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Radiologie
Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

La pathologie veineuse est faite de tableaux cliniques multiples et variés.

À côté des étiologies de l’insuffisance veineuse chronique les plus fréquemment rencontrées telles que la maladie thromboembolique ou l’insuffisance veineuse superficielle, il existe un cadre nosologique moins bien défini regroupant, sous le vocable d’anomalies veineuses congénitales, des altérations morphologiques ou structurales nombreuses par leurs types mais d’observation rare.

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L’expression de ces anomalies peut se faire sur un mode mineur par la constatation de dispositions anatomiques, s’écartant du schéma « modal » des auteurs classiques ; c’est l’ensemble des variations anatomiques dont certaines sont exceptionnelles.

D’autres s’expriment par des altérations des différents stades de la morphogenèse ou de la maturation des veines et entraînent des tableaux cliniques variés, allant de la simple anomalie latente de découverte fortuite aux malformations complexes à expressions multiples.

Les techniques modernes d’exploration ont ouvert de nouveaux champs de découverte de ces anomalies, aussi bien par l’échographie-doppler dans le dépistage, que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) dans le bilan d’extension.

Dans cet article, nous dressons une revue des différents niveaux d’anomalies veineuses, des moyens d’investigations qui nous sont à ce jour offerts pour établir un diagnostic et une stratégie thérapeutique cohérente.

Les aspects dermatologiques des anomalies congénitales veineuses ne sont pas abordés.

Généralités :

A - DÉFINITION ET CADRE NOSOLOGIQUE :

Par définition, une anomalie désigne un écart, une irrégularité par rapport à la normale.

Au plan anatomique, celle-ci peut porter sur l’existence même du vaisseau concerné, son trajet, sa terminaison ou tout autre élément de sa description. Le déterminisme morphogénétique des veines est tel que ces anomalies appelées variations sont multiples et polymorphes ; sans être corrélées de façon constante à une pathologie donnée, elles peuvent entraîner des erreurs de diagnostic ou de traitement.

Le terme d’anomalie englobe également l’ensemble des malformations qui apparaissent comme le fruit d’une altération du développement de ces vaisseaux ; une malformation congénitale est définie comme une erreur innée du développement morphogénétique de l’organe, aboutissant à de véritables anomalies de structure.

Ces lésions présentes dès la naissance et donc congénitales ont une expression clinique qui dépend du moment où le processus tératogène se manifeste : simple altération d’une structure arrivée à maturité, ou au contraire forme archaïque persistante d’un vaisseau ou d’un tissu embryonnaire.

B - CLASSIFICATIONS :

Le côté imprécis du cadre nosologique se retrouve dans les diverses classifications retrouvées dans la littérature.

Quatre paramètres y sont le plus souvent pris en compte :

– la référence au stade où s’est arrêté le développement du vaisseau ;

– la localisation prédominante (artères, veines, lymphatiques) ;

– la nature histologique des anomalies des cellules (actives ou quiescentes) ;

– le profil hémodynamique des lésions observées.

De nombreuses classifications ont été successivement proposées, basées sur des notions anatomiques, cliniques ou embryologiques : toutes visent à regrouper, dans un concept global, les différents aspects de ces malformations.

En 1964, Malan et Puglionisi publiaient un important rapport où était proposée une classification des angiodysplasies qui distinguait les dysplasies veineuses, artérielles, mixtes et les formes complexes. Les dysplasies veineuses comprenaient :

– les phlébectasies ;

– les phlébangiomes ;

– la phlébangiomatose ;

– ou leur association. Une autre classification a été proposée par Belov ; plus anatomique, elle divise les anomalies en artérielles, veineuses, ou mixtes avec ou sans participation lymphatique.

Chacune de ces grandes catégories est ensuite subdivisée selon que les lésions sont tronculaires ou extratronculaires.

Les lésions tronculaires sont identifiées par l’absence, l’hypoplasie, ou la dilatation de vaisseaux différenciés ; ce sont des lésions plus localisées que diffuses et sont souvent significatives au plan hémodynamique.

Les formes extratronculaires sont divisées en formes limitées et en formes infiltrantes et sont faites de vaisseaux immatures.

En 1982, Mulliken et Glowacki ont proposé une classification reprise par l’International Scientific Society of Vascular Anomalies (ISSVA, 1992) qui permet de différencier les tumeurs vasculaires à cellules immatures (hémangiomes essentiellement) des malformations vasculaires faites de cellules à faible potentiel évolutif.

Cette classification tient en outre compte de l’hémodynamique des vaisseaux impliqués dans la malformation en distinguant les formes à haut et à bas débit, et de la structure anatomique désignant l’élément principal incriminé : capillaire, artériel, veineux ou lymphatique.

Elle est largement adoptée dans la littérature.

Les malformations congénitales à prédominance veineuse peuvent être localisées, régionales ou diffuses et prennent la forme d’angiomes plans, d’anomalies des troncs veineux superficiels et/ou profonds, accompagnés éventuellement de localisations tissulaires diverses : os, articulations, muscles.

Les anomalies congénitales fixées sont les aplasies valvulaires, les agénésies, hypoplasies et anomalies de développement des troncs principaux (anévrismes veineux, vaisseaux embryonnaires persistants) ; elles peuvent être diffuses et s’inscrire dans des tableaux complexes tels que le syndrome de Klippel-Trenaunay, de Parkes-Weber et autres syndromes apparentés.

Nous limitons notre présentation à la description des anomalies veineuses isolées et des formes complexes rencontrées dans la pratique de la médecine vasculaire.

C - RAPPELS EMBRYOLOGIQUES :

Le développement des anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs se base sur des altérations du déroulement normal de l’embryologie des vaisseaux entre la quatrième et la dixième semaine du développement du foetus.

Les travaux de Sabin et Woollard (1920) repris par de nombreux auteurs ont permis de déterminer, au plan embryologique, trois stades dans le développement du système vasculaire.

1- Stade indifférencié (plexiforme) :

C’est le stade le plus précoce, où on observe la condensation des cellules mésenchymateuses angioformatrices en cordons ; les cellules périphériques donnent les angioblastes, futurs capillaires primitifs. Par un phénomène de bourgeonnements et de connexions successifs, ces capillaires s’étendent et se rejoignent pour former le réseau capillaire primitif.

2- Stade réticulaire :

La circulation sanguine à travers les interconnexions du réseau se polarise avec un versant « artériel » et un autre « veineux ».

Un schéma morphogénique mal connu s’installe, remodelant à plusieurs reprises le plexus veineux pour en délimiter des vaisseaux reconnaissables.

3- Stade tronculaire :

Certains plexus disparaissent, d’autres se forment, d’autres fusionnent pour donner des structures plus grosses, alors que d’autres sont épargnés pour donner les capillaires définitifs.

À la lumière des publications dans le domaine génétique, trois étapes de différenciation tissulaire sont individualisées : la vasculogenèse, l’angiogenèse et le remodelage qui se succèdent, aboutissant à la maturation du système vasculaire.

4- Vasculogenèse :

Dans la vasculogenèse, un plexus vasculaire primitif est établi à partir des précurseurs endothéliaux ; dès la fin de la deuxième semaine, le plexus vasculaire primitif est formé.

Les amas précurseurs de cellules endothéliales et du sang se différencient en groupes de cellules épithéliales et en masses isolées appelés les îlots sanguins.

Les cellules internes se différencient en précurseurs hématopoïétiques et les couches externes de ces amas s’aplatissent pour former les premières cellules primitives qui se creusent d’une lumière.

Les couches périphériques sont recrutées pour envelopper l’endothélium ; dans les capillaires, ce sont les péricytes ; dans les gros vaisseaux, ce sont les cellules musculaires dérivées, quant à elles, du neuroectoderme (crêtes neurales).

5- Angiogenèse :

Quand le plexus primaire est formé, de nouveaux contingents de cellules endothéliales apparaissent pour former de nouveaux vaisseaux.

L’angiogenèse survient alors par différents mécanismes :

– bourgeonnement à partir d’un gros vaisseau ;

– intussusception (invagination) quand les vaisseaux préexistants sont clivés par des piliers transcapillaires ou des invaginations des péricytes et de la matrice extracellulaire ;

– par croissance intercalée des vaisseaux autorisant la fusion de capillaires préexistants pour augmenter diamètre et longueur.

La membrane basale périphérique est localement dégradée, permettant la réorganisation des cellules endothéliales qui adhèrent fermement les unes aux autres pour former la lumière du nouveau vaisseau.

6- Processus de remodelage :

Durant cette période mal connue, certains vaisseaux régressent et d’autres se forment.

Leur diamètre change pour s’adapter aux besoins des tissus environnants ; l’action des facteurs de croissance tissulaires y a été démontrée.

7- Maturation du système veineux :

La maturation du système veineux définitif est donc caractérisée par l’apparition successive de vaisseaux qui involueront tour à tour pour laisser place à des éléments plus développés.

Le réseau veineux primitif initial du membre pelvien est superficiel ; il est fait des veines marginales externes (système postaxial) et interne (système préaxial) ramenant vers le coeur du foetus le sang apporté par l’artère axiale.

Secondairement, la veine marginale interne disparaît et la veine marginale externe donnera la veine tibiale antérieure et la petite veine saphène (saphène externe).

La grande veine saphène (saphène interne) est issue directement de la veine cardinale postérieure qui donnera naissance aussi à la veine fémorale et aux veines tibiales postérieures.

Le système veineux profond naîtra de la succession de trois réseaux primitifs :

– un plexus axial satellite du nerf sciatique ; il prolonge la veine hypogastrique ;

– un plexus préaxial qui suivra le développement de l’axe artériel iliaque externe.

Ces deux courants, en se réunissant, vont former la veine poplitée ;

– le plexus fémoral restera localisé à la cuisse qui donnera la veine fémorale profonde (veine profonde de la cuisse) ; il connecte le réseau axial par les futures veines perforantes, et le déverse dans le plexus préaxial pour former le futur confluent fémoral.

La partie proximale du réseau veineux profond verra l’involution de la veine sciatique primitive qui donnera la veine hypogastrique et le développement de la veine iliaque externe à partir du développement du confluent de la veine cave inférieure.

La formation de la veine cave caudale (inférieure) (VCI) fait appel à trois réseaux veineux primitifs différents :

– le système des veines cardinales postérieures drainant la région caudale de l’embryon ;

– le réseau veineux induit par l’apparition du corps de Wolff : les veines subcardinales ou veines internes du mésonéphros ;

– les veines issues de la région dorsale juxtasympathique de l’embryon : les veines supracardinales ou sympathiques externes.

Ces trois réseaux involuent tour à tour partiellement après avoir établi de nombreux ponts anastomotiques entre eux :

– anastomoses intersubcardinales ;

– anastomoses subsupracardinales ;

– anastomoses intercardinales ;

– anastomoses cardinosubcardinales.

Une asymétrie à prédominance droite va se constituer, aboutissant à la configuration habituellement rencontrée (disposition modale) de la VCI.

Sa constitution définitive est donc issue des différents segments suivants :

– anastomose intercardinale postérieure ;

– veine supracardinale droite ;

– anastomose subsupra-cardinale droite ;

– veine subcardinale droite.

La partie rétrohépatique de la VCI dépend de l’évolution de la veine vitelline droite.

D - ÉTIOPATHOGÉNIE :

Si l’on s’accorde à admettre que ces anomalies sont issues d’un arrêt de l’organogenèse des veines, les causes qui le déterminent restent à ce jour hypothétiques.

1- Hypothèse hémodynamique :

Pour certains, le remodelage des vaisseaux est conditionné par les contraintes hémodynamiques appliquées sur ce vaisseau entraînant son développement si la pression augmente ou son involution si la pression baisse.

À l’opposé, les travaux de Folkman ont montré in vitro que des cellules endothéliales conservaient la possibilité de donner de nouveaux réseaux capillaires à tout instant de leur vie, impliquant par là même que la formation de ce réseau puisse se faire en l’absence de flux sanguin.

2- Facteurs tératogènes :

D’autres facteurs de nature chimique, hormonale, ou toxique pourraient intervenir.

Cependant, l’incapacité des tératogènes connus à produire des malformations est frappante et suggère qu’une simple aberration des paramètres locaux physicochimiques est exclue.

Certains ont évoqué un processus défectueux de la coagulation (thrombose et fibrinolyse) de même qu’un rôle du système nerveux autonome, ou une hypothèse infectieuse.

En fait, on ne dispose d’aucune donnée histologique, embryologique ou expérimentale qui puisse démontrer comment et surtout à quel stade le dysfonctionnement survient.

La variété des cibles suggère que la cause puisse être présente à tout temps du développement et que, lorsqu’elle a disparu, les anomalies puissent affecter leur propre développement et celui des tissus environnants.

3- Hypothèse génétique :

La plupart des malformations veineuses sont sporadiques, mais il existe des formes familiales à transmission autosomique dominante.

Vikkula et al., Boon et al. ont localisé, dans deux familles, un gène muté sur le chromosome 9p identifiant la substitution d’un acide aminé dans le domaine kinase de TIE2.

Ils suggèrent que dans ces malformations veineuses, cette mutation altère le signal entre l’endothélium et les cellules musculaires lisses pariétales ; le TIE2 est un récepteur exprimé de façon prédominante dans les cellules endothéliales ; ses ligands, l’angiopoïétine 1 et 2, sont sécrétés par les cellules mésenchymateuses entourant les tubes endothéliaux en développement.

Les lésions observées impliquent une anomalie de développement du mésoderme qui peut être régulée par des facteurs angiogéniques et vasculogéniques tels que vascular endothelial growth factor (VEGF) ; la rupture d’équilibre dans la balance du remodelage par le VEGF peut entraîner un développement anormal des vaisseaux.

Des études récentes montrent que les cellules endothéliales continuent de produire du VEGF responsable de la néovascularisation de ces lésions.

Wang a montré que les différences pathologiques et fonctionnelles entre artères et veines ne sont pas simplement dues aux lois hémodynamiques ; les cellules sont distinctes au plan moléculaire et génétiquement déterminées ; certains ligands (ephrin B2) se localisent uniquement sur les cellules artérielles et non sur les cellules veineuses.

En fait, le déterminisme de l’endothélium se joue sur les effets combinés de multiples signaux positifs ou négatifs transmis aux cellules par de nombreux récepteurs.

D’autres travaux, sur des formes familiales de nævi, suggèrent une possible transmission autosomique dominante à expression variable.

Il est possible que les gènes impliqués dans les formes familiales le soient également dans les formes sporadiques par un phénomène de mosaïcisme du gène dont la forme entière serait létale.

E - PRÉVALENCE GÉNÉRALE :

Les malformations vasculaires congénitales sont des lésions rares.

L’incidence globale de ces malformations est d’environ 1,5 %.

Les formes veineuses sont les plus communes et représentent les deux tiers des malformations vasculaires.

Les lésions peuvent survenir isolément ou le plus souvent être associées à d’autres lésions des tissus environnants.

Clinique :

Il existe une grande multiplicité de tableaux cliniques qui dépendent de l’importance de l’anomalie et de son retentissement sur les organes voisins.

A - ANOMALIES MINEURES : VARIATIONS ANATOMIQUES

1- Duplication des veines profondes :

Leur connaissance est importante même si, le plus souvent, elles sont asymptomatiques.

L’échographie en permet facilement la détection, comme le montre la série de Kerr, où 9,1 % des patients examinés dans le cadre d’un bilan de thrombose veineuse profonde avaient une anomalie.

Celle-ci est unilatérale dans 67 % des cas ; il n’y a pas de côté préférentiel.

Les symptômes rapportés sont : la douleur (75 %), l’oedème (45,7 %).

Ceux-ci sont en partie inexpliqués si l’on considère qu’il n’a été constaté qu’un seul reflux à l’échographie.

Dona rapporte des résultats similaires.

2- Veines embryonnaires :

Au niveau du membre pelvien à proprement parler, deux types de vaisseaux embryonnaires peuvent persister : la veine sciatique (ischiatique) persistante (VSP) ; la veine marginale externe ; il convient d’y rajouter les anomalies caves en tenant compte de leur retentissement éventuel sur les membres inférieurs.

* Veine sciatique persistante :

Elle est habituellement décrite dans les syndromes malformatifs de type Klippel-Trenaunay ; elle peut cependant être observée chez le sujet sain, chez qui sera porté à tort le diagnostic d’angiodysplasie.

Trigaud en retrouve sept sur 2 000 patients par méthode phlébographique chez le sujet sain ; elle peut coexister avec un réseau profond intact et perméable, ou à l’inverse s’accompagner d’une agénésie partielle ou totale des voies veineuses profondes.

La présence d’une veine sciatique a été invoquée dans les cas de varices récidivantes.

La survenue de l’IRM a accru la détection de telles lésions difficiles à objectiver de façon certaine à la phlébographie. Sa prévalence est estimée à l’heure actuelle sur les seules données de la phlébographie.

Elle est unilatérale dans 90 % des cas, sans côté prédominant et non liée au sexe.

Son étendue est variable.

Elle peut être complète, allant de la poplitée à l’iliaque interne (38,1 %), de localisation haute (fesse et haut de la cuisse) (28,6 %), ou localisée dans la partie basse de la cuisse se jetant dans la veine fémorale profonde (33,3 %).

Elle est exceptionnellement associée à une artère sciatique persistante.

Bien que le plus souvent asymptomatique, la veine sciatique peut entraîner des complications autres que celles de l’insuffisance veineuse chronique et peut être responsable notamment de saignements (28,6 %) par hypertension veineuse dans le territoire pelvien, d’embolie pulmonaire (23 %) en raison de la stase induite à ce niveau.

Ce dernier chiffre, nettement supérieur à la prévalence estimée de l’embolie pulmonaire dans le syndrome de Klippel-Trenaunay (2,8 %), laisse à penser que la présence d’une VSP est un marqueur des formes évoluées et graves de ce syndrome.

Le diagnostic repose sur la constatation d’un trajet veineux aberrant à l’échographie ; l’exploration difficile de la région fessière peut amener à la réalisation d’une angiographie par résonance magnétique (ARM), surtout si le contexte d’une malformation diffuse est évoqué ; la phlébographie a été également utilisée, mais sa fiabilité n’est pas absolue.

Au plan thérapeutique, le traitement médical et la contention sont de règle.

La chirurgie d’excision de la VSP n’est pas indiquée dans la majorité des cas ; mais des gestes chirurgicaux ciblés visant à réduire l’hypertension veineuse et les hémorragies sont parfois nécessaires et font appel à la ligature de la VSP ou à l’embolisation de ses branches pelviennes.

* Persistance de la veine marginale latérale :

Elle est l’anomalie la plus commune et est également habituellement associée à des malformations complexes comme le syndrome de Klippel-Trenaunay.

Sa présence en tant que lésion isolée est exceptionnelle.

Elle est cliniquement facilement reconnaissable par son aspect de phlébectasie et par son trajet sur le versant latéral de la jambe. Sa terminaison est variable.

La veine marginale latérale peut se drainer dans la veine poplitée (11 %), la veine fémorale superficielle (17 %), la profonde (20 %), l’iliaque externe (5 %), la grande veine saphène (14 %) et l’iliaque interne (33 %).

La présence des veines marginales est souvent associée à une hypoou aplasie des veines profondes et doit faire craindre une telle éventualité, impliquant la réalisation d’un bilan échographique.

Les symptômes dérivant de la persistance de la veine marginale peuvent être liés également aux déformations osseuses associées dans les malformations complexes ou aux signes d’insuffisance veineuse chronique.

Des phlébolithes, calcifications de ces veines anormales, traduisent les séquelles de thromboses itératives et peuvent être repérés à la radiographie standard.

Des gestes chirurgicaux sont parfois proposés sous réserve de la perméabilité du réseau profond, une aplasie des veines profondes contre-indiquant la chirurgie.

* Anomalies de la veine cave caudale (inférieure) :

Elles sont nombreuses au plan théorique mais relativement rares.

Décrites en premier par Augier en 1914, elles représentent les jalons des différentes étapes de l’organogenèse complexe de cette veine.

Les travaux de Mac Clure et Butler 1925, Reagan et Robinson 1927 et Pillet 1980 ont apporté des renseignements précieux sur la chronologie de ces malformations redécouvertes par l’intermédiaire du scanner.

Parmi les plus typiques citons :

– la veine cave gauche infrarénale : elle est issue de la persistance de la veine supracardinale gauche ; le segment transversal provient de l’anastomose subsupracardinale gauche et de l’anastomose intersubcardinale.

C’est une anomalie de découverte fortuite, parfois accompagnée d’anomalies rénales ;

– la veine cave double sous-rénale : elle est liée à la persistance des deux veines supracardinales conservant le plus souvent l’anastomose transversale déjà décrite recevant la veine rénale gauche, et l’anastomose intercardinale postérieure (future veine iliaque commune gauche) ;

– l’uretère rétrocave : il contourne par l’arrière la VCC et se place en médial puis en ventral de la veine cave.

Le diagnostic est rarement lié à une compression de l’uretère ; le plus souvent, c’est une découverte d’examen radiologique : au plan embryologique, c’est l’absence de développement de la veine supracardinale droite dans son segment sous-rénal ; elle est alors remplacée par la veine cardinale postérieure droite.

Une variante en est l’anneau veineux périurétéral se traduisant au plan clinique par la compression de l’uretère avec hydronéphrose ; cette anomalie comporte la persistance de la veine cardinale postérieure droite et le développement de la veine supracardinale selon le schéma normal entraînant le passage de l’uretère dans une pince veineuse ;

– les anomalies du segment rénal : elles forment les anneaux veineux périaortiques ; les éléments préaortiques proviennent de l’anastomose intersubcardinale et les éléments rétroaortiques de la persistance de l’anastomose subsupracardinale.

Des anomalies ponctuelles peuvent aboutir à la formation de membranes congénitales comme certains types de synéchies observés dans le syndrome de Cockett.

Toutes ces malformations sont le plus souvent asymptomatiques et de découverte fortuite lors d’un examen intercurrent.

Il a été notamment démontré qu’elles ne majoraient pas le risque d’embolie pulmonaire.

Certaines peuvent toutefois entraîner des complications d’organe (hémorragies, hydronéphrose).

Un même déterminisme morphogénétique fait que la présence d’une anomalie cave doit faire suspecter une anomalie rénale associée.

B - MALFORMATIONS STRUCTURALES ISOLÉES :

1- Phlébectasies (8 à 36 % des malformations veineuses complexes) :

Elles désignent des dilatations régulières et étendues des veines superficielles, présentes à la naissance et s’aggravant au fil des ans.

Isolées ou segmentaires, elles sont asymptomatiques et sans conséquence hémodynamique ; plus diffuses, elles donnent des manifestations qui sont celles de l’insuffisance veineuse chronique ; elles sont pour certains hautement emboligènes et justifient une sanction chirurgicale adaptée à l’état du réseau veineux profond.

2- Aplasies et hypoplasies (2 à 8 % des malformations veineuses) :

Elles peuvent rester non diagnostiquées toute la vie ou être une partie d’autres malformations parlantes car disgracieuses et symptomatiques (veines superficielles de type marginal externe ou varices).

Leur reconnaissance est indispensable car elles représentent un obstacle sur la voie de retour nécessairement compensé par des veines superficielles, normales ou non, forcément dilatées et qui doivent être respectées ; elles seraient pour certaines engainées de bandes fibreuses dont la section chirurgicale permettrait une récupération fonctionnelle partielle.

L’atrésie de la veine cave est exceptionnelle ; elle serait pour certains à l’origine de thromboses veineuses du membre inférieur de cause obscure.

Le diagnostic repose sur la réalisation d’une IRM ou d’un scanner montrant la compensation pariétale postérieure (système azygos) et l’absence de signal en regard de la veine cave inférieure.

Les ulcères de jambe sont une forme de révélation de ces aplasies.

3- Anévrismes veineux :

Les anévrismes veineux représentent une entité clinique relativement bien connue.

La localisation poplitée est la plus courante.

Leur étiopathogénie est mal précisée, mais on distingue des formes secondaires (insuffisance veineuse, traumatisme) et des formes primitives.

La dysplasie congénitale est fortement évoquée dans les anévrismes primitifs et en présence d’autres manifestations des formes complexes de malformations veineuses.

L’utilisation large de l’échographie en a révélé la réalité ; leur intérêt est lié à la menace d’embolie pulmonaire qu’ils font peser.

Le traitement en est discuté.

Les premières descriptions d’anévrismes ont été rapportées par May et Nissel en 1968 et d’autres publications ont mis en avant la menace d’embolie pulmonaire que fait planer ce type de lésion.

Une dilatation est considérée comme anévrisme si la lésion est une zone isolée, qui communique avec un vaisseau principal par un seul chenal, sans fistule artérioveineuse ni faux anévrisme et si elle se situe dans un segment indemne de varices ; la plus grosse série dans la littérature fait état de plus de 600 cas.

* Prévalence, épidémiologie :

Elle est estimée à 8 % dans le cadre des malformations veineuses.

La localisation aux membres inférieurs est l’une des plus fréquentes (28,8 %) avec la localisation cervicale (28 %).

Pour les anévrismes poplités, l’incidence annuelle (toutes étiologies confondues) serait de 0,2 % à l’échodoppler ; il n’y a pas de prédominance de sexe ni de côté.

L’anévrisme veineux peut concerner le réseau superficiel comme le réseau profond. Au plan anatomopathologique, on distingue les anévrismes fusiformes et les anévrismes sacciformes. Les premiers peuvent correspondre à un renflement du sinus valvulaire et le diagnostic différentiel est parfois difficile.

Pour éviter toute confusion, on admet que le calibre de la dilatation doit être une fois et demie à deux fois celui de la veine sus-jacente ou de la veine poplitée controlatérale.

Le type fusiforme est le plus répandu dans la population asymptomatique ; le type sacciforme, plus rare, est en cause dans la majorité des accidents d’embolie pulmonaire et se développe le plus souvent sur le versant externe de la veine.

Les données histologiques sont peu contributives et contradictoires ; on note, soit une hypoplasie de la musculature lisse, soit au contraire une hyperplasie musculaire avec fibrose.

* Clinique :

L’anévrisme veineux est le plus souvent asymptomatique et se découvre à l’occasion d’un examen échographique pour tout autre motif ; dans le cas contraire, il peut se manifester par les signes habituels des anévrismes : dans ce cas, la douleur est au premier plan (79 %) puis la palpation d’une masse dans le creux poplité (64 %) ou un oedème (43 %) ; il peut enfin se révéler par une complication : thrombose veineuse, embolie pulmonaire.

Les anévrismes veineux profonds sont paradoxalement mieux diagnostiqués que les anévrismes superficiels, souvent source d’erreurs diagnostiques.

La menace évolutive la plus importante est la thrombose veineuse et sa complication embolique dont la fréquence varie selon les auteurs entre 17 et 71 %, justifiant pour certains une approche agressive, qu’elle soit médicale ou chirurgicale.

* Diagnostic :

L’utilisation de l’échodoppler a été prônée la première fois par Katz et Comerota ; c’est l’examen de référence.

Il permet, par des coupes transversales, de mettre en évidence l’anévrisme, de déterminer sa taille, l’importance de la stase traduite par un aspect contraste spontané aux manoeuvres de compression et de préciser l’existence d’une éventuelle thrombose endoanévrismale ; dans le cadre des malformations vasculaires étendues, l’échographie cède le pas à l’IRM.

* Traitement :

Le traitement de ces anomalies reste discuté.

Il dépend de la taille de l’anévrisme, de son type fusiforme ou sacciforme, de son expression clinique et de l’expérience des auteurs.

Le traitement conservateur est proposé pour les anévrismes de petite taille, fusiforme et sous surveillance régulière.

Le traitement médical par anticoagulants est prôné par les partisans de l’abstention chirurgicale en raison des risques de thrombose postopératoires.

Discuté si la lésion est muette, il sera proposé à vie si l’anévrisme est symptomatique.

Pour ses détracteurs, un tel traitement n’apporte pas de sécurité suffisante puisque des cas de récidive d’embolie pulmonaire parfois mortelle ont été décrits sous anticoagulants à doses efficaces.

Le traitement chirurgical peut se matérialiser par un geste de résection tangentielle dans les anévrismes sacciformes ou une résection-anastomose, une greffe veineuse dans les fusiformes.

Il doit être suivi d’une thérapie anticoagulante pendant les 3 à 6 mois qui suivent l’intervention.

Les résultats de perméabilité à long terme pour les sacciformes donnent un taux variant de 40 à 93 % selon les auteurs.

4- Avalvulie :

Mise en avant par Luke en 1941, c’est une pathologie rare (4 à 7 % des patients porteurs de malformations veineuses) et exceptionnelle ailleurs ; sa prévalence est inconnue et si des dissections cadavériques ont permis de constater l’absence de valvules profondes dans 1,3 % des cas, ce chiffre paraît discordant avec la rareté des observations rapportées.

C’est une anomalie autosomique dominante comme l’ont montré les publications de Lodin et de Plate entraînant un reflux majeur, par agénésie des valvules dont le développement, décrit par Kampmeyers, s’effectue en cinq stades sur une période comprise entre le troisième et le cinquième mois de la vie intra-utérine.

Ces anomalies touchent aussi bien le réseau veineux superficiel que le réseau profond ; les atteintes lymphatiques associées sont fréquentes.

* Diagnostic :

Le diagnostic doit en être suspecté chez des patients jeunes (voire des enfants) porteurs de signes sévères d’insuffisance veineuse profonde primitive : oedème, troubles trophiques cutanés, acrocyanose sans antécédent clinique de thrombose veineuse profonde ou chez le jeune adolescent.

Les agénésies valvulaires sont souvent diagnostiquées à tort comme des maladies postthrombotiques avec reflux complet malgré l’absence d’arguments cliniques.

L’échographie permet de porter le diagnostic en montrant un reflux majeur, une insuffisance veineuse profonde sévère sans les signes habituels des séquelles de thrombose : absence d’irrégularité, d’occlusion segmentaire ou de séquestre, de collatérales dilatées et surtout impossibilité de mettre en évidence un sinus valvulaire, quel que soit le niveau observé.

La phlébographie, lorsqu’elle est pratiquée, montre des images « pseudoartérielles » de veines rectilignes, à parois parallèles : critère qui permet de les distinguer des hypoplasies valvulaires où se dessine le sinus valvulaire ; il peut cependant apparaître des ébauches de valvules au niveau jambier.

Au plan hémodynamique, les tests pléthysmographiques, rarement pratiqués de nos jours, montrent une diminution sévère des capacités de vidange veineuse.

* Traitement :

La compression de force IV (pression de 40 à 50 mmHg) est le traitement de base, suffisant dans la majorité des cas si la compliance est bonne.

La chirurgie d’exérèse du réseau superficiel peut apporter une amélioration des paramètres objectifs de retour veineux (exérèse des varices superficielles et ligature des perforantes), mais le meilleur traitement au plan théorique, quand on dispose d’un site donneur, est une transposition valvulaire ; une exploration préalable est bien sûr nécessaire.

5- Insuffisance valvulaire profonde primitive :

C’est une entité clinique non exceptionnelle secondaire à une dysgénésie valvulaire dont la prévalence est diversement appréciée (entre 15 et 71 %).

Le concept de cette pathologie est basé sur la constatation d’une insuffisance veineuse chronique, souvent chez l’adulte jeune, sans argument en faveur d’antécédents thrombotiques ; elle s’en distingue également par des perspectives thérapeutiques spécifiques.

L’insuffisance valvulaire profonde primitive regroupe, dans son étiopathogénie, trois types d’anomalies : l’aplasie valvulaire congénitale décrite plus haut, l’insuffisance valvulaire primitive et l’insuffisance valvulaire sur phlébectasie.

Il en résulte une hypertension veineuse à son tour génératrice de lésions sous-jacentes.

* Clinique :

Elle est basée sur la présence d’oedèmes et de complications trophiques de l’insuffisance veineuse ; varices, dermite ocre, ulcères sévères et survenant chez un sujet jeune en l’absence de tout élément évocateur de séquelles de thrombose veineuse profonde.

Les investigations complémentaires reposent sur l’échodoppler et, pour certains, les tests pléthysmographiques permettant de faire la part de l’insuffisance veineuse superficielle et/ou profonde grâce aux tests de garrot.

Ils doivent, dans la perspective d’un geste chirurgical, être complétés par une phlébographie dynamique.

* Traitement :

Il est loin d’être codifié.

Les objectifs visent à neutraliser les effets de l’hypertension veineuse et/ou à rétablir la continence des valvules ; face à un traitement purement médical, la chirurgie oppose, soit un ensemble de gestes visant à éradiquer la composante superficielle de la maladie par l’ablation des varices, ou la ligature des perforantes, ou mieux à refaire un appareil valvulaire fonctionnel.

Le choix des indications se fait sur un ensemble d’arguments cliniques et hémodynamiques.

Au plan clinique, la chirurgie est réservée aux formes graves (hypodermite évolutive, ulcère récidivant, oedème de plus de 3 cm non résolutif), aux échecs du traitement médical bien conduit.

Au plan hémodynamique, l’absence de chute de la pression veineuse aux manoeuvres dynamiques, le reflux constaté sur les phlébographies rétrogrades (correspondant à un type IV de la classification de Kistner) plaident en faveur de la chirurgie.

Les résultats sont diversement appréciés, entre 50 et 75 % selon les auteurs.

C - MALFORMATIONS VEINEUSES RÉGIONALES OU DIFFUSES :

Ce sont des malformations vasculaires congénitales du réseau veineux superficiel.

Elles peuvent être délimitées, plus ou moins invasives, ou diffuses.

Cliniquement, l’aspect est celui de dilatations ampullaires bleutées, plus ou moins enchâssées dans le derme, de localisation atypique, dépressibles à la palpation et se remplissant à la station debout.

1- Malformations veineuses pures :

Elles peuvent être osseuses, articulaires, musculaires ou cutanées.

* Osseuses :

Elles sont rares ; leur localisation peut être intracorticale, périostée ou médullaire.

La localisation intracorticale, la plus rare des trois, survient dans la seconde partie de la vie ; elle se traduit par une lésion radiotransparente entourée de sclérose.

La localisation périostée, très rare, se retrouve chez l’enfant comme chez l’adulte ; au plan radiologique, elle se traduit par une dépression cupuliforme de la corticale externe, avec épaississement réactionnel de cette dernière et une fibrose du périoste.

La localisation médullaire se manifeste par des douleurs localisées et la perception d’une masse survenue en l’absence de tout traumatisme.

L’aspect radiographique de la lésion est dite en « bulle de savon » avec souvent des modifications de la médullaire et lyse de la corticale.

L’IRM donne un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2.

* Articulaires :

La gravité de la malformation dépend de son degré de pénétration articulaire.

La symptomatologie clinique est en effet marquée par le risque d’hémarthrose avec douleur, limitation de la mobilité articulaire ou amyotrophie.

La localisation de ces malformations peut être :

– intra-articulaire ou synoviale détruisant le cartilage et érodant l’os ; son extension est variable ;

– juxta-articulaire, n’atteignant pas la capsule ni la synoviale, se traduisant par une masse palpable ;

– mixte, à la jonction des deux.

Les signes d’appel sont le plus souvent orthopédiques (hémarthrose) en l’absence de signe cutané.

La radiographie standard montre des signes indirects (phlébolithes, épanchement ou réaction périostée).

L’arthroscopie a cédé la place à l’IRM qui fait le diagnostic en montrant, sur les séquences T2, un hypersignal caractéristique des flux lents veineux, ainsi que son degré d’extension.

Le traitement en est, soit chirurgical, soit radiologique par embolisation à l’éthanol.

* Intramusculaires :

Ce sont les plus fréquentes, et la littérature fait état de plus de 550 cas.

La clinique rapporte des douleurs localisées plus ou moins permanentes suivant le degré d’inflammation du muscle ou une thrombose locale.

La masse est pratiquement toujours palpable et possède les caractéristiques des masses veineuses. Son diagnostic, le plus souvent clinique, est confirmé par l’IRM.

Celle-ci permet de visualiser un hypersignal en T1 moins important que la graisse et un hypersignal en T2 ; le diagnostic pouvant se poser, même à l’IRM, avec une tumeur musculaire, une biopsie peut être parfois nécessaire.

Le traitement est chirurgical et peut être accompagné d’une embolisation.

* Cutanées :

De diagnostic facile, les malformations veineuses cutanées n’ont pas, en dehors du préjudice esthétique, de répercussion clinique.

2- Malformations extensives :

Très souvent rattachées à tort au syndrome de Klippel-Trenaunay, elles ont été mieux précisées par certains auteurs comme Servelle ou Malan.

Ces malformations veineuses pures se manifestent dès la naissance par un réseau superficiel dilaté en nappes et secondairement par des varices induites par la malformation.

Au plan osseux, il existe le plus souvent une hypoplasie plutôt qu’une hypertrophie.

La douleur est le symptôme qui oriente vers la constatation d’une masse bleutée qui gonfle en orthostatisme.

Ces veines sont dilatées et souvent calcifiées et entraînent une déminéralisation osseuse ; le réseau veineux profond est le plus souvent normal. Elles ont progressivement été individualisées sous l’éponyme de syndrome de Servelle-Martorell.

Le diagnostic d’extension requiert l’IRM qui montre, grâce aux séquences T2, un hypersignal modéré spécifique des lacunes veineuses, les coupes longitudinales renseignant sur l’extension de la lésion.

L’opacification iodée de cette malformation reste possible, mais ne permet pas de connaître avec certitude l’extension des lésions.

Les complications sont d’ordre hématologique avec des troubles de la coagulation liés à une coagulopathie intravasculaire localisée entraînant des thromboses locales, ou des accidents hémorragiques lors de gestes invasifs et imposant la mise en route d’un traitement par héparine de bas poids moléculaire (HBPM).

Elles sont aussi orthopédiques avec les modifications de longueur du membre, l’ostéoporose et des fractures de fatigue.

Des complications trophiques ont également été rapportées. Le traitement repose sur la contention élastique forte, l’embolisation à l’Éthibloct ou la chirurgie, les HBPM en cas de coagulopathie de consommation.

3- Syndrome de Klippel-Trenaunay :

Décrit dans les années 1900 par ces deux auteurs, le syndrome est encore appelé « nævus variqueux ostéohypertrophique ». Servelle en a rapporté 768 cas en 1977.

Il se définit par une triade :

– angiome plan ;

– varices unilatérales et constantes ;

– ostéohypertrophie du membre homolatéral. Il touche non seulement les veines mais également les capillaires et les lymphatiques, et induit un gigantisme monomélique progressif.

Ce syndrome est lié à une dysmorphogenèse des vaisseaux ainsi que des structures dépendant du même blastème mésonéphrotique ; au plan veineux, on constate donc des agénésies, hypoplasies et des vaisseaux embryonnaires persistants.

Des études ont montré que ce syndrome, de survenue le plus souvent sporadique, pouvait être occasionnellement associé à un facteur génétique ; pour concilier ces deux aspects opposés, on a évoqué la possibilité d’une hérédité multifactorielle à expression variable et une mutation somatique survenant tôt dans l’embryogenèse, ou encore la survie d’un fragment de gène létal dans sa forme complète (mosaïcisme).

Au plan clinique, la triade, en théorie nécessaire au diagnostic, n’est pourtant retrouvée au complet que dans environ deux cas sur trois.

Dans l’étude de Jacob, 63 % des patients ont la triade, 37 % ont deux des trois signes, 94 % ont un des trois signes précocement à la naissance ; les malformations capillaires sont les plus fréquentes (94 %), suivies des malformations veineuses (72 %) et des anomalies osseuses (67 %) ; 90 % des atteintes concernent le membre inférieur et dans 85 % des cas de façon unilatérale.

Le diagnostic est clinique et doit comporter la notion d’allongement du membre.

Les moyens complémentaires ont longtemps été résumés à la pratique de phlébographie et/ou d’artériographie.

Actuellement le diagnostic est étayé par l’échodoppler et l’IRM qui montrent un ou plusieurs des éléments suivants :

– atrésie, agénésie des veines profondes : fémorales, tibiales ;

– compression par brides fibreuses ;

– dysplasie fibromusculaire des troncs profonds avec des vaisseaux irréguliers, tantôt élargis, tantôt atrétiques par endophlébosclérose ;

– persistance des veines embryonnaires primitives ; la plus typique est la veine marginale externe, ou veine de Servelle, présente dans 70 à 80 % des syndromes.

Les principales complications sont liées à l’allongement du membre et ses répercussions orthopédiques, des troubles trophiques cutanés en rapport avec la dysplasie vasculaire, des complications hémorragiques rectales ou génitales par hyperpression de réseau veineux de compensation ; méléna et hématuries sont rares mais graves (0,9 % pour Servelle).

Le traitement est conservateur, et répond à la contentioncompression : selon les cas, il est nécessaire de recourir à la sclérothérapie ; la malformation veineuse s’affaisse une fois sur deux et diminue dans un quart des cas ; le taux de reperméabilisation est toutefois non négligeable.

Les angiomes doivent être respectés chirurgicalement car ils cicatrisent mal ; les formes localisées et pâles peuvent être traitées au laser. Les avis sont discutés sur l’opportunité de la chirurgie.

4- Malformations artérioveineuses de type Parkes-Weber :

Elles sortent du cadre de cet article mais peuvent parfois poser un problème de diagnostic différentiel avec les malformations veineuses complexes.

Ce syndrome ajoute aux signes cutanés et osseux du syndrome de Klippel-Trenaunay des fistules artérioveineuses actives ou potentiellement actives.

L’étiopathogénie de ce syndrome fait apparaître un arrêt au stade intertronculaire de l’involution des communications entre artères profondes et veines superficielles.

Sa localisation est le plus souvent située au membre inférieur et entraîne des troubles trophiques volontiers hémorragiques pouvant mettre en péril la vie du patient ou la conservation du membre.

Cliniquement, le membre est chaud, hypertrophique porteur de varices monstrueuses et hyperpulsatiles.

La main perçoit un thrill caractéristique et le stéthoscope un souffle continu à renforcement systolique. L’échodoppler montre des flux de fistule avec un débit continu à renforcement systolique.

L’artériographie montre un retour veineux précoce et la présence de fistules multiples.

L’IRM fait partie du bilan d’extension montrant en T1 et T2 des lacunes noires car il s’agit de malformations à haut débit.

Le pronostic de ce syndrome est péjoratif compte tenu des complications nombreuses, souvent sévères, émaillant l’évolution de syndrome dans le temps :

– décompensations cardiovasculaires si les fistules sont hémodynamiquement actives ;

– fractures pathologiques ;

– retentissement cutané avec aspect de pseudo-Kaposi et hémorragies dangereuses ;

– amputation du membre lorsque les gestes destinés à retarder l’évolution des fistules dépassent leur but ou pour contrôler une hémorragie à risque vital.

La prise en charge thérapeutique comporte les versants orthopédiques et chirurgicaux identiques à ceux du syndrome de Klippel-Trenaunay concernant les troubles de la croissance du membre.

Une chirurgie souvent itérative a été proposée pour déconnecter les fistules et retarder l’évolution ; ses résultats sont temporaires et inconstants.

L’embolisation après cathétérisme sélectif des artères nourricières de la malformation avec du matériel de diverse nature (coils, ballonnets) permet de stabiliser ou de diminuer le volume de la lésion et de limiter le retentissement général de ces fistules à haut débit.

La maladie évolue par poussées souvent imprévisibles et peut aboutir à l’amputation du membre.

Le retentissement cardiaque de la fistule impose une surveillance échographique de la fonction ventriculaire gauche.

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