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Radiologie
Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs (Suite)
Cours de Radiologie
 

 

 

Approche diagnostique :

Le bilan d’une anomalie veineuse des membres inférieurs repose à l’heure actuelle, outre la clinique, sur la pratique d’explorations non invasives, essentiellement l’échodoppler et l’imagerie ou l’ARM.

Les grandes séries sur les malformations veineuses font pour la plupart appel aux investigations artériographiques ou phlébographiques.

La morbidité de ces méthodes les rend actuellement peu utilisables.

Les buts de l’imagerie non invasive sont de caractériser et de délimiter la lésion, permettant ainsi de définir une attitude thérapeutique ciblée sur son importance et son retentissement, que ce soit le traitement médical, une sclérothérapie, une embolisation ou la chirurgie.

En fait, le point déterminant dans le cadre d’une malformation est de savoir si c’est une lésion à haut débit ou à flux lent.

A - MOYENS :

1- Radiographie standard :

Son intérêt essentiel est dans la visualisation des phlébolithes qui accompagnent les malformations veineuses.

Ces calcifications, séquelles de thromboses itératives, seraient pathognomoniques, pour certains, des malformations veineuses.

En cas d’atteinte osseuse ou articulaire associée lors des anomalies complexes, elle permet d’évaluer le retentissement sur la croissance osseuse de la malformation.

2- Explorations ultrasoniques :

Le doppler continu n’a que peu d’intérêt dans le cadre des anomalies veineuses.

L’échographie en mode B permet une étude morphologique des veines.

Au niveau des membres inférieurs, une sonde de 7,5 à 10 MHz est habituellement utilisée.

L’étude des veines abdominales (iliaque ou cave) nécessite une sonde de 2,5 à 5 MHz.

L’association échotomographie et doppler pulsé permet de coupler les informations morphologiques et hémodynamiques, en ciblant le tir au niveau de la veine étudiée.

L’échotomographiedoppler couleur permet une analyse morphologique et hémodynamique dans le même temps.

L’échelle d’intensité des couleurs évalue la vitesse du flux ; celle-ci est lente dans les veines, ce qui nécessite un réglage précis de l’appareil (PRF basses).

Le doppler puissance améliore le rapport signal sur bruit et permet une meilleure visualisation des vitesses très lentes.

Toutefois, son utilisation ne permet pas l’étude du sens du flux et la zone étudiée doit être indemne de tout mouvement parasite.

* Réalisation pratique de l’examen :

L’examen est toujours bilatéral et comparatif.

L’échographie en mode B étudie la morphologie de la veine et l’échogénicité de son contenu ; la veine cave et les veines iliaques sont étudiées depuis la fosse iliaque jusqu’à l’oreillette droite en coupes longitudinales et transversales sur un patient en décubitus dorsal.

En cas de difficultés (obésité, gaz), le décubitus latéral gauche facilite l’exploration.

Les veines iliaques primitives et externes sont étudiées en décubitus dorsal.

La flexion de la hanche homolatérale améliore la visualisation et la compression de l’axe iliaque.

L’exploration des veines abdominales est facilitée par la vacuité vésicale.

* Objectifs :

L’examen des troncs superficiels saphènes permet de détecter une anomalie tronculaire, le degré d’activité compensatrice du réseau superficiel et de répondre partiellement quant à la nature des lésions angiomateuses superficielles associées par leur retentissement en termes de débit : flux lent ou flux rapide, orientant ainsi la suite des examens.

Les ultrasons permettent, dans les mains de certaines équipes, de différencier par la densité vasculaire et les vitesses systoliques artérielles, les hémangiomes des malformations veineuses.

Ils montrent, au plan échographique, de petites zones hypoéchogènes, très mal limitées, d’aspect lobulé et s’affaissant sous la pression de la sonde.

Aucun flux artériel n’est visible ; les manoeuvres de chasse peuvent montrer un flux de vidange de type veineux.

La recherche de veines anormales : la veine marginale externe est d’accès facile, la veine sciatique plus délicate à observer ; il est important d’en noter l’origine et la terminaison, ainsi que la présence et la perméabilité du réseau profond.

Le bilan du réseau veineux profond se fait à la recherche d’une anomalie morphologique, aplasie, hypoplasie ou anévrisme ; une anomalie de trajet sera facilement détectée ; une analyse attentive permet de repérer les sinus valvulaires et d’évaluer, par une manoeuvre dynamique, la fermeture des cuspides.

Le temps hémodynamique comportant l’utilisation du doppler pulsé et/ou de la couleur permet d’évaluer un reflux et d’en localiser l’origine.

L’échographie est donc un excellent outil de dépistage qui peut, dans les formes localisées des malformations veineuses, répondre parfaitement aux besoins du praticien.

Elle reste limitée toutefois dans l’évaluation des lésions complexes ou profondes et doit alors amener à la réalisation d’examens plus complets.

3- Tomodensitométrie :

Largement diffusée, la tomodensitométrie a permis d’aller au-delà des investigations traditionnelles, par sa capacité à montrer les différentes structures anatomiques en coupes horizontales.

Elle a permis d’objectiver un certain nombre d’anomalies totalement latentes et s’est progressivement substituée aux bilans phlébographiques.

Dans sa forme primitive, dite incrémentale, le scanner s’est vu limité dans le bilan de malformations vasculaires, par les principes mêmes des acquisitions : fugacité du rehaussement de la lumière vasculaire par le bolus de produit de contraste imposant des injections itératives, épaisseur des coupes rendant délicates les reconstructions multiplanaires.

L’angioscanner hélicoïdal (spiralé) a très nettement renforcé l’intérêt de ce type d’examen dans le domaine vasculaire.

Il permet, grâce à un rehaussement vasculaire maximal, et à la possibilité de coupes fines, l’acquisition d’images de la paroi du vaisseau et de son contenu.

L’injection d’iode se fait au pli du coude à une dose de 120 à 140 ml à travers un cathéter de 18 G ; le temps d’acquisition artériel est de 30 secondes et la deuxième acquisition d’images au niveau des membres inférieurs est de l’ordre de 2 minutes ; la détermination de ce délai est empirique. L’épaisseur nominale est de 3 à 5 mm et la reconstruction est effectuée tous les 1,5 mm.

L’utilisation de produit de contraste reste nécessaire pour visualiser de façon correcte les vaisseaux dans des quantités supérieures à l’angiographie.

Son intérêt actuel réside dans l’accessibilité de cet examen largement diffusé et dans son rôle pour évaluer la nature d’une malformation au niveau pelvien ou abdominal.

Il est cependant moins performant que l’IRM par l’absence d’information sur les flux observés, par son médiocre pouvoir à différencier les structures de densité avoisinante (graisse et vaisseaux notamment).

La valeur de cet examen dans ce cadre n’est pas démontrée.

4- Imagerie par résonance magnétique :

L’IRM fait appel à la combinaison de séquences en écho de spin pondéré en T1 qui délimitent l’anatomie, et d’autres, en écho pondéré en T2 avec effacement des tissus graisseux pour déterminer l’existence et la nature du flux ; les images en écho de gradient, en montrant une haute intensité de signal, permettent de rattacher les lacunes à la stagnation du flux sanguin dans ces poches veineuses.

Chacune des séquences est réalisée en plans axiaux, avec addition de coupes coronales et sagittales en écho de fast spin pondérées en T2 quand nécessaire.

Sur les images, les malformations veineuses ont un aspect serpentin avec des stries internes et des cloisons.

Le signal décrit est plus intense que celui du muscle à la fois sur les séquences T1 et T2, et moins que celui de la graisse sous-cutanée sur les séquences T1 alors qu’il est supérieur sur les séquences T2.

Les différents auteurs confirment la capacité de l’IRM à distinguer les malformations veineuses pures des malformations artérioveineuses.

L’IRM est une méthode non invasive et non irradiante sans effet secondaire décrit à ce jour ; ses contre-indications absolues sont la présence de stimulateurs, pompes ou appareils électroniques implantés à demeure.

L’absence de corps étranger métallique devra être vérifiée par un interrogatoire soigneux complété au besoin d’examens radiographiques standards appropriés.

Les patients agités, claustrophobes, les enfants devront bénéficier d’une prémédication adaptée, l’acquisition des images nécessitant une immobilité complète pendant de longues minutes.

Enfin, la nécessité d’une assistance respiratoire, une étroite surveillance hémodynamique peuvent être des limites à la faisabilité de l’examen.

Actuellement, d’autres séquences d’imagerie sont mises en avant pour une évaluation des malformations veineuses : c’est le cas de l’ARM.

Elle nécessite des machines à hauts champs (1-1,5 T) avec des gradients élevés, et des temps de montée des gradients rapides sont les plus adaptés aux explorations vasculaires.

Les séquences dites de flux (sans injection de gadolinium) sont représentées par l’ARM avec séquences en temps de vol (time-of-flight imaging : TOF) et l’ARM par contraste de phase (phase-contrast imaging : PC).

L’ARM par temps de vol est une séquence en écho de gradient pondérée en T1.

Elle repose sur l’arrivée dans le plan de coupe de sang frais non saturé. Le signal des tissus stationnaires est supprimé grâce à l’utilisation de temps de relaxation (TR) courts.

Le flux circulant perpendiculairement au plan de coupe apparaît en hypersignal.

Des gradients de compensation de flux sont inclus dans le gradient de lecture et de sélection de coupe pour minimiser les pertes de signal intravasculaire liées au déphasage des spins.

La technique d’acquisition 3D est actuellement la plus utilisée car, bien que le temps d’acquisition soit majoré, la résolution spatiale est supérieure.

Les séquences les plus récentes durent 3 minutes pour un volume exploré d’environ 25 cm de hauteur.

L’exploration ne peut être que segmentaire ; il faut donc reproduire la séquence plusieurs fois si le volume à explorer est important. Une autre limite est le manque de résolution anatomique au niveau jambier.

Enfin, seuls les vaisseaux perpendiculaires au plan de coupe ont un hypersignal témoignant de leur perméabilité.

L’ARM par contraste de phase utilise le déphasage des spins mobiles induits par deux gradients bipolaires de polarité inverse réalisant de cette façon un véritable « encodage par la vitesse ».

L’encodage de vitesse est choisi en fonction du type de flux vasculaire étudié ; un encodage de 20-40 cm/s est adapté à une cartographie veineuse.

Cette séquence est donc bien adaptée aux flux lents mais ne visualise pas correctement les vaisseaux comportant des zones de turbulences physiologiques ; il s’agit d’une séquence longue.

Le même algorithme de reconstruction peut être utilisé pour une représentation volumique de l’image.

L’utilisation des sels de gadolinium permet de raccourcir le T1 du sang circulant, d’où un renforcement de son signal.

Il s’agit de séquences 3D rapides, en apnée, en écho de gradient pondérées T1. plusieurs acquisitions sont généralement déclenchées les unes à la suite des autres ; la première représente le réseau artériel et les suivantes le réseau artérioveineux et veineux.

La visualisation des veines peut être également obtenue par technique de soustraction entre la phase artérielle et la phase artérioveineuse.

C’est une méthode invasive nécessitant l’injection au pli du coude de gadolinium à la dose de 0,2 mmol/kg.

Le volume d’étude par acquisition est supérieur à celui des séquences de flux ; toutefois, il est impossible de définir avec précision le délai au bout duquel le rehaussement veineux est maximal ; au niveau jambier, la résolution anatomique est médiocre en raison de la petite taille des structures anatomiques étudiées.

L’utilisation du gadolinium dans le cadre des malformations veineuses est discutée ; jugé utile pour les uns, il est de peu d’intérêt pour d’autres.

Au total, l’IRM est l’examen de choix dans le bilan d’extension de malformations vasculaires ; il permet en effet de visualiser la masse angiomateuse, d’en évaluer, par les séquences pondérées en T2, le flux en distinguant l’hypersignal des vaisseaux du reste des tissus graisseux ou par les séquences T1 l’existence d’un flux rapide traduisant une participation artérielle.

Il montre les rapports avec les structures avoisinantes, articulaires, musculaires et osseuses.

La réalisation de coupes sagittales est un complément très utile pour montrer l’extension de la lésion et les limites d’un éventuel geste chirurgical.

Parmi les limitations de l’IRM, citons son côté onéreux, l’absence de visualisation des capillaires, et en l’absence d’agent de contraste, l’impossibilité de discerner les anomalies veineuses et lymphatiques.

Certaines tumeurs comme les angiosarcomes ou les tumeurs myxoïdes peuvent être confondues avec de banales malformations veineuses.

5- Explorations invasives :

* Phlébographie :

Qu’elle se fasse au fil de l’eau à partir de veines du dos du pied ou par ponction poplitée ou fémorale, la phlébographie vise à donner une image globale du retour veineux du membre.

Son caractère invasif et son manque de fiabilité sur des malformations un peu complexes l’ont progressivement conduite à disparaître de l’arsenal des moyens diagnostiques courants.

Naguère considérée comme indispensable dans tout bilan d’une malformation complexe ou pour définir le trajet d’une veine embryonnaire par ponction directe, l’intérêt actuel de la phlébographie s’est limité pour certaines équipes à l’évaluation préopératoire des insuffisances valvulaires profondes quand un geste de valvuloplastie est envisagé.

* Artériographie :

Elle s’adresse avant tout aux malformations artérioveineuses ; elle en demeure le temps indispensable pour l’exploration et la stratégie thérapeutique en visualisant les artères nourricières en vue d’une embolisation hypersélective.

B - STRATÉGIE À ADOPTER DEVANT UNE ANOMALIE VEINEUSE DU MEMBRE :

Les multiples facettes des anomalies congénitales veineuses des membres inférieurs constituent autant de tableaux aux expressions variées dont la gravité est le critère principal permettant le choix d’une simple surveillance ou au contraire d’un geste thérapeutique ciblé.

C’est en priorité la clinique qui oriente vers la pratique d’examens complémentaires.

Les points sur lesquels elle peut répondre sont :

– localisation de l’anomalie : est-ce une zone à risque ?

– importance apparente ;

– structure concernée en priorité : veines, articulation, muscle, viscère ;

– retentissement fonctionnel.

La réponse permet :

– soit d’éliminer la présence de lésions complexes ;

– soit, dans le cas contraire, d’en évaluer le retentissement sur les organes ou tissus de voisinage.

Neuf fois sur dix le diagnostic est établi cliniquement.

Dans le cas contraire, l’examen de seconde intention paraît être l’échographiedoppler qui apporte des éléments de réponse complémentaires :

– est-ce une lésion à haut débit, ou à flux lent (résistances vasculaires périphériques élevées ou basses) ?

– quelle en est l’extension locale ou régionale, dans la limite des possibilités de cet examen ?

– le réseau veineux profond ou superficiel est-il modifié, altéré, absent, dilaté ?

– quel est le statut hémodynamique du réseau veineux du membre ? reflux, obstruction ? vicariance ?

Cette seconde étape sélectionne un groupe de patients pour lesquels un traitement, médical ou chirurgical, sera entrepris en fonction de ces informations.

Pour les autres, la complexité des malformations, leur localisation dangereuse, leur diffusion dépassant les possibilités de l’échographie impliquent une attitude plus agressive et imposent un bilan plus complet.

C’est l’imagerie, scanner ou IRM, qui répond à l’ultime série d’interrogations :

– extension de la malformation ;

– risque évolutif ;

– retentissement fonctionnel, osseux, articulaire.

La phlébographie ne trouve plus guère d’indication que dans les insuffisances veineuses profondes primitives, dans le cadre du bilan préopératoire ; le problème de la réalisation d’une artériographie se pose dans les malformations à participation artérielle marquée.

Aspects thérapeutiques :

Les principes thérapeutiques spécifiques de chaque tableau ont été évoqués plus haut.

Il nous a paru souhaitable cependant d’en reprendre ici les points forts.

Les données récentes de la littérature soulignent la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire associant médecins vasculaires, dermatologues ou pédiatres, chirurgiens et radiologues.

La discussion se fait à deux niveaux :

– nature et pertinence des explorations complémentaires ;

– stratégie thérapeutique consensuelle.

A - TRAITEMENT MÉDICAL :

Il repose avant tout sur les mesures orthopédiques au premier rang desquelles se place la contention-compression élastique ; celle-ci doit être adaptée à l’importance de l’insuffisance veineuse associée.

Elle permet dans la majorité des cas de stabiliser les lésions et de diminuer le retentissement tissulaire à long terme des malformations veineuses.

Elle comporte également, au plan orthopédique, la compensation d’une inégalité de longueur dans les malformations complexes, ainsi que la prévention ou la correction des malformations.

De nombreuses publications plaident pour la sclérothérapie percutanée dans les malformations veineuses ; c’est devenu le traitement de choix en raison de sa facilité de réalisation et des résultats encourageants.

Les produits utilisés sont l’éthanol, le tétradécyl sulfate de sodium (Trombovar) ou le polidocanol (Aetoxisclérol) ; la ponction, sur un patient sédaté, se fait sous contrôle échographique ; les doses estimées de façon empirique sont variables pour chaque patient (dose maximale d’éthanol : 1ml/kg et par site).

Elle aboutit à un affaissement de la lésion dans des délais de plusieurs mois.

Les résultats publiés font état de bons résultats dans 78 % à 87 % des formes localisées, dans 42 à 60 % des formes diffuses.

À défaut d’une disparition complète de la malformation, elle apporte une amélioration des symptômes chez 60 % des patients, au prix d’une morbidité oscillant entre 4 et 25 % : nécrose cutanée, atteinte neurologique périphérique, choc.

Il ne faut pas hésiter à multiplier les séances et les sites d’injections.

Les effets secondaires sont présents dans plus de 30 % des gestes effectués.

Dans les formes à haut débit, une embolisation hypersélective des artères actives sur le centre de la malformation est réalisée ; les matériaux utilisés sont les coils, la mousse d’alcool, les ballons largables et le cyanoacrylate.

L’échoguidage permet d’accéder directement aux artères nourricières dans les cas difficiles.

La chirurgie est éventuellement un geste de complément.

L’embolisation semble apporter un meilleur bénéfice pour le patient : selon Ford, 85 % d’amélioration à 3 ans face à des complications pouvant aller jusqu’à 50 % pour la chirurgie.

B - CHIRURGIE :

Les complications osseuses, articulaires ou viscérales des malformations veineuses impliquent des prises en charge spécifiques.

La chirurgie des anomalies veineuses a vu reculer ses indications devant des résultats globalement peu satisfaisants.

Lorsqu’il s’agit d’anomalies isolées, touchant les vaisseaux superficiels, la chirurgie peut être envisagée pour diminuer l’insuffisance veineuse chronique ou pour des raisons cosmétiques.

Elle implique bien entendu d’avoir vérifié l’intégrité du réseau veineux profond.

Quand la malformation touche ce dernier, il paraît nécessaire de confronter les résultats d’une chirurgie rarement pratiquée aux retentissements constatés de l’anomalie.

C’est le cas dans les insuffisances valvulaires profondes primitives où la valvuloplastie, la transposition valvulaire donnent à moyen terme des résultats diversement appréciés (48 à 71 %).

La chirurgie des anévrismes est l’objet de controverses, liées aux complications du traitement chirurgical (thrombose) face aux insuffisances du traitement médical (récidive d’embolie pulmonaire).

La tendance est toutefois en faveur de cette dernière dans les cas d’anévrisme sacciforme où une excision du sac peut être réalisée.

Les agénésies ont fait l’objet de quelques gestes de transposition ou pontages veineux, mais ce sont des cas isolés, l’absence d’un axe veineux profond étant la plupart du temps compensée par les nombreuses suppléances naturelles.

Les anomalies caves sont un danger pour la chirurgie mais ne nécessitent pas de traitement spécifique.

La chirurgie des malformations veineuses complexes est souvent mutilante et n’apporte que des résultats partiels ou temporaires.

Les chiffres rapportés par la littérature sont contradictoires et doivent être analysés avec prudence : certains rapportent une rétrocession des stades CEAP (score consensuel de sévérité basé sur la clinique, l’étiologie, l’anatomie et la physiopathologie de l’insuffisance veineuse) significative chez les syndromes de Klippel-Trenaunay opérés de ligatures des perforantes ou veines embryonnaires ; ces résultats sont infirmés par d’autres.

Servelle rapporte des résultats positifs sur une importante série malheureusement ancienne.

Ces séries concernent avant tout la chirurgie de l’insuffisance veineuse chronique (traitement des varices, ligature de perforantes).

Dans le cadre de malformations avec participation capillaire marquée, le but doit être de traiter une complication plus que de traiter la malformation. Les angiomes plans peuvent faire l’objet d’une photocoagulation au laser ; l’extension aux tissus musculaires ou articulaires doit faire envisager les avantages respectifs de la chirurgie et de l’embolisation, les deux pouvant être combinées.

Les résultats chirurgicaux sont peu significatifs avec un taux d’aggravation parfois déroutant.

Des interventions lourdes peuvent être faites en cas d’hémorragies de menace vitale ou fonctionnelle.

Conclusion :

Les anomalies veineuses congénitales sont fort heureusement rares.

Les formes localisées ont une incidence souvent négligeable sur l’état de santé du patient.

L’abstention thérapeutique est de règle en dehors de considérations fonctionnelles ou esthétiques particulières et à traiter au cas par cas.

Les malformations complexes posent, en revanche, de difficiles problèmes de diagnostic et de prise en charge. Seuls 20 à 30 % des patients sont candidats à une cure définitive.

Un bilan initial précis et complet, où les méthodes non invasives tiennent une grande place, une surveillance à long terme avec éducation des patients sont nécessaires en sachant que la stabilisation des lésions est plus fréquente que la guérison.

Une stratégie thérapeutique concertée doit être prise dans un cadre multidisciplinaire incluant, selon les besoins, chirurgiens et médecins vasculaires, radiologues et plasticiens, dermatologues, chirurgiens orthopédistes, pour apporter au patient un résultat optimal.

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