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Radiologie
Artériopathies non athéromateuses
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

En dépit de la grande prévalence de l’athérome dans les pays industrialisés, il existe une multitude de pathologies artérielles non athéromateuses.

Celles-ci sont suspectées dans la majorité des cas chez un sujet jeune de moins de 40 ans, ce d’autant qu’il ne présente aucun facteur de risque d’athérome.

Du temps de l’artériographie, beaucoup de ces pathologies étaient ignorées ou mal connues.

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L’introduction des techniques non invasives, comme l’échodoppler, puis de la tomodensitométrie (TDM) hélicoïdale et de l’imagerie par résonance magnétique (IRM), a modifié de façon profonde la prise en charge de ces patients.

Toutefois, l’apport de ces techniques (échodoppler exclu) a longtemps été limité par la seule étude de la lumière vasculaire.

Ces dernières années, une évolution de la TDM et surtout de l’IRM a fait évoluer la compréhension de certaines de ces pathologies, grâce en particulier à l’imagerie haute résolution de la paroi vasculaire.

À l’heure où l’imagerie diagnostique non invasive des vaisseaux est en passe de se substituer intégralement à l’artériographie par rayons X, cette revue générale a pour but de présenter ces artériopathies non athéromateuses, puis de les analyser territoire par territoire.

Différentes atteintes artérielles non athéromateuses :

A - MALADIES HÉRÉDITAIRES DU TISSU CONJONCTIF :

1- Syndrome de Marfan :

Le syndrome de Marfan est une maladie génétique associant des anomalies oculaires (luxation du cristallin), squelettiques (arachnodactylie, hyperlaxité ligamentaire, pectus excavatum, cyphoscoliose) et vasculaires secondaires à une dégénérescence du tissu élastique par altération de la fibrilline, composant essentiel du réseau microfibrillaire.

Les manifestations vasculaires sont rapportées à une nécrose médiale kystique, qui touche fréquemment l’aorte ascendante et est une cause habituelle de dissection, voire de rupture, aortique chez des patients jeunes.

L’atteinte vasculaire périphérique est beaucoup plus rare.

En revanche, une altération des valves mitrale et aortique est fréquente.

Avec la dissection, l’un des critères diagnostiques majeurs est la dilatation de l’aorte ascendante intéressant les sinus de Valsalva.

D’autres atteintes, la dilatation de l’artère pulmonaire avant l’âge de 40 ans et l’anévrisme ou la dissection de l’aorte abdominale avant l’âge de 50 ans, sont considérées comme des critères diagnostiques mineurs.

2- Syndrome d’Ehlers-Danlos :

Ce syndrome est la conséquence d’un déficit dans l’organisation du tissu conjonctif.

Les manifestations comprennent une hyperextensibilité des articulations, une nécrose médiale kystique, des anévrismes aortiques et périphériques, et la perforation des viscères abdominaux.

Des ruptures artérielles potentiellement mortelles peuvent survenir spontanément ou comme conséquence d’un traumatisme minime.

La fragilité des artères de ces patients rend l’artériographie particulièrement dangereuse et nécessite des précautions particulières.

Les techniques non invasives doivent être préférées.

3- Pseudoxanthomes élastiques :

Cette maladie rare touche la peau, les yeux et les vaisseaux.

Elle est la conséquence de la dégénérescence des fibres élastiques.

Les manifestations vasculaires comprennent une claudication des membres inférieurs chez les enfants et des malformations artérioveineuses des artères viscérales.

B - ANÉVRISMES :

Un anévrisme artériel est une dilatation segmentaire anormale en rapport avec une atteinte qualitative ou une destruction de la paroi vasculaire.

Les étiologies des anévrismes non athéromateux comprennent les causes infectieuses (mycotiques et syphilitiques) et les causes congénitales.

Ces anévrismes doivent être distingués des faux anévrismes, rencontrés dans les suites de traumatismes violents.

Un vrai anévrisme touche toutes les couches de la paroi vasculaire.

Le faux anévrisme est formé par une plaie pénétrante ou une rupture du vaisseau natif, ou par fuite localisée à une anastomose chirurgicale avec formation secondaire d’une cavité limitée par l’adventice, les tissus périvasculaires et des tissus fibreux formés par l’organisation de l’hématome.

Dans l’anévrisme vrai, la paroi anévrismale est composée d’un tissu fibreux qui remplace l’intima et la média normales, avec des résidus de la limitante élastique, de matériel athéromateux, de fibrine et de thrombus.

L’adventice est épaissie et un infiltrat inflammatoire chronique peut être présent.

Les anévrismes mycotiques sont la conséquence d’une atteinte artérielle par une infection nécrosante secondaire au sepsis, à une endocardite bactérienne ou à l’extension d’une infection des tissus avoisinants.

Ces anévrismes ont tendance à la rupture. Les sites habituellement atteints sont l’aorte et les artères cérébrales.

La syphilis peut entraîner une aortite, des anévrismes, des valvulopathies et des sténoses ostiales coronaires.

Les anévrismes syphilitiques, qui surviennent de façon prédominante à l’aorte thoracique ascendante et à l’aorte horizontale, sont une complication rare survenant au stade tertiaire de la maladie.

L’aortite syphilitique est une endartérite oblitérante caractérisée par un infiltrat inflammatoire de lymphocytes et de cellules plasmatiques dans l’adventice des vasa vasorum.

L’endartérite oblitérante entraîne une nécrose ischémique de la média aortique avec perte des fibres élastiques, suivies par une cicatrisation avec développement d’une vascularisation de la média.

L’aortite syphilitique prédispose au développement de l’athérosclérose.

Les anévrismes mycotiques affectent essentiellement l’aorte ascendante.

L’atteinte de l’aorte thoracoabdominale, bien que plus rare, n’est pas exceptionnelle.

L’endocardite bactérienne était l’étiologie la plus commune dans le passé, mais on s’est aperçus plus récemment que le diabète, les traumatismes artériels, n’importe quel sepsis et les altérations de la réponse immunitaire sont des facteurs prédisposants.

Les staphylocoques dorés et les salmonelles sont les deux organismes le plus souvent en cause.

Le sepsis peut ne pas être cliniquement présent au moment du diagnostic ; la majorité des patients ont des symptômes vagues comme des douleurs dorsales et de la fièvre.

Les aspects en TDM les plus utiles pour distinguer un anévrisme mycotique d’un anévrisme athéroscléreux sont : un épaississement inflammatoire périaortique se rehaussant de façon importante après injection de produit de contraste ; des adénopathies et une croissance rapide ; l’évidence de gaz ectopique adjacent à l’aorte (rare), une ostéomyélite ou une inflammation paravertébrale ; l’absence d’athérosclérose ou de calcification intimale ; la localisation, qui est habituellement différente de celle des anévrismes athéroscléreux.

Il faut également penser à l’éventualité d’infection sur anévrismes (notamment dans le cadre de spondylodiscites ou de sacro-iléites).

C - DISSECTION ARTÉRIELLE :

La dissection correspond à la formation d’une cavité pariétale par une déchirure longitudinale de la paroi vasculaire.

La dissection survient essentiellement à l’aorte, mais n’importe quelle artère peut être touchée.

La dissection survient surtout entre 50 et 70 ans, avec une prédominance masculine.

Lorsqu’elle affecte des sujets plus jeunes, de moins de 40 ans, des facteurs prédisposants non athéromateux sont en général présents, tels que la nécrose médiale kystique, la bicuspidie aortique, la coarctation aortique.

Chez les femmes, la moitié des dissections surviennent au cours de la grossesse.

La dissection survient quand le sang pénètre dans la paroi vasculaire à travers une lésion de l’intima et crée une fausse lumière qui est habituellement localisée entre les portions externe et moyenne de la média.

L’extension à l’adventice avec rupture est exceptionnelle.

La fausse lumière a en général un orifice de réentrée distal, notamment à l’aorte sous-rénale ou à une branche viscérale.

Il faut distinguer deux formes de dissection.

À l’aorte, la dissection peut être due à une brèche intimale ou un hématome mural, favorisés par l’hypertension ou une maladie du tissu élastique.

La dissection a une propension à s’étendre de façon soit antérograde, vers les artères à destinée viscérale, qu’il s’agisse des troncs supraaortiques ou des artères abdominales, soit rétrograde vers la racine de l’aorte.

Habituellement, le lambeau intimal sépare sagittalement l’aorte abdominale et la dissection peut s’étendre aux artères digestives. Cette éventualité est rare.

En revanche, il est habituel qu’une des deux artères rénales soit englobée dans le faux chenal.

L’extension de la dissection de l’aorte peut se faire aux deux extrémités, avec une issue souvent fatale lorsqu’elle s’étend aux coronaires ou un tableau d’ischémie aiguë lorsqu’elle touche les artères iliaques ou fémorales. On distingue schématiquement deux types de dissection de l’aorte :

– le type A, qui touche l’aorte ascendante et qui nécessite en urgence une correction chirurgicale ;

– le type B, qui touche l’aorte descendante après la naissance de la sous-clavière gauche, en épargnant l’aorte ascendante, et qui ne requiert habituellement qu’un traitement médical, en sachant qu’une dissection de type B peut à tout moment évoluer vers un type A.

Dans la dissection des carotides, il s’agit le plus souvent d’un hématome de paroi, souvent provoqué par un traumatisme en hyperextension et favorisé par une maladie de la paroi artérielle sous-jacente comme une dysplasie fibromusculaire.

À part, les dissections traumatiques qui provoquent essentiellement des lésions occlusives par mécanisme de traction-extension et dont la conséquence est voisine de celle des dissections carotidiennes ou vertébrales.

D - DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE :

Les vaisseaux les plus habituellement touchés sont les artères rénales et carotides.

Il s’agit d’une maladie non athérosclérotique, non inflammatoire, qui touche primitivement les artères musculaires.

La pathologie occlusive est plus fréquente que la formation d’anévrismes.

Les symptômes qu’elle provoque sont habituellement secondaires à une ischémie liée au rétrécissement étagé de la lumière.

Beaucoup plus rarement observées sont les microembolies et dissections.

Cette affection peut toucher les trois parois de la tunique artérielle, l’atteinte de la média étant la plus fréquente.

Il existe cinq soustypes pathologiques dans la classification de Mc Cormack et Harrison.

Dans la fibrodysplasie de la média, la plus fréquente, il existe plusieurs travées fibromusculaires épaissies multifocales alternant avec des régions d’amincissement.

Ceci est à l’origine de l’aspect en « collier de perles » observé en imagerie.

Les autres variétés sont beaucoup plus rares (fibrodysplasies intimale, périmédiale, périadventitielle et hyperplasie intimale).

La dysplasie intimale est caractérisée par un épaississement fibreux circonférentiel excentrique de l’intima.

La dysplasie périmédiale entraîne une fibrodysplasie extensive de la partie externe de la média avec effacement de la limitante élastique externe.

Moins fréquent que l’aspect en « collier de perles », un rétrécissement abrupt avec une dilatation poststénotique et une formation anévrismale peuvent ici se rencontrer.

E - KYSTE ADVENTITIEL :

Il s’agit d’une pathologie rare, qui touche habituellement l’artère poplitée.

Elle est caractérisée par le développement d’un kyste mucoïde adventitiel, qui comprime la lumière et est ainsi responsable d’une ischémie distale symptomatique.

L’occlusion thrombotique peut également survenir.

C’est une pathologie qui toucherait essentiellement les sujets autour de la quarantaine.

Cette entité doit être connue car elle est une cause fréquente de claudication intermittente chez le sujet jeune.

Le kyste fusiforme peut être entouré par des cellules riches en mucus.

La pathogénie est attribuée à des traumatismes répétitifs ou à l’inclusion de cellules mucosécrétantes dans l’adventice au cours du développement.

D’autres territoires que l’artère poplitée peuvent être touchés, les artères radiales, cubitales, iliaques externes et fémorales, mais aussi les veines fémorales et saphènes.

F - MANIFESTATIONS VASCULAIRES INFLAMMATOIRES ET MALADIES DE SYSTÈME :

1- Vascularites :

Les vascularites sont caractérisées par une infiltration inflammatoire de la paroi avec dépôts de fibrine ; l’altération qualitative des tuniques s’accompagne de rétrécissements de la lumière et de nécrose pariétale.

Ce processus peut toucher non seulement les artères, mais aussi les veines et les capillaires.

Les vascularites peuvent toucher les vaisseaux de toute taille ; elles sont responsables de nécrose et d’inflammation. L’étendue et les aspects cliniques de chaque maladie dépendent de la taille et de la localisation de l’artère impliquée.

La classification des vascularites la plus récente repose sur la taille des artères atteintes.

La vascularite touchant les gros vaisseaux affecte l’aorte et ses branches les plus importantes, la vascularite des artères de taille moyenne touche essentiellement les artères viscérales et leurs branches, et la vascularite des petits vaisseaux affecte les artérioles, les veinules et les capillaires.

Bien qu’il existe des chevauchements, la plupart des vascularites touche électivement l’une de ces trois catégories de vaisseaux.

Les vascularites touchant les vaisseaux de grande taille sont l’artérite temporale et l’artérite de Takayasu.

La vascularite touchant les vaisseaux de taille moyenne comprend la périartérite noueuse et la maladie de Kawasaki.

Les vascularites des petits vaisseaux regroupent un nombre plus important de pathologies, en particulier la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss, les atteintes liées au lupus systémique, la vascularite rhumatoïde et le syndrome de Behçet.

Dans les vascularites, des signes caractéristiques peuvent être observés en TDM et en angiographie par résonance magnétique (ARM), bien qu’il soit souvent difficile de faire la distinction entre les différentes maladies responsables.

* Vascularites des gros troncs :

+ Artérite à cellules géantes (artérite temporale, ou encore maladie de Horton) :

Cette affection touche essentiellement les personnes âgées, avec une légère prédominance masculine.

Elle est susceptible de toucher aussi bien les artères de moyenne importance que principales, mais l’artère temporale superficielle est touchée de façon quasi permanente et c’est grâce à sa biopsie que le diagnostic est obtenu.

Microscopiquement, il s’agit d’une panartérite granulomateuse à cellules géantes avec une distribution segmentaire.

La réaction inflammatoire s’accompagne d’une nécrose de la média.

L’intima est épaissie par de la fibrose et la thrombose est fréquente.

Les symptômes sont de la fièvre, une altération de l’état général et des céphalées.

La plupart des symptômes est due à l’atteinte des vaisseaux intracrâniens. Une cécité brutale est une complication fréquente dans les cas non traités.

La maladie de Horton est rarement responsable d’une atteinte symptomatique des artères carotides, axillaires, brachiales, fémorales et poplitées.

Le diagnostic est obtenu par la biopsie de l’artère temporale superficielle.

L’imagerie objective de multiples sténoses segmentaires régulières, qui peuvent être accompagnées par une dilatation adjacente.

+ Artérite de Takayasu (maladie des artères sans pouls) :

Il s’agit d’une pathologie de cause inconnue caractérisée par l’inflammation et la sténose des artères principales et intermédiaires , en particulier la crosse aortique et ses branches (surtout artères brachiocéphaliques et rénales, l’artère sous-clavière gauche étant la branche vasculaire le plus souvent atteinte).

Les artères coronaires et pulmonaires peuvent également être touchées.

L’artère pulmonaire est en effet fréquemment atteinte.

L’ischémie mésentérique est rare.

L’affection est limitée à l’aorte abdominale et à ses branches dans seulement 4 % des cas.

Les symptômes habituels sont une ischémie des extrémités supérieures, une ischémie cérébrale et une hypertension rénovasculaire.

L’artérite de Takayasu peut aussi entraîner une coarctation aortique et un syndrome de Leriche.

Cliniquement et morphologiquement, cette maladie est caractérisée par une phase aiguë et une phase chronique.

Elle affecte surtout les femmes, avec un sex-ratio de 9/1.

La phase aiguë, qui survient en général entre 15 et 20 ans, est caractérisée par des symptômes non spécifiques en rapport avec un syndrome inflammatoire.

Les vaisseaux touchés présentent une inflammation granulomateuse avec une destruction par endroits de la média, associée à une prolifération intimale avec une fibrose interstitielle.

Dans la phase chronique, la fibrose transmurale s’accompagne d’infiltrats inflammatoires.

La prolifération intimale et la fibrose interstitielle sont proportionnelles à la durée de la maladie.

C’est à cette phase que l’on peut observer des phénomènes ischémiques.

Parmi les causes possibles, on peut retrouver un passé éventuel de phénomènes infectieux, notamment tuberculeux, ou une pathologie dysimmunitaire sous-jacente.

Une association élevée avec la pelvispondylite rhumatismale a été rapportée.

Dans la mesure où cette pathologie artérielle est diffuse, il est nécessaire d’examiner à la fois l’aorte thoracique et ses branches, ainsi que l’aorte abdominale et ses branches.

Les formes occlusives et anévrismales sont souvent associées.

Dans une grande série, les aspects rencontrés étaient sténo-occlusifs dans 86 % des cas, anévrismaux dans 2 % des cas et mixtes dans 12 % des cas.

Les lésions sténotiques sont habituellement multiples, segmentaires, avec des raccordements en pente douce.

Les branches aortiques sont plus souvent rétrécies près de leur origine.

La sténose aortique touche habituellement les segments thoraciques descendants et abdominaux.

Une dilatation présténotique marquée est à la base du terme descriptif de l’aorte en forme de virgule, décrite par Gotsman.

Contrairement aux autres formes de coarctation aortique, il n’y a pas en règle générale de dilatation poststénotique.

La dilatation de l’aorte ascendante est habituelle, alors que les vraies formations anévrismales sont plus fréquentes à l’aorte thoracique descendante et à l’aorte abdominale.

Ces anévrismes sont habituellement fusiformes. Une ectasie généralisée peut être rencontrée.

En imagerie, la différenciation avec l’athérosclérose peut être difficile.

Le caractère exceptionnel de l’athérosclérose chez des jeunes femmes non diabétiques en période d’activité génitale est un bon argument en faveur de la maladie de Takayasu.

La coarctation congénitale de l’aorte abdominale peut donner des aspects très proches de la maladie de Takayasu.

Approximativement, 2 % des cas de coarctation congénitale de l’aorte atteignent l’aorte abdominale plutôt que l’aorte thoracique.

Le rétrécissement peut être diffus ou segmentaire.

Un aspect habituel, retrouvé dans 35 % des cas, est une sténose focale, progressive et régulière du segment interrénal.

Il existe une discrète prédilection féminine. Les patients ont habituellement une hypertension.

La différenciation avec l’artérite de Takayasu se fonde sur l’absence de modification inflammatoire à l’histologie.

L’artérite à cellules géantes touche habituellement un groupe plus âgé.

La maladie de Léo Buerger touche rarement l’aorte, mais conduit à des gangrènes des extrémités digitales, ce qui n’est jamais le cas dans la maladie de Takayasu.

* Vascularites des artères de moyen calibre :

+ Périartérite noueuse :

La périartérite noueuse est une vascularite avec nécrose fibrinoïde, qui touche essentiellement les artères musculaires de petit et moyen calibre.

La formation d’anévrismes multiples est un signe caractéristique de cette maladie (de 50 à 60 % des cas).

Les lésions sont causées par une érosion segmentaire avec fragilisation de la paroi artérielle due à un processus inflammatoire qui affecte les bifurcations des artères.

Il s’agit d’une vascularite des artères musculaires de petite et moyenne taille, qui touche plus typiquement les artères rénales et abdominales.

Les symptômes cliniques sont non spécifiques et comprennent de la fièvre, une perte de poids, une altération de l’état général, des arthrites et des myalgies.

Le rein est l’organe le plus fréquemment touché.

Le stade aigu se manifeste par une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire, qui peut toucher l’intima seule ou la totalité de la paroi de façon circonférentielle segmentaire.

La paroi vasculaire est infiltrée par des leucocytes polymorphonucléaires et des éosinophiles, éventuellement associés à des cellules mononucléées.

Il peut s’associer des phénomènes de thrombose.

La dilatation du segment nécrotique peut conduire à la formation d’un anévrisme.

Le stade aigu est suivi par une prolifération concentrique de fibroblastes dans l’intima et l’organisation d’un thrombus.

Le stade de cicatrisation est caractérisé par la transformation de la paroi vasculaire en un cordon fibreux avec destruction de la limitante élastique interne, responsable de sténose.

Les différents stades peuvent être présents au même moment.

Les aspects cliniques sont fonction du degré de la distribution de l’atteinte vasculaire. Les anévrismes peuvent être objectivés dans les artères rénales, hépatiques et splanchniques.

Le diagnostic repose sur l’examen histologique des muscles, du rectum ou des testicules.

L’atteinte rénale touche 90 % des patients ; elle se manifeste essentiellement par une hématurie.

L’ischémie rénale survient par atteinte des vaisseaux de taille moyenne et l’hypertension artérielle rénine-dépendante est classiquement observée.

L’atteinte du tractus gastro-intestinal (de 50 à 70 %), du foie (de 50 à 60 %), de la rate (45 %) et du pancréas (de 25 à 35 %) s’avère également fréquente.

Le grêle est la structure le plus souvent touchée, suivi par le mésentère et le côlon.

L’atteinte du système nerveux central est également possible, bien que plus rare, et se traduit par une neuropathie périphérique.

En cas d’atteinte cardiaque, les signes les plus fréquents sont une insuffisance cardiaque congestive, un infarctus myocardique ou une péricardite.

Approximativement deux tiers des patients se présentent avec des symptômes abdominaux en rapport avec l’ischémie.

En TDM, le signe le plus constant est la présence de microanévrismes.

L’angiographie sélective montre typiquement ces microanévrismes à la bifurcation des artères interlobaires et des artères arquées.

La TDM a comme avantage de montrer en outre des infarctus d’âge différent.

Les reins peuvent apparaître lobulés, avec des amincissements irréguliers du parenchyme dus à des infarctus corticaux antérieurs.

Les voies excrétrices sont généralement épargnées.

Des bandes multiples hypodenses peuvent être présentes et sont rapportées à une occlusion des artères intrarénales.

Il est rare que des microanévrismes se rompent et produisent un hématome intrarénal, sous-capsulaire ou périrénal.

+ Maladie de Kawasaki :

Cette maladie touche essentiellement les enfants de moins de 12 ans ; elle est rare dans les populations européennes par rapport aux populations asiatiques.

L’atteinte de prédilection affecte les coronaires. Les anévrismes surviennent chez 20 % des patients non traités et peuvent conduire à l’infarctus du myocarde.

Ils sont habituellement détectés par l’échocardiographie.

* Vascularites des artères de petit calibre :

+ Maladie de Wegener :

La granulomatose de Wegener est une entité clinique pathologique distincte touchant les petits vaisseaux.

Elle est caractérisée par une vascularite granulomateuse de l’appareil respiratoire associée à une glomérulonéphrite.

Elle peut également toucher le système gastrointestinal dans environ 10 % des cas.

L’examen histologique montre des signes de vascularite, d’ischémie, d’inflammation et d’ulcération.

+ Maladie de Behçet :

La maladie de Behçet est un syndrome associant classiquement une aphtose bipolaire, des ulcérations génitales et une uvéite récidivante.

La notion qu’il s’agit d’une pathologie systémique est beaucoup plus récente.

Elle comprend une atteinte cutanéomuqueuse, ophtalmique, neurologique, cardiovasculaire, pulmonaire, gastro-intestinale, génitale et musculosquelettique.

Les manifestations vasculaires sont la thrombophlébite et, moins fréquemment, des lésions artérielles, qu’il s’agisse de sténose ou d’occlusion et de pseudoanévrisme.

L’identification des lésions vasculaires est importante, car elle affecte la morbidité et la mortalité.

Sur le plan histologique, elle est dominée par une vascularite leucocytaire, qui touche les artères et les veines de petit et gros calibre. D’étiologie inconnue, la maladie débute aux alentours de la troisième décade.

La fréquence de l’atteinte vasculaire est de l’ordre de 10 à 40 % ; elle débute 10 ans en moyenne après le diagnostic.

L’atteinte masculine est nettement plus fréquente, avec un sex-ratio de cinq pour un.

L’atteinte veineuse est plus fréquente que l’atteinte artérielle en général.

Les thrombophlébites veineuses n’ont pas de particularité, notamment en termes de topographie.

Parmi les atteintes artérielles, les pseudoanévrismes touchent de façon décroissante l’aorte, les artères pulmonaires, puis fémorales, sousclavières et poplitées.

Ils sont dus à une nécrose focale de l’intima et/ou de la média, associée à des signes d’inflammation intense.

En TDM, ils se caractérisent par une prise de contraste de la paroi épaissie.

Les occlusions et sténoses sont plus fréquentes aux artères distales des membres inférieurs.

Histologiquement, la vascularite de la maladie de Behçet est caractérisée par une importante infiltration de cellules inflammatoires dans la média et l’adventice.

À ce stade, l’intima est en général abrasée et la lumière artérielle thrombosée.

Les techniques non invasives sont recommandées dans cette maladie, car le cathétérisme artériel peut être source de thrombose ou de pseudoanévrisme au point de ponction.

+ Angéite allergique granulomateuse (Churg et Strauss) :

Cette maladie ressemble de près à la périartérite noueuse.

Elle s’accompagne souvent d’une atteinte des artères musculaires de petite taille ou intermédiaires, mais aussi des veinules et des capillaires.

Une inflammation granulomateuse extravasculaire et des infiltrats à éosinophiles sont généralement présents.

Ce syndrome est caractérisé par une vascularite granulomateuse touchant de multiples organes, en particulier le poumon, et touche à la fois les artères et les veines, de même que les vaisseaux pulmonaires et systémiques.

Ce syndrome présente trois phases : – une rhinite allergique et un asthme ;

– une éosinophilie sanguine et tissulaire avec un syndrome de Löffler, une pneumonie chronique à éosinophiles ou une gastroentérite à éosinophiles ;

– une vascularite systémique des petits vaisseaux avec inflammation granulomateuse.

La rate et le coeur peuvent également être touchés, plus souvent que le rein.

+ Polyangéite microscopique (vascularite leucocytoclastique, vascularite d’hypersensibilité) :

Il existerait un large groupe hétérogène de vascularites d’hypersensibilité associé à un grand nombre de syndromes cliniques.

Lorsque la vascularite est le signe essentiel, elle se catégorise comme primitive.

Ce processus est caractérisé par des infiltrats polymorphonucléaires, des débris nucléaires (leucocytoclasie), de la nécrose fibrinoïde et une extravasation érythrocytaire.

Sous ce groupe, on retrouve des affections comme la cryoglobulinémie, et les vascularites associées aux connectivites et aux néoplasies.

Des antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) sont en général présents.

Ces vascularites nécrosantes des petits vaisseaux ressemblent histologiquement à la périartérite noueuse, mais leur particularité par rapport à cette dernière est qu’elles touchent des vaisseaux plus petits que les artères (artérioles, veinules, capillaires).

Les lésions représentent vraisemblablement une réaction d’hypersensibilité et touchent la peau, les muqueuses, le poumon, le cerveau, le coeur, le tractus gastro-intestinal, les reins et le muscle.

Une glomérulonéphrite nécrosante et des lésions de capillarite pulmonaire sont très fréquentes.

Les manifestations cliniques comprennent des hémoptysies, des hématuries, une protéinurie, des douleurs abdominales ou un saignement digestif, et des douleurs musculaires.

Les techniques non invasives, de même que l’angiographie, sont en général normales ; en particulier, elles ne montrent pas de microanévrisme.

+ Purpura de Schoenlein-Henoch :

Ce syndrome, plus fréquent chez les enfants, peut survenir à n’importe quel âge.

Les aspects cliniques habituels sont un purpura des membres inférieurs et des fesses, une hématurie, des douleurs abdominales, des rectorragies, des arthralgies.

Les signes histologiques sont en rapport avec un dépôt d’immunoglobulines (Ig) A des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) à la jonction dermoépidermique et au mésangium glomérulaire, l’atteinte rénale pouvant survenir de façon isolée.

+ Cryoglobulinémie :

Les cryoglobulines sont des Ig qui précipitent au froid.

La vascularite se développe quand la cryoglobulinémie se dépose dans les vaisseaux sanguins.

On retrouve une infection par le virus de l’hépatite C dans environ 80 % des cas.

Les autres causes de cryoglobulinémie comprennent les dysprotéinémies, les maladies auto-immunes, les infections chroniques.

Cliniquement peuvent se rencontrer un purpura, des arthralgies, des nécroses distales, une neuropathie périphérique, des douleurs abdominales et une glomérulonéphrite. Histologiquement, des dépôts de cryoglobulines immunes sont retrouvés dans les petits vaisseaux.

+ Syndrome de Goodpasture :

Il s’agit d’une glomérulonéphrite diffuse rapidement progressive, identique à celle retrouvée dans la vascularite des petits vaisseaux avec ANCA (vascularite leucocytoclastique), et/ou d’une hémorragie intrapulmonaire.

Le diagnostic repose sur la découverte d’anticorps contre la membrane basale glomérulaire.

2- Vascularites liées aux connectivites :

L’atteinte vasculaire au cours de la polyarthrite rhumatoïde touche essentiellement les artérioles et artères de petit calibre.

L’imagerie est peu utile en dehors de la capillaroscopie ou du doppler.

La seule manifestation peut être un phénomène de Raynaud, encore que celui-ci soit rare par rapport à sa fréquence dans le lupus.

Le lupus peut se compliquer d’une atteinte artérielle périphérique, mais également veineuse.

Un phénomène de Raynaud est fréquent, touchant un patient sur cinq.

L’atteinte prédomine sur les artères de petit et de moyen calibre, dont l’histologie révèle des phénomènes d’endartérite inflammatoire non spécifique.

Au cours de la sclérodermie, les atteintes vasculaires sont très fréquentes, touchant les artères de petit calibre et les capillaires.

Histologiquement, la prolifération endothéliale s’accompagne d’un épaississement de la membrane basale, ce qui n’est nullement spécifique de la maladie.

Cliniquement, le phénomène de Raynaud est constant et parfois révélateur de la maladie, pouvant dans les formes sévères conduire à la nécrose digitale.

L’imagerie se cantonne souvent à la capillaroscopie, puisque que l’atteinte des gros troncs est exceptionnelle.

Le phénomène de Raynaud est également fréquent, mais moins sévère, au cours des dermatomyosites d’une part, des connectivites mixtes (syndrome de Sharp) d’autre part, et l’imagerie repose également sur la capillaroscopie.

3- Atteintes apparentées aux vascularites :

* Maladie de Léo Buerger :

Encore appelée thromboangéite oblitérante, il s’agit d’une maladie vasculaire périphérique inflammatoire, avec une prédilection marquée pour les hommes entre 20 et 40 ans.

Cette maladie a été considérée par certains comme une forme accélérée d’athérosclérose, hypothèse remise en question au vu de l’amélioration significative à l’arrêt du tabac.

L’atteinte touche essentiellement les artères des membres inférieurs. Les artères de taille intermédiaire et de petite taille sont préférentiellement touchées, selon une topographie segmentaire. Trois stades morphologiques ont été décrits.

Le stade aigu est caractérisé par un thrombus contenant une infiltration polymorphonucléaire qui peut progresser jusqu’à la formation de microabcès.

Dans la forme subaiguë, les cellules géantes mononucléées prédominent.

Dans le stade chronique, il existe un infiltrat inflammatoire chronique, de la fibrose et une recanalisation.

Le processus inflammatoire peut s’étendre aux tissus périvasculaires et aux nerfs qui sont à proximité des vaisseaux incriminés.

G - SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES :

Le syndrome des antiphospholipides est une affection auto-immune entraînant un état d’hypercoagulabilité.

Les deux principaux anticorps antiphospholipides (comprenant à la fois des IgM et des IgG) sont l’anticorps anticardiolipine et l’anticoagulant du lupus.

Ces anticorps, présents chez 2 % de la population générale, sont retrouvés chez 30 à 40 % des patients avec un lupus.

L’interaction de ces anticorps avec les phospholipides entraîne un état d’hypercoagulabilité qui induit des événements récidivants de thrombose artérielle et veineuse des vaisseaux de toute taille.

Les thromboses veineuses profondes, les accidents vasculaires cérébraux et les avortements spontanés récidivants font partie de la triade des manifestations les plus courantes.

Les accidents vasculaires ischémiques localisés à l’abdomen et aux reins apparaissent beaucoup plus rares (moins de 20 % des accidents artériels).

Les complications artérielles comprennent les occlusions aortiques, des infarctus viscéraux, des thromboses artérielles des extrémités, des accidents vasculaires cérébraux et des thromboses de pontages.

Les complications veineuses comprennent la thrombose portale, les thromboses veineuses cérébrales, les thromboses des extrémités supérieures et inférieures, et des épisodes récidivants d’embolie pulmonaire.

L’imagerie repose sur le scanner, l’IRM et l’échodoppler, l’artériographie n’étant utile qu’à visée préopératoire.

Les récidives relèvent également des techniques non invasives.

H - MALADIES AVEC VASOSPASME :

1- Maladie et phénomène de Raynaud :

Cette affection est caractérisée par un vasospasme épisodique des vaisseaux digitaux en réponse au froid ou à un stress émotionnel.

La maladie de Raynaud survient chez des patients sans cause sousjacente connue.

Le pronostic de ces patients est meilleur que pour ceux présentant un phénomène de Raynaud, chez lesquels les symptômes sont secondaires à une pathologie sous-jacente.

Les multiples causes du phénomène de Raynaud comprennent les pathologies occlusives artérielles, les maladies du collagène, le syndrome du canal carpien, les traumatismes ménagers, les affections hématologiques, les malignités occultes, certaines intoxications (métaux lourds, ergotamine, propranolol) et l’hypertension pulmonaire primitive.

De plus, un certain nombre de pathologies auto-immunes chez des jeunes femmes ont été retrouvées dans cette catégorie.

L’aspect clinique classique est une pâleur des doigts suivie par une cyanose et enfin par une hyperhémie réactionnelle.

La maladie de Raynaud affecte surtout les femmes et suit souvent une évolution bénigne, alors que les patients avec un phénomène de Raynaud peuvent développer des complications occlusives qui conduisent à l’acronécrose.

Les symptômes sont habituellement bilatéraux. Les attaques de Raynaud ne touchent quasiment que les extrémités supérieures. L’atteinte concomitante des membres inférieurs est moins commune, et l’atteinte isolée des pieds et des orteils est rare.

Le critère diagnostique de maladie de Raynaud comprend l’absence de maladie sous-jacente, l’atteinte bilatérale des mains et des pieds, et une durée d’évolution d’au moins 2 ans.

L’imagerie est utile pour démontrer l’étendue et la sévérité de la maladie, et pour exclure une source embolique proximale comme un anévrisme, une atteinte athéroscléreuse ou un syndrome du défilé thoracique.

Lorsque l’artériographie est réalisée, l’approche fémorale est préférée car, chez ces patientes, la ponction humérale peut entraîner un spasme sévère.

Dans la maladie de Raynaud, le spasme des artères digitales est habituel, alors que, dans le phénomène de Raynaud, il est habituel d’observer à la fois des occlusions organiques et spastiques des artères palmaires digitales, de même qu’une vascularisation diminuée aux doigts.

La résolution du spasme après injection intra-artérielle d’un vasodilatateur peut avoir une valeur pronostique positive.

2- Ergotisme :

L’ergotamine est communément utilisée comme traitement des migraines et des céphalées.

L’abus ou l’hypersensibilité à l’ergotamine et à ses médicaments dérivés peut entraîner un spasme symptomatique des vaisseaux périphériques, conséquence de son effet vasoconstricteur direct et d’un blocage alpha-adrénergique.

Il s’agit habituellement de patientes de moins de 40 ans ; les membres inférieurs sont frappés plus fréquemment que les membres supérieurs.

La formation de thrombus est probablement secondaire à un spasme, bien que la possibilité d’une toxicité directe ait été évoquée.

Bien que les symptômes s’amendent habituellement après interruption de son usage, des troubles irréversibles liés à une neuropathie ischémique peuvent survenir.

En imagerie, on observe de façon variable des artères spasmées, le développement de collatérales et des thromboses.

Le spasme est habituellement bilatéral, symétrique et diffus.

Le rétrécissement apparaît typiquement comme une réduction brutale du calibre des vaisseaux proximaux, avec un aspect régulier des vaisseaux distaux.

L’occlusion complète est rare.

L’ergotisme peut se présenter comme une sténose focale se confondant avec une lésion athéroscléreuse.

La présence de vaisseaux collatéraux est un signe de chronicité.

La disparition des aspects spastiques après retrait de l’ergotamine est caractéristique.

3- Autres causes de vasospasme :

L’utilisation prolongée de vasopresseurs comme thérapie du choc peut entraîner une réduction symptomatique du flux artériel périphérique, même si elle ne s’accompagne pas d’occlusions artérielles majeures.

D’autres causes plus rares d’atteinte du tonus vasculaire des extrémités peuvent se voir après traitement par maléate de méthysergide, piqûres d’insecte et aortographie abdominale.

* Maladies du collagène :

+ Polyarthrite rhumatoïde :

Dans cette pathologie, les signes artériographiques sont les spasmes, les rétrécissements et l’occlusion des artères digitales.

La présence de réseau capillaire dense dans une région d’érosion vasculaire a été considérée par certains comme spécifique.

Ces régions hyperhémiques sont habituellement rencontrées aux styloïdes radiales et cubitales.

Elles pourraient correspondre à une atteinte précoce, alors que les occlusions correspondraient à une atteinte plus tardive.

Compte tenu de l’atteinte prédominante des petits vaisseaux distaux, la capillaroscopie peut s’avérer un examen rentable. Le recours aux moyens d’imagerie conventionnels est rarement nécessaire.

+ Sclérodermie :

Cette maladie généralisée du tissu conjonctif peut entraîner des occlusions des vaisseaux digitaux, secondaires à une hypertrophie médiale et à une prolifération intimale.

L’atteinte des artères des membres supérieurs touche essentiellement l’artère cubitale distale, l’arcade palmaire superficielle et les artères digitales des deuxièmes aux quatrièmes doigts.

L’artère radiale et l’arcade palmaire profonde sont habituellement épargnées.

Il n’y a en général pas de développement de circulation collatérale.

+ Lupus :

Les signes d’atteinte artérielle ne sont pas spécifiques.

Les artères de petit et de grand calibre peuvent être touchées, avec de nombreuses zones de rétrécissement ou d’occlusion.

Des dilatations anévrismales peuvent être notées aux bifurcations artérielles.

* Périartérite noueuse :

Les signes principaux sont des occlusions artérielles multiples, distales par rapport à l’arcade palmaire, associées au développement d’un réseau de collatérales extrêmement tortueux.

Les anévrismes, qui sont habituellement présents au rein, sont rarement retrouvés aux extrémités.

* Homocystinurie :

Les pathologies artérielles occlusives sont une cause habituelle de décès dans l’homocystinurie.

Moreels et al ont décrit un aspect artériographique d’ondulation en rapport avec des striations intimales transversales.

Cependant, ces auteurs considèrent que l’artériographie est contre-indiquée, parce que des blessures même minimales des vaisseaux, telles qu’une ponction veineuse, peuvent s’accompagner de complications thromboemboliques.

I - TRAUMATISMES :

Les traumatismes sévères sont responsables de ruptures, qui, lorsqu’elles sont couvertes, peuvent conduire au développement de faux anévrismes.

Ils peuvent être également responsables de dissection et d’occlusion artérielle.

Lors d’un traumatisme ouvert, l’atteinte lésionnelle consiste plutôt en une section partielle ou complète de l’artère.

Lorsque la section est complète, le saignement est maintenu du fait d’une rétraction des deux extrémités artérielles.

Dans les traumatismes fermés, l’atteinte artérielle peut être due à une lacération, une contusion.

La contusion est en générale liée à un hématome sous-adventiciel ou à une dissection intimale.

Il faut savoir distinguer un spasme artériel par mécanisme réactionnel d’une véritable lésion organique.

L’atteinte de la paroi peut s’accompagner d’une thrombose de la lumière.

Le faux anévrisme est habituellement la conséquence d’une plaie de l’artère avec constitution d’un hématome qui s’organise avec une paroi propre.

L’hématome disséquant est dû à la propagation de l’hématome pariétal de part et d’autre de la déhiscence artérielle ; il est responsable de compression de la lumière et d’ischémie.

La fistule artérioveineuse s’observe soit à la suite d’une rupture simultanée de l’artère et de la veine, soit plutôt à la suite d’une rupture d’un faux anévrisme dans une veine contiguë.

J - ARTÉRITE RADIQUE :

La radiothérapie a comme particularité de favoriser le développement d’un athérome accéléré.

Une réaction enzymatique de l’intima et de la média provoque une infiltration lipidique, à laquelle vient s’ajouter une fibrose périartérielle.

L’artérite survient en moyenne 10 ans après la radiothérapie.

Il semble cependant qu’une susceptibilité individuelle existe, certains patients ne développant jamais d’atteinte artérielle.

Histologiquement, l’atteinte est faite d’un athérome banal éventuellement associé à une sclérose périadventicielle.

Cette atteinte est responsable de sténose et peut se compliquer de thrombose.

Il n’y a pas de caractéristiques morphologiques en imagerie permettant d’évoquer l’origine radique d’une sténose, si ce n’est que les lésions prédominent dans les territoires irradiés.

K - ARTÉRITES TOXIQUES :

Ces artérites sont dominées par trois types de toxiques : les dérivés de l’ergot de seigle (ergotisme, essentiellement médicamenteux par prise de dérivés d’ergotamine), la toxicomanie et l’intoxication digitalique.

L’atteinte artérielle est purement fonctionnelle ; elle se manifeste par un vasospasme qui peut être plus ou moins sévère et diffus. Les thromboses sont rares et difficiles à mettre en évidence dans les spasmes aigus.

Dans l’ergotisme chronique, lorsque l’intoxication est prolongée, peut se développer une circulation collatérale.

Le vasospasme touche essentiellement les membres inférieurs, plus rarement les artères digestives ou rénales.

La symptomatologie la plus fréquente est une claudication des membres inférieurs, voire une ischémie aiguë.

Le vasospasme est diffus, donnant un aspect d’artères grêles dans leur globalité.

Les complications de la toxicomanie intraveineuse, en particulier par la cocaïne, peuvent être ubiquitaires : neurovasculaires, cardiovasculaires, dissection aortique, thrombose mésentérique et infarctus rénaux.

La responsabilité de la drogue n’est pas seule en cause ; il peut s’agir d’accidents emboliques sur endocardite.

L’héroïne peut aussi provoquer des complications spécifiques cardiovasculaires, pulmonaires, rénales, neurologiques centrales.

Le crack (cocaïne mal purifiée) est un grand pourvoyeur d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques, survenant habituellement dans les 3 heures suivant la consommation du stupéfiant.

Le crack favorise, par les manifestations tensionnelles qu’il induit, les ruptures d’anévrismes et de malformations artérioveineuses cérébrales qu’il faut rechercher par TDM ou IRM/ARM.

Le crack et la cocaïne peuvent être à l’origine d’infarctus du myocarde, d’arythmie, d’oedème pulmonaire et de rhabdomyolyse avec insuffisance rénale aiguë.

La toxicité ischémique de la cocaïne et de ses métabolites est principalement due au vasospasme, éventuellement lié à des phénomènes de thrombose intravasculaire.

Un accident ischémique cérébral ou un infarctus du myocarde chez un sujet jeune doit faire suspecter une toxicomanie à la cocaïne, même à distance d’une prise.

Rappelons également que la cocaïne est la drogue qui provoque le plus d’accidents hémorragiques cérébraux.

On peut considérer à part l’atteinte vasculaire liée à la prise de cannabis, où les lésions ressemblent de très près à celles de la maladie de Léo Buerger, en particulier chez les fumeurs.

L’atteinte peut toucher aussi bien les artères des membres supérieurs que les membres inférieurs, conduisant à une nécrose des orteils ou des doigts, et parfois à une gangrène distale.

Des phénomènes de Raynaud peuvent être observés, de même que des thromboses veineuses associées.

Techniques d’imagerie :

L’idéal est de pouvoir utiliser les techniques d’imagerie le moins invasives possible.

En effet, ces sujets souvent jeunes sont amenés à être régulièrement contrôlés, en particulier pour suivre l’évolution d’une vascularite sous traitement médical ou après une chirurgie qui peut être itérative.

Dans le domaine de l’imagerie non invasive, l’imagerie de la paroi vient de plus en plus souvent compléter celle de la lumière artérielle.

L’IRM, de par sa résolution en contraste, est capable de montrer une évolutivité de la maladie lorsque la prise de contraste de la paroi est importante, celle-ci étant au contraire absente lorsque la maladie est quiescente.

En pratique, l’échodoppler demeure l’examen de première intention ; il peut être éventuellement complété de la TDM et de l’IRM.

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