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Neurologie
Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes (Suite)
Cours de Neurologie
 

 

2- Tumeurs primitives :

Les tumeurs primitives du rachis réalisent un groupe très nombreux de tumeurs qui diffèrent selon leur type anatomopathologique, leur difficulté thérapeutique et leur pronostic.

Elles représentent 15 à 25 % de l’ensemble des tumeurs du rachis.

À l’exception du sarcome d’Ewing, ce sont les tumeurs bénignes (ostéoblastome, kyste anévrismal) qui prédominent avant 18 ans.

Chez l’adulte, ce sont les tumeurs malignes qui prédominent (chordome, chondrosarcome, plasmocytome), tandis que les tumeurs bénignes le plus souvent observées sont des hémangiomes et des chondromes.

Les tumeurs bénignes siègent préférentiellement sur l’arc postérieur au niveau cervical, et dans le corps vertébral au niveau thoracique, tandis que les tumeurs malignes intéressent essentiellement le corps vertébral ou bien l’ensemble de la vertèbre.

Sur le plan clinique, les douleurs rachidiennes sont quasi constantes, associées ou non à des signes de souffrance radiculaire et/ou médullaire.

Les radiographies standards sont extrêmement utiles puisqu’elles sont positives dans 99 % des cas, en particulier lorsque la tumeur intéresse les structures osseuses.

Le scanner et l’IRM demeurent cependant indispensables pour mieux définir la stratégie diagnostique et thérapeutique.

* Tumeurs bénignes :

+ Hémangiome et angiome caverneux :

L’hémangiome est la plus fréquente des tumeurs bénignes du rachis et il est retrouvé de façon isolée ou multiple (un tiers des cas) dans 8 à 15 % des séries autopsiques.

Il est généralement asymptomatique, mais peut parfois donner des douleurs radiculaires, voire des signes de compression médullaire et/ou radiculaire lorsqu’il existe une extension épidurale.

En outre, il s’agit de tumeurs très hémorragiques qui peuvent saigner et provoquer un hématome épidural.

L’aspect radiologique est caractéristique, avec un corps vertébral présentant des stries verticales lui conférant un aspect grillagé.

La corticale osseuse est souvent hypertrophique, mais le corps vertébral peut parfois être le siège de tassement.

Le scanner et l’IRM confirment le diagnostic et montrent une éventuelle extension épidurale.

Le traitement est habituellement chirurgical, précédé ou non d’une artériographie avec embolisation pour réduire l’hémorragie peropératoire.

Une radiothérapie postopératoire est conseillée si l’exérèse est partielle.

Une vertébroplastie au méthylmétacrylate peut également être réalisée, ainsi qu’une injection intratumorale, sous contrôle scanner, d’une solution d’éthanol.

Les angiomes caverneux ou cavernomes qui sont de véritables hamartomes peuvent également être localisés dans l’espace épidural rachidien.

Leur aspect en IRM diffère des localisations intra-axiales car ils sont généralement moins hémorragiques, l’anneau périphérique d’hémosidérine est plus rare et la prise de contraste est franche après injection de gadolinium.

Leur traitement est chirurgical.

+ Ostéome ostéoïde et ostéoblastome :

L’ostéome ostéoïde est une tumeur bénigne caractérisée par l’existence d’un nidus, siège de calcifications entourées par un riche stroma fibrovasculaire, avec une réaction osseuse dense.

Il s’agit habituellement d’une tumeur de l’adolescent et de l’adulte jeune, avec une prédominance masculine.

Il est le plus souvent localisé aux os longs.

La localisation rachidienne ne représente que 5 à 10% des cas.

Il s’agit habituellement d’une tumeur de petite taille (inférieure à 1,5 cm), intéressant essentiellement le rachis lombal et cervical, plus rarement thoracique et sacré.

Il atteint préférentiellement les éléments postérieurs : processus épineux, articulaires, transverses et les lames et pédicules.

Cliniquement, il se manifeste par des douleurs rachidiennes, à prédominance nocturne, associées à une scoliose dans 75 % des cas.

Cette scoliose est secondaire à la contracture musculaire provoquée par la douleur, du côté de la lésion.

Au niveau cervical, un torticolis est souvent observé.

Les radiographies standards, ainsi que le scanner, objectivent une lacune osseuse centrale contenant des calcifications (nidus) et entourée par une réaction osseuse périphérique parfaitement limitée donnant à l’ensemble un aspect en « cocarde ».

L’IRM a ici peu d’intérêt.

Cependant, c’est la scintigraphie osseuse qui est le premier examen à montrer la tumeur, sous la forme d’une hyperfixation intense et bien limitée.

Le traitement est classiquement chirurgical, avec une exérèse complète.

Le geste chirurgical peut être aidé par une technique de guidage radionucléaire peropératoire pour repérer la tumeur souvent recouverte de tissus mous.

Le patient reçoit avant l’intervention un marqueur radiopharmaceutique qui se fixe électivement dans la tumeur, permettant la détection de la radioactivité induite en peropératoire à l’aide d’une sonde stérile.

En alternative au traitement chirurgical, l’exérèse percutanée sous contrôle scanographique semble très prometteuse.

L’ostéoblastome est histologiquement proche de l’ostéome ostéoïde, mais représente une tumeur plus volumineuse, plus agressive localement et plus évolutive.

Les manifestations cliniques sont proches mais on observe plus souvent des signes de compression médullaire et/ou radiculaire (25 % des cas).

L’IRM est ici intéressante pour apprécier un éventuel envahissement épidural.

Son traitement est chirurgical, en s’efforçant de réaliser une exérèse complète, sinon le risque de récidive est important.

+ Granulome éosinophile :

C’est une forme localisée de l’histiocytose X qui se traduit histologiquement par une prolifération histiocytaire et de cellules de Langerhans, associée à un granulome polymorphe, souvent riche en polynucléaires éosinophiles.

L’incidence de l’atteinte vertébrale varie de 8 à 25%, avec une légère prédilection masculine dans la première décade.

Le rachis thoracolombal est préférentiellement atteint, suivi du rachis cervical, et intéresse surtout le corps vertébral, donnant classiquement un aspect de vertebra plana.

Après confirmation histologique par ponction-biopsie sous contrôle scanner, une radiothérapie (10 Gy) est proposée, associée à une corticothérapie.

Cependant, la plupart des auteurs s’accordent aujourd’hui sur l’intérêt du traitement conservateur associant repos et immobilisation par minerve ou corset.

En effet, la diminution des contraintes mécaniques sur la vertèbre atteinte permet une reconstruction rapide de la structure somatique.

La chirurgie ne reste indiquée que lorsqu’il existe des signes cliniques de compression médullaire.

La vertébroplastie percutanée avec des ciments acryliques semble une technique intéressante, mais réservée à l’adulte uniquement.

+ Kyste anévrismal :

Il s’agit de tumeurs bénignes caractérisées par une dilatation de l’architecture osseuse par des canaux vasculaires.

Le diagnostic histologique différentiel est souvent difficile avec les tumeurs à cellules géantes, les ostéoblastomes et les ostéosarcomes.

En effet, il s’agit d’une tumeur destructrice et expansive, survenant chez l’adolescent et l’adulte jeune, prédominant au niveau du rachis thoracique et lombal, et intéressant presque toujours l’arc postérieur de la vertèbre, tandis qu’il existe une extension vers le corps vertébral dans la moitié des cas.

Outre le syndrome rachidien, il peut exister des signes de compression radiculaire et/ou médullaire.

Le traitement est chirurgical, en réalisant si possible une exérèse complète avec souvent la nécessité d’un abord combiné, la réalisation d’une greffe osseuse et d’une ostéosynthèse.

Une embolisation préopératoire est souhaitable pour diminuer le saignement.

Si l’exérèse est partielle, une radiothérapie peut être discutée.

+ Tumeurs à cellules géantes :

Ce sont des tumeurs de l’adolescent et de l’adulte jeune (moyenne d’âge 25 ans) ayant une prédilection pour les os longs, tandis que les localisations rachidiennes sont rares (2 à 5 %).

Les localisations cervicales, thoraciques ou lombales sont observées en proportion équivalente.

Les tumeurs rachidiennes sont constantes et un déficit neurologique est observé dans près de la moitié des cas.

Les radiographies montrent une image d’ostéolyse importante, avec parfois une réaction osseuse de voisinage.

Il existe une prise de contraste nette en scanner et en IRM.

L’aspect radiologique est plutôt celui d’une tumeur maligne.

Le traitement chirurgical est la règle.

L’exérèse totale est souvent difficile lorsqu’il existe une atteinte de la totalité de la vertèbre et/ou un envahissement des parties molles paravertébrales.

En outre, il s’agit d’une tumeur habituellement très hémorragique.

Ces difficultés rendent compte d’un risque important de récidive et c’est la raison pour laquelle une radiothérapie adjuvante peut être réalisée si l’exérèse est incomplète et/ou s’il s’agit d’une récidive.

Elle n’est proposée que dans l’une de ces deux situations, car elle peut induire une transformation sarcomateuse.

+ Chondrome et ostéochondrome :

Ces tumeurs affectent rarement le rachis puisqu’elles ne représentent que 2 % des tumeurs rachidiennes et 2,6 % de l’ensemble des tumeurs osseuses bénignes.

Au squelette, elles siègent le plus souvent au niveau de la métaphyse des os longs.

Sur le plan anatomopathologique, elles sont classées comme des chondromes, ostéochondromes, chondroblastomes et fibromes chondromyxoïdes.

Elles s’observent plus souvent chez l’adolescent et l’adulte jeune et dans le sexe masculin.

Des ostéochondromes multiples peuvent s’observer dans le cadre d’une ostéochondromatose héréditaire.

Cette tumeur d’origine ostéocartilagineuse intéresse plutôt l’arc postérieur de la vertèbre et provoque le plus fréquemment des douleurs rachidiennes associées à une tuméfaction locale dans un quart des cas.

Parfois, il existe des signes de compression radiculaire, en particulier au niveau lombal, tandis qu’une compression médullaire est exceptionnelle.

Les radiographies standards sont souvent pertinentes, surtout dans l’ostéochondrome, montrant une tumeur d’aspect inhomogène, multilobée, à contour plus ou moins net et cernée par un liseré d’hyperclarté.

Elles sont souvent le siège de calcifications.

Le scanner est indispensable, montrant l’extension tumorale et ses relations avec les structures de voisinage.

L’IRM permet de mieux analyser une éventuelle extension intracanalaire, éventuellement des signes de dégénérescence maligne.

Le traitement est chirurgical avec une exérèse complète.

Il est essentiel d’examiner l’ensemble de la pièce anatomopathologique, car il peut exister des plages de dégénérescence sarcomateuse, surtout dans les chondromes.

+ Angiolipomes :

Ce sont des tumeurs exceptionnelles (75 cas rapportés dans la littérature) constituées d’une composante angiomateuse et lipomateuse, prédominant dans la région thoracique moyenne au niveau de l’espace épidural.

Plus fréquentes dans la cinquième décade, elles s’expriment cliniquement par des signes de compression médullaire lente.

L’IRM permet le diagnostic, montrant une tumeur hyperintense en T1 et T2, située dans l’espace épidural postérieur.

Parfois, dans les formes infiltrantes, on peut observer un comblement tumoral des foramens intervertébraux.

Le traitement de choix est l’exérèse complète.

La récidive est exceptionnelle.

* Tumeurs primitives :

+ Myélome et plasmocytome solitaire :

Le myélome multiple consiste en une prolifération maligne de plasmocytes sécrétant en excès une immunoglobuline le plus souvent de type G, plus rarement de type A.

L’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ 65 ans. Les localisations rachidiennes s’observent lors de l’évolution de la maladie dans 25 à 50 % des cas, le plus souvent au niveau du rachis thoracique.

Il s’agit de lésions ostéolytiques (les ostéoclastes sont activés par l’osteoclaste activating factor, produit par les plasmocytes myélomateux), avec parfois un envahissement myélomateux épidural.

Le traitement associe souvent la radiothérapie à la chimiothérapie, et il convient de noter l’effet souvent spectaculaire des corticoïdes sur les phénomènes douloureux.

La chirurgie est rarement proposée dans ce contexte.

Le plasmocytome solitaire est plus rare et atteint le plus souvent l’homme après 60 ans.

Il prédomine au niveau du rachis thoracique.

Le diagnostic de plasmocytome solitaire ne peut être posé que si la lésion est unique, sans signes biologiques de maladie hématologique disséminée et la normalité de la biopsie ostéomédullaire.

Le traitement associe généralement radiothérapie et chimiothérapie.

Le diagnostic histologique est obtenu par ponction-biopsie sous contrôle scanner.

Cependant, la chirurgie est réalisée plus souvent que dans les myélomes multiples, notamment lorsqu’il existe des signes neurologiques et/ou une instabilité rachidienne.

La récidive locale est fréquente et la dissémination métastatique s’observe dans plus de la moitié des cas.

Le taux de survie est de 85 % à 10 ans.

+ Ostéosarcome :

L’ostéosarcome est la tumeur maligne primitive osseuse la plus fréquente après les myélomes.

Cependant, la localisation rachidienne est rare, représentant moins de 5 % des tumeurs vertébrales primitives.

Dans près de la moitié des cas, il est secondaire à la dégénérescence d’une maladie de Paget, d’une dysplasie fibreuse ou il est radio-induit.

Il atteint le plus souvent l’adulte jeune. Les douleurs rachidiennes sont constantes et les signes neurologiques présents dans 70 % des cas au moment du diagnostic.

Il n’existe pas de signes radiologiques spécifiques. Le scanner montre un envahissement vertébral avec extension paravertébrale quasi constante.

L’IRM analyse mieux l’extension intracanalaire.

Le traitement de l’ostéosarcome rachidien est très discuté.

Il associe presque toujours la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Une chimiothérapie première peut faciliter la régression tumorale tout en permettant une évaluation histologique précoce de la chimiosensibilité tumorale.

De surcroît, le diagnostic anatomopathologique des ostéosarcomes est difficile ; les erreurs diagnostiques ne sont pas rares et concernent en premier lieu l’ostéoblastome.

L’expérience acquise dans le traitement des ostéosarcomes périphériques selon cette approche permet d’espérer une survie supérieure à 5 ans pour plus de 70 % des patients.

+ Chondrosarcomes :

Ce sont des tumeurs d’origine cartilagineuse, formées d’une prolifération cellulaire plus ou moins différenciée dont les cellules se dispersent dans une substance chondroïde, myxoïde ou oedémateuse.

Ils siègent préférentiellement aux os longs et au pelvis, et les localisations primitives rachidiennes sont rares.

Tumeur des quatrième et cinquième décades de la vie, le chondrosarcome apparaît comme une lésion ostéolytique à limites floues, avec souvent des calcifications punctiformes intratumorales dans le corps vertébral et l’extension locorégionale est fréquente.

Exceptionnellement, il peut éroder le foramen intervertébral, réalisant alors un aspect en « sablier » et mimant un schwannome ou un neurofibrome.

Des extensions intradurales ont également été rapportées.

La chirurgie doit être la plus complète possible car la radiothérapie conventionnelle et la chimiothérapie n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.

L’irradiation avec des particules de haute énergie, la protonthérapie, offre une efficacité indiscutable mais n’a été évaluée pour l’instant que pour les localisations à la base du crâne.

+ Sarcome d’Ewing :

Tumeur de l’enfant et de l’adolescent, elle est rarement primitive au niveau du rachis et est le plus souvent localisée dans la région lombosacrée.

Des formes épidurales extraosseuses ont été rapportées, se caractérisant par la constance des signes neurologiques.

Le diagnostic anatomopathologique est souvent difficile et même après étude ultrastructurale, le diagnostic différentiel n’est pas évident avec les autres tumeurs à petites cellules rondes, telles le neuroblastome, les tumeurs neuroectodermiques primitives, les rabdomyosarcomes et les lymphomes osseux.

Bien que l’on ignore l’histogenèse précise du sarcome d’Ewing, de nombreux éléments plaident en faveur d’une origine neuroectodermique.

La chirurgie d’exérèse complète est réalisée, lorsqu’elle est possible, associée à une polychimiothérapie et à une radiothérapie.

+ Chordome :

Tumeur embryonnaire en rapport avec des reliquats de la notochorde, elle se situe dans la sacrococcygienne (50 % des cas), sphéno-occipitale (35 % des cas) et plus rarement à d’autres niveaux rachidiens.

La moyenne d’âge est de 55 ans au moment du diagnostic et il existe une prédominance masculine (sex-ratio 2/1).

Les douleurs rachidiennes précèdent souvent de plusieurs mois les signes neurologiques qui sont habituellement rectovésicaux (ténesme, constipation, rétention, incontinence) dans les localisations sacrococcygiennes.

Sur les clichés standards, il existe au niveau du sacrum une lésion ostéolytique avec disparition de plusieurs segments sacrés.

Le scanner et l’IRM révèlent la masse tumorale refoulant et infiltrant les organes de voisinage, en particulier intrapelviens, et les masses musculaires de la région fessière.

Le traitement est chirurgical, avec une résection la plus large et complète possible, en essayant de conserver les racines sacrées, en particulier S3 pour préserver les fonctions vésicosphinctériennes.

La radiothérapie a peu d’intérêt et n’est généralement proposée que dans les résections incomplètes.

Le taux de survie est de 82 % à 5 ans dans les localisations sacro-coccygiennes.

+ Lymphomes non hodgkiniens :

Les localisations primitives rachidiennes sont exceptionnelles et peuvent intéresser le rachis et/ou l’espace épidural.

Le traitement chirurgical n’a que l’intérêt de décomprimer rapidement et de stabiliser le rachis si nécessaire.

Le traitement est celui de n’importe quelle autre localisation du lymphome malin non hodgkinien et associe polychimiothérapie et radiothérapie.

Le taux de survie à 5 ans est de 60 à 80 %.

+ Hémangiopéricytome :

Il s’agit d’une tumeur exceptionnelle au niveau rachidien, avec moins de 50 cas rapportés dans la littérature.

Le traitement associe chirurgie et radiothérapie.

+ Angiosarcome :

Il peut être d’emblée malin ou correspondre à la dégénérescence d’un angiolipome épidural.

La destination métastatique est rapide et le pronostic mauvais malgré un traitement associant chirurgie et chimiothérapie.

+ Fibrosarcome :

Exceptionnel, il s’agit d’une tumeur dont l’exérèse complète est souvent difficile compte tenu de son caractère infiltrant et de l’extension locorégionale quasi constante.

La radiothérapie est réalisée en complément, tandis que la chimiothérapie est proposée pour les formes différenciées.

B - TUMEURS INTRADURALES ET EXTRAMÉDULLAIRES :

Un certain nombre de traits communs caractérise ce type de tumeurs :

– elles sont souvent révélées par des signes neurologiques, réalisant des phénomènes douloureux à type de douleurs radiculaires, dysesthésies, causalgies, parfois mal systématisées ;

– les signes cliniques sont souvent dissociés, tels un syndrome de Brown-Séquard, et l’évolution est généralement lente ;

– la plupart de ces tumeurs sont bénignes et sont donc de traitement presque exclusivement chirurgical.

1- Schwannomes :

Les schwannomes ou neurinomes rachidiens sont les plus fréquents dans cette catégorie topographique.

Ils se développent à partir des cellules de Schwann, produisant la myéline dans le système nerveux périphérique.

La « racine » porteuse est souvent une racine sensitive, expliquant ainsi la fréquence des douleurs radiculaires révélatrices.

Plus fréquent chez l’homme adulte jeune, au niveau cervical inférieur, le schwannome peut s’étendre, dans 15 à 20 % des cas, à travers le foramen intervertébral qu’il élargit en réalisant le classique aspect en « sablier ».

C’est dans cette configuration que l’on observe habituellement une double composante tumorale, intra- et extradurale.

Il convient de rechercher systématiquement un contexte de neurofibromatose de type II, surtout s’il existe des localisations multiples.

Dans le cadre d’une neurofibromatose de type I (maladie de von Recklinghausen), la tumeur rachidienne la plus souvent observée est le neurofibrome, parfois malin, composé de cellules de Schwann, mais également de fibroblastes et de cellules périneurales enveloppées dans une matrice collagène.

Le scanner montre une tumeur spontanément isodense, refoulant souvent la corticale osseuse adjacente sans lyse, et prenant le contraste.

L’IRM est l’examen de choix, montrant une tumeur en isosignal en T1 et en hyposignal en T2 et se rehaussant après injection.

La tumeur est arrondie ou oblongue dans les formes intracanalaires pures.

Dans les formes en « sablier » au niveau cervical, certains préconisent la réalisation d’une artériographie afin d’étudier les rapports entre tumeur et artère vertébrale.

Le traitement est chirurgical et il est rarement possible de conserver la racine porteuse.

L’exérèse microchirurgicale est relativement aisée, à l’exception de certaines formes en « sablier » et/ou la localisation intrasacrée de schwannomes géants.

Il est parfois nécessaire de réaliser une double approche, antérieure et postérieure.

2- Méningiomes :

Ils représentent 20 % des causes de compressions médullaires d’origine tumorale.

Plus fréquents chez la femme (sex-ratio 3/1), surtout après 60 ans, ils prédominent en région thoracique haute et à la jonction craniorachidienne (méningiome du foramen magnum).

Ils s’expriment cliniquement par des troubles de la marche et/ou des signes cordonaux postérieurs, selon leur localisation pré-, latéroou rétromédullaire.

Le scanner est peu contributif et c’est l’IRM qui montre une tumeur extra-axiale, en isosignal T1 et se rehaussant fortement après gadolinium.

Certains contiennent des calcifications, surtout dans les formes psammomateuses.

Le diagnostic différentiel avec un neurinome strictement intracanalaire n’est pas toujours facile.

Le traitement est microchirurgical et la difficulté tient compte surtout de la localisation prémédullaire et/ou des formes calcifiées.

Les résultats postopératoires sont habituellement satisfaisants, avec une franche amélioration fonctionnelle dans 85 % des cas.

La chirurgie est proposée également chez les patients âgés car l’évolution se fait inéluctablement vers l’impotence fonctionnelle en l’absence de traitement.

Si l’exérèse n’a pu être complète ou s’il existe une récidive précoce, un traitement adjuvant par radiothérapie peut être proposé.

3- Lipomes :

Les lipomes du cône et du filum terminale s’intègrent souvent dans le cadre des dysraphies lombosacrées congénitales.

Les lipomes du cône ou lepto-myélo-lipomes sont insérés sur les 2 derniers centimètres de la moelle terminale.

Ils sont habituellement intra- et extraduraux, mais peuvent être intraduraux purs.

Ils représentent 75 % des lipomes intrarachidiens.

La masse graisseuse se répartit de part et d’autre d’un spina bifida, d’une part en souscutané où elle se poursuit avec la graisse voisine normale, d’autre part en intrarachidien où elle se poursuit dans l’espace sousarachnoïdien pour se fixer au cône.

La moelle est exceptionnellement normale, se terminant presque toujours trop bas.

Elle est souvent le siège d’anomalies anatomiques : hydromyélie, torsion, duplication et plus rarement agénésie segmentaire.

Les racines sont presque toujours anormales, soit dans leur direction, soit dans leur conformation ou distribution.

D’un point de vue chirurgical, il convient d’opposer les cas où le trajet sous-dural des racines est extralipomateux à ceux où il est pour partie intralipomateux.

Des malformations intralipomateuses sont parfois associées : sinus dermique, kystes dermoïdes, épidermoïdes, tératome.

Les lipomes du filum terminale ou fibrolipomes représentent 15 % des lipomes intrarachidiens.

Ils sont le plus souvent confinés à l’espace sous-arachnoïdien, mais ils peuvent s’étendre à l’espace épidural en traversant le fourreau au niveau de sa face postérieure ou de son extrémité distale.

D’autres rares formes anatomopathologiques ont été décrites : lipomyélocèle, lipomyéloméningocèle, lipomyélocystocèle ou lipome sur diastématomyélie.

Il existe une nette prédominance féminine et les manifestations neurologiques sont observées dès la naissance dans un quart des cas et avant l’âge de 15 ans dans 80 % des cas.

Les anomalies cutanées lombosacrées sont visibles dans 90 % des cas (hémangiome, masse sous-cutanée, hypertrichose, sinus dermique).

L’existence de signes neurologiques n’est pas toujours facile à affirmer chez un nouveau-né ou un nourrisson.

Il s’agit habituellement de dysfonctionnements vésicosphinctériens (mieux objectivés sur le bilan urodynamique) et de troubles moteurs des membres inférieurs.

Un syndrome neuroorthopédique avec un déficit moteur, un syndrome pyramidal, un pied dysmorphique, une amyotrophie, des maux perforants, est observé isolé ou associé dans 5 à 30% des cas.

Des malformations viscérales, en particulier anorectales, génitales ou urinaires sont observées dans 14 à 20 % des cas.

D’autre part, la fréquence des troubles neurologiques évolutifs est difficile à évaluer et il est nécessaire de suivre régulièrement ces jeunes patients sur le plan clinique et radiologique.

Le traitement chirurgical du lipome du filum terminale est relativement aisé et apparaît bénéfique et efficace à long terme.

En revanche, pour le lipome du cône, beaucoup plus complexe et spontanément plus invalidant, la chirurgie est difficile et fonctionnellement risquée et n’apporte pas l’efficacité espérée sur le long terme.

En effet, l’exérèse du lipome et la libération médullaire ne mettent pas à l’abri du risque de dégradation neurologique ultérieure puisque, à long terme, 50 % des patients continuent de s’aggraver.

Ainsi, il est actuellement préconisé de surseoir à l’intervention chirurgicale systématique chez les enfants asymptomatiques et porteurs d’un lipome du cône médullaire.

4- Métastases intradurales :

Les métastases intradurales sont beaucoup plus rares que les localisations extradurales.

Il peut s’agir d’un cancer primitif connu (poumon, sein, prostate) ou inconnu.

L’IRM n’est pas spécifique et seul l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale permet le diagnostic.

C - TUMEURS INTRAMÉDULLAIRES :

Les tumeurs intramédullaires sont des affections rares, représentant 2 à 4 % de l’ensemble des tumeurs du système nerveux central.

Elles sont le plus souvent observées chez l’adulte jeune, avec une moyenne d’âge de 35 ans ± 15 ans, et il n’existe pas de prédominance de sexe.

Plus fréquentes au niveau de la moelle cervicothoracique, elles peuvent être panmédullaires dans 5 % des cas.

Les symptômes cliniques ne sont pas spécifiques mais il faut souligner la fréquence des douleurs, souvent révélatrices.

Il peut s’agir d’algies et/ou de paresthésies cordonales postérieures, d’algies rachidiennes ou d’origine radiculaire.

L’expression clinique est évidemment liée à la topographie lésionnelle et tous les signes habituels d’une atteinte médullaire peuvent être observés : atteinte motrice au niveau des membres inférieurs (fatigabilité à la marche, boiterie) et/ou des membres supérieurs (maladresse manuelle...), atteinte sensitive subjective et/ou objective, troubles génitosphinctériens. Une hydrocéphalie avec hypertension intracrânienne est exceptionnelle.

Chez l’enfant, une scoliose peut être le premier signe de l’affection.

L’évolution peut se faire insidieusement, brutalement ou par poussées.

L’IRM est l’examen clé, même si elle ne permet pas de diagnostic histologique.

Elle permet l’identification et le siège de la lésion intramédullaire et l’analyse systématique des composantes tumorales charnues et kystiques, sans et après injection de gadolinium.

Toute infiltration tumorale occasionne un élargissement médullaire, bien que tout élargissement de la moelle ne soit pas toujours d’origine tumorale.

La plupart des tumeurs intramédullaires représentent un hyposignal plus ou moins marqué ou un isosignal sur les séquences pondérées en T1, et un iso- ou un hypersignal sur les séquences pondérées en T2.

Les images kystiques associées à la portion charnue sont fréquentes et il convient de distinguer plusieurs types de kystes.

Les kystes intratumoraux ont souvent un signal différent du LCS, surtout s’il est riche en protéines ou s’il existe une hémorragie intrakystique.

Ils apparaissent en hyposignal T1 et hypersignal T2.

Les kystes polaires ou satellites peuvent être présents aux pôles supérieur et inférieur de la portion charnue, et leur signal est celui du LCS.

Les cavités hydrosyringomyéliques ont des extrémités effilées et peuvent coexister avec un kyste satellite sans toutefois communiquer avec lui.

La paroi de ces deux types de kystes ne se rehausse pas après injection.

Enfin, les kystes bulbaires, de même signal que le LCS, bombant sous le plancher du IVe ventricule, sont très particuliers.

Ils siègent à distance de la tumeur et communiquent ou non avec la cavité hydrosyringomyélique sous-jacente.

La prise de contraste de la portion charnue peut être modérée ou forte, rarement absente.

Elle peut être partielle ou totale et il n’y a pas forcément de correspondance entre le volume lésionnel prenant le contraste et le volume réel de la tumeur.

En effet, si le rehaussement correspond à une zone d’infiltration tumorale, à l’inverse, l’absence de prise de contraste ne permet pas de conclure.

Des explorations neurophysiologiques, en particulier l’enregistrement des potentiels évoqués somesthésiques (PES), doivent faire partie du bilan préopératoire.

L’enregistrement des PES renseigne sur l’état fonctionnel de la moelle et objective les signes de souffrance des voies somesthésiques, révélant parfois des anomalies infracliniques.

Bien qu’il soit difficile de démontrer l’impact du monitorage peropératoire sur le résultat fonctionnel postopératoire, l’absence de modifications de conduction cordonale postérieure semble être un élément de bon pronostic sensitif.

Le seul traitement efficace des tumeurs intramédullaires est la microchirurgie, avec parfois l’utilisation du bistouri ultrasonique pour réaliser un évidement intratumoral, en préalable à la recherche d’un plan de clivage.

L’exérèse complète de la tumeur doit être réalisée chaque fois que cela est possible, c’est-à-dire lorsque la détermination d’un plan de clivage entre tumeur et tissu sain est réalisable sans ambiguïté.

Le cas échéant, l’exérèse complète est dangereuse et inutile.

La radiothérapie et la chimiothérapie n’ont pas leur place à l’heure actuelle dans l’arsenal thérapeutique, sauf éventuellement pour les tumeurs malignes, qui sont en réalité très rares, à l’exception des séries pédiatriques.

En outre, l’efficacité et l’innocuité de la radiothérapie restent à démontrer.

1- Tumeurs de nature gliale :

* Épendymomes :

Ils représentent 35 à 40 % des tumeurs intramédullaires et doivent être différenciés des épendymomes du filum terminale et de la queue de cheval, qui sont extramédullaires, même lorsqu’ils s’invaginent en « doigts de gant » à l’intérieur du cône médullaire.

Il s’agit le plus souvent d’une tumeur bénigne, de croissance lente, expliquant parfois l’extension considérable, voire panmédullaire.

La durée d’évolution avant le diagnostic est en moyenne de 4 ans et les signes cliniques sont peu spécifiques.

L’IRM montre que les épendymomes prédominent dans la moelle cervicale et présentent dans 80 % des cas un ou plusieurs kystes, en particulier de types tumoraux ou polaires.

La composante charnue est en isosignal ou en isohyposignal en T1 et hyper- ou isosignal en T2 ; elle s’étend en moyenne sur 3,5 corps vertébraux.

Des signes d’hémorragie intratumorale sont parfois observés.

Ils sont en position centromédullaire dans un tiers des cas, et le signe de la « coiffe », décrit par Brotchi et Fischer et correspondant à des plages d’absence de signal aux extrémités tumorales, est observé dans un tiers des cas.

Ils sont habituellement rehaussés de façon homogène après injection de gadolinium et les contours tumoraux sont bien limités tandis qu’un oedème est visible en T2 dans 60 % des cas.

Quoi qu’il en soit, il n’existe pas de signe pathognomonique en IRM.

Le traitement est chirurgical et l’exérèse complète est possible dans la majorité des cas.

Les épendymomes médullaires sont habituellement bénins sur le plan histologique. En effet, seuls de rares cas de forme maligne ont été rapportés dans la littérature.

Les subépendymomes, proches des astrocytomes, sont désormais rattachés aux épendymomes dont ils ne se distinguent que par de faibles particularités histologiques.

La survie globale à 10 ans est de 95 % et il existe un consensus pour admettre que l’épendymome intramédullaire bénin ne nécessite aucun complément de radiothérapie. Son intérêt dans les formes malignes reste à démontrer.

* Astrocytomes :

Moins fréquents que les épendymomes (20 % des tumeurs intramédullaires), ils sont observés plus souvent chez l’enfant que chez l’adulte.

La moyenne d’âge est d’environ 30 ans, avec cependant un tiers d’enfants de moins de 15 ans.

La durée d’évolution avant le diagnostic varie de 2 mois à 24 ans (moyenne 3,6 ans).

L’IRM montre que les localisations prédominantes sont thoraciques dans 45 % des cas, cervicales dans 25 % des cas.

Ils sont moins souvent kystiques que les épendymomes, tandis que le signal en T1 et T2 n’est pas différent.

La portion charnue est habituellement plus étendue en hauteur que les épendymomes et ils sont également plus souvent excentrés.

La prise de contraste est modérée après injection et habituellement hétérogène ; les contours tumoraux apparaissant mal limités.

Classiquement considérés comme inextirpables dans leur totalité, l’exérèse complète est cependant possible dans un tiers des cas du fait des progrès des instruments microchirurgicaux et de l’utilisation du bistouri ultrasonique.

La difficulté principale est due à l’absence de plan de clivage dans les formes infiltrantes.

Les astrocytomes de bas grade (pilocytiques, fibrillaires, protoplasmiques, gémistocytiques) sont plus fréquents que les hauts grades.

La radiothérapie n’est habituellement pas prescrite dans les bas grades.

Cependant, elle est discutée si l’exérèse est incomplète et dans les formes malignes.

Quel que soit le type histologique, le pronostic vital est nettement moins bon que pour les épendymomes (40 % de survie à 10 ans).

Dans les formes malignes, la médiane de survie n’excède pas 10 mois.

* Autres tumeurs gliales :

Elles sont exceptionnelles, ne représentant que 3 % des tumeurs intramédullaires.

Il convient de citer les oligodendrogliomes, les gangliogliomes et les gangliocytomes. Leur pronostic dépend évidemment du grade histologique et est comparable à celui des astrocytomes.

2- Tumeurs malignes de nature non gliale :

Les métastases médullaires de cancers viscéraux sont exceptionnelles et les rares cas publiés sont surtout d’origine bronchique.

Les mélanomes intramédullaires sont également exceptionnels, plus souvent d’origine secondaire que primitive.

Ces derniers ont un pronostic moins péjoratif que les mélanomes secondaires, qui sont plus volontiers extramédullaires et disséminés, réalisant une véritable mélanomatose leptoméningée.

Les lymphomes intramédullaires méritent une attention particulière.

Il peut survenir à partir de la diffusion méningée d’un lymphome cérébral ou s’intégrer dans le cadre d’un véritable lymphome multicentrique du système nerveux central.

La fréquence accrue des lymphomes primitifs cérébraux depuis 2 décennies, en partie liée à l’augmentation de la fréquence de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), ne s’est pas accompagnée d’augmentation proportionnelle des lymphomes intramédullaires.

Le traitement est le même que dans les autres localisations du lymphome.

3- Tumeurs bénignes de nature non gliale :

La plupart de ces tumeurs ne sont pas simplement intramédullaires dans la mesure où elles affleurent largement la surface du cordon médullaire (hémangioblastomes, lipomes) ou ont un développement intra- et extramédullaire (schwannomes, méningiomes).

Les hémangioblastomes sont des tumeurs très vascularisées, bien limitées, souvent accompagnées d’un kyste, parfois multifocales, et représentant 8 à 10% de l’ensemble des tumeurs intramédullaires.

Le diagnostic est plus aisé lorsqu’il existe un contexte de maladie de von Hippel-Lindau, avec en particulier des localisations cérébelleuses associées.

L’IRM avec injection montre une forte prise de contraste, homogène, limitant parfaitement le lobule tumoral.

L’embolisation préopératoire peut être utile pour faciliter le geste chirurgical, mais est en pratique rarement réalisée.

La chirurgie doit permettre une exérèse complète mais ne doit pas être proposée systématiquement dans les formes silencieuses s’intégrant dans une atteinte multifocale de maladie de von Hippel-Lindau.

Les lipomes strictement intramédullaires sont rares et doivent être distingués des lipomes de la queue de cheval.

Leur exérèse chirurgicale est souvent difficile, avec des risques fonctionnels importants, et il convient de n’opérer que les formes symptomatiques.

Les schwannomes intramédullaires sont exceptionnels (44 cas dans la littérature) et prédominent au niveau de la moelle cervicale.

Il est difficile d’évoquer le diagnostic sur l’IRM qui montre une tumeur bien limitée, prenant fortement le contraste et parfois associée à une cavité syringomyélique.

-La pathogénie reste obscure car ces tumeurs naissent toujours à partir des cellules de Schwann qui sont normalement absentes des tissus médullaires.

La chirurgie permet l’exérèse complète dans la majorité des cas.

Enfin, les méningiomes sont encore plus exceptionnels, avec moins de dix cas rapportés.

4- Pseudotumeurs intramédullaires :

Les cavernomes sont de véritables hamartomes vasculaires. Rares dans cette localisation, ils peuvent rester longtemps silencieux ou bien s’exprimer selon une forme lente ou aiguë (hémorragie).

L’aspect en IRM est très évocateur, en particulier sur les séquences en T2, montrant un hypersignal central entouré d’un liseré d’hyposignal périphérique.

La chirurgie doit être réservée aux formes symptomatiques. Les kystes épidermoïdes et dermoïdes sont exceptionnels et sont souvent associés à des anomalies de fermeture du type neural ou à un sinus dermique.

Dans ce cas, la localisation est souvent lombosacrée et la communication entre le kyste et le sinus dermique peut être source de complications infectieuses tel un abcès intramédullaire.

Là aussi il convient de n’opérer que les formes symptomatiques, ceci d’autant plus que l’exérèse complète n’est pas toujours aisée.

Cependant, la conduite est résolument chirurgicale dans le cas du traitement d’un sinus dermique relié à un kyste dermoïde ou épidermoïde, pour prévenir des complications infectieuses qui sont redoutables.

Les kystes intramédullaires pseudotumoraux sont des lésions kystiques qui se comportent comme de véritables tumeurs, mais dont l’examen histologique permet d’affirmer qu’ils ne sont pas de nature tumorale mais neurogliale.

Les exceptionnels kystes neuroentériques, bronchogéniques, tératomateux ne rentrent pas dans ce cadre nosologique.

Enfin, il faut citer l’existence de granulomes sarcoïdosiques qui peuvent survenir dans le cadre d’une sarcoïdose systémique ou être primitifs.

Dans ce cas, le diagnostic différentiel avec une tumeur intramédullaire est difficile, et c’est souvent l’histologie qui conclut.

Cependant, il s’agit d’une lésion infiltrante et inextirpable, et toute tentative d’exérèse est dangereuse et inutile.

Seul le traitement médical immunosuppresseur est susceptible d’améliorer l’état fonctionnel neurologique.

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