prise de pression en cathétérisme bloqué d’une veine sus-hépatique abordée par voie jugulaire.

Les modifications hémodynamiques vont avoir, en imagerie, une traduction morphologique (augmentation du calibre de la veine porte et de la veine splénique, splénomégalie, apparition de voies de dérivation portosystémiques) et fonctionnelle (réduction de la vitesse portale, modification des flux artériels et veineux hépatique).

* Anomalies morphologiques dues aux perturbations hémodynamiques :

Calibre de la veine porte. Suivant les études, le diamètre du tronc porte est considéré comme augmenté lorsqu’il dépasse 12 à 14 mm.

La mesure doit être réalisée sur le tronc porte dans sa portion extraparenchymateuse, puisque, lorsqu’il pénètre dans le parenchyme hépatique, la fibrose hépatique qui l’engaine tend à diminuer son diamètre.

La sensibilité de ce signe est de 40 à 50 % et sa spécificité serait de 100 %.

L’importance de l’augmentation du diamètre du tronc porte n’est cependant pas corrélée au degré d’hypertension portale puisque, lorsque se développent d’importantes voies de dérivation portosystémiques, le flux dans le tronc porte, et donc son diamètre, peuvent être diminués.

À la modification de calibre de la veine porte, on peut associer les modifications de calibre et surtout la perte de la variation respiratoire de la veine splénique.

Ce signe est considéré comme positif lorsqu’il existe une quasi-disparition de la variation de diamètre de la veine splénique entre l’expiration et l’inspiration.

Variation qui est normalement d’environ 50 %.

La sensibilité de ce signe est élevée (80 %), mais sa spécificité est très variable suivant les études : 42 à 100 %.

Splénomégalie. Elle est considérée comme pathologique lorsque la mesure de son grand axe passant par le hile est supérieure à 12 cm.

La sensibilité du signe est de 62 %, sa spécificité de 93 %.

Cette splénomégalie est homogène et les contours sont réguliers.

Il peut exister dans les grandes splénomégalies des zones d’infarctus se manifestant sous forme de zones hypoéchogènes ou hypodenses, non rehaussées par le produit de contraste, volontiers souscapsulaires, triangulaires, à base périphérique.

Tout comme le diamètre du tronc porte, lorsque se développent de volumineuses voies de dérivation portosystémiques, la splénomégalie tend à diminuer.

Voies de dérivations portosystémiques. Le bloc hépatique va obliger le flux veineux splénique et mésentérique à développer des voies de suppléance pour regagner la circulation systémique.

Les plus connues et les plus menaçantes pour le patient sont les varices oesophagiennes et gastriques qui sont le plus souvent alimentées par les veines gastriques droite et gauche.

Ces veines gastriques, et notamment la veine gastrique gauche, sont considérées comme pathologiques lorsque leur diamètre excède 5 mm.

En fait, l’inversion de son flux (qui normalement est hépatopète), quel que soit le diamètre de la veine, est pathologique.

Les voies de dérivation périvésiculaires et paraombilicales sont facilement détectées en échographie.

Les autres voies de dérivation sont nettement mieux visibles au scanner.

Elles peuvent être splénorénales, diaphragmatiques, mésentériques, pariétales, coliques.

En fait, la plupart des structures viscérales et pariétales abdominales peuvent servir de passage entre le réseau sanguin veineux porte et systémique.

L’inversion du flux dans les veines mésentériques peut être recherchée, signant l’alimentation de voies de dérivation mésentériques et pelviennes.

La présence de voies de dérivation a une sensibilité variant selon les études, de 40 à 80 % et sa spécificité est de 100 %.

Ascite. La présence d’une ascite est un signe non spécifique en faveur d’une hypertension portale.

Il s’agit d’un signe tardif, signant la décompensation de l’hépatopathie.

* Anomalies fonctionnelles dues aux perturbations hémodynamiques :

Réduction du flux porte. Actuellement, l’analyse fonctionnelle du flux porte est l’apanage du doppler.

Le flux portal est normalement hépatopète, avec des vitesses qui sont généralement considérées comme normales lorsqu’elles sont supérieures à 18 cm/s pour la vitesse maximale et 11 cm/s pour la vitesse moyenne.

L’hypertension portale va s’accompagner d’une diminution du flux porte.

Ce flux, lorsqu’il est très diminué, va devenir alterne, rythmé par la respiration.

Enfin, si les voies de dérivation portosystémiques sont très développées, le flux portal va s’inverser.

À noter que l’abaissement de la vitesse circulatoire dans le tronc porte perd toute valeur quand il existe une reperméation des veines paraombilicales, car le flux du tronc porte peut très bien se diriger en quasi-totalité vers une grosse dérivation paraombilicale.

Lorsque le flux est très ralenti, la thrombose porte peut survenir.

Elle peut être cruorique, fruit du simple ralentissement du flux porte, mais doit toujours être considérée comme pouvant être le seul signe révélateur d’un CHC sous-jacent.

Signes artériels de cirrhose. Les modifications des index de résistivité et de pulsatilité dans l’artère hépatique lors de la cirrhose sont la conséquence de la redistribution vasculaire hépatique secondaire à l’hypertension portale.

L’index de résistivité augmente (supérieur à 0,7), de même que l’index de pulsatilité (supérieur à 1,2).

Ces mesures semblent avoir des sensibilités élevées (80 à 87 %).

La réalisation de ces mesures n’est pas toujours aisée chez des patients volontiers pléthoriques, aussi ne font-elles pas partie de la pratique quotidienne.

Pour tenir compte des deux versants, porte et artériel, de la vascularisation hépatique, on a mesuré le rapport vitesse portale moyenne sur index de pulsatilité.

Celui-ci est diminué lors de la cirrhose, avec une sensibilité très élevée (97 %), mais sa spécificité semble très variable suivant les auteurs (42 à 93 %).

Modification du spectre des veines sus-hépatiques. Le spectre doppler des veines sus-hépatiques est normalement triphasique, reflet de l’activité cardiaque.

Il comporte deux premières ondes qui correspondent à la diastole auriculaire ventriculaire et une troisième onde qui correspond à la systole auriculaire avec un reflux de sang dans la veine cave inférieure et dans la veine sus-hépatique.

Lors de la fibrose extensive puis de la cirrhose, ce spectre va se démoduler.

Tout d’abord l’onde de reflux, reflet de la systole auriculaire, disparaît, puis secondairement le flux va prendre un aspect monophasique, de type porte.

La pathogénie de la démodulation du spectre est pour certains due à la diminution de la compliance hépatique et pour d’autres à l’augmentation relative du flux hépatique dans la veine sushépatique dont le diamètre est diminué par la fibrose.

Ce signe est particulièrement sensible aux modifications des pressions intrathoraciques et intra-abdominales et doit donc être réalisé en dehors de toute inspiration bloquée.

La sensibilité du signe est de 75 %, sa spécificité varie selon les équipes de 78 à 100 % et sa performance diagnostique est de 74 %.

Mesure du temps de transit hépatique. Cette mesure n’est pas de pratique courante puisqu’elle peut être réalisée au scanner, ou mieux, en échographie après injection de produit de contraste, et nécessite l’utilisation de logiciel de calcul actuellement non disponible dans le commerce.

Toutefois, les performances de cette mesure pour le diagnostic de cirrhose semblent particulièrement élevées, notamment en échographie.

Autres anomalies du flux. Il est possible d’observer des rehaussements localisés correspondant à des petits shunts artérioportes.

La présence d’un shunt significatif doit faire rechercher un CHC sous-jacent.

5- Imagerie de diffusion :

L’IRM de diffusion est le reflet de la diffusion (mouvements incohérents microscopiques se produisant à l’intérieur de chaque voxel) des protons dans les tissus.

La fibrose hépatique est essentiellement composée de collagène, molécule pauvre en protons d’hydrogène avec des protons étroitement liés.

Aussi, la diffusion dans la fibrose est faible et le coefficient de diffusion du parenchyme hépatique est diminué chez les patients cirrhotiques comparativement aux patients sains.

Cette voie encore au stade expérimental pourrait être une possibilité de quantification non invasive de la fibrose hépatique.

Autres surcharges et infiltrations diffuses non cellulaires :

A - MALADIE DE WILSON :

Maladie héréditaire rare entraînant une surcharge tissulaire en cuivre, touchant en premier le foie mais s’accumulant aussi ensuite dans les noyaux gris centraux (noyaux lenticulaires).

La présence des anneaux de Kayser-Fleischer est pathognomonique.

La cirrhose est fréquente si le diagnostic est fait tardivement lors de la survenue des signes neurologiques.

L’imagerie est peu spécifique : hépatomégalie, hétérogénéité et dysmorphie hépatique liée à la cirrhose, hyperdensité hépatique liée à la concentration élevée en cuivre, signal IRM hépatique normal en particulier en écho de gradient T2 permettant la distinction avec une surcharge en fer.

Les coupes cérébrales peuvent mettre en évidence un hyposignal T1 et un hypersignal T2, aspécifiques, d’origine inflammatoire, siégeant au niveau des noyaux gris centraux.

B - AMYLOSE :

L’atteinte hépatique est plus fréquente dans les amyloses non immunologiques, d’origine inflammatoire.

Elle peut être isolée ou associée à d’autres atteintes viscérales ou péritonéales.

En imagerie, il s’agit le plus souvent d’une hépatomégalie homogène bien que des formes hétérogènes soient possibles.

Il peut exister des signes d’hypertension portale avec ascite, splénomégalie …

C - GLYCOGÉNOSES :

Les glycogénoses sont des affections héréditaires (presque toutes récessives) entraînant une accumulation de glycogène essentiellement dans le foie.

Ces perturbations du métabolisme du glycogène sont liées à des déficits enzymatiques variés qui sont responsables des différentes formes de la maladie.

Elles ont en commun une hépatomégalie et la survenue d’épisodes d’hypoglycémie associés à un retard de croissance.

Les explorations morphologiques confirment l’hépatomégalie.

En tomodensitométrie le foie est volontiers dense sans injection.

Des adénomes hépatiques surviennent essentiellement dans le type I (Ia ou Ib), avec un pic de fréquence vers 20-30 ans.

Ils s’accompagnent de risques hémorragiques et de dégénérescence.

D - SPHINGOLIPIDOSES :

Les sphingolipidoses sont des maladies génétiques touchant le stockage lysosomial.

La maladie de Gaucher est la plus fréquente.

Il existe trois formes classées de I à III selon la présence et la sévérité de l’atteinte neurologique.

L’hépatosplénomégalie est constante.

Le foie est dans la majorité des cas homogène.

La rate peut être le siège de zones nodulaires soit hypo-intenses en T2 (infiltration par des cellules de Gaucher), soit hyperintenses en T2 (zone de congestion sinusoïdale).

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