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Oto-rhino-laryngologie
Traitement des lymphangiomes cervicofaciaux
Cours d'ORL (Oto-rhino-laryngologie)
 

 

Introduction :

Le lymphangiome est une tumeur bénigne rare.

Il est composé de formations kystiques développées à partir d’endothélium lymphatique et remplies de lymphe et de sang.

La forme congénitale prédomine dans les régions cervicofaciales chez l’enfant.

L’atteinte des voies aérodigestives supérieures (VADS) peut conduire à des complications graves, mettant en jeu le pronostic vital.

Le traitement curatif est chirurgical.

D’autres options thérapeutiques comme la vaporisation au laser ou la sclérothérapie sont indiquées comme traitement symptomatique et palliatif.

Les formes étendues avec atteinte des VADS requièrent une prise en charge pluridisciplinaire pour déterminer au cas par cas le traitement le plus adapté pour optimiser la qualité de vie.

Définition :

Le lymphangiome cervicofacial de l’enfant est une malformation congénitale du système lymphatique.

Il est composé de kystes bordés d’un endothélium vasculaire et remplis de lymphe et parfois de sang.

Ces kystes sont entourés d’un tissu conjonctif fibroadipeux avec des formations lymphoïdes et des fibres musculaires lisses.

Trois types de lymphangiome sont décrits en fonction de la taille des kystes : le lymphangiome capillaire est formé de kystes d’environ 1 mm de diamètre et siège essentiellement au niveau cutané et muqueux ; le lymphangiome caverneux ou « microkystique » est formé de kystes de moins de 5 mm ; le lymphangiome kystique ou « macrokystique » est formé de kystes dépassant 10 mm.

Du fait de la coexistence fréquente de ces trois types, on considère qu’il s’agit de la même pathologie, l’aspect histologique étant dicté par la nature des tissus dans lesquels le lymphangiome se développe.

Le lymphangiome est actuellement classé comme une malformation vasculaire lymphaticoveineuse à bas débit.

Le terme « hémolymphangiome » n’est plus employé pour signifier un lymphangiome microkystique ou mixte rempli de lymphe et de sang.

La constatation de sang à l’intérieur du lymphangiome peut être secondaire à une hémorragie intrakystique ou à une communication entre un kyste et une veine.

Il n’y a pas de répercussion clinique ou thérapeutique à cette constatation.

Dans tous les cas, il ne faut pas confondre avec un hémangiome capillaire, de constitution, d’aspect et d’évolution bien différents.

Le lymphangiome cervical acquis est en fait une ectasie lymphatique, survenant essentiellement chez l’adulte.

Les étiologies sont le plus souvent traumatiques ou iatrogènes (chirurgie, radiothérapie).

Il relève d’une prise en charge selon son étiologie et n’est pas traité dans cet article.

Pathogénie :

Il est actuellement admis que le système lymphatique embryonnaire dérive initialement de l’endothélium veineux, pour former des sacs lymphatiques cervicaux, mésentériques, iliaques, reliés par le canal thoracique.

Ensuite, il existe deux théories pour expliquer l’origine des vaisseaux lymphatiques : bourgeonnement centrifuge à partir des sacs lymphatiques ou naissance à partir de cellules mésenchymateuses avec une croissance centripète.

Trois théories existent actuellement pour expliquer l’origine du lymphangiome congénital.

Certains l’expliquent par un défaut de connexion entre certains vaisseaux lymphatiques périphériques et les sacs lymphatiques ou entre les sacs lymphatiques et le système veineux.

Pour d’autres, le lymphangiome est une malformation hamartomateuse qui naît d’une séquestration anatomique et fonctionnelle de cellules lymphatiques normales qui se développent indépendamment du reste du système lymphatique.

Enfin, le comportement parfois localement agressif et récidivant a amené certains à considérer le lymphangiome comme une véritable néoplasie bénigne embryonnaire, avec une capacité de lymphangioprolifération et de sécrétion active.

Des études plus récentes apportent des arguments en faveur de cette dernière théorie.

Une lymphangiogenèse active a été mise en évidence à partir de cultures cellulaires extraites de lymphangiomes.

Le premier facteur de croissance lymphatique, le vascular endothelium growth factor (VEGF)-C a été découvert en 1996, à la suite de la découverte de son récepteur le VEGF-R3 en 1994.

Des études d’expression chez la souris transgénique ont démontré une hyperplasie lymphatique exclusive induite par le VEGF-C.

Récemment, une hypersécrétion d’un autre facteur de croissance vasculaire, le facteur de croissance fibroblastique, a été mise en évidence dans du tissu lymphangiomateux.

Ces voies de recherche ouvrent des perspectives d’une thérapie médicale employant des facteurs angiogénétiques, voire d’une thérapie génique dans le traitement futur des lymphangiomes cervicofaciaux.

Épidémiologie :

Le lymphangiome représente environ 6 % des tumeurs des tissus mous et 25 % des tumeurs d’origine vasculaire chez le sujet de moins de 20 ans.

Tous âges confondus, l’incidence serait de 0,8 % des tumeurs bénignes et de 0,1 % des tumeurs bénignes cervicofaciales.

Ceci revient à un à dix cas par an dans les séries d’oto-rhino-laryngologie pédiatrique.

Environ 50 % des lymphangiomes sont apparents dès la naissance et 70 à 90 % sont apparents avant l’âge de 2 ans.

La région cervicofaciale est le siège de 75 % des lymphangiomes.

De 3 à 18 % des lymphangiomes sont à prédominance caverneuse et extensive.

Selon les séries, une extension médiastinale du lymphangiome cervical est retrouvée dans 2 à 9% des cas.

Il n’y a aucune prédilection droitegauche.

Il n’existe aucun facteur de risque en ce qui concerne le sexe, la race ou d’autres malformations.

Clinique :

La présentation clinique la plus fréquente est celle d’une tuméfaction cervicale asymptomatique.

Elle évolue lentement, grandissant avec l’enfant, hormis des poussées inflammatoires, infectieuses ou hémorragiques.

Les lymphangiomes à prédominance caverneuse ou microkystique apparaissent plus souvent chez le nouveau-né ou le petit nourrisson, sont souvent plus étendus et provoquent des symptômes en rapport avec une atteinte des VADS tels une dyspnée, positionnelle ou non, une dysphagie, un ronflement et des apnées du sommeil.

L’hémorragie, à bas bruit ou massive, est l’apanage du lymphangiome lingual.

Le diagnostic est souvent purement clinique devant une tuméfaction cervicale molle, indolore, ayant la consistance d’un lipome, chez un enfant ou un adulte jeune.

La transillumination est pathognomonique, mais son absence ne permet pas d’éliminer le diagnostic.

La peau est normale en regard, ou légèrement bleutée.

Elle peut être inflammatoire en cas de poussée évolutive ou de surinfection.

La ponction à l’aiguille est déconseillée car il existe un risque d’inoculation septique.

Le diagnostic clinique est aisé devant une macroglossie d’aspect « framboisé », avec des vésicules remplies de lymphe et de sang.

Le diagnostic peut être porté par l’échographie anténatale du deuxième trimestre de grossesse.

Selon la localisation et la taille, il existe un risque d’accouchement dystocique ou de détresse respiratoire néonatale.

La ponction kystique trans utero ou la chirurgie néonatale, voire intra-utérine, sont des options thérapeutiques qui doivent être discutées au cas par cas.

Examens complémentaires :

L’imagerie est nécessaire en cas de doute diagnostique ou pour évaluer les extensions en profondeur et les rapports avec les autres structures anatomiques, notamment l’axe vasculaire du cou.

L’imagerie fait partie du bilan préopératoire systématique pour certains.

En tomodensitométrie, les lésions kystiques ont une densité liquidienne.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de référence, le lymphangiome ayant une hyperintensité caractéristique en T2.

Les autres examens sont à demander au cas par cas, avec surtout l’endoscopie des VADS, et éventuellement la polysomnographie pour les lymphangiomes extensifs.