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Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes
Cours de Neurologie
 

 

Rappel anatomique :

A - RACHIS :

Le rachis constitue la partie axiale du squelette du tronc qui comprend également le thorax et le bassin.

Maintenu par un système musculoligamentaire puissant, il joue un rôle fondamental dans la station érigée chez l’homme.

Il engaine et protège la moelle épinière et ses enveloppes contenues dans le canal vertébral.

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Ainsi, il possède principalement trois fonctions : statique, cinétique et protectrice.

Le rachis est constitué d’éléments osseux superposés, les vertèbres, dont le nombre est assez constant (33 à 35).

Elles se répartissent en sept vertèbres cervicales (C1 à C7), 12 vertèbres thoraciques (Th1 à Th12), cinq vertèbres lombales (L1 à L5), cinq vertèbres sacrées (S1 à S5) et quatre à six vertèbres coccygiennes.

La charnière lombosacrée, qui assure la liaison entre le rachis mobile et le rachis fixe, représente le segment articulaire vertébral dont les conditions de travail ont été les plus bouleversées par le passage de la station quadripède à la station debout lors de l’évolution phylogénétique.

Les variations du nombre des vertèbres sont d’autant plus fréquentes que l’on descend du rachis cervical vers le coccyx.

Ainsi, une anomalie transitionnelle, conséquence d’un trouble de la segmentation des sclérotomes, peut être observée dans 5 à 10 % à la charnière lombosacrée, réalisant soit une sacralisation de L5, soit une lombalisation de S1.

La vertèbre L3 possédant de façon constante les processus transverses les plus longs, il est possible d’éviter toute erreur d’interprétation de repérage du niveau vertébral sur une radiographie de face.

L’étude phylogénétique de l’embranchement des vertébrés montre que l’apparition première de la lordose cervicale détermine l’adaptation à la quadripédie, tandis que la bipédie chez les anthropoïdes plus évolués dont l’homme est possible par la constitution d’une lordose lombosacrée.

1- Constitution :

Les vertèbres ne sont pas toutes semblables, mais elles possèdent des caractères communs.

La vertèbre « fondamentale » est constituée par une partie antérieure renflée, le corps vertébral, et par un arc osseux à concavité antérieure, l’arc postérieur, circonscrivant avec la face postérieure du corps vertébral, le foramen vertébral.

L’arc postérieur est formé de chaque côté par des pédicules en avant, par des lames en arrière et par une saillie médiane et postérieure, le processus épineux.

À l’union des lames et des pédicules, l’arc postérieur porte, de chaque côté et symétriquement, deux saillies horizontales, les processus transverses et quatre saillies verticales, les processus articulaires supérieurs et inférieurs.

Ces dernières permettent à la vertèbre de s’unir aux vertèbres sus- et sous-jacentes.

L’isthme, terme d’anatomie radiologique, désigne le segment osseux qui relie le processus articulaire supérieur au processus articulaire inférieur.

Sertis entre deux plateaux vertébraux, il existe de C2 à S1 des structures fibrocartilagineuses, les disques intervertébraux, qui jouent un rôle articulaire et d’amortissement des contraintes.

Un important système ligamentaire vertical contribue à la stabilité de l’ensemble.

Il s’agit essentiellement des ligaments longitudinaux antérieur et postérieur, du ligament jaune et des ligaments inter- et supraépineux.

2- Rachis cervical :

Il est composé de deux segments, un supérieur et un inférieur.

L’ensemble du rachis cervical présente une courbure concave en arrière : la lordose cervicale.

* Rachis cervical supérieur :

Il est constitué par l’atlas (C1) et l’axis (C2), sans disque interposé.

L’atlas a une forme d’anneau étiré transversalement.

Les surfaces articulaires supérieures des masses latérales de C1, ou cavités glénoïdes, s’articulent avec les condyles occipitaux, réalisant l’articulation craniorachidienne.

Deux arcs osseux antérieur et postérieur réunissent les masses latérales.

L’axis est particulière, surtout du fait de l’existence d’un processus odontoïde (dent de l’axis) implanté à la face supérieure du corps vertébral et s’articulant avec l’arc antérieur de C1.

Le processus odontoïde représente embryologiquement le corps de C1, séparé de cette vertèbre et soudé à l’axis, constituant ainsi un pivot autour duquel tourne l’atlas.

L’appareil ligamentaire C1-C2 est constitué essentiellement de trois formations :

– la membrana tectoria (ligament occipitoaxoïdien), située directement en avant de la dure-mère et unissant la face postérieure du corps de l’axis au bord antérieur du foramen occipital ;

– le ligament cruciforme de l’atlas, constitué par le ligament transverse de l’atlas et ses faisceaux longitudinaux supérieur et inférieur ;

– les ligaments occipito-odontoïdiens, reliant l’apex du processus odontoïdien au bord antérieur du foramen occipital (ligaments occipito-odontoïdiens médians) et à la face médiale des condyles occipitaux (ligaments occipito-odontoïdiens latéraux ou alaires).

* Rachis cervical inférieur :

Il est constitué par les cinq dernières vertèbres cervicales qui sont à peu près identiques.

La face supérieure des corps vertébraux est reliée latéralement par deux saillies osseuses sagittales, les uncus.

La surface articulaire possède un grand axe oblique en haut et en avant, orientation favorisant les mouvements de flexion.

Latéralement, les processus transverses délimitent un orifice, le foramen transversaire, où passe l’artère vertébrale.

3- Rachis thoracique :

La description est proche de celle de la vertèbre fondamentale.

Les surfaces articulaires sont orientées dans un plan frontal et les processus épineux sont longs et très obliques vers le bas.

Les vertèbres thoraciques sont surtout caractérisées par la présence de fossettes articulaires costales transversaires supérieure et inférieure. Ainsi, les articulations avec les côtes rendent compte de la faible mobilité du rachis thoracique.

4- Rachis lombal :

Les vertèbres lombales sont les plus grosses, avec un volumineux corps vertébral d’aspect réniforme.

Les surfaces articulaires postérieures sont dans un plan sagittal, favorisant la mobilité en flexion-extension et limitant les mouvements transversaux.

Les processus transverses ont subi de profondes modifications car ils sont formés par la fusion de processus transverses et de côtes rudimentaires, d’où la dénomination de processus costiformes que l’on leur donne parfois.

5- Sacrum :

Il est formé par la fusion de cinq vertèbres sacrées et il apparaît comme un large coin osseux enfoncé entre les deux os coxaux avec lesquels il s’articule.

Il forme avec le rachis lombal un angle faisant saillie dans le bassin : le promontoire.

Sa face antérieure, concave et lisse, est creusée de chaque côté par quatre foramens sacrés antérieurs, tandis que la face postérieure, convexe, est creusée de chaque côté de la ligne médiane par quatre foramens sacrés postérieurs.

B - MOELLE ÉPINIÈRE ET RACINES :

1- Moelle épinière :

Il s’agit d’un long cordon cylindrique (45 cm chez l’adulte en moyenne), pesant environ 30 g et s’étendant de la jonction avec la moelle allongée en regard de la charnière occipitocervicale jusqu’au bord supérieur de L2.

Elle se poursuit caudalement par un prolongement filiforme, le filum terminale, qui devient le ligament coccygien en se fixant à la face postérieure de S4.

Située à l’intérieur du canal vertébral, elle en épouse les différentes courbures sur toute sa hauteur et elle est entourée par les méninges : dure-mère, arachnoïde et pie-mère.

Ainsi, se trouvent délimités les espaces épidural (contenant du tissu graisseux et des plexus veineux) et subarachnoïdien (contenant le liquide cérébrospinal [LCS]).

L’espace subdural est normalement virtuel et peut être créé par un traumatisme, un geste chirurgical, ou la constitution d’un épanchement liquidien.

Légèrement aplatie dans le sens antéropostérieur, d’un diamètre moyen de 10 mm, elle a un calibre plus important aux niveaux cervical et lombal, réalisant respectivement les intumescences cervicale (C4 à Th1) et lombale (Th9 à L1).

Elle est constituée de substance grise centrale et de substance blanche périphérique.

Cette dernière contient de nombreux faisceaux ascendants à destinée sensitive et des faisceaux descendants à destinée motrice.

2- Racines rachidiennes :

Elles naissent par la réunion des radicelles antérieures (motrices) et postérieures (sensitives) d’un segment médullaire appelé métamère.

Il existe 31 métamères, donc 31 paires de racines rachidiennes droites et gauches (huit paires de racines cervicales, 12 paires de racines thoraciques, cinq paires de racines lombales, cinq paires de racines sacrées et une paire de racines coccygiennes).

La métamérisation de la moelle épinière permet de définir des territoires cutanés sensitifs (dermatomes) et des territoires musculaires moteurs (myotomes).

Du fait de l’accroissement différentiel moelle-canal vertébral, débutant chez l’embryon de 4 mois, les racines rachidiennes ont des directions et des longueurs variables selon leur niveau d’émergence.

Ainsi, elles sont courtes et horizontales au niveau cervical, et elles s’allongent et deviennent obliques et verticales au fur et à mesure que l’on progresse caudalement.

Les racines lombosacrées, situées dans le canal lombal, sont dénommées racines de la queue de cheval.

À leur sortie des foramens intervertébraux, les nerfs spinaux s’anastomosent entre eux et avec des ganglions végétatifs par l’intermédiaire des rameaux communicants.

C - VASCULARISATION :

1- Artères de la moelle épinière :

Elles sont constituées par de nombreuses artères radiculaires et radiculospinales réalisant un système transversal, et par un système longitudinal fait d’un axe spinal ventral (antérieur) et de deux axes spinaux dorsaux (postérieurs).

Au niveau cervical supérieur, l’axe spinal ventral est formé par l’anastomose de deux branches artérielles provenant chacune d’une artère vertébrale et constituant ainsi l’artère spinale ventrale cheminant dans le sillon médian ventral de la moelle épinière.

Il est alimenté par des rameaux naissant des artères cervicales ascendantes et profondes, respectivement branches collatérales de l’artère thyroïdienne inférieure et du tronc costocervical.

Au niveau thoracique, les artères radiculospinales proviennent de l’aorte par l’intermédiaire des artères intercostales.

Cependant, il n’existe pas autant d’artères radiculospinales que d’artères intercostales, de telle sorte que, de Th3 à Th7, une seule artère radiculospinale accompagne la racine Th4 ou Th5.

Ainsi, il existe une insuffisance vasculaire relative de la moelle thoracique, tout particulièrement dans sa partie moyenne.

Le segment inférieur de la moelle épinière, de Th8 jusqu’au cône terminal, est sous la dépendance prédominante d’une artère analogue, l’artère de l’intumescence lombale (ou artère d’Adamkiewicz), unilatérale et plus souvent située à gauche.

Elle naît d’une artère intercostale basse ou d’une artère lombale entre Th9 et L2 dans 85 % des cas.

2- Veines de la moelle épinière :

Les veines spinales ont une disposition transversale radiaire et se drainent dans deux axes médians, ventral et dorsal.

Le drainage s’effectue ensuite par des plexus veineux épiduraux et périrachidiens vers les systèmes cave et azygos.

Ces dispositions provoquent, lors des manoeuvres d’hyperpression abdominothoracique (efforts physiques, toux, éternuement...), une gêne au retour veineux et une augmentation de pression au niveau des veines épidurales et dans les foramens intervertébraux.

Clinique :

Les tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes s’expriment classiquement par trois syndromes, de façon isolée ou associée :

– un syndrome rachidien où la douleur est le « maître » symptôme, localisée au niveau de la tumeur et souvent associée à une contracture musculaire paravertébrale, une raideur segmentaire du rachis et une douleur provoquée à la palpation d’un processus épineux ; rarement, on peut palper une tuméfaction douloureuse paravertébrale ; dans certains cas, il peut exister des déformations rachidiennes telles une scoliose et/ou une cyphose ;

– un syndrome lésionnel caractérisé par l’atteinte d’une ou plusieurs racines spinales ;

– un syndrome sous-lésionnel traduisant la compression médullaire et s’exprimant par des signes des voies longues motrices et/ou sensitives selon la localisation tumorale.

Bien évidemment, dans les atteintes sous-jacentes à L2, seuls les deux premiers syndromes peuvent être observés, puisqu’il n’existe plus de moelle en dessous de ce niveau.

Enfin, l’examen clinique doit comporter également un examen général de l’ensemble du squelette, des aires ganglionnaires, de l’abdomen et la réalisation des touchers pelviens.

SYMPTÔMES CLINIQUES :

Les douleurs rachidiennes sont le signe initial précédant souvent de plusieurs semaines, parfois de plusieurs mois, le diagnostic.

Elles sont localisées au niveau de la tumeur, d’intensité variable au début, ayant tendance à s’accroître avec le temps, classiquement nocturnes, mais en réalité de rythme mixte le plus souvent.

Parfois, elles peuvent avoir un rythme mécanique, accentuées par l’effort physique, la marche, l’éternuement, la défécation, et ainsi mises sur le compte d’une affection dégénérative.

La douleur majorée à la palpation d’une épineuse, l’existence d’une contracture paravertébrale, d’une tuméfaction douloureuse et/ou de l’apparition récente d’une déformation rachidienne doivent orienter le diagnostic.

Les douleurs radiculaires sont habituellement unilatérales, du moins au début.

Elles ont une topographie systématisée correspondant au trajet et au territoire périphérique de la ou des racines concernées.

Souvent, ces douleurs s’associent à des paresthésies ou à des dysesthésies qui conservent toujours une distribution radiculaire.

Classiquement, elles prédominent la nuit et sont peu ou pas calmées par le repos, à l’opposé des douleurs radiculaires d’origine discale.

Il faut rechercher une hypoesthésie ou une anesthésie dans le ou les territoires concernés, un déficit moteur périphérique associé ou non à une amyotrophie, une diminution ou une abolition des réflexes ostéotendineux.

Les signes médullaires sont le plus souvent d’apparition progressive et comprennent des troubles sensitifs sous-lésionnels : syndrome cordonal postérieur responsable de douleurs fulgurantes, sensation de courant électrique et/ou de brûlures, sensation d’écoulement de fluides chauds ou froids sur la peau, mais également sensation d’avoir un ou plusieurs segments de membre serrés comme dans un étau.

Il faut rechercher une atteinte de la sensibilité proprioceptive et un éventuel niveau sensitif concernant particulièrement la sensibilité superficielle fine, épicritique et thermoalgique.

Les signes moteurs peuvent être limités à un syndrome pyramidal réflexe, une claudication à la marche de type médullaire ou radiculaire, et à l’extrême, une para- ou une tétraparésie ou une para- ou tétraplégie.

La sémiologie sous-lésionnelle dépend beaucoup de la localisation de la lésion par rapport au cordon médullaire.

Les compressions antérieures ont une composante motrice prédominante, tandis que les lésions postérieures se traduisent d’abord par des troubles de la sensibilité.

Les lésions latérales peuvent provoquer un syndrome de Brown-Séquard plus ou moins typique, associant un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur homolatéral et un syndrome thermoalgésique controlatéral à la lésion.

En outre, le niveau lésionnel permet d’individualiser certaines formes topographiques.

Ainsi, dans les compressions de la moelle épinière cervicale, on peut observer des signes bulbaires et/ou des dernières paires crâniennes dans les formes hautes, un syndrome de Claude Bernard-Horner dans les formes basses.

Les compressions du cône terminal et des racines de la queue de cheval peuvent donner des névralgies obturatrices et/ou abdominogénitales, un déficit génitosphinctérien (impuissance, incontinence...) et des troubles du transit.

La suspicion clinique de compression médullaire traduit un risque fonctionnel parfois imminent.

En effet, si la plupart des patients ont des déficits sensitifs et/ou moteurs partiels au moment du diagnostic, une atteinte flasque est parfois observée. Dans cette situation, le pronostic fonctionnel est extrêmement péjoratif.

Enfin, parfois, le diagnostic est réalisé dans le cadre de la recherche systématique d’une pathologie néoplasique primitive ostéophile (prostate, sein, poumon...) dont on connaît le risque de dissémination au niveau rachidien.

Examens complémentaires :

A - BIOLOGIE :

Outre les examens biologiques usuels, comportant en particulier la numération formule sanguine (NFS) et la recherche d’un syndrome inflammatoire, il existe des examens spécifiques (marqueurs tumoraux, électrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines) qui sont envisagés avec les pathologies correspondantes.

L’étude du LCS, prélevé par ponction lombaire, est peu contributif car peu spécifique :

– l’existence d’une dissociation albuminocytologique peut s’observer dans une compression médullaire et correspond à une franche élévation de la protéinorachie contrastant avec l’absence de pléiocytose ;

– la recherche de cellules néoplasiques s’avère le plus souvent infructueuse dans les pathologies malignes intradurales.

B - IMAGERIE :

1- Radiographies standards :

Les examens radiologiques standards conservent tout leur intérêt lorsque l’on suspecte une atteinte rachidienne.

Les clichés de face et de profil, accompagnés de trois quarts à l’étage cervical ou lombal, doivent étudier la totalité du segment considéré.

Les clichés localisés sont nécessaires, soit au niveau d’une région difficile à analyser (charnière craniorachidienne ou lombosacrée), soit sur la région cliniquement suspecte.

Cependant, si le syndrome lésionnel ou rachidien, lorsqu’il existe, est relativement localisateur, il existe volontiers, dans les syndromes médullaires isolés, un décalage entre le niveau neurologique et le niveau de la lésion, plus haut situé.

L’analyse des radiographies doit être rigoureuse, étudiant à chaque niveau et sur toutes les incidences les contours et la structure des corps vertébraux, des pédicules, des lames, des processus transverses, articulaires et épineux.

Il faut vérifier la hauteur et la régularité des espaces intersomatiques et les foramens intervertébraux.

Enfin, il ne faut pas oublier de regarder l’aspect des parties molles paravertébrales qui peuvent être déformées ou envahies par une prolifération tumorale. Ainsi, on peut observer :

– un processus expansif d’origine osseuse associant, à des degrés divers, lyse et condensation, et déformant la structure atteinte ;

– une ostéocondensation localisée, intéressant le plus souvent le corps vertébral et prenant l’aspect d’une vertèbre « d’ivoire » ;

– une ostéolyse localisée, mal limitée, atteignant le corps vertébral ou encore un pédicule, réalisant un aspect de vertèbre « borgne », orientant avant tout vers une étiologie métastatique ;

– un tassement d’un ou plusieurs corps vertébraux ;

– une déformation scoliotique et/ou cyphotique, parfois témoin d’une lésion intrarachidienne, surtout chez l’enfant ;

– une déformation localisée telle l’augmentation de l’espace interpédiculaire (signe d’Elsberg) ou l’élargissement d’un foramen intervertébral (neurinome en « sablier ») ;

– un aspect de spondylodiscite en faveur d’un processus infectieux ;

– une augmentation de taille des parties molles avoisinantes (espace prévertébral cervical sur une incidence de profil, espaces prévertébraux sur un cliché de face du rachis thoracique, élargissement d’un muscle psoas sur un cliché de face du rachis lombal).

Les radiographies du rachis standards sont souvent anormales dans les tumeurs d’origine osseuse.

En revanche, elles sont souvent normales lors d’un processus expansif intracanalaire épidural, intradural extramédullaire ou intramédullaire.

Quoiqu’il en soit, l’existence de signes neurologiques doit conduire à la réalisation d’autres explorations radiologiques.

E2- xamen tomodensitométrique (scanner) :

C’est un examen essentiel dans les tumeurs d’origine osseuse.

Il permet, grâce à la réalisation de coupes millimétriques, les possibilités de reconstruction sagittale, frontale et tridimensionnelle et une analyse fine des structures osseuses mais aussi des parties molles adjacentes.

En revanche, les possibilités d’analyse des structures neuroméningées sont réduites, en particulier pour le segment thoracique.

L’injection intraveineuse de produit de contraste iodé doit être réalisée systématiquement en l’absence de contre-indication pour apprécier la vascularisation tumorale.

Elle permet également de souligner certaines tumeurs extra-axiales comme les neurinomes.

La sensibilité du scanner est augmentée s’il est couplé à une myélographie (myéloscanner), car il permet de limiter avec plus de précision la taille et l’aspect du cordon médullaire ou de visualiser une tumeur épi- ou intradurale.

3- Myélographie opaque :

Elle est de moins en moins utilisée et est remplacée le plus souvent par l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

Cependant, dans certaines situations d’urgence et en l’absence de disponibilité de l’IRM, elle permet de montrer l’existence d’une compression médullaire et/ou radiculaire.

Elle implique systématiquement la réalisation d’une ponction sous-arachnoïdienne et un prélèvement de LCS. Trois voies de ponction sont possibles :

– la voie lombaire, la plus utilisée, permet chez un patient en décubitus dorsal de réaliser une position de Trendelenburg en basculant la table de façon à abaisser la tête par rapport au bassin ; cette position permet de faire progresser le produit de contraste vers les régions thoracique et cervicale ;

– les voies latérocervicale C1-C2 et sous-occipitale, devenues exceptionnelles, permettent de délimiter le niveau supérieur de l’obstacle.

Le produit de contraste utilisé doit être un produit iodé hydrosoluble, exclusivement non ionique. Après opacification, de multiples incidences sont réalisées avec, le cas échéant, des clichés centrés sur la région pathologique.

Un tatouage cutané labile, en regard de la lésion, peut être réalisé pour guider le geste thérapeutique.

La lésion dépistée peut être :

– épidurale : les espaces sous-arachnoïdiens contenant le produit de contraste sont rétrécis au niveau de la lésion ; dans ce cas, l’arrêt du produit de contraste est irrégulier, frangé, en « bec de flûte » ;

– intradurale et extramédullaire, avec élargissement progressif de la bande opaque périmédullaire, la moelle épinière étant refoulée du côté opposé ; l’arrêt du produit de contraste possède un aspect en « dôme » ou en « cupule » ; cependant, sur l’incidence perpendiculaire, on peut observer un pseudoélargissement du cordon médullaire par écrasement ;

– intramédullaire, avec un aspect de « grosse moelle », lui donnant une image fusiforme plus ou moins étendue, le plus souvent sur toutes les incidences.

Les compressions médullaires peuvent s’accompagner d’une dilatation des veines périmédullaires du fait d’une stase par obstacle, qu’il faut différencier des images serpigineuses observées dans les malformations artérioveineuses.

4- Scintigraphie :

Réalisée à l’aide du technétium 99m (99mTc) polyphosphate, elle est surtout utilisée pour détecter des localisations secondaires dans le cadre d’une néoplasie primitive ostéophile.

Cependant, cette technique n’est pas spécifique de la pathologie tumorale et une fixation osseuse anormale peut s’observer dans de multiples processus de remaniement osseux : traumatisme, infection, processus dégénératif.

5- Imagerie par résonance magnétique :

C’est l’examen clé en pathologie vertébromédullaire.

Les modalités d’explorations restent dépendantes des possibilités techniques différentes des appareillages, et en particulier des antennes disponibles (antennes de surface).

Il faut obtenir la meilleure résolution spatiale possible, et donc un bilan lésionnel optimal, ainsi qu’un bilan global de la lésion et un repérage topographique préopératoire précis.

Ainsi, il est possible d’obtenir rapidement des coupes dans tous les plans de l’espace et de réaliser une analyse extrêmement précise de la morphologie et de la structure des différents éléments contenus dans le canal vertébral.

L’IRM est cependant contre-indiquée chez les patients porteurs d’un pacemaker ou de valve cardiaque mécanique (sauf celles en carbone).

Les coupes sagittales fines, complétées systématiquement par des coupes dans une incidence perpendiculaire (axiale et/ou coronale), permettent une analyse précise du contenant et du contenu.

L’approche tridimensionnelle est possible et permet d’obtenir des images dans tous les plans en une seule acquisition et des coupes très fines avec un signal suffisant.

Le radiologue dispose de plusieurs séquences d’acquisition :

– les séquences pondérées en T1, définies par un temps d’écho (TE) et un temps de répétition (TR) courts, fournissent une bonne analyse morphologique ; elles font apparaître :

– l’air, le LCS, la corticale osseuse et les ligaments en hyposignal (noir) ;

– la moelle épinière et le spongieux des corps vertébraux en isosignal (gris) ;

– la graisse sous-cutanée ou épidurale en hypersignal (blanc).

– les séquences pondérées en T2, définies par un TE et par un TR longs, fournissent un important contraste tissulaire et font apparaître :

– l’air et la corticale osseuse en hyposignal ;

– la moelle épinière en discret hyposignal ;

– le LCS en hypersignal, tandis que les ligaments restent en hyposignal ;

– enfin, le tissu graisseux reste en hypersignal.

Ainsi, cette séquence T2 est particulièrement utile pour apprécier l’importance d’un rétrécissement canalaire, pour dissocier les différentes parties d’une tumeur, ou encore pour dépister une anomalie de la structure médullaire.

L’injection de produit de contraste (gadolinium), pendant les séquences en T1, est un élément complémentaire indispensable au bilan d’exploration IRM. L’IRM est sensible aux phénomènes de flux.

Cette information peut être utilisée afin d’obtenir des images reconstruites représentant l’arborisation vasculaire au sein du volume imagé.

Sur les images obtenues, on recherche :

– une anomalie de la taille et de la structure médullaire évoquant un processus tumoral ou une cavité kystique ;

– une lésion périmédullaire, de siège intracanalaire, évoquant un neurinome, un méningiome ou une pathologie ostéodiscale ;

– un processus expansif vertébral responsable d’une déformation, d’une modification du système osseux et souvent d’un envahissement des parties molles périrachidiennes.

Enfin, il faut souligner que les coupes sagittales IRM permettent une exploration rapide et complète de l’ensemble du rachis et de son contenu.

Cette propriété est surtout intéressante dans des localisations multiples.

6- Angio-IRM :

Technique largement utilisée pour l’étude de la vascularisation cérébrale, elle n’a encore été que peu utilisée pour l’exploration de la moelle, mais les premiers résultats semblent prometteurs.

7- Angiographie médullaire :

Elle est réalisée par cathétérisme rétrograde après ponction de l’artère fémorale (Seldinger).

Elle peut être utile lorsqu’il existe un processus hypervascularisé (neurinome, hémangioblastome...).

Pour certaines tumeurs vertébrales, l’embolisation peut être un complément thérapeutique très utile en préopératoire.

Enfin, elle peut permettre de définir des rapports de certaines tumeurs avec des artères majeures (artères vertébrales et neurinome en « sablier », artères de l’intumescence lombale et tumeur du cône médullaire...).

Classification des tumeurs :

Il est habituel de distinguer plusieurs formes topographiques selon que la tumeur est localisée au niveau du rachis et/ou dans l’espace épidural, intradural et extramédullaire, ou intramédullaire.

Certaines formes pathologiques peuvent s’observer dans plusieurs de ces localisations.

A - TUMEURS VERTÉBRALES ET/OU ÉPIDURALES :

1- Tumeurs secondaires : métastases

Elles représentent la forme tumorale la plus fréquente dans cette localisation (environ deux tiers des tumeurs rachidiennes).

Le rachis est la troisième localisation métastatique la plus fréquente après le poumon et le foie.

L’atteinte métastatique peut être diagnostiquée chez un malade porteur d’un cancer connu (80 à 90 % des cas) ou révéler un cancer occulte (10 à 20 % des cas).

Il s’agit fréquemment d’adultes de plus de 50 ans et les tumeurs primitives le plus souvent observées sont, dans l’ordre de fréquence décroissante : poumon, sein, prostate, rein, thyroïde, hémopathie maligne, tube digestif et peau.

La localisation est plus fréquente au niveau du rachis thoracique, et à un moindre degré, au niveau lombal.

C’est le corps vertébral qui est la structure osseuse le plus souvent atteinte.

Les métastases vertébrales et/ou épidurales peuvent s’effectuer selon trois mécanismes :

– la dissémination par voie veineuse, en particulier dans les cancers rétropéritonéaux et du petit bassin (rein, prostate) : les épisodes d’hyperpression abdominale favoriseraient le reflux veineux d’emboles métastatiques vers les plexus veineux rachidiens et épiduraux (hypothèse de Batson) ;

– la dissémination par voie artérielle par l’intermédiaire des artères nourricières des corps vertébraux ;

– la dissémination par voie lymphatique dont la physiopathologie est plus discutée. Enfin, certaines tumeurs médiastinales ou rétropéritonéales (lymphome malin, sarcome, rein...) peuvent envahir par contiguïté les corps vertébraux, voire pénétrer l’espace épidural via les foramen intervertébraux.

* Clinique :

Les douleurs rachidiennes sont souvent au premier plan.

Elles peuvent être localisées à un segment rachidien ou bien être diffuses s’il existe des lésions multiples. De rythme mixte, elles sont peu ou pas soulagées par les antalgiques usuels.

Parfois, elles sont plus discrètes, d’évolution torpide, et elles doivent attirer l’attention du praticien, en particulier lorsqu’il existe un antécédent de cancer, même ancien.

Les douleurs précèdent habituellement l’apparition de signes neurologiques qui peuvent être une para- ou tétraplégie d’installation progressive, associées ou non à un syndrome radiculaire, en particulier névralgie intercostale dans les localisations thoraciques.

Le niveau lésionnel peut être situé trois à quatre niveaux au-dessous ou au-dessus du syndrome rachidien dans les localisations multiples. Enfin, la symptomatologie déficitaire peut être d’emblée aiguë, avec apparition brutale d’une para- ou tétraplégie.

Dans ce cas, le syndrome rachidien peut être absent car il peut s’agir d’une épidurite métastatique isolée.

L’examen clinique devrait être attentif pour rechercher un point d’appel au niveau des seins, de l’appareil urinogénital, la thyroïde, la peau, les aires ganglionnaires, la recherche d’autres localisations osseuses.

Enfin, il convient de rechercher également une altération récente de l’état général.

* Examens biologiques :

Si une intervention chirurgicale ou un geste biopsique à but diagnostique sont envisagés, un bilan standard préopératoire (NFS et plaquettes, ionogramme sanguin, bilan de coagulation) est suffisant.

Le cas échéant, une électrophorèse ou une immunoélectrophorèse des protéines sériques peut être réalisée, en particulier pour rechercher un myélome.

Le dosage des marqueurs tumoraux n’a d’intérêt que s’il existe un point d’appel clinique.

En effet, il ne semble pas légitime de doser systématiquement toute la batterie des marqueurs tumoraux dans ce contexte.

* Examens radiologiques :

+ Radiographies standards :

Étendues à l’ensemble du rachis, elles peuvent objectiver des lésions ostéolytiques intéressant le plus souvent les corps vertébraux et les pédicules donnant respectivement un aspect de vertèbres cunéiformes (ou en « galette ») et une vertèbre « borgne ».

Parfois la vertèbre est le siège d’une condensation isolée réalisant une vertèbre « d’ivoire » (fréquente dans les cancers de la prostate).

Souvent, l’aspect est mixte, associant des images de condensation et de lyse osseuse.

On recherche également l’existence d’un gonflement des parties molles paravertébrales.

Enfin, une radiographie pulmonaire standard de face est généralement réalisée si une anomalie rachidienne a été décelée.

+ Examen tomodensitométrique (scanner) :

Couplé ou non à la myélographie, il est centré sur la zone suspecte cliniquement et sur les radios standards.

Il permet une bonne analyse des lésions osseuses et des parties molles.

Des reconstructions tridimensionnelles peuvent être réalisées pour aider à la stratégie chirurgicale.

En revanche, il est peu performant pour apprécier un envahissement tumoral épidural ou pour explorer rapidement le rachis dans sa totalité.

Il constitue le support radiologique pour la réalisation de ponctions-biopsies à visée diagnostique.

+ IRM :

C’est l’examen de choix pour dépister les métastases rachidiennes, évaluer l’extension tumorale intra- et extrarachidienne, l’importance de la compression radiculomédullaire et l’existence de lésions multiples.

C’est certainement dans cette dernière propriété qu’elle est la plus performante.

Certains auteurs considèrent qu’elle peut différencier les localisations rachidiennes, dans le cadre d’hémopathies malignes (lymphome, leucémie, myélomes multiples), des métastases d’origine viscérale.

L’envahissement tumoral est plus diffus dans les hémopathies malignes, tandis que les atteintes corticales sont plus fréquentes dans les métastases.

+ Scintigraphie osseuse :

Réalisée à l’aide du 99mTc, elle n’a aucun intérêt dans le contexte de l’urgence mais essentiellement pour rechercher des foyers métastatiques disséminés à l’ensemble du squelette.

Ainsi, elle est habituellement réalisée dans le cadre du bilan d’extension et de la surveillance évolutive de certains cancers ostéophiles.

Une étude scintigraphique récente a montré que la durée moyenne entre le diagnostic du cancer et la détection scintigraphique d’une métastase rachidienne était très courte dans les cancers pulmonaires (3,6 à 6,1 mois), et beaucoup plus longue dans les cancers du sein (29,4 à 35,5 mois).

* Traitement médical :

Tout d’abord, il convient de traiter les douleurs rachidiennes, extrêmement pénibles, en utilisant rapidement des antalgiques majeurs.

Lorsqu’il existe des signes déficitaires, l’utilisation de corticoïdes à fortes doses peut limiter les complications neurologiques.

En outre, leur action antalgique est loin d’être négligeable, surtout dans les localisations rachidiennes des hémopathies malignes.

Lorsqu’il existe des localisations osseuses multiples, l’ostéolyse par stimulation de la résorption osseuse d’origine ostéoclastique peut provoquer une hypercalcémie imposant des mesures thérapeutiques urgentes (hyperhydratation, corticothérapie, diphosphonates, calcitonine).

Enfin, lorsque la tumeur primitive est connue et chimiosensible (cancers du sein, de la prostate, hémopathies malignes), une chimiothérapie anticancéreuse peut être proposée.

+ Radiothérapie :

Elle peut être utilisée dans un but curatif, en complément d’une intervention chirurgicale et/ou à visée antalgique.

La dose totale délivrée est de 20 à 25 Gy, et elle est toujours associée à une corticothérapie.

L’existence d’une atteinte déficitaire motrice ne constitue pas une contre-indication, car des récupérations sont observées dans une proportion importante de cas.

En revanche, si une intervention chirurgicale est réalisée au décours d’une irradiation, le risque d’infection et de retard de cicatrisation est plus important.

C’est l’une des raisons pour laquelle il est préférable de réaliser une intervention chirurgicale lorsqu’elle est indiquée, avant la réalisation d’une radiothérapie.

+ Embolisation et vertébroplastie :

Certaines métastases, en particulier d’origine rénale ou thyroïdienne, sont extrêmement vascularisées ; la réalisation d’une embolisation préopératoire peut réduire la perte sanguine de façon significative et faciliter le geste chirurgical.

Ce geste est évidemment difficilement réalisable dans le contexte fréquent d’une intervention réalisée en urgence.

La vertébroplastie consiste en l’injection percutanée dans le corps vertébral d’un biomatériau, habituellement du méthylmétacrylate.

Cette technique permet de diminuer les douleurs et de consolider le corps vertébral.

Elle est surtout indiquée dans les métastases ostéolytiques et le myélome.

Cependant, le passage épidural de méthylmétacrylate durant la vertébroplastie peut provoquer une compression médullaire et/ou radiculaire et nécessiter une intervention chirurgicale en urgence.

Ainsi, la décision de réaliser une vertébroplastie doit être prise par une équipe multidisciplinaire, car le choix entre cette technique, la chirurgie, la radiothérapie, le traitement médical isolé ou combiné dépend de nombreux facteurs.

* Chirurgie :

Les objectifs du traitement chirurgical sont de :

– permettre le diagnostic histologique de la lésion ;

– réaliser une décompression rapide des structures nerveuses ;

– réaliser l’exérèse la plus carcinologique possible en tenant compte évidemment des limites imposées par l’envahissement tumoral et des risques d’un geste chirurgical lourd ;

– enfin, assurer la stabilité vertébrale si elle apparaît nécessaire par une ostéosynthèse postérieure ou antérieure, ou combinée.

Cependant, l’intérêt de l’intervention chirurgicale chez les patients avec une maladie métastatique est encore soumis à controverse.

En effet, de nombreux facteurs de risque rendant compte d’un taux élevé de complications postopératoires ont été rapportés.

En outre, l’espérance de vie souvent réduite de ces patients doit faire réfléchir aux rapports risque/bénéfice et la décision doit être dictée par la qualité de vie que l’on peut leur apporter.

Quelles que soient la localisation et la fréquence respectives des différents cancers primitifs, la moyenne de survie après l’intervention chirurgicale varie de 10 à 16 mois.

La médiane de survie varie considérablement selon le cancer primitif : 7 mois pour le poumon, 12 mois pour le sein, 24 mois pour la prostate.

Soixante quinze à 80 % des patients opérés sont améliorés sur le plan de la qualité de vie : amélioration fonctionnelle, diminution des douleurs, diminution ou disparition d’un déficit neurologique.

Les complications le plus fréquemment observées sont l’aggravation neurologique, le risque infectieux, les retards de cicatrisation et les complications thromboemboliques.

Dans environ 5 à 10% des cas, la progression de la maladie est extrêmement rapide et la survie du patient très limitée (inférieure à 2 mois), rendant a posteriori l’indication opératoire peu légitime.

Les techniques chirurgicales sont variées, tenant compte du niveau lésionnel, de la partie la plus atteinte de la vertèbre (corps vertébral, arc postérieur), du nombre de vertèbres touchées, de l’expérience du chirurgien.

Ainsi, une simple laminectomie ou laminoarthrectomie sans instrumentation peut suffire, en particulier au niveau thoracique lorsque l’atteinte postérieure et/ou épidurale prédomine.

Il faut parfois envisager un abord postérolatéral au niveau thoracolombaire, ou antérieur au niveau cervical lorsque la lésion intéresse préférentiellement le segment antérieur.

Plus rarement, un abord combiné peut être proposé. Cependant, dans un souci de limiter la morbidité opératoire, il faut essayer de ne réaliser qu’une seule intervention.

Dans cet esprit, certains auteurs proposent une voie d’abord postérieure unique permettant la réalisation d’une vertébrectomie subtotale avec une reconstruction antérieure et postérieure au niveau du rachis thoracolombaire.

C’est également dans ce souci de réduire la morbidité, la durée d’hospitalisation et le coût global, que d’autres auteurs proposent des abords vidéoendoscopiques, en particulier au niveau du rachis thoracique.

Au total, l’indication d’un traitement chirurgical doit tenir compte de plusieurs facteurs : la nature et l’existence d’autres localisations secondaires, la localisation au niveau du rachis, l’âge et l’état général du patient, l’existence ou non de signes neurologiques, l’utilisation possible des alternatives thérapeutiques que nous avons précédemment exposées.

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