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Radiologie
Cardiopathies par obstacle du coeur gauche
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Nous distinguerons dans ce chapitre les obstacles à l’éjection ventriculaire, dominés par les sténoses aortiques orificielles et la coarctation de l’aorte, et les obstacles au remplissage ventriculaire, de siège supramitral ou mitral, auxquels on peut rattacher l’hypoplasie du coeur gauche.

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Obstacles à l’éjection ventriculaire :

A - Rétrécissements aortiques :

Ils constituent un obstacle fixe et permanent à la sortie du ventricule gauche.

On distingue, selon le siège de cette obstruction, les sténoses aortiques valvulaires, les plus fréquentes, les formes sous-valvulaires et supravalvulaires.

Ces lésions représentent 5 à 6 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales en Europe et enAmérique du Nord.

Les formes valvulaires représentent environ deux tiers des cas et s’observent trois à quatre fois plus souvent dans le sexe masculin.

Les formes sous-valvulaires représentent 20 à 25 % des cas.

La prédominance masculine est moins nette : deux garçons pour une fille.

Les formes supravalvulaires sont les plus rares (10 % des cas) et sont fréquemment associées au syndrome deWilliams et Beuren.

L’échocardiographie a beaucoup fait progresser leur diagnostic.

Leur traitement est à présent bien codifié, visant à lever l’obstruction dans les formes serrées afin de prévenir la mort subite et/ou la défaillance cardiaque.

1- Anatomie pathologique :

La topographie des lésions est à la base de la classification anatomoclinique.

* Sténoses valvulaires :

Elles sont en rapport avec une symphyse des commissures valvulaires.

L’orifice peut être tricuspide, bicuspide ou monocuspide.

La forme sur bicuspidie est la plus fréquente : les deux valves sigmoïdes sont inégales, séparées par deux commissures partiellement soudées limitant un orifice franchement excentré.

En systole, les valves forment un dôme dont le sommet est percé d’un gicleur.

L’aorte ascendante est dilatée et il y a sur l’endartère une lésion de « jet » à l’endroit où le sang sous pression vient frapper la paroi aortique.

Dans cette forme, les valves sont généralement continentes.

Au fil des années, elles perdent de leur souplesse, s’épaississent et peuvent, après l’âge de 15 ans, se calcifier.

L’insuffisance aortique devient alors fréquente.

Il existe des formes associées à une hypoplasie de l’anneau aortique qui complique évidemment la thérapeutique.

* Sténoses sous-valvulaires :

La forme la plus fréquente est la forme membraneuse : une membrane semi-lunaire située à moins de 1 cm de l’orifice valvulaire s’insère à la fois sur la paroi libre du ventricule gauche et sur la partie inférieure de la grande valve mitrale.

Les valves aortiques sont souvent le siège d’une lésion de « jet » à leur face inférieure qui peut, à la longue, entraîner l’apparition d’une fuite.

Les autres formes sont moins fréquentes : sténoses fibreuses constituées d’un bourrelet fibreux plus épais que la membrane et plus étendu en hauteur ; sténoses fibromusculaires constituées de masses polypoïdes irrégulières ; sténoses en « tunnel » constituées d’un chenal fibreux rigide et étroit ; tissu mitral « accessoire » venant obstruer la chambre de chasse.

À noter enfin que ces formes sous-valvulaires sont fréquemment associées (25 % des cas) à d’autres malformations cardiaques (communication interventriculaire, canal artériel, coarctation, sténose aortique...).

* Sténoses supravalvulaires :

L’obstacle siège 1 à 2 cmau-dessus du sinus de Valsalva et peut revêtir plusieurs aspects :

– sténoses en « sablier » : il existe un bourrelet fibreux qui diminue le calibre extérieur de l’aorte et plus encore son diamètre interne ; – sténoses en diaphragme membraneux, plus rares ;

– hypoplasie diffuse de l’aorte ascendante réduisant globalement le calibre du vaisseau au-delà des sinus de Valsalva dilatés.

Cette forme s’associe fréquemment à des sténoses de l’origine des gros vaisseaux de la base et à un syndrome deWilliams et Beuren.

Dans ces sténoses sus-valvulaires, les coronaires situées en amont de la sténose sont soumises à un régime de pressions élevées et sont souvent dilatées et tortueuses.

2- Physiopathologie :

La présence d’un obstacle à l’éjection ventriculaire gauche détermine des réactions d’adaptation du ventricule gauche sous forme d’une hypertrophie le plus souvent concentrique des parois.

Le volume télédiastolique se réduit du fait de l’hypertrophie pariétale.

La contractilité augmente.

À l’effort, la pression systolique s’élève de façon parfois considérable dans le ventricule gauche.

La fréquence cardiaque s’élève proportionnellement davantage pour un même niveau d’effort.

La conséquence est l’apparition d’une ischémie myocardique, lorsque les besoins en oxygène du myocarde dépassent les apports.

Ceux-ci dépendent de la perfusion coronaire qui se fait essentiellement en diastole.

Elle est diminuée par la tachycardie, l’augmentation de la pression intramurale, l’hypertrophie des parois.

Cette ischémie myocardique d’effort peut être à l’origine de douleurs thoraciques, voire de syncopes ou de mort subite.

Dans les formes très serrées du nouveau-né ou du nourrisson, ces réactions d’adaptation peuvent ne pas se produire.

Très rapidement apparaît une dysfonction ventriculaire gauche avec diminution de la contractilité, absence d’hypertrophie réactionnelle des parois et dilatation de la cavité.

Le patient présente des signes d’insuffisance ventriculaire gauche.

En l’absence de levée rapide de l’obstacle, le pronostic est très sombre.

3- Signes cliniques :

En dehors des formes sévères du nourrisson, la plupart des sténoses aortiques sont très bien tolérées au cours de la première et de la seconde enfances.

Dans les formes serrées, on observe parfois fatigabilité d’effort anormale, dyspnée, syncope ou lipothymie.

L’examen clinique est dominé par le souffle systolique d’éjection souvent intense et frémissant, maximal à la base et irradiant vers les vaisseaux du cou.

On peut retrouver également un souffle protodiastolique de fuite.

Dans les formes valvulaires, le souffle est précédé d’un click protosystolique.

4- Explorations complémentaires :

La radiographie thoracique standard s’avère souvent de peu de secours.

L’hypertrophie ventriculaire gauche, de type concentrique, est souvent peu apparente.

La dilatation de l’aorte ascendante s’observe presque uniquement dans les formes valvulaires.

L’échocardiographie, couplée au doppler pulsé, continu et à codage couleur, est l’examen clef : il fait le diagnostic positif et topographique de l’obstacle ; il apprécie le retentissement de la sténose sur le ventricule gauche et sa sévérité.

Il dépiste les anomalies associées.

Dans les formes valvulaires, les sigmoïdes aortiques s’ouvrent de façon incomplète, réalisant un dôme dans la lumière aortique en systole.

Elles sont souvent épaissies.

On pourra, sur une incidence petit axe, essayer de préciser l’anatomie de l’appareil valvulaire : aspect bicommissural avec une seule ligne de fermeture le plus souvent excentrée dans la bicuspidie.

Le doppler à codage couleur montre l’accélération du flux au niveau de la valve.

Dans les sténoses sous-valvulaires, il existe une image d’addition dans la voie de chasse du ventricule gauche.

La forme la plus fréquente, membraneuse, réalise un écho linéaire implanté au niveau de la face gauche du septum interventriculaire, quelques millimètres sous les sigmoïdes.

La sténose fibreuse réalise un bourrelet plus dense et plus épais.

La sténose en « tunnel » se caractérise par un rétrécissement allongé dans la chambre de chasse du ventricule gauche.

Dans la forme supravalvulaire, les sinus deValsalva sont souvent dilatés, les valves normales, et il existe une diminution de calibre de l’aorte ascendante plus ou moins étendue jusqu’à l’origine des troncs supra-aortiques.

Le retentissement et la gravité de la sténose sont appréciés sur l’importance de l’hypertrophie du ventricule gauche, l’augmentation des indices de contractilité.

La détermination du gradient sera effectuée par le doppler à codage couleur continu.

Le site de mesure varie avec le siège de la sténose : suprasternal ou latérosternal droit dans les formes valvulaires ou supravalvulaires ; apical dans les formes sous-valvulaires.

On mesure ainsi de manière fiable et précise le gradient maximal et le gradient moyen.

Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont indiqués que si l’échocardiographie fournit des renseignements insuffisamment précis ou si l’on envisage un cathétérisme interventionnel.

Il est parfois indispensable dans les formes supravalvulaires pour apprécier exactement l’étendue des lésions sur la crosse aortique et sur les vaisseaux de la base.

5- Traitements :

Les méthodes et les indications thérapeutiques diffèrent totalement selon le siège de l’obstacle.

Dans les sténoses valvulaires, il faut s’efforcer à tout prix de conserver la valve.

Le remplacement valvulaire aortique doit être évité chez l’enfant car il impose un traitement anticoagulant et surtout, si le remplacement est effectué précocement, un changement de prothèse avec la croissance.

Les bioprothèses sont définitivement abandonnées en raison de leur détérioration très rapide à cet âge.

La levée de l’obstacle nécessite une commissurotomie.

Elle peut être faite chirurgicalement sous circulation extracorporelle par une courte aortotomie.

Ce geste est effectué sous contrôle de la vue, de façon minutieuse et prudente, pour éviter l’apparition d’une fuite aortique.

Les résultats sont très généralement excellents et la mortalité très faible.

L’autre méthode est la valvuloplastie percutanée au ballonnet.

Elle a pour avantage de dispenser d’une thoracotomie et d’une circulation extracorporelle, mais effectue une commissurotomie « à l’aveugle » qui fait courir un risque élevé de déchirure de la valve aortique, génératrice de fuite souvent importante.

À l’heure actuelle, on a tendance à réserver la valvuloplastie percutanée aux formes mal tolérées du nourrisson ou du nouveau-né où la mortalité de la chirurgie est élevée.

Les formes de l’enfant sont confiées de préférence aux chirurgiens.

La commissurotomie doit être considérée comme un traitement palliatif : une « resténose » ou une fuite se constitue plus ou moins rapidement dans les mois ou les années qui suivent le geste initial, et obligent généralement à recourir au remplacement valvulaire.

D’autres gestes chirurgicaux associés sont parfois nécessaires : plastie d’élargissement de l’anneau selon la technique de Konno ; en cas de lésion très sévère de la valve, réalisation de l’intervention de Ross, c’est-à-dire autotransplantation de la valve pulmonaire en position aortique et mise en place d’une homogreffe en position pulmonaire.

Les indications de ces traitements sont formelles en cas de sténose symptomatique à l’effort, de dysfonction ventriculaire gauche chez le nouveau-né et le nourrisson.

Les formes asymptomatiques mais serrées (gradient moyen égal ou supérieur à 50 mmHg, apparition de signes d’ischémie myocardique à l’épreuve d’effort) nécessitent la levée systématique de l’obstacle valvulaire pour prévenir tout accident, notamment mort subite à l’effort.

Les sténoses sous-valvulaires.

Ces formes ne sont accessibles qu’à la chirurgie.

L’intervention consiste à réséquer l’obstacle sous-valvulaire par aortotomie sous circulation extracorporelle.

Ce geste est relativement aisé dans les formes localisées de type membraneux ou fibreux.

Il est difficile, voire quasi impossible, dans les formes étendues en « tunnel ».

Il est parfois nécessaire de réaliser une chirurgie palliative telle l’implantation d’un tube de dérivation apicoaortique. Les indications de la chirurgie sont plus larges que dans les formes valvulaires.

On craint en effet, dans cette malformation, la survenue progressive d’une détérioration des valves aortiques avec apparition d’une fuite qui complique bien sûr le traitement.

Pour beaucoup d’auteurs, une sténose sous-valvulaire aortique membraneuse doit être réséquée dès qu’elle réalise un gradient moyen égal ou supérieur à 30 mmHg.

Les résultats sont bons et la mortalité très faible.

Les sténoses supravalvulaires relèvent également de la chirurgie sous circulation extracorporelle : résection du diaphragme ; aortoplastie d’élargissement de l’aorte ascendante ; correction d’éventuelles sténoses ostiales coronaires.

B - Coarctation de l’aorte :

La coarctation de l’aorte (ou sténose isthmique) se définit comme un obstacle anormal organique sur l’aorte situé à l’union de la crosse aortique et de l’aorte descendante, au voisinage du point d’attache du ligament artériel.

Il existe également des coarctations d’autres sièges, notamment au niveau abdominal, qui sont beaucoup plus rares et qui ne seront pas traitées ici.

La coarctation est une malformation fréquente : 5 à 9 % des cardiopathies congénitales.

Elle s’observe avec une particulière fréquence dans le syndrome de Turner (25 % des cas).

Elle est fréquemment associée à d’autres malformations : défauts septaux interventriculaires, malformation mitrale ou valvulaire aortique, cardiopathies complexes.

C’est une malformation grave.

Elle doit être dépistée et traitée le plus précocement possible chez l’enfant pour prévenir des complications liées à l’hypertension artérielle.

On peut mettre en jeu le pronostic vital du nourrisson. Les progrès de la réanimation et de la chirurgie néonatale ont toutefois beaucoup amélioré le pronostic.

1- Anatomie pathologique et morphogenèse :

La coarctation réalise le plus souvent un rétrécissement circulaire audessous de l’origine de l’artère sous-clavière gauche.

À l’intérieur, il existe un diaphragme fibreux percé d’un orifice généralement excentré, parfois complètement imperforé.

En aval de la sténose, l’aorte est généralement dilatée avec une lésion de jet.

En amont, une hypoplasie tubulaire de l’aorte horizontale plus ou moins étendue peut être associée.

La morphogenèse de la coarctation n’est pas bien connue.

Elle ferait intervenir une hypoplasie de la région isthmique constituée pendant la période anténatale, à la suite d’une réduction du débit aortique.

L’hypoplasie de la crosse aortique est en effet fréquemment constatée dans les coarctations néonatales associées à une large communication interventriculaire ou une sténose sous-aortique.

Lors de l’échocardiographie anténatale, c’est souvent une disproportion cardiaque avec petit coeur gauche qui en permet parfois le dépistage.

En période postnatale, la constriction du canal artériel sera responsable de la constitution de la sténose isthmique liée à la présence de tissu ductal dans la paroi aortique.

2- Physiopathologie :

La coarctation réalise une interruption plus ou moins importante du flux sanguin dans la partie inférieure du corps.

On observe une hypertension artérielle au niveau des membres supérieurs et de la région céphalique contrastant avec une hypotension au niveau des membres inférieurs.

Cette particularité hémodynamique constitue l’élément essentiel du diagnostic, l’asymétrie de pulsatilité.

L’importance du retentissement hémodynamique va être très différente selon la sévérité de l’obstacle, sa rapidité de constitution, l’âge du patient et l’existence de malformations associées.

Dans la forme de l’enfant, le ventricule gauche s’adapte à la surcharge de pression par hypertrophie de ses parois et augmentation de sa contractilité. Une circulation collatérale se développe entre les artères périscapulaires et mammaires, épigastriques et intercostales.

Chez le nourrisson, l’obstacle est de constitution plus rapide et souvent de gravité plus grande.

Ces conséquences sont aggravées, d’une part par la fréquence de l’association à une hypoplasie aortique, d’autre part de malformations associées (shunt gauche/droite, anomalie mitrale ou valvulaire aortique).

Les capacités d’adaptation du ventricule gauche se trouvent rapidement débordées et il apparaît une insuffisance cardiaque souvent aiguë et gravissime.

Les formes de l’adulte sont devenues rarissimes.

Elles se caractérisent par l’importance de la circulation collatérale, des lésions d’athérosclérose précoces au niveau des parois aortiques susstricturales, le développement d’anévrismes artériels en amont et en aval de la sténose ou parfois à distance, notamment au niveau du polygone deWillis.

3- Formes de l’enfant :

* Clinique :

Dans ces formes, la bonne tolérance fonctionnelle est la règle.

L’anomalie est souvent découverte fortuitement devant un souffle, une hypertension artérielle, ou une asymétrie de pulsatilité : les fémorales ne sont pas ou peu battantes alors que les humérales sont amples.

Le souffle est discret, maximal dans l’espace interscapulaire, systolique ou continu.

La tension artérielle est élevée aux deux membres supérieurs, d’autant plus que le patient est plus âgé et la coarctation plus serrée.

* Explorations complémentaires :

L’examen radiologique du thorax fournit des signes de valeur mais inconstants : anomalie du pédicule vasculaire réalisant une image en « cheminée » ou en « double bouton » aortique, dont la partie supérieure correspond à la zone sus-sténotique et la partie inférieure à la dilatation sous-sténotique de l’aorte.

Les encoches costales témoignant du développement anormal des artères intercostales sont tardives.

Elles se recherchent sur le bord inférieur du tiers moyen de l’arc postérieur d’une ou plusieurs côtes, le plus souvent de la quatrième à la huitième.

L’hypertrophie ventriculaire gauche n’est pas constante.

On note parfois une dilatation de l’aorte ascendante.

L’échographie bidimensionnelle permet de voir la coarctation de l’aorte par voie suprasternale et de préciser les anomalies adjacentes de la crosse aortique.

Le doppler montre une accélération du flux dans l’aorte descendante, de chronologie systolodiastolique lorsque la coarctation est serrée et permet de calculer le gradient de pression au travers la coarctation en appliquant l’équation de Bernouilli simplifiée.

Toutefois, certaines divergences sont observées avec les résultats de l’hémodynamique.

On apprécie également le retentissement sur le ventricule gauche (importance de l’hypertrophie réactionnelle, des anomalies associées notamment au niveau de la valve aortique).

Il n’est toutefois pas toujours possible, surtout chez l’adolescent et l’adulte, d’obtenir des images de qualité satisfaisante.

On est contraints de recourir à d’autres techniques, notamment l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Les images morphologiques obtenues par la technique d’« écho de spin » peuvent décrire parfaitement la crosse aortique à condition que le plan de coupe passe bien par la coarctation et les segments adjacents, ce qui est parfois difficile en cas de forte coudure de la région isthmique.

Le cathétérisme et l’angiocardiographie conservent un certain intérêt dans le bilan préopératoire.

L’examen peut être conduit par voie droite en réalisant une angiographie pulmonaire, ou par cathétérisme gauche par voie artérielle rétrograde.

On parvient généralement à franchir la sténose.

On peut alors mesurer le gradient de part et d’autre de l’obstacle, qui n’a d’ailleurs qu’une valeur relative car dépendant largement du développement de la circulation collatérale.

L’angiocardiographie effectuée dans l’aorte ascendante permet une étude très fine des lésions de l’isthme aortique, de l’importance de la circulation collatérale, et d’éventuelles anomalies associées (naissance anormale d’une artère sous-clavière au-dessous de la coarctation).

* Traitement :

Toute coarctation hémodynamiquement significative doit être opérée.

On met ainsi le patient à l’abri des complications, notamment de l’hypertension artérielle. Une intervention précoce idéalement entre 6 mois et 2 ans diminuerait le risque d’hypertension artérielle résiduelle.

La technique la plus habituelle est celle décrite par Crafoord : résection de la coarctation et suture terminoterminale des deux tranches de section aortique.

La mortalité et la morbidité de cette intervention sont très faibles.

Ces bons résultats chez l’enfant sont la règle.

L’angioplastie percutanée des coarctations isthmiques « natives » reste encore très controversée.

Cette technique fait en effet courir le risque de constitution d’un anévrisme, voire d’une rupture de la paroi aortique.

4- Formes du nourrisson :

On décrit sous ce terme les coarctations précocement mal tolérées du nouveau-né et du nourrisson.

La gravité de ces formes tient à la sévérité de la sténose, à l’association fréquente à une hypoplasie de l’arche aortique, aux mauvaises capacités d’adaptation ventriculaire, ainsi qu’à la fréquence des malformations associées.

* Clinique :

C’est presque toujours devant un tableau d’insuffisance cardiaque grave que se révèle la maladie.

Il s’agit d’une défaillance globale, avec détresse respiratoire, hépatomégalie, insuffisance rénale, qui s’aggrave rapidement pouvant mener au collapsus et à la mort.

Le diagnostic n’est pas toujours facile : le gradient tensionnel peut manquer ; la palpation des pouls est difficile et trompeuse chez un nourrisson en insuffisance cardiaque.

Cependant, l’asymétrie de pulsatilité est presque toujours présente.

* Explorations :

La radiographie thoracique révèle une cardiomégalie globale, une hypervascularisation pulmonaire associée à des signes d’oedème.

L’échocardiographie doppler est essentielle pour confirmer le diagnostic.

Elle montre la coarctation de l’aorte, détermine sa position par rapport au canal artériel et aux artères sous-clavières, précise le degré d’hypoplasie tubulaire segmentaire de la portion horizontale.

Le doppler évalue la perméabilité du canal artériel et permet d’en surveiller l’évolution sous l’effet des prostaglandines.

Elle renseigne sur le degré d’altération de la fonction ventriculaire gauche et surtout l’existence des malformations associées.

Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont pas dénués de risque sur un tel terrain.

Ils sont exceptionnellement pratiqués.

* Traitement :

La première étape du traitement est médicale : correction des troubles métaboliques, traitement diurétique et tonicardiaque, ventilation assistée.

La perfusion de prostaglandines E a transformé le pronostic des formes néonatales.

Elles agissent en provoquant la réouverture du canal artériel mais probablement aussi, dans certains cas, au niveau du tissu ductal migrant dans la paroi aortique.

L’amélioration obtenue permet de confier l’enfant au chirurgien dans de meilleures conditions.

L’intervention consiste à supprimer le canal artériel et à réséquer la coarctation.

Elle doit être effectuée de façon à supprimer tout le tissu ductal pour éliminer les risques de récidive.

En cas d’hypoplasie de la région isthmique, on peut utiliser un lambeau d’artère sous-clavière gauche sectionné et basculé de façon à élargir l’isthme (intervention de Waldausen).

L’hypoplasie de la portion horizontale peut justifier une plastie d’élargissement.

La mortalité de cette chirurgie n’est pas négligeable en raison de la fragilité extrême de ces nourrissons, surtout dans les premières semaines.

Elle dépend largement des malformations associées.

Elle est en moyenne de 15 à 20 %, mais inférieure à 10 % pour les formes simples.

À distance, la resténose représente la complication principale, notamment chez les enfants opérés avant 3 mois.

Sa fréquence est actuellement en diminution, estimée aux alentours de 15 %.

Le traitement de choix en est l’angioplastie par voie percutanée, effectuée si possible 2 à 3 mois après l’intervention initiale.

Ses bons résultats sont constants et ses risques très faibles.

C - Interruption de l’arche aortique :

Malformation rare (moins de 1 % des cardiopathies congénitales) mais importante à connaître car réalisant une des situations les plus critiques de la cardiologie néonatale, l’interruption de l’arc aortique est caractérisée par une interruption complète de la lumière aortique entre l’aorte ascendante et l’aorte descendante.

Dans l’immense majorité des cas elle s’associe à une communication interventriculaire, ce qui l’apparente à une forme extrême du syndrome de coarctation, mais celle-ci est particulière car elle réalise un obstacle sous-aortique par malalignement du septum infundibulaire sous l’aorte.

La perfusion de l’aorte sous-isthmique est totalement dépendante du canal artériel, et l’obstacle sous-aortique aggrave l’hypertension artérielle pulmonaire et complique le traitement.

Elle est fréquemment associée à un syndrome de Di George.

1- Anatomie pathologique :

Les interruptions de l’arc aortique sont classées en fonction du siège de l’interruption : type A où l’interruption siège après l’artère sousclavière gauche ; type B où elle siège après la carotide gauche ; type C (la plus rare) où elle siège après la carotide droite.

Chacun de ces types est subdivisé en deux groupes selon que l’artère sous-clavière droite naît normalement (groupe 1) du tronc artériel brachiocéphalique, ou naît de l’aorte thoracique descendante et a ainsi un trajet rétro-oesophagien (groupe 2).

Les anomalies associées sont surtout la communication interventriculaire et l’obstacle sous-aortique qui lui est généralement associé.

En effet, en dehors de quelques cas exceptionnels où le septum interventriculaire est intact, l’interruption de l’arc aortique s’accompagne d’une communication interventriculaire antérieure périmembraneuse accompagnée d’un déplacement du septum infundibulaire vers la gauche responsable d’une obstruction sous-aortique.

L’interruption de l’arc aortique peut être associée à une fenêtre aortopulmonaire.

Plus rarement, elle est associée à des malformations complexes avec malposition des gros vaisseaux, ventricule unique ou canal atrioventriculaire, mais toujours avec un obstacle sous-aortique.

2- Physiopathologie :

C’est une malformation qui détermine une hypertension artérielle pulmonaire sévère et une obstruction aortique dont la tolérance dépend essentiellement de la perméabilité du canal artériel.

Lorsque le canal artériel commence à se fermer, une hypotension apparaît dans l’aorte descendante avec hypoperfusion rénale.

Tant que la perfusion de l’aorte descendante est suffisante pour oxygéner les territoires sous-isthmiques, il n’y a pas d’acidose métabolique, mais une défaillance cardiaque apparaît avec disparition des pouls aux membres inférieurs et parfois aux membres supérieurs.

Cette situation ne dure en général que quelques heures ou quelques jours.

Lorsque le canal artériel est fermé, l’effondrement de la pression dans l’aorte descendante provoquera une acidose métabolique avec altération de la fonction myocardique et vasoconstriction artériolaire pulmonaire.

À ce stade survient une déchéance pluriviscérale souvent fatale si le canal artériel n’est pas redilaté en urgence par une perfusion de prostaglandines E1.

3- Clinique :

L’examen clinique oriente le diagnostic sur la constatation, chez un nouveau-né, d’une défaillance cardiaque sans cyanose avec une asymétrie des pouls.

Celle-ci dépend de la forme anatomique et de la perméabilité du canal artériel.

En cas de fermeture totale ou complète du canal artériel, les pouls ne sont pas perçus aux membres inférieurs, mais ils ne le sont pas non plus aux membres supérieurs, si les artères sous-clavières naissent de l’aorte descendante (type B 2).

Dans tous les cas, la carotide droite est palpable, ce qui différencie la clinique de l’interruption de l’arc aortique de celle de l’hypoplasie du coeur gauche.

4- Explorations complémentaires :

La radiographie pulmonaire est peu spécifique, avec une cardiomégalie modérée et une hypervascularisation pulmonaire.

Elle est évocatrice de l’interruption de l’arc aortique s’il n’y a pas d’ombre thymique, ce qui oriente vers le syndrome de Di George.

L’examen ultrasonique est aujourd’hui essentiel et, dans la majorité des cas, suffisant pour permettre le diagnostic précis de l’interruption de l’arc aortique.

L’échocardiographie permet de faire le bilan anatomique des lésions et le doppler apprécie le sens des flux et les gradients de pression à travers la sténose sous-aortique, la communication interventriculaire et le canal artériel.

Sur les coupes longitudinales précordiales ou sousxiphoïdiennes, on voit très bien la communication interventriculaire haute et surtout le malalignement du septum conal sous l’aorte.

Au-delà du rétrécissement, l’aorte est toujours hypoplasique avec un petit anneau aortique, des valves souvent dysplasiques et bicuspides, et une aorte ascendante très rectiligne, n’amorçant aucune courbure, et donnant naissance à une seule carotide (type C) ou se bifurquant en deux carotides.

Il faut alors rechercher l’artère sous-clavière gauche qui peut naître de l’aorte ascendante au pied de la carotide gauche (type A) ou de l’aorte descendante à la jonction avec le canal artériel (type B).

L’origine de l’artère sous-clavière droite est plus délicate à retrouver en échographie.

Il faut aussi préciser la taille du ventricule gauche, l’aspect de la valve mitrale et de son appareil sous-valvulaire.

On vérifie également l’absence de communication interventriculaire du septum trabéculé au doppler couleur.

Enfin, on peut apprécier le calibre du canal artériel, et au doppler l’absence de gradient entre celui-ci et l’aorte descendante en recueillant le signal doppler pulsé dans l’aorte descendante.

Dans l’artère pulmonaire un flux diastolique provenant du canal artériel témoigne du reflux du sang à partir de l’aorte descendante vers le lit vasculaire pulmonaire à résistances plus basses.

La mesure de sa vélocité fournit des indications sur la pression artérielle pulmonaire.

Le cathétérisme et l’angiographie ne sont pratiqués qu’en cas de doute après l’échocardiographie doppler et chez un nouveau-né remis en état hémodynamique stable par une perfusion de prostaglandine E1.

Le cathétérisme renseigne sur l’hémodynamique et mesure avec précision les gradients à travers la zone sous-aortique et le canal artériel.

Il chiffre mieux le débit pulmonaire. L’angiographie identifie parfaitement le type anatomique de l’interruption de l’arc aortique en injectant directement dans l’aorte ascendante atteinte à partir du ventricule droit par la communication interventriculaire.

L’angiographie du ventricule gauche atteint par le foramen ovale confirme que la communication interventriculaire est bien unique avec un rétrécissement sous-aortique.

5- Traitement :

Il doit être commencé en urgence, avant même la confirmation échocardiographique du diagnostic.

Ce traitement comprend avant tout la perfusion de prostaglandine E1 pour rétablir la perfusion sousisthmique en dilatant le canal artériel. Une vasodilatation complète du canal artériel est quasi constante, car une fermeture organique n’a pratiquement jamais le temps de s’installer.

Le reste du traitement est symptomatique et comprend la ventilation artificielle en pression positive constante, des diurétiques pour combattre l’oedème pulmonaire, la correction de l’acidose métabolique et le maintien d’une oxygénation tissulaire optimale par transfusion globulaire.

Le but est d’amener le nouveau-né à la chirurgie dans les meilleures conditions possibles, en sachant qu’une attente trop prolongée s’accompagnera d’une surcharge pulmonaire due à la baisse des résistances vasculaires pulmonaires.

Depuis quelques années, de nombreuses équipes chirurgicales ont opté pour une intervention curatrice d’emblée avec réparation de la crosse sous circulation extracorporelle, fermeture de la communication interventriculaire et levée de l’obstacle sous-aortique par résection du septum conal mal aligné.

Cette chirurgie agressive semble donner de bons résultats à court et moyen termes.

Elle ne peut toutefois être envisagée que si le ventricule gauche et l’anneau aortique sont de taille suffisante pour qu’une perfusion systémique adéquate soit assurée après la plastie aortique et la fermeture de la communication interventriculaire.

Quel que soit le résultat, il faudra surveiller à long terme la croissance du coeur de ces enfants et, en particulier, vérifier l’état de la valve aortique souvent bicuspide et la zone sous-aortique où peut se développer une membrane ou un tunnel fibromusculaire.

Enfin, comme dans toutes les plasties aortiques néonatales, une sténose résiduelle peut se produire et être responsable d’une hypertension artérielle aux membres supérieurs nécessitant une dilatation au ballonnet ou une réintervention.

Obstacles au remplissage ventriculaire :

Les malformations qui font obstacle au remplissage ventriculaire gauche appartiennent à deux groupes d’origine embryologique différente.

Certaines résultent d’un sous-développement plus ou moins sévère d’une ou plusieurs structures qui forment le coeur gauche (valve aortique, ventricule gauche, valve mitrale) : ce sont les diverses variétés d’hypoplasie du coeur gauche et de rétrécissement mitral congénital.

D’autres sont la conséquence d’un vice fondamental dans le développement du système veineux pulmonaire lui-même : retour veineux pulmonaire anormal total, coeur triatrial, sténose des veines pulmonaires.

L’organe cible d’une obstruction au remplissage ventriculaire n’est pas le coeur mais le poumon.

C’est par des altérations plus ou moins graves de l’hémodynamique pulmonaire qu’on explique les signes cliniques, les images radiologiques et l’évolution spontanée de ces malformations.

L’hypertension veineuse pulmonaire est la première conséquence de l’obstacle et se transmet vite au lit capillaire, d’où engorgement interstitiel et lymphatique pulmonaire.

Quand les possibilités de drainage accessoire par les lymphatiques et les veines bronchiques sont débordées, l’oedème pulmonaire apparaît.

Celui-ci est à l’origine des troubles fonctionnels : dyspnée, tachypnée, toux évoluant parfois en poussée d’infection bronchopulmonaire et gênant la nutrition.

Au maximum, ce peut-être un tableau d’asphyxie par oedème aigu du poumon.

Dans cette pathologie, la radiographie du thorax fournit des informations très précieuses.

Il existe presque toujours des aspects plus ou moins prononcés de stases veineuse et lymphatique pulmonaires : dilatation des veines pulmonaires sous forme d’opacités linéaires, tortueuses, horizontales, coupant la direction des artères ; ligne de Kerley de type B ; opacités scissurales ; ligne bordante pleurale ; aspect en « verre dépoli » respectant base et sommet dans les cas les plus graves.

L’hypertension gagne rapidement le système artériel pulmonaire, retentit exclusivement sur le coeur droit et, si l’évolution naturelle est assez longue, une maladie vasculaire pulmonaire obstructive se constitue.

À l’examen clinique, cette hypertension pulmonaire va se traduire par l’éclat du deuxième bruit, contrastant souvent avec la modicité, voire l’absence, de souffle cardiaque.

La cyanose est généralement absente, sauf quand un oedème pulmonaire compromet gravement l’hématose ou qu’il s’établit un shunt droitegauche à travers une communication interauriculaire associée.

Tout ceci donne à ces anomalies le masque d’une maladie pulmonaire primitive, et contribue à des erreurs ou à des retards de diagnostic.

Heureusement, l’échocardiographie apporte des informations précieuses pour le diagnostic différentiel et anatomique.

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