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Pneumologie
Trouble ventilatoire restrictif
Cours de pneumologie
 

 

Introduction :

Le syndrome restrictif peut être défini comme une diminution de l’aptitude à ventiler les poumons, liée à une limitation de l’expansion pulmonaire, s’exprimant en spirométrie par une diminution de la CPT et de la CV avec conservation du rapport du volume expiratoire maximal/seconde (VEMS) sur la CV.

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La seule diminution de la CV n’est pas suffisante à affirmer le syndrome restrictif, puisqu’elle peut être observée dans les syndromes obstructifs.

Il s’agit donc d’un syndrome purement fonctionnel, point commun d’affections très diverses.

La classification que nous avons adoptée différencie les syndromes restrictifs liés à une atteinte de la paroi thoracique, qu’elle soit anatomique ou fonctionnelle et les syndromes restrictifs liés à une atteinte du parenchyme pulmonaire (fibrose, pneumonectomie, etc).

Une telle classification est naturellement arbitraire. Par exemple, les affections neuromusculaires se compliquent secondairement d’atteinte anatomique de la paroi thoracique.

L’importance respective de chaque groupe étiologique est bien sûr inégale : les cyphoscolioses, les séquelles de tuberculose, et les fibroses sont fréquemment rencontrées, tandis que les affections neuromusculaires sont rares.

Les conséquences physiopathologiques du trouble ventilatoire restrictif sont naturellement fonction de la maladie sous-jacente.

Dans une fibrose pulmonaire par exemple, à la restriction de l’expansion pulmonaire proprement dite, s’ajoutent des anomalies majeures des échanges gazeux, différentes de celles observées dans les cyphoscolioses.

Le syndrome restrictif peut s’associer à un syndrome obstructif, réalisant alors un syndrome mixte. Dans ce cas, la baisse du VEMS est plus marquée que celle de la CV, avec pour conséquence une chute du rapport VEMS/CV.

Les causes potentielles de syndrome mixte sont représentées principalement par quatre groupes d’affection : les pneumoconioses, la sarcoïdose avec atteinte bronchique, les séquelles de tuberculose, les dilatations des bronches.

Atteinte de la paroi thoracique :

A - ATTEINTE ANATOMIQUE DE LA PAROI THORACIQUE :

Dans ce cas de figure, l’expansion pulmonaire est limitée par une diminution de la compliance de la cage thoracique, liée soit à sa déformation (cyphoscoliose), à sa rigidification (spondylarthrite ankylosante) ou à une diminution de l’expansion diaphragmatique (obésité, ascite volumineuse, grossesse).

1- Cyphoscoliose :

* Définition :

La scoliose réalise une déformation de la colonne vertébrale comportant une déviation latérale permanente du rachis et une rotation postérieure des corps vertébraux, tandis que la cyphose est une anomalie symétrique de la courbure dans le sens antéropostérieur.

La cyphoscoliose associe les deux types de déformations précédemment cités.

* Étiologies :

Les cyphoscolioses congénitales sont liées à des anomalies vertébrales (comme dans le cas des hémivertèbres) ou s’intègrent dans le cadre de maladies héréditaires (ataxie de Freidreich, neurofibromatose).

Les formes paralytiques sont secondaires à des affections neuromusculaires (l’exemple type étant donné par la poliomyélite).

Les cyphoscolioses idiopathiques représentent environ 80 % des cas.

Elles ont un déterminisme génétique certain, comme en atteste l’existence de formes familiales, avec une nette prédominance féminine (4/1).

Ces cyphoscolioses peuvent se déclarer à n’importe quel moment du développement, de la naissance à l’âge adulte.

* Physiopathologie des anomalies respiratoires rencontrées dans les cyphoscolioses :

La déformation thoracique aboutit à une diminution des volumes pulmonaires qui peuvent être amputés des deux tiers.

Il existe une diminution de la compliance de la cage thoracique se majorant avec l’âge, alors même que la compliance pulmonaire est théoriquement normale.

Celle-ci peut être abaissée par des troubles de ventilation (atélectasies) réversibles à l’application d’une pression positive.

On observe une modification de la conformation des muscles respiratoires qui sont ainsi placés dans des conditions de fonctionnement moins favorables.

La déformation majeure de la cage thoracique aboutit de plus à des torsions bronchiques, bien mises en évidence en scanner et en endoscopie bronchique, avec pour conséquence un syndrome obstructif associé.

Enfin, des anomalies parenchymateuses à type de bronchectasies ou d’emphysème sont fréquemment associées.

Toutes ces anomalies aboutissent à une augmentation du travail des muscles respiratoires, mise en évidence par l’augmentation de la pression transdiaphragmatique en ventilation spontanée.

L’adaptation va consister en une ventilation à petit volume courant et à haute fréquence.

L’hypoxémie observée chez ces patients est principalement liée à des anomalies des rapports VA/Q précédant l’installation d’une hypoventilation alvéolaire.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est fréquente chez ces malades.

Elle est secondaire à l’hypoxie mais aussi à la diminution du lit vasculaire, ainsi qu’à des anomalies du développement de la circulation pulmonaire lorsque la déformation s’est opérée dans la petite enfance.

* Présentation clinique et spirométrique :

Si les déformations thoraciques asymptomatiques sont extrêmement fréquentes, les cyphoscolioses ne représentent pas plus de 1 % des insuffisances respiratoires chroniques (IRC) de l’adulte.

La présence d’une atteinte respiratoire va dépendre de l’âge du sujet et de l’importance de la déformation thoracique.

Il existe de nombreuses techniques permettant de mesurer cette dernière, la plus communément utilisée étant la mesure de l’angle de Cobb.

Pour déterminer celui-ci, on trace une ligne parallèle au bord supérieur de la plus haute des vertèbres de la courbure et une ligne parallèle au bord inférieur de la plus basse des vertèbres de la courbure.

L’angle formé par les perpendiculaires à ces deux lignes est l’angle de Cobb.

L’insuffisance respiratoire ne se développe en général que chez des sujets ayant une déformation sévère avec un angle de Cobb supérieur à 100°.

De plus, les déformations postérieures et latérales voient leurs effets s’additionner.

Même lors de déformations sévères, les premiers symptômes respiratoires n’apparaissent généralement que chez l’adulte, permettant une scolarité normale.

L’apparition tardive des manifestations respiratoires est attribuée à une diminution de la compliance de la cage thoracique (non retrouvée chez les enfants, même chez ceux atteints d’une déformation sévère), ainsi qu’à la majoration de la scoliose.

Le degré de la déformation semble l’élément pronostique essentiel.

Le pronostic historiquement très défavorable (âge moyen de décès à 45 ans) a été bouleversé par la prise en charge respiratoire et en particulier par le développement de la ventilation à domicile au long cours.

L’interprétation des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) doit prendre en compte la diminution de taille inhérente à la déformation thoracique.

En effet, les valeurs théoriques des variables mesurées sont habituellement déterminées d’après la taille des sujets.

De ce fait, il faut chez ces patients déterminer les valeurs théoriques d’après d’autres paramètres, tels que la longueur tibiale ou encore l’envergure.

Les EFR vont mettre en évidence un syndrome restrictif, sans particularités, dont l’importance est proportionnelle à la déformation thoracique.

Une discrète obstruction bronchique peut être rencontrée, du fait des anomalies bronchiques associées.

2- Obésité :

* Physiopathologie du syndrome restrictif :

L’accumulation de graisse au niveau du thorax, du diaphragme et de l’abdomen s’oppose à l’expansion de la cage thoracique, aboutissant à une diminution de sa compliance.

La compliance pulmonaire également peut être diminuée, quoique modérément, par deux mécanismes :

– l’augmentation du volume sanguin pulmonaire liée à l’augmentation de poids ;

– la fermeture des petites voies aériennes aux bases.

À ces modifications de compliance du système respiratoire, pourrait s’ajouter une altération de la fonction diaphragmatique qui reste à ce jour hypothétique.

Le travail ventilatoire et le coût en oxygène (O2) de la ventilation sont ainsi augmentés chez le sujet obèse.

* Retentissement fonctionnel respiratoire de l’obésité :

Du fait des altérations des propriétés de la cage thoracique précédemment décrites, la position de relaxation du système respiratoire va être déplacée dans le sens d’une diminution de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF), principalement au détriment du volume de réserve expiratoire (VRE).

La diminution du VRE est l’anomalie la plus fréquente chez l’obèse.

Elle s’accentue en décubitus et est corrélée au degré d’obésité.

Une diminution de la CV et de la CPT peuvent être observées pour des obésités très importantes, mais même dans ces cas, cette diminution reste modeste.

Il semble que les altérations de la fonction ventilatoire soient fonction du degré d’obésité tel qu’il peut être évalué par le body mass index (BMI), du sexe, et du type d’obésité (la répartition androïde étant plus défavorable que la répartition gynoïde).

La conjonction des anomalies ventilatoires précédemment décrites, d’une augmentation de la consommation d’O2 et de la production de gaz carbonique (CO2), liée à l’augmentation de la masse corporelle aboutit à une augmentation de la ventilation minute et du travail respiratoire.

Cette augmentation de la ventilation minute est principalement obtenue par une augmentation de la fréquence respiratoire.

* Présentation clinique et gazométrique :

L’hypoxémie est l’anomalie le plus fréquemment observée chez l’obèse.

Elle est liée à une modification des rapports ventilationperfusion aux bases pulmonaires.

L’accroissement du volume sanguin pulmonaire entraîne une augmentation de la perfusion des bases pulmonaires, alors même que la ventilation est diminuée par la fermeture des petites voies aériennes.

Cette hypoxémie semble corrélée à la diminution du VRE.

L’hypoventilation alvéolaire est retrouvée essentiellement chez des patients ayant une obésité massive (BMI > 40 kg/m2).

Dans une étude regroupant 57 patients atteints d’obésité massive, 16 patients avaient une pression artérielle en CO2 (PaCO2) supérieure à 42 mmHg.

Chez ces patients hypercapniques, 12 (75 %) avaient des apnées du sommeil.

En effet, l’atteinte respiratoire de l’obésité ne se limite pas aux altérations de la mécanique et de la fonction respiratoire.

Une hypoventilation peut s’intégrer dans le syndrome hypoventilation-obésité, connu également sous le terme de syndrome de Pickwick.

Ce syndrome associant une obésité, une hypersomnolence diurne, une hypoventilation alvéolaire et une insuffisance ventriculaire droite, a été décrit en 1956 et peut s’expliquer par une diminution franche de la sensibilité des centres respiratoires à l’hypercapnie.

Une cause fréquente d’hypoventilation alvéolaire chez les obèses est représentée par le syndrome d’apnées du sommeil (SAS).

La relation directe entre l’hypercapnie diurne et les apnées du sommeil est démontrée par la diminution de la PaCO2 après suppression des apnées nocturnes par la pression positive continue.

Dans le cadre des obésités massives, les patients souffrant d’apnées du sommeil ne diffèrent pas des autres en ce qui concerne l’âge ou le degré d’obésité, mais se caractérisent par une PaO2 plus basse et une PaCO2 plus élevée.

La réduction pondérale massive s’accompagne d’une augmentation importante du VRE, alors même que la CV et la CPT sont modestement modifiées.

L’hypoxémie est elle aussi améliorée en cas de réduction pondérale très importante et ce de façon proportionnelle à l’augmentation du VRE.

Le SAS peut être également très amélioré par la réduction pondérale, mais cette éventualité n’est pas constante et ne semble pas proportionnelle à la perte de poids.

3- Spondylarthrite ankylosante (SPA) :

* Définition :

Il s’agit d’une maladie rhumatismale fortement associée à l’antigène d’histocompatibilité HLA B27. Les critères diagnostiques les plus usités sont ceux définis en 1966 à New York :

– limitation de la mobilité rachidienne dans les trois plans ;

– lombalgies ou douleurs dorsolombaires actuelles ou antérieures ;

– ampliation thoracique de 0 à 2 cm;

– critères radiologiques d’arthrite sacro-iliaque.

* Présentation clinique et spirométrique :

Quoique la mobilité de la cage thoracique puisse être sévèrement altérée, le syndrome restrictif est généralement modéré.

L’inflammation ankylosante des articulations costovertébrales et costotransversaires va entraîner une limitation progressive de la mobilité de la cage thoracique, tandis que la mobilité diaphragmatique n’est pas altérée.

La participation de l’abdomen à la ventilation est plus importante chez ces patients que chez le sujet sain, les rendant ainsi très vulnérables à toute chirurgie abdominale, particulièrement sus-ombilicale.

L’action des muscles respiratoires est très limitée du fait de la rigidification de la cage thoracique.

La CPT et la CV sont diminuées de manière proportionnelle à la sévérité de l’atteinte radiologique.

La cage thoracique se retrouve progressivement bloquée dans une position inspiratoire, aboutissant à une augmentation du VR et de la CPT.

La capacité de diffusion de l’oxyde de carbone (CO) est normale.

La PaO2 n’est en règle que peu abaissée. Bien que la limitation de l’ampliation thoracique puisse être très sévère, l’atteinte respiratoire, tant clinique que fonctionnelle, reste dans tous les cas très modérée.

Des lésions parenchymateuses à type de fibrose des sommets ont été décrites dans les SPA, pouvant contribuer aux anomalies ventilatoires de ces patients.

4- Autres atteintes anatomiques de la paroi thoracique :

* Atteintes pleurales :

Nous n’envisageons que les atteintes pleurales séquellaires, car les atteintes évolutives (pneumothorax, pleurésie) donnent rarement lieu à des explorations fonctionnelles.

Les causes des séquelles pleurales sont essentiellement représentées par les suites des pleurésies tuberculeuses, des hémothorax mal traités et par les conséquences des pneumothorax thérapeutiques, autrefois proposés dans le traitement de la tuberculose.

La symphyse des deux feuillets pleuraux engaine le parenchyme pulmonaire, pouvant conduire à la perte fonctionnelle de tout un poumon.

Les explorations fonctionnelles mettent en évidence un déficit ventilatoire restrictif, souvent plus sévère que ce que l’on peut estimer à la lecture de la radiographie pulmonaire.

Les plaques pleurales, rencontrées lors de l’asbestose, peuvent être responsables d’un syndrome restrictif modéré.

* Séquelles de thoracoplastie :

Couramment pratiquées jusqu’au milieu des années 1950 pour le traitement de la tuberculose pulmonaire, elles sont à l’origine de séquelles sévères chez les patients survivants.

Le trouble ventilatoire observé est en fait mixte, la part restrictive étant liée à la diminution du volume pulmonaire, mais aussi aux déformations rachidiennes qui se développent secondairement.

L’atteinte spirométrique peut être sévère, proportionnelle au nombre de côtes réséquées, avec une amputation de la CPT pouvant atteindre 50 % (surtout en cas de thoracoplastie réalisée du côté droit).

À ces anomalies s’ajoutent très souvent des lésions directement liées aux séquelles de la tuberculose (dilatation des bronches, emphysème paracicatriciel, etc).

* Thorax en entonnoir (pectus excavatum) :

Il s’agit d’une malformation relativement fréquente de la cage thoracique qui n’entraîne qu’exceptionnellement un trouble ventilatoire restrictif.

Les indications chirurgicales sont plus liées à des considérations esthétiques qu’à la mise en évidence d’un trouble ventilatoire restrictif important.

* Insuffisance cardiaque :

Elle peut être à l’origine de syndromes restrictifs, parfois significatifs, qui sont multifactoriels (oedème interstitiel, épanchements pleuraux, cardiomégalie) et totalement réversibles après transplantation.

* Répercussion de certains processus abdominaux :

Les ascites volumineuses et la grossesse peuvent aussi entraîner un syndrome restrictif du fait de la limitation de la course diaphragmatique.

Les hernies diaphragmatiques, parfois très spectaculaires, puisqu’elles peuvent occuper un hémithorax, sont aussi à même de créer un syndrome restrictif.

B - ATTEINTE FONCTIONNELLE DE LA PAROI THORACIQUE (MALADIES NEUROMUSCULAIRES) :

La ventilation normale nécessite l’intégrité de la cage thoracique mais aussi des muscles respiratoires.

Ainsi, toutes les affections qui vont altérer le fonctionnement des muscles respiratoires, que ce soit par une atteinte du muscle lui-même, de la jonction neuromusculaire, ou des voies de conduction nerveuse, vont entraîner des anomalies respiratoires.

La connaissance de l’activité et de l’innervation des différents groupes musculaires impliqués permet de mieux comprendre la symptomatologie présentée par les patients.

Les muscles respiratoires ayant un rôle de posture important, leur atteinte peut entraîner des déformations de la cage thoracique pouvant conduire par elles-mêmes à des anomalies respiratoires.

Si l’atteinte des muscles inspiratoires semble la plus importante, puisque potentiellement responsable d’une défaillance respiratoire hypercapnique, la défaillance des autres groupes musculaires n’est pas à négliger.

Ainsi, les muscles expiratoires pallient en partie la dysfonction des muscles inspiratoires et sont les muscles essentiels de la toux.

Les muscles pharyngolaryngés ont eux aussi un rôle essentiel, en permettant une bonne déglutition.

Leur atteinte dans certaines maladies neurologiques telles la sclérose latérale amyotrophique (SLA) en fait toute la gravité.

1- Atteintes diaphragmatiques (paralysies ou parésies) :

* Paralysie unilatérale :

Elles sont la conséquence de toute interruption, compression, ou envahissement du phrénique.

La chirurgie thoracique est une grande pourvoyeuse de paralysies phréniques par traumatisme direct du phrénique. Plus récemment, la cardioplégie froide par application de glace a été reconnue responsable d’un nombre important de paralysies phréniques postopératoires, potentiellement réversibles.

En effet, cette technique, qui a pour but de limiter les conséquences de l’ischémie myocardique est associée à des dysfonctions postopératoires dans environ 30 % des cas, contre moins de 5 % des cas lorsqu’une autre technique est utilisée.

Ces dysfonctions siègent dans la majorité des cas à gauche.

La première cause de paralysie diaphragmatique spontanée unilatérale est tumorale, qu’il s’agisse d’une tumeur pulmonaire primitive ou secondaire.

Dans un nombre important de cas, aucune cause n’est retrouvée.

Ces paralysies dites idiopathiques siègent le plus souvent à droite et sont plus fréquentes chez l’homme.

Le retentissement ventilatoire est le plus souvent modeste, mais est évidemment fonction de l’existence ou non d’une pathologie pulmonaire sous-jacente.

La CV est diminuée d’environ 25 %, la PaO2 est normale ou peu diminuée, la baisse pouvant s’accentuer en position allongée.

Les pressions transdiaphragmatiques (Pdi) sont légèrement diminuées, non influencées par le côté de la paralysie diaphragmatique, avec compensation de la paralysie diaphragmatique par la mise en jeu des muscles accessoires.

En cas de retentissement important, la plicature chirurgicale d’un hémidiaphragme serait susceptible d’améliorer la fonction respiratoire.

* Paralysie diaphragmatique bilatérale :

Moins fréquente que la paralysie unilatérale, ses causes sont différentes.

La gêne respiratoire et l’atteinte fonctionnelle sont beaucoup plus sévères.

La CPT et la CV sont amputées d’environ 50 %.

L’hypoxémie et l’hypercapnie sont fréquentes, aggravées par la position allongée.

On peut rapprocher de ces pathologies les anomalies ventilatoires survenant à la suite d’une chirurgie abdominale sus-ombilicale.

Elles consistent en une diminution des volumes respiratoires avec augmentation de la différence alvéoloartérielle en O2.

L’exploration de la fonction diaphragmatique retrouve une Pdi maximale (Pdi max) diminuée.

Ces anomalies ne peuvent être mises sur le seul compte de la douleur postopératoire ainsi qu’en atteste l’absence d’amélioration des paramètres ventilatoires par le traitement opiacé.

L’amélioration survient en quelques jours.

La mise en évidence de la dysfonction diaphragmatique nécessite certaines explorations.

L’évaluation par l’examen clinique du diaphragme est sujette à caution.

En effet, la classique dépression abdominale inspiratoire, dite paradoxale, est peu spécifique et n’est retrouvée que dans les atteintes diaphragmatiques bilatérales évoluées.

Ceci souligne l’importance des explorations complémentaires pour la mise en évidence d’une paralysie ou a fortiori d’une parésie diaphragmatique.

La radiographie pulmonaire peut montrer l’élévation d’une coupole diaphragmatique, mais ce signe n’est pas spécifique.

L’examen en scopie montrant l’absence de mobilité diaphragmatique et son mouvement paradoxal lors d’une épreuve d’inspiration forcée est plus intéressant.

Son interprétation est cependant difficile avec de nombreux risques d’erreurs.

En effet, un mouvement paradoxal d’un hémidiaphragme est possible chez des sujets ayant une fonction diaphragmatique normale.

L’examen scopique ne permet pas non plus la mise en évidence de simples parésies diaphragmatiques.

Une évaluation plus précise fait appel à la mesure des pressions engendrées par le mouvement diaphragmatique.

Ainsi, l’enregistrement, au niveau de la bouche de la dépression, générée par une inspiration forcée, renseigne sur la force des muscles inspiratoires.

Les limites de cet examen proviennent de la possible compensation de la faiblesse diaphragmatique par l’activation des autres muscles inspiratoires.

La mise en place de capteurs de pression au niveau gastrique et oesophagien permet la mesure de la Pdi. Celle-ci peut être évaluée lors d’une inspiration forcée (Pdi max) ou d’un reniflement forcé (Pdi sniff).

Le rapport de la pression gastrique sur la Pdi max permet d’évaluer la contribution diaphragmatique au travail inspiratoire.

La stimulation directe du nerf phrénique au niveau du cou au moyen d’électrodes permet, outre la mesure de la vitesse de conduction, l’évaluation des pressions générées par le diaphragme en dehors de toute commande.

Plus récemment, des techniques de stimulation magnétique ont été proposées.

Elles se révèlent atraumatiques et indolores et permettent d’évaluer la conduction nerveuse, depuis le cortex jusqu’au diaphragme.

2- Lésions spinales :

Elles sont essentiellement d’origine traumatique, bien que d’autres mécanismes (syringomyélie, néoplasies, abcès) puissent en être la cause.

Si l’interruption de la commande motrice est la principale cause des anomalies respiratoires rencontrées, beaucoup d’autres facteurs vont aussi rentrer en jeu : dénutrition, alitement prolongé.

Le retentissement respiratoire est évidemment directement fonction du niveau lésionnel.

* Lésions cervicales :

– Au-dessus de C3 : la paralysie respiratoire est complète, rendant les patients totalement dépendant d’une ventilation sur trachéotomie.

Il peut persister cependant une contraction inspiratoire des sterno-cléido-mastoïdiens et des trapèzes, ainsi qu’une participation des muscles glossopharyngés à l’expiration, permettant une activité ventilatoire.

Le nerf phrénique étant intact dans ces situations, sa stimulation permet, dans certains cas, d’obtenir une autonomie respiratoire.

– En dessous de C3 : il existe théoriquement une absence totale de fonction expiratoire, et une altération de la fonction inspiratoire d’autant plus importante que l’atteinte est haut située.

La réalité est moins simple, certains patients conservant une certaine activité expiratoire.

L’exploration spirométrique de ces patients révèle un syndrome restrictif aggravé par la position allongée.

La toux peut être conservée, grâce à une rééducation spécialisée, en mettant à profit l’activité expiratoire du chef antérieur du pectoral.

Les anomalies respiratoires de ces patients peuvent être considérablement améliorées par des programmes de réentraînement.

Il est nécessaire d’insister sur l’importance des complications intercurrentes chez ces patients.

La prévention de l’embolie pulmonaire, la kinésithérapie respiratoire, l’apprentissage de la toux sont susceptibles d’améliorer sensiblement le pronostic de ces malades.

* Lésions dorsales :

Leur retentissement respiratoire est bien moindre, le problème principal venant de la toux, absente ou peu efficace.

3- Paralysies respiratoires focales :

* Hémiplégies :

Ces atteintes laissent intactes les arcs réflexes sensitivomoteurs ainsi que les afférences réticulospinales (responsables des automatismes respiratoires,) alors que les afférences corticospinales responsables de la respiration volontaire sont détruites.

Dans les hémiplégies complètes avec atteinte de la capsule interne, il existe une paralysie diaphragmatique, ainsi que des muscles expiratoires du côté atteint.

La paralysie diaphragmatique n’est pas retrouvée en cas d’hémiplégie n’impliquant pas la capsule interne.

* Poliomyélite :

Les conséquences respiratoires sont fonction du niveau de l’atteinte des motoneurones de la corne antérieure par le virus.

En pratique, l’atteinte est extrêmement variable d’un individu à l’autre et prédomine généralement sur les muscles inspiratoires.

Les patients que l’on est amené à voir aujourd’hui sont généralement les moins touchés.

4- Maladies neuromusculaires diffuses :

Elles ont en commun de toucher l’ensemble de la musculature de façon relativement symétrique.

Il est habituel de les séparer en fonction de leur mode d’installation.

* Maladies d’installation aiguë :

On distingue dans cette catégorie les maladies immunologiques (polyradiculonévrite, myasthénie, syndrome de Lambert-Eaton), les atteintes toxiques et le botulisme.

– Syndrome de Guillain et Barré : il est caractérisé par des paralysies grossièrement symétriques, ascendantes, avec atteinte des muscles abdominaux puis thoraciques, avant la survenue de l’atteinte laryngée.

Le paramètre le plus utile au suivi de l’évolution est la CV, et on considère que lorsqu’elle atteint 30 % de la théorique, le recours à la ventilation mécanique est nécessaire.

L’hypoxémie est un signe précoce, tandis que l’hypercapnie ne survient que pour des CV très basses.

Il ne faut pas attendre que les patients soient hypercapniques pour recourir à la ventilation mécanique.

– Myasthénie : c’est une affection de la jonction neuromusculaire.

Elle est liée à des anticorps dirigés contre les récepteurs à l’acétylcholine.

Le traitement par anticholinestérasiques constitue un test diagnostique et permet d’augmenter la quantité d’acétylcholine disponible.

La CV évolue parallèlement à l’activité de la maladie et à l’efficacité du traitement.

Les périodes périopératoires sont particulièrement critiques chez ces patients et l’administration de médicaments doit rester très prudente, nombre d’entre eux pouvant aggraver la maladie.

– Syndrome de Lambert-Eaton : c’est une atteinte auto-immune de la plaque motrice, souvent liée à une néoplasie.

L’atteinte diaphragmatique y est fréquente.

– Botulisme : c’est une affection caractérisée par un bloc de conduction neuromusculaire présynaptique induit par la toxine botulique.

La maladie se traduit par l’association d’un syndrome atropinique à des troubles visuels et à une faiblesse musculaire. Les complications respiratoires sont fréquentes.

Les anomalies respiratoires peuvent persister durant des années après la guérison.

Si la guanidine a été proposée dans le traitement, son efficacité concerne surtout les muscles oculaires.

– De nombreux médicaments peuvent être à l’origine d’un blocage de la jonction neuromusculaire, les polymyxines et les aminosides étant les plus connus.

La symptomatologie est proche de celle du botulisme et le risque de survenue est augmenté par l’existence d’une insuffisance rénale.

Les anticholinestérasiques ont pu être utilisés avec succès dans les cas liés aux aminosides.

De très nombreux médicaments peuvent être à l’origine de manifestation similaires.

* Maladies d’installation progressive :

Sont regroupés dans cette catégorie la SLA, différents types de dystrophies musculaires et les myopathies d’origine variée (congénitales, secondaires au diabète ou toxiques, auto-immunes, voire infectieuses).

– SLA : bien que l’atteinte respiratoire soit généralement tardive et survienne bien après l’établissement du diagnostic, d’authentiques cas de SLA révélés par l’atteinte respiratoire ont été décrits.

À cette atteinte directe des motoneurones responsables de l’activité des muscles respiratoires s’ajoutent des troubles de déglutition particulièrement menaçants.

– Dystrophies musculaires : l’atteinte de la fonction respiratoire est fonction du type de maladie en cause.

Ainsi, dans la maladie de Duchenne, le décès est dû, dans la plupart des cas, à l’atteinte respiratoire, bien que celle-ci soit mieux prise en charge depuis le développement des techniques de kinésithérapie et de ventilation.

Dans la myotonie de Steinert, l’atteinte respiratoire est beaucoup moins fréquente.

Dans cette affection, contrairement à la myopathie de Duchenne, l’atteinte respiratoire est non seulement due à la faiblesse des muscles respiratoires, mais aussi à l’augmentation de l’impédance du système respiratoire liée à la myotonie des muscles de la cage thoracique et des abdominaux.

– Myopathies diverses : elles peuvent être liées aux corticoïdes, avec un rôle potentialisateur des curares chez les patients de réanimation, à l’alcool, à la dénutrition.

Elles peuvent aussi être d’origine autoimmune ou secondaires à une trichinose, affection dans laquelle le parasite a un tropisme particulier pour les muscles respiratoires.

L’examen de la fonction respiratoire chez ces patients est sans surprise, mettant en évidence un syndrome restrictif avec diminution des pressions inspiratoires et expiratoires.

Atteinte parenchymateuse :

Tout processus amenant à diminuer le volume pulmonaire ventilable peut être à l’origine d’un syndrome restrictif.

Il peut s’agir de l’exérèse d’un lobe pulmonaire ou d’un poumon entier, mais le comblement alvéolaire par un processus infectieux, inflammatoire ou tumoral aboutit au même résultat.

Ces amputations qualitatives ou quantitatives du parenchyme pulmonaire peuvent être schématiquement classées en formes localisées ou diffuses.

A - PROCESSUS LOCALISÉ :

1- Exérèses, en particulier pneumonectomie :

La pneumonectomie réalise un trouble ventilatoire restrictif pur, dont l’importance est proportionnelle au volume du poumon réséqué et dont la tolérance est d’autant meilleure que le poumon restant est sain.

Les EFR pratiquées à distance de l’intervention retrouvent des volumes supérieurs à ceux attendus, et ce à tout âge.

Ce phénomène est attribué à une distension compensatrice du poumon restant.

Les gaz du sang sont normaux au repos.

La diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) rapportée au volume alvéolaire est normale.

Une HTAP peut être observée à l’exercice, liée à l’amputation du lit vasculaire pulmonaire, et non à une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires.

La tolérance à l’effort est altérée.

On observe ainsi une légère augmentation de la différence alvéoloartérielle en O2 lors de l’effort, ainsi qu’une augmentation discrète de la PCO2.

La consommation maximale en O2 (V? O2 max) est réduite de près de 50 % chez les patients ayant subi une pneumonectomie. Le débit cardiaque est diminué au repos comme à l’exercice du fait d’une limitation du volume d’éjection systolique.

Ceci est attribué à une augmentation de la postcharge du ventricule droit, liée à l’amputation du lit vasculaire, ainsi qu’à des modifications de la conformation du massif cardiaque.

Des exérèses étendues ne laissant plus en place qu’un seul lobe pulmonaire ont été rapportées, aboutissant alors chez des sujets jeunes à une distension compensatrice considérable, compatible avec une fonction respiratoire acceptable.

2- Atélectasies, tumeurs :

L’atélectasie réalise un collapsus pulmonaire qui peut toucher la totalité d’un poumon et aboutir par là même à un syndrome restrictif marqué.

La tolérance est très variable, fonction de la rapidité d’installation, de son étendue, et de la qualité du poumon restant.

L’atélectasie peut être responsable d’hypoxémie très sévère en raison des anomalies des rapports VA/Q qu’elle génère.

Les tumeurs pulmonaires, de par leur taille ou leur développement au niveau alvéolaire (carcinome bronchioloalvéolaire), peuvent réaliser des syndromes restrictifs significatifs.

Des phénomènes de collapsus pulmonaire par sténose ou obstruction bronchique y sont fréquemment associés et contribuent à la genèse de la restriction.

3- Pneumopathies :

Une pneumopathie infectieuse réalise, du fait du comblement alvéolaire, un syndrome restrictif dont l’importance est fonction de la taille de la pneumopathie.

L’étude spirométrique dans ce cas n’est d’aucune utilité.

L’hypoxémie n’est pas liée au syndrome restrictif, mais aux anomalies des rapports VA/Q.

Toutes les pathologies diffuses ou localisées entraînant un comblement alvéolaire (hémorragie intra-alvéolaire, bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée [BOOP], protéinose alvéolaire) peuvent être rapprochées des pneumopathies infectieuses.

B - PROCESSUS DIFFUS :

1- Poumon radique :

Les atteintes pulmonaires de la radiothérapie ont été artificiellement classées parmi les processus diffus, mais il est clair que les lésions peuvent également être localisées.

L’irradiation à but thérapeutique du parenchyme pulmonaire s’accompagne de modifications histologiques complexes, évoluant sur plusieurs mois et aboutissant chez certains patients à la survenue d’une pneumopathie radique puis d’une fibrose radique.

Les facteurs conditionnant l’atteinte pulmonaire ainsi que sa sévérité sont bien connus.

Il s’agit principalement des paramètres d’irradiation : dose, fractionnement et volume irradié.

D’autres facteurs tels que la chimiothérapie concomitante (bléomycine, vincristine, adriamycine, etc) et l’âge potentialisent les effets de la radiothérapie.

Les symptômes de la pneumopathie radique se manifestent entre le premier et le troisième mois après l’irradiation.

Si la clinique est aspécifique, la tomodensitométrie va montrer une image rétractile limitée au champ d’irradiation.

Les EFR retrouvent précocement une altération de la DLCO, ainsi qu’un syndrome restrictif.

La fibrose pulmonaire radique survient plus tardivement, en règle 6 à 12 mois après la fin de l’irradiation.

Cette complication peut affecter des patients ayant présenté une pneumopathie radique mais cet antécédent peut ne pas être retrouvé. L’importance de la fibrose est extrêmement variable d’un individu à l’autre.

L’atteinte fibreuse est généralement fixée au bout de 18 mois après la radiothérapie.

Les EFR mettent là aussi en évidence un syndrome restrictif, avec diminution de la compliance pulmonaire.

L’exploration radiologique montre un aspect de lésions fibreuses, généralement limitées au volume irradié. Des cas de lésions pulmonaires à distance de l’irradiation ont été décrits.

Suivant le type d’irradiation réalisée, il importe de ne pas oublier que les symptômes présentés par le patient peuvent également être attribués à une atteinte péricardique associée.

2- OEdèmes pulmonaires :

Ils peuvent être d’origine hémodynamique ou lésionnelle.

Dans le premier cas, le syndrome restrictif est lié au comblement alvéolaire mais aussi aux épanchements pleuraux et à la cardiomégalie.

Une hyperréactivité bronchique est fréquemment retrouvée chez ces patients.

Les oedèmes lésionnels, dont les étiologies sont multiples, réalisent eux aussi un syndrome restrictif.

Dans le syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), la baisse de la compliance pulmonaire observée à la phase précoce était initialement mise sur le compte du processus de fibrose.

Des études tomodensitométriques ont révélé que certaines zones pulmonaires étaient en fait totalement remplies d’oedèmes, et donc non ventilables, et c’est ainsi qu’à la théorie initiale s’est substituée une vision plus récente d’un poumon de structure normale dont le volume mobilisable est diminué (théorie du baby lung) mais dont la compliance rapportée au volume pulmonaire (compliance spécifique) est normale.

3- Pneumopathies chroniques infiltrantes diffuses :

Elles se caractérisent par une infiltration diffuse de la charpente conjonctive du poumon par des cellules inflammatoires et de la fibrose. Plus de 130 affections peuvent être responsables d’une pneumopathie chronique infiltrante diffuse (PCID).

On a pour habitude de les classer en deux groupes :

– les PCID primitives (parmi lesquelles la sarcoïdose et la fibrose pulmonaire idiopathique représentent la majorité des cas), qui sont les plus fréquentes ;

– les PCID secondaires, dans lesquelles une cause identifiable (pneumoconioses, alvéolites allergiques extrinsèques, etc) est retrouvée.

Le retentissement fonctionnel respiratoire des PCID s’exprime typiquement par un syndrome restrictif, une diminution de la DLCO, une diminution de la compliance statique, ainsi qu’une détérioration de l’hématose à l’exercice.

Certains éléments peuvent orienter le diagnostic étiologique.

Ainsi, un syndrome mixte associant trouble ventilatoire obstructif à la restriction peut être observé en cas de sarcoïdose, d’histiocytose X, de lymphangioléiomyomatose, de silicose, ou de pneumopathie interstitielle à éosinophiles alors qu’un syndrome restrictif pur est habituellement observé dans le cas d’une fibrose pulmonaire idiopathique.

À côté de cet intérêt diagnostique, la spirométrie a aussi un intérêt pronostique, car l’importance de la restriction, de même que son évolution sous traitement, semblent être les paramètres les mieux corrélés à la survie des patients.

4- Tuberculose :

Les séquelles de cette pathologie sont multiples.

Les séquelles pariétales des traitements chirurgicaux agressifs et des atteintes pleurales directes ont déjà été évoquées.

Des séquelles parenchymateuses, parfois sévères, peuvent aussi être observées au terme de formes diffuses et sévères, en cas de traitement insuffisant, mais aussi chez des patients ayant développé la maladie avant la mise à disposition des antibiotiques antituberculeux efficaces.

Les lésions peuvent être localisées ou diffuses.

Une atteinte bronchique importante est souvent associée, expliquant le fait qu’un trouble ventilatoire obstructif soit souvent associé à la restriction des volumes pulmonaires (syndrome mixte).

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