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Radiologie
Duplications coliques
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Les duplications du tube digestif sont des malformations congénitales rares, mais potentiellement dangereuses ; celles du côlon et du rectum sont les moins fréquentes.

L’origine embryologique est encore mal élucidée.

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La difficulté diagnostique est en rapport avec le type kystique ou tubulaire, communicant ou non avec la lumière intestinale, ainsi que la localisation.

Suspecté ou évoqué par un examen ultrasonographique anténatal, ou plus souvent encore suite à une symptomatologie variable apparaissant chez le nourrisson ou dans la première enfance, le diagnostic n’est souvent établi qu’après l’étude anatomopathologique de la pièce de résection opératoire.

L’association à d’autres malformations urogénitales, digestives ou vertébromédullaires, nécessite une étude multisystémique dont le pivot reste l’imagerie.

Embryologie :

De nombreuses théories ont tenté d’expliquer l’origine embryologique des duplications coliques.

Les unes mettent en cause une occlusion vasculaire intra-utérine, les autres une recanalisation aberrante du tube digestif ou un diverticule foetal.

Toutes ces théories sont à présent abandonnées.

Actuellement, sont retenues celles qui s’appuient sur une anomalie chordale à type de dédoublement secondaire à une adhérence entre chorde et entoblaste ou entre entoblaste et ectoblaste, empêchant la fusion des deux ébauches cartilagineuses vertébrales latérales et entraînant, selon son importance et le stade de survenue, des malformations rachidiennes associées.

Anatomie pathologique :

A - Formes anatomiques :

Les duplications coliques sont plus souvent kystiques (95 %) que tubulaires (5 %) ; elles peuvent être communicantes ou non avec la lumière intestinale.

Exceptionnellement, la duplication est totalement extra-intestinale et alors intra- ou extramésentérique, le plus souvent elle est juxta-intestinale et, selon ses rapports avec le tube digestif, elle est sous-séreuse, intramusculaire ou sous-muqueuse.

1- Formes kystiques :

Beaucoup plus fréquentes, souvent non communicantes avec la lumière intestinale, elles augmentent de volume avec l’accumulation de sécrétion muqueuse faite de liquide clair, séreux ou coloré, pouvant être hémorragique ou noirâtre en cas d’hétérotopie muqueuse gastrique.

L’hyperpression intrakystique entraîne un amincissement de la paroi pouvant aboutir à une perforation intradigestive ou en péritoine libre.

La perforation peut également être secondaire à une ulcération sur muqueuse gastrique hétérotopique.

L’augmentation de volume de la malformation est responsable de phénomènes compressifs sur les vaisseaux mésentériques et les organes de voisinages, ainsi que de phénomènes inflammatoires entraînant des adhérences locorégionales.

2- Formes tubulaires :

Beaucoup moins fréquentes, elles peuvent se présenter comme un véritable dédoublement du côlon, duplications « en canon de fusil », ou présenter un pédicule plus ou moins long.

Ces formes sont souvent communicantes et restent longtemps asymptomatiques si la communication est distale ou double.

B - Vascularisation :

Siégeant sur le bord mésentérique, une vascularisation commune aborde la malformation avant le segment colique adjacent.

Ceci a des implications thérapeutiques importantes.

Rarement, la vascularisation est propre à la duplication, facilitant l’exérèse.

C - Histologie :

Telles que définies par Gross, les duplications digestives possèdent une muqueuse faite de deux couches musculaires lisses et une muqueuse de type digestif.

Cette muqueuse peut être celle du segment dupliqué ou, dans 25 à 30 % des cas, hétérotopique et, le plus souvent, gastrique. Parfois, la muqueuse est difficile à reconnaître parce que laminée par l’hyperpression et remaniée par l’inflammation.

D - Localisations :

Les duplications coliques peuvent siéger n’importe où sur le côlon, elles peuvent être multiples.

Certaines formes particulières doivent être distinguées : duplications cæcoappendiculaires et colorectales.

Ces dernières peuvent s’extérioriser au niveau du périnée par une fistule ou un second anus ; elles sont souvent associées à des duplications ou malformations urogénitales et à des anomalies vertébromédullaires.

Les autres anomalies rencontrées sont surtout digestives, telles que l’atrésie intestinale, le diverticule de Meckel.

Aspects cliniques :

Les duplications digestives représentent 0,1 à 0,3 % de l’ensemble des malformations, celles du côlon, les plus rares, représentant 7 % de l’ensemble des duplications digestives.

Malformations de la première enfance, les duplications coliques sont souvent découvertes avant l’âge de 2 ans ; elles sont rares après l’âge de 3 ans, sans prédominance de sexe.

En dehors des formes découvertes lors d’un examen systématique pour une autre affection, ou dans le cadre d’un bilan d’une malformation avec laquelle elle peut s’associer, la duplication colique peut se présenter schématiquement sous deux formes.

– Formes chroniques : les symptômes essentiels sont la constipation chronique, les phénomènes subocclusifs, les vomissements répétés, les douleurs abdominales ; parfois l’anémie et/ou le retard staturopondéral. Ailleurs, le seul signe d’appel est la masse abdominale.

– Formes aiguës : représentées essentiellement par la douleur abdominale aiguë, un tableau d’occlusion intestinale aiguë ou d’invagination, hémorragie digestive ou péritonite aiguë par perforation.

A - Imagerie :

Les examens complémentaires permettent seulement d’évoquer le diagnostic devant des signes souvent peu spécifiques ou indirects.

B - Formes kystiques non communicantes :

1- Abdomen sans préparation :

Il peut mettre en évidence une masse de densité hydrique homogène, avec refoulement des structures digestives adjacentes ou parfois des signes d’occlusion.

Un cas de calcification pariétale colique a été rapporté.

2- Échographie :

Elle montre une formation kystique anéchogène, avec renforcement postérieur en cas de contenu liquidien, ou une masse échogène avec renforcement postérieur en cas de contenu mucoïde ou d’hémorragie.

Un liseré interne échogène (muqueux) séparé d’une limite externe hyperéchogène par un autre liseré hypoéchogène (couche musculaire) serait un aspect très évocateur du diagnostic de duplication kystique « muscular rim sign » ; ceci le différencie du reste des masses kystiques intra-abdominales de l’enfant telles que kystes du mésentère et de l’épiploon, kystes de l’ovaire, diverticule de Meckel kystique, kyste omphalomésentérique ou kyste de l’ouraque.

L’examen échographique doit être complété par une étude systématique de l’appareil urogénital, à la recherche d’une malformation congénitale associée, habituellement fréquente dans les formes kystiques.

Le diagnostic anténatal des duplications coliques paraît possible pour les formes kystiques non communicantes, grâce à la mise en évidence, lors d’un examen échographique, d’une formation transsonique avec renforcement postérieur.

S’il est facile d’éliminer une dilatation des voies urinaires supérieures, il paraît beaucoup plus difficile, voire impossible, d’éliminer l’hypothèse d’un kyste ovarien ou mésentérique, ou d’un diverticule de Meckel kystique.

3- Transit baryté :

Il montre une empreinte extrinsèque sur le segment colique adjacent avec refoulement des anses digestives, parfois un arrêt complet de la progression de la colonne barytée.

La duplication kystique n’est presque jamais opacifiée ; quand elle l’est, elle est toujours secondaire à une perforation inflammatoire avec ulcération et hémorragie.

4- Examen tomodensitométrique (TDM) :

Il montre une formation kystique, de taille variable, avec réhaussement de la paroi après injection intraveineuse de produit de contraste, contiguë à un segment d’intestin normal.

La présence d’hémorragie intrakystique peut réaliser l’aspect d’une masse tissulaire ou d’une tumeur nécrosée.

La localisation de la duplication par rapport au tube digestif et l’absence de contact avec les autres organes abdominaux sont des éléments importants du diagnostic différentiel avec les autres formations kystiques intra-abdominales.

La TDM peut également être utile dans la surveillance évolutive, en détectant d’éventuels signes de dégénérescence : apparition de zones denses ou épaississement pariétal.

5- Imagerie par résonance magnétique (IRM) :

Elle paraît très utile dans le diagnostic différentiel des formes colorectales avec les masses présacrées rétrorectales, telles que le neuroblastome, le tératome kystique ou la méningocèle présacrée antérieure.

6- Scintigraphie au pertechnétate 99mTc :

Elle permet le repérage de la muqueuse hétérotopique gastrique au sein de la duplication en montrant des zones d’hyperfixation.

C - Formes tubulaires communicantes :

Le diagnostic repose sur l’opacification des deux côlons.

Quand la duplication communique par son bout proximal avec un bout distal borgne, elle se présente comme une masse contenant de l’air et des stercolithes sur le cliché d’abdomen sans préparation.

Elle est le plus souvent opacifiée sur les clichés tardifs du transit du grêle.

Dans les formes communiquant par les deux bouts ou le bout distal, le diagnostic est très difficile et la duplication habituellement méconnue.

L’existence d’un second anus ou d’une fistule nécessite l’opacification des deux côlons par deux contrastes de densité différente.

Dans les formes tubulaires isolées, les examens s’attachent à éliminer une cause beaucoup plus fréquente, la maladie de Hirschsprung, par un lavement opaque, la recherche du réflexe anal inhibiteur, une biopsie rectale.

Traitement :

Lésion bénigne pouvant se compliquer et mettre en jeu le pronostic vital, une duplication colique diagnostiquée doit être opérée.

Le diagnostic préopératoire, bien que de plus en plus souvent évoqué grâce au développement des techniques d’imagerie médicale, reste rarement posé ; l’exploration peropératoire bien conduite est alors nécessaire avant de recourir à des gestes définitifs.

La technique chirurgicale est tributaire des caractères anatomiques de la malformation, en particulier sa vascularisation.

Si la vascularisation de la duplication permet rarement l’énucléation de celle-ci, le plus souvent, l’exérèse complète nécessite une résection du segment colique adjacent en raison de la vascularisation commune.

L’exérèse subtotale, avec excision ou destruction de la muqueuse restante de la duplication, est préférable s’il y a des risques liés à la topographie.

L’anastomose côlon-duplication et la mucosectomie par stripping sont utilisées dans les formes tubulaires longues, pour éviter une résection colique trop importante.

La meilleure technique reste celle qui supprime la malformation en laissant en place un côlon sain, bien vascularisé.

Les résultats du traitement des duplications coliques sont le plus souvent bons, mises à part les formes colorectales associées aux malformations urinaires et/ou vertébromédullaires dont les résultats sont décevants.

Les complications augmentent la mortalité et rendent la chirurgie difficile.

La duplication est une affection rare qui, malgré sa bénignité, a souvent une évolution naturelle grevée de complications pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Cette malformation doit être discutée devant toute formation kystique intra-abdominale de découverte anté- ou postnatale.

L’analyse échographique de la paroi kystique est un élément important d’orientation.

Connaître les duplications digestives en général et coliques en particulier, c’est avant tout éviter d’omettre le diagnostic et, par conséquent, réduire la morbidité et la mortalité de cette affection.

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