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Neurologie
Tumeurs de la région pinéale
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Les tumeurs de la région pinéale représentent 0,4 à 1 % des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte aux États-Unis et en Europe.

Elles sont beaucoup plus fréquentes dans les pays asiatiques où elles représentent 4 %.

Chez l’enfant, elles sont dix fois plus fréquentes que chez l’adulte (7 %).

Leur histologie est d’une grande variabilité.

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La stratégie thérapeutique s’est récemment trouvée modifiée par le recours à de nouveaux protocoles de chimiothérapie, lesquels ont sensiblement amélioré le pronostic de ces tumeurs.

Glande pinéale et région pinéale :

A - ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE DE LA GLANDE PINÉALE :

La glande pinéale (ou épiphyse) est une petite formation neuroendocrine de forme ovale et d’aspect souvent comparé à une pomme de pin.

Elle mesure 8 mm de longueur, 7 mm de largeur et 3 mm d’épaisseur.

Elle est appendue à la paroi postérieure du IIIe ventricule au-dessus de l’origine de l’aqueduc du mésencéphale, et repose sur la lame tectale entre les colliculi supérieurs sous le splénium du corps calleux.

Sa base se dédouble en lamelles transversales séparées par un sillon : le récessus épiphysaire.

Embryologiquement, elle se développe vers la 5e semaine à partir d’une évagination du toit du diencéphale entre la commissure postérieure et la commissure interhabénulaire.

Les cellules neuroépithéliales tapissant ce diverticule vont ensuite proliférer pour former une masse solide qui deviendra la glande pinéale.

Sur le plan histologique, elle est divisée par un tissu conjonctif en lobules constitués de cellules de parenchyme pinéal (pinéocytes) qui sont des cellules neuroépithéliales spécialisées ayant des propriétés neurosécrétrices.

Un petit nombre d’astrocytes peut être retrouvé mélangé aux pinéocytes.

Le rôle physiologique de la glande pinéale n’est toujours pas connu de façon certaine.

Actuellement, il est établi qu’il s’agit d’une glande neuroendocrine dont la sécrétion, sous contrôle nerveux, s’effectue selon un rythme circadien dépendant des centres hypothalamiques suprachiasmatiques sensibles à la lumière ambiante.

L’épiphyse produit des catécholamines, de la sérotonine et surtout son hormone principale, la mélatonine.

Cette dernière intervient dans la protection cutanée par l’intermédiaire des cellules pigmentaires ou comme antigonadotrophine.

Son rôle chez l’homme a été largement étudié ces dernières années.

On la retrouve impliquée dans certaines pathologies (scoliose idiopathique, fibromyalgie), dans des troubles psychiatriques, dans le stress, dans le sommeil et dans certains cancers.

B - CONCEPT DE « RÉGION PINÉALE » :

Le concept de région pinéale a été défini pour des raisons cliniques et morphologiques.

En effet, les tumeurs de cette région ont généralement la même sémiologie et posent les mêmes problèmes chirurgicaux.

Les limites de cette région profondément située sont :

– en avant, la paroi postérieure du IIIe ventricule avec la commissure interhabénulaire sur laquelle se fixe le pédicule de l’épiphyse ;

– en arrière, le vermis et, au-dessus, l’incisure tentorielle et, plus précisément, la jonction falcotentorielle ;

– en bas, la lame tectale ;

– en haut, le splénium du corps calleux avec, en dessous, les piliers postérieurs du fornix et la toile choroïdienne ;

– latéralement, la partie postérieure des thalamus ou pulvinars.

La région pinéale qui contient la glande pinéale et les colliculi est occupée par un espace sous-arachnoïdien appelé la citerne quadrigéminale.

La paroi postérieure de cette citerne est formée d’une arachnoïde épaisse dont l’ouverture chirurgicale doit être prudente car juste en avant d’elle se trouve un dispositif veineux complexe couvrant la glande pinéale.

Ce réseau est formé par la grande veine cérébrale et ses tributaires.

Histopathologie :

La diversité et la variabilité des tumeurs de la région pinéale ont rendu leur classification difficile.

Nous utilisons celle qui est très souvent choisie et qui divise ces tumeurs en quatre groupes.

A - TUMEURS DES CELLULES GERMINALES :

Elles représentent 50 à 60 % des tumeurs de la région pinéale et surviennent de préférence pendant les deux premières décennies avec une médiane d’âge de 16 ans, un pic d’incidence vers 12-15 ans et une nette prédominance masculine.

L’origine des cellules germinales primitives n’est toujours pas connue.

L’hypothèse la plus plausible est celle d’une migration anormale des cellules germinales primitives qui seraient normalement originaires du sac vitellin et qui migreraient à travers l’embryon pour se localiser dans les gonades.

L’histogenèse, ou la différenciation des tumeurs des cellules germinales intracrâniennes, est identique à celle des tumeurs gonadiques.

Chaque type de tumeur représente le pendant tumoral du stade de développement embryonnaire : le germinome pour la cellule germinale primitive, le carcinome embryonnaire pour le stade suivant de la cellule germinale qui est devenue totipotente et a acquis le potentiel de différenciation, le tératome pour les cellules à différenciation embryonnaire, le choriocarcinome pour les cellules à différenciation extraembryonnaire trophoblastique et la tumeur du sinus endodermique pour les cellules à différenciation extraembryonnaire du sac vitellin.

Ces tumeurs peuvent être pures ou associer deux ou plusieurs types et, dans ce cas, elles sont appelées des tumeurs mixtes.

1- Germinome :

C’est le plus fréquent parmi les tumeurs des cellules germinales de la région pinéale, représentant plus de 50 % de ces tumeurs et pour Rubinstein 50-60 % des tumeurs de la région pinéale.

Le germinome s’observe beaucoup plus souvent dans les pays d’Extrême-Orient (43-70 % des tumeurs de la région pinéale) que dans les pays d’Europe ou d’Amérique (21-44 %) ce qui peut rendre compte de certaines différences dans les attitudes thérapeutiques.

La région pinéale est aussi la première localisation des germinomes intracrâniens avant la région suprasellaire.

L’association des deux localisations (germinome bipolaire) est classique, mais rare.

Le germinome est une tumeur granulaire, friable, d’une consistance molle et d’une couleur gris clair quelquefois opalescente.

Il est souvent bien limité par un plan de clivage le séparant du cerveau adjacent.

La nécrose ou l’hémorragie ne sont pas habituelles. Microscopiquement, le germinome est formé de lobules constitués de grandes cellules polygonales ayant un grand noyau vésiculaire.

Les lobules sont séparés par des travées conjonctives contenant des lymphocytes.

L’observation d’autres types cellulaires de tumeur germinale doit faire considérer ce germinome comme une tumeur mixte et modifie alors le pronostic.

Certains germinomes contiennent des cellules géantes syncytiotrophoblastiques qui changent aussi le pronostic.

L’étude immunohistochimique retrouve un marquage avec la phosphatase alcaline placentaire.

Le germinome survient habituellement dans les trois premières décennies avec un pic d’incidence vers 15 ans ; il est exceptionnel après 35 ans.

Il existe une nette prédominance masculine. C’est une tumeur maligne invasive pouvant métastaser soit dans le névraxe par voie liquidienne, soit, rarement, par voie hématogène dans les poumons ou dans l’os.

Ce type de métastase est, pour certains, favorisé par l’exérèse chirurgicale.

Des métastases péritonéales après dérivation ventriculopéritonéale ont été décrites.

2- Tératome :

C’est la deuxième tumeur dans l’ordre de fréquence des tumeurs de la cellule germinale (15 %). Les patients sont plus jeunes, habituellement dans les deux premières décennies et rarement dans la troisième, souvent de sexe masculin.

Le tératome bénin est caractéristique des tumeurs germinales congénitales.

Là aussi, la région pinéale est la localisation intracrânienne préférentielle, plus souvent que la région suprasellaire. Le tératome est considéré comme le pendant tumoral des cellules germinales à différenciation embryonnaire puisqu’il contient des tissus représentant les trois feuillets embryonnaires.

Macroscopiquement, c’est une tumeur bien limitée, multilobulée et multikystique.

Microscopiquement, on distingue trois types de tératomes.

Le tératome mature est formé d’un mélange de tissus matures adultes, solides ou kystiques, appartenant aux trois feuillets embryonnaires.

Le tératome immature contient des tissus immatures embryonnaires appartenant à une (le plus fréquemment) ou plus des trois couches germinales principales.

Ces tissus immatures sont reconnus par leur grande densité cellulaire et leur aspect peu différencié.

Le tératome, qu’il soit mature ou immature, peut contenir des foyers d’autres types de tumeurs des cellules germinales, notamment le germinome, et faire ainsi partie des tumeurs mixtes dont l’évolution et le pronostic dépendent de la composante maligne.

Le troisième type de tératome est le tératome malin qui est un tératome mature ou immature, mais dont l’un des éléments composants, qu’il soit épithélial ou mésenchymal, présente des signes de malignité comme un carcinome ou un sarcome.

3- Carcinome embryonnaire :

Il survient sur des cellules germinales primitives suivant en maturité celles des germinomes puisqu’elles possèdent un potentiel de différenciation embryonnaire.

Le carcinome embryonnaire pur est très rare et représente 5 % des tumeurs germinales.

En revanche, il n’est pas rare de retrouver des foyers de carcinome embryonnaire dans les tumeurs germinales mixtes en association surtout avec les tératomes immatures, les choriocarcinomes et les tumeurs du sinus endodermique.

Macroscopiquement, il ressemble aux choriocarcinomes et aux tumeurs du sinus endodermique en étant ferme, fibreux et très vascularisé, ce qui rend difficile son exérèse car il est souvent de gros volume.

Microscopiquement, les mitoses et les foyers d’hémorragie et de nécrose sont fréquents dans cette tumeur hautement maligne.

L’immunohistochimie montre une réaction à la b-human chorionic gonadotropin (b-hCG) et/ou à l’a-foetoprotéine selon la différenciation ou l’association de cette tumeur avec le choriocarcinome, la tumeur du sinus endodermique ou les deux.

Comme les deux tumeurs précédentes, le carcinome embryonnaire atteint surtout les très jeunes individus (deux premières décennies) de sexe masculin.

4- Tumeur du sinus endodermique :

Connue aussi sous le nom de tumeur vitelline (yolk sac tumor), cette tumeur hautement maligne survient sur des cellules à différenciation extraembryonnaire endodermique.

Elle représente 7 % des tumeurs germinales. On l’observe surtout dans la 2e ou 3e décennie avec encore une prédominance masculine.

Là aussi, cette tumeur est rarement pure, elle est très souvent associée à d’autres tumeurs germinales (50 % de ces tumeurs sont mixtes).

L’étude immunohistochimique montre une expression d’a-foetoprotéine qui est augmentée dans le sang et dans le liquide cérébrospinal (LCS).

5- Choriocarcinome :

Il représente les cellules à différenciation extraembryonnaire, mais trophoblastique.

Il est aussi rare (5 %), survenant dans les deux premières décennies avec une prédominance masculine.

L’aspect macroscopique est celui d’une tumeur granulaire marron et presque toujours hémorragique et nécrotique.

Ce dernier aspect peut parfois le rendre masqué dans les tumeurs mixtes.

L’aspect microscopique est caractérisé par deux types de cellules : les cytotrophoblastes et les syncytiotrophoblastes multinucléées.

Les choriocarcinomes purs sont très rares et font plutôt partie des tumeurs mixtes.

Cette tumeur est extrêmement maligne, pouvant envahir les structures adjacentes et donner des métastases extracrâniennes.

Les syncytiotrophoblastes sécrètent du b-hCG dont le taux est élevé dans le sang et dans le LCR.

B - TUMEURS DU PARENCHYME PINÉAL :

Elles représentent environ 15 % des tumeurs de la région pinéale.

Elles sont classées, selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), en trois types : les pinéocytomes, les pinéoblastomes et les tumeurs mixtes.

Rarement, des tumeurs gliales peuvent se développer aux dépens des cellules gliales du parenchyme pinéal. Dans cette région, elles peuvent plutôt naître des structures avoisinantes.

1- Pinéocytome (ou pinéalocytome) :

C’est une tumeur bénigne qui atteint plus souvent l’adulte aux 3e et 4e décennies (médiane d’âge 36 ans).

Il dérive d’un composant cellulaire mature du parenchyme pinéal.

Il est généralement bien limité et pas ou très peu infiltrant.

Histologiquement, le pinéocytome ressemble à une pinéale normale avec des petites cellules bien différenciées, regroupées en lobules avec un aspect typique de rosettes.

2- Pinéoblastome (ou pinéaloblastome) :

C’est une tumeur maligne qui survient habituellement dans les deux premières décennies avec une prédominance masculine.

Elle dérive d’un composant cellulaire primitif du parenchyme pinéal.

Elle est souvent hémorragique ou nécrotique, mal limitée, envahissant le parenchyme cérébral et pouvant disséminer dans les espaces sousarachnoïdiens.

Microscopiquement, cette tumeur, qui est hautement maligne, ressemble au médulloblastome ou au neuroblastome cérébral et représente une véritable tumeur neuroectodermique primitive (PNET).

Des différenciations rétinoblastiques ont été parfois décrites dans les pinéaloblastomes, pouvant aussi s’accompagner d’un rétinoblastome bilatéral et sont, dans ce cas, appelées rétinoblastome trilatéral.

Le pinéoblastome peut donner des métastases par les voies du LCS (28 % au moment du diagnostic et 56 % au moment de la récidive).

Le bilan d’extension au moment du diagnostic semble être un facteur pronostique important.

3- Tumeur mixte pinéoblastome/pinéocytome :

Il s’agit soit d’une association de pinéocytome et de pinéoblastome soit, plus souvent, d’une tumeur dont les signes d’anaplasie sont à la croisée des deux.

Ces tumeurs représentent une grande partie des tumeurs du parenchyme pinéal.

Elles sont considérées comme des tumeurs malignes de grade III de l’OMS, alors que les pinéoblastomes sont de grade IV et les pinéocytomes de grade II.

Elles peuvent, comme les pinéoblastomes, donner des métastases par voie liquidienne.

Il semble exister deux sous-groupes de tumeurs intermédiaires de pronostic différent selon l’aspect morphologique et le marquage immunohistochimique.

C - TUMEURS DES STRUCTURES AVOISINANTES :

1- Tumeurs gliales :

Ces tumeurs représentent 15 % des tumeurs de la région pinéale.

Elles peuvent naître des structures avoisinantes (corps calleux, thalamus, mésencéphale) ou se développer sur les cellules gliales qui se trouvent normalement dans la glande pinéale.

Il s’agit le plus souvent d’astrocytomes pilocytiques bien circonscrits, de pronostic favorable après une exérèse chirurgicale complète, ou, moins souvent, d’astrocytomes infiltrants dont l’exérèse est difficile.

Les astrocytomes anaplasiques, les glioblastomes et les oligodendrogliomes sont rares. Des cas d’épendymome ou de papillome du plexus choroïde ont été décrits (partie postérieure du toit du IIIe ventricule).

2- Méningiomes :

Ils se développent sur la tente, la faux, la jonction falcotentorielle, le velum interpositum ou la toile choroïdienne.

La particularité de ces méningiomes est qu’ils surviennent chez des patients dont la moyenne d’âge est inférieure à celle des méningiomes d’autres localisations.

Par ailleurs, des hémangiopéricytomes ont été observés dans cette région.

3- Métastases :

Enfin, il faut noter les métastases (assez exceptionnelles dans cette région) des cancers, surtout pulmonaires ou mammaires.

D - LÉSIONS NON TUMORALES :

Elles incluent surtout les kystes pinéaux bénins, mais aussi : les kystes arachnoïdiens, les kystes dermoïdes et épidermoïdes, les cavernomes, les anévrismes de l’ampoule de Galien ou des localisations de sarcoïdose ou de cysticercose.

Avec la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM), les kystes pinéaux bénins sont de plus en plus souvent retrouvés.

Leur fréquence dans les études autopsiques est de 25 à 40 %, mais ils sont asymptomatiques, ne dépassant pas 2 mm de diamètre.

Dans les études radiologiques, des kystes de moins de 5 mm de diamètre sont rencontrés fortuitement dans 4,3 % des IRM.

Les kystes deviennent symptomatiques quand ils dépassent 10 mm de diamètre.

Leur paroi est constituée de trois couches : une couche interne de tissu glial, une couche intermédiaire de parenchyme pinéal déformé et une couche externe de tissu fibreux leptoméningé.

Ces kystes symptomatiques sont souvent rencontrés chez des patients jeunes dont la moyenne d’âge est de 28 ans.

Sur l’imagerie, il n’est pas facile de faire la différence entre kyste bénin et tumeur kystique comme certains astrocytomes pilocytiques ou des tumeurs du parenchyme.

Clinique :

Les présentations cliniques des tumeurs de la région pinéale sont aussi polymorphes que les types histologiques.

Une tumeur dans cette région commence à se manifester cliniquement quand elle atteint un volume suffisant pour comprimer les structures avoisinantes ou quand elle envahit ces structures si elle est invasive.

Les symptômes sont classés en quatre catégories par ordre de fréquence.

A - HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE :

Elle est fréquemment rencontrée, notamment chez l’enfant.

Elle est généralement en rapport avec une hydrocéphalie due à la compression ou à un envahissement de l’aqueduc du mésencéphale ou du IIIe ventricule.

Elle s’exprime par des céphalées (pouvant être longtemps isolées), des nausées, des vomissements et des troubles visuels, moins par oedème papillaire que par atteinte du champ visuel (compression chiasmatique par un IIIe ventricule dilaté) ou paralysie oculomotrice.

Il peut aussi exister des troubles de la conscience (si l’hypertension intracrânienne est évoluée) sans oublier les formes trompeuses pseudopsychiatriques ou pseudodigestives.

B - TROUBLES DE L’OCULOMOTRICITÉ :

Ils sont relativement fréquents à condition d’être recherchés minutieusement.

Ils sont expliqués par la compression ou l’envahissement des centres oculomoteurs mésencéphaliques.

1- Syndrome de Parinaud :

Décrit en 1883, il associe une paralysie du regard vers le haut, une paralysie de la convergence et une paralysie de l’abaissement des yeux.

Le syndrome de Parinaud est rarement retrouvé complet et il désigne actuellement la paralysie de l’élévation qui est la plus fréquemment retrouvée.

Il est présent dans 50 % des cas.

La paralysie de la convergence est beaucoup plus rare et donnerait une diplopie en regardant un objet se rapprochant progressivement.

La paralysie de l’abaissement est plus rare, mais elle est plus gênante pour le patient, notamment pour lire.

2- Anomalie de la contraction pupillaire :

Elle est fréquemment retrouvée dans les tumeurs de la région pinéale. Habituellement, les pupilles sont légèrement dilatées avec un réflexe photomoteur absent ou très faible et lent.

En revanche, la contraction pupillaire est conservée dans l’accommodationconvergence, ce qu’on peut appeler dissociation/ photoaccommodation.

3- Nystagmus retractorius :

Il est habituellement associé au syndrome de Parinaud et est spécifique de la région pinéale.

Il s’agit de la rétraction axile, par saccades rapides, des globes oculaires à l’intérieur de l’orbite avec un retour lent.

Il est déclenché lors des tentatives d’élévation ou de convergence.

4- Autres signes :

Nystagmus de convergence et signe de Collier (rétraction de la paupière supérieure) sont rares et jamais isolés.

Une paralysie franche d’un des nerfs oculomoteurs peut être présente par envahissement de leurs noyaux (III et plus rarement IV) ou du fait de l’hypertension intracrânienne (VI).

C - SIGNES ENDOCRINIENS :

Ils sont dus le plus souvent à une atteinte hypothalamique par compression ou envahissement tumoral, à une atteinte de la glande pinéale elle-même ou alors au produit de sécrétion tumorale comme la b-hCG.

1- Diabète insipide :

C’est le plus fréquent des signes endocriniens ; il est retrouvé dans 15 % environ des tumeurs de la région pinéale.

Il traduit une atteinte hypothalamique et, habituellement, c’est le premier et souvent le seul signe.

Il se voit fréquemment dans les germinomes et il peut accompagner d’autres signes endocriniens.

Il précède souvent l’atteinte tectale de plusieurs mois.

2- Puberté précoce :

Elle se rencontre quasiment exclusivement dans le sexe masculin.

On la retrouve dans environ 5 % des cas, mais elle est évidemment plus fréquente si on tient compte de l’âge et du sexe.

Là aussi, elle précède les signes tumoraux de plusieurs mois. Plusieurs hypothèses peuvent expliquer sa présence :

– la sécrétion par la tumeur de b-hCG qui stimule la sécrétion de testostérone (et pas les oestrogènes) ce qui justifie l’atteinte exclusivement masculine ;

– la diminution de la sécrétion par la glande pinéale d’une probable substance antigonadotrophique ;

– ou enfin, la compression par la tumeur de la partie postérieure de l’hypothalamus, entraînant une augmentation de la sécrétion des gonadotrophines par abolition de l’effet inhibiteur de l’éminence médiane.

3- Hypogonadisme :

Il prédomine chez le sexe masculin. Il est probablement plus fréquent que la puberté précoce puisqu’il peut se manifester à tout âge.

Il est plus fréquent chez l’adulte (involution pubertaire ou sexuelle) que chez l’enfant (retard pubertaire).

Il accompagne très souvent les pinéalomes et il serait lié à une hyperactivité pinéale ou à la compression hypothalamique.

4- Insuffisance antéhypophysaire :

Elle est moins fréquente que les autres signes endocriniens et affecte surtout la thyroid stimulating hormone (TSH), l’adrenocorticotrophic hormone (ACTH) et la growth hormone (GH).

D - AUTRES SIGNES :

D’autres signes neurologiques peuvent aussi être observés en fonction de l’extension tumorale.

Un syndrome cérébelleux par extension postérieure, une hémianesthésie ou parfois des paresthésies ou des douleurs par atteinte thalamique.

L’atteinte hypothalamique peut se traduire, hormis les signes endocriniens déjà cités, par des troubles de la régulation thermique, du comportement alimentaire ou du sommeil.

Des troubles de la mémoire par souffrance du fornix et un syndrome pyramidal par atteinte de la capsule interne.

Enfin, il faut citer des perturbations psychiatriques, un syndrome d’hémorragie méningée ou de compression médullaire par métastases.

Imagerie :

A - RADIOGRAPHIES SIMPLES DU CRÂNE :

Elles ont perdu leur intérêt au profit de l’imagerie moderne, mais il est bon de rappeler quelques notions : la glande pinéale est calcifiée chez 60 % de la population après 20 ans, mais chez moins de 5 % avant 10 ans.

Elle mesure 5 à 9mm de longueur.

Toute calcification avant 10 ans ou dépassant 10 mm doit être considérée comme suspecte.

B - SCANNER :

Son intérêt a baissé depuis la diffusion de l’IRM, mais il est souvent le premier examen demandé dans le cadre des urgences.

Il montre tout d’abord des signes indirects de la tumeur comme l’effacement ou la déformation de la citerne quadrigéminale, éventuellement une déformation du IIIe ventricule et une hydrocéphalie.

Les signes directs ne sont pas spécifiques, mais s’il est réalisé avant, puis après injection de produit de contraste, ce scanner peut montrer des signes pouvant orienter vers certains types de tumeur.

Les germinomes sont habituellement hyperdenses, bien limités, parfois calcifiés et se rehaussent de façon nette et homogène.

Les tératomes ont la particularité d’être hétérogènes avec des densités graisseuses, liquidiennes ou osseuses.

Le carcinome embryonnaire est discrètement hyperdense et se rehausse fortement après injection avec un aspect irrégulier invasif en périphérie.

Le choriocarcinome est fortement rehaussé et très mal limité, envahissant les structures avoisinantes.

Les pinéocytomes ont souvent des calcifications et se rehaussent nettement et de façon homogène.

La présence de nécrose intratumorale ferait évoquer un pinéoblastome.

Les pinéocytomes ou les pinéoblastomes peuvent être kystiques.

C - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE :

Elle est devenue indispensable pour le diagnostic topographique, du fait des images dans les trois plans de l’espace qu’elle fournit.

Elle est plus sensible que le scanner pour la détection d’éventuelles petites localisations secondaires.

En revanche, elle ne lui est pas supérieure pour le diagnostic histologique car, là aussi, ses images ne sont pas plus spécifiques.

La plupart des tumeurs sont iso- ou hypo-intenses en T1, hyperintenses en T2 et se rehaussent après injection de gadolinium.

Des particularités peuvent être rencontrées pour certains types comme un signal graisseux associé à un signal osseux ou liquidien dans le tératome.

Ces tumeurs sont bien limitées alors que le carcinome embryonnaire ou le choriocarcinome sont mal limités.

Ils contiennent des signaux de nécrose ou d’hémorragie, surtout le choriocarcinome.

Les pinéoblastomes peuvent avoir des zones nécrotiques se rehaussant de façon hétérogène alors que les pinéocytomes se rehaussent de façon nette et homogène et peuvent être kystiques.

Enfin, les kystes bénins, qui sont rencontrés de plus en plus de façon fortuite, contiennent un liquide iso- ou légèrement hyperintense par rapport au LCS et se rehaussent parfois en périphérie.

Par ailleurs, pour les tumeurs malignes pouvant donner des métastases le long de l’axe cérébrospinal, une IRM rachidienne doit faire partie du bilan d’extension.

Examens biologiques :

Un bilan endocrinien peut être réalisé en cas d’atteinte hypothalamique.

En revanche, on doit systématiquement demander un dosage des marqueurs dans le sérum et le LCS.

Deux marqueurs sont bien connus et largement utilisés : la sous-unité b de l’hCG, sécrétée par les cellules syncytiotrophoblastiques des choriocarcinomes ou dans les carcinomes embryonnaires, et l’afoetoprotéine sécrétée par les tumeurs du sinus endodermique ou les carcinomes embryonnaires.

Les valeurs normales pour le b-hCG sont de 1-4 ng/mL (ou IU/L) dans le sérum et sont inférieures à 10 % de cette valeur dans le LCS. Pour l’a-foetoprotéine, une valeur dans le sérum dépassant 40 ng/mL est considérée comme anormalement élevée.

En revanche, la valeur normale dans le LCS n’est pas connue.

En tout cas, les marqueurs sont plus élevés dans le LCS que dans le sérum et davantage par ponction lombaire que ventriculaire. Un autre marqueur a été proposé pour les germinomes : il s’agit de la phosphatase alcaline placentaire.

Elle est exprimée par les cellules germinales et son élévation isolée peut suggérer un germinome. Les valeurs maximales normales sont de 0,2 IU/L pour le sérum et de 0,11 IU/L pour le LCS.

Il n’y a pas de marqueur spécifique des tumeurs du parenchyme pinéal, mais le dosage de la mélatonine peut être utile puisque la glande pinéale sécrète cette substance.

L’absence de la mélatonine dans le sérum peut être en faveur d’une destruction de la glande pinéale par la tumeur, de même qu’elle peut témoigner d’une exérèse complète.

Le dosage des marqueurs trouve surtout son intérêt dans la surveillance de l’évolution des tumeurs ; la diminution après traitement témoigne de l’efficacité de celui-ci et la réaugmentation fait suspecter une récidive, précédant habituellement les signes cliniques ou même radiologiques.

Le dosage des marqueurs n’est pas suffisant pour faire un diagnostic histologique, mais, actuellement, il y a une tendance à considérer que l’élévation de l’a-foetoprotéine ou de la b-hCG exclut un germinome pur ou un tératome pur et rend plus probable le diagnostic de choriocarcinome, de tumeur du sinus endodermique, de carcinome embryonnaire ou de tumeur mixte contenant ces tumeurs.

Ces tumeurs sont groupées sous le nom de tumeurs des cellules germinales non germinomateuses (TCG-NG) puisqu’elles sont très malignes et nécessitent le même traitement. Un dosage élevé, au-dessus de 50 à 100 IU/mL, des marqueurs suffit pour faire le diagnostic de ce groupe de tumeurs et pour les traiter.

Enfin, l’examen cytologique du LCS à la recherche de cellules tumorales est rarement contributif.

Il semble toutefois qu’il soit plus souvent positif sur un prélèvement lombaire que ventriculaire.

Bien que certains le retiennent comme critère pour appliquer une radiothérapie spinale préventive, la plupart des auteurs s’accordent sur son inutilité dans la prédiction des métastases spinales puisqu’il peut être négatif dans certains cas de métastases le long de l’axe spinal.

Traitement :

La conduite à tenir et les différents traitements proposés ont toujours été le sujet d’une discussion et ont été très souvent modifiés.

A - MÉTHODES :

1- Chirurgie :

* Traitement de l’hydrocéphalie :

Il est indispensable et même parfois urgent si l’hydrocéphalie est présente, pour contrôler l’hypertension intracrânienne.

Cela donne le temps de réaliser les différents examens complémentaires ou, éventuellement, une biopsie stéréotaxique.

Jusqu’à il y a quelques années, la dérivation du LCS était le seul traitement proposé, elle était le plus fréquemment ventriculopéritonéale et de préférence du côté de l’hémisphère majeur pour laisser la place à l’abord chirurgical du côté de l’hémisphère mineur.

Ce traitement posait le problème d’une dissémination viscérale de la tumeur.

Récemment, la neurochirurgie endoscopique a trouvé dans ce type d’hydrocéphalie une très bonne indication.

La ventriculocisternostomie évite en effet les complications mécaniques et infectieuses des dérivations, mais aussi la dissémination métastatique.

En outre, elle permet de réaliser une biopsie directe dans les cas où la tumeur envahit la partie postérieure du IIIe ventricule.

* Biopsie stéréotaxique :

En France, elle a été développée pour les tumeurs de cette région par Pecker et Scarabin à partir de 1975 et est devenue largement utilisée avant d’indiquer une radiothérapie.

Elle est réalisée par voie frontale paramédiane ou par voie latérale temporopariétale.

La mortalité (1,3 %) et la morbidité (8 %) de la stéréotaxie dans la région pinéale sont identiques à celles du reste de l’encéphale.

Cette morbidité relativement élevée est transitoire dans la moitié des cas et il n’y a que 0,8 % de morbidité sévère.

Par ailleurs, il est reproché à la biopsie stéréotaxique de ne pas être représentative, surtout dans les tumeurs mixtes à composantes multiples pour lesquelles le pronostic et la conduite à tenir peuvent être tout à fait différents.

En fait, on peut considérer que la biopsie stéréotaxique est indiquée dans les cas où la clinique (surtout l’âge), l’imagerie et le dosage des marqueurs sont en faveur d’une tumeur radio- ou chimiosensible, ou dans les cas de tumeurs invasives ou disséminées.

Enfin, la stéréotaxie peut être utilisée pour ponctionner des kystes bénins ou pour implanter de l’iode 125 pour une radiothérapie interstitielle.

* Abord chirurgical :

Il permet un diagnostic histologique certain, une exérèse au moins partielle et enfin, la libération des voies d’écoulement du LCS.

L’exérèse chirurgicale est le seul traitement efficace pour les lésions bénignes qui représentent un tiers des tumeurs de la région pinéale.

La diminution de la taille de la tumeur maligne favorise l’effet des traitements adjuvants.

La mortalité a largement baissé, mais il persiste une morbidité allant, selon les séries de 3 à 12%, mais très souvent transitoire.

La région pinéale est située au centre de la cavité crânienne et toutes les voies d’abord sont étroites et profondes.

Plusieurs voies d’abord ont été décrites, mais certaines ne sont plus utilisées comme la voie transcalleuse de Dandy et la voie transventriculaire latérale de Van Wagenen parce qu’elles sont délabrantes, n’offrant qu’un contrôle médiocre tout en étant responsables d’une mortalité ou d’une morbidité importantes.

Les voies les plus utilisées actuellement sont les suivantes.

+ Voie occipitale transtentorielle :

Elle a été décrite par Foerster en 1928 puis détaillée par Popen en 1966 et ensuite modifiée par plusieurs auteurs.

Après la réalisation d’un volet occipital dans l’angle des sinus veineux du côté de l’hémisphère mineur, le lobe occipital est écarté en haut et latéralement puis la tente est fendue le long du sinus droit jusqu’à son incisure.

L’inconvénient de cette voie est, d’une part, la présence de la grande veine de Galien et de ses tributaires, masquant en partie la région pinéale, et, d’autre part, l’hémianopsie latérale homonyme postopératoire qui est fréquente, bien que souvent transitoire.

Cette voie est utilisée pour les lésions étendues audessus et au-dessous du complexe veineux.

+ Voie infratentorielle supracérébelleuse :

Elle a été décrite par Krause en 1926 puis revue par Stein en 1971.

Après volet sous-occipital et ouverture de la dure-mère, le cervelet s’écarte de la tente par gravité après section des veines ponts entre le cervelet et la tente.

Elle donne une bonne vue sur la région pinéale en passant sous la grande veine de Galien, mais elle est limitée latéralement par l’incisure tentorielle, ce qui réduit son utilisation à des petites tumeurs sans extension latérale.

Cette voie est utilisée surtout pour les lésions se développant au-dessous du complexe veineux.

Ces deux voies ont l’inconvénient de requérir la position assise avec son risque d’embolie gazeuse et celui de l’inconfort pour le chirurgien.

Ces mêmes voies ont été donc utilisées dans d’autres positions comme la position ventrale tête fléchie et tournée (concorde), ou la position ventrale trois-quarts, mais ces positions ont l’inconvénient de créer des problèmes d’orientation pour le chirurgien.

+ Voie pariéto-occipitale interhémisphérique :

Elle a été proposée par Ausman en 1988 et utilisée et modifiée par Brotchi.

Le patient est en position intermédiaire entre décubitus ventral et latéral (habituellement droit) avec la tête légèrement fléchie, tournée vers la table puis inclinée vers l’épaule opposée. Le volet est pariéto-occipital sous la ligne médiane.

Il n’y a pas besoin d’écartement puisque l’hémisphère inférieur (habituellement le droit) tombe du fait de son poids après qu’on a libéré les adhérences arachnoïdiennes.

Cette voie évite les inconvénients de la position assise et les éventuelles complications dues à l’écartement et donne une vue directe et plus courte sur la région pinéale.

Pour les cas rares de tumeurs volumineuses de la région pinéale, il a aussi été proposé une voie large supra- et infratentorielle transsinusienne, sectionnant le sinus transverse et la tente après une étude attentive de l’artériographie et des mesures des pressions au niveau des sinus.

L’utilisation des nouveaux moyens mis à la disposition des neurochirurgiens (neuronavigation et endoscopie) pendant une chirurgie classique devrait permettre de réduire la voie d’abord et de diminuer les éventuelles complications (chirurgie miniinvasive).

Enfin, les tumeurs atteignant la partie postérieure du IIIe ventricule peuvent être abordées par voie transventriculaire, en passant par le ventricule latéral puis par le foramen interventriculaire avec un agrandissement interthalamotrigonal.

2- Radiothérapie :

* Externe :

Le germinome, tumeur la plus fréquente, est très radiosensible (70 à 100 % de guérison ou survie longue), mais il semble exister 10 à 40 % de récidive à 5 ans.

L’effet clinique apparaît au bout de 3 à 4 semaines.

Il n’y a pas de consensus sur les doses et le volume à irradier.

Au début, une dose de 50-60 Gy sur la totalité de l’encéphale était utilisée, associée à une prévention spinale.

Progressivement, les doses ont été réduites à 40-45 Gy et le volume cible a été réduit à 2 cm au-delà de la tumeur.

Certains rajoutent tout de même une irradiation du système ventriculaire.

La tendance actuelle est d’exclure le tissu normal et cela, sans influence sur le résultat.

Les tumeurs malignes non germinomateuses sont plus résistantes et les récidives sont plus fréquentes et donc de pronostic plus défavorable ; de même les pinéaloblastomes, qui nécessitent des doses égales ou supérieures à 50 Gy.

Quant à la radiothérapie rachidienne préventive, elle est, pour certains, systématiquement indiquée dans les tumeurs malignes à potentiel métastatique via les espaces sous-arachnoïdiens, mais la tendance actuelle est de l’utiliser seulement en cas de métastases évidentes sur l’IRM, certains persistant à l’utiliser en cas de cellules tumorales dans le LCS.

* En conditions stéréotaxiques :

Trois types d’irradiation sont proposés dans ces conditions, la radiothérapie interstitielle, la radiochirurgie et la radiothérapie stéréotaxique.

La première est peu utilisée et se fait par implantation de l’iode 125 en conditions stéréotaxiques.

Elle est proposée seulement dans les pinéocytomes, les pinéoblastomes et les tumeurs gliales.

La radiochirurgie, qui applique une dose unique de 12 à 20 Gy sur la tumeur, a un rôle actuellement mal défini dans le traitement des tumeurs de la région pinéale.

Son utilisation et ses indications, de façon générale, sont en expansion.

Au départ, elle a été administrée, apparemment avec succès, dans les lésions bénignes comme les pinéocytomes et les tumeurs gliales pour éviter la chirurgie.

Elle a été ensuite utilisée dans les tumeurs malignes comme le germinome et le pinéoblastome ; là aussi, avec efficacité puisque faisant disparaître la tumeur en quelques jours pour le premier et en quelques mois pour le second.

Il n’y a pas, actuellement, de grande série publiée avec un recul suffisant.

Ce traitement doit être présent à l’esprit en tant qu’alternative à la chirurgie ou même à la radiothérapie conventionnelle en sachant qu’une fois appliqué, il n’exclut pas le recours à ces deux modalités.

Enfin, la radiothérapie stéréotaxique (radiothérapie multifaisceaux mais fractionnée) a été récemment proposée.

3- Chimiothérapie :

Plusieurs études ont montré que la chimiothérapie à base de cisplatine est efficace contre les tumeurs germinales cérébrales y compris les tumeurs malignes non germinomateuses.

Kobayashi a trouvé que l’association cisplatine et étoposide (PE) était plus efficace que le protocole cisplatine, vinblastine, bléomycine (PVB) utilisé au départ puisqu’elle arrivait à traiter les récidives résistant à ce protocole.

Cette efficacité a été confirmée par le groupe coopératif japonais et par d’autres auteurs et son utilisation est devenue fréquente, surtout dans les tumeurs des cellules germinales non germinomateuses.

La chimiothérapie, utilisée en première intention, a permis de réduire les doses de la radiothérapie et de limiter ses éventuels effets secondaires tardifs (endocriniens et cognitifs).

Elle a permis aussi de limiter l’acte chirurgical et d’améliorer le pronostic des tumeurs radiorésistantes.

Pour ces raisons, dans les germinomes, la chimiothérapie est de plus en plus souvent utilisée en première intention.

Elle peut faire diminuer ou même disparaître la tumeur, mais elle ne peut pas encore remplacer la radiothérapie. L’association des deux a fait augmenter le pourcentage de guérison.

La chimiothérapie est actuellement systématiquement utilisée dans les pinéoblastomes comme dans les autres PNET.

B - INDICATIONS :

Il n’y a pas de consensus sur la conduite à tenir dans les tumeurs de la région pinéale, mais des principes généraux peuvent être avancés.

Tous les auteurs s’accordent sur le traitement premier de l’hydrocéphalie, de préférence par ventriculocisternostomie, et sur la nécessité d’un bilan complet de la lésion.

La détermination de l’histologie constitue le premier impératif avant le traitement, en Amérique comme en Europe.

En Extrême-Orient, certains défendent encore la valeur du test radiothérapique en cas de forte suspicion de germinome.

Toutefois, le traitement peut être réalisé sans histologie en cas de tumeurs sécrétant des a-foetoprotéine et des b-hCG (TCG-NG).

La chimiothérapie est indiquée de première intention et utilisée seule ou associée à la radiothérapie et éventuellement à la chirurgie en cas de résidu tumoral.

Dans ce cas, le résidu est un tératome sans cellules malignes ou une tumeur maligne avec indice de malignité réduit.

Si les marqueurs (a-foetoprotéine et b-hCG) sont négatifs, et si l’imagerie est évocatrice d’un germinome, une biopsie stéréotaxique est indiquée.

En cas de confirmation, une radiothérapie est délivrée seule à doses habituelles (50 Gy) ou, de plus en plus souvent, à doses réduites (30-40 Gy) à un volume intéressant la tumeur après une chimiothérapie qui s’est avérée efficace.

La radiothérapie peut même être réservée seulement aux cas où la réponse à la chimiothérapie n’a pas été complète ou en cas de récidive après cette chimiothérapie.

La radiochirurgie peut être une alternative à la radiothérapie conventionnelle, mais toujours associée à la chimiothérapie.

Si la chirurgie a été préférée pour connaître l’histologie, il n’y a pas d’avantage à réaliser une exérèse dans les germinomes car cela ne modifie pas les résultats, mais expose en revanche aux risques de la chirurgie.

Avec l’utilisation de la chimiothérapie, la radiothérapie craniospinale préventive ne s’impose plus.

Elle est seulement utilisée en cas de métastases confirmées.

Si les marqueurs sont négatifs, et si le germinome n’est pas fortement suspecté, la chirurgie à ciel ouvert est d’emblée indiquée.

L’exérèse complète est synonyme de guérison dans les tératomes matures bénins, les pinéocytomes ou les tumeurs gliales bénignes.

La chirurgie pourrait éventuellement être remplacée par la radiochirurgie et, dans ce cas, une biopsie stéréotaxique préalable paraît nécessaire.

Les pinéoblastomes doivent être traités comme les médulloblastomes et donc par une exérèse chirurgicale la plus large possible suivie d’un traitement adjuvant.

La tendance actuelle est en faveur de la chimiothérapie suivie de la radiothérapie.

Cette association a amélioré le pronostic de survie à 3 ans de 25 à 75 %.

Là aussi, on peut indiquer la radiochirurgie associée à la chimiothérapie après biopsie stéréotaxique.

Les autres tumeurs malignes (tératomes immatures, tératomes matures malins ou tumeurs gliales malignes) sont à traiter comme les pinéoblastomes avec des résultats moins favorables.

Le kyste pinéal bénin doit être traité dès qu’il est symptomatique car il peut être responsable d’une mort subite ou être à l’origine d’une hémorragie avec aggravation aiguë. Une simple vidange du contenu par ponction stéréotaxique peut suffire.

Cependant, on préfère souvent la chirurgie à ciel ouvert qui confirme le diagnostic et évite la récidive.

Pronostic :

Les tumeurs bénignes et les kystes ont un excellent pronostic puisqu’ils sont guéris après exérèse complète. Le germinome guérit dans 70 à 100 % des cas par radiothérapie seule.

La survie à 5 ans dans les TCG-NG était de 20 à 25 % dans des études réalisées avant l’utilisation de la chimiothérapie qui a, semble-t-il, modifié le pronostic.

Enfin, la survie des pinéoblastomes après un traitement multimodal est de 70 % à 5 ans.

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