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Dermatologie
Urticaires
Cours de dermatologie
 

 

Introduction :

L’urticaire (du latin urtica : ortie) correspond à un syndrome dermatologique fréquent, le plus souvent aigu et transitoire, cliniquement polymorphe, associant selon des degrés variables des maculopapules érythémateuses volontiers figurées, souvent prurigineuses ou/et une induration plutôt douloureuse, conséquences d’un oedème dermique (urticaire superficielle commune) ou/et hypodermique (angio-oedème) résultant d’une vasodilatation périphérique avec hyperperméabilité capillaire et veinulaire et d’une inflammation périvasculaire également polymorphe avec parfois composante de vasculite.

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Les étiologies en sont multiples, ce qui motive l’utilisation du pluriel pour ce cadre syndromique hétérogène regroupant des entités parfois bien caractéristiques sur un plan clinique, histologique ou étiopathogénique.

L’actualité repose surtout sur la meilleure compréhension de sa physiopathologie et la mise en évidence d’autoanticorps de type immunoglobuline (Ig) G contre les IgE ou les récepteurs de haute affinité des IgE des mastocytes (anti-FceRIa) lors d’urticaire chronique (qualifiée auparavant d’idiopathique), ainsi que sur la découverte de nouvelles molécules thérapeutiques moins sédatives, mieux ciblées sur les médiateurs de l’histaminolibération et sans effet sur le rythme cardiaque.

La grande fréquence des urticaires, le risque létal potentiel des chocs anaphylactiques ou anaphylactoïdes, la prévalence des nouveaux allergènes dès le plus jeune âge (latex...) et l’important impact sur la qualité de la vie de l’urticaire chronique font de cette maladie une des principales dermatoses et un véritable problème de santé publique.

Physiopathologie :

Les stimuli à l’origine de la réaction urticarienne ainsi que les mécanismes physiopathogéniques sont multiples ; ils font intervenir les mastocytes et les basophiles qui libèrent par dégranulation l’histamine, médiateur princeps, mais aussi l’ensemble des acteurs cellulaires de l’inflammation (polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, lymphocytes, macrophages, plaquettes) ainsi qu’une cascade de médiateurs (prostaglandines [PG], leucotriènes [LCT], kinines, neuropeptides, sérotonine, anaphylatoxines C3a et C5a, platelet activating factor acéther, tumour necrosis factor a, interleukines 4, 1, 6).

Il peut s’agir d’une réaction d’hypersensibilité de type I médiée par les IgE : l’activation des mastocytes (ou des basophiles) survient après fixation d’un antigène (ou par le biais d’anticorps anti-IgE, anti-idiotype, antirécepteur Fc, ou enfin grâce à des dimères divalents d’IgE obtenus expérimentalement avec des agents chimiques polymérisants ou des lectines) sur des IgE fixées sur les récepteurs de haute affinité FceRI, entraînant le pontage des IgE, provoquant l’agrégation des récepteurs.

Une méthylation des phospholipides membranaires, une phosphorylation des protéines, une activation de la protéine kinase et de l’adénosine monophosphate (AMP) cyclique s’ensuivent ; il y a alors production d’un flux calcique, l’entrée de calcium dans la cellule favorise l’assemblage des microtubules, la migration des granules au contact de la membrane cytoplasmique, la fusion des membranes et la libération dans le milieu extracellulaire des médiateurs préformés que sont l’histamine, responsable des effets inflammatoires immédiats, la sérotonine, la bradykinine, des enzymes protéolytiques comme la tryptase et des facteurs chimiotactiques (eosinophil chemotactic factor of anaphylaxis et neutrophil chemotactic factor of anaphylaxis).

Des médiateurs néoformés comme les dérivés de l’acide arachidonique (PGD2, LTC4) sont produits grâce à l’activation de la phospholipase A2.

Les lymphocytes interviennent par la sécrétion d’interleukine 4, stimulant l’afflux des cellules de l’inflammation et d’histamine releasing factor (HRF) favorisant la dégranulation.

Les neuropeptides ont aussi une action histaminolibératrice, vasodilatatrice ou chimiotactique par le biais de la substance P, du calcitonine gene-related peptide, de la neurokinine et du vaso-intestinal peptide.

De même, les peptides opiacés endogènes à faible concentration (b-endorphine, a-néoendorphine, dinorphine) ou médicamenteux (codéine, morphine) favorisent la dégranulation par des mécanismes non immunologiques. Ces processus peuvent résulter également d’une activation du complément sérique (anaphylatoxines C3a, C4a et C5a) par des complexes immuns (réaction de type III) ou encore de mécanismes non immunologiques (entrée calcique par les ionophores, induction médicamenteuse ou alimentaire par le biais du métabolisme de l’acide arachidonique ou d’une libération directe d’histamine, stimulation par l’acétylcholine lors d’urticaire cholinergique).

La bradykinine, puissant vasodilatateur, résulte de la dégradation des kininogènes lors du processus inflammatoire ; la prise d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) de l’angiotensine qui permet sa dégradation peut, dans certains cas, favoriser, aggraver ou pérenniser une urticaire le plus souvent à type d’angio-oedème.

La stimulation par l’histamine des récepteurs H1 entraîne une vasodilatation périphérique avec hyperperméabilité veinulaire, oedème tissulaire et extravasation leucocytaire, une hypotension, une bronchoconstriction, une production de mucus nasal et une activation des éosinophiles.

Celle des récepteurs H2 favorise la vasodilatation des capillaires, stimule la sécrétion gastrique, entraîne une bronchodilatation...

La stimulation des récepteurs H3, présents sur les cellules contenant de l’histamine, freinerait la libération de ce médiateur et constituerait donc un rétrocontrôle négatif.

Les autres facteurs inhibant in vivo la réaction urticarienne sont mal connus ; certains médiateurs sont inactivés par complexion à l’héparine, d’autres sont détruits par les macrophages et les neutrophiles, enfin les inhibiteurs des protéases (alpha1-antitrypsine, alpha1-antichymotrypsine, inhibiteur de la C1 estérase [C1INH], a2-macroglobuline, antithrombine III) contrôlent l’activité enzymatique de la cascade du complément et du système des kinines.

Sur un plan histopathologique, l’urticaire classique comporte une augmentation des mastocytes dermiques aussi bien lorsque la biopsie est réalisée au sein d’une papule urticarienne qu’en peau saine et de façon proportionnelle à la durée d’évolution de la maladie.

L’infiltrat inflammatoire dermique souvent périvasculaire contient une prédominance de lymphocytes de type T-helper et de monocytes, et est d’autant plus dense que l’urticaire est chronique ou qu’il s’agit d’une urticaire au froid.

La proportion de polynucléaires neutrophiles et d’éosinophiles est variable.

On parle d’urticaire neutrophilique lorsqu’il existe un grand nombre de polynucléaires neutrophiles (> 25 pour cinq champs, G X 400) dans l’infiltrat, en l’absence de vasculite.

Il semble qu’elle s’observe plus volontiers à la phase aiguë des urticaires et particulièrement lors d’urticaire retardée à la pression ; elle résulterait d’une production excessive d’interleukine 3 et de tumour necrosis factor a.

Les modifications vasculaires à type de dilatation des lymphatiques et des capillaires ainsi que l’oedème dermohypodermique seraient plus marqués lors d’urticaire au froid.

La présence de polynucléaires éosinophiles serait plus grande lors d’urticaire retardée à la pression.

La vasculite urticarienne comporte par définition une atteinte vasculaire inflammatoire à prédominance veinulaire avec leucocytoclasie, nécrose fibrinoïde et extravasation d’hématies de degré variable.

En réalité, il existe un continuum entre les divers aspects anatomocliniques d’urticaire qui peuvent être des modes différents d’expression d’une même étiologie, fonction du degré d’inflammation et de libération des médiateurs cytokiniques, une infection pouvant ainsi se révéler par une authentique vasculite parfois nécrosante, par une dermatose neutrophilique de type maladie de Sweet ou bien par une vasculite urticarienne ou encore une urticaire neutrophilique...

Épidémiologie :

La plupart des individus sont concernés au moins une fois dans leur existence par une poussée fugace d’urticaire ; cependant, on sous-estime l’incidence autour de 15 % probablement en raison de l’oubli de l’épisode aigu et sans conséquence d’urticaire dans les enquêtes rétrospectives anamnestiques.

Globalement, toutes causes confondues, le sex-ratio est proche de 1 avec une légère prédominance féminine.

Enfin, la fréquence de l’urticaire chronique et la répartition des étiologies sont très variables, fonction de la géographie, du type de recrutement des services de dermatologie et de l’importance des explorations faisant varier le taux d’urticaire dite idiopathique de 10 à 50 %, ce qui rend impossible l’exposé de statistiques fiables.

Diagnostics positif et différentiel :

La forme d’urticaire la plus fréquente se caractérise par une éruption aiguë et fugace de papules ou de placards bien circonscrits, volontiers figurés, érythémateux ou rose orangé, en « peau d’orange », de taille, de nombre et de topographie très variables, plus ou moins prurigineux.

Les éléments apparaissent et disparaissent rapidement sans laisser de trace, la poussée durant quelques heures à quelques jours.

Elle est généralement sans lendemain sauf en cas de nouveau contact avec l’allergène.

Il existe par ailleurs des formes circinées (érythème marginé de Marfan), micropapuleuses (urticaire cholinergique), à tendance purpurique ou ecchymotique, notamment chez le nourrisson ou lors de maladie systémique sous-jacente, localisées (zones photoexposées lors d’urticaire solaire, aspect linéaire lors d’urticaire de contact ou de dermographisme), diffuses ou généralisées (urticaire géante).

L’angio-oedème (ou oedème de Quincke) se manifeste par un oedème blanc rosé souvent plus douloureux que prurigineux, siégeant préférentiellement à la face (lèvres, paupières, langue, pharynx, larynx), aux régions génitales et aux régions palmoplantaires.

Il peut être isolé ou associé à une urticaire superficielle (dans près de la moitié des cas d’urticaire, essentiellement dans les topographies palpébrales et labiales), la précéder ou lui succéder et par conséquent résulter des mêmes causes.

L’urticaire chronique se définit arbitrairement par la persistance de poussées quasi quotidiennes au-delà de 6 semaines, ce qui la distingue de l’urticaire récidivante ou récurrente se traduisant par des poussées aiguës espacées de plusieurs semaines à plusieurs mois.

La démarche étiologique est néanmoins souvent la même, a fortiori en cas de récidives fréquentes.

En revanche, la prévalence des étiologies est différente selon que l’urticaire est aiguë ou chronique, avec logiquement des causes plus complexes, plus souvent « endogènes », plus graves et plus difficiles à traiter lors de chronicité.

Le diagnostic différentiel ne se pose généralement pas en pratique, mais en théorie, on peut discuter de nombreuses affections.

Les piqûres d’arthropodes comportent souvent une papule urticarienne initiale très prurigineuse.

L’anamnèse, le caractère fixe, la topographie prédominant aux membres et l’évolution vers un prurigo volontiers vésiculobulleux (prurigo mitis ou strophulus), rapidement excorié puis lichénifié en cas de prurit persistant sont évocateurs.

L’éruption urticariforme aux poils urticants des chenilles processionnaires doit être évoquée après une promenade dans l’arrière-pays provençal.

Un érysipèle, une dermohypodermite ou une myosite, un erythema chronicum migrans de Lipschutz après morsure de tique, sont rapidement diagnostiqués devant les signes infectieux, la fixité et le caractère inflammatoire du placard érythémateux.

D’autres infections (varicelle, exanthèmes maculopapuleux de la rubéole, de la rougeole, de la roséole, du mégalérythème...) peuvent initialement simuler une urticaire généralisée mais la transformation des lésions élémentaires, leur coalescence ou la présence d’énanthème, font rapidement corriger le diagnostic.

Cependant, il faut savoir éliminer un érythème polymorphe sur l’aspect en « cocardes » des lésions (avec deux anneaux successifs et un centre violine d’évolution parfois bulleuse dans les formes typiques), un érythème annulaire centrifuge plutôt maculeux.

Les lésions urticariformes précessives de la pemphigoïde gestationis et de la pemphigoïde bulleuse sont assez polymorphes, volontiers en ébauche de cocardes ou parfois d’évolution ecchymotique ; c’est la survenue respectivement chez une femme enceinte et chez un malade âgé et bien entendu l’apparition de vésiculobulles tendues qui font évoquer la maladie et font pratiquer une histologie avec immunofluorescence directe.

On décrit également des papules érythémateuses urticariformes photodistribuées lors de protoporphyrie érythropoïétique.

Certaines affections comportant des lésions urticariformes sont, selon les auteurs, distinguées de l’urticaire car soit elles sont suffisamment caractéristiques comme la dermatite polymorphe gravidique (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy), soit elles sont considérées comme des étiologies sous l’intitulé d’urticaire systémique, de vasculite urticarienne ou bien d’urticaire neutrophilique...

L’évolution oedémateuse des macules pigmentées de mastocytose après frottement constitue le classique signe de Darier qui s’associe fréquemment à la présence d’un dermographisme.

Mais l’urtication peut survenir spontanément, après changement de température, après ingestion d’aliments ou prise de médicaments histaminolibérateurs, que la mastocytose soit cutanée pure ou systémique.

Les flushs, qu’ils s’intègrent ou non à une pathologie systémique (mastocytose, carcinoïde, phéochromocytome...) ou l’érythème pudique se distinguent facilement par leur caractère maculeux, leur topographie cervicofaciale et leur fugacité.

Lors d’angio-oedème palpébral, il faut évoquer l’oedème associé à l’eczéma ou à la dermite d’irritation, l’oedème lilacé des paupières de la dermatomyosite, l’oedème volontiers matinal du syndrome néphrotique ainsi que le syndrome d’obstruction de la veine cave supérieure ou encore l’insuffisance de drainage lymphatique des paupières, notamment lors de prise de neuroleptiques ou après chirurgie sinusienne, l’oedème facial de la trichinose.

En cas d’oedème labial récurrent ou persistant, volontiers asymétrique et induré, il faut penser à la rare macrochéilite granulomateuse de Miescher qui, si elle s’associe à une langue plicaturée et à une paralysie faciale périphérique, fait porter le diagnostic de syndrome de Melkersson-Rosenthal.

En cas d’angio-oedème diffus (oedème de Quincke), le caractère aigu (associé ou non à un collapsus) permet la rapide distinction avec des infiltrations d’installation progressive et d’évolution chronique comme le scléromyxoedème de Buschke localisé plutôt au tronc, la sclérodermie oedémateuse qui prédomine aux extrémités, le syndrome de fuite capillaire des dysglobulinémies ou des lymphomes cutanés, les oedèmes d’origine cardiaque (insuffisance cardiaque droite) ou rénale (syndrome néphrotique)...

Grands cadres étiologiques ou anatomocliniques :

A - URTICAIRES DITES PHYSIQUES :

Les urticaires physiques (physical urticaria), qui constituent jusqu’à 20 % des urticaires « chroniques », sont évoquées dès l’anamnèse devant des circonstances de survenue stéréotypées et leur caractère récidivant ; l’aspect clinique est souvent caractéristique, avec notamment apparition de l’urticaire ou/et de l’angio-oedème au site d’application du stimulus physique.

Le diagnostic est confirmé par des tests de provocation relativement simples à réaliser, bien qu’ils ne soient pas toujours bien standardisés.

1- Dermographisme :

Le dermographisme (factitious urticaria) se définit étymologiquement par l’apparition (habituellement rapide : de 2 à 5 minutes) d’un érythème secondairement papuleux « urticariforme », transitoire, dessinant sur la peau le tracé réalisé par la pression modérée d’une pointe mousse ou d’un ongle...

On différencie le dermographisme simple, peu papuleux, non prurigineux et rapidement régressif, observé chez 2 à 5% de la population, du dermographisme pathologique, caractérisé par l’existence d’un prurit et par une grande facilité de survenue au simple frottement des vêtements, après massage.

L’éruption est reproduite par l’application d’une pression inférieure à 36 g/mm2 grâce au dermographomètre de James et Warin ou stylo à pointe mousse, muni d’un ressort à pression graduée.

Le dermographisme peut être limité à la zone de friction ou déborder plus largement, être à prédominance folliculaire, être « rouge » (micropapules fugaces survenant sur un érythème plus durable), être associé aux autres types d’urticaire physique ou rester isolé en se comportant de la même façon sans que, pour autant, les tests classiques d’urticaire physique soient pertinents : ainsi, le dermographisme retardé apparaît 3 à 6 heures après le frottement, persiste jusqu’à 24 à 48 heures, s’accompagne d’une sensation de brûlure ; le dermographisme au froid n’apparaît que si la friction s’accompagne d’une exposition au froid ; le dermographisme cholinergique survient après l’effort.

Un dermographisme pourrait survenir après infestation parasitaire (scabiose, helminthiase...) ou après prise d’aspirine, de pénicilline.

Le dermographisme peut être la seule manifestation cutanée d’une mastocytose ; il faut rechercher l’association à des épisodes de flush avec malaise, syncope, céphalées, à des épigastralgies, à des douleurs osseuses.

Le dermographisme « blanc » s’observe chez le sujet atopique avec xérose diffuse et se traduit par l’apparition de macules blanchâtres à la pression correspondant probablement à la libération de facteurs vasoconstricteurs.

2- Urticaire retardée à la pression :

L’urticaire retardée à la pression (delayed pressure urticaria) est plus souvent une urticaire profonde, ferme, peu érythémateuse, peu prurigineuse, plutôt douloureuse, localisée au site d’application d’une pression forte et prolongée.

Le délai existant entre le stimulus physique et l’apparition des lésions varie de 3 à 10 heures ; elles persistent généralement plusieurs heures.

Plus le délai de survenue et la durée de rémanence des lésions sont grands, plus le diagnostic est difficile car le malade ne fait plus le lien entre le facteur déclenchant et l’angio-oedème, d’autant plus qu’il est généralement suivi d’une période réfractaire de 1 à 2 jours, pendant laquelle la répétition du stimulus ne déclenche aucune réaction.

Sa fréquence est très variable selon les auteurs : on peut l’estimer à près d’un tiers des urticaires physiques.

Il existe une prédominance masculine avec un âge de survenue autour de la troisième décennie.

Les zones le plus souvent atteintes chez un même patient sont souvent stéréotypées : plantes des pieds après la marche, épaules (ports de charge en bandoulière), fesses et face postérieure des cuisses (succédant à la position assise prolongée).

Parfois l’oedème est périarticulaire, simulant un rhumatisme.

Des signes systémiques sont retrouvés dans plus de la moitié des cas à type d’arthralgies, de fébricule avec frissons, de nausées, de céphalées, de sensation de malaise et d’asthénie...

L’association à une urticaire vulgaire superficielle, à un dermographisme immédiat ou retardé, est fréquente ; la forme familiale est exceptionnelle.

On retrouve classiquement une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, un syndrome inflammatoire, quelquefois une éosinophilie, plus rarement une hypocomplémentémie et des complexes immuns circulants qui doivent faire rechercher la présence d’anticorps antinucléaires car l’urticaire retardée à la pression peut s’associer à un lupus systémique ou le précéder.

L’histologie cutanée objective un oedème dermohypodermique avec initialement présence d’un infiltrat dermique de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, de mastocytes laissant place ensuite à des lymphocytes à disposition périvasculaire.

Les études en immunofluorescence ont permis dans de rares cas de détecter des dépôts granulaires de C3 le long de la jonction dermohypodermique et autour des vaisseaux.

3- Angio-oedème vibratoire :

L’angio-oedème vibratoire (vibratory angioedema) est une affection génétique rare, transmise en dominance autosomique.

Le contact avec des appareils produisant des vibrations (rasoirs électriques, perceuses électriques...) produit un érythème immédiat, un prurit, puis plus tardivement un oedème pouvant persister plusieurs heures.

Les formes sporadiques sont de connaissance plus récente.

Il semble exister des formes mineures prédominant aux membres, survenant lors de course à pieds, de cyclisme (vélo tout-terrain), de sports mécaniques...

4- Urticaire cholinergique :

L’urticaire cholinergique (exercise-induced or cholinergic urticaria) est provoquée par une élévation thermique soit exogène (surchauffe passive : sauna, bains chauds), soit endogène (effort) sur un terrain neurodystonique ; elle se traduit par l’apparition immédiate de papules punctiformes entourées d’un halo érythémateux, prurigineuses, prédominant à la partie supérieure du tronc mais pouvant se généraliser, disparaissant en 1 à 2 heures (avec existence d’une période réfractaire variable).

Sa fréquence se situe autour de 6 % des urticaires chroniques et 20 % des urticaires physiques.

Les formes cliniques en sont variées : disparition de l’aspect micropapuleux et éruption confluente fugace ou à type d’érythème cholinergique persistant ; lésions à type d’urticaire vulgaire ; dermographisme cholinergique ; formes généralisées ; formes associées à d’autres types d’urticaires physiques notamment à l’urticaire au froid, rares formes retardées.

Il faut distinguer l’urticaire cholinergique, qui n’est pas rare chez les adolescents et les jeunes adultes, qui est liée à la chaleur, peut être aggravée par le stress et comporte rarement des signes systémiques (bronchospasme, hypotension, douleurs abdominales, diarrhée, salivation, larmoiement...), de l’urticaire anaphylactique d’effort (surtout lorsqu’elle comporte des petites plaques) qui suit un exercice physique intense et la consommation d’aliments auxquels le malade est sensibilisé (le plus souvent céréales) et qui comporte des placards urticariens plus étendus avec souvent un oedème laryngé et parfois un collapsus.

Le diagnostic différentiel comporte en outre l’urticaire chronique résultant d’autres causes, réactivée par l’effort et la chaleur, les autres urticaires physiques telles l’urticaire solaire et l’urticaire aquagénique car les facteurs déclenchants peuvent facilement être confondus (par exemple une baignade en mer), l’urticaire adrénergique, provoquée par le stress.

5- Urticaire de contact à la chaleur :

L’urticaire de contact à la chaleur (localized heat urticaria) est rare (20 cas rapportés, le plus souvent femmes entre 30 et 40 ans).

Immédiatement après le contact direct de la peau avec une source de chaleur (eau, objet, aliment), surviennent un prurit, un érythème puis un oedème strictement localisés à cette zone de contact, qui disparaissent en 1 heure environ et peuvent s’associer à une fébricule, à des signes digestifs ou pulmonaires.

Il existe une période réfractaire, inconstante, de quelques minutes au cours de laquelle les lésions ne peuvent être reproduites.

La forme familiale a pour particularité d’être retardée ; l’association aux autres types d’urticaire physique est possible.

6- Urticaire de contact au froid :

L’urticaire de contact au froid (localized cold urticaria) atteint plutôt les sujets jeunes (âge moyen de début 18 ans), avec une prédominance féminine.

Cette éruption urticarienne relativement fréquente (3 % des urticaires chroniques) apparaît quelques minutes (mais il existe de rares formes retardées) après l’exposition au stimulus déclenchant : contact avec un objet froid, exposition à l’air froid, ingestion de boissons froides, immersion complète ou partielle dans l’eau froide.

Elle disparaît environ 1 heure après et est suivie d’une période réfractaire de plusieurs heures.

Un purpura et un angio-oedème (surtout lors d’ingestion de substances froides) peuvent s’y associer ainsi que des signes digestifs (douleurs abdominales, nausées, vomissements), des arthralgies ou des signes généraux (frissons, flush, tachycardie, syncope).

L’évolution est aiguë (1 semaine) ou chronique (plusieurs années).

L’urticaire au froid peut s’associer à d’autres types d’urticaires physiques.

On décrit de rares formes familiales précoces (apparaissant dès les premières années de vie, sous forme de plaques érythématopapuleuses des parties découvertes avec de fréquents signes associés) ou plus tardives.

L’urticaire au froid est souvent idiopathique ; on observe parfois une baisse des taux d’alpha1-antitrypsine, d’antichymotrypsine ou même de C1INH ou encore la présence d’IgG et d’IgM anti-IgE.

Mais il faut systématiquement évoquer les cryopathies primitives ou secondaires à une hémopathie (lymphome, maladie de Waldenström, leucémie lymphoïde chronique, dysglobulinémie monoclonale), une néoplasie, une infection (mononucléose infectieuse, Mycoplasma pneumoniae, virus de l’immunodéficience humaine [VIH], rubéole, varicelle, syphilis, hépatites virales, oreillons, grippe, parasitoses...), une maladie de système (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren...), imposant de ce fait, en cas de suspicion clinique (présence de purpura volontiers nécrotique, d’un phénomène de Raynaud, d’un syndrome « systémique »...), la recherche d’agglutinines froides (à évoquer en cas de macrocytose résultant de l’agglutination des hématies), de cryoglobulines, de cryofibrinogène, d’hémolysines, d’anticorps antinucléaires et selon le contexte la réalisation de sérologies virales, bactériennes ou parasitaires...

7- Urticaire systémique au froid :

L’urticaire systémique au froid (systemic cold urticaria) est plus rare et l’on distingue l’urticaire généralisée avec angio-oedème et souvent signes de collapsus survenant après exposition au froid du corps entier et libération d’histamine, de l’urticaire cholinergique au froid qui survient après un effort en ambiance froide et dont l’aspect clinique éruptif micropapuleux est semblable à l’urticaire cholinergique à la chaleur mais dont la topographie est différente (face, cou, extrémités).

8- Urticaire aquagénique :

L’urticaire aquagénique (aquagenic urticaria) est une forme rare d’urticaire, précédée d’un prurit intense, localisée aux zones en contact avec l’eau, quelle que soit sa température et sa salinité.

On décrit des formes familiales. Le diagnostic différentiel se pose avec l’urticaire au froid et l’urticaire cholinergique, non seulement car celles-ci peuvent survenir après immersion dans l’eau respectivement froide ou chaude, mais aussi parce que l’association de ces urticaires physiques est possible, enfin également du fait du caractère micropapuleux, volontiers périfolliculaire et prurigineux des lésions.

L’évolution peut être dramatique avec choc suivi de noyade.

L’urticaire de contact aux animaux et végétaux aquatiques (méduses, physalies, coraux, anémones, algues...) est évoquée devant le caractère très localisé des lésions malgré une immersion généralement complète du corps, l’évolution volontiers vésiculobulleuse, parfois même purpurique ou nécrotique, et bien entendu la négativité des tests de provocation.

La dermite des nageurs, due à la pénétration des furcocercaires ou forme larvaire des schistosomes (Trichobilharzia ocellata dans les lacs d’Europe ou bilharziose des canards ; Schistosoma mansoni, japonicum, intercalatum et haematobium sous les tropiques), entraîne un prurit suivi d’une éruption urticariforme durant plusieurs jours ; elle est suivie pour les bilharzioses tropicales humaines d’une fièvre dite de « safari », puis de manifestations spécifiques hépatodigestives ou génito-urinaires.

Le prurit aquagénique ne comporte pas de lésions visibles, il impose la recherche d’un syndrome myéloprolifératif (polyglobulie, thrombocytémie...).

L’urticaire aquagénique pourrait résulter de la solubilisation dans l’eau d’un agent histaminolibérateur déjà présent sur le tissu cutané et qui pourrait alors traverser la couche cornée.

9- Urticaire solaire :

Maladie rare (moins de 2 % des photodermatoses), débutant brutalement à un âge variable (en moyenne entre 20 et 40 ans), touchant cinq fois plus le sexe féminin, volontiers sur un terrain atopique, l’urticaire solaire apparaît dès les premières minutes de l’exposition aux ultraviolets (UV).

Le très court temps de latence est un élément clé du diagnostic.

Toutefois, on connaît d’exceptionnelles formes retardées de 12 à 24 heures.

Elle se traduit par une sensation de brûlures, de prurit ou de paresthésies avec apparition en 5 à 15 minutes d’une éruption érythématopapuleuse, très prurigineuse, des zones nouvellement photoexposées et jusque-là couvertes, tandis que les zones constamment photoexposées comme le visage, la face dorsale des mains, sont généralement respectées.

Les lésions peuvent être parfois purpuriques, être entourées d’un halo érythémateux ou de pseudopodes plus ou moins étendus.

La topographie est parfois trompeuse avec atteinte des parties couvertes (certaines radiations traversant les vêtements légers), atteinte de zones peu exposées (comme la paume des mains), atteinte très localisée épargnant d’autres zones photoexposées ou au contraire, extension, généralisation des lésions, y compris aux muqueuses notamment buccale.

L’urticaire peut s’accompagner de signes systémiques (malaise, hypotension, syncope ou même choc, céphalées, vertiges, bronchospasme, vomissement).

L’évolution des papules se fait vers la résolution rapide en 1/2 heure à 1 heure après mise à l’ombre.

L’intensité et la durée des lésions sont proportionnelles à l’intensité et à la durée de l’exposition.

Un état réfractaire s’installe pour une durée variable de 12 à 24 heures.

La répétition des expositions solaires pendant l’été entraîne un état de tolérance temporaire.

L’évolution de la maladie peut être longue, se perpétuant d’année en année chaque été pour les formes induites par les UV, toute l’année pour celles induites par le rayonnement visible.

Le rayonnement solaire et/ou des radiations électromagnétiques (de longueur d’onde allant de 280 à 700 nm) activeraient un chromophore (présent dans la peau, éventuellement dans le sérum), qui déclencherait une réaction d’hypersensibilité immédiate médiée par les IgE.

On recherche (à distance d’une poussée, pour éviter la période réfractaire) la dose urticariante minimale dont la surface et la durée sont dose dépendantes.

L’utilisation d’un simulateur solaire à arc de xénon avec monochromateur (filtres) ou plus récemment d’un laser permet de déterminer de façon la plus précise les longueurs d’ondes incriminées, des UVC au visible.

Plus simplement, on peut avoir recours au test au verre à vitre (qui bloque les UVB) avec une exposition de 10 minutes pour identifier les urticaires solaires dues aux UVA et au spectre visible et/ou à un simple projecteur de diapositives pour l’étude du visible.

La dose érythémateuse minimale est toujours normale et les photoépidermo-tests sont négatifs. Le diagnostic différentiel se fait avec l’urticaire de contact à la chaleur, la lucite polymorphe, la lucite estivale bénigne, certains eczémas photoallergiques oedémateux, la protoporphyrie érythropoïétique, le lupus, la dermatomyosite.

B - URTICAIRES MÉDICAMENTEUSES :

L’étiologie médicamenteuse intervient dans 10 à 30 % des cas selon les séries, car il est parfois difficile d’affirmer l’origine iatrogène de l’urticaire, a fortiori lorsque le traitement est prescrit pour une infection qui peut elle-même être imputable.

Le tableau réalisé est le plus souvent aigu à type soit d’urticaire commune, soit d’urticaire et d’angio-oedème avec ou sans choc anaphylactique.

L’évolution peut être subaiguë comme la maladie sérique.

Enfin, l’urticaire peut évoluer sur le mode chronique, soit d’emblée, soit après une phase aiguë ou subaiguë.

Toutes les familles de médicaments peuvent être responsables d’une urticaire et celles le plus fréquemment impliquées sont généralement celles le plus fréquemment prescrites : antibiotiques (pénicillines, sulfamides), analgésiques (aspirine) et antipyrétiques, anesthésiques, AINS, sérums et vaccins...

L’interrogatoire est souvent difficile car certains patients méconnaissent leur traitement (collyres, sprays, suppositoires, ovules...) ou bien il s’agit de contaminants alimentaires (antibiotiques utilisés pour le bétail) ou d’allergie croisée : les patients intolérants à l’aspirine le sont aussi aux AINS, à la tartrazine et aux acides benzoïques.

Les mécanismes des urticaires médicamenteuses sont variés et parfois associés : histaminolibération non spécifique, allergie réaginique à médiation IgE de type I, allergie de type III avec complexes immuns circulants, activation du complément libérant des anaphylatoxines, trouble du métabolisme de l’acide arachidonique (AINS) ou sensibilité aux inhibiteurs des prostaglandines (glafénine), stimulation des récepteurs aux leucotriènes (LTD4/LTE4) par l’aspirine, action sur l’AMP cyclique (bêtabloquants).

L’IEC, en augmentant la durée de vie de la bradykinine et de la substance P, favorise l’apparition de l’oedème de Quincke selon un mécanisme identique à celui observé lors de déficit congénital ou acquis en C1INH.

Cet effet secondaire survient, dans plus de la moitié des cas, lors de la première semaine de traitement mais des délais de plusieurs années ont été rapportés.

L’évolution peut être fatale ; le malade peut néanmoins guérir malgré la poursuite de l’IEC mais il peut aussi récidiver de manière imprévisible avec à chaque fois un risque létal.

Une même molécule peut intervenir selon des mécanismes différents : les pénicillines ou la glafénine (supprimée de la pharmacopée) relevant d’un type I ou III chez des malades différents, voire chez le même malade.

De plus, la molécule thérapeutique n’est parfois pas en cause et ce sont les excipients ou des conservateurs (sulfites) qui entraînent la poussée d’urticaire.

Le dosage des Ig spécifiques (radio-allergo-sorbent test [RAST]) et les tests in vitro sont rarement contributifs.

On peut, lorsque le traitement est fondamental, réaliser des tests cutanés mais ils ne sont bien codifiés que pour les bêtalactamines ; les tests aux anesthésiques généraux hypnotiques ou benzodiazépines, aux morphiniques et aux curarisants sont fondamentaux avant intervention chirurgicale chez un malade à fort risque allergique ou ayant déjà fait un accident anesthésique : on utilise des pricks avec des dilutions (avec du diluant physiologique phénique) croissantes, de 1/10 000 à 1/10, puis, en cas de négativité, des intradermoréactions (IDR) avec des concentrations également progressives.

Les tests aux anesthésiques locaux se font avec des dilutions plus importantes, de 1/1 000 000 à 1/1 000. Seule la réintroduction médicamenteuse, difficile à réaliser du point de vue éthique, affirme le diagnostic en cas de test positif, mais ne l’élimine pas s’il est négatif.

On doit informer le centre régional de pharmacovigilance afin de définir les critères d’imputabilité, pour permettre le recensement des effets adverses des médicaments et afin de décider de façon consensuelle de l’intérêt d’une réintroduction ou d’une éviction définitive.

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