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Pédiatrie
Tumeur abdominale de l'enfant
Cours de pédiatrie
 

 

Les tumeurs abdominales représentent 15 à 20 % de l'ensemble des tumeurs de l'enfance.

Elles sont développées dans un espace anatomique aux limites strictes : en avant du plan musculaire postérieur, en arrière du plan musculaire antérieur, en dessous du diaphragme et au-dessus du plancher des releveurs.

 

 

 

 

 

 

 

En fait, seules les limites inférieures prêtent à discussion : on élimine par définition les tumeurs sacro-coccygiennes à développement externe, qui forment une entité particulière.

Circonstances de découverte :

La découverte est généralement fortuite, soit par la maman qui constate une augmentation de volume de l'abdomen, soit par le médecin au cours d'un examen systématique ou à l'occasion de vagues douleurs abdominales ou de troubles du transit, soit au cours d'une échographie faite devant un quelconque signe d'appel abdominal.

La tumeur peut être découverte à l'occasion d'une complication aiguë chirurgicale : torsion d'une tumeur de l'ovaire, invagination intestinale aiguë sur lymphome, rupture d'une tumeur rénale.

Exceptionnellement, des signes d'appel orientent vers une tumeur abdominale : hématurie, hypertension artérielle (HTA), aniridie, hémi-hypertrophie corporelle, syndrome endocrinien.

Ce peuvent être également des signes évoquant une métastase: nodule cutané, tumeur orbitaire, douleur osseuse ou adénopathie superficielle.

Examen clinique :

Un seul examen clinique, complet et réalisé avec douceur en raison des risques de rupture d'une éventuelle tumeur rénale, appréciera la forme, le siège, le volume, la consistance et la mobilité de la tumeur.

Le toucher rectal permet d'apprécier son développement endo-pelvien et de préciser si elle est pré ou rétro-rectale.

Enfin, l'examen recherchera une hépatomégalie ou des adénopathies superficielles.

Examens paracliniques :

Ils doivent être entrepris rapidement de façon à raccourcir le plus possible le délai entre la découverte de la tumeur et le début de son traitement.

Il faut limiter son choix aux seules techniques utiles et nécessaires et selon une méthodologie précise évitant délais et examens superflus.

Ils permettent le plus souvent de faire le diagnostic étiologique.

1- Radiographie simple de l'abdomen :

De face et de profil, elle permet d'identifier des calcifications de nombre et de taille variables et d'apprécier le retentissement intestinal de la tumeur.

2- Échographie en première intention :

Elle est très utile, fiable et non invasive.

Elle distingue immédiatement la nature solide, liquidienne ou hétérogène d'une tumeur, sa situation et ses rapports, la présence d'adénopathies profondes ou de métastases hépatiques.

Ces deux examens de débrouillage, faciles et rapides à obtenir, vont orienter le diagnostic et déclencher d'autres examens, le plus souvent réalisés en milieu hospitalier.

3- Tomodensitométrie abdominale :

Avec et sans injection, elle permet de préciser les caractéristiques de la tumeur, ses rapports précis, la présence d'adénopathies ou de métastases.

4- Dosages biologiques :

Ils sont systématiques à la recherche d'un neuroblastome (acide vanylmandélique (VMA), acide homovanilique (HVA) et dopamine urinaires), ou d'un tératome (alphafoeto- protéine et gonadotrophines chorioniques sériques).

5- Autres examens paracliniques :

Ils pourront être pratiqués en fonction de la localisation ou de l'étiologie suspectée.

• L'urographie intraveineuse est rarement nécessaire actuellement : elle est progressivement remplacée par le scanner avec injection suivie d'un cliché simple des voies urinaires.

Elle garde quelques indications dans les tumeurs et les malformations rénales.

• L' imagerie par résonance magnétique est parfois un nécessaire complément du scanner dans les tumeurs médianes ou les tumeurs à prolongement intrarachidien.

• La scintigraphie ou d'autres dosages biologiques seront faits secondairement en fonction des orientations diagnostiques données par les examens précédents.

• L'artériographie n'a que d'exceptionnelles indications.

Diagnostic étiologique :

1- Neuroblastome :

• Généralités : tumeur du système nerveux sympathique, le neuroblastome ou sympathoblastome se développe à partir des cellules primordiales du système sympathique, nées des crêtes neurales.

Selon la localisation des cellules d'origine, on distingue les neuroblastomes médians et les neuroblastomes latéraux avec parfois des prolongements intrarachidiens par les trous de conjugaison réalisant des tumeurs en sablier.

Ces tumeurs sont situées dans 60 % des cas dans le rétropéritoine, mais aussi dans le thorax (30 %), dans le pelvis (5 %) et dans le cou (5 %).

La fréquence est de 1 pour 100 000 habitants, le neuroblastome est la plus fréquente des tumeurs abdominales de l'enfant. Il survient le plus souvent avant l'âge de 2 ans.

• Anatomopathologie : il est généralement volumineux, hypervascularisé, adhérent aux organes de voisinage et difficilement mobilisable.

À la coupe, il est très hétérogène avec des zones kystiques et encéphaloïdes, des plages hémorragiques et nécrotiques.

• L'évolution se fait rapidement vers la généralisation par voie lymphatique et hématogène avec des métastases osseuses et médullaires, hépatiques (syndrome de Pepper) ou pulmonaires.

Le potentiel évolutif de ces tumeurs est cependant très surprenant : régression ou maturation spontanées ou sous l'effet du traitement, récidive après traitement.

• Spécificités cliniques : hormis le syndrome tumoral, l'attention peut être attirée par une anémie, une diarrhée chronique, une HTA ou un syndrome opsomyoclonique (syndrome cérébelleux, mouvements involontaires, myoclonies oculaires) ou une complication (paraplégie d'un neuroblastome en sablier). Des métastases peuvent également être au premier plan ; 50 % des neuroblastomes sont en effet métastatiques lors du diagnostic: ganglions sus-claviculaires, douleurs osseuses, exophtalmie par métastase orbitaire (syndrome de Hutchinson).

• Radiologie : l'abdomen sans préparation (ASP) peut montrer de fines calcifications disséminées intratumorales.

L'échographie et le scanner précisent la taille et l'extension locale de la tumeur par rapport aux gros vaisseaux et aux organes voisins.

La scintigraphie à la MIBG, méta-iodobenzylguanidine) permet d'affirmer le diagnostic puisque les cellules fixent électivement ce marqueur.

Elle permet d'emblée un bilan d'extension et est très utile pour la surveillance de l'effet thérapeutique.

La recherche des métastases nécessite : radiographie pulmonaire, échographie abdominale, scanner abdominothoracique, scintigraphie à la MIBG, biopsies osseuses et médullaires.

• Biologie : le neuroblastome est capable de synthétiser des catécholamines dont les métabolites sont retrouvés dans les urines dans 95 % des cas.

La tumeur est d'autant moins sécrétante qu'elle est plus mature.

On retrouve ainsi dans les urines : VMA, HVA et dopamine.

C'est cette présence de métabolites urinaires qui a permis des expériences de dépistage systématique du neuroblastome chez le nourrisson, en France dans le département du Rhône, au Canada ou au Japon.

• La biopsie à l'aiguille ne trouve sa justification que dans les neuroblastomes non sécrétants et non fixants et pour étudier sur les cellules tumorales l'amplification de l'oncogène n-myc qui est un très bon facteur pronostique.

2- Néphroblastome ou tumeur de WILMS :

• Généralités : le néphroblastome représente plus de 90 % des tumeurs du rein de l'enfant.

Environ 100 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en France.

Rare avant l'âge de 1 an, il se rencontre surtout entre 1 et 5 ans.

Il siège plus volontiers à gauche (60 %), il est bilatéral dans 5 % des cas.

• Anatomopathologie : le néphroblastome est une tumeur embryonnaire, reproduisant l'aspect du métanéphros, composée de tissus conjonctif, épithélial et blastémateux.

Elle est volumineuse, hypervascularisée, hétérogène, sous tension et friable ce qui impose une palpation prudente et contre-indique formellement la biopsie.

• Spécificités cliniques : il peut s'agir de signes généraux : fièvre ou baisse de l'état général; de signes urinaires: hématurie présente dans 25 % des cas; d'une HTA; d'un syndrome abdominal aigu par hémorragie intratumorale ou rupture.

Certaines malformations associées sont significativement plus fréquentes : aniridie, hémi-hypertrophie corporelle, syndrome de Widman-Beckwith, malformations rénales et délétion du chromosome 11 p.

• Examens complémentaires : l'ASP montre l'ombre tumorale et des calcifications en «bulbe d'oignon».

L'échographie confirme le siège rénal de cette tumeur solide et hétérogène.

Elle élimine les tumeurs liquidiennes (kystes) ou les malformations pseudotumorales (hydronéphrose).

L'urographie intraveineuse (UIV) montre des images caractéristiques de calices déformés, étirés, amputés et un refoulement de l'uretère en dedans.

Le scanner et l'IRM visualisent les limites de la tumeur et ses rapports.

Les dosages de VMA, HVA et dopamine urinaires, normaux, éliminent un neuroblastome.

La recherche des métastases se fait par la radiographie pulmonaire et, si elle est normale, par le scanner thoracique (les métastases pulmonaires sont les plus fréquentes), l'échographie hépatique, les radiographies du squelette en fonction de la clinique.

3- Tératomes :

• Généralités : ce sont des tumeurs malformatives dérivées de cellules multipotentielles embryonnaires et provenant donc des trois feuillets de l'embryon.

Dans la région sous-diaphragmatique, ils se développent au niveau du sacro-coccyx, dans l'espace rétro-péritonéal ou au niveau des ovaires.

• Anatomopathologie : Les tératomes sont des tumeurs très hétérogènes avec des zones kystiques et solides.

A la coupe, on retrouve des cheveux, des fragments osseux ou cartilagineux, des kystes sébacés ...

Dans 80 % des cas, le tératome est mature et bénin avec des tissus bien différenciés : tissus nerveux, osseux ou cartilagineux, digestif ou respiratoire, sous réserve de l'examen de la totalité de la pièce.

Dans 20 % des cas il est immature et malin, associant divers types histologiques : carcinome embryonnaire, tumeur du sac vitellin (sécrétant de l'alpha-foeto-protéine), choriocarcinome (sécrétant des gonadotrophines chorioniques).

• Spécificités cliniques et de localisation : hormis les circonstances classiques de découverte d'une tumeur abdominale :

- les tératomes rétro-péritonéaux sont volontiers volumineux, soit latéralisés (sus ou sous-rénaux), soit médians refoulant alors les éléments vasculaires, digestifs et urinaires et se traduisant donc fréquemment par des signes de compression ;

- les tératomes de l'ovaire sont rares, responsables le plus souvent de signes tumoraux abdominaux, parfois de tableau aigu de torsion d'annexes imposant l'intervention chirurgicale, exceptionnellement de signes endocriniens : fausse puberté précoce par sécrétion de FSH ;

- les tératomes sacro-coccygiens sont généralement développés à l'extérieur du nouveau-né dans la région fessière ou coccygienne mais ils peuvent être à développement uniquement endopelvien et abdominal dans 10 % des cas, responsables de compression rectale et vésicale.

Ils sont maintenant souvent découverts par échographie foetale.

• Examens complémentaires : l'ASP montre l'ombre tumorale, le plus souvent parsemée de véritables calcifications organisées.

L'échographie, le scanner ou l'imagerie par résonance magnétique retrouvent une tumeur hétérogène, précisent sa localisation et ses rapports. Les dosages biologiques peuvent retrouver des taux élevés d'a-foeto-protéine (tumeur du sac vitellin dans les formes matures ou immatures) et de gonadotrophines chorioniques (choriocarcinome dans les formes immatures).

Les dosages de VMA, HVA et dopamine sont normaux.

4- Autres tumeurs rétropéritonéales :

Le bilan initial ayant éliminé les 3 principales tumeurs abdominales de l'enfant, une multitude d'autres lésions peuvent s'observer dans les mêmes limites anatomiques: rétropéritoine, cavité péritonéale et pelvis.

Hormis les lésions bénignes ou malignes, on définit les pseudo-tumeurs d'origine malformative, infectieuse ou traumatique comme des lésions non tissulaires.

Les examens paracliniques sont orientés en fonction de la localisation de la masse.

Soit le diagnostic est certain et le traitement sera médical ou chirurgical selon la nature de la tumeur, soit les examens complémentaires ne permettent pas de trancher et une exploration chirurgicale (ou une biopsie), s'impose pour permettre l'examen anatomopathologique.

L'échographie, le scanner voire l'UIV retrouvent une masse située en arrière de la cavité péritonéale.

• Cette tumeur a les caractères du neuroblastome, mais elle est mieux limitée, plus homogène et les marqueurs sont normaux.

Il peut s'agir d'un ganglioneurome, forme mature et bénigne du neuroblastome.

Il peut comprimer les organes de voisinage mais seule son extension dans le trou de conjugaison est dangeureuse.

• La tumeur a un point de départ rénal, c'est souvent l'analyse histologique qui fera le diagnostic d'une tumeur bénigne ou maligne.

En cas de lésion purement liquidienne, il faut s'orienter vers une malformation (hydronéphrose, méga-uretère, rein multikystique), en cas de tableau infectieux vers une pyonéphrose.

• La tumeur a un point de départ surrénal, il s'agit alors le plus souvent d'une masse sécrétante.

Le diagnostic lésionnel sera guidé par les signes cliniques (HTA et céphalées du phéochromocytome ou de l'adénome de Conn, obésité et hirsutisme du syndrome de Cushing, syndrome de virilisation ou de féminisation), ainsi que par les dosages biologiques correspondants.

Chez le nouveau-né, l'hématome de la surrénale se traduit par une masse d'abord homogène puis devenant en quelques jours liquidienne, sans modification biologique.

Il survient dans un contexte de stress obstétrical (traumatisme notamment).

• D'autres tumeurs rétropéritonéales sont plus rares (tumeurs conjonctives ou lymphatiques), leur diagnostic est le plus souvent fait par l'examen anatomopathologique de la pièce opératoire.

5- Autres tumeurs intrapéritonéales :

• Leur point de départ hépatique est généralement facile à mettre en évidence par l'échographie et le scanner.

Elles sont le plus souvent révélées par une hépatomégalie, asymptomatique et anictérique.

Ces tumeurs hépatiques sont plus fréquentes chez le nourrisson que chez l'enfant .

Il est indispensable d'éliminer une tumeur maligne (hépatoblastome) par le dosage d' a-foeto-protéine qui a une valeur quasi pathognomonique et rend inutile la biopsie.

Très rare en Europe et de pronostic très sombre, l'hépatoblastome survient le plus souvent chez le garçon de moins de 2 ans et sur des lésions préexistantes (cirrhose, hépatite, glycogénose).

De même, le dosage de VMA, HVA et dopamine urinaires permet d'éliminer chez le nourrisson un syndrome de Pepper.

Les autres métastases hépatiques sont plus rares et facilement reconnues (métastases d'un néphroblastome).

Les tumeurs bénignes sont regroupées sous le terme d'hamartome ; ce sont des tumeurs développées à partir de cellules composant normalement l'organe atteint.

Les plus fréquents sont les hémangiomes, ils se développent volontiers dans les premiers mois de la vie voire dès la naissance et entraînent une importante hépatomégalie avec des troubles de compression, une thrombopénie et une insuffisance cardiaque par shunt artério-veineux.

Parmi les malformations pseudotumorales hépatobiliaires, les dilatations congénitales du cholédoque sont les plus caractéristiques : la dilatation peut être très importante, elle siège en amont d'une sténose du bas cholédoque secondaire à un reflux de suc pancréatique dans les voies biliaires par anomalie du canal bilio-pancréatique.

• Les tumeurs de la rate sont bien moins fréquentes que les splénomégalies secondaires à une hypertension portale, une infection ou une hémopathie.

L'ASP montre le refoulement de l'estomac et du côlon.

L'échographie fait la différence entre tumeur solide (hamartome splénique bénin ) et liquide (kyste dermoïde ou épidermoïde).

• Les lésions pancréatiques sont en grande majorité des pseudokystes, collections sans paroi propre due à une interruption des canaux excréteurs, apparaissant progressivement en 15 à 20 jours après un traumatisme abdominal fermé qui a pu passer inaperçu.

Elles s'accompagnent de douleurs abdominales et l'échographie découvre une masse purement liquidienne prépancréatique.

Biologiquement, il existe une hyper-amylasémie.

• Les tumeurs digestives peuvent être évoquées devant un accident occlusif, hémorragique ou infectieux.

La plupart sont bénignes, de diagnostic souvent échographique.

Les plus fréquentes sont les duplications digestives, malformations pseudotumorales creuses, sphériques ou tubulaires, pouvant siéger tout le long du tube digestif mais plus volontiers au niveau du duodénum et de la région iléo-cæcale.

Elles sont intimement adhérentes au segment intestinal normal et de même structure histologique.

Les sarcomes digestifs, exceptionnels chez l'enfant, se traduisent par une atteinte sévère de l'état général et des épisodes subocclusifs.

Leur diagnostic est le plus souvent opératoire.

• Les tumeurs du système lymphatique peuvent également se révéler par un épisode aigu d'occlusion ou d'invagination.

Le lymphangiome kystique intra-abdominal se présente, comme tous les lymphangiomes kystiques, sous la forme d'une volumineuse grappe cloisonnée à contenu séreux ou chyleux, facilement identifiable à l'échographie et au scanner.

La lymphangiomatose en est la forme disséminée.

Le lymphome malin non hodgkinien ou lymphome de Burkitt est le plus fréquent des lymphomes de l'enfant et de très bon pronostic.

Il s'accompagne le plus souvent d'adénopathies superficielles.

C'est une tumeur d'évolution rapide, solide, enchâssée dans le mésentère et pouvant envahir la paroi intestinale.

Le diagnostic peut être fait par ponction tumorale ou de liquide d'ascite ou par prélèvement d'un nodule tumoral superficiel.

• Pour les tumeurs ovariennes, l'échographie est l'examen essentiel.

Le kyste séreux fonctionnel est de loin la lésion la plus fréquente.

Il est très facilement diagnostiqué grâce à des images parfaitement liquidiennes et homogènes.

Le plus souvent responsable de douleurs pelviennes, il peut être de découverte opératoire ou révélé par un épisode aigu de torsion ou de nécrose (dans ce cas, l'aspect échographique est modifié et l'étude anatomopathologique peut être impossible). Les tumeurs malignes sont exceptionnelles.

On les évoquera sur un aspect hétérogène à l'échographie avec des cloisons et des végétations intratumorales.

Le bilan comprend les explorations endocriniennes en fonction de la symptomatologie clinique (puberté précoce ou virilisation), le dosage de l'antigène carcino-embryonnaire et du CA 125, celui de l'a-foeto-protéine et des gonadotrophines chorioniques afin d'éliminer un tératome.

6- Autres tumeurs pelviennes :

• Chez la fille, une malformation vaginale (imperforation hyménéale, atrésie vaginale ou hémi-vagin borgne) peut entraîner une dilatation d'amont suffisamment volumineuse pour apparaître comme une tumeur abdominale.

Chez le nouveau-né, il s'agit d'un hydrocolpos correspondant à l'accumulation de sécrétions vaginales secondaires à la crise génitale néonatale.

Chez la fille pubère, si la malformation vaginale a été méconnue pendant l'enfance, l'hématocolpos succède à l'accumulation du sang menstruel et est volontiers douloureux.

Le diagnostic est fait par le toucher rectal qui retrouve cette masse en avant du rectum, par l'inspection périnéale qui montre l'absence d'orifice vaginal, et par l'échographie pelvienne.

• Les tumeurs malignes du sinus urogénital sont des rhabdomyosarcomes ou sarcomes botryoïdes, tumeurs embryonnaires dont le point de départ peut être la vessie, la paroi vaginale, le col utérin ou la loge prostatique.

Leur diagnostic peut être évoqué devant une hématurie, une infection urinaire, ou plus souvent des troubles de compression rectale et vésicale.

Le toucher découvre une tumeur prérectale.

Le diagnostic histologique est fait par biopsie chirurgicale ou endoscopique. Le pronostic reste sombre.

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