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Urologie
Syndromes néphrotiques de l'adulte
Cours d'urologie
 
Un syndrome néphrotique pur traduit un syndrome d’hyperperméabilité capillaire glomérulaire purement fonctionnel sans anomalie visible en microscopie optique. Il répond en général au tableau de syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (néphrose lipoïdique). Le syndrome néphrotique impur traduit une lésion morphologique analysable en microscopie optique. Les principales complications du syndrome néphrotique sont : les œdèmes, les anomalies lipidiques, le risque thrombo-embolique, les complications infectieuses et les modifications de la cinétique des médicaments. Le traitement du syndrome œdémateux fait appel au repos, au régime sans sel et aux diurétiques de l’anse. Devant un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (néphrose lipoïdique) chez l’adulte, on doit rechercher une cause (médicaments, hémopathie…). Le traitement comporte l’administration de corticostéroïdes (prednisone ou prednisolone) à fortes doses (1 mg/kg/j) pendant une durée de 4 à 12 semaines. L’évolution se fait vers la rémission complète dans 80% des cas en 4 à 8 semaines. L’utilisation de cytostatiques ou de ciclosporine est envisagée en cas de corticorésistance ou de corticodépendance. Dans tous les cas, un avis spécialisé néphrologique est indispensable pour définir la conduite du traitement et de la surveillance.
 

Diagnostic positif :

Le diagnostic positif est, en général, aisé chez l'adulte.

Il sera évoqué dans deux circonstances principales:

- à l'installation explosive ou progressive d'un syndrome œdémateux.

- à la découverte d'une protéinurie abondante lors d'un examen systématique (prévaccinal, service militaire, médecine scolaire, médecine du travail).

TABLEAU CLINIQUE :

Le tableau clinique est dominé par un syndrome œdémateux:

* parfois discret, réduit à une prise de poids inexpliquée.

* ailleurs évident avec:

- des œdèmes superficiels "rénaux" blancs, mous, indolores, prenant le godet, déclives, siégeant le matin aux paupières, sur le dos des mains et aux lombes, le soir aux membres inférieurs.

- rarement des épanchements des séreuses à type de transsudat.

- la prise de poids chiffrera l'intensité de la rétention hydrosodée.

* en outre, il existe une oligurie; la pression artérielle est normale ou élevée en fonction de la cause de la néphropathie.

* mais on n'observe ni hépato-splénomégalie ni œdème pulmonaire.

* enfin, l'absence de syndrome œdémateux ne permet en aucun cas de récuser le diagnostic de syndrome néphrotique.

EXAMENS BIOLOGIQUES :

Les examens biologiques apportent la preuve du diagnostic.

Dans les urines :

* Il existe une protéinurie:

- déjà détectée à la bandelette (Albustix*; Multistix*) au lit du malade.

- confirmée par le laboratoire.

- permanente.

- abondante, supérieure à 3 g/24 h.

- l'électrophorèse en apprécie la sélectivité; une protéinurie est sélective si elle est constituée à plus de 85% d'albumine.

* Un compte d'Addis recherche une hématurie microscopique (>10000 H/min).

* L'examen du culot urinaire recherche:

- une cylindrurie hématique (ou graisseuse).

- une infection urinaire à confirmer par une uroculture.

* La recherche d'une lipurie avec corps biréfringents visibles en lumière polarisée est inutile.

* La natriurèse est faible, voire nulle.

* La kaliurèse souvent élevée témoigne d'un hyperaldostéronisme secondaire.

Dans le sang :

* On retrouve une hypoprotidémie inférieure à 60 g/l, une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l.

* Sur l'électrophorèse la répartition des globulines est modifiée:

- élévation des alpha-2, des bêta-globulines, du fibrinogène.

- chute des gammaglobulines.

* L'hyperlipidémie est fréquente avec élévation des taux de cholestérol et de triglycérides.

* Conséquences de l'hypoprotidémie, on observe:

- une augmentation de la vitesse de sédimentation.

- une hypocalcémie.

* L'étude des taux d'urée et de créatinine plasmatiques appréciera le degré d'insuffisance rénale et son caractère organique ou fonctionnel.

CONDUITE A TENIR :

A ce stade, le diagnostic de syndrome néphrotique est posé. Il faut alors:

- en étudier les modalités d'installation.

- rechercher un ou des facteurs déclenchants (vaccination, piqûre d'insecte, syndrome infectieux, etc.).

- effectuer un examen clinique très minutieux à la recherche de signes "extra-rénaux": angine, purpura, arthralgies, lésions cutanées, etc..

- apprécier le caractère pur ou impur de ce syndrome néphrotique.

Définitions :

* Un syndrome néphrotique est pur s'il n'est accompagné:

- ni d'hématurie microscopique.

- ni d'hypertension artérielle.

- ni d'insuffisance rénale organique.

- et si la protéinurie est sélective.

* Un syndrome néphrotique est impur s'il est accompagné:

- d'une hématurie microscopique.

- et/ou d'une hypertension artérielle.

- et/ou d'une insuffisance rénale organique.

- et/ou si la protéinurie n'est pas sélective.

Première approximation :

* Un syndrome néphrotique pur traduit une augmentation purement "fonctionnelle" de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire, sans lésions visibles en microscopie optique.

* Un syndrome néphrotique impur traduit une lésion au sens histologique du terme.

* La présence d'une hématurie microscopique est plutôt en faveur d'un processus prolifératif.

Enquête étiologique :

Toutefois, ces corrélations anatomocliniques n'ont valeur que d'orientation et l'enquête étiologique doit reposer sur la confrontation:

* des données de l'examen clinique.

* des résultats de quelques examens biologiques de débrouillage:

- étude du complément et de ses composants.

- anticorps antinucléaires.

- recherche d'une protéine monoclonale dans le sang et les urines.

- sérologies des hépatites B et C (VHB et VHC) ainsi que du VIH.

* et surtout des données de la PBR qui doit être pratiquement systématique chez l'adulte (sauf chez le diabétique), après repérage tomographique, urographique ou échographique des reins, étude de l'hémostase (TP, TC, TS, plaquettes) et respect des contre-indications (en particulier HTA, voir questions).

* le fragment biopsique sera étudié en microscopie optique, immunofluorescence et parfois en microscopie électronique. Des colorations spéciales (rouge Congo, etc.) pourront être demandées en fonction des causes suspectées.

Diagnostic différentiel :

Le diagnostic différentiel ne pose en général pas de problèmes, il convient cependant:

* d'éliminer aisément:

- une fausse protéinurie à la bandelette réactive (bandelettes trop anciennes, urines trop alcalines).

- une protéinurie intermittente ou orthostatique.

* de discuter:

- les autres étiologies des œdèmes généralisés. Signalons toutefois qu'une cirrhose hépatique ou une péricardite constrictive peuvent s'accompagner d'une protéinurie.

- les autres étiologies d'hypoprotidémies.

Diagnostic étiologique :

On distingue schématiquement les syndromes néphrotiques primitifs et secondaires:

* un syndrome néphrotique est primitif si l'enquête étiologique s'avère négative: en pratique, en l'absence de signes extra-rénaux. Les néphropathies glomérulaires primitives sont alors définies selon une classification anatomopathologique.

* un syndrome néphrotique est secondaire si la néphropathie glomérulaire causale s'intègre dans le cadre d'une maladie générale ou si une étiologie précise est mise en évidence.

Toutefois une telle distinction est schématique et un peu artificielle car: