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Radiologie
Cardiopathies congénitales
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Les cardiopathies congénitales sont les plus fréquentes des malformations congénitales.

Il faut insister d’emblée sur le grand polymorphisme des malformations cardiaques : on regroupe sous ce vocable des anomalies mineures (petits défauts septaux, anomalies valvulaires...) qui n’ont aucune conséquence fonctionnelle sur la vie des patients.

 

 

 

 

 

 

 

Ces maladies bénignes sont heureusement les plus fréquentes.

À l’opposé, il existe des malformations complexes et gravissimes (hypoplasie ou atrésie d’un vaisseau, d’un ventricule ou d’une valve...) incompatibles avec une survie prolongée et qui nécessitent des traitements multiples, le plus souvent de type palliatif.

Enfin, certaines malformations sont graves et mettent en jeu le pronostic vital mais peuvent à présent être réparées chirurgicalement de façon très satisfaisante.

Cette grande diversité de malformations oblige à recourir à une classification : classification anatomique ou plus exactement segmentaire, c’est-à-dire réalisant une description précise de chacun des éléments de l’anatomie cardiaque ainsi que leurs rapports respectifs, y compris avec les viscères avoisinants ; classification physiopathologique, plus souvent utilisée et basée sur les perturbations hémodynamiques créées par les malformations (cardiopathies avec shunt gauche-droite ; cardiopathies par obstacle à l’éjection ou au remplissage ventriculaire ; cardiopathies cyanogènes ; cardiopathies complexes).

Des notions élémentaires d’embryologie cardiaque sont indispensables pour une bonne compréhension de l’anatomie pathologique des malformations cardiaques congénitales.

La circulation cardiaque foetale, très différente sur le plan physiologique de la circulation adulte, rend compte de l’assez bonne tolérance de malformations cardiaques parfois très complexes et graves.

Les modifications de l’hémodynamique en période néonatale vont bouleverser cet équilibre et être à l’origine des manifestations d’intolérance.

L’imagerie radiologique joue un rôle fondamental dans le diagnostic de ces malformations.

C’est l’échocardiographie, couplée au doppler, qui fournit les renseignements les plus précis et qui constitue l’examen clef pour l’analyse morphologique.

Les techniques radiographiques (radiographie pulmonaire, angiocardiographie) apportent également des renseignements précieux.

L’imagerie par résonance magnétique nucléaire semble également être une technique prometteuse.

Le dernier volet de ce travail comprend une description des principales cardiopathies congénitales rencontrées en pratique courante avec leur anatomopathologie, leur physiopathologie et les données de l’imagerie radiologique.

Fréquence et étiologie des cardiopathies congénitales :

A - Fréquence :

L’incidence de 7 à 8 pour 1 000 naissances est généralement retenue, ce qui place les cardiopathies au premier rang des malformations congénitales.

Cette prévalence correspond à 40 % de toutes les malformations foetales.

Les cardiopathies congénitales sont la cause de 50 % des décès en France de toutes les malformations congénitales.

B - Variétés :

Les cardiopathies congénitales sont caractérisées par leur grand polymorphisme.

La plupart sont bénignes, comportant soit un défaut septal de petite taille (communication interauriculaire [CIA], communication intraventriculaire [CIV]), soit une malformation valvulaire isolée (rétrécissement aortique ou pulmonaire).

Certaines guérissent spontanément ou après un traitement chirurgical.

Ces cardiopathies pourraient être qualifiées de « simples ».

Au contraire, d’autres sont qualifiées de « complexes » car s’accompagnant de bouleversements importants de l’architecture cardiaque.

Très schématiquement, les lésions rencontrées sont :

– une atrésie ou hypoplasie d’un ventricule et de sa valve auriculoventriculaire : hypoplasie du coeur gauche, atrésie pulmonaire à septum intact, atrésie tricuspidienne... ;

– une atrésie ou hypoplasie d’un vaisseau : tronc artériel commun, atrésie pulmonaire avec CIV, tétralogie de Fallot... ;

– une anomalie grave du cloisonnement : canal atrioventriculaire, ventricule unique... ;

– une malposition des structures cardiaques : transposition des gros vaisseaux, discordance atrioventriculaire, maladie d’Ebstein... ;

– une association de plusieurs de ces anomalies.

Toutes ces malformations sont graves : elles menacent le pronostic vital, nécessitent une ou plusieurs interventions chirurgicales, entraînent parfois un handicap sévère.

C - Étiologie :

Si quelques facteurs étiologiques ont pu être étudiés de façon assez précise, les causes des cardiopathies congénitales restent obscures dans la plupart des cas.

Il est d’ailleurs probable que des mécanismes différents, survenant à différents stades de l’embryogenèse, président à des malformations aussi variées que les malpositions, les troubles du cloisonnement cardiaque, les anomalies d’évolution des arcs aortiques etc.

La tendance qui prévaut actuellement est de considérer qu’environ 90 % des malformations cardiaques sont le résultat de la combinaison de prédispositions génétiques et de facteurs d’environnement.

1- Facteurs d’environnement :

C’est dans les 2 premiers mois de la gestation que leur action serait susceptible d’entraîner une malformation.

* Virus :

La rubéole congénitale peut provoquer persistance du canal artériel, sténose pulmonaire, CIA ou CIV.

Sa fréquence est en nette diminution avec les campagnes de vaccination. Le rôle tératogène d’autres virus (Cytomégalovirus, Coxsackie) est vraisemblable mais non démontré.

* Toxiques :

Un certain nombre de substances sont tératogènes si elles sont administrées pendant les premières semaines de la grossesse : antiépileptiques (hydantoïne), triméthadione, isotrétinoïne, lithium.

Le rôle des oestroprogestatifs est discuté.

Le syndrome d’alcoolisme foetal (dysmorphie, retard mental...) comporte, dans 30 % des cas, une cardiopathie.

* Affections maternelles :

L’existence d’un diabète maternel augmente de trois à cinq fois le risque de cardiopathie congénitale par rapport à la population générale.

Il semble étroitement corrélé à la qualité de l’équilibre glycémique pendant la conception et l’embryogenèse.

Le lupus érythémateux disséminé et les syndromes lupiques peuvent être responsables de troubles de conduction intracardiaque ou d’atteinte myocardique.

Les patientes atteintes de phénylcétonurie doivent se soumettre, avant la conception, à un régime pauvre en phénylalanine.

2- Aberrations chromosomiques :

La fréquence et le type de cardiopathie varient en fonction de la nature de l’aberration.

Les anomalies chromosomiques cliniquement patentes se retrouvent chez 6 à 10%des nouveau-nés atteints de malformations cardiaques.

Si l’on considère l’ensemble des enfants atteints d’anomalies chromosomiques, la proportion de malformations cardiaques est de 33 %.

Elle est de près de 100 %dans la trisomie 18, de 40 % dans la trisomie 21.

3- Affections géniques :

Les malformations cardiaques relevant d’affections monogéniques à transmission mendélienne autosomique ou gonosomique représentent environ 3 % des cardiopathies.

Il apparaît fondamental de les reconnaître en raison de leur risque de récurrence.

4- Hérédité :

L’interaction entre des facteurs héréditaires et des facteurs d’environnement pourrait intervenir dans 90 % des malformations cardiaques.

De nombreuses études montrent que le risque de récurrence des cardiopathies dans la descendance des sujets atteints est supérieur à la fréquence des mêmes malformations dans la population générale.

Ce risque est plus élevé quand c’est la mère qui est atteinte.

Avec le développement du diagnostic anténatal par l’échocardiographie, ces notions sont importantes : analyse soigneuse de l’anatomie du coeur foetal en cas de grossesse à risques, de malformation extracardiaque, réalisation d’un caryotype foetal en cas de dépistage d’une cardiopathie.

Néanmoins, il faut savoir que près de 90 % des cardiopathies surviennent sans facteur favorisant.

Le diagnostic anténatal nécessite une étude systématique « en routine » du coeur foetal effectuée lors de l’étude morphologique du deuxième semestre.

D - Rappel sur la circulation foetale :

Contrairement à la circulation de type adulte dite « en série » (le sang traverse d’abord la petite circulation puis la grande), la circulation foetale est constituée de deux circuits parallèles en communication par deux shunts, le foramen ovale et le canal artériel.

Lorsque l’on parle de débit cardiaque foetal, on se réfère habituellement à la somme des débits ventriculaires droit et gauche (débit cardiaque combiné).

La circulation pulmonaire n’est que très peu fonctionnelle : 5 à 7 % du débit cardiaque foetal.

La perfusion du coeur gauche est essentiellement dépendante du foramen ovale.

Un gradient transauriculaire de 1 à 2 mmHg permet de maintenir perméable la valve du foramen ovale, celle-ci se refermant lors des systoles auriculaires.

Le ventricule droit se vide presque en totalité par le canal artériel dans l’aorte descendante.

Par son rôle de décompression du circuit pulmonaire, il influence le développement et la morphologie finale des artères pulmonaires. Les pressions pulmonaires et aortiques sont égales. Le ventricule gauche n’assure que l’irrigation du tiers supérieur du corps.

Son débit représente, avant terme, 30 à 35 % du débit cardiaque combiné.

En cas d’anomalie morphologique, la taille des cavités cardiaques et des vaisseaux de la base est dépendante des flux intracardiaques.

L’hypoplasie du coeur gauche traduit probablement l’insuffisance de débit du foramen ovale.

En cas d’anomalie d’un circuit, les shunts vont assurer une redistribution des flux vers le circuit controlatéral avec pour corollaire un « remodelage » : ainsi, une déviation antérieure du septum infundibulaire entraîne une CIV par mauvais alignement, un rétrécissement sous-pulmonaire avec pour conséquence une petite artère pulmonaire et une dilatation de l’aorte ; à l’opposé, la déviation de la même structure en arrière vers la région sous-aortique provoque une CIV, un rétrécissement sous-aortique, une hypoplasie, voire une interruption de l’arche aortique et une dilatation de l’artère pulmonaire.

Ceci peut expliquer la bonne tolérance in utero de cardiopathies graves : il existe toujours une voie de dérivation. Cependant, les possibilités d’adaptation du myocarde foetal à une surcharge de débit ou de pression restent très limitées.

Certaines cardiopathies peuvent provoquer une défaillance cardiaque létale in utero.

E - Modifications circulatoires postnatales :

Chez le nouveau-né, la suppression de la circulation placentaire et le début de la respiration pulmonaire entraînent des modifications brutales au sein du système vasculaire : obturation des veines et des artères ombilicales, du canal veineux d’Arantius, fermeture du canal artériel par contraction de sa paroi musculaire (probablement sous l’effet d’une bradykinine libérée par le poumon lors des premières inspirations), fermeture du foramen ovale (l’augmentation de pression dans l’oreillette gauche et la diminution dans l’oreillette droite appliquant le septum primum contre le septum secundum).

La circulation se fait « en série » : le sang traverse la petite circulation, puis la grande.

Une malformation bien tolérée pendant la vie foetale devient brutalement symptomatique, d’autant que les voies de dérivation ou de suppléance (canal artériel, foramen ovale) deviennent très vite insuffisantes.

Un des objectifs de la réanimation des cardiopathies à révélation précoce est de rétablir ces suppléances (agrandissement du foramen ovale par atrioseptostomie de Raschkind, dilatation du canal artériel par les prostaglandines).

L’abaissement des résistances pulmonaires permet, en cas de communications anormales, l’établissement d’un shunt dont le débit s’accroît progressivement dans les premières semaines de la vie et provoque l’apparition de manifestations cliniques après un intervalle libre.

Enfin, il faut souligner le caractère « évolutif » des malformations cardiaques congénitales, surtout dans les premières années de la vie : restriction, voire fermeture spontanée d’une CIV, constitution d’une sténose sous-valvulaire aortique par développement d’un tissu fibreux dans la voie de chasse du ventricule gauche, établissement d’une circulation collatérale en cas de coarctation de l’aorte isthmique etc.

Ces données sont, bien sûr, prises en considération dans les indications thérapeutiques.

Éléments d’embryologie appliqués aux cardiopathies congénitales :

A - Formation et mise en place du tube cardiaque :

L’ensemble de l’appareil cardiovasculaire, coeur et vaisseaux sanguins, ainsi que les éléments figurés du sang, provient du mésoblaste.

Les tubes cardiaques, initialement au nombre de deux, droite et gauche, se fusionnent au 22e jour pour former un tube cardiaque unique, légèrement infléchi, constitué d’un revêtement interne endocardique et d’un manteau myoépicardique.

Au début, le coeur forme un tube rectiligne.

L’ébauche cardiaque continue à s’allonger et commence à s’infléchir.

Au cours de cette inflexion, on voit apparaître, sur toute sa longueur, un certain nombre d’expansions.

La portion auriculaire forme, par fusion de ses cavités droite et gauche, une oreillette unique.

La jonction auriculoventriculaire reste étroite et forme le canal auriculoventriculaire qui met en communication la partie gauche de l’oreillette commune et le ventricule embryonnaire primitif.

Le bulbe forme la partie trabéculée du ventricule droit.

Sa portion moyenne, appelée cône artériel, forme l’infundibulum des deux ventricules.

La partie distale du bulbe donne le tronc artériel, représentant l’origine et la partie proximale de l’aorte et de l’artère pulmonaire.

B - Cloisonnement du coeur :

Les cloisons cardiaques se forment essentiellement entre le 27e et le 32e jour, dates entre lesquelles la taille de l’embryon passe de 5 mm à environ 16 à 17 mm.

Du fait de leur situation cruciale, les anomalies de ce cloisonnement cardiaque sont à l’origine de nombreuses malformations cardiaques.

Il est dû au développement des bourrelets endocardiques dans le canal auriculoventriculaire, dans la région du tronc et du cône artériel.

1- Cloisonnement de l’oreillette :

Le septum primum, crête falciforme descendant du toit de l’oreillette, ne forme jamais une cloison complète.

Il laisse persister un orifice, l’ostium primum, entre les deux oreillettes.

Le septum secundum, qui se forme par la suite, demeure également incomplet.

Ce n’est qu’à la naissance, au moment où la pression augmente dans l’oreillette gauche, que les deux septa s’appliquent l’un contre l’autre, fermant ainsi la CIA.

Les anomalies du cloisonnement des oreillettes sont parmi les plus fréquentes des cardiopathies congénitales.

Elles sont deux fois plus fréquentes chez la fille que chez le garçon.

L’une des plus importantes est la persistance de l’ostium secundum.

Cette cardiopathie, caractérisée par une large CIA, est due à une résorption excessive du septum primum ou à un développement insuffisant du septum secundum.

La plus grave des anomalies de ce groupe est l’agénésie complète de la cloison qui réalise l’oreillette unique et est habituellement associée à d’autres malformations cardiaques.

2- Cloisonnement du canal atrioventriculaire :

Deux gros bourrelets endocardiques divisent le canal atrioventriculaire en un canal droit (tricuspide) et un canal gauche (mitral).

Ils participent également à la constitution de la partie membraneuse de la cloison interventriculaire ainsi qu’à la fermeture de l’ostium primum.

L’absence de fusion de ces bourrelets détermine une cardiopathie grave : la persistance du canal atrioventriculaire qui s’associe très fréquemment à la trisomie 21.

Une fusion incomplète des bourrelets endocardiques du canal atrioventriculaire réalise alors une CIA identique à la forme précédente mais avec cloison interventriculaire fermée.

Cette anomalie, appelée persistance de l’ostium primum, est habituellement associée à une bifidité de la valve antérieure de la mitrale et de la valve septale de la tricuspide.

L’atrésie tricuspidienne est due à une oblitération à un stade précoce de l’orifice auriculoventriculaire droit.

Elle est caractérisée par l’absence de valve tricuspide et toujours associée à une CIA, une CIV et une atrophie du ventricule droit.

3- Cloisonnement des ventricules :

La cloison interventriculaire est composée d’une épaisse portion musculaire et d’une mince portion membraneuse.

Elle est formée par la fusion du bourrelet endocardique auriculoventriculaire inférieur, du bourrelet aorticopulmonaire droit, du bourrelet aorticopulmonaire gauche.

L’absence de soudure entre ces éléments entraîne la persistance d’une CIV.

La forme la plus fréquente est l’agénésie du septum membraneux.

Elle peut survenir à l’état isolé ou intéresser également la portion musculaire adjacente.

Très fréquemment, en période néonatale, la fusion entre ces différents bourrelets est incomplète, laissant persister de petits defects dans la portion musculaire du septum dont l’évolution se fait presque toujours vers la guérison par fermeture spontanée en quelques semaines à quelques mois.

4- Cloisonnement du tronc et du cône artériel :

La zone du tronc artériel est divisée par le septum spiral ou aorticopulmonaire en aorte et artère pulmonaire.

Les bourrelets aorticopulmonaires du cône séparent les infundibulums aortique et pulmonaire et obturent la cloison interventriculaire.

Les anomalies de cette division sont nombreuses et sont à l’origine d’un groupe de malformations appelées anomalies conotruncales.

La plus fréquente d’entre elle est la tétralogie de Fallot.

Elle est due à une division inégale du cône, consécutive à un déplacement en avant du septum aorticopulmonaire.

Il en résulte un rétrécissement à la sortie du ventricule droit appelé sténose infundibulaire pulmonaire et une large CIV avec déplacement antérieur de la paroi aortique qui chevauche le septum interventriculaire.

Le tronc artériel commun résulte de l’absence de cloisonnement du cône artériel.

Un seul vaisseau sort du coeur donnant naissance à l’aorte, aux artères coronaires et aux artères pulmonaires.

Il surplombe le septum interventriculaire par une large communication toujours associée.

La transposition des gros vaisseaux survient lorsque le septum aorticopulmonaire, dont le trajet est normalement spiralé, est rectiligne.

Il en résulte un abouchement de l’aorte dans le ventricule droit et de l’artère pulmonaire dans le ventricule gauche.

La transposition peut être isolée ou associée à d’autres malformations comme une CIV ou une sténose de la valve pulmonaire.

Les malformations des valves sigmoïdes, aortiques et pulmonaires résultent d’une fusion plus ou moins étendue des valvules semi-lunaires.

Les formes graves de sténose pulmonaire réalisent une véritable atrésie de l’orifice associée à une hypoplasie du tronc pulmonaire et surtout du ventricule droit.

La persistance d’une CIA constitue alors la seule voie de passage du sang du coeur droit vers le coeur gauche.

Le canal artériel persiste toujours et représente la seule voie d’accès vers la circulation pulmonaire.

En cas de sténose valvulaire aortique, les valvules sont épaissies et peuvent être fusionnées de façon si complète qu’il ne persiste plus qu’un orifice en trou d’épingle. Toutefois, le calibre de l’aorte est habituellement normal.

C - Développement des vaisseaux :

1- Artères :

Chaque arc branchial possède un arc aortique, mais la plupart des arcs aortiques s’oblitèrent en totalité ou partiellement. Les arcs aortiques importants sont l’arc de la crosse aortique (quatrième arc aortique gauche), l’arc de l’artère pulmonaire (sixième arc) qui, au cours de la vie foetale, est en communication avec l’aorte par le canal artériel, l’arc de l’artère sous-clavière gauche.

La sous-clavière droite est formée par le quatrième arc aortique droit, la portion distale de l’aorte dorsale droite et la septième artère intersegmentaire droite.

Une crosse aortique droite est observée lorsque le quatrième arc aortique gauche et l’aorte dorsale gauche sont remplacés par leurs homologues droits.

Parfois, le ligament artériel est situé à gauche et passe derrière l’oesophage.

Lorsque l’aorte dorsale droite persiste entre l’origine de la septième artère intersegmentaire et sa réunion avec l’aorte dorsale gauche, on observe une double crosse aortique.

Elle forme un anneau vasculaire autour de la trachée et de l’oesophage, entraînant souvent des troubles de compression.

L’artère sous-clavière droite rétrooesophagienne est une sous-clavière constituée aux dépens de la portion distale de l’aorte dorsale droite et de la septième artère segmentaire.

Le quatrième arc aortique droit et la partie proximale de l’aorte dorsale droite sont oblitérés.

Le raccourcissement ultérieur de l’aorte, entre l’origine de la carotide primitive gauche et de la sous-clavière gauche, explique que cette sousclavière droite anormale prenne finalement naissance juste au-dessous de la sous-clavière gauche.

Comme son origine provient de l’aorte dorsale droite, elle doit croiser la ligne médiane en arrière de l’oesophage pour atteindre le membre supérieur droit.

Elle peut parfois entraîner une dysphagie ou une gêne respiratoire.

L’absence de crosse aortique est due à l’oblitération anormale du quatrième arc aortique gauche.

Il s’y associe fréquemment une sousclavière droite d’origine anormale.

Il existe un canal artériel largement ouvert, irriguant à partir de l’artère pulmonaire l’aorte descendante. Les carotides sont irriguées par la portion initiale de l’aorte.

Cette cardiopathie, appelée interruption de l’arche aortique, s’associe fréquemment à une CIV ou à une fenêtre aortopulmonaire.

Enfin, la coarctation de l’aorte est l’anomalie la plus fréquente, caractérisée par un rétrécissement marqué de la lumière aortique en aval de l’origine sous-clavière gauche. Le point de départ de la malformation serait une anomalie de la média, entraînant une prolifération secondaire de l’intima.

Lors de la fermeture du canal artériel se produit une véritable constriction de la lumière aortique qui peut, si elle est brutale et rapide, entraîner chez le nouveau-né une défaillance ventriculaire gauche aiguë.

Chez l’enfant plus grand, la tolérance est meilleure grâce aux possibilités d’adaptation du ventricule gauche.

Entre crosse de l’aorte et aorte descendante s’établit une circulation collatérale, empruntant les intercostales et les mammaires internes, qui assurent l’irrigation sanguine de la partie inférieure du corps.

2- Veines systémiques :

On reconnaît trois grands systèmes veineux embryonnaires : le système des veines vitellines qui donne le système porte ; le système des veines cardinales qui donne le système cave ; le système des veines ombilicales qui disparaît après la naissance. Le système cave peut être le siège de nombreuses anomalies :

– veine cave inférieure double dans son segment lombaire ;

– absence de veine cave inférieure : le courant sanguin de la partie caudale du corps parvient au coeur par la grande veine azygos et la veine cave supérieure ; les veines hépatiques s’abouchent dans l’oreillette droite à la place de la veine cave inférieure ; cette anomalie est habituellement associée à d’autres malformations cardiaques ;

– la veine cave supérieure gauche est due à la persistance de la veine cardinale antérieure gauche et à l’oblitération de la veine cardinale commune, ainsi que de la partie proximale de la veine cardinale antérieure du côté droit ; cette veine cave supérieure gauche se jette dans le sinus coronaire et dans l’oreillette droite ; elle peut assurer, soit la totalité du drainage veineux de la partie supérieure du corps, soit s’associer à une veine cave supérieure droite.

3- Veines pulmonaires :

Une petite portion de l’oreillette primitive émet une ébauche qui va à la rencontre des veines pulmonaires, devenant ainsi l’oreillette gauche.

Au début, les veines pulmonaires issues du bourgeon pulmonaire sont donc sans rapport avec le coeur mais au contraire anastomosées avec les veines systémiques.

Ces anastomoses doivent normalement disparaître.

Lorsqu’elles persistent, elles sont à l’origine des anomalies du retour veineux pulmonaire, du coeur triatrial et des sténoses des veines pulmonaires.

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