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Appareil locomoteur
Tumeurs des tissus mous des membres
Cours de l'appareil locomoteur
 


 

Introduction :

On entend par tumeurs des tissus mous les lésions bénignes et malignes développées à partir du tissu conjonctif et de ses variétés différenciées que sont le tissu adipeux, le tissu musculaire, le tissu vasculaire, les tissus synovial et aponévrotique, ainsi que celui des enveloppes des nerfs périphériques.

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Dix à 15 %de ces tumeurs ont une histologie incertaine ou demeurent inclassées.

Les néoplasmes des parties molles représentent le chapitre le plus difficile de la pathologie tumorale de l’appareil locomoteur pour deux raisons principales :

– sur le plan diagnostique, la relative fréquence des lésions bénignes et la rareté des lésions malignes, d’une part, le polymorphisme du syndrome tumoral, d’autre part, font que le risque de passer à côté d’un sarcome des tissus mous des membres (STMM) est réel.

C’est dire qu’au moindre doute, la biopsie s’impose. D’ailleurs, comment réaliser un traitement adéquat en l’absence de diagnostic préalable exact ?

– sur le plan thérapeutique, les tumeurs bénignes sont de traitement simple, alors que celui des sarcomes est complexe et onéreux, nécessitant la mise en oeuvre d’une équipe pluridisciplinaire qui conjugue les compétences du radiologue, pathologiste, chirurgien de l’appareil locomoteur, oncologue, radiothérapeute, psychiatre, pour analyser, discuter, arrêter la conduite à tenir et informer le patient en toute transparence.

Le contrôle local de la tumeur n’est obtenu que par chirurgie d’exérèse carcinologique associée ou non à la radiothérapie.

Le contrôle de la maladie cancéreuse, en fonction des facteurs de risque, revient au traitement médical, qui est en pleine évolution.

Il est indispensable que la biopsie et la chirurgie d’exérèse initiales soient réalisées selon les règles actuellement établies, de sorte que le patient bénéficie du traitement le plus approprié possible.

Épidémiologie :

L’incidence des tumeurs bénignes dans la population générale est inconnue, parce qu’un certain nombre de patients présentant une grosseur qui ne les gêne pas ne consultent pas.

Dans la population hospitalière, Enzinger et Weiss avancent la proportion approximative de 100 lésions bénignes pour une lésion maligne avec une incidence annuelle d’environ 3 000 tumeurs bénignes par million d’habitants.

D’après les données du National cancer institute, Surveillance, epidemiology and end results programme, couvrant la période 1973-1987, l’incidence des sarcomes des tissus mous est comprise entre 15 et 35 cas par million d’habitants et par année, soit près du double de celle des tumeurs osseuses malignes primitives.

Quoi qu’il en soit, les tumeurs bénignes sont relativement fréquentes, tandis que les lésions malignes, rares, représentent moins de 1 %de tous les cancers.

La fréquence de ces dernières augmente avec l’âge et il existe une certaine relation entre les tranches d’âge et le type histologique de sarcome : les rhabdomyosarcomes avant 15 ans, les synovialosarcomes entre 15 et 30 ans, les fibrosarcomes entre 15 et 40 ans, les liposarcomes entre 25 et 55 ans, les schwannomes malins de 30 à 60 ans et les histiocytofibrosarcomes de 45 à plus de 70 ans.

Les STMM siègent au membre inférieur dans environ 45 % des cas, au membre supérieur dans 15 % des cas ; les autres sarcomes des tissus mous intéressent la tête et le cou (10 %), l’espace rétropéritonéal (15 %), l’abdomen, la paroi thoracique et d’autres organes (5 %) d’après Chang et Sundak.

Étude clinique : syndrome tumoral

A - Interrogatoire :

En présence d’un patient qui consulte pour une tumeur des parties molles, ou bien chez lequel l’examen clinique systématique découvre une tuméfaction indolore des tissus mous, il est de bonne pratique de se poser un certain nombre de questions :

– quelle est la durée présumée de l’évolution ?

Y a-t-il une augmentation récente de volume ?

– une masse dont les dimensions augmentent rapidement suggère la malignité, comme c’est le cas du rhabdomyosarcome de l’enfant et de l’adulte jeune ;

– l’existence d’une tumeur de petit volume, installée de longue date et non gênante, ne permet pas d’affirmer la bénignité ;

– le lipome de l’adulte peut être volumineux, d’évolution lente et devenir gênant sans pour autant être malin ;

– la tumeur est-elle douloureuse ? Existe t-il un syndrome d’aval ?

– plus que la nature bénigne ou maligne, c’est la situation anatomique et le volume qui provoquent la gêne douloureuse par distension ou par compression.

Ainsi, telle tumeur du creux poplité ou du mollet est-elle découverte à l’occasion d’une pseudophlébite.

Telle autre, située à la racine du membre inférieur, se manifeste par un oedème qui peut s’accompagner d’une parésie ou d’une paralysie du nerf fémoral ;

– une masse de bonne taille, de croissance plutôt lente, peut n’entraîner qu’une gêne modeste sans syndrome d’aval.

Toutefois, sa localisation à la fesse ou dans la loge des adducteurs entraîne un inconfort à la station assise ou à la marche ;

– les tumeurs des gaines nerveuses sont habituellement douloureuses, accompagnées de paresthésies sur le trajet du nerf ;

– y a-t-il des antécédents traumatiques ?

– un traumatisme pénétrant, récent ou ancien, peut être la cause d’un hématome en voie d’organisation, d’un faux anévrisme ou d’une collection suppurée ; une intervention orthopédique, comme une ostéotomie tibiale proximale, peut être à l’origine d’une complication vasculaire à type de fistule artérioveineuse ou de faux anévrisme, constituant une pseudotumeur ;

– un traumatisme unique ou des traumatismes itératifs non pénétrants peuvent induire une pseudotumeur à type de myosite ossifiante circonscrite, caractérisée par un syndrome douloureux d’allure inflammatoire pendant les premières semaines de son installation ;

– y a -il des antécédents néoplasiques ?

– les localisations secondaires dans le muscle, le tissu cellulaire souscutané et la peau des cancers du poumon, du tractus digestif, du rein, du sein, voire des lymphomes ou des ostéosarcomes, ne sont pas exceptionnels.

Il s’agit soit de la première manifestation de la maladie cancéreuse, soit d’une découverte du bilan d’extension ou de réévaluation.

Ces métastases de carcinomes peuvent parfaitement simuler une tumeur primitive des tissus mous ;

– certaines tumeurs cutanées récidivantes peuvent poser la question du diagnostic différentiel avec les tumeurs superficielles des tissus mous ;

– l’absence d’antécédents peut être trompeuse. Presque une fois sur deux, le diagnostic initial du syndrome d’immunodépression acquise (sida) est fait par biopsie de lésions kaposiennes chez des sujets jeunes en pleine santé apparente.

Il s’agit de lésions cutanées polymorphes du membre supérieur et de la cavité buccale ; les localisations au membre inférieur sont plus rares et peuvent concerner le chirurgien, lorsqu’elles prennent l’allure de faux ongles incarnés ou de faux botryomycomes.

B - Examen physique :

Il étudie le site et la région anatomique, les aires ganglionnaires satellites, les trajets vasculaires et nerveux.

Il apprécie l’état de la peau, la profondeur, la consistance et le volume de la tumeur.

Comme l’écrivent Enziger etWeiss, il n’y a pas de constatations sûres tirées de l’examen clinique qui permettent de conclure entre bénignité et malignité ; toutefois il y a des signes à rechercher et des pièges à éviter.

Les lésions qui sont de consistance solide et de siège profond c’est-à-dire situées sous le fascia de l’enveloppe musculaire, qui atteignent plusieurs centimètres de diamètre (plus de 5 cm pour les auteurs américains), doivent être considérées comme suspectes de malignité.

Les lésions superficielles, petites et mobiles, ne sont pas a priori bénignes.

À la main, par exemple, le sarcome épithélioïde ou le sarcome à cellules claires se présentent comme une tuméfaction nodulaire sur une gaine tendineuse pouvant simuler, avant de s’ulcérer, un nodule rhumatoïde ou un granulome à corps étranger.

Au genou, le synovialosarcome peut prendre les allures trompeuses d’un banal kyste poplité.

On pourrait s’attendre à ce que certaines tumeurs du mollet ou de la cuisse, qui atteignent couramment le volume respectable d’une orange, d’un pamplemousse, voire plus, soient fixées aux plans profonds.

Quoique malignes, ces tumeurs sont généralement mobilisables dans les espaces anatomiques qu’elles occupent, parce qu’elles sont contenues dans une pseudocapsule.

Celle-ci est objectivée par l’imagerie et, en l’absence de biopsie préalable, on risque d’être tenté par l’énucléation de cette tumeur encapsulée et d’en tirer la fausse impression « d’avoir tout enlevé ».

Les lipomes superficiels sont classiquement mous à la palpation ; les anciens auteurs enseignaient qu’ils durcissent quand on leur applique une vessie de glace pendant un certain temps.

Les lipomes profonds, intra- ou intermusculaires ont une consistance beaucoup moins molle.

Les tumeurs desmoïdes des extrémités sont fermes, parfois dures, non mobilisables du fait des empreintes qu’elles impriment au segment osseux et qui les fixent à lui.

Les patients porteurs de lésions angiomateuses se plaignent, plutôt que d’une masse précise, d’un gonflement douloureux dans une zone donnée du membre inférieur, électivement en station debout prolongée ou à l’effort.

L’exploration réalisée en position couchée ne retrouve pas la tuméfaction symptomatique qui peut toutefois se reproduire après la pose d’un garrot.

Aux extrémités digitales, la douleur d’une tumeur glomique peut être localisée avec la pointe d’un crayon (signe de Love) ; ce signe disparaît sous garrot (signe de Hildreth).

La percussion d’une tuméfaction siégeant sur le trajet d’un nerf provoque une douleur irradiant le long du trajet nerveux, très évocatrice d’une lésion des gaines ; il est rare en revanche de constater un déficit sensitif ou moteur.

La transillumination est utile dans l’examen d’une tumeur superficielle pour distinguer la nature solide ou liquide de son contenu.

Enfin, la palpation des aires ganglionnaires recherche un envahissement, comme on peut l’observer dans les sarcomes synoviaux ou épithélioïdes, ainsi que dans les rhabdomyosarcomes.

Il peut s’agir aussi de la manifestation d’un lymphome ou de la résurgence d’un mélanome dont le traitement est ancien, que le patient a oublié mais dont on retrouve la cicatrice d’exérèse.

Imagerie :

L’imagerie moderne est incontournable pour le diagnostic, le traitement et la surveillance.

Elle repose principalement sur l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM).

A - Radiographie standard :

Sa performance est médiocre tant et si bien qu’elle sert davantage de support à l’interprétation des explorations de seconde intention.

Savoir reconnaître une calcification, une ossification, une hypertransparence de type graisseux, sont autant de signes discrets qu’il est utile de connaître pour faire une synthèse diagnostique.

En fait, son rôle primordial est d’éliminer une tumeur osseuse primitive, ce qui n’est pas toujours évident si l’on sait que de nombreuses tumeurs des parties molles peuvent s’accompagner de lésions de la surface osseuse (réaction périostée et érosion de la corticale externe).

B - Échographie :

Son accessibilité et son coût peu élevé en font une indication idéale pour les tumeurs superficielles.

La résolution des échographes modernes est de l’ordre de 0,5 mm pour des capteurs de 5 MHz.

Dans ce sens, l’échographie est à même de répondre instantanément si une tuméfaction clinique correspond ou non à un syndrome tumoral.

L’étude structurale permet de définir des lésions kystiques d’allure liquidienne, des tumeurs solides et des tumeurs mixtes.

L’échodoppler couleur est recommandé quand on suspecte une lésion angiomateuse comme l’angiomyolipome.

Le diagnostic étiologique est, dans la grande majorité des cas, impossible, voire non souhaitable.

Les biopsies échoguidées sont particulièrement appréciables pour les tumeurs de petites tailles qui échappent à la palpation clinique.

C - Scanner et angiographie :

Les indications du scanner volumique sont les tumeurs de grande taille, les tumeurs des ceintures, les tumeurs à localisation thoracoabdominale.

Le bilan des tumeurs périphériques, au-delà des genoux et des coudes, est globalement décevant, voire ininterprétable en raison des artefacts scanographiques induits par la masse osseuse d’une part, de la pauvreté des plans de glissement et des fascia graisseux d’autre part.

L’analyse des densités permet d’identifier des composantes de nature graisseuse (densité inférieure à - 80 UH, unités Hounsfield) de nature liquidienne (densités proches de 0 UH) et de nature tissulaire (densité supérieure à 30 UH).

Le scanner est particulièrement indiqué pour la mise en évidence des éléments calciques, comme la calcification arciforme liminale d’un synovialosarcome, l’ossification périphérique en « collerette » d’une myosite ossifiante, l’ossification centrale d’un ostéosarcome des tissus mous, les phlébolithes d’une malformation vasculaire.

L’injection intraveineuse de produit de contraste iodé est indispensable en cas de suspicion de tumeur maligne (gros volume tumoral, aspect inhomogène).

Le rehaussement de la tumeur est en faveur d’une lésion sarcomateuse, le rehaussement périphérique traduit la présence d’une capsule ou d’une pseudocapsule, éléments qu’il conviendra de préciser par une angiographie.

En revanche, si l’injection de produit de contraste est sans effet, on peut raisonnablement se passer de l’angiographie.

En cas de doute, l’angiographie précisera la situation exacte de la tumeur par rapport aux axes vasculaires. Quoiqu’il en soit, les images du scanner sont aspécifiques.

Elles n’autorisent pas de diagnostic étiologique (sauf quelques rares cas tel que le lipome), ne permettent pas de trancher entre lésion bénigne et maligne, enfin elles ne garantissent pas les limites du bilan d’extension.

D - Imagerie par résonance magnétique nucléaire :

L’IRM est la dernière-née des investigations d’imagerie et se positionne déjà comme le gold standard en matière de bilan diagnostique.

L’analyse des composants physicochimiques, qui conditionnent l’aspect macroscopique d’une tumeur (graisse, sang, eau, collagène), est bien plus précise qu’au scanner.

Pour autant, elle ne permet pas le diagnostic étiologique, sauf cas particulier.

En revanche, l’extrême sensibilité de l’IRM permet d’apprécier la taille, les contours, l’extension locorégionale, les rapports avec les structures neurovasculaires, la nécrose intratumorale.

L’injection intraveineuse de produit de contraste à effet paramagnétique donne une idée précise de la dynamique tumorale (type de vascularisation, degré de cellularité, pourcentage de nécrose).

Sur le plan pratique, il convient de réaliser de façon systématique des séquences en pondération T1 et T2 dans au moins deux plans perpendiculaires.

Les séquences en pondération T1, avec suppression du signal de la graisse et injection de produit de contraste, sont particulièrement appréciées dans le cadre du bilan d’extension locorégionale.

 La suspicion de malignité est évoquée devant l’association des signes suivants :

– un signal inhomogène en T1 ;

– l’absence d’hyposignal en T2 ;

– une taille supérieure à 33 mm ;

– la présence de nécrose tumorale.

En revanche, les limites de la tumeur, nettes ou imprécises, sont sans corrélation avec le caractère bénin ou malin de la tumeur.

Il va de soi que ces explorations doivent précéder tout acte de biopsie ou tentative d’exérèse.

E - Imagerie postopératoire :

Le suivi thérapeutique est indispensable pour les tumeurs malignes et les tumeurs localement agressives. Les méthodes de choix en matière de tumeurs musculosquelettiques sont l’échographie et l’IRM.

L’échographie en haute résolution est parfaitement apte à déceler les premiers signes de récidive tumorale.

On lui préfère cependant l’IRM et plus particulièrement l’IRM dynamique avec soustraction.

Cette technique a pour avantage la distinction entre récidive vraie et pseudotumeur inflammatoire.

Sur un plan pratique on commence par une séquence pondérée T2 à la recherche d’un hypersignal (à considérer comme pathologique).

On poursuit alors l’examen par une séquence rapide en pondération T1, que l’on répète plusieurs fois après injection de produit de contraste pour évaluer dans le temps la prise de contraste dans la tumeur.

Une prise de contraste précoce (dès la première minute) plaide pour une récidive tumorale.

À l’inverse une prise de contraste tardive est en faveur d’une pseudotumeur inflammatoire (fibrose hypertrophique plus ou moins bien vascularisée).

Biopsie :

C’est le dernier examen complémentaire et le seul qui permette de poser le diagnostic exact et de fixer la conduite thérapeutique.

Il faut savoir l’expliquer au patient pour qu’il en accepte les contraintes en connaissance de cause.

La biopsie à l’aiguille consiste à prélever une carotte de tissu de l’ordre de 1 X 10 mm.

Elle implique que le chirurgien et le pathologiste soient rompus à cette technique.

Elle a l’avantage, pour le patient, d’être faite sous anesthésie locale et en ambulatoire pour des tumeurs palpables et superficielles, mais elle peut aussi être réalisée pour des masses profondes et d’abord chirurgical difficile, grâce au repérage par le scanner dans le cadre de la radiologie interventionnelle.

On admet un taux de réussite d’environ 90 % ; en cas d’échec, la biopsie ouverte est nécessaire.

La biopsie chirurgicale a pour objectif de prélever un fragment de tissu en « quartier d’orange », d’un volume approximatif de 1 cm3, offrant au pathologiste un échantillon représentatif de la tumeur, suffisant pour élaborer le diagnostic et évaluer le grade.

Cette technique est la plus performante et le plus souvent préférée.

Pour le patient, elle a l’inconvénient de nécessiter une anesthésie générale ou locorégionale et une hospitalisation, même de courte durée.

Elle doit être planifiée sur les données topographiques de la palpation et de l’imagerie, et toujours tenir compte de la chirurgie d’exérèse ultérieure, au cours de laquelle le trajet de biopsie et l’éventuel trajet de drainage seront inclus dans la voie d’abord et excisés.

La biopsie chirurgicale obéit à des règles strictes :

– garrot temporaire après surélévation du membre, sans utiliser de bande d’Esmarch ;

– incision courte dans l’axe du membre ;

– abord direct de la tumeur, après incision de l’aponévrose et discision des fibres musculaires, par incision de la pseudocapsule sans ouvrir les espaces anatomiques voisins afin de ne pas les contaminer ; le prélèvement doit porter sur le tissu vivant périphérique et non sur le centre de la tumeur, souvent nécrosé et de peu d’intérêt pour le pathologiste.

Hémostase rigoureuse après levée du garrot, par coagulation et recours aux adjuvants hémostatiques ;

– pas de drainage dans la mesure du possible, sinon pose d’un drain aspiratif qui fait issue à la peau à 1 cm de l’extrémité de la cicatrice et dans l’axe de celle-ci ;

– fermeture aux points séparés de la pseudocapsule, du fascia, du tissu cellulaire sous-cutané et de la peau ;

– pansement compressif et repos strict pendant 24 à 48 heures.

Si les conditions locales le permettent, le prélèvement frais est apporté par le chirurgien ou son assistant au pathologiste qui prend également connaissance des données de l’anamnèse, de la clinique et de l’imagerie.

Ailleurs, le prélèvement est conditionné dans la solution adéquate et rapidement acheminée.

La biopsie-exérèse est une tactique d’exérèse aveugle, uniquement basée sur les données macroscopiques, qui aboutit à l’ablation économique d’une tumeur encapsulée, sans incidence péjorative quand la lésion est bénigne.

Il n’est malheureusement pas rare que l’incision de biopsie ou de biopsieexérèse soit inadéquate.

C’est la raison pour laquelle elle est réservée aux tumeurs superficielles qui apparaissent manifestement bénignes comme le lipome ou le schwannome.

En dehors de ces cas de figure banals les plus fréquents, il faut savoir quelle conduite adopter en présence d’une tumeur sous-cutanée de consistance ferme, de la taille d’une noisette, apparue depuis quelques mois et augmentant insensiblement de volume chez une personne d’une cinquantaine d’années.

Pareil tableau risque de constituer un piège et la biopsie-exérèse, contre-indiquée, aurait révélé que l’ablation jugée macroscopiquement complète était en fait inadéquate sur le plan microscopique, s’agissant d’une tumeur conjonctive maligne de l’espace sous-cutané.

La solution réside dans la biopsie, en utilisant une aiguille adaptée à la taille de la tumeur.

A - Données anatomopathologiques :

Dans la prise en charge des tumeurs des tissus mous, le pathologiste intervient à deux étapes.

Il lui revient tout d’abord de typer la lésion de la façon la plus précise possible sur ponction-biopsie ou sur biopsie chirurgicale, la cytoponction étant insuffisamment informative dans ce domaine.

Par la suite, sur la pièce d’exérèse chirurgicale, il est amené à effectuer un échantillonnage tissulaire en vue d’analyses complémentaires éventuelles, à établir un diagnostic définitif, à déterminer l’extension tumorale et en particulier la qualité des berges de la pièce d’exérèse et, enfin, à formuler un maximun de facteurs pronostiques établis.

B - Fragment biopsique :

La ponction-biopsie est avant tout un acte préopératoire, mais qui peut également s’envisager en peropératoire, afin d’atteindre une zone tumorale profonde.

Dans les deux cas, le matériel tissulaire obtenu est de petite taille et provient d’une zone tumorale restreinte, posant en cela le problème de sa représentativité : le tissu rapporté provient-il vraiment de la tumeur et si oui, est-il représentatif de l’ensemble de la tumeur ?

Afin de limiter le degré d’incertitude, l’image histologique est à confronter aux données de l’imagerie médicale et de la clinique. Une biopsie chirurgicale, par essence contrôlée par la vue, règle en principe la question de la représentativité du prélèvement face à la lésion, mais n’est pas forcément représentative de la masse tumorale.

Cela peut conduire à sousestimer l’agressivité d’une tumeur maligne hétérogène.

Dans le cadre d’un acte opératoire à visée purement diagnostique et non thérapeutique, l’examen extemporané d’un fragment chirurgical ou d’un fragment de ponction-biopsie peropératoire n’a pour objet que de valider au besoin la représentativité du prélèvement.

C - Pièce d’exérèse :

Elle devrait parvenir au pathologiste fraîche et non fixée, dans des délais les plus courts possible.

Il est également important qu’elle parvienne intacte, non incisée, avec suffisamment de repères topographiques ; idéalement, l’orientation doit être faite par le chirurgien, qui précise par ailleurs le type d’exérèse réalisée : simple, élargie, compartimentale, radicale ou amputation.

1- Examen macroscopique :

La pièce est mesurée et les différents types de tissus qu’elle comporte, décrits en détail.

Les limites d’exérèse les plus proches de la tumeur sont marquées à l’encre de Chine, ou mieux encore, à la pâte à tatouer en utilisant au besoin des couleurs différentes.

Après incision de la pièce, la description de la tumeur précise sa taille, sa localisation, ses rapports ou son extension aux structures adjacentes, sa consistance, sa couleur, son aspect, la présence de nécrose et sa proportion par rapport au tissu tumoral.

Il convient aussi de rechercher la présence de nodules tumoraux à distance, de mesurer la distance entre la tumeur et les limites de l’exérèse, de décrire l’éventuel trajet de biopsie.

Avant de fixer la pièce, la réalisation d’une iconographie, à caractère didactique ou médico-légal, est utile.

2- Gestion de l’échantillonage :

Des prélèvements de tissu tumoral frais sont effectués pour caryotype et analyse de biologie moléculaire, à la recherche d’anomalies caractéristiques de certains types tumoraux.

Du tissu frais peut également servir à une analyse par cytométrie en flux de la ploïdie et de la phase S.

La pièce est ensuite plongée dans un liquide fixateur standard pendant 24 à 48 heures, selon sa taille. Les fixateurs contenant de l’acide picrique, comme le liquide de Bouin, sont à éviter, car ils empêchent les analyses de biologie moléculaire sur tissu fixé.

Pour être représentatifs, les prélèvements histologiques doivent intéresser toutes les régions macroscopiquement différentes, à raison d’un bloc d’inclusion par centimètre de grand axe de tumeur, ainsi que les berges les plus proches de la tumeur, leur localisation étant soigneusement répertoriée.

3- Limites d’exérèse :

Il est admis qu’il faut identifier toutes les limites d’exérèse situées à moins de 1 cm du tissu tumoral (exérèse marginale), en précisant cette distance.

A fortiori, une section chirurgicale envahie par la tumeur (exérèse intralésionnelle) ou un plan de clivage séparé de la tumeur par une simple lame fibreuse, doit être mentionnée et sa localisation précisée ; en revanche, une aponévrose est considérée comme une limite naturelle de la tumeur.

D - Examen histologique :

Dans le diagnostic des tumeurs des tissus mous, la communication des documents radiographiques aide à préciser les rapports de la lésion avec son environnement.

La connaissance de la durée d’évolution et de l’évolutivité, les antécédents et la notion d’un traitement préalable sont par ailleurs indispensables.

1- Histologie standard à la coloration par l’hématoxyline-éosine :

L’architecture de la prolifération tumorale, sa vascularisation, l’aspect des cellules tumorales, la présence d’atypies nucléaires, la fréquence des mitoses, le caractère du stroma tumoral (myxoïde, ostéogène, collagène, etc) et des cellules d’accompagnement (contingent inflammatoire, cellules géantes multinucléées, etc) vont, dans la plupart des cas, permettre de :

– dire si la tumeur est bénigne ou maligne en évitant le piège des tumeurs bénignes pseudosarcomateuses et des pseudotumeurs inflammatoires ;

– typer les sarcomes les mieux différenciés ;

– grader les sarcomes.

2- Grade histologique :

Parmi d’autres systèmes de gradation histologique validés, le plus utilisé en France est celui de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC).

Il prend en compte trois critères : la différenciation tumorale, le nombre de mitoses et la proportion de nécrose tumorale.

La différenciation est cotée 1 pour les sarcomes qui ressemblent au tissu normal, 2 s’ils s’en écartent tout en permettant un typage histologique certain et 3 pour les sarcomes de typage incertain, les sarcomes indifférenciés et les sarcomes embryonnaires.

Certaines tumeurs, même si leur typage est certain, comme par exemple le synovialosarcome ou le sarcome d’Ewing, sont cotés 3 dans cette rubrique.

Le nombre de mitoses compté dans les zones les plus actives est établi sur dix champs consécutifs à fort grossissement (X 400) ; le score allant de 1 (0 à 9 mitoses) à 3 (20 mitoses et plus).

La nécrose est chiffrée 0 (pas de nécrose), 1 (50 % ou moins de la surface tumorale examinée) ou 2 (plus de 50 %).

Par addition de ces scores, un grade I correspond à un score global de 2 ou 3, un grade II à un score global de 4 ou 5 et un grade III à un score global de 6 à 8.

3- Étude immunohistochimique :

Elle occupe actuellement une place importante dans le typage lésionnel.

E - Compte rendu :

Il fait apparaître le site et la localisation de la tumeur, son type histologique (étant entendu qu’environ 10 à 15 %des STM restent inclassés), sa taille, son grade (en précisant à quel système de gradation l’on se réfère) et enfin la distance minimale entre la tumeur et la limite d’exérèse chirurgicale dûment localisée.

Bases du traitement chirurgical :

Elles sont simples pour les tumeurs dont la bénignité est certaine ; l’exérèse chirurgicale extracapsulaire permet d’enlever la totalité de la tumeur et d’apporter toutes les chances de guérison.

Certaines tumeurs considérées comme bénignes, telles les tumeurs desmoïdes assez bien circonscrites mais non encapsulées, sont connues pour avoir un potentiel local et régional envahissant et récidivant ; le traitement chirurgical de ces lésions obéit aux mêmes règles que celles des tumeurs malignes.

A - Notion de compartiment :

Cette notion a été introduite par Enneking en 1980 dans le but de pouvoir comparer les séries cliniques et ensuite de proposer une stratégie chirurgicale adéquate face aux tumeurs malignes de l’appareil locomoteur.

Un compartiment est défini comme une structure anatomique limitée par des barrières naturelles capables de s’opposer à la progression de ces tumeurs.

À l’os, c’est la corticale, le front du cartilage de croissance et le cartilage articulaire ; à l’articulation, le cartilage et la capsule articulaire. Dans les parties molles ce sont les aponévroses ou fascias et les cloisons intermusculaires ainsi que les insertions et terminaisons tendineuses des muscles.

Un muscle constitue une entité compartimentale ; plusieurs muscles concourant à la même fonction représentent un compartiment plus vaste, ou loge, comme la loge postérieure superficielle de la jambe, par exemple.

Il en va de même des loges antérieure et postérieure de la cuisse ainsi que de celles du bras et de l’avant-bras.

La peau, le tissu cellulaire sous-cutané et le fascia profond constituent plus un espace anatomique qu’un véritable compartiment, faute de limites latérales.

Entre les compartiments musculaires et au voisinage des articulations, se situent des espaces anatomiques lâches, constitués de tissu adipeux et occupés par les paquets vasculonerveux contenus dans leur propre gaine.

Le triangle de Scarpa, le creux poplité, la région claviculaire, le creux axillaire, représentent des espaces anatomiques extracompartimentaux.

Histoire naturelle des sarcomes des tissus mous

Sur le plan macroscopique, ces tumeurs tendent à croître de façon centrifuge, mais leur progression est fonction du site anatomique d’origine.

Quand elles se situent dans une structure longitudinale comme le muscle, leur extension s’effectue selon le grand axe de celui-ci, tandis que fascia et cloisons intermusculaires contribuent à les contenir circonférentiellement.

Lorsqu’elles prennent leur origine dans un espace anatomique ou bien qu’elles deviennent extracompartimentales, ces tumeurs disposent de plus de place pour se développer, progresser vers le compartiment osseux et la gaine des troncs vasculaires et nerveux.

Dans l’espace sous-cutané où le fascia s’oppose à l’envahissement profond, la tumeur progresse latéralement dans le tissu conjonctivoadipeux de surface.

Sur le plan microscopique, les tumeurs bénignes sont classiquement contenues dans une capsule bien individualisée.

On s’accorde, avec Enneking, pour décrire à la périphérie des néoplasmes malins une pseudocapsule. Celle-ci est composée de deux zones distinctes : la zone compressive profonde et la zone réactive superficielle.

La première est constituée par les structures normales de voisinage et par du tissu inflammatoire agencés en couches aplaties et concentriques.

La seconde est faite d’un tissu inflammatoire, oedémateux et riche en néovaisseaux.

Les deux couches de la pseudocapsule sont le siège de microlésions appelées satellites ; en outre, le tissu sain au-delà de la pseudocapsule, peut être colonisé par des microlésions à distance ou skip, d’autant plus qu’il s’agit d’un sarcome de haut grade de malignité.

B - Marges ou limites chirurgicales :

Elles sont définies en fonction des données précédentes.

L’exérèse est intralésionnelle lorsque la tumeur est ouverte au cours de la dissection avec, comme conséquence, la contamination du site opératoire par des résidus macroscopiques, qui sont à l’origine d’un taux élevé de récidives locales, de plus de 60 % selon Capanna.

Dans la biopsie chirurgicale, la tumeur est intentionnellement ouverte par un abord direct et sans contamination des autres plans anatomiques ; d’ailleurs il est exceptionnel que l’examen histologique des trajets de biopsie systématiquement excisés révèle la présence de lésions tumorales.

L’excision est marginale quand la tumeur est enlevée macroscopiquement en totalité et sans l’ouvrir, mais que le plan de dissection est très proche de la pseudocapsule pouvant passer dans la zone réactive, avec le risque de laisser en place des lésions microscopiques satellites, point de départ des récidives locales qui surviennent dans près de 50 % des cas.

L’exérèse est large chaque fois que la masse tumorale est retirée en totalité avec sa pseudocapsule et un manchon de tissu sain circonférentiel à l’intérieur du compartiment anatomique et non pas en dehors de lui.

C’est une résection en bloc qui ne permet pas d’exclure d’éventuelles skips, surtout s’il s’agit d’un sarcome de haut grade de malignité ; le risque de récidive locale est estimé entre 15 et 30 %.

L’exérèse est radicale ou compartimentale quand sont éradiqués la tumeur, sa pseudocapsule et l’ensemble du compartiment qu’elle occupe, y compris les fascias, les cloisons, les terminaisons et les insertions musculaires.

Le risque de récidive locale est très bas, aux alentours de 2 %.

C - Remarques :

Les marges anatomopathologiques des exérèses obéissent aux mêmes critères, que le traitement local soit conservateur ou mutilant : cela signifie qu’une amputation ou une désarticulation n’est pas obligatoirement radicale ou large ; elle peut être marginale ou intralésionnelle.

L’exérèse large implique de laisser en place une couronne de tissu sain autour de la pseudocapsule, sans que toutefois l’on sache avec précision quelle devrait être l’épaisseur de ce manchon de sécurité.

La myomectomie totale, qui doit s’étendre depuis la terminaison tendineuse jusqu’à l’insertion musculaire d’origine, dans le sens longitudinal, et qui inclut les cloisons dans le sens transversal, constitue l’illustration de l’exérèse compartimentale considérée comme radicale.

Si la tumeur est contenue dans le corps charnu et de petite taille, on considère que la chirurgie est suffisante.

En revanche, si la tumeur est volumineuse et entre en contact avec la cloison anatomique, la radiothérapie complémentaire est indiquée sinon discutée.

En ce qui concerne la reconstruction après myomectomie, si la fonction du muscle éradiqué n’est pas compensée par les suppléances naturelles, elle peut être restaurée, surtout chez les sujets jeunes, par transplantation microchirurgicale, par exemple, au moyen du lambeau de grand dorsal pour le deltoïde ou le quadriceps.

Compte tenu de la propension à l’envahissement latéral et sous-cutané des sarcomes suprafasciaux, leur exérèse doit être large, emportant en profondeur le fascia et une partie du muscle sous-jacent, en superficie une couronne de tissu apparemment sain, distante de l’ordre de 5 cm des pôles de la tumeur repérés par la palpation ; en cas de récidive ou d’exérèse incomplète, la reprise chirurgicale nécessite une excision plus large, le contrôle par examen histologique extemporané des berges, et la couverture par lambeau.

Les problèmes d’exérèse les plus difficiles concernent les tumeurs extracompartimentales, quand elles atteignent l’os, les troncs vasculaires et nerveux.

L’os peut être pelé en sous-périosté, sa corticale réséquée tangentiellement avec ou sans greffe de comblement.

En cas de compression extrinsèque vasculaire ou nerveuse, le plan de dissection emporte avec la tumeur la gaine de ces structures, ce qui permet de conserver les troncs principaux, même si l’on est obligé de sacrifier un certain nombre de leurs branches.

Si les vaisseaux ou les nerfs sont englobés par la tumeur, ils doivent être réséqués avec elle, que la chirurgie devienne mutilante ou reste conservatrice.

La réparation vasculaire est possible, la restauration nerveuse également, mais avec un taux de réussite d’autant plus faible que le sujet est âgé.

Faut-il adopter une attitude maximaliste, pour une chirurgie large voire radicale avec restauration vasculaire, nerveuse et musculaire, comme le propose Capanna ou bien rester plus conservateur et nuancé ?

Il n’y a pas de consensus et les cas d’espèce sont nombreux et diversifiés.

Sans aucun doute, il faut savoir qu’en matière de sarcomes extracompartimentaux la chirurgie d’exérèse est difficile et qualitativement inégale : elle peut être large dans un sens et marginale dans un autre.

C’est la raison pour laquelle elle doit être complétée par la radiothérapie, qu’elle contribue à rendre plus efficace.

Radiothérapie :

La résection chirurgicale a été, et reste encore, la pièce maîtresse du traitement local des STM de l’adulte.

En effet, dès 1924, Claudius Regaud de l’Institut du radium de Paris considérait que les fibrosarcomes étaient peu radiosensibles et que la radiothérapie ne devait être préconisée que si la réalisation d’une exérèse s’avérait impossible.

Cette attitude univoque a été unanimement reconnue jusque vers les années 1980, époque à laquelle

Suit rapportait une série de 79 patients traités par chirurgie conservatrice et radiothérapie dont les résultats, en termes de récidive locale, étaient superposables à ceux des séries chirurgicales comportant une amputation.

Depuis cette époque et sauf pour les petites tumeurs de bas grade, l’association chirurgie et radiothérapie est devenue le standard du traitement local, bien que de nombreuses questions demeurent.

A - Radiosensibilité et réponse des sarcomes à l’irradiation :

La radiosensibité des cellules mésenchymateuses, mesurée in vitro, ne diffère guère de celle des cellules épithéliales.

Ceci a été confirmé par les études animales et les études cliniques qui ont permis d’établir que la dose nécessaire au contrôle local des sarcomes n’était pas très différente de celle administrée aux tumeurs épithéliales, à volume tumoral équivalent.

En revanche, plus les tumeurs sont volumineuses, ce qui est très souvent le cas pour les sarcomes des tissus mous, plus leur compartiment hypoxique est important et plus importante sera leur radiorésistance.

B - Principes :

La radiothérapie des sarcomes des tissus mous est relativement bien codifiée et ses modalités pratiques essentiellement déterminées par le siège de la lésion qui conditionne également les possibilités et la qualité de l’exérèse chirurgicale.

La radiothérapie peut être employée en pré-, per-, et postopératoire mais, quelle qu’en soit la modalité, certains principes doivent être respectés :

– le volume-cible doit être défini avec la plus grande attention par le radiothérapeute avec le radiologue et le chirurgien, dans le cadre de confrontations pluridisciplinaires ;

– les structures ou organes critiques doivent être positionnés par rapport au volume tumoral et les doses maximales tolérables par ces structures déterminées au préalable ;

– afin de prévenir l’apparition de troubles fonctionnels invalidants il faut, en fonction du siège de la tumeur et de la qualité de l’exérèse, définir un, voire plusieurs volumes partiels qui sont irradiés à des paliers de dose différents ;

– l’irradiation se fait après mise en place d’un système de contention efficace et facilement reproductible tout au long du traitement ;

– la dosimétrie 2D ou 3D faite sur coupes scanographiques relevées en position de traitement est indispensable pour obtenir l’adéquation entre le volume cible et le volume irradié, grâce à l’utilisation de portes d’entrée multiples et de collimateurs multilames ;

– la qualité de l’irradiation est vérifiée avant sa mise en oeuvre au simulateur, puis de manière itérative en cours de traitement, soit par des gammagraphies, soit par des contrôles quotidiens à l’imageur électronique.

C - Radiothérapie postopératoire :

C’est la modalité d’irradiation la plus courante ; elle doit débuter le plus rapidement possible après la chirurgie, un délai optimal de 2 à 4 semaines étant généralement admis.

Certaines irradiations peuvent encore être effectuées au cobalt 60 (énergie : 1,25 MV), mais les photons ou les électrons des accélérateurs linéaires, qui permettent d’irradier de plus grands volumes, avec une plus grande précision et un meilleur contrôle de la qualité de l’irradiation et avec des énergies supérieures à 4 MV, sont actuellement les plus utilisés.

Aucune étude randomisée n’a donné le niveau de dose optimal après chirurgie et la tendance actuelle est d’administrer des doses totales de l’ordre de 60 à 70 Gy avec des fractions de 180 à 220 cGy, en recommandant une irradiation en deux ou plusieurs volume-cibles successifs :

– le volume-cible initial, le plus important, comprend tout le compartiment anatomique ou, lorsqu’il est trop étendu, au minimum le lit tumoral avec des marges longitudinales de 10 à 15 cmde part et d’autre des pôles de la tumeur ; 50 Gy sont appliqués dans ce volume initial en essayant d’éviter d’irradier toute la circonférence du membre pour ne pas créer un lymphoedème distal.

Ce volume englobe aussi la totalité des cicatrices et des orifices de drainage chirurgicaux ;

– le volume-cible final, souvent dénommé « volume-cible réduit », encadre strictement la zone de risque majeur de récidive locale, à savoir le site tumoral avec une marge restreinte à 2 cm dans toutes les directions.

Dans ce volume final, la dose prescrite est fonction de la qualité de l’exérèse : pour des marges saines, la dose globale est de 60 à 65 Gy selon la taille initiale de la tumeur ; pour des marges positives, microscopiquement envahies, la dose est comprise entre 66 et 70 Gy et dans le cas d’une résection insuffisante avec reliquat macroscopique, une dose de l’ordre de 75 Gy est requise.

Si la mise en place peropératoire de clips est fortement souhaitée pour délimiter le volume tumoral, elle est absolument indispensable au radiothérapeute pour définir les zones d’exérèse limite ou incomplète ;

– entre ces deux volumes extrêmes, sont finalisés, lors de la dosimétrie prévisionnelle, un ou deux volumes intermédiaires dont les marges de sécurité sont progressivement réduites par paliers de 10 Gy, à partir de la dose de base de 50 Gy, en respectant toutefois une marge minimale de 4 à 5 cm dans le compartiment.

En respectant ces principes, les séquelles fibreuses et rétractiles restent modérées et compatibles avec une vie normale ; les complications sévères avec fracture pathologique, rétraction musculoaponévrotique et ulcération cutanée sont devenues rares.

D - Curiethérapie :

Parallèlement à la radiothérapie externe, la curiethérapie, généralement effectuée à bas débit de dose à l’iridium 192, peut être envisagée dans le traitement des sarcomes des tissus mous de l’adulte, en complément de la chirurgie et en association ou non avec la radiothérapie externe.

La curiethérapie permet une irradiation à doses élevées du lit opératoire et a pour avantage l’absence de délai entre la chirurgie et l’irradiation, réduisant ainsi la durée totale de la prise en charge thérapeutique ; la pose des vecteurs non radioactifs se fait en fin d’intervention chirurgicale et le chargement des sources radioactives de manière différée (entre 3 et 10 jours en général).

Les principales indications de la curiethérapie sont les résections incomplètes micro- ou macroscopiques, les récidives locales, les localisations du tronc qui, anatomiquement, peuvent poser des problèmes de tolérance à l’irradiation externe et les tumeurs non résécables.

La curiethérapie peut être utilisée seule pour les petites tumeurs ou compléter une irradiation transcutanée, garantissant ainsi un contrôle optimal en cas de résection carcinologiquement non satisfaisante ; dans ce cas, la curiethérapie peropératoire délivre une dose de 15 à 20 Gy dans le volume réduit et l’irradiation externe 45 à 50 Gy dans l’ensemble du compartiment.

E - Radiothérapie préopératoire :

Si l’approche postopératoire a pour avantages l’appréciation directe de l’extension locale par le chirurgien et une étude anatomopathologique plus aisée, certaines équipes obtiennent des taux de contrôle local comparables, en utilisant la radiothérapie avant la chirurgie, notamment pour les tumeurs de plus de 5 cm, avec cependant un taux de complications locales postopératoires significativement plus élevé.

Cette radiothérapie préopératoire peut éventuellement être combinée à une chimiothérapie par voie systémique ou par voie intra-artérielle pour les sarcomes des membres.

F - Autres modalités :

La radiothérapie peropératoire, indication d’exception en raison des contraintes liées à sa mise en oeuvre, trouve son indication quasi exclusive dans le traitement des sarcomes rétropéritonéaux pour lesquels l’association d’une radiothérapie per- et postopératoire semble améliorer le contrôle local et diminuer les séquelles postradiques.

Cette irradiation intraopératoire repose sur l’application directe d’un faisceau d’électrons, par l’intermédiaire d’un collimateur additionnel, au contact même du lit opératoire.

En fonction de la qualité de l’exérèse, une dose de 10 à 25 Gy est administrée en une séance.Une irradiation externe est secondairement effectuée à la dose de 35 à 45 Gy.

L’hyperfractionnement consiste en l’administration quotidienne de deux ou trois fractions au lieu d’une seule habituellement, permettant ainsi d’augmenter la dose et donc d’envisager un meilleur contrôle local, sans augmenter notablement ni les complications immédiates ni les séquelles.

Il s’agit d’une modalité d’irradiation surtout indiquée en cas de résection limite ou incomplète et, de toute manière, à utiliser en cas de tumeur inopérable non métastasée.

Les particules lourdes ont, par rapport aux photons, un transfert d’énergie linéaire (TEL) plus important et sont donc réputées plus efficaces en présence de tumeurs hypoxiques comme le sont généralement les tumeurs des tissus mous.

Les neutrons ont été utilisés en traitement des sarcomes des tissus mous inopérables avec un taux de contrôle local comparable à celui obtenu avec les photons.

Radiosensibilisants, immunomodulateurs et chimiothérapie intra-artérielle, associés à la radiothérapie, ont été expérimentés par quelques rares équipes avec des résultats intéressants sans que ces modalités puissent être citées comme références.

Chimiothérapie :

A - Chimiothérapie adjuvante :

La place de la chimiothérapie adjuvante dans le traitement des sarcomes des tissus mous est encore mal définie, car très peu d’études ont pu démontrer son efficacité jusqu’à présent.

La rareté de ces tumeurs, leur hétérogénéité histologique et topographique, compliquent la réalisation des études et l’analyse de leurs résultats.

De plus, la majorité des études comparatives ont jusqu’à présent utilisé des doses d’anthracyclines, considérées de nos jours comme insuffisantes et n’ont pas inclus l’ifosfamide, considéré aujourd’hui comme un agent thérapeutique majeur des sarcomes des tissus mous.

De surcroît, plusieurs études n’ont pas inclus que des patients à haut risque métastatique (tumeur de haut grade et de taille supérieure à 5 cm) et ont de ce fait diminué leur chance de mettre en évidence un bénéfice significatif de la chimiothérapie adjuvante.

Parmi la quinzaine d’essais randomisés publiés jusqu’à présent, seuls six ont démontré un bénéfice significatif en terme de survie.

Il convient toutefois de noter qu’un essai récent s’adressant aux sarcomes des extrémités de haut grade et de taille supérieure à 5 cm, a évalué l’association de fortes doses d’épirubicine et d’ifosfamide avec facteur de croissance hématopoïétique par rapport à un groupe contrôle sans traitement adjuvant après chirurgie.

Après un recul médian de 2 ans, les résultats sont très significativement en faveur du groupe traité, tant en ce qui concerne la survie sans rechute, que la survie globale.

B - Chimiothérapie néoadjuvante avec ou sans radiothérapie :

Les progrès récents de la chimiothérapie des sarcomes des tissu mous, bien que modestes, ont encouragé plusieurs équipes à s’engager, par analogie avec la stratégie thérapeutique des ostéosarcomes, dans des essais de chimiothérapie néoadjuvante, en particulier pour les tumeurs volumineuses et de haut grade. Ses avantages théoriques sont multiples :

– traitement très précoce de la maladie micrométastatique ;

– en cas de réponse (30 à 50 % des cas), amélioration de la résécabilité ;

– diminution du risque de rechute locale.

En outre, à la différence de la chimiothérapie adjuvante qui est administrée à l’aveugle, la chimiothérapie néoadjuvante permet une évaluation objective de la chimiosensibilité de la tumeur, qui permet d’épargner au malade la poursuite d’une chimiothérapie inefficace.

Les résultats de ces études montrent que la chimiothérapie néoadjuvante permet une excellente évaluation pronostique : ainsi, dans une série de STM de grade 3 volumineux soumis à chimiothérapie néoadjuvante, le taux de survie à 5 ans est de 25 % pour les non-répondeurs et de 65 % pour les bons répondeurs.

La chimiothérapie par voie artérielle à l’aide de melphalan, cisplatine, doxorubicine, éventuellement couplée à l’administration de tumor necrosis factor (TNF) et potentialisée par l’hyperthermie, permet un taux de réponse plus important, évitant parfois le recours à l’amputation pour des tumeurs initialement inopérables, mais au prix d’une toxicité plus élevée (thromboses artérielles, dommages cutanés, musculaires, et nerveux, nécroses des extrémités, infections et retards de cicatrisation, complications cardiorespiratoires et rénales).

Ces perfusions isolées de membre constituent une procédure pour l’instant expérimentale réalisée seulement par deux ou trois équipes.

L’association de chimiothérapie et de radiothérapie concomitante préopératoire est également utilisée pour augmenter le pourcentage de chirurgie conservatrice dans les tumeurs évoluées.

C - Chimiothérapie curatrice :

Compte tenu de la relative résistance des sarcomes des tissus mous aux agents disponibles, la chimiothérapie a été longtemps réservée aux formes avancées, inopérables ou métastatiques.

Dans le traitement des métastases, les agents les plus efficaces sont la doxorubicine, qui permet en monothérapie un taux de réponse (RR) de l’ordre de 25 %, l’ifosfamide (RR d’environ 20 %), le déticène (RR d’environ 15 %) et à un degré moindre le méthotrexate.

Les sels de platine sont d’un intérêt mineur et les nouveaux agents, tels que les taxanes ou les inhibiteurs de la topo-isomérase, semblent peu efficaces chez les patients résistants ou échappant aux drogues.

La combinaison de ces drogues au sein de protocoles tels que CYVADIC, CYADIC, MAID ou les associations à deux agents telles que doxorubicine-ifosfamide, épirubicine-déticène, ou doxorubicine-déticène, permettent des taux de réponse globale de l’ordre de 30 à 40 %, dont 5 à 15%seulement de réponse complète.

Les taux les plus élevés sont obtenus dans les histiocytofibrosarcomes et les synovialosarcomes de l’adulte et dans les rhabdomyosarcomes infantiles très sensibles à la chimiothérapie et relevant de protocoles spécifiques, les plus faibles dans les angiosarcomes et les léiomyosarcomes.

Malheureusement la médiane des rémissions est brève (5 à 15 mois), le taux de rechute très élevé et seuls 30 % environ des patients en réponse complète (soit moins de 5 % de la population traitée) survivent à 10 ans.

L’exérèse chirurgicale des métastases pulmonaires exclusives est certainement indiquée et permet une survie à 3 ans de 20 à 40 %, le pronostic étant corrélé au nombre de métastases, à l’intervalle libre jusqu’à leur apparition et au temps de doublement.

Les réponses antitumorales à la doxorubicine et à l’ifosfamide semblent dose-dépendantes et l’élaboration de protocoles permettant de délivrer des intensités de dose élevées, le cas échéant sous couvert de facteurs de croissance, permet d’obtenir des taux de réponse de 45 à 65 %.

Facteurs pronostiques :

Le pronostic des STM est globalement mauvais, avec une mortalité à 5 ans de 25 à 40 %, un risque de récidive locale de 15 à 30 %et de métastases de 20 %.

Les facteurs pronostiques les plus importants sont le grade histologique, la taille de la tumeur et la qualité de l’exérèse chirurgicale.

Le staging proposé par Enneking repose sur le grade histologique, la nature extra- ou intracompartimentale, l’existence de métastases ; celui de l’American Joint Committee on Cancer for the Staging of Soft Tissue Sarcoma intègre les notions de grade, de compartiment et l’existence d’adénopathies ou de métastases.

En fait, plusieurs séries récentes de la littérature ont mis en lumière d’autres facteurs pronostiques, qu’ils soient intrinsèques, liés aux caractéristiques de la tumeur, ou extrinsèques liés essentiellement au traitement réalisé.

A - Facteurs intrinsèques :

Âge du patient. La répartition des types histologiques selon l’âge n’étant pas homogène, il est possible que l’âge n’intervienne qu’indirectement sur le pronostic.

Toutefois, la survie à 5 ans n’est que de 70 % au-delà de 50 ans, contre 80 % avant 50 ans.

Taille de la tumeur. Les tumeurs de grande taille sont fréquentes et ne sont pas l’apanage des tumeurs profondes rétropéritonéales.

Sur plus de 1 000 cas, 41 % des tumeurs mesuraient moins de 5 cm, alors que 53 %mesuraient plus de 5 cm, et même 25 % plus de 10 cm.

La taille n’est pas un facteur prédictif de récidive locale ; en revanche, la survie à 5 ans sans métastases est de 83,5 % pour les tumeurs de moins de 5 cm, contre 60 % seulement pour celles qui mesurent plus de 10 cm.

Siège de la tumeur. Le siège superficiel ou profond de la tumeur n’apparaît pas vraiment comme un facteur prédictif indépendant.

Il semble en fait que les tumeurs superficielles soient plus volontiers de petite taille, diagnostiquées plus rapidement.

Les tumeurs sous-cutanées semblent avoir un pronostic plus favorable avec une survie à 5 ans de 90 % et à 10 ans de 85 %.

La localisation à la main semble péjorative, quel que soit le type histologique.

Plus important serait le caractère intra- ou extracompartimental, mais il n’a pas été toujours étudié ; de plus le staging est souvent difficile, puisque la notion de compartiment ne peut pas être définie pour certaines localisations, les tumeurs sous-cutanées par exemple, qui représentent environ 30 % des tumeurs des parties molles.

Il semble enfin que, du moins pour les tumeurs de haut grade, il n’y ait pas de différences de survie entre tumeurs intra- et extracompartimentales.

Type histologique. Les études divergent sur ce point et il ne semble pas y avoir d’aussi grandes différences pronostiques selon l’histologie de la tumeur, qu’en ce qui concerne les tumeurs osseuses.

Les récidives locales sont fréquentes dans le groupe des tumeurs fibrosarcomateuses, parce qu’on y inclut les tumeurs desmoïdes, dont le caractère récidivant est bien connu.

Les tumeurs des gaines nerveuses sont également à fort risque de récidive locale.

Le risque de métastase serait plus important dans les léiomyosarcomes et plus faible dans les liposarcomes. Plus que le type histologique exact de la tumeur, il semble que des éléments prédictifs puissent être tirés de l’étude de la vascularisation et de la nécrose tumorale.

Grade. Le fait de grader une tumeur est une démarche pour évaluer le risque métastatique.

Les tumeurs dites de bas grade étant définies par Enneking comme donnant moins de 25 % de métastases, il est clair que le pronostic se retrouve directement corrélé au grade histologique.

Les éléments sur lesquels se fondent la classification sont les atypies cellulaires, les mitoses, la nécrose, la vascularisation, la différenciation cellulaire.

Enneking ne retient que deux groupes, bas et haut grades, fondés sur ces critères histologiques, alors que l’American Joint Committee on Cancer for the Staging of Soft Tissue Sarcoma en retient quatre, fondés essentiellement sur la différenciation cellulaire.

La classification en bas et haut grades est critiquée par certains anatomopathologistes pour son caractère par trop simplificateur.

La classification proposée par la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer est la plus utilisée en France.

Métastases. Parfois présentes d’emblée, elles assombrissent nettement le pronostic.

Elles sont le plus souvent d’origine hématogène et touchent le poumon surtout, mais aussi l’os et le foie. Les liposarcomes donnent volontiers des métastases rétropéritonéales, médiastinales ou sous-cutanées.

Les sarcomes des tissus mous sont peu lymphophiles à l’exception des sarcomes épithélioïdes (25 %), des synovialosarcomes (15 %), et des rhabdomyosarcomes (12 %), qui peuvent donner des métastases ganglionnaires.

B - Facteurs extrinsèques :

Chirurgie non planifiée.Trop souvent la chirurgie d’exérèse est effectuée sans imagerie, sans biopsie ou sans planification chirurgicale : la présence de tissu tumoral dans la pièce de réexcision après une première chirurgie non planifiée est un facteur de risque de récidive locale.

Les tumeurs référées en centre spécialisé, en seconde intention, après une première tentative d’exérèse, se soldent par un taux de récidive locale multiplié par deux (40 % au lieu de 20 %), sans incidence sur la survenue de métastase, ni sur la mortalité, comme si le traitement adjuvant ou la reprise chirurgicale systématique permettaient de gommer l’imperfection de départ.

Il existe un consensus pour proposer une chirurgie de radicalisation systématique et une radiothérapie postopératoire, des résidus tumoraux macro- ou microscopiques étant retrouvés dans 35 à 60 % des cas.

Marges. La qualité des marges chirurgicales est le facteur pronostique essentiel du contrôle local.

Les résections marginales sont suivies de 40 %de récidives locales, contre 20 % quand les marges sont correctes ; elles ne sont pas un facteur de métastases (30 % versus 26 %), bien qu’elles soient un facteur prédictif de la survie à 5 ans (68,6 % versus 77,6 %).

Type d’exérèse. Le caractère large ou radical de la chirurgie, éventuellement la notion de résection compartimentale sont des notions sûrement capitales qui ne sont que rarement retrouvées dans la littérature où positivité et négativité des marges de résection sont essentiellement prises en compte.

Survenue d’une récidive locale. Il s’agit clairement d’un facteur de mauvais pronostic, la probabilité de métastase et de mortalité étant forte dans ce cas de figure.

Pour certains auteurs, il est prudent de traiter les patients qui présentent une récidive locale d’une tumeur de haut grade par chimiothérapie.

Le problème soulevé par les tumeurs des parties molles des membres est que rien ne ressemble plus à un lipome qu’un liposarcome.

Il faut donc s’attacher à rechercher les éléments qui sont inhabituels pour une banale lésion bénigne et à respecter quelques règles et précautions pour éviter un traitement inadéquat préjudiciable.

Lorsque la tumeur paraît bénigne, il ne faut pas passer à côté d’une tumeur maligne et ne pas opérer sous prétexte que la tumeur évolue depuis longtemps, qu’elle n’entraîne pas de douleur ni de troubles fonctionnels, ne pas faire d’examen histologique systématique, faire une incision trop petite ou à distance risquant de contaminer un espace anatomique sain.

Il faut toujours opérer une tumeur des parties molles après en avoir précisé la topographie intra- ou extracompartimentale exacte, se méfier du diagnostic de lipome ou de kyste synovial, faire une biopsie percutanée pour s’assurer du diagnostic, choisir correctement l’incision chirurgicale.

Lorsque la tumeur paraissait bénigne et ne l’est finalement pas, il ne faut pas juger l’exérèse complète parce qu’elle était macroscopiquement correcte et s’abstenir de demander un avis spécialisé pour un traitement complémentaire éventuel.

Il faut ne considérer l’exérèse radicale que sur la macroscopie et la microscopie, tenir davantage compte du grade que du type histologique, planifier la chirurgie de reprise systématique sur la base d’une iconographie de réévaluation.

Lorsque la tumeur est d’emblée suspecte de malignité, par son volume, son adhérence aux plans profonds, son caractère infiltrant, ses signes de compression vasculonerveuse, il ne faut pas faire une incision trop petite ou mal centrée, réaliser une chirurgie trop large sacrifiant d’emblée vaisseaux et nerfs importants.

Il faut faire un bilan d’extension complet préalable, effectuer une biopsie, définir le plan thérapeutique, choisir correctement le trajet de l’incision et du drainage.

Il faut se rappeler que le traitement des sarcomes des tissus mous est multidisciplinaire et ne pas hésiter à discuter le dossier avec le radiologue, le pathologiste, l’oncologue, le radiothérapeute, le psychologue et le patient.

Garder en mémoire le schéma d’un arbre décisionnel diagnostique et thérapeutique simple n’est pas inutile pour aider à déjouer les pièges posés par les tumeurs des tissus mous des membres.

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