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Radiologie
Cardiopathies cyanogènes (Suite)
Cours de Radiologie
 

 

 

Tronc artériel commun :

On donne le nom de tronc artériel commun (ou truncus arteriosus) à une malformation dans laquelle un tronc artériel unique émerge de la base du coeur, au-dessus d’une valve artérielle unique, et donne naissance aux artères coronaires, à l’aorte, et aux artères pulmonaires.

Sont ainsi exclues de la définition, des anomalies voisines comme les fenêtres aortopulmonaires et les atrésies pulmonaires avec communication interventriculaire.

Cette malformation ne représente que 1 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales, mais elle est très grave, d’une part parce qu’elle expose la majorité des cas à une insuffisance cardiaque précoce ou au développement rapide d’une maladie vasculaire obstructive pulmonaire, d’autre part parce qu’en dépit de remarquables progrès ces dernières années, le traitement chirurgical est souvent compliqué par de multiples lésions associées.

Le tronc artériel commun est fréquemment associé au syndrome de Di George (dans plus de 20 %des cas).

Cette association assombrit encore le pronostic de cette redoutable cardiopathie et doit être prise en compte dans l’indication opératoire.

A - Anatomie pathologique :

Les principales anomalies peuvent être analysées sous trois rubriques, selon qu’elles affectent le coeur lui-même, la valve troncale et les branches artérielles du tronc.

1- Anomalies intracardiaques :

En dehors de quelques exceptions à septum interventriculaire intact, on trouve toujours une communication interventriculaire, généralement large, située à la partie antérosupérieure du septum, juste sous la valve troncale qui la chevauche.

Dans tous les cas, il y a continuité fibreuse entre les valves troncale et mitrale.

2- Anomalies de la valve troncale :

Le nombre de valves sigmoïdes varie de un à six : les valves tricuspides sont les plus fréquentes (66 %), puis viennent les quadricuspidies (25 %), et les bicuspidies (7 à 8 %). Les autres situations sont exceptionnelles.

La forme et la structure des sigmoïdes ne sont vraiment normales que dans la moitié des cas, et c’est surtout le fait des tricuspidies.

Très souvent, les valvules sont épaisses, charnues, nodulaires, et ces lésions conduisent à une sténose et/ou une insuffisance de l’orifice troncal.

Ces anomalies devront être évaluées avec soin, car leur importance pronostique et thérapeutique est considérable.

3- Branches artérielles du tronc :

* Artères coronaires :

Les anomalies de naissance et de distribution des artères coronaires sont très fréquentes (30 à 45 % des cas).

Il y a habituellement deux orifices : l’un, très postérieur, donne une coronaire gauche qui cravate le tronc par la gauche, avant de se ramifier ; l’autre, antérieur, donne la coronaire droite, dont certaines grosses collatérales peuvent croiser la face antérieure du ventricule droit, et gêner le chirurgien.

Dans près de 20 % des cas, il n’y a qu’un ostium coronaire, ou deux ostia très près l’un de l’autre dans le même sinus.

Enfin, souvent, l’un des orifices, le gauche surtout, est déplacé très haut sur le tronc, d’où une proximité dangereuse avec l’origine des branches pulmonaires lors de la chirurgie.

* Crosse aortique :

L’aorte thoracique est généralement unique, de gros calibre gauche.

Parfois, l’arc aortique est anormal : double, ou à droite, avec artère sousclavière gauche rétro-oesophagienne.

Enfin et surtout, dans 10 à 20 % des cas, l’aorte horizontale peut être totalement atrésique, ou franchement hypoplasique, la vascularisation de la moitié inférieure du corps étant assurée par un canal artériel perméable : cette variété définit le typeA4 deVan Praagh.

Dans tous les autres cas, le canal artériel est absent.

* Branches pulmonaires :

La variabilité de l’origine des branches pulmonaires est la base de nombreuses classifications anatomiques, dont la plus anciennement connue est celle de Collett et Edwards.

On lui préfère aujourd’hui celle de Van Praagh, qui commence par distinguer les formes du groupe A avec communication interventriculaire, des exceptionnelles formes du groupe B à septum interventriculaire intact.

Quatre types principaux sont décrits :

– le type I (ou A1) est le plus fréquent (60 à 70 % des cas) : un tronc artériel pulmonaire individualisé se détache du tronc commun, juste audessus de la valve troncale et de la naissance des artères coronaires et, après un trajet très court, se divise en deux branches ;

– le type II (ou A2) réunit 20 à 30 % des cas : les deux branches pulmonaires naissent directement du tronc commun, généralement à sa face postérieure, soit par un seul orifice postérogauche, soit par deux orifices ;

– le type III (ou A3) est très rare : le tronc commun ne donne qu’une branche, généralement la droite, et l’autre branche, considérée comme « absente », tire son origine d’un canal artériel ou d’un réseau collatéral de l’aorte.

On peut en rapprocher la variété où la branche gauche « aberrante » naît de la branche droite, et revient au poumon gauche en passant entre trachée et oesophage ;

– le type IV (ou A4) a déjà été décrit : c’est un type I avec interruption de l’aorte horizontale et l’association à un syndrome de Di George y est fréquente.

En réalité, beaucoup de ces distinctions sont sans grand objet, dans la mesure où 90 %des cas appartiennent aux deux premiers types, lesquels sont souvent difficiles à distinguer entre eux en raison de la brièveté du tronc pulmonaire.

La connaissance précise de la position de l’anneau troncal par rapport aux ventricules, des éventuelles anomalies des valves, de l’état de la crosse aortique, et de l’anatomie des artères coronaires, importe beaucoup plus que celle du type dans telle ou telle classification.

B - Physiopathologie :

Dans les formes communes avec large communication interventriculaire et anneau troncal non sténosé, la pression systolique qui règne dans les deux ventricules et la partie aortique du tronc est la même.

Par ailleurs, le sang qui pénètre dans le tronc, seule voie de sortie du coeur, est un mélange complet des retours veineux cave et pulmonaire : il est donc obligatoirement désaturé, mais le degré de cette désaturation dépend du rapport des débits des deux circulations, c’est-à-dire du rapport de leurs résistances.

Si, cas le plus fréquent chez le nourrisson, les résistances pulmonaires sont basses et les branches pulmonaires larges, le débit pulmonaire est très élevé, largement supérieur au débit systémique, les pressions pulmonaires sont de niveau systémique, mais la désaturation troncale est faible.

Comme dans toute situation d’hyperdébit pulmonaire, l’insuffisance cardiaque est précoce et sévère.

Si, au contraire, le débit pulmonaire est faible, éventuellement plus faible que le débit systémique, la désaturation troncale est importante, l’enfant nettement plus cyanosé, mais la tolérance hémodynamique meilleure.

C’est le cas des formes précédentes ayant évolué en quelques mois vers une maladie vasculaire obstructive pulmonaire par lésions graves du lit artériel pulmonaire, et des variétés avec sténose ou hypoplasie artérielle pulmonaire.

Bien entendu, de graves difficultés hémodynamiques peuvent être ajoutées par des anomalies associées : contrainte systolique des ventricules confrontés à une sténose serrée de la valve troncale ; accélération de la défaillance ventriculaire gauche par une fuite troncale, rarement significative chez le nouveau-né mais susceptible d’aggravation rapide ; collapsus sévère dans les formes du type IV qui s’apparentent à une interruption de l’arche aortique.

C - Clinique et diagnostic :

Dans l’ensemble, les troubles initiaux sont précoces et inquiétants.

La cardiopathie est en effet souvent dépistée dès la période néonatale : défaillance cardiaque avec dyspnée, tachypnée, sueurs profuses, fatigue, hypotrophie, évoquant un shunt gauche-droite à gros débit, mais le point insolite est qu’il s’y associe une cyanose, souvent modérée, à la limite de la visibilité, au point qu’une mesure oxymétrique est souvent utile pour prouver la désaturation.

– Les signes physiques sont assez évocateurs :

– pouls hyperpulsatiles et bondissants ;

– éréthisme cardiaque ;

– souffles à l’auscultation :

– systolique éjectionnel, vers les troisième et quatrième espaces intercostaux, devenant plus intense, encore plus rude et plus long en cas de sténose valvulaire troncale serrée ;

– diastolique, 2 à 3/6, de même topographie et de haute fréquence, suggérant une fuite troncale ;

– diastolique, roulant, à maximum apexien quand il y a gros débit ;

– continu enfin, dans les formes à petites branches pulmonaires.

– Les signes radiologiques sont moins spécifiques, surtout chez le très jeune enfant, chez le nouveau-né en particulier.

Le coeur est modérément augmenté de volume et la vascularisation pulmonaire est fortement accentuée, sauf dans les rares formes à petites branches.

La topographie de l’origine des branches pulmonaires est parfois évocatrice, quand on les voit se projeter anormalement haut sur le cliché de face réalisant, à gauche, le signe de la « virgule ».

Enfin, le repérage d’une crosse aortique à droite de la trachée est suggestif mais inconstant.

– Le diagnostic de tronc artériel commun repose sur l’échocardiographie bidimensionnelle.

On retrouve, en coupe parasternale long axe, un ventricule droit dilaté et hypertrophié, un large vaisseau unique chevauchant une communication interventriculaire dont l’aspect est commun au truncus et à deux autres malformations : la tétralogie de Fallot et l’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire.

Il faut mettre en évidence l’émergence directe des branches pulmonaires à partir du tronc vasculaire.

On y parvient grâce à des coupes parasternales hautes petit axe, appliquées au-dessus du plan de la valve troncale.

Il faut s’efforcer de préciser l’existence d’un tronc pulmonaire, sa longueur ou, au contraire, une naissance séparée des deux artères pulmonaires.

Seront étudiées : les anomalies associées et en particulier la position de l’anneau troncal par rapport aux deux ventricules, l’intégrité de la crosse aortique en coupes sous-costale et suprasternale, la morphologie de la valve troncale, un gradient de pression transvalvulaire grâce au doppler, une fuite par le doppler à codage couleur.

Cette technique permet enfin d’analyser l’état du septum interventriculaire et de reconnaître d’éventuels défauts multiples dans le septum trabéculé.

Le développement des méthodes ultrasoniques a fait perdre beaucoup d’intérêt à l’exploration endocavitaire des patients atteints de tronc artériel commun.

Dans les formes communes du jeune nourrisson, complètement documentées par l’échocardiographie, on peut porter une indication opératoire en dehors de toute investigation sanglante.

Cette dernière ne trouve donc ses indications que dans les variétés « irrégulières », du fait de l’association à d’autres malformations, d’une anatomie inhabituelle des branches pulmonaires ou, et c’est surtout vrai chez l’enfant relativement âgé, en cas de doute sur l’état des résistances vasculaires pulmonaires.

Elle reste enfin la référence pour identifier l’origine et la distribution des artères coronaires.

Le cathétérisme est d’abord mené par voie droite, et la perméabilité habituelle du septum interauriculaire permet d’explorer les quatre cavités cardiaques.

Il faut franchir l’orifice troncal à partir du ventricule droit, de manière à explorer l’aorte et les branches pulmonaires.

Dans les cas rares où c’est impossible, un cathétérisme artériel rétrograde, par voie fémorale (ou chez le nouveau-né, par voie artérielle ombilicale) est nécessaire.

On enregistre en règle une égalité de pressions systoliques entre les deux ventricules, la partie aortique du tronc, et les branches pulmonaires.

L’étude de la courbe de retrait des branches pulmonaires au tronc, puis aux ventricules, dépiste des sténoses des branches pulmonaires ou de la valve troncale.

Quand le tronc artériel commun naît principalement du ventricule droit, la communication interventriculaire est restrictive et on enregistre un gradient de pression entre les ventricules.

Enfin, l’oxymétrie démontre un shunt bidirectionnel ventriculaire et une saturation aortique constamment abaissée entre 80 et 90 %, mais d’autant moins que le débit pulmonaire est plus élevé.

Le calcul des débits et des résistances est difficile chez le nourrisson en raison de la fréquence, à cet âge, de troubles de ventilation responsables d’une désaturation dès les veines pulmonaires.

En fait, ces calculs sont surtout importants chez le grand enfant, quand le risque de maladie vasculaire pulmonaire obstructive est accru : il faudra recourir aux tests pharmacodynamiques.

L’angiocardiographie est dangereuse chez ces patients.

On doit donc savoir limiter les injections à l’essentiel : une injection dans la racine du tronc commun, au mieux par voie artérielle rétrograde, de face ou en légère oblique antérieure gauche.

On voit ainsi nettement un orifice vasculaire unique, en position postérieure sur les incidences latérales.

Il donne naissance à une grosse aorte et aux deux branches pulmonaires à partir de son flanc gauche.

Cette opacification a d’autres intérêts : elle reconnaît les variétés rares avec hypoplasie d’une ou des deux branches pulmonaires, avec « absence » d’une branche, ou avec interruption de l’aorte horizontale ; elle permet l’analyse du système artériel coronaire.

La ventriculographie gauche n’est indiquée qu’en cas de doute sur les communications interventriculaires multiples.

D - Traitement :

Le pronostic des enfants atteints de tronc artériel commun est très sombre, puisque même sous traitement médical symptomatique, l’évolution se fait vers la mort dans 85 %des cas, presque toujours dans la première année de vie.

La cause habituelle en est l’insuffisance cardiaque par gros débit pulmonaire, et il est clair qu’un dysfonctionnement significatif de la valve troncale ou une obstruction sur la crosse aortique abrègent encore notablement l’espérance de vie.

Les enfants qui en réchappent sont ceux dont les branches pulmonaires sont assez sténosées ou hypoplasiques pour protéger les poumons d’un trop gros débit, sans les précipiter dans l’hypoxémie, et ceux qui évoluent vers une maladie vasculaire obstructive pulmonaire irréversible : une assez longue survie est alors possible dans des conditions acceptables.

Le seul traitement a pouvoir inverser ce redoutable pronostic est chirurgical, et la seule intervention satisfaisante est la cure radicale à coeur ouvert, selon la méthode décrite par Rastelli dès 1968.

Elle consiste à séparer les branches pulmonaires du tronc commun, à les mettre en continuité avec le ventricule droit par l’intermédiaire d’un tube valvé biologique (homogreffe ou xénogreffe porcine), et à fermer la communication interventriculaire.

On s’accorde aujourd’hui pour porter l’indication de la cure radicale dès le deuxième ou troisième mois de vie, avant l’apparition de lésions définitives des artérioles pulmonaires.

L’intervention doit être considérée comme une palliative en raison du petit calibre des conduits tubulaires utilisés à cet âge et la probabilité très grande de l’évolution de la valve étrangère vers sa calcification.

Un changement de tube est à prévoir vers l’âge de 3 ans, mais il est alors possible d’insérer un conduit de gros calibre et, dans la mesure où le lit artériel pulmonaire est devenu normal, démuni de valve.

Certains proposent même de traiter la malformation dès la période néonatale à l’aide d’un tube non valvé.

À moyen terme, les résultats paraissent brillants, mais le développement tardif d’un dysfonctionnement valvulaire aortique conduisant à un remplacement valvulaire reste une hypothèque non négligeable.

L’ensemble du protocole exposé ci-dessus ne se conçoit, avec des chances raisonnables de succès, que dans les formes régulières.

Il est clair qu’une très forte dextroposition troncale complique beaucoup le geste, car il importe souvent d’élargir un défaut septal ventriculaire restrictif et de tunnelliser le ventricule gauche à l’orifice artériel par une pièce qui peut faire obstacle à l’éjection du ventricule gauche.

De même, des anomalies de naissance ou de trajet des artères coronaires peuvent rendre l’intervention très délicate et en compromettre définitivement le résultat en cas de blessure ou de compression coronaire.

Mais c’est la valve troncale qui pose le plus de problèmes : une sténose serrée n’est pas accessible à une dilatation au ballonnet, non plus qu’à une commissurotomie chirurgicale, car il s’agit d’une dysplasie complexe ; une fuite significative deviendra une fuite aortique encore plus sévère, parfois incompatible avec la survie de l’opéré.

Ces patients sont à la limite de l’opérabilité, car la seule issue est un remplacement valvulaire aortique à quelques mois de vie.

Transposition des gros vaisseaux :

La transposition complète des gros vaisseaux est une anomalie congénitale de connexion entre les ventricules et les gros vaisseaux : l’aorte sort du ventricule droit et l’artère pulmonaire du ventricule gauche.

D’où sa définition de discordance ventriculoartérielle dans la nomenclature moderne.

Il s’y associe presque toujours une anomalie de relation spatiale des gros vaisseaux, puisqu’à quelques exceptions près, l’anneau aortique, puis l’aorte initiale, sont en avant et à droite (D-transposition), ou en avant et à gauche (L-transposition) de l’anneau et du tronc de l’artère pulmonaire.

Ainsi définie, la transposition complète des gros vaisseaux est fréquente (25 % des cardiopathies à expression néonatale).

Elle met précocement en jeu le pronostic vital, nécessitant un diagnostic et un traitement d’urgence.

Enfin et surtout, elle peut, depuis quelques années, être soumise à une réparation avec restitution anatomique dès les premiers jours de vie.

Les différentes variétés de transposition complète des gros vaisseaux représentent 7 à 9 % de toutes les cardiopathies congénitales.

La prédominance masculine (deux garçons pour une fille) est connue depuis longtemps.

Enfin, les malformations extracardiaques sont rarement associées.

A - Anatomie pathologique :

En dehors d’un foramen ovale et d’un canal artériel qui restent perméables après la naissance, la malformation est pure dans plus de la moitié des cas : c’est la transposition simple.

Dans un tiers des cas, elle s’associe à une communication interventriculaire et, dans les derniers 10 à 15 %, à un obstacle souspulmonaire.

Ces lésions modifient sensiblement l’allure clinique, le pronostic et les indications thérapeutiques : ce sont les formes complexes de transposition.

1- Formes simples :

Ce sont les plus fréquentes puisqu’elles réunissent 55 %des cas environ.

L’oreillette droite conduit au ventricule droit d’où émerge l’aorte audessus d’un infundibulum normalement développé et intercalé entre valve tricuspide et valve aortique, tandis que l’oreillette gauche conduit au ventricule gauche d’où émerge l’artère pulmonaire par une valve en continuité fibreuse avec la valve mitrale.

En dehors d’un foramen ovale perméable (ou d’une communication interauriculaire de type ostium secundum) et d’un canal artériel qui jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie de la malformation, il n’y a pas d’anomalies cardiaques significatives.

Si les artères coronaires naissent toujours des sinus deValsalva contigus à l’artère pulmonaire, leur distribution connaît de nombreuses variations anatomiques qui doivent être bien connues car elles conditionnent le risque et la mortalité des interventions correctrices.

On peut les classer en trois groupes, qui s’inspirent de la classification de Yacoub en cinq types.

– Le premier correspond à une anatomie normale (type A) et réunit 70 % des cas.

– Le deuxième groupe réunit les cas très rares (7 %), où l’origine et le trajet coronaires sont dans l’espace compris entre aorte et artère pulmonaire, qu’il y ait un orifice unique dans le sinus postérogauche (type B), ou deux orifices en « canon de fusil » au-dessus et au contact de la commissure aortique postérieure (type C), ce qui rend l’opération de transfert très délicate.

– Les distributions du troisième groupe représentent 23 % des cas et s’observent surtout quand les gros vaisseaux sont côte à côte : du fait d’une origine anormale, le trajet épicardique des coronaires est aberrant, transversal, croisant l’origine des gros vaisseaux soit par en arrière (type D), soit par en avant (type E).

2- Formes complexes :

L’association à une ou plusieurs des lésions suivantes définit les transpositions complexes : elles réunissent 45 % des cas.

* Communications interventriculaires :

Une communication interventriculaire est présente dans un tiers des cas.

Elle peut être petite, restrictive, ou au contraire très large.

Elle peut siéger partout dans le septum et être multiple, mais le plus souvent, il s’agit d’un défaut infundibulaire unique, totalement musculaire ou périmembraneux à extension infundibulaire, résultant d’un malalignement du septum conal sur le septum trabéculé.

Quand la déviation à gauche du septum conal est importante, elle est cause d’obstruction sous-pulmonaire et de chevauchement aortique : c’est la transposition avec communication interventriculaire et sténose pulmonaire.

Si elle se fait à droite, elle est responsable d’un rétrécissement sous-aortique et d’un chevauchement pulmonaire.

* Sténoses pulmonaires :

Ce sont très rarement des sténoses valvulaires isolées.

Il s’agit surtout de sténoses sous-valvulaires dont le mécanisme est variable.

Quand le septum interventriculaire est intact, il s’agit surtout d’une « dyskinésie septale » par bombement du septum de droite à gauche sous l’effet de la pression systémique du ventricule droit.

Cette sténose est généralement dynamique, plus marquée en systole et sous l’orifice pulmonaire, susceptible d’évoluer vers une véritable myocardiopathie hypertrophique si rien n’est fait, mais aussi de disparaître par remise en série de l’hémodynamique.

Cela dit, des lésions « fixes » peuvent compliquer ce bombement sous forme d’un bourrelet fibreux tapissant sa surface ventriculaire gauche, ou d’un anneau complet par extension de la lésion sur la valve mitrale en regard.

Plus rarement, l’obstruction sous-pulmonaire est liée à des attaches anormales de la mitrale sur le septum ou du tissu mitral accessoire.

Il s’agit exceptionnellement d’un véritable tunnel fibromusculaire étendu.

En cas de communication interventriculaire associée, l’anomalie la plus fréquente est la déviation vers la gauche du septum conal malaligné sur le septum trabéculé.

* Autres lésions :

Une coarctation de l’aorte est très rarement associée aux formes simples de transposition.

En revanche, elle fait partie des formes avec communication interventriculaire par malalignement du septum conal dont la déviation vers la droite est telle qu’elle produit une obstruction sous-aortique sévère.

L’aorte horizontale est alors généralement hypoplasique, et parfois même complètement interrompue.

Les anomalies de la valve tricuspide sont fréquentes.

Valves, cordages et piliers sont souvent plus épais et grossiers que normalement quand on laisse évoluer la malformation sans toucher à la discordance ventriculoartérielle, ce qui suggère une origine hémodynamique de ces lésions.

Cela dit, on connaît d’authentiques malformations tricuspides fuyantes congénitales.

Les différences physiopathologiques, cliniques, évolutives et thérapeutiques, entre formes simples et complexes de transpositions complètes des gros vaisseaux sont telles que leur étude doit être maintenant poursuivie de façon séparée.

B - Transpositions simples :

1- Physiopathologie :

L’hémodynamique de la malformation n’est théoriquement pas compatible avec la vie extra-utérine puisque tout le sang désaturé qui arrive au coeur par les veines caves est éjecté dans l’aorte par le ventricule droit, d’où une hypoxémie et une cyanose majeures, tandis que le sang oxygéné atteignant le coeur par les veines pulmonaires retourne aux poumons par le ventricule gauche et l’artère pulmonaire.

La survie n’est en fait possible que si un shunt croisé s’établit entre les deux circulations, permettant à du sang cave d’aller s’oxygéner dans les poumons, et à du sang veineux pulmonaire d’aller oxygéner les tissus périphériques.

En période néonatale, ce shunt croisé se produit au niveau du canal artériel et du foramen ovale.

– Le canal artériel joue un rôle important.

Immédiatement après la naissance, les résistances pulmonaires élevées conduisent à un shunt bidirectionnel.

Mais, le plus souvent, il évolue vers la fermeture.

S’il reste largement béant et que se produit une baisse des résistances pulmonaires, le shunt aortopulmonaire devient largement prédominant et surcharge la circulation pulmonaire.

L’hypoxémie est alors modérée. Si un shunt de même importance, mais de sens inverse, ne s’établit pas ailleurs (foramen ovale essentiellement), les pressions capillaires pulmonaires s’élèvent jusqu’à l’oedème pulmonaire. – Le foramen ovale est l’élément essentiel du système.

Mais les modifications hémodynamiques de la naissance conduisent à sa fermeture. Le shunt devient insuffisant à moins que la dilatation de l’oreillette gauche, sous l’effet d’un retour veineux pulmonaire massif, vienne dilater l’orifice.

L’hypoxémie s’aggrave rapidement et entraîne l’apparition d’une acidose métabolique.

En cas de survie du patient, notamment après atrioseptostomie, un remodelage cardiaque va se produire : les pressions pulmonaires sont basses et le travail du ventricule gauche faible, malgré un débit pulmonaire supérieur de 50 % au débit systémique, et la croissance de son myocarde n’est pas stimulée.

Il devient donc rapidement inapte à assurer un débit systémique.

C’est pourquoi les interventions de correction anatomique doivent impérativement être réalisées de façon très précoce.

À l’inverse, le ventricule droit éjecte, sous forte pression, un débit normal contre des résistances systémiques élevées.

Il se dilate, s’hypertrophie, et le septum interventriculaire tend à bomber de droite à gauche.

2- Clinique et diagnostic :

La cyanose est le seul signe d’appel de la transposition simple des gros vaisseaux.

Elle peut être notée dès la naissance, mais peut aussi apparaître quelques heures, voire quelques jours après, si le shunt croisé est important dans un canal et un foramen ovale largement perméables.

Elle est généralisée, intense, et résiste à toutes les tentatives de réduction par oxygénation.

Il n’y a en règle aucun autre trouble fonctionnel, respiratoire en particulier, et l’examen physique est normal : pouls normaux, état neurologique satisfaisant, bruits du coeur uniques, sans souffle à l’auscultation.

Loin d’être rassurant, tout ceci doit faire immédiatement évoquer le diagnostic de transposition simple des gros vaisseaux.

La radiographie du thorax est très contributive au diagnostic quand elle montre un coeur de volume normal, de forme ovoïde, un pédicule étroit, et des poumons normalement ou hypervascularisés, mais cet aspect est inconstant.

L’échocardiographie est l’investigation indispensable, car elle apporte la preuve de la discordance ventriculoartérielle par la coupe longitudinale « long axe » en approche parasternale : le ventricule gauche postérieur donne naissance à un vaisseau à direction antéropostérieure oblique et se divise très vite en deux branches (l’artère pulmonaire), alors qu’immédiatement derrière le sternum, un vaisseau antérieur émerge du ventricule droit, monte verticalement dans le médiastin, parallèlement au précédent, décrit une crosse (l’aorte).

L’incidence sous-xiphoïdienne confirme les éléments précédents, notamment le parallélisme des vaisseaux.

En coupe transverse, l’anneau aortique est en général à droite et en avant de l’anneau pulmonaire, dans un plan plus ou moins sagittal.

Enfin, l’approche suprasternale permet de voir se dérouler la crosse aortique dans son ensemble autour de l’artère pulmonaire et de localiser le canal artériel au travers duquel l’analyse doppler identifie et quantifie un shunt, généralement aortopulmonaire, mais parfois croisé.

Le reste du coeur est normal : ventricules équilibrés, valves auriculoventriculaires concordantes, septum interventriculaire intact.

Le septum interauriculaire bombe en règle de gauche à droite, et on y voit un foramen ovale perméable dont on peut mesurer le diamètre et, avec l’aide des techniques doppler, quantifier, par sa vélocité, le shunt auriculaire, habituellement gauche-droite.

En coupe « petit axe » recueillie par voie sous-xiphoïdienne, on peut de plus évaluer la géométrie du septum interventriculaire et, en fonction de l’aspect de la « courbure septale », estimer le régime de pressions et de résistances sous lequel travaille le ventricule gauche.

Cette détermination est importante pour l’indication opératoire et, dans les premiers jours de vie, la rectitude du septum est habituelle du fait d’une égalité des pressions ventriculaires.

3- Traitement d’urgence :

Il repose sur le cathétérisme interventionnel : atrioseptostomie par sonde à ballonnet, encore appelée « manoeuvre de Rashkind ».

Il peut avantageusement être réalisé dans la couveuse, sous contrôle échocardiographique, ce qui dispense d’un transport en salle de cathétérisme.

Par voie veineuse ombilicale ou fémorale percutanée, on conduit une sonde à ballonnet jusque dans l’oreillette gauche, au travers le foramen ovale.

La sécurité absolue est fournie par le repérage échocardiographique bidimensionnel du ballon gonflé dans l’oreillette gauche.

Il est gonflé d’une solution de contraste à 10 % et on tire sèchement vers l’oreillette droite pour déchirer la membrane du foramen ovale.

L’échocardiographie renseigne immédiatement sur la taille de la communication ainsi créée, tandis que la saturation en oxygène s’élève rapidement.

Chaque fois que la situation apparaît précaire du fait d’une tendance au collapsus, d’une détresse respiratoire, d’une acidose, il faut commencer par mettre l’enfant en ventilation artificielle d’oxygène pur.

En même temps, ou immédiatement après, une perfusion de prostaglandines E1 est entreprise pour augmenter le shunt croisé ductal et atrial.

On procède de la même façon si une détérioration hémodynamique survient en cours d’examen.

Si la manoeuvre de Rashkind est réalisée en salle de cathétérisme, on peut procéder à une étude angiocardiographique.

Une injection dans le ventricule gauche est filmée en oblique antérieure gauche, avec inclinaison craniocaudale pour étudier l’état du septum interventriculaire, la perméabilité de la voie sous-pulmonaire, l’anatomie de l’arbre artériel pulmonaire et, au retour gauche, la qualité du shunt gauche-droite auriculaire après atrioseptostomie.

Une deuxième injection ventriculaire droite, dans la même incidence, renseigne sur l’état de la crosse aortique et du canal artériel, tandis que l’oblique droite simultanée, avec inclinaison caudocrâniale, explore la valve tricuspide.

Une aortographie sus-sigmoïdienne, avec inclinaison craniocaudale et occlusion aortique de quelques secondes au ballonnet peut aider à clarifier la distribution coronaire, en légère oblique droite ou gauche.

4- Traitement de fond :

Il est chirurgical et repose de plus en plus, aujourd’hui, sur la correction anatomique par détransposition artérielle (switch pour les Anglo-Saxons) et transfert des artères coronaires sur le vaisseau postérieur sous trois conditions, les deux premières étant le plus souvent liées entre elles :

– opérer dans les 10 à 15 jours de vie, à une période où le ventricule gauche est encore capable d’exercer une fonction systémique. Une perfusion de prostaglandines E1 est très utile chez ces enfants dans l’intervalle qui sépare la septostomie de l’opération, car en favorisant un shunt aortopulmonaire ductal important, elle contribue au maintien d’un hyperdébit et d’une hypertension dans l’artère pulmonaire et donc d’un travail ventriculaire gauche de type systémique.

Il arrive cependant que le shunt ductal soit si important qu’il soit cause d’insuffisance cardiaque congestive ; il faut alors l’interrompre ;

– avoir vérifié, par l’évaluation échocardiographique de la géométrie ventriculaire, l’existence de pressions élevées dans la circulation pulmonaire ;

– disposer d’un environnement chirurgical très entraîné.

Dans l’ensemble, les résultats sont brillants.

La mortalité opératoire, essentiellement liée à des problèmes coronaires, est devenue faible (autour de 10 %) dans les équipes très spécialisées, mais reste un facteur qui limite la diffusion de la méthode.

À moyen terme, la plupart de ces enfants paraissent complètement guéris sans séquelles ; on a surtout signalé des sténoses pulmonaires supravalvulaires dont certaines ont pu conduire à des réinterventions, mais des améliorations techniques semblent avoir éliminé cette complication.

De ce fait, les opérations classiques à l’étage atrial, selon le procédé de Mustard qui met en place un conduit de péricarde entre les veines pulmonaires et l’orifice tricuspide, tandis que le sang veineux cave se trouve dirigé vers le ventricule gauche et l’artère pulmonaire, ou selon le procédé de Senning dont le principe est le même, mais qui utilise les parois auriculaires pour recloisonner les oreillettes, sont de moins en moins pratiquées.

Le risque opératoire est très faible mais, à moyen et long termes, et même si une majorité d’opérés mène une vie quasi normale, de nombreuses complications peuvent assombrir le pronostic : l’incidence des obstructions veineuses, caves et pulmonaires, a beaucoup diminué avec les progrès techniques ; les troubles du rythme auriculaire sont fréquents, mais s’ils restent le plus souvent asymptomatiques, l’association d’une défaillance sinusale sévère et d’une hyperexcitabilité atriale à type de flutter peut poser de difficiles problèmes thérapeutiques, et être cause de mortalité à distance.

Il en va de même de l’insuffisance ventriculaire droite et de la fuite tricuspide tardives.

C - Formes avec large communication interventriculaire :

Les transpositions avec communication interventriculaire de petite taille (dont l’évolution se fait en règle vers la fermeture spontanée), peuvent être assimilées aux formes simples.

En revanche, les larges défauts septaux impriment à la transposition un aspect très différent.

1- Physiopathologie :

Une large communication interventriculaire introduit un nouveau site de shunt croisé entre deux ventricules dont les pressions sont égales en permanence.

Dès lors, les rapports des résistances vasculaires et des compliances ventriculaires règlent le sens et l’importance de ce shunt.

Il est surtout beaucoup plus important que dans les formes simples de la malformation, si bien qu’au-delà des premiers jours de vie, la désaturation est modeste et la physiopathologie proche de celle des communications interventriculaires non restrictives, dominée par une insuffisance cardiaque précoce en rapport avec la forte élévation du débit pulmonaire réel.

Elle s’en distingue aussi sur un point crucial : celui du risque de maladie vasculaire obstructive pulmonaire.

En effet, la vulnérabilité du lit artériolaire pulmonaire à l’agression que constitue l’élévation considérable du débit pulmonaire réel et des pressions artérielles pulmonaires, est beaucoup plus grande et plus immédiate en cas de vaisseaux transposés, et on peut l’observer dès l’âge de 3 mois.

Les raisons n’en sont pas claires : circulation bronchique, polyglobulie, microembolies répétées, « toxicité » du sang très oxygéné au contact des parois artériolaires pulmonaires ont été évoquées.

Quoi qu’il en soit, la règle est de ne jamais laisser la cardiopathie à son évolution spontanée pendant plus de 3 mois.

Enfin, la croissance des ventricules est très différente de ce qu’elle est dans les formes simples.

Dès la naissance, en effet, le ventricule gauche reste soumis à des conditions de charge qui élèvent ses pressions, stimulent sa croissance et maintiennent sa « compétence systémique ».

2- Clinique et diagnostic :

Chez le nouveau-né, la sémiologie d’appel ne diffère pas de celle des formes simples de transpositions : cyanose réfractaire isolée, conduisant en urgence à l’échocardiographie.

La communication interventriculaire est alors reconnue, en même temps que la transposition. Quelques semaines plus tard, tout change.

Les résistances pulmonaires baissent et le shunt croisé devient considérable.

La cyanose s’atténue au point de ne plus paraître évidente derrière un ensemble qui évoque plutôt une communication interventriculaire à gros débit : dyspnée, tachypnée, difficultés nutritionnelles et trophiques, souffle systolique intense à la partie basse du bord sternal gauche, roulement diastolique apexien de débit, cardiomégalie avec hypervascularisation pulmonaire.

L’éclat du second bruit est dû à la position antérieure de l’aorte.

La silhouette ovoïde à pédicule étroit sur le cliché, et l’importance de la surcharge ventriculaire droite électrique peuvent orienter vers une transposition ou, à tout le moins, une cardiopathie « à sangs mélangés ».

L’échocardiographie affirme la discordance ventriculoartérielle.

Elle montre surtout la communication interventriculaire dont elle précise le siège, la taille et, à l’aide de l’analyse doppler couleur, le nombre.

On peut encore, grâce au doppler, étudier le shunt croisé à son travers, et montrer que la vélocité des flux qui la traversent est faible, ce qui suggère l’égalité de pressions.

Le cathétérisme cardiaque reste indiqué dans ces formes, essentiellement pour faire l’atrioseptostomie d’urgence malgré le large défaut septal ventriculaire.

En effet, un septum interauriculaire restrictif ne fait qu’accentuer les conséquences fâcheuses de l’augmentation du débit artériel pulmonaire de cette cardiopathie : hypertension auriculaire gauche, gradient diastolique transmitral, hypertension capillaire et oedème pulmonaire.

On peut ensuite mesurer les pressions, puis calculer les débits et résistances dans les deux secteurs vasculaires.

Enfin, les angiocardiopathies confirment et précisent les données morphologiques, et surtout l’anatomie du septum interventriculaire, les lésions associées, et la disposition des artères coronaires.

3- Traitement :

Tous s’accordent aujourd’hui pour recommander la correction anatomique par détransposition artérielle, transfert des coronaires, et fermeture de la communication interventriculaire.

L’opportunité d’un cerclage préalable ne paraît plus aussi évidente qu’il y a peu de temps, à cause du risque de forte dilatation du bulbe artériel pulmonaire et celui d’incompétence d’une valve qui deviendra aortique.

Ainsi, le protocole actuel des centres entraînés est la correction anatomique d’emblée : la mortalité est à peine plus élevée que dans les formes simples, et les résultats à court et moyen termes très encourageants.

D - Formes avec sténose pulmonaire et communication interventriculaire :

1- Physiopathologie :

C’est une cardiopathie dont la physiopathologie ressemble beaucoup à celle de la tétralogie de Fallot : elle est dominée par la cyanose et ses conséquences, en dehors de toute défaillance cardiaque.

Elle en diffère pourtant sur un point : le shunt droite-gauche « physiologique », obligatoire, lié au sang cave directement éjecté dans l’aorte par le ventricule droit, est responsable d’une cyanose propre qui, à degré égal de sténose pulmonaire, est plus importante quand les vaisseaux sont transposés que lorsqu’ils ne le sont pas.

Elle est encore plus profonde quand le septum interauriculaire est restrictif, car le shunt croisé se fait mal par le seul défaut septal ventriculaire, surtout de gauche à droite en diastole, quand la forte élévation de postcharge imposée au ventricule gauche par l’obstruction pulmonaire altère sa compliance au point d’annuler le gradient de pression diastolique entre les ventricules.

Il vaut donc beaucoup mieux que le shunt gauche-droite se fasse par le foramen ovale, ce qui est la justification de l’atrioseptostomie.

Bien que la croissance du ventricule gauche soit stimulée par sa contrainte systolique, ce qui a l’avantage de lui conserver une compétence systémique, c’est le ventricule droit qui assure l’éjection du débit aortique, qui est toujours accru par une anastomose systémicopulmonaire ; on peut donc craindre que ce ventricule n’ait pas la capacité d’assurer un tel travail à long terme.

Cette crainte justifie le recours aux traitements qui visent à rétablir une concordance ventriculoartérielle.

2- Clinique et diagnostic :

La clinique de la cardiopathie est très voisine de celle des formes simples de transposition.

Le signe d’appel unique est une cyanose précoce, intense, réfractaire.

Un souffle systolique éjectionnel au foyer pulmonaire, irradiant transversalement, peut orienter le diagnostic. Les données radiologiques sont peu spécifiques : coeur de volume normal, poumons clairs quand la sténose pulmonaire est serrée.

C’est encore l’échocardiogramme qui reconnaît la discordance ventriculoartérielle et les anomalies associées : un large défaut septal ventriculaire, souvent par malalignement du septum trabéculé sur le septum infundibulaire dont la déviation vers la gauche est l’élément essentiel de la sténose sous-pulmonaire.

Mais on peut également découvrir un bourrelet, voire un véritable tunnel fibromusculaire sous une valve en général normale.

On doit également rechercher avec soin des lésions des valves auriculoventriculaires, et en particulier des chevauchements ou des insertions anormales des cordages mitraux ou tricuspides.

Le cathétérisme cardiaque est toujours indiqué, dès la période néonatale.

Il apporte toutes précisions angiocardiographiques : sur le défaut septal ventriculaire (siège, taille, nombre, relations avec l’orifice aortique) ; sur l’obstruction pulmonaire (nature et degré) ; sur les lésions associées dépistées aux ultrasons.

Il permet l’atrioseptostomie dont l’intérêt a déjà été souligné.

3- Traitement :

De toutes les formes de transpositions des gros vaisseaux, celles qui comportent une communication interventriculaire et une sténose pulmonaire ont la meilleure réputation pronostique spontanée.

Elles sont en effet compatibles avec une survie prolongée dans des conditions satisfaisantes, pour peu que le défaut septal ventriculaire et le foramen ovale ne soient pas restrictifs, ce qui garantit une saturation systémique convenable, et que la sténose pulmonaire permette un débit pulmonaire suffisant, tout en protégeant de l’insuffisance cardiaque et de la maladie vasculaire obstructive.

La polyglobulie et le risque d’accidents vasculaires ou septiques cérébraux finissent toutefois par imposer, au bout de quelques années, une intervention radicale.

Cela dit, beaucoup d’enfants sont en hypoxémie profonde, et l’un des premiers gestes doit être d’élever le débit pulmonaire par une perfusion de prostaglandines dans les premières heures et, plus tard, par une anastomose systémicopulmonaire.

La méthode élective de correction de cette cardiopathie est l’opération de réparation endoventriculaire de Lecompte.

Elle a des avantages décisifs : elle s’accommode des petites communications interventriculaires puisqu’elle comporte une résection du septum infundibulaire qui les élargit ; en outre, grâce au décroisement de l’arbre artériel pulmonaire en avant de l’aorte, elle évite le recours aux prothèses, puisque le tronc pulmonaire est réinséré directement sur le ventricule droit.

Elle est ainsi réalisable à tout âge, mais connaît quelques contre-indications comme le siège très postérieur de la communication interventriculaire, les défauts multiples, les anomalies graves des valves mitrale et/ou tricuspide (chevauchement, insertions anormales de l’appareil sous-valvulaire), d’où l’intérêt d’une évaluation préopératoire ultrasonique minutieuse et orientée.

De même, la dévalvulation pulmonaire qu’elle implique rend souhaitable que les branches pulmonaires ne soient pas restrictives ou sténosées par des palliations préalables.

Moyennant quoi les résultats à moyen terme sont remarquables.

E - Formes avec sténose pulmonaire et septum interventriculaire intact :

1- Physiopathologie :

L’obstruction de la voie d’éjection du ventricule gauche est toujours un événement grave dans les transpositions des gros vaisseaux à septum interventriculaire intact, car la réduction du débit pulmonaire qui en résulte ajoute ses effets nuisibles à ceux du shunt droite-gauche « physiologique ».

Si rien n’est fait pour mettre un terme à sa contrainte, le ventricule gauche s’épaissit à l’extrême, au point qu’une véritable myocardiopathie hypertrophique obstructive exagère encore l’obstruction sous-pulmonaire.

Il est rare que cette situation soit congénitale, identifiée par l’échocardiographie devant une cyanose profonde et un souffle systolique éjectionnel.

Elle peut succéder à une forme à septum ventriculaire ouvert par fermeture spontanée du défaut septal.

Le plus souvent, elle est la complication évolutive d’une forme simple, et c’est la détérioration d’une saturation qui avait été améliorée par l’atrioseptostomie qui donne l’alarme.

Dans tous les cas, l’échocardiographie documente totalement la cardiopathie, en précisant la nature et le degré de l’obstruction.

2- Traitement :

L’évolution spontanée est mauvaise et le traitement difficile.

Il n’est pas question de proposer une anastomose systémicopulmonaire qui accroîtrait le retour veineux pulmonaire à un coeur gauche déjà très contraint.

L’intégrité du septum interventriculaire interdit d’envisager des corrections de type Rastelli ou Lecompte.

De même, la crainte de ne pouvoir lever un obstacle qui deviendrait sous-aortique en cas de réparation anatomique n’encourage pas à proposer cette dernière en cas de sténose sous-pulmonaire d’allure organique et fixe, si bien que le seul traitement logique de cette cardiopathie est la correction atriale de type Mustard ou Senning, ce qui suffit souvent à faire disparaître un gradient significatif entre ventricule gauche et artère pulmonaire, dans les sténoses dynamiques.

C’est surtout vrai quand le gradient est modéré.

Quand il est sévère ou lié à des lésions fibreuses irréversibles, on doit tenter, dans le même temps que la correction atriale, de lever l’obstacle par abord direct transventriculaire gauche ou, si cela est impossible, par insertion d’un tube de décharge non valvé entre l’apex du ventricule gauche et le tronc pulmonaire.

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