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Radiologie
Angulation anormale du genou chez l'enfant
Cours de Radiologie
 

 

 

Introduction :

Une démarche ou une position debout disgracieuse, représentent les motifs les plus fréquents de consultation, qui orientent vers les anomalies d’alignement.

Dans la grande majorité des cas, les désaxations répondent à l’histoire naturelle de l’évolution de l’alignement des membres inférieurs (MI) en période de croissance.

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Le bilan radiologique est d’autant moins justifié que ces anomalies régressent spontanément.

La surveillance clinique est suffisante, aidée par la photographie, document de base pour juger de la correction spontanée, progressive.

Dans de très rares cas, reconnus par l’examen clinique, la déformation répond à un processus pathologique que la radiographie, alors indispensable, recherchera.

Dans un but synthétique, nous considérons que les déformations s’effectuent selon deux plans :

– frontal : sur un enfant debout, de face :

– les genoux sont en contact, les malléoles s’écartent : genu valgum ;

– les malléoles sont en contact, les genoux s’écartent : genu varum ;

– sagittal : sur l’enfant debout, de profil :

– les genoux se projettent en arrière des chevilles : genu recurvatum ;

– les genoux se projettent en avant : genu flessum.

Déviations frontales :

A - Rappel physiologique :

Le genu varum du nouveau-né est une constatation banale, normale.

Les os longs du foetus, ceux des MI en particulier, doivent s’adapter à l’exiguïté de la cavité utérine : ce modelage postural est autorisé par la plasticité de l’os et la laxité ligamentaire, physiologiques à cette étape de la vie.

De plus, il existe une influence intrinsèque génétique, comme en témoignent les genu varum accentués familiaux, et ceux observés avec une incidence augmentée chez les enfants dont l’origine ethnique est l’Afrique noire.

Ils se corrigent spontanément et de façon progressive.

De nombreuses études ont retracé l’histoire naturelle de l’alignement des MI de la période néonatale à l’âge adulte : l’angulation en varum décroît jusqu’à 18-24 mois.

À cet âge, les membres sont alignés en rectitude, puis un valgum apparaît et va en s’accentuant jusqu’à 2-3 ans pour diminuer et se stabiliser en discret valgum, typique de l’adulte.

B - Indications du bilan radiologique :

L’examen radiologique n’est pas systématique. Une étude radiologique est indiquée si on suspecte une déformation pathologique, en particulier si l’examen clinique préalable a révélé :

– le caractère excessif de la déviation pour l’âge de l’enfant ;

– le caractère asymétrique de la déformation ou son caractère électif, ne touchant qu’un segment de membre ;

– une entrave au bon déroulé du pas ;

– une douleur.

L’anamnèse permet de connaître les antécédents :

– personnels : infections, traumatismes (méconnus, cachés) ;

– familiaux.

Le médecin apprécie le morphotype global en examinant l’enfant placé en position anatomique (rotules de face) : de dos, de face et de profil.

La longueur des membres est mesurée.

C - Techniques et mesures :

1- Radiologie standard :

De première intention, l’exploration radiologique comprend l’étude des MI dans leur ensemble : de face, rotules au zénith, depuis les épines iliaques antérosupérieures jusqu’aux articulations tibiotarsiennes.

Il est essentiel que ce cliché soit pris rotules strictement de face.

Chez le petit enfant, le cliché est effectué en décubitus dorsal, grâce à une contention, avec des bandes élastiques.

Chez l’adolescent, le cliché debout peut permettre d’apprécier l’aggravation de la déformation en charge. Les désaxations importantes obligent à un cliché séparé de chaque membre.

On trace les repères classiques de gonométrie : – l’axe mécanique des MI, passant par le centre de la tête fémorale, des plateaux tibiaux et de la mortaise tibiopéronière ;

– les axes diaphysaires du fémur et du tibia : le supplément de l’angle ainsi formé permet de quantifier l’angulation.

Des études ont permis d’attribuer des valeurs angulaires moyennes en fonction de l’âge :

– angulation en varus : nouveau-né : 17° ; 1 an : 9° ;

– angulation en valgus : 2 ans : 2° ; 3 ans : 11° ; 13 ans : 5-6° ; chez l’adulte : inférieure à 5°.

En outre, sont analysés :

– la minéralisation et la structure osseuses ;

– le cartilage de conjugaison (CC) ;

– les métaphyses et les épiphyses ;

– l’interligne articulaire.

2- Tomodensitométrie (TDM) :

Rarement pratiquée avant l’âge de 8 ans, elle permet d’évaluer les torsions ; elle donne, en préopératoire, une analyse structurale.

3- Imagerie par résonance magnétique (IRM) :

C’est une méthode encore à l’étude pour l’analyse du CC en permettant un bilan lésionnel dans tous les plans de l’espace.

D - Formes étiologiques :

1- Genu varum :

Plus fréquent que le genu valgum, il répond dans la majorité des cas aux deux premières étiologies indiquées ci-après.

* Genu varum physiologique :

L’arcature tibiale du tout-petit est bénigne et correspond à une inflexion métaphysaire du tibia avec une torsion interne associée.

Cette forme est spontanément résolutive dans la majorité des cas après la première année.

La surveillance clinique et les photographies suffisent.

* Genu varum idiopathique :

Ce n’est en fait que l’accentuation du phénomène physiologique, plus sévère, persistant au cours de la deuxième année de vie, souvent chez les sujets de race noire avec une torsion tibiale majeure.

L’histoire familiale retrouve des déformations similaires spontanément résolutives chez les aînés.

L’incurvation est tibiale et fémorale.

L’angulation est harmonieuse, bilatérale, le plus souvent symétrique.

La marche est dandinante, sans caractère douloureux.

Le pronostic est favorable, une surveillance clinique tous les 6 mois est nécessaire afin de dépister une éventuelle forme de passage vers la maladie de Blount.

Dans ce contexte, la radiographie est inutile.

En effet, la surveillance clinique et/ou la photographie des MI permettent de contrôler la correction spontanée et progressive. Lorsqu’elle est pratiquée, la radiographie montre :

– l’adduction des tibias par rapport aux fémurs ;

– l’incurvation harmonieuse des deux os à convexité externe ;

– l’angulation modérée, fréquente, des métaphyses tibiales dont les versants internes sont trop soulignés.

Ceux-ci sont souvent aplatis et déformés en « becs » ;

– l’épaississement régulier des corticales internes, des fémurs et des tibias ;

– une discrète asymétrie d’ossification des noyaux épiphysaires aux dépens de leur portion interne.

La surveillance est clinique, mais chez l’enfant noir, il faudra toujours avoir l’arrière-pensée d’une maladie de Blount.

Tibia vara ou maladie de Blount

Cette affection rare a été décrite par Blount en 1937.

Il importe de la reconnaître précocement : le pronostic dépend de la précocité du traitement orthopédique.

+ Étiologie :

Elle est mal connue.

Des facteurs génétiques sont probables : son incidence est élevée dans certaines familles et parmi les populations antillaises et scandinaves.

Les enfants africains et antillais acquièrent la station debout et la marche plus précocement que les enfants caucasiens, et présentent une hyperlaxité ligamentaire.

Le genu varum excessif est responsable d’une démarche particulière, cuisses en abduction, hanches en rotation externe et genoux en flessum.

L’hyperlordose lombaire rééquilibre ces enfants. Il en résulte une répartition préférentielle des forces mécaniques sur les versants internes et postérieurs des plateaux tibiaux.

Ce facteur a été incriminé dans la genèse de la maladie.

Cette hypothèse est d’ailleurs corroborée par l’histologie qui ne trouve pas de signes de nécrose avasculaire, mais plutôt des stigmates en faveur de l’étiologie microtraumatique.

+ Description clinique :

Il existe deux formes :

– la forme infantile qui atteint l’enfant entre 1 et 3 ans est le plus souvent bilatérale ;

– la forme prépubertaire (8-14 ans), moins fréquente, volontiers unilatérale, d’évolution plus lente, et qui affecte l’enfant souvent obèse.

Cliniquement, l’accentuation de la déformation peut être difficile à discerner d’un aspect physiologique ; la douleur est rarement présente.

La palpation note, juste en dessous du genou du côté interne, une saillie osseuse.

Une discrète inégalité de longueur des MI peut être constatée. Radiographiquement, au tout début, les clichés montrent un affaissement du versant interne de la métaphyse tibiale.

Une valeur seuil de 11° a été proposée à l’angle formé par le croisement de l’axe métaphysaire transversal avec la perpendiculaire à l’axe diaphysaire tibial.

Au fur et à mesure de l’évolution, ils mettent en évidence :

– l’accentuation de cet effondrement qui peut s’étendre à la totalité de la métaphyse ;

– l’adduction du tibia par rapport au fémur sans courbure intrinsèque de ces os ;

– la fragmentation du noyau épiphysaire ; puis, rarement, au stade tardif, la création d’une épiphysiodèse ;

– parfois un épaississement des corticales internes ;

– en cas de remaniements importants, une subluxation fémorotibiale latérale.

Rarement indiqué, le geste chirurgical consiste en une ostéotomie tibiale de réaxation.

Le problème du diagnostic différentiel ne se pose pas en général : les signes radiologiques sont caractéristiques.

Il faudra cependant toujours veiller à écarter le rachitisme (en particulier dans ses formes partielles, par vitaminothérapie insuffisante), d’autant plus que chez l’enfant noir, l’incidence de cette maladie est plus élevée.

* Rachitisme :

C’est toujours une maladie d’actualité qu’il faut avoir à l’esprit.

Les déformations des MI seraient plus fréquentes, selon Swischuk dans la forme vitaminorésistante que dans la forme carentielle. Devant une distance intercondylienne supérieure à 5 cm, on recherche systématiquement un rachitisme.

L’ensemble de la structure osseuse est modifié.

Les signes radiologiques qui caractérisent le rachitisme sont observés au niveau des métaphyses et des épiphyses, en particulier aux poignets (extrémités inférieures du radius et du cubitus), aux genoux, et au thorax (extrémités antérieures des arcs costaux).

– Les métaphyses sont élargies, de limites floues et d’aspect « grignoté » : elles sont déformées latéralement par des becs.

– Le CC est de hauteur augmentée (+++).

– Les points d’ossification, d’apparition retardée, sont flous et irréguliers.

Les déformations métaphysodiaphysaires sont d’aspect différent selon l’âge auquel la maladie se développe et peuvent s’exercer selon différents plans, et en particulier dans le plan frontal (genu varum et valgum).

La radiographie standard permet de reconnaître la maladie, de quantifier les déformations axiales et de surveiller l’évolution sous traitement.

Le rachitisme carentiel se voit avant tout chez les sujets transplantés et chez les sujets de race noire.

Le rachitisme vitaminorésistant doit être recherché en cas d’antécédents familiaux.

En effet, dans sa forme la plus fréquente, il s’agit d’une affection se transmettant sur un mode incomplètement dominant et lié au sexe. Dans ce contexte, le diagnostic est évoqué devant un enfant présentant un genu varum souvent asymétrique, quelquefois associé à un genu valgum controlatéral avec un retard de croissance en dessous du cinquième percentile.

Le diagnostic est confirmé par le bilan phosphocalcique avec une calcémie normale ou abaissée, une phosphorémie basse et une élévation des phosphatases alcalines.

+ Épiphysiodèse :

Définition : c’est la fusion prématurée du CC ; quand elle est périphérique interne, elle est alors responsable d’un genu varum.

+ Diagnostic :

La radiographie standard conduit au diagnostic ; les tomographies, si on ne dispose pas de scanner, réalisées en incidences orthogonales visualisent le pont osseux périphérique interne.

La TDM en coupes fines et reconstruction 2D permet de déterminer le pourcentage de fusion, dont dépend l’indication opératoire.

L’examen IRM représente peut-être la méthode d’imagerie d’avenir : il visualise bien le CC en séquence pondérée T1 ; il est de signal analogue à celui du cartilage articulaire, c’est-à-dire en hyposignal par rapport à la moelle osseuse de la métaphyse et de l’épiphyse.

Les anomalies d’homogénéité seront aisément détectées.

L’étude spatiale que permet cet examen guide le chirurgien en préopératoire.

* Maladies osseuses constitutionnelles (MOC) :

Les déformations s’intègrent dans une dysmorphie évidente : le genu varum, au second plan, est alors aisément rattaché à la maladie primitive.

Il faut distinguer, à la limite des MOC, le syndrome de Turner.

* Syndrome de Turner :

Il s’agit d’une aberration chromosomique (45XO, ou mosaïques XO/XX) qui se caractérise par :

– un retard statural, observable dès la naissance ;

– une absence de développement des caractères sexuels secondaires ;

– des malformations viscérales et squelettiques.

Parmi les malformations osseuses, celles situées au genou sont responsables d’une déformation en varum.

Elles sont rarement vues avant l’âge de 7 ans.

La radiographie permet de retrouver les éléments des signes de Kosowicz :

– le plateau tibial interne est concave, oblique en bas et en dedans ; la métaphyse sous-jacente est élargie, prolongée très souvent par une exostose périphérique ;

– les condyles fémoraux sont asymétriques, le condyle interne étant de hauteur excessive.

Les autres signes radiologiques, observés plus précocement, confirment le diagnostic :

– retard d’âge osseux ;

– brièveté des métacarpiens IV et V ;

– fermeture de l’angle carpien ;

– phalanges distales en « baguettes de tambour » ;

– présence de la malformation de Madelung associant une brièveté du radius, qui est incurvé et convexe en dehors, à une luxation dorsale de l’extrémité inférieure cubitale.

Enfin il existe une hypertransparence des os et une trame osseuse d’aspect grossier.

L’étude du caryotype met en évidence l’anomalie chromosomique.

2- Genu valgum :

Le genu valgum physiologique est fréquemment observé entre 2 et 7 ans.

Il est symétrique et atteint sa plus grande fréquence vers 3-4 ans. Le genu valgum unilatéral, en revanche, est presque toujours pathologique.

+ Essentiel :

Il se caractérise par des valeurs angulaires situées au-delà des limites admises pour l’âge.

Cette forme est la plus fréquente et concerne souvent des enfants hyperlaxes, porteurs d’une surcharge pondérale.

Au-delà de 10°, le valgum entraîne un étirement excessif du ligament latéral interne ; parfois, un geste chirurgical de réaxation peut être justifié.

La radiographie permet alors de quantifier le valgum.

+ Secondaire :

La clinique fait soupçonner une étiologie morbide si elle retrouve les éléments précédemment décrits pour le genu varum.

La radiographie permettra le diagnostic du mécanisme causal.

Déviations sagittales :

A - Technique radiologique et résultats :

Des incidences orthogonales (face-profil) des membres dans leur totalité sont réalisées.

Le tracé des axes mécaniques (axes diaphysaires, fémoral et tibial ; ainsi que la perpendiculaire à ce dernier, tangente aux plateaux tibiaux) permet la formation d’un angle ouvert en avant : celui-ci ne doit pas excéder 96°.

On évalue également le recurvatum global (Rg) et le recurvatum tibial (Rt). Cette construction permet de distinguer les composantes osseuses des composantes capsuloligamentaires.

B - Formes étiologiques :

1- Genu recurvatum (GR) :

+ Congénital :

Il peut répondre au syndrome de Larsen, ou dislocation congénitale des genoux, allant de la subluxation fémorotibiale où la trochlée est alors au contact des plateaux tibiaux dans leur partie postérieure, jusqu’à la perte complète des rapports articulaires.

La radiologie précise en outre les déformations métaphysaires et épiphysaires.

+ Secondaire :

Il peut être secondaire à un traumatisme (souvent méconnu) de la face antérieure du genou impliquant la tubérosité tibiale antérieure, avec pour conséquence, la fusion prématurée de celle-ci, ou à un traumatisme touchant la capsule et les ligaments (points d’angle postéro-interne et postéroexterne) qui provoque un défaut de verrouillage de l’articulation ; l’extension se poursuit alors au-delà du « point 0 ».

2- Genu flessum :

L’extension complète du genou est impossible.

Outre les étiologies analogues à celles du GR, on trouve :

– la luxation congénitale des rotules, où le système extenseur du genou est en position latérale externe aberrante ;

– les séquelles d’injections intramusculaires à la face externe du quadriceps.

3- Incurvations tibiales congénitales :

Nous les avons faites entrer dans ce cadre, bien qu’il s’agisse d’étiologies différentes.

Ces entités sont reconnues beaucoup plus précocement, et la détermination de leur étiologie est très importante, en raison de la valeur pronostique indiscutable de celle-ci.

La forme dont le pronostic est mauvais est l’incurvation du tibia à convexité antéroexterne : le pied est normal. Le risque de fracture et de pseudarthrose est majeur.

L’association à la neurofibromatose est fréquente.

Le traitement chirurgical est aléatoire (échecs fréquents aboutissant parfois à l’amputation) car il existe le plus souvent des anomalies localisées de la structure osseuse, qui empêchent la consolidation.

La radiographie montre un os de structure anormale (souvent dense et hétérogène), au canal médullaire rétréci.

Les autres incurvations ont un pronostic bénin : elles n’entraînent qu’un raccourcissement du membre :

– à convexité antéro-interne, elle est associée à un valgus équin du pied ;

– à convexité postéro-interne avec valgus du calcanéum, elle peut être de découverte plus tardive (10-12 ans) à l’occasion de la constatation d’une inégalité de longueur des MI.

Il a été récemment rapporté des cas d’incurvation antéroexterne associée à une bifidité du gros orteil homolatéral et une anomalie de la main : ce type correspond à une forme mineure de duplication tibiale de pronostic bénin.

La TDM, en cas de doute, permet de la reconnaître en montrant les deux segments osseux emboîtés. Le problème à long terme n’est pas la pseudarthrose, mais le raccourcissement tibial. Les anomalies d’alignement des MI de l’enfant (à l’exception de celles des pieds) répondent pour la grande majorité des cas à l’histoire naturelle de l’évolution des axes, au cours de la croissance.

La surveillance clinique et/ou photographique suffit.

Rarement, un processus pathologique en est responsable.

La radiographie standard, loin d’être systématique, oriente le diagnostic.

Dans de très rares cas, l’indication du traitement chirurgical correcteur sera posée : en préopératoire, laTDMet l’examen IRM représentent les méthodes d’imagerie de choix.

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