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Radiologie
Approche diagnostique des masses médiastinales
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Les masses médiastinales sont, depuis longtemps, un problème « central » en imagerie thoracique.

La littérature est abondante à leur sujet.

La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ont fait faire des progrès certains quant à leur approche ainsi que le développement de la ponction-biopsie thoracique (PBT) guidée.

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Nous nous proposons de faire une synthèse de ces acquis récents et de mettre en avant une démarche qui s’appuie sur la connaissance de l’anatomie du médiastin, de ses lignes et bords et sur les deux « fils d’Ariane » que sont le compartiment où elles siègent et le comportement qu’elles affichent en TDM et IRM.

Définition :

On appelle médiastin l’espace central du thorax compris entre les deux ensembles pleuropulmonaires à droite et à gauche et l’orifice d’entrée cervicothoracique en haut, et l’orifice de sortie thoracoabdominal interphrénique ou espace inframédiastinal postérieur en bas.

C’est un espace vaste, de forme ovoïde, qu’il faut comprendre dans les plans frontal-sagittal (radiographie thoracique face et profil, IRM, TDM spiralée en reconstruction), mais aussi axial transverse (TDM, IRM).

C’est donc bien un volume qu’il faut saisir en trois dimensions (3D).

On le divise en divers sous-compartiments. Ses bords latéraux sont limités par les replis pleuropulmonaires à droite et à gauche.

L’affrontement de densité entre l’air pulmonaire d’un côté et les organes et la graisse du médiastin de l’autre détermine, par le « signe de la silhouette », ses contours : ceux du coeur avec deux arcs à droite et trois arcs à gauche et ceux du médiastin supérieur au-dessus.

Ces affrontements de densité constituent les fameuses lignes du médiastin.

Ces lignes peuvent être déplacées, déformées ou effacées par une tumeur médiastinale.

On appelle masses médiastinales tous les processus médiastinaux créant un effet de masse, qu’il s’agisse de tumeurs développées à partir d’organes médiastinaux (ou de ganglions) ou de pseudotumeurs liées essentiellement aux ectasies vasculaires, notamment aortiques.

Les pseudotumeurs du médiastin constituent un ensemble hétérogène d’affections développées dans le médiastin ou à son contact, responsables d’une déformation permanente, d’étendue variable, de ses contours.

La définition exclut les tumeurs primitives, développées à partir du tissu médiastinal, des vestiges thymiques, des reliquats embryonnaires, ou les tumeurs issues des organes qui siègent dans le médiastin.

Le rôle du radiologiste est fondamental car les pseudotumeurs médiastinales et les tumeurs bénignes peuvent avoir une expression clinique latente et sont fréquemment découvertes sur des radiographies thoraciques systématiques.

Affirmer le diagnostic de masse médiastinale avant la TDM (sémiologie médiastinale en radiographie thoracique) :

Avant la TDM, l’« imagier » dispose d’« instruments » simples qui vont de la radiographie thoracique simple au transit oesophagien (TO) et à l’échographie.

Mais il doit disposer aussi d’« instruments conceptuels » venant des bases anatomiques lui donnant une représentation en volume 3D de l’espace étudié : les compartiments, le « fil à plomb » oesophagien et les lignes médiastinales.

A - CLICHÉ STANDARD :

Le plus souvent, une tumeur médiastinale est mise en évidence sur les clichés standards du médiastin de face et de profil.

Il arrive qu’elle ne soit visible que de profil, notamment si elle est strictement rétrosternale.

Ceci est alors une exclusivité du profil. Il arrive enfin que ni la face, ni le profil ne permettent de la soupçonner mais ceci est rare et reste une exclusivité de la TDM.

De face, il s’agit d’une opacité de densité hydrique le plus souvent homogène, à limite externe nette et continue, convexe vers le poumon, se raccordant en pente douce avec le médiastin, à limite interne invisible car noyée dans le médiastin.

Ce syndrome de masse pousse, refoule, efface une ou plusieurs des lignes du médiastin, permettant ainsi de la localiser, ce qui représente déjà une approche du diagnostic étiologique.

Le cliché de profil permet la localisation dans l’un des trois compartiments du médiastin.

D’autres signes sémiologiques permettent également de localiser ces opacités :

– signe de la silhouette ;

– signe du défilé cervicothoracique ;

– signe de la convergence du hile ;

– signe du recouvrement du hile.

Par ailleurs, les clichés standards peuvent montrer des signes associés, tels un épanchement pleural, une lyse osseuse de voisinage, une atteinte parenchymateuse pulmonaire.

Les clichés numérisés (plaques phosphorescentes, sélénium etc) possèdent une résolution en contraste optimale pour l’étude du médiastin et de ses lignes.

Certaines incidences complémentaires peuvent enrichir la sensibilité diagnostique de la radiographie : les manoeuvres de Valsalva et de Müller, ainsi que les clichés comparatifs pratiqués en positions debout et couché, modifient la taille des structures veineuses médiastinales ; la moyenne tension étudie les structures osseuses ou recherche des calcifications.

On ne tient pas compte d’un élargissement médiastinal sur un cliché couché puisque, dans cette position, l’élargissement est physiologique et lié à la technique.

Une inclinaison à 45°, pour le moins, chez le traumatisé est nécessaire, avant d’affirmer un élargissement qui pourrait orienter vers un hémomédiastin et un éventuel traumatisme avec rupture partielle aortique. Une déviation de la trachée est un signe d’intérêt.

On la recherche aussi sur le profil.

Mais un simple déroulement de la crosse aortique chez le sujet âgé peut provoquer une déviation vers la droite de la trachée basse, paraphysiologique.

De même, parmi les divers débords latéraux du médiastin, on se souvient que l’élargissement du médiastin supérieur droit peut être simplement lié, chez le sujet âgé, à une ectasie du tronc artériel brachiocéphalique droit déroulé et déformé en « chandelier ».

L’incidence latérale peut confirmer la topographie rétrosternale mais au niveau trachéal de ce processus vasculaire artériel, alors qu’une ectasie veineuse serait plus antérieure.

Les débords médiastinaux antérieurs au niveau des hiles sont à distinguer par le signe du recouvrement hilaire d’une véritable tumeur hilaire ou d’un gros hile vasculaire.

Cette sémiologie est parfois délicate et le cliché de profil peut permettre de progresser en situant l’opacité en territoire antérieur et non pas au hile.

Il vaut mieux parler d’opacité en « projection hilaire » quand les signes de convergence ou de recouvrement ne sont pas évidents.

C’est seulement sur le cliché de profil qu’une masse rétrosternale, thymique par exemple, peut se révéler alors que le cliché de face paraissait normal.

Il peut en aller de même pour des opacités situées dans les gouttières costovertébrales postérieures.

C’est ainsi qu’il faut savoir qu’il existe des « exclusivités » du profil.

Il faut restaurer cette incidence latérale quelque peu délaissée aujourd’hui.

Aux deux extrémités du médiastin (défilé cervicothoracique et espace inframédiastinal postérieur), le silhouettage par l’air pulmonaire peut orienter en créant le « signe du défilé cervicothoracique » et le « signe de l’iceberg » de Felson.

À la base, une opacité totalement entourée d’air est intrathoracique (intrapulmonaire ou dans le ligament triangulaire pulmonaire), alors qu’une masse thoracoabdominale n’a que son dôme entouré d’air et se perd en sous-phrénique.

Au sommet, les masses médiastinales supérieures antérieures ne sont pas entourées d’air alors que les masses totalement entourées d’air sont nécessairement supérieures et postérieures puisque l’apex pulmonaire est très postérieur.

C’est le cas des neurinomes du défilé cervicothoracique, à l’opposé des goitres plongeants.

L’apport des clichés conventionnels est important pour le diagnostic positif ainsi que dans la localisation de la tumeur.

Toutefois, certaines localisations médiastinales, telles la loge de Baréty, la région sous-carinaire, la fenêtre aortopulmonaire, sont peu parlantes en radiologie classique.

De plus, le caractère tumoral de la lésion est difficile à affirmer, l’extension lésionnelle souvent sousestimée et l’étiologie exceptionnellement approchée (dent visible au sein d’une opacité médiastinale antérieure en rapport avec un tératome bénin).

B - « FIL À PLOMB » OESOPHAGIEN :

L’espace médiastinal est le siège du coeur et des gros vaisseaux dans ses compartiments moyens et inféroantérieurs.

Il est aussi une voie de passage pour l’axe aérodigestif dans son compartiment moyen de haut en bas. On retient que trachée et oesophage sont le « fil à plomb » du médiastin.

Ce « fil à plomb » peut être déplacé par une tumeur du médiastin, d’où l’intérêt des clichés avec opacification de l’oesophage ou TO.

Le TO était un examen autrefois indispensable dans les bilans des lésions médiastinales moyennes et postérieures. Ses indications ont nettement diminué au profit de la TDM.

Un niveau hydroaérique médiastinal visible en radiographie thoracique de profil en territoire moyen et inférieur est confirmé comme étant dû à une hernie hiatale par un TO simple.

Le TO reste toutefois un examen de base en cas de néoplasie oesophagienne pour préciser en particulier l’extension en hauteur, l’existence d’une double localisation, dans le cadre du bilan d’opérabilité.

Il renseigne en cas de doute entre une lésion extraoesophagienne et une lésion de la paroi oesophagienne : quand une masse médiastinale nettement latéralisée attire l’oesophage vers elle ou ne le refoule pas, l’origine du processus est pariétale (léiomyome, duplication digestive, kyste antérogénique intramural).

Un processus extraoesophagien refoule l’oesophage.

Cette sémiologie a été précisée par Felson.

En cas de processus volumineux, il apparaît parfois difficile, même en TDM, de situer l’oesophage ; le TO, dans ces conditions, renseigne rapidement sur l’état de ce dernier.

Enfin, le transit aux hydrosolubles (l’Hytrast ayant disparu…) peut être réalisé pendant les coupes TDM (TO-TDM).

Ceci permet, en cas de suspicion de complications, de rechercher une fistule oesotrachéale, oesobronchique, oesopleurale, voire de préciser un trouble de la déglutition.

C - COMPARTIMENTS :

En dehors du « fil à plomb » oesophagien, il existe un autre axe vertical du médiastin qui est un double axe vasculaire : l’aorte descendante en arrière jouxtant la gouttière costovertébrale gauche et la veine cave supérieure en avant, à droite et en avant de la trachée.

Les vaisseaux dessinent aussi un axe horizontal, antéropostérieur : la crosse de l’aorte à gauche et la crosse de l’azygos à droite.

Ces deux crosses déterminent l’étage des crosses (T4-T5) qui cloisonne le médiastin droit et gauche en étages sus- et sous- par rapport à cet étage des crosses.

Enfin, à l’étage moyen horizontal, de chaque côté le médiastin se prolonge en pédicule pour chaque poumon avec l’artère pulmonaire et la bronche souche qui pénètrent et les veines pulmonaires qui sortent des hiles.

L’artère pulmonaire droite reste prébronchique et donne sa branche lobaire supérieure dans le médiastin (artère médiastinale supérieure droite) alors que l’artère pulmonaire gauche enjambe la bronche souche gauche et ne se divise qu’au-delà du hile.

Au total, on peut diviser l’espace médiastinal en plusieurs compartiments.

Felson le fait en traçant deux horizontales par la crosse aortique et les veines pulmonaires inférieures et deux verticales par le bord antérieur de la trachée et le bord antérieur du rachis.

Il délimite ainsi neuf compartiments dont trois sont occupés par le coeur.

Heitzman le fait en préférant délimiter des compartiments plus spécifiques quant à leur abord chirurgical ou leurs particularités pathologiques (type de tumeur rencontré).

Les deux façons de procéder se recoupent. Dans chaque compartiment, les tumeurs rencontrées peuvent être liées au « contenu » du territoire ou au « contenant ».

Par exemple, le thymus ou des adénomégalies (qui sont ubiquitaires dans divers territoires) dans le médiastin antérosupérieur, appelé aussi l’espace rétrosternal et prévasculaire, et à l’opposé des tumeurs issues des parois mêmes du territoire comme un kyste bronchogénique dans l’espace sous- et rétrocarinaire, appelé aussi médiastin moyen-moyen.

Beaucoup de ces territoires ou compartiments médiastinaux constituent des loges ganglionnaires médiastinales et la tumeur qui y est développée peut alors être une adénopathie lymphomateuse, cancéreuse, infectieuse...

Les groupes ou loges ganglionnaires ont été décrites par les anatomistes comme Rouvière ou des cliniciens comme Bariéty et ont reçu récemment une numérotation par localisation par l’American Thoracic Society (ATS).

Une loge particulière est constituée par la fenêtre aortopulmonaire entre crosse aortique au-dessus et artère pulmonaire gauche enjambant la bronche souche gauche au-dessous.

Dans cette fenêtre se situe le reliquat qu’est le ligament artériel qui sépare l’espace ganglionnaire médial nommé 4 L de l’espace ganglionnaire latéral nommé 5, lequel se prolonge en haut vers le médiastin antérosupérieur gauche où se situe le groupe ganglionnaire 6.

Dans cette fenêtre, sous l’arche aortique, passe le nerf récurrent gauche.

Celui-ci n’est pas visible, ni en TDM, ni en IRM, mais le radiologue doit connaître son existence car un neurinome peut se développer à ses dépens.

Le ligament artériel est en revanche visible en TDM s’il est calcifié et toujours en IRM en séquence bien pondérée en T1.

La visualisation de ce ligament artériel par IRM peut être de grand intérêt lors des bilans préopératoires des cancers bronchopulmonaires gauches.

La loge de Baréty est un autre exemple de loge ganglionnaire du médiastin.

Elle occupe le bord antérodroit de la trachée et se situe dans le médiastin antérosupérieur droit.

Les ganglions de cette loge sont nommés 4 R et 2 R par l’ATS.

À côté des possibilités tumorales venant du « contenu » et du « contenant », il faut se rappeler qu’une tumeur peut venir d’ailleurs et « glisser » d’un territoire à l’autre.

C’est le cas notamment des thymomes qui sont souvent plexiformes et peuvent venir s’« accoucher » en bas en latérocardiaque droit et sus-phrénique.

La compréhension du médiastin par compartiments et loges ne relève pas d’un « caprice anatomiste » mais permet d’asseoir une démarche diagnostique devant une masse médiastinale.

D - LIGNES DU MÉDIASTIN :

On distingue classiquement les lignes vraies (air/air) et les bords (organe/air).

Elles ont été particulièrement étudiées par Heitzman et Rémy.

Elles sont au nombre de neuf.

Leur démonstration en TDM (la même démonstration en IRM est possible) est éducative et permet de comprendre leurs mécanismes de formation, les raisons de leurs inconstances et leurs altérations par les masses du médiastin.

Ces lignes sont un reflet remarquable de l’anatomie interne du compartiment médiastinal concerné.

À ce titre, leur identification sur le cliché simple doit être systématique.

Il faut bien sûr pour cela que le cliché simple soit de qualité (radiographie thoracique en haute tension ou numérisée).

Une anomalie au niveau des lignes médiastinales sur le cliché simpleconstitue une excellente indication pour un examen TDM ou IRM.

L’absence d’une ligne médiastinale n’est pas nécessairement pathologique car elles ne sont pas toutes constantes et leur fréquence est variable chez le sujet normal.

Les plus constantes sont les lignes aortique, aortopulmonaire et azygo-oesophagienne.

Bien que ces lignes médiastinales soient aujourd’hui bien connues, il ne nous paraît pas inutile de les resituer dans ce texte de démarche diagnostique.

1- Ligne médiastinale postérieure :

Elle est créée par la jonction des languettes postérieures pulmonaires en avant du rachis, en arrière de l’oesophage, en inspiration forcée.

Elle se dessine en V ouvert en haut, au-dessus du manubrium sternal.

Elle est très inconstante (15 %) ; entre autres, une lipomatose modérée empêche sa constitution (non-accolement des languettes).

Son effacement est produit par les masses du médiastin postérieur « haut ».

2- Ligne médiastinale antérieure :

Elle est créée par le contact des languettes antérieures en arrière du sternum.

Dessinée en V ouvert en haut, elle affleure au manubrium mais ne le dépasse pas vers le haut à la différence de la ligne postérieure.

La lipomatose peut empêcher sa constitution et son effacement est produit par les masses du médiastin antérieur.

3- Ligne paratrachéale droite :

Le récessus rétrotrachéal est dû à l’insinuation d’une languette pulmonaire en arrière de la trachée au niveau du défilé cervicothoracique.

C’est lui qui crée cette ligne à différencier de la bande trachéale postérieure du cliché de profil.

Il n’y a pas de ligne homologue à gauche du fait des vaisseaux de la gerbe.

Présente dans 50 % des cas, son effacement évoque une tumeur de l’oesophage, son déplacement évoque une tumeur trachéale ou pulmonaire.

4- Ligne paraoesophagienne supérieure :

Elle est rare (10 %) car sa formation nécessite un « moulage » du bord droit de l’oesophage par le poumon droit.

Elle s’inscrit dans la trachée selon un trajet concave à droite, rejoignant en bas la ligne para-azygos au niveau de T4-T5.

Cette ligne est effacée par les tumeurs oesophagiennes, les adénopathies, les goitres.

5- Ligne para-azygos :

C’est la crosse azygos qui, moulée par le poumon, en est responsable.

La TDM montre la crosse de façon spectaculaire et ceci repère le plancher de la loge de Baréty.

Le déplacement de cette ligne assez fréquente (35 %) est bien sûr lié essentiellement aux adénomégalies 4 R, 7.

6- Ligne paraoesophagienne inférieure :

De la carène jusqu’au diaphragme existe un récessus azygooesophagien du poumon droit qui peut aller même jusqu’au contact de son homologue gauche (ligne médiastinale postérieure).

Cette ligne est quasi constante (85 %) et explique la différence de transparence des moitiés droite et gauche des somma vertébraux dorsaux.

Elle est oblique en bas et à gauche, plus ou moins en S. Ses déplacements sont liés aux tumeurs oesophagiennes, aux hernies hiatales en bas, aux adénopathies sous-carinaires en haut.

Le plus souvent, on décrit une seule et même ligne para-azygo-oesophagienne.

7- Ligne para-aortique :

Elle est toujours visible en haute tension et borde l’aorte de la crosse jusqu’à T11.

Son déplacement évoque un anévrisme.

Elle est prolongée en haut par la ligne para-sous-clavière gauche.

8- Ligne paravertébrale :

À droite et à gauche, la réflexion de la plèvre sur les tissus mous paravertébraux crée cette ligne dans 35 % des cas, surtout du côté droit.

Un effacement et/ou déplacement latéral externe de cette ligne est produit par la pathologie costovertébrale ou par les épanchements médiastinaux.

En décubitus dorsal, un épanchement pleural abondant peut faire se déplacer le poumon et donc cette ligne vers l’extérieur, si l’épanchement concerne la plèvre médiastinale.

9- Ligne aortopulmonaire :

Elle relie le bouton aortique à l’artère pulmonaire gauche par réflexion du poumon gauche sur la graisse de la fenêtre aortopulmonaire.

Felson l’appelle « ligne péricardique gauche ».

Cette ligne est déplacée par les tumeurs de la fenêtre aortopulmonaire et parmi elles les adénopathies sont les plus fréquentes.

Elle ne doit pas bomber en dehors sur le cliché simple.

E - ÉCHOGRAPHIE :

Le médiastin de l’adulte se prête mal à l’exploration ultrasonore par voie externe, en raison de l’étroitesse des fenêtres acoustiques.

Cependant, dans certaines situations cliniques, le recours à un examen ultrasonore avec des sondes de 3,5 ou 5 MHz est utile.

Le médiastin est abordé par trois grandes voies : la voie sus-sternale permet l’exploration en coupes frontales et sagittales du médiastin supérieur ; les voies parasternales droite et gauche associées au décubitus latéral permettent d’explorer la loge médiastinale antérieure et le coeur ; la voie abdominale récurrente sous-costale permet une exploration transdiaphragmatique utile pour l’exploration des masses des angles cardiophréniques.

Chez le petit enfant, l’étude des masses médiastinales est faite par échographie, notamment pour les hypertrophies thymiques.

Chez le jeune enfant, le couple d’examens utiles est la radiographie thoracique et l’échographie alors que chez l’adulte, le couple est fait de la radiographie thoracique et de la TDM.

Chez l’adulte, la pratique de l’échographie transoesophagienne est utile pour les pseudotumeurs aortiques (anévrismes ou traumatismes ou encore dissections).

Elle peut être couplée au doppler-couleur.

On peut l’utiliser aussi pour l’étude des masses oesophagiennes avec fibroscopie oesophagienne et pour l’étude de l’envahissement oesophagien d’une tumeur de voisinage ou d’un cancer bronchique étendu au médiastin dans un bilan préalable à une éventuelle intervention.

F - DIVERS :

De façon plus anecdotique, d’autres moyens d’imagerie peuvent être utiles : scintigraphie pour identifier un goitre, surtout si ectopique, mais en sachant que plus de 30 % de ces goitres plongeants et/ou ectopiques sont peu fonctionnels et ne « fixent » pas ; scintigraphie au méthoxy-isobutyl-isonitrile (MIBI) pour localiser un adénome hyperparathyroïdien ; angiographies pour les pseudotumeurs vasculaires ou pour une cartographie préchirurgicale des masses et de leurs rapports anatomiques.

Écarter les faux diagnostics de masse médiastinale :

Le rôle du radiologiste consiste tout d’abord à affirmer la nature à la fois médiastinale et tumorale du processus observé.

Ce n’est pas toujours facile, du moins à l’étape du cliché simple.

Les faux diagnostics relèvent des tumeurs pulmonaires, des épanchements et des médiastinites.

A - TUMEUR D’ORIGINE PULMONAIRE :

Une tumeur d’origine pulmonaire présentant une extension médiastinale peut donner le change.

On retient, pour l’origine pulmonaire, la présence de zones de troubles ventilatoires avec bronchogrammes et le sens de la déformation et du déplacement (médial vers le médiastin) de la plèvre médiastinale.

Ce genre de problème se pose parfois devant de volumineux cancers bronchiques anaplasiques à petites cellules dont la part médiastinale (aspect tissulaire en « nappe ») peut être prédominante, voire entraîner un syndrome cave.

B - ÉPANCHEMENTS MÉDIASTINAUX :

Il faut savoir les reconnaître et les différencier des masses médiastinales.

Les épanchements liquidiens sont le plus souvent localisés et cloisonnés au voisinage de leur « cause » d’origine.

Il peut s’agir de collection rétrosternale après chirurgie par sternotomie, paranormale les premières semaines, elle peut être significative ultérieurement, ou encore de collection latérooesophagienne après perforation iatrogène de l’oesophage (dilatations) ou non (diverticule de Zunker, néoplasie oesophagienne, ganglion tuberculeux chez l’enfant...).

L’oesophage peut servir d’axe de propagation d’une infection descendante dans les médiastinites nécrosantes descendantes propagées depuis une angine de Ludwig ou des complications d’extraction dentaire.

Les caractères sémiologiques sont ceux d’une opacité « hydrique » sur le cliché simple, souvent difficile à percevoir car de faible volume. Le profil peut aider à identifier l’opacité par la création de lignes de tangences avec les commissures pulmonaires postérieures (droite surtout).

En TDM, le diagnostic est plus aisé.

L’opacité est de densité hydrique et seule sa périphérie se rehausse après injection de produit iodé quand il y a collection. Un drainage percutané peut être réalisé sous guidage TDM.

Après drainage, un niveau hydroaérique peut exister.

Sans drainage préalable, la présence d’un niveau liquide ou de bulles gazeuses au sein de la collection a une valeur péjorative en faisant évoquer des germes anaérobies, une gangrène gazeuse ou encore une perforation oesophagienne.

Dans le syndrome de Boerhaave, la rupture oesophagienne lors des vomissements se fait au voisinage de l’orifice diaphragmatique, le plus souvent sur le bord gauche, et entraîne la constitution d’une collection médiastinale et d’un épanchement sous- et extrapleural basal gauche.

La fuite aérique peut remonter le long de la gaine oesophagienne (signe de Mingerota) ou être plus diffuse.

C - MÉDIASTINITES CHRONIQUES :

On rapproche des épanchements les médiastinites chroniques devenues plus ou moins fibreuses, voire calcifiées, de la tuberculose, de l’amyloïdose ou postradiques.

Sur le cliché simple, on note un élargissement du médiastin, notamment supérieur et latérotrachéal droit.

En TDM, on recherche la compression par fibrose de l’arbre trachéobronchique, de l’oesophage, de la veine cave supérieure, voire des artères et veines pulmonaires.

La présence de calcifications au sein d’un processus de densité tissulaire, se rehaussant de façon variable, peut orienter le diagnostic.

Parfois, aucune étiologie n’est retrouvée. Une origine auto-immune est invoquée lorsqu’un autre processus fibrosant existe ailleurs (fibrose rétropéritonéale, thyroïdite de Riedel, cholangite sclérosante...).

En pratique clinique, il faut savoir qu’un syndrome cave supérieur à cliché thoracique « normal » peut correspondre à une médiastinite chronique (tuberculose, amylose radique ou idiopathique...).

Démarche étiologique :

Une fois affirmée la nature médiastinale et tumorale du processus, se pose le problème de son étiologie.

A - BIOLOGIE ET CLINIQUE :

Elles peuvent être occasionnellement contributives.

Cependant, devant une masse du médiastin antérosupérieur chez le sujet jeune, il faut interroger son éventuelle origine embryologique à partir du sac vitellin par le dosage des alpha-foetoprotéines et des bêta-human chorionic gonadotropin (hCG).

Une éosinophilie et un prurit ou encore un syndrome cave brutal chez le sujet jeune peuvent orienter vers un lymphome hodgkinien (ou non).

À l’inverse, dans le cadre d’une myasthénie avérée, l’« imagier » doit trouver (« recruter ») une masse tissulaire, même de petite taille, et ceci dans l’espace rétrosternal et prévasculaire correspondant à la loge thymique, mais aussi tout au long des lames péricardophréniques jusqu’au diaphragme car on sait que la loge thymique « vraie » s’étend de haut en bas du médiastin antérieur et que les tumeurs thymiques sont très plexiformes et peuvent « glisser » loin de leur loge « principale ».

La cure chirurgicale systématique, même en l’absence de tumeur en TDM, concerne d’ailleurs l’ensemble du territoire rétrosternal, pour les auteurs japonais notamment.

B - APPROCHE ÉTIOLOGIQUE PAR L’IMAGERIE ET L’« IMAGIER » :

Notre démarche diagnostique radiologique devant une masse médiastinale est basée sur neuf lignes et deux « fils d’Ariane » : compartiment et comportement.

1- Compartiment où siège la masse :

Cela donne une première gamme d’étiologies possibles.

Ainsi, le médiastin moyen est dominé par l’axe trachéo-oesophagien ; le médiastin antérosupérieur rétrosternal est dominé par la loge thymique ; le médiastin postérieur au niveau des gouttières costovertébrales est avant tout le siège de tumeurs neurogènes ; l’espace sous- et rétrocarinaire a des tumeurs propres (kystes bronchogéniques, adénopathies, etc) comme le défilé cervicothoracique (goitres, neurinomes, etc) ou encore comme l’espace inframédiastinal postérieur (adénopathies, lymphomes, neurinomes, etc).

2- Orientation tissulaire :

Le comportement qu’affiche la masse va donner une orientation tissulaire.

Le comportement chronodensitométrique après bolus iodé en TDM donne, non pas une caractérisation tissulaire, mais une approche des composants tumoraux.

Le comportement en IRM après gadolinium est voisin mais les composants graisseux (T1) et les composants liquidiens ou nécrotiques (T2) sont mieux approchés encore par cette méthode.

De là, naît une autre gamme de possibilités étiologiques qui va restreindre la première, venue du siège tumoral (compartiment).

Idéalement, la superposition des deux gammes aboutit à une seule solution.

Ainsi, un kyste « vrai » est de densité hydrique (-10 à + 10 UH), ne se rehausse pas et présente une paroi fine sans cloison de refend.

Il obéit à la formule IRM : « T1 noir - T2 blanc ».

Il se différencie en tous points d’une tumeur kystisée à parois épaisses, irrégulières, à cloison de refend et dont le contenu se rehausse plus ou moins par zones.

De plus, le kyste « vrai » siège dans une zone habituelle ou « compatible » comme les angles cardiophréniques antérieurs ou le médiastin moyen périoesophagien ou (rarement) la loge thymique.

La superposition de ces deux « fils d’Ariane » et l’intersection de ces deux ensembles d’hypothèses, topographiques et comportementales (TDM-IRM), peuvent faire naître la (ou les) solution(s).

Mais il faut bien reconnaître cependant que cette démarche avec un « fil d’Ariane » à chaque main n’est pas toujours triomphante.

Elle peut connaître des exceptions... nombreuses :

– une masse peut ne pas être dans sa topographie habituelle : par exemple, un kyste pleuropéricardique loin de l’angle cardiophrénique ;

– une masse peut subir des modifications trompeuses de densité : par exemple, hémorragie intrakystique ou dépôts de cristaux de cholestérol dans un kyste bronchogénique normalement liquidien pur ;

– et si cette masse n’est ni à sa topographie, ni à sa densité, elle va pouvoir égarer le radiologue et causer des surprises : par exemple, un kyste pleuropéricardique de densité haute en latérotrachéal droit (loge de Baréty) ou pire encore, une masse fibromateuse pleurale faisant « hernie » dans cette loge en provenant de la paroi pleurale médiastinale.

Néanmoins, c’est cette démarche avec deux « fils d’Ariane » que nous adoptons en pratique quotidienne.

Pour bien suivre nos deux « fils d’Ariane », nous nous référons aux compartiments de Felson ou encore aux compartiments plus précis au plan pathologique et chirurgical décrits par Heitzman et Rémy.

Ainsi, nous séparons :

– les masses du compartiment médiastinal antérieur : pathologie de l’espace rétrosternal et prévasculaire en y incluant le défilé cervicothoracique et à l’étage inférieur, la pathologie des angles cardiophréniques antérieurs avec ses franges graisseuses, ses kystes pleuropéricardiques ou les thymomes « éloignés » de leur site d’origine ;

– les masses du compartiment médiastinal moyen : pathologie paratrachéo-oesophagienne faite des kystes et des tumeurs du « fil à plomb », ainsi que des adénomégalies disposées autour de lui ;

– les masses du compartiment médiastinal postérieur : pathologie dominée par les tumeurs neurogènes.

De nos deux « fils d’Ariane », le second est, pour partie, la densité.

C’est pourquoi nous proposons une classification des masses médiastinales selon leur comportement densitométrique.

Celui-ci est à bien connaître du radiologue qui classe les masses médiastinales selon leur dominante densitométrique en masses graisseuses, liquidiennes, tissulaires, vasculaires ou inclassables.

Remarquons que, paradoxalement, les auteurs américains Moss-Gamsu, Naidich et Zerhouni n’emploient pas le guide des compartiments et ne se basent que sur les densités pour classifier les masses médiastinales.

Au terme de cette démarche, la gamme diagnostique s’est resserrée et le type de tumeur est approché.

3- Confrontation TDM-IRM :

L’IRM distingue mieux les rapports vasculaires et ses plans verticaux lui permettent de mieux examiner la fenêtre aortopulmonaire, la région sous-carinaire, les régions péridiaphragmatiques...

L’IRM peut compenser les limites de la TDM en matière de kystes médiastinaux « troubles » dont la densité élevée et ne se rehaussant guère lors du bolus est déroutante (tumeur dite « solide » et non tissulaire).

L’IRM peut identifier la fibrose (avec des limites) et les collections hématiques.

On peut distinguer, avec Coulomb, quatre types sémiologiques de tumeurs médiastinales selon l’intensité du signal par rapport à celui de la graisse.

Cette classification n’a qu’une valeur indicative en raison du caractère très hétérogène de la plupart des lésions.

– Type A : ces masses présentent un signal élevé sur les séquences courtes et longues.

Il s’agit de masses graisseuses bénignes ou de collections hématiques de plus de 4 jours.

Les masses graisseuses malignes (liposarcomes plus ou moins myxoïdes) sont plus hétérogènes et fort rares.

– Type B : ces masses présentent en séquences pondérées en T1 un signal inférieur à celui de la graisse et sur les séquences pondérées en T2 un signal qui s’élève fortement.

Il s’agit de kystes ou de collections liquidiennes. Toutefois, il apparaît difficile de différencier une collection hématique aiguë d’un kyste infecté ou d’une collection suppurée.

– Type C : le signal sur les séquences pondérées en T1 est inférieur à celui de la graisse, il se rehausse sur les séquences pondérées en T2, mais moins que dans le type B.

Il s’agit de la plupart des tumeurs tissulaires, qu’il est difficile de différencier entre elles.

La nécrose hémorragique donne un hypersignal en séquence courte ; les foyers de suppuration, les kystes non pathologiques, les goitres donnent un hypersignal en T2.

Parfois, on retrouve une association de tissus pathologiques différents comme dans les tératomes malins matures à contenu graisseux et tissulaire.

La détection des calcifications est difficile.

– Type D : ces masses ont un bas signal en T1 en raison de la présence de tissu fibreux. Ceci se retrouve dans les tumeurs à fort contingent fibroblastique.

La spécificité de ce type de signal est élevée et évoque les fibromes pleuraux bénins ou les mésothéliomes localisés.

Il correspond en TDM à l’aspect dit « solide », ne prenant pas le contraste iodé mais de densité de repos élevée.

Les lésions fibreuses non évolutives présentent un signal de type D assez spécifique, mais selon le degré d’évolution de la fibrose, le diagnostic peut être malaisé puisque la fibrose jeune est immature, c’est-à-dire vascularisée (signal rehaussé sous gadolinium), voire oedémateuse (signal élevé en T2).

Le problème de la fibrose jeune se retrouve pour apprécier dans le suivi sous traitement une récidive ou reprise évolutive d’un lymphome.

Dans les lymphomes, l’intérêt de l’IRM réside dans la recherche perthérapeutique de récurrence d’activité dans une zone traitée.

Zerhouni a montré que le signal en T2 s’élève avant même l’augmentation de taille dans une zone de récurrence. Le lymphome a un bas signal comparé à la graisse en T1 et devient proche d’elle en T2.

Après traitement, le T2 devient moins marqué, inférieur à celui de la graisse. Si le lymphome ne répond pas au traitement, le signal reste élevé.

Les corrélations anatomopathologiques sont bonnes entre les zones de bas signal (fibrose) et les zones de signal maintenu ou réapparu (divisions cellulaires maintenues ou réapparues) quand on se situe à distance du traitement (au-delà de 3 mois).

Si le traitement est aussi radiothérapique, il faut savoir que, dans les 3 mois suivant l’irradiation, la fibrose est immature et oedématovasculaire, donc susceptible de confusions.

On peut s’aider, grâce aux séquences ultrarapides modernes, de la captation de gadolinium avant la 20e seconde qui serait le fait des tumeurs récidivantes par leurs capillaires néoplasiques à très basse résistance et grand débit.

La ponction-biopsie (guidée par TDM) reste souvent indispensable dans les cas douteux.

Elle peut être réalisée à l’aiguille fine en plusieurs territoires signalés comme douteux.

Les lésions thymiques ont un signal iso-intense comparativement au muscle et inférieur à la graisse en T1 et proche de celle-ci en T2.

Chez l’adulte, dont le thymus subit une involution graisseuse, une petite masse thymique peut être distinguée de la graisse par un T1 ultracourt ou encore une séquence STIR.

Un kyste thymique se comporte en kyste en T2 et un thymolipome se comporte en tumeur graisseuse (T1, T2 élevés).

L’hyperplasie thymique reste un diagnostic histologique.

L’IRM s’est imposée pour les tumeurs neurogènes.

Il semble que les tumeurs neurogènes aient un comportement analogue quelle que soit leur localisation : hypersignal net sur les séquences pondérées en T2 avec des zones de signal élevé en T1 quand il y a de la graisse liée aux gaines myéliniques.

Une zone centrale de bas signal pourrait suggérer une dégénérescence neurofibromato-sarcomateuse.

Ceci reste à étayer.

L’utilisation d’antennes de surface permet une bonne exploration d’une lésion de la gouttière costovertébrale et de ses rapports avec le foramen et le canal rachidien.

L’imagerie T2 permet une meilleure étude de l’extension au plan musculaire, où la tumeur présente un signal plus élevé que celui du muscle.

L’IRM peut donc éviter une myélographie ou une angiographie complémentaires.

Pour les masses médiastinales, l’IRM apporte des éléments décisifs dans certaines étiologies et dans le suivi post-thérapeutique.

Pour le bilan d’extension, l’IRM est supérieure à la TDM, notamment dans les tumeurs envahissant le canal rachidien, celles qui sont au contact du coeur, à la jonction cervicothoracique ou thoracoabdominale, celles aussi qui siègent dans la bifurcation trachéale, l’apex (syndrome de Pancoast-Tobias) ou près des coupoles.

L’IRM devrait s’imposer pour les pseudotumeurs vasculaires (anévrismes, dissections, anomalies des arcs aortiques, etc) même si la TDM à balayage spiralé volumique donne un regain d’intérêt à l’angioscanner par ses reconstructions multiplanaires.

Certitude étiologique :

Le problème clé reste celui de la nature maligne ou non des masses médiastinales.

A - PAR L’IMAGERIE :

L’affirmation du caractère bénin ou malin est difficile car la spécificité TDM ou IRM reste basse.

Mis à part les cas évidents comme un lymphome très invasif, il n’est souvent pas possible d’affirmer la nature maligne ou (surtout) bénigne sur les seuls critères d’imagerie.

Même un aspect kystique pur peut correspondre à une dégénérescence histologique enclose. Cette possibilité nous a donné une autre surprise, parmi les nombreuses surprises que le médiastin procure régulièrement.

Il s’agissait d’une masse kystisée, posée sur la coupole droite, ne se rehaussant quasiment pas et qui s’est avérée être à l’intervention un thymome kystique à malignité enclose.

Faut-il regretter d’avoir réalisé un bilan TDM (voire IRM) et de ne pas pouvoir conclure ?

Certainement pas car le rôle de l’imagerie reste, tout autant que l’approche de la nature des masses médiastinales, celui de réaliser un bilan d’extension préopératoire complet : volume, contours, contacts, adhérences, rapports vasculaires etc.

En effet, devant une masse médiastinale diagnostiquée et documentée, l’intervention reste de règle.

B - PAR PRÉLÈVEMENT : PLACE DE LA PONCTION PERCUTANÉE

Il convient cependant de savoir reconnaître, par l’imagerie et la ponction percutanée guidée, les masses médiastinales dont le traitement n’est pas chirurgical, comme par exemple un lymphome ou encore un thymome invasif dont la résécabilité semble impossible (au vu de l’imagerie) au chirurgien lui-même.

Dans ces cas-là, le diagnostic par ponction percutanée prend une place stratégique.

C’est ce que nous défendons en collaboration avec des anatomopathologistes s’aidant de la cyto-immunologie, et c’est ce que défendent les radiologistes interventionnels.

Il est certain que le diagnostic par ponction (PBT) a plus de chances d’être fiable devant des masses carcinomateuses (anaplasique,adénopathies médiastinales de cancers du sein, des bronches, du rein) ou des lymphomes non hodgkiniens de haut grade.

Devant une suspicion de maladie de Hodgkin, limitée à la loge thymique, la PBT doit laisser la place à un prélèvement plus satisfaisant pour le typage complet.

Un tel prélèvement peut être apporté par la médiastinoscopie axiale.

Celle-ci explore de façon satisfaisante seulement les territoires 4 et 2, R et L ainsi qu’une partie du territoire 7 (supéroantérieur).

La vidéothoracoscopie (qui nécessite une anesthésie générale) a accès à presque tous les territoires du médiastin : 6, 7, 8, 9.

Après traitement, et notamment après radiothérapie ou après une première médiastinoscopie, le chirurgien préfère laisser la place au radiologiste interventionnel et à la PBT.

Les limites de la PBT sont certaines pour ce qui est du typage complet des tumeurs thymiques du fait de prélèvements insuffisants en volume.

Mais les progrès récents de l’anatomocytologie avec immunomarquage sont certains et la PBT peut dorénavant être discutée au coup par coup.

Et c’est sur le bilan d’imagerie qu’une prédiction de l’efficacité d’une PBT est basée car ce bilan peut faire prédire la nature carcinomateuse ou du moins « typable » sur un petit fragment de l’affection médiastinale.

Une autre limite de la PBT pourrait être le fait de topographies dangereuses.

L’intérêt du guidage TDM par rapport à la fluoroscopie est de pouvoir donner accès à de telles cibles.

Dans ces cas, les aiguilles inframillimétriques doivent être préférées.

Ainsi en est-il des ponctions de la région sous- et rétrocarinaire par voie postérieure droite et des ponctions médiastinales antérieures gauches ainsi que de la fenêtre aortopulmonaire par voie antérolatérale gauche.

Ces procédures restent controversées mais nous ont paru légitimes dans le bilan d’un cancer bronchique du lobe supérieur gauche, car la médiastinoscopie axiale n’a pas accès à ces régions (la pratique thoracoscopique peut réduire ces indications).

Les ponctions-biopsies du médiastin ont le même taux de complications que les ponctions-biopsies des nodules centraux.

Pour éviter un pneumothorax, la manoeuvre de décollement pleural à la Xylocaïnet ou au sérum peut être parfois réalisée et permet de conserver un trajet extrapleural.

La voie transsternale est aussi possible.

En mettant le cou en hyperextension, une voie suprasternale avec trajet latérotrachéal (4 et 2, R et L) est aussi réalisable. Ces voies sont encore peu pratiquées mais sont faisables avec un peu d’habitude et évitent de traverser le parenchyme pulmonaire.

Le résultat en termes de matériel suffisant ou non est un résultat qui dépend pour une part de l’opérateur et de la balistique, mais pour une autre part de la lecture anatomopathologique et cytologique.

L’opérateur doit étudier soigneusement l’image après rehaussement pour éviter de prélever hors de la tumeur ou dans une zone trop nécrotique.

Il faut choisir une aiguille permettant une lecture histologique et architecturale.

En étudiant les lésions malignes où les prélèvements cytologiques et histologiques ont pu être réalisés dans notre série, on constate que l’examen cytologique seul avait apporté le diagnostic de malignité dans plus de 80 % des cas avec un typage dans 65 % des cas.

Une collaboration personnalisée entre le radiologiste et le pathologiste est nécessaire.

Il faut savoir que même avec de bons prélèvements et de bons cytologistes, il peut y avoir 20 % de variation entre différents lecteurs ainsi qu’entre la ponction-biopsie réalisée in vivo et les résultats constatés sur autopsie ou pièce chirurgicale.

Les bons résultats anatomopathologiques se situent à deux niveaux d’intérêts croissants :

– confirmation ou non de la malignité ;

– malignité avec reconnaissance histologique du site anatomique prélevé et type cellulaire.

Il faut souvent obtenir le deuxième niveau pour éviter des explorations supplémentaires.

L’obtention du typage complet serait idéale mais est souvent impossible pour des raisons anatomopathologiques, même avec une bonne biopsie (thymomes complexes, maladie de Hodgkin etc).

Le volume du matériel prélevé est un élément favorable pour obtenir le deuxième niveau.

Mais avec l’aide des marqueurs et l’étude cyto-immunologique détaillée, il peut y avoir « compensation partielle ».

Ainsi, la collaboration étroite avec l’anatomopathologiste est-elle un élément déterminant. Une lecture extemporanée du matériel ramené (suffisant ou non) est utile.

C - PAR LA CHIRURGIE PREMIÈRE :

Quand la suspicion à partir de l’imagerie va vers une masse médiastinale de type bénin ou en tous cas bien encapsulée et vraisemblablement non lymphomateuse, le choix pour le diagnostic étiologique définitif doit aller à la chirurgie première.

C’est le cas bien évidemment des goitres endothoraciques.

Dans certains de ces cas d’aspect bénin, la décision peut être de surseoir à la chirurgie comme devant un vraisemblable kyste bronchogénique non compliqué ou encore plus devant un kyste pleuropéricardique dans sa topographie latérocardiaque et dans sa structure kystique pure.

Néanmoins, le plus souvent, le doute persiste et la règle reste, devant toute masse tissulaire du médiastin « non classée », d’envisager son diagnostic définitif et son traitement par la chirurgie.

Conclusion :

Les masses médiastinales restent un problème « central » en imagerie thoracique.

Les progrès apportés par la TDM et l’IRM commencent à être intégrés par la communauté médicale.

Néanmoins, le point de départ de l’imagerie est, et restera, le cliché thoracique simple sans oublier son complément : le profil gauche.

Il faut avoir des instruments conceptuels basés sur une connaissance intime de l’anatomie médiastinale et sur la fréquence et les « gamuts » des différents types tumoraux selon les compartiments.

L’imagerie permet une démarche diagnostique basée sur les lignes du médiastin et sur les deux « fils d’Ariane » que sont le « compartiment » où siège la tumeur et le « comportement » tissulaire qu’elle affiche en TDM et en IRM .

Il convient de garder une grande modestie pour ce qui est de leur diagnostic définitif et leur abord chirurgical reste le plus souvent de mise.

Mais pour l’« imagier » thoracique, c’est une grande satisfaction d’en réaliser le bilan d’extension exhaustif et parfois d’en percer le mystère anatomopathologique quand il est aussi un radiologiste interventionnel, et sa ponction-biopsie percutanée évite un geste chirurgical diagnostique inutile.

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