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Radiologie
Cardiopathies par obstacle du coeur gauche (Suite)
Cours de Radiologie
 

 

 

A - Retour veineux pulmonaire anormal total :

Dans cette anomalie, toutes les veines pulmonaires se jettent, non dans l’oreillette gauche, mais dans l’oreillette droite ou dans l’un de ses vaisseaux afférents.

Une communication interauriculaire est obligatoirement associée, car elle seule assure la circulation systémique.

C’est une malformation sévère qui évolue généralement vers la mort, au cours de la première enfance, en l’absence de traitement.

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Elle a beaucoup bénéficié des progrès de l’échocardiographie pour son diagnostic. Son traitement est chirurgical et aboutit actuellement à d’excellents résultats.

Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux ne sont pas très fréquents.

Ils correspondent à 2 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales.

C’est, par ordre de fréquence, la quatrième cardiopathie congénitale cyanogène à opérer pendant la première année de la vie.

La fréquence est identique dans les deux sexes, sauf pour le retour veineux pulmonaire anormal total sous-diaphragmatique qui est beaucoup plus fréquent chez le garçon que chez la fille, dans le rapport 3,6/1.

1- Anatomie pathologique :

Dans deux tiers des cas, le retour veineux pulmonaire anormal total est une malformation isolée.

Dans l’autre tiers, il est associé à une autre cardiopathie : communication interventriculaire, tétralogie de Fallot, ventricule droit à double issue, et surtout isomérisme auriculaire.

De nombreuses classifications ont été proposées selon les particularités anatomiques, physiologiques, ou embryologiques et anatomiques.

Selon les modalités anatomiques du retour veineux, on peut distinguer :

– les retours veineux supracardiaques (50 % des cas) qui se font quatre fois sur cinq dans une veine cave supérieure gauche et une fois sur cinq dans une veine cave supérieure droite ou l’azygos.

Lorsque les veines pulmonaires se jettent dans la veine cave supérieure droite, elles forment un confluent derrière l’oreillette gauche ; de ce confluent, un tronc commun remonte devant le hile droit et pénètre, par l’arrière, dans la veine cave supérieure.

Dans de rares cas, ce tronc commun se jette dans la veine azygos.

Lorsque les veines pulmonaires se jettent dans la veine cave supérieure gauche, elles forment également un confluent immédiatement derrière l’oreillette gauche.

Du bord gauche de ce confluent part un tronc collecteur qui monte dans le médiastin supérieur, passe généralement devant l’artère pulmonaire gauche pour rejoindre le tronc innominé gauche près de son origine ;

– les retours veineux intracardiaques (25 % des cas) qui se font quatre fois sur cinq dans le sinus coronaire et une fois sur cinq dans l’oreillette droite ; lorsque les veines pulmonaires se jettent dans l’oreillette droite, elles peuvent le faire séparément ou par un tronc commun.

Lorsque les veines pulmonaires se jettent dans le sinus coronaire, le retour veineux est intrapéricardique.

Les veines pulmonaires rejoignent un tronc commun et se jettent dans le sinus coronaire en arrière, près du sillon auriculoventriculaire ;

– les retours veineux infracardiaques (20 % des cas), qui se font dans la veine porte ou l’un de ses vaisseaux afférents. Dans les retours veineux sous-diaphragmatiques, le tronc collecteur des veines pulmonaires part d’un confluent rétroauriculaire gauche et se dirige vers le bas, en avant de l’oesophage, il pénètre le diaphragme à travers l’hiatus oesophagien et rejoint le plus souvent la veine porte au confluent des veines splénique et mésentérique supérieure.

Plus rarement, il se jette dans le canal veineux d’Arantius, l’une des veines sus-hépatiques ou la veine cave inférieure ;

– les retours veineux mixtes (5 % des cas).

 Les obstacles au retour veineux pulmonaire peuvent s’observer dans presque tous les types :

– dans les retours veineux sous-diaphragmatiques, il y a une gêne considérable au retour veineux pulmonaire dans les formes, de loin les plus fréquentes, où le collecteur s’abouche dans la veine porte ou l’un de ses affluents.

Le sang veineux pulmonaire doit traverser le parenchyme hépatique avant de gagner l’oreillette droite, ce qui provoque un ralentissement marqué de cette circulation de retour ;

– dans certains retours veineux totaux dans la veine cave supérieure gauche, le tronc collecteur passe entre l’artère pulmonaire et le tronc bronchique gauche.

Il risque alors d’être comprimé entre ces deux éléments.

Cette compression extrinsèque est évolutive car l’obstacle au retour veineux qu’elle détermine augmente la pression dans l’artère pulmonaire gauche, ce qui renforce l’obstruction ;

– dans certains retours veineux pulmonaires totaux dans la veine cave supérieure droite, le tronc collecteur peut être comprimé entre l’artère pulmonaire droite et la trachée, et ici encore la compression a une tendance spontanée à l’aggravation ;

– dans les retours veineux pulmonaires anormaux intracardiaques dans le sinus coronaire et l’oreillette droite, les obstructions sont beaucoup plus rares.

À côté de ces obstacles extrinsèques, on peut aussi observer des sténoses du collecteur.

Il est également courant de noter des anomalies de la paroi du collecteur : épaississement de la média et prolifération de l’adventice.

Les altérations du lit vasculaire pulmonaire sont constantes en cas d’obstruction, avec essentiellement une hypertrophie notable de la média.

L’oreillette gauche, qui ne reçoit aucune veine pulmonaire, est de petite taille mais sa paroi a une musculature normale.

Le ventricule gauche qui apparaît souvent petit par comparaison avec le volumineux ventricule droit est, en fait, de taille normale.

Il n’y a pratiquement jamais d’hypoplasie du coeur gauche associée aux retours veineux pulmonaires anormaux totaux.

2- Physiopathologie :

Trois éléments déterminent le retentissement de la malformation :

– la taille de la communication interauriculaire conditionne la circulation systémique.

Les formes avec communication interauriculaire large sont les mieux tolérées.

Dans de nombreux cas, le shunt droite-gauche auriculaire s’effectue à travers le foramen ovale.

Celui-ci pourrait alors faire obstruction à la circulation systémique.

L’obstruction au retour veineux pulmonaire, quel qu’en soit le mécanisme (traversée hépatique dans les retours veineux sousdiaphragmatiques, sténose extrinsèque ou intrinsèque dans les autres types), provoque une stase pulmonaire veineuse et lymphatique importante et une hypertension artérielle pulmonaire sévère qui est rapidement mal tolérée ; on parle alors de retour veineux pulmonaire anormal total « bloqué » et ces formes sont mal tolérées dès la période néonatale ;

– l’état du lit vasculaire pulmonaire : il est rapidement et sévèrement modifié par l’obstruction veineuse pulmonaire mais aussi, dans les formes sans obstruction, par l’énorme shunt gauche-droite auriculaire : tout le débit sanguin pulmonaire aboutit à l’oreillette droite.

La pression capillaire pulmonaire est élevée, alors que la pression auriculaire gauche est basse.

3- Signes cliniques et radiologiques :

Ils sont variables selon la variété et surtout l’importance d’une éventuelle obstruction.

* Formes du nouveau-né :

Elles réalisent un tableau d’oedème pulmonaire néonatal à petit coeur en rapport avec une obstruction importante au retour veineux pulmonaire.

C’est le fait des retour veineux pulmonaires anormaux totaux bloqués, sous-diaphragmatiques le plus souvent, ou de l’atrésie de la veine pulmonaire commune.

Cliniquement, la cyanose et la polypnée existent dès la naissance.

Elles sont en général remarquées dès les premiers jours de la vie.

Parfois, il y a un syndrome de détresse respiratoire qui peut faire penser à une pathologie pulmonaire primitive (inhalation amniotique, infection pulmonaire néonatale).

L’enfant boit mal, et les repas accentuent la dyspnée et la cyanose.

Les signes cardiovasculaires sont peu évocateurs : le second bruit est claqué en raison de l’hypertension artérielle pulmonaire qui est au moins de niveau systémique, mais il n’y a pas de souffle.

L’hépatomégalie est constante.

L’aspect radiologique du retour veineux pulmonaire anormal total avec obstruction est caractéristique.

Le volume du coeur est normal, son contour est parfois estompé par la grisaille périhilaire, surtout si le cliché est peu pénétré.

L’aspect du parenchyme pulmonaire est très particulier : c’est celui de « poumon brouillard » ou de « verre cathédrale ».

En effet, les deux champs pulmonaires, dans leurs deux tiers internes au moins, sont envahis par des opacités réticulées qui traduisent l’obstruction veineuse et l’oedème interstitiel.

On a aussi décrit des lignes de Kerley B.

Ces signes radiologiques peuvent être confondus avec les signes produits par la maladie des membranes hyalines.

Mais, dans celle-ci, les opacités pulmonaires sont souvent moins diffuses.

En outre, l’aspect de bronchogramme aérien et la disparition de la netteté des bords cardiaques, habituels en cas de maladie des membranes hyalines, sont rares dans les retours veineux pulmonaires anormaux sousdiaphragmatiques.

* Formes du nourrisson :

Ces formes correspondent généralement aux retours veineux sans blocage, souvent sus-diaphragmatiques, sans communication interauriculaire large, avec élévation nette des pressions artérielles pulmonaires qui sont parfois de niveau systémique.

Ces nourrissons, habituellement asymptomatiques à la naissance, deviennent progressivement essoufflés et anorexiques au cours du premier mois de la vie.

Ils ont très vite un retard de croissance surtout pondéral, de la polypnée, de la tachycardie, des sueurs profuses et de l’irritabilité, comme dans tous les shunts gauche-droite importants.

La cyanose est souvent modérée et peut facilement être méconnue.

Elle s’accentue à l’effort et est constante en cas d’insuffisance cardiaque.

Celle-ci se constitue souvent avant l’âge de 6 mois : elle provoque, constamment une hépatomégalie, une distension des veines du cou et, dans la moitié des cas, des oedèmes de la face et des membres inférieurs.

L’auscultation peut sembler peu modifiée à un examen peu attentif, car la tachycardie estompe les principales anomalies.

On entend généralement un dédoublement large du second bruit dont la composante pulmonaire est accentuée, un souffle systolique, lié soit à l’insuffisance tricuspide, soit à l’augmentation du débit au niveau de la valve pulmonaire qui n’est jamais très intense.

Certains signes radiologiques sont constants, quel que soit le point d’abouchement du retour veineux : il y a une hypervascularisation pulmonaire importante et diffuse qui traduit la distension des artères et des veines.

D’autre part, le coeur droit est globalement dilaté : oreillette, ventricule et tronc de l’artère pulmonaire.

Le coeur gauche est normal.

Par ailleurs, certains signes sont caractéristiques de certains types d’abouchement : refoulement vers l’arrière de l’oesophage baryté de profil, en regard de l’oreillette droite, en cas d’abouchement dans le sinus coronaire ; dilatation de la veine cave supérieure droite en cas d’abouchement à ce niveau et surtout aspect en « 8 de chiffre » ou en « bonhomme de neige » en cas d’abouchement dans la veine cave supérieure gauche.

La partie supérieure du huit est produite par la dilatation des deux veines caves supérieures.

Classiquement, ce signe ne s’observe pas au cours des premiers mois de la vie : la dilatation des veines caves est progressive et donc moins nette au cours des premiers mois de la vie et, surtout, les clichés pris chez le nourrisson sont trop pénétrés et effacent l’opacité plus discrète des deux veines caves supérieures.

4- Échocardiographie :

Elle permet d’affirmer le retour veineux, de préciser le siège d’abouchement du collecteur et dépister les éventuelles malformations associées.

Certains signes échocardiographiques sont communs à toutes les formes : le ventricule droit est dilaté et semble comprimer le ventricule gauche ; le septum bombe vers l’arrière.

Le ventricule gauche paraît petit mais est, en fait, de taille normale.

L’oreillette gauche est petite, l’oreillette droite dilatée ainsi que le tronc de l’artère pulmonaire.

En échocardiographie bidimensionnelle trois signes doivent faire penser d’emblée à la possibilité d’un retour veineux pulmonaire anormal total :

– l’impossibilité de mettre en évidence l’entrée des veines pulmonaires dans l’oreillette gauche en incidence parasternale haute ou par voie suprasternale ;

– la découverte, en incidence suprasternale ou sous-costale, d’un espace libre d’échos en arrière de l’oreillette gauche qui correspond au collecteur et dans lequel on peut voir s’aboucher les veines pulmonaires ;

– le flux du collecteur anormal est facilement repéré par l’échocardiographie doppler à codage couleur.

Quand le collecteur se draine dans la veine cave supérieure gauche (éventualité la plus fréquente), il est généralement trouvé assez haut derrière l’oreillette gauche en incidence apicale.

L’incidence suprasternale permet une bonne étude de l’entrée du collecteur dans la veine cave supérieure gauche.

Le doppler couleur montre la direction du flux sanguin vers le haut, d’abord dans la veine cave supérieure gauche puis vers la droite dans le tronc innominé, puis vers le bas dans la veine cave supérieure jusqu’à l’oreillette droite.

Quand le collecteur se draine dans la veine cave supérieure droite ou la veine azygos, ces structures apparaissent dilatées.

Le doppler couleur montre la direction ascendante initiale du flux dans le tronc collecteur, direction qui est en sens inverse du courant sanguin dans une veine cave supérieure normale.

Quand le collecteur se draine dans le sinus coronaire, celui-ci est dilaté.

Comme il est attaché au sillon auriculoventriculaire, le collecteur est situé un peu plus bas que dans le retour veineux pulmonaire anormal total dans la veine cave supérieure gauche.

Une nette dilatation du sinus coronaire peut s’observer en cas de drainage dans le sinus coronaire de la veine cave supérieure gauche, anomalie beaucoup plus fréquente et beaucoup plus banale.

Pour affirmer le retour veineux pulmonaire anormal total dans le sinus coronaire, il ne suffit donc pas d’affirmer la dilatation de celui-ci, il est nécessaire de voir les veines pulmonaires s’aboucher directement dans le sinus.

Le bord supérieur du sinus coronaire bombe alors vers le haut, alors qu’en cas d’abouchement de la veine cave supérieure dans le sinus coronaire, le bord supérieur du sinus a un trajet parallèle à son bord inférieur.

Quand le retour veineux pulmonaire anormal est mixte, deux aspects sont possibles :

– l’association d’un retour veineux pulmonaire anormal de deux ou trois veines dans le sinus coronaire et du reste du contingent veineux pulmonaire dans la veine cave supérieure gauche.

Ce type de retour veineux mixte est relativement facile à démontrer à l’échocardiographie.

Il n’en est pas de même du retour veineux mixte où les quatre veines pulmonaires se jettent séparément dans l’oreillette droite.

Les signes communs à tous les retours veineux pulmonaires totaux sont retrouvés, et on peut exclure les autres types si on n’en trouve pas les caractéristiques échocardiographiques.

Mais il est souvent difficile d’observer et d’affirmer l’abouchement des quatre veines pulmonaires dans l’oreillette droite ;

– dans les formes sous-diaphragmatiques, la convergence des veines pulmonaires forme un tronc collecteur qui est retrouvé derrière l’oreillette gauche, immédiatement au-dessus du diaphragme.

Il peut apparaître comme une chambre distincte nettement séparée du coeur.

Il est mieux observé par voie sous-costale ; on réalise un balayage de gauche à droite pour identifier les vaisseaux abdominaux qu’on ne peut voir tous en un seul plan.

En incidence sagittale, l’aorte descendante est le vaisseau postérieur et le plus à gauche, la veine cave inférieure le vaisseau le plus à droite et le plus antérieur, le tronc collecteur est en position intermédiaire.

Le doppler aide aussi à la reconnaissance des vaisseaux en montrant un flux systolique descendant dans l’aorte abdominale, un flux montant, presque continu, phasique dans la veine cave inférieure, un flux presque continu, phasique mais descendant dans le tronc collecteur.

Dans les formes « bloquées », le doppler est la meilleure méthode pour dépister une éventuelle obstruction veineuse pulmonaire. Seront plus particulièrement examinés le collecteur et son abouchement.

En cas d’obstruction, on observe un flux continu, de grande vélocité, non phasique.

L’examen met aussi en évidence le niveau de l’obstruction et sa sévérité.

5- Cathétérisme et angiocardiographie :

Ils seront réalisés sans hésitation lorsqu’il y a un doute diagnostique mais ils ne sont plus la clé du diagnostic.

De plus en plus de patients sont opérés sans cathétérisme et angiocardiographie préalables, d’autant que ces explorations ne sont pas dénuées de risque, surtout dans les formes avec obstruction.

Au cathétérisme, l’oxymétrie est caractéristique d’un retour veineux pulmonaire anormal total avec une désaturation dans l’oreillette gauche, plus importante que celle de l’oreillette droite.

Des prélèvements étagés permettent d’évoquer le niveau d’abouchement du collecteur.

Les pressions dans le ventricule droit et dans l’artère pulmonaire sont élevées, souvent de niveau systémique. De même, la pression auriculaire droite est toujours nettement élevée.

Le trajet du cathéter est intéressant.

Il peut faire rejeter le diagnostic. Si le cathéter passé dans l’oreillette gauche par le foramen ovale s’engage à partir de celle-ci dans une veine pulmonaire.

D’autre part, il peut mettre en évidence une obstruction au retour veineux : une sténose du tronc collecteur détermine un gradient à la courbe de retrait et donne un aspect de rétrécissement si une injection de produit de contraste est faite à cet endroit.

L’angiocardiographie réalisée dans le ventricule droit ou dans le tronc de l’artère pulmonaire, montre le lieu d’abouchement du collecteur et précise l’anatomie de la malformation.

Dans les retours veineux cardiaques (dans le sinus coronaire ou l’oreillette droite), le diagnostic angiographique peut être difficile.

Certains ont proposé d’utiliser alors l’incidence « des quatre cavités » décrite par Bargeron.

6- Traitement :

La gravité de l’évolution spontanée justifie un traitement agressif précoce.

Les résultats de la chirurgie sont en constante amélioration grâce aux progrès de la chirurgie et de la réanimation du nourrisson.

Dans les formes « bloquées » néonatales, seul le traitement chirurgical d’urgence peut sauver ces nouveau-nés.

Il consiste en l’abouchement, sous circulation extracorporelle, avec éventuellement hypothermie profonde, du tronc collecteur dans l’oreillette gauche.

Cette intervention est encore grevée d’une mortalité postopératoire précoce survenant soit en fin d’intervention, soit dans les jours qui suivent l’intervention, par poussée aiguë d’hypertension artérielle pulmonaire.

La mortalité diminue cependant au fur et à mesure que les réanimateurs savent mieux contrôler ces poussées hypertensives.

Dans les retours veineux intracardiaques, la réparation est plus facile : si le retour veineux se faisait dans l’oreillette droite, la cloison interauriculaire est refermée de manière à renvoyer les veines pulmonaires dans l’oreillette gauche.

S’il s’agit d’un retour veineux total dans le sinus coronaire, la technique décrite parVan Praagh permet de renvoyer le sinus coronaire dans l’oreillette gauche.

Le shunt droitegauche réalisé par le passage du sang veineux coronaire dans l’oreillette gauche est minime et n’a, en pratique, aucune conséquence.

Dans les retours veineux supracardiaques, le collecteur est anastomosé à la paroi postérieure de l’oreillette gauche.

Il a été proposé d’agrandir l’oreillette gauche aux dépens de l’oreillette droite.

D’autre part, en cas de mauvaise tolérance hémodynamique à la fermeture du collecteur, certains chirurgiens ont suggéré de ne pas refermer la communication interauriculaire et de ne pas lier le collecteur, quitte à compléter l’intervention 1 à 2 ans plus tard.

Cette technique est de plus en plus abandonnée.

Les patients doivent être surveillés pendant les 6 mois qui suivent l’intervention.

En effet, le pronostic à long terme dépend non seulement de l’état du lit vasculaire pulmonaire, mais aussi du calibre de l’anastomose entre le collecteur et l’oreillette gauche.

Des obstructions secondaires sont parfois observées à distance de l’anastomose.

B - Coeur triatrial :

Cette malformation est définie par la présence d’une membrane divisant l’oreillette gauche en deux cavités.

C’est une malformation rare.

Elle est grave et peut mettre en jeu le pronostic vital.

Mais elle est définitivement curable par la chirurgie si le diagnostic est posé à temps.

1- Anatomie pathologique :

Les veines pulmonaires s’abouchent toutes à une chambre accessoire, séparée du reste de l’oreillette gauche par une membrane fibromusculaire généralement oblique, percée d’un ou de plusieurs orifices de taille variable.

La chambre distale, qui est la véritable oreillette gauche, comprend toujours le vestibule mitral et l’auricule gauche.

De nombreuses variantes ont été décrites selon les communications entre la chambre accessoire, la chambre proximale et l’oreillette droite.

Dans certains cas, une partie seulement des veines pulmonaires est connectée à la chambre accessoire, le reste pouvant s’aboucher normalement à l’oreillette gauche ou anormalement à l’oreillette droite, via la veine porte ou l’axe veine inominée-veine cave supérieure.

2- Diagnostic :

Les signes cliniques sont d’autant plus précoces et sévères que l’orifice séparant la chambre proximale de la chambre distale de l’oreillette gauche est plus petit.

Lorsqu’il est large, la malformation peut être cliniquement muette.

En cas d’obstruction très sévère, une détresse respiratoire avec asphyxie et acidose peut se produire dès la naissance.

L’échocardiogramme est le moyen le plus sûr de poser le diagnostic.

En mode bidimensionnel, la membrane est visible sous forme d’un écho linéaire au sein de l’oreillette gauche, toujours placée au-dessus de l’auricule, assez loin de l’anneau mitral.

Cette structure se déforme en diastole en « accent circonflexe » renversé vers la chambre distale.

L’orifice entre les deux chambres de l’oreillette gauche est parfois visible, de même que la ou les communications avec l’oreillette droite.

Le doppler couleur facilite grandement le diagnostic en visualisant nettement le jet poststénotique au niveau de l’orifice reliant les deux chambres.

La mesure de sa vélocité permet d’estimer la sévérité de la sténose.

Une insuffisance tricuspide permet également de quantifier le niveau d’hypertension pulmonaire.

Le ventricule droit est souvent dilaté et hypertrophié, le septum interventriculaire aplati en télésystole vers le ventricule gauche.

On recherche soigneusement un retour veineux pulmonaire anormal associé.

Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont pas indispensables dans le diagnostic, notamment chez le nouveau-né et le petit nourrisson. Ils ne sont pas non plus dépourvus de risques.

Le cathétérisme mesure le niveau d’hypertension artérielle et veineuse pulmonaire.

Parfois le cathéter peut passer de l’oreillette droite vers la chambre proximale à travers la communication interauriculaire et de là, redescendre à travers l’orifice sténotique vers la chambre distale de l’oreillette gauche.

On peut ainsi mesurer le gradient entre les deux chambres.

La cinéangiographie dans l’artère pulmonaire sera effectuée avec prudence.

Elle peut parfois permettre de mettre en évidence au retour veineux pulmonaire la membrane intra-auriculaire gauche.

D’une façon générale, elle est toujours mieux vue en échocardiographie.

L’intérêt essentiel de l’examen est le dépistage des anomalies associées notamment du retour veineux pulmonaire.

3- Traitement :

En période de détresse respiratoire aiguë, il commence par une réanimation médicale avec restriction hydrique, administration de diurétiques, digitalisation, sédation, voire intubation et ventilation assistée en cas d’oedème pulmonaire.

Le traitement chirurgical consiste à exciser la membrane, sous circulation extracorporelle, par atriotomie droite ou gauche.

Les anomalies associées (communication interauriculaire, anomalie partielle du retour veineux pulmonaire, etc) seront corrigées dans le même temps opératoire.

Cette intervention est simple, grevée d’une faible mortalité même chez le nourrisson, et aboutit à une guérison complète.

C - Sténose des veines pulmonaires :

Ce sont des anomalies très rares dont la clinique ressemble beaucoup à celle des autres obstructions veineuses pulmonaires gauches, mais dont le diagnostic et surtout le traitement restent très difficiles.

1- Anatomie pathologique :

L’anomalie morphologique consiste le plus souvent en un discret rétrécissement d’une ou de plusieurs, parfois de toutes les veines pulmonaires dans leur trajet extrapulmonaire.

Les sténoses localisées sont dues à un diaphragme ou à un bourrelet fibreux, complet ou incomplet, à la jonction avec l’oreillette gauche.

Plus rarement, c’est une hypoplasie diffuse qui peut aller jusqu’à l’atrésie d’une ou de plusieurs veines ou, très exceptionnellement, de la veine pulmonaire commune.

Les malformations associées ont été décrites dans plus de la moitié des cas : simple shunt gauche/droite ou cardiopathie plus complexe.

2- Diagnostic :

Le tableau clinique est celui des obstructions veineuses pulmonaires.

L’échocardiographie permet d’abord d’éliminer l’obstacle intraauriculaire gauche ou mitral.

Il faut analyser soigneusement les veines pulmonaires et rechercher des rétrécissements localisés ou des hypoplasies plus étendues.

Là encore le diagnostic est grandement aidé par le doppler à codage couleur.

En cas de sténose significative, la pression veineuse pulmonaire est toujours supérieure à celle de l’oreillette gauche, le flux pulmonaire devient continu à haute vélocité.

À partir de cette vélocité, on peut évaluer le gradient.

Le cathétérisme cardiaque reste néanmoins nécessaire.

Il permet de retrouver une hypertension artérielle et capillaire pulmonaire contrastant avec une pression auriculaire gauche normale.

Il est très difficile d’explorer a retro les veines pulmonaires sténosées pour mesurer un éventuel gradient et les opacifier par des injections sélectives.

Il faut recourir à une angiographie pulmonaire qui expose au même danger et implique les mêmes précautions que dans le coeur triatrial.

3- Traitement :

La chirurgie consiste en une résection des sténoses suivie d’angioplastie.

Un certain nombre d’échecs est imputable au fait qu’une partie de ces sténoses extrapulmonaires s’accompagne de sténoses dans le trajet intrapulmonaire des veines.

Le risque de thrombose postopératoire des veines est grand avec récidive et mort précoce. Plus récemment, l’angioplastie intraluminale par ballon a été tentée mais sans succès.

En effet, la dilatation immédiate des veines est suivie assez rapidement d’une resténose.

La mise en place peropératoire, sous contrôle visuel, de stent, immédiatement après l’angioplastie par ballonnet de certaines sténoses, pourrait être un geste salvateur.

D - Sténose mitrale congénitale :

Le rétrécissement mitral congénital est le nom général donné à tous les obstacles au remplissage diastolique du ventricule gauche.

Ce terme englobe toutes les anomalies de l’anneau, des deux feuillets, des cordages et des muscles papillaires de la valve mitrale tandis que le ventricule gauche est normal.

Ceci exclut donc, par définition, les anomalies mitrales associées au syndrome d’hypoplasie du coeur gauche.

Ces cardiopathies sont rares.

On les retrouve plus volontiers chez le garçon (deux garçons pour une fille).

La sténose mitrale congénitale est très fréquemment associée à d’autres malformations cardiaques pouvant masquer l’aspect clinique et hémodynamique habituel du rétrécissement pur : obstruction du coeur gauche (sténose valvulaire ou sous-valvulaire aortique, coarctation de l’aorte), shunt gauche/droite (communication interventriculaire ou canal artériel), cardiopathie par obstacle sur la voie pulmonaire (sténose pulmonaire, tétralogie de Fallot).

1- Anatomie pathologique :

On classe les rétrécissements mitraux selon que la dysplasie touche préférentiellement l’un des éléments de la mitrale, tout en gardant à l’esprit que les autres éléments de cette valve sont le plus souvent également malformés.

On distingue :

– les sténoses supravalvulaires : il s’agit d’une prolifération de tissu fibreux se développant à partir de la surface atriale des feuillets mitraux, réalisant soit un diaphragme complet, soit un croissant obstructif, juste au-dessus de la valve ;

– les sténoses valvulaires : les valves et les cordages sont épaissis et rétractés, les commissures plus ou moins fusionnées.

La dysplasie peut toucher de la même façon toutes les parties de la mitrale, entraînant une véritable « miniaturisation » de la valve ;

– les sténoses sous-valvulaires : les anomalies des muscles papillaires et des cordages sont au premier plan, mais la valve elle-même peut aussi être atteinte.

La forme la plus caractéristique est la valve mitrale en « parachute » : il n’existe qu’un seul gros muscle papillaire sur lequel se fixent tous les cordages très épaissis, souvent fusionnés les uns avec les autres, réalisant une sorte d’entonnoir très sténosant.

Cette forme fait partie d’un syndrome polymalformatif, appelé complexe de Shone, associant une sténose mitrale en « parachute », un anneau supravalvulaire mitral, une sténose sous-valvulaire aortique, une coarctation de l’aorte parfois combinée à une communication interventriculaire.

L’absence de cordage tendineux réalise la valve mitrale en « arcade », où les valves et les muscles papillaires sont en contact direct les uns avec les autres.

2- Diagnostic :

Le tableau clinique est celui des obstructions au remplissage ventriculaire gauche, d’autant plus précoce et sévère que la sténose est serrée.

Il est souvent dominé par les malformations associées à la sténose mitrale.

En cas de forme pure, l’auscultation peut apporter des éléments contributifs par la découverte d’un roulement diastolique apexoaxillaire.

Contrairement aux sténoses mitrales rhumatismales, l’éclat du premier bruit est rare.

L’aspect radiologique est dominé par la dilatation de l’oreillette gauche associée aux signes de stase veineuse pulmonaire.

L’échocardiographie reste le moyen le plus sûr de diagnostic.

Elle va montrer la dilatation de l’oreillette gauche, la petite taille du ventricule gauche, l’hypertrophie et la dilatation du ventricule droit d’autant plus sévère que l’hypertension pulmonaire est importante.

L’analyse des lésions de la valve sera méthodique, explorant le nombre, la position et l’anatomie des piliers, la taille et la longueur des cordages, l’aspect des feuillets valvulaires, la taille de l’anneau.

Le doppler fournit des renseignements précieux pour la mesure du degré de sténose, tout du moins lorsque la valvulopathie est isolée.

La mesure du temps de demi-pression (intervalle entre l’instant du gradient de pression maximale et celui où cette pression a diminué de moitié) permet d’estimer la surface d’ouverture de la mitrale.

Celle-ci peut également être mesurée par la planimétrie du jet doppler couleur en incidence parasternale petit axe.

On analyse également une éventuelle fuite associée.

La précision des informations rend le plus souvent inutile la réalisation d’un cathétérisme cardiaque, d’autant que l’angiocardiographie fournit des renseignements moins précis que l’examen ultrasonore.

3- Traitement :

La sténose mitrale congénitale est une cardiopathie grave dont le pronostic est sombre.

Le traitement chirurgical est difficile et n’est qu’exceptionnellement conservateur : résection d’une sténose supravalvulaire, commissurotomie à coeur ouvert.

Lorsque les lésions sont trop sévères, un remplacement valvulaire prothétique est nécessaire.

Il devra être effectué à l’aide d’une prothèse mécanique, la prothèse biologique ayant une forte tendance à se calcifier et à se détériorer précocement chez les jeunes enfants.

La petite taille de l’anneau ne permet souvent que l’implantation de prothèses de petit calibre qui devront être changées avec la croissance du patient.

Un traitement anticoagulant efficace, dont on imagine les contraintes et les difficultés chez le jeune enfant, est bien sûr nécessaire.

En cas d’anneau mitral trop petit, des gestes palliatifs ont été tentés (conduit de dérivation oreillette gauche/ventricule gauche).

Quant à la dilatation par sonde à ballonnet, elle est possible mais les résultats sont plus aléatoires qu’en cas de sténose rhumatismale, essentiellement en raison de la complexité des lésions.

E - Hypoplasie du coeur gauche :

Le terme d’hypoplasie du coeur gauche sert à désigner les insuffisances de développement du ventricule gauche, de ses valves d’admission et de sortie ainsi que de l’aorte ascendante.

On l’appelle parfois atrésie aortique ou atrésie mitrale.

Quoi qu’il en soit, le ventricule gauche est incapable d’assurer le débit systémique qui est pris en charge, de façon exclusive ou largement prédominante, par le ventricule droit, l’artère pulmonaire et le canal artériel.

Il s’agit d’une malformation gravissime, mettant en jeu le pronostic vital dès les premières heures ou premiers jours de vie, à laquelle on ne peut opposer que des solutions thérapeutiques palliatives.

Ce type de malformation représente un peu plus de 1 % des cardiopathies congénitales.

La prédominance masculine est connue depuis longtemps : une fille pour deux à trois garçons.

La pathogénie des lésions reste discutée.

Le rôle de la fermeture précoce du foramen ovale excluant le coeur gauche de la circulation foetale a été souvent mise en cause, mais cette éventualité n’est vérifiée que dans une minorité de cas.

1- Anatomie pathologique :

* Anomalies élémentaires :

Le ventricule gauche est toujours sous-développé mais de manière variable : cavité virtuelle ou petite sphère fibroélastosique.

L’orifice aortique est en règle atrésique.

L’anneau est très hypoplasique.

La valve mitrale est toujours sous-développée.

Elle est presque toujours borgne.

L’aorte ascendante est hypoplasique de sa racine jusqu’à l’origine des troncs supra-aortiques.

Les vaisseaux coronaires ont habituellement une distribution et des dimensions normales.

Les structures droites, veine cave, oreillette droite, ventricule droit, artère pulmonaire sont dilatées et hypertrophiées.

Le canal artériel est naturellement perméable et se poursuit sans réduction apparente de calibre par l’aorte descendante.

* Formes anatomiques :

Les formes majeures associant atrésie mitrale, ventricule gauche virtuel, atrésie aortique et hypoplasie majeure de l’aorte ascendante sont les plus fréquentes.

Les formes intermédiaires sont celles où la cavité ventriculaire gauche reste très hypoplasique mais existe.

Selon les cas, on découvre une atrésie aortique avec mitrale perméable ou, plus rarement, une atrésie mitrale sans atrésie aortique complète.

Les formes mineures sont rares.

Elles ont en commun une cavité ventriculaire gauche hypoplasique communiquant avec le ventricule droit par une communication interventriculaire, avec atrésie aortique ou mitrale.

2- Physiopathologie :

Quel que soit son type, le syndrome d’hypoplasie du coeur gauche est à l’origine d’un syndrome d’obstruction veineuse pulmonaire associé à un syndrome de bas débit systémique.

Le syndrome d’obstruction veineuse pulmonaire est d’autant plus sévère que le défaut septal auriculaire est plus restrictif.

De plus, un shunt gauche/droite auriculaire total amène obligatoirement tout le retour veineux pulmonaire à la tricuspide et au ventricule droit. Une hypertension ventriculaire droite et artérielle pulmonaire est constante.

Le syndrome de bas débit systémique est lié à la ductodépendance totale de la cardiopathie.

La perfusion systémique est en effet assurée par l’artère pulmonaire et le canal artériel.

La fermeture de ce dernier conduit à un collapsus immédiatement fatal.

3- Diagnostic :

Le syndrome d’hypoplasie du coeur gauche fait partie des cardiopathies qui doivent être dépistées en anténatal.

Dans le cas contraire, la malformation se révèle par un collapsus cardiovasculaire associé à une cyanose et une grande détresse respiratoire.

Les pouls sont faibles, voire absents.

L’aspect radiologique associe cardiomégalie globale et oedème pulmonaire.

L’échocardiographie est le temps fort du diagnostic.

On observe une dilatation considérable du ventricule droit, de la tricuspide et de l’artère pulmonaire.

En revanche, le ventricule gauche est très hypoplasique.

La valve mitrale n’est pas identifiée ou paraît minuscule et peu mobile.

La racine aortique est minuscule.

Le doppler à codage couleur montre l’absence de flux de remplissage ventriculaire gauche, un shunt gauche/droite total au niveau du foramen ovale apprécie l’état du canal artériel.

L’échocardiographie est toujours suffisante et les investigations hémodynamiques et angiographiques inutiles.

4- Traitement :

Le traitement médical repose sur la perfusion de prostaglandines E1 de façon à maintenir la béance du canal artériel, vitale chez ces patients.

On y associe les mesures de réanimation habituelle (ventilation, alcalinisation, traitement tonicardiaque et diurétique).

La suite de ce traitement ne se conçoit que si on envisage un programme chirurgical.

Le traitement dit chirurgical ne peut être que palliatif.

Il repose sur le procédé décrit par Norwood : premier temps à quelques jours de vie comprenant une septectomie auriculaire, une section du tronc pulmonaire, une anastomose de sa partie proximale à l’aorte ascendante incisée longitudinalement, réalisation d’une anastomose systémicopulmonaire à l’aide d’un tube prothétique implanté entre l’aorte et la bifurcation pulmonaire.

Le deuxième temps est appliqué 5 à 6 mois plus tard aux survivants dont les résistances pulmonaires sont basses et le retour veineux pulmonaire normal.

Il repose sur la réalisation d’une dérivation cavopulmonaire partielle, au besoin complétée entre 18 mois et 2 ans par une dérivation complète.

Il s’agit là d’un traitement très lourd grevé de beaucoup d’incertitudes à moyen ou long terme.

Dans les meilleures mains, les bons résultats oscillent entre 50 et 70 % des patients opérés. L’autre option thérapeutique est la réalisation, en période néonatale, d’une transplantation cardiaque.

Elle se heurte en France à une difficulté majeure : l’indisponibilité de greffons utilisables chez le nouveau-né.

C’est dire que cette malformation pose de considérables problèmes éthiques.

Le plus souvent, c’est vers une interruption volontaire de grossesse que s’orientent les familles lorsque le diagnostic est effectué pendant la période anténatale.

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