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Urologie
Insuffisance rénale chronique
Cours d'urologie
 
Le terme d'insuffisance rénale chronique décrit l'ensemble des manifestations cliniques, biologiques et radiologiques secondaires à la destruction progressive du capital néphronique. L'insuffisance rénale se définit sur le plan biologique par la baisse du débit de filtration glomérulaire (DFG) mesurée de façon approximative par la clairance de la créatinine (valeurs normales: 120 ± 20ml/min). Elle est dite "chronique" lorsqu'elle est due à une néphropathie qui évolue de façon chronique.
 

PHYSIOPATHOLOGIE :

Il existe, en temps normal, 10exp6 néphrons par rein.

Réduction du nombre des néphrons :

La réduction du nombre d'unités fonctionnelles, les néphrons, aboutit à l'insuffisance rénale. Le degré d'insuffisance rénale se mesure par le degré de déficit du débit de filtration glomérulaire (clairance de la créatinine).

* Un néphron altéré, à un niveau quelconque, glomérulaire, tubulaire ou vasculaire, est considéré comme exclu du point de vue fonctionnel.

* Il faut une altération d'environ 70% du capital néphronique pour que se manifestent les premiers signes cliniques d'insuffisance rénale.

* La survie est impossible lorsque 95% des néphrons sont détruits: c'est le stade terminal de l'insuffisance rénale chronique.

Mécanismes adaptatifs :

Les expériences de Bricker ont démontré que le maintien de l'homéostasie par le rein malade est longtemps possible grâce à des mécanismes adaptatifs qui concernent les néphrons sains restants.

Il existe trois types principaux de mécanismes adaptatifs:

* pour certaines substances, il n'y a aucune adaptation des mécanismes de réabsorption et/ou de sécrétion tubulaire:

- plus la filtration glomérulaire diminue, plus le taux sanguin de ces substances augmente. C'est le cas de la créatinine et de l'urée.

- par contre, la charge filtrée reste constante (charge filtrée = débit de filtration glomérulaire x taux sanguin de la substance).

* pour d'autres substances, il y a une adaptation des mécanismes de réabsorption et/ou de sécrétion tubulaire, mais cette adaptation est limitée. C'est le cas des phosphates et des urates:

- en réponse à l'hypocalcémie, la sécrétion accrue de la parathormone diminue la réabsorption tubulaire des phosphates, ce qui augmente l'excrétion urinaire des phosphates; la phosphorémie se maintenant à des taux normaux.

- toutefois, lorsque l'insuffisance rénale progresse, ce mécanisme est dépassé et la phosphorémie s'élève.

* enfin, pour d'autres substances, l'adaptation est complète jusqu'au stade ultime. C'est le cas du sodium, du potassium et du magnésium.

Facteurs d'aggravation :

Les "néphrons sains restants" sont donc soumis à un hyperfonctionnement certes utile, mais délétère: la filtration accrue et l'hypertension intraglomérulaire induisent des lésions anatomiques glomérulaires fibreuses appelées "glomérulosclérose" ou "hyalinose segmentaire et focale secondaire", qui aboutissent in fine à la destruction néphronique. Cela explique l'aggravation progressive de toutes les insuffisances rénales chroniques. Deux mesures pourraient ralentir ce processus, en réduisant la pression capillaire glomérulaire:

- le traitement de l'hypertension artérielle.

- l'instauration d'un régime hypoprotidique (effet démontré chez l'animal mais pas chez l'homme).

ÉPIDÉMIOLOGIE :

La prévalence de l'insuffisance rénale chronique est difficile à connaître en raison de son extrême latence.

En France, l'incidence annuelle de l'insuffisance rénale chronique terminale était de 80 nouveaux cas pour 10exp6 habitants en 1994.

Le sex-ratio (rapport homme/femme) est de 2/1.

La majorité des patients sont des adultes et des personnes âgées.

Environ 25 000 personnes vivant actuellement en France subissent régulièrement une dialyse ou ont bénéficié d'une transplantation rénale.

Diagnostic :

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE :

* L'insuffisance rénale chronique peut être découverte:

- lors d'un examen de santé systématique.

- devant des signes cliniques d'insuffisance rénale chronique, en sachant qu'ils sont totalement non spécifiques (par exemple en cas d'anémie).

- devant une complication de l'insuffisance rénale chronique (hypertension artérielle, accident vasculaire cérébral, œdème pulmonaire...).

* Elle doit être systématiquement recherchée:

- au décours d'une insuffisance rénale aiguë.

- lors de la surveillance d'une néphropathie.

- à l'occasion de la découverte d'une néphropathie.

DIAGNOSTIC POSITIF :

Le diagnostic positif d'insuffisance rénale s'effectue en deux étapes.

Affirmer l'insuffisance rénale :

* Affirmer l'insuffisance rénale sur la diminution de la clairance de la créatinine mesurée ou calculée (formule de Cockroft-Gault), dont la valeur normale est de 120 ± 20ml/min, pour 1,73 m2 de surface corporelle).

* Affirmer l'insuffisance rénale sur l'élévation de la créatininémie (valeurs normales 55 à 110 µmol/l).

Affirmer le caractère chronique :

Arguments principaux :

Les deux arguments les meilleurs pour affirmer le caractère chronique d'une insuffisance rénale sont:

* les antécédents: valeurs élevées de la créatinine (démontrant le caractère progressif et irréversible de la dégradation rénale), maladie rénale connue, protéinurie ancienne...

* des reins de petite taille (car fibreux): les valeurs normales chez l'adulte sont environ de 13cm sur la radiographie de l'abdomen sans préparation, 10 à 12cm sur l'échographie. Il existe quelques exceptions où les reins sont de taille normale ou augmentée dans les situations d'insuffisance rénale chronique: polykystose rénale, diabète sucré, amylose, hydronéphrose, thrombose des veines rénales, insuffisance rénale chronique débutante.

Arguments biologiques :

A défaut, on considère deux arguments biologiques en faveur de la chronicité:

* une hypocalcémie vraie (après correction en fonction de l'albuminémie et du pH sanguin) est en faveur de la chronicité.

* une anémie normocytaire, normochrome, bien que certaines néphropathies s'accompagnent d'une anémie moins marquée, voire absente (par exemple la polykystose rénale).

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Le diagnostic différentiel consiste à éliminer une insuffisance rénale aiguë surajoutée à une insuffisance rénale chronique.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

Enquête étiologique :

* L'enquête étiologique est d'autant plus importante que l'insuffisance rénale chronique est modérée. L'identification de la cause et son traitement (si possible) permettent de ralentir, voire de stopper la dégradation de la fonction rénale (voir Traitement).

* L'enquête étiologique repose en grande partie sur:

- un interrogatoire minutieux appréciant la chronologie exacte des événements et un examen clinique complet.

- des examens complémentaires biologiques et radiologiques seront prescrits en fonction de l'orientation clinique.

- la biopsie rénale est rarement utile en cas d'insuffisance rénale chronique avancée: les lésions anatomiques sont diffuses et peu informatives; le geste est de plus risqué, l'hémostase étant de moins bonne qualité.

* Parfois, l'enquête est facile car la néphropathie est typique et les examens complémentaires concluants.

* Le plus souvent, il n'existe que des éléments de présomption en faveur d'un type de néphropathie, ou la combinaison de multiples causes d'agression parenchymateuse rénale, suggérant une atteinte multifactorielle.

* Les néphropathies à l'origine d'une insuffisance rénale chronique sont les glomérulonéphrites chroniques, les néphropathies tubulo-interstitielles chroniques, les néphropathies d'origine vasculaire et les néphropathies héréditaires et/ou congénitales.

Glomérulonéphrites chroniques :

Les glomérulonéphrites chroniques représentent 40% des cas et sont suspectées devant:

- l'association d'une protéinurie et d'une hématurie microscopique.

- une hématurie microscopique ou macroscopique.

- un syndrome néphrotique.

- une hypertension artérielle.

- des reins petits, symétriques et de contours réguliers.

Néphropathies tubulo-interstitielles chroniques :

Les néphropathies tubulo-interstitielles chroniques représentent 35% des cas et sont suspectées devant:

- une protéinurie modérée non sélective.

- l'absence d'hématurie microscopique.

- la présence d'une leucocyturie aseptique (parfois cylindres leucocytaires).

- des anomalies tubulaires: acidose hyperchlorémique, perte de sel.

- l'absence d'hypertension artérielle.

* Des reins petits, asymétriques et bosselés évoquent dans ce contexte:

- une pyélonéphrite chronique (maladie urologique): lithiase, reflux vésico-urétéral, obstacle cervico-prostatique, uropathie malformative, tuberculose... Dans ces cas, les urines sont volontiers infectées et l'urographie intraveineuse prend toute son importance.

- une néphropathie des analgésiques (qui peut être compliquée de nécrose papillaire).

* Des reins symétriques et non bosselés, compatibles ici avec:

- les étiologies toxiques (lithium, plomb, herbes chinoises, certains champignons...).

- les étiologies métaboliques (hypercalcémie, hyperuraturie, hyperoxalurie, cystinurie, hypokaliémie).

- les étiologies endémiques (Balkans).

- les granulomatoses (sarcoïdose, maladie de Gougerot-Sjögren).

Néphroangiosclérose :

* La néphroangiosclérose est une cause croissante d'insuffisance rénale chronique (10 à 20% des cas actuellement).

* Cette atteinte vasculaire rénale chronique est suspectée en cas d'HTA:

- ancienne.

- sévère.

- résistante au traitement.

- à retentissement viscéral (oculaire, cérébral, cardiaque) avancé.

- chez le sujet de race noire.

- avec petits reins symétriques, protéinurie faible ou nulle, absence d'hématurie microscopique.

* Chez un patient athéromateux, il faut rechercher une sténose bilatérale des artères rénales (insuffisance rénale ischémique).

Néphropathies héréditaires :

Les néphropathies héréditaires et/ou congénitales représentent 15% des cas et peuvent être kystiques ou non kystiques.

Néphropathies kystiques :

- La polykystose rénale est la plus fréquente de ces néphropathies.

- Dysplasies kystiques, néphronophtise et sclérose tubéreuse de Bourneville.

Néphropathies non kystiques :

- Syndrome d'Alport.

- Oligoméganéphronie.

- Dépôts (oxalose, cystinose, amyloses familiales, angiokératose de Fabry).

- Néphropathies associées à un syndrome malformatif.

Cause imprécise :

Enfin, 10% des causes d'insuffisance rénale chronique restent soit imprécises, soit multifactorielles.

Bilan :

Lorsque l'insuffisance rénale chronique est affirmée, que son étiologie est déterminée, il faut encore:

- préciser le degré d'insuffisance rénale chronique.

- rechercher un ou des facteurs d'aggravation.

- analyser le retentissement clinique, biologique et radiologique de l'insuffisance rénale.

- évaluer l'évolutivité de la néphropathie et donc le pronostic.

DEGRÉ D'INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE :

L'insuffisance rénale chronique sera au mieux appréciée par la mesure de la:

* clairance de la créatinine lorsque le déficit est modéré.

* créatininémie par la suite.

Schématiquement, on distingue plusieurs niveaux d'insuffisance rénale, résumés dans l'encadré ci-contre.

RECHERCHE DES FACTEURS D'AGGRAVATION :

La recherche des facteurs d'aggravation doit être systématique pour éviter toute accélération du rythme évolutif de la néphropathie causale.

Indépendamment des facteurs évoqués dans l'encadré, toute néphropathie chronique est susceptible de s'aggraver du fait des modifications de l'hémodynamique glomérulaire, correspondant en fait à des adaptations fonctionnelles à la réduction néphronique. Il résulte de l'hyperfiltration glomérulaire une hyalinisation et une sclérose glomérulaire, mécanisme auto-entretenu conduisant à la destruction de néphrons sains supplémentaires:

* la ration protidique alimentaire intervient dans ce mécanisme d'hyperfiltration glomérulaire en augmentant encore la filtration glomérulaire.

* l'hypertension artérielle joue un rôle direct dans les lésions de hyalinose et contribue à aggraver le phénomène d'hyperfiltration; sa correction, comme la restriction protidique, permet de ralentir la progression vers l'insuffisance rénale terminale.

RETENTISSEMENT VISCÉRAL :

C'est le syndrome urémique.

La fréquence des manifestations cliniques du syndrome urémique augmente avec le degré d'insuffisance rénale.

Les premières manifestations cliniques d'urémie apparaissent généralement lorsque la créatininémie est de 300 à 400 µmol/l environ, mais parfois beaucoup plus tard.

Retentissement cardio-vasculaire :

* L'hypertension artérielle est parfois la cause (néphroangiosclérose), souvent un symptôme (75% des cas) et toujours un facteur d'aggravation de l'insuffisance rénale chronique. Elle doit être corrigée à ce titre, mais aussi pour éviter la malignisation, l'insuffisance cardiaque et le risque cérébro-vasculaire.

* L'insuffisance cardiaque à prédominance gauche est tardive, secondaire à l'hypertension artérielle et à la myocardiopathie urémique, majorée par l'anémie.

* La péricardite urémique, complication ultime, peut se traduire par une tamponnade: c'est une indication absolue de dialyse.Un frottement péricardique doit être recherché chez tout sujet urémique.

Retentissement hématologique :

* Anémie normochrome, normocytaire, arégénérative due à l'hémolyse, mais surtout à un défaut de synthèse rénale d'érythropoïétine, à la présence de facteurs sériques (polyamines) inhibant l'action de l'érythropoïétine au niveau médullaire.

* Anomalies fonctionnelles des leucocytes et des plaquettes: leur nombre est normal mais leurs fonctions sont altérées (déficit immunitaire et thrombopathie).

Retentissement neuro-musculaire :

* Musculaire: crampes majorées la nuit, clonies.

* Neurologique périphérique: la polynévrite urémique prédomine aux membres inférieurs, est d'abord sensitive (brûlures, syndrome "des jambes sans repos") puis motrice.

* Les encéphalopathies ne devraient pas se voir:

- urémiques.

- hypertensives (hypertension artérielle maligne).

- par intoxication médicamenteuse...

Retentissement osseux :

Le terme d'ostéodystrophie rénale regroupe l'ensemble des anomalies cliniques, biologiques et radiologiques osseuses, conséquences de l'insuffisance rénale chronique.

Elle associe des lésions d'hyperparathyroïdie secondaire et d'ostéomalacie.

* Anomalies phosphocalciques:

- hypocalcémie.

- hyperphosphorémie.

* L'hyperparathyroïdie secondaire à l'hypocalcémie, la rétention des phosphates et les perturbations du métabolisme de la vitamine D se traduit:

- sur le plan clinique, par des douleurs osseuses mal systématisées, un prurit, des calcifications tissulaires et une insomnie.

- sur le plan radiologique, il existe une résorption ostéoclastique sous-périostée avec fibrose, précocement détectable (sur les radiographies des houppes phalangiennes).

* L'ostéomalacie soit carentielle, soit due à la toxicité de l'aluminium présent dans les agents complexant le phosphore.Un bilan précis des lésions impose une étude histomorphométrique de l'os avec étude de la vitesse de minéralisation osseuse.

* Les calcifications métastatiques (conjonctive, peau, articulations) surviennent lorsque le produit phosphocalcique (enmmol) dépasse 6.