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Neurologie
Syndromes vestibulaires
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Les syndromes vestibulaires traduisent l’atteinte uni- ou bilatérale, aiguë ou chronique, du système vestibulaire, celui-ci comprenant les récepteurs labyrinthiques, les nerfs et noyaux vestibulaires ainsi que leurs projections efférentes oculomotrices et spinales.

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Les progrès réalisés dans l’exploration des différents récepteurs vestibulaires, avec notamment le développement de la vidéonystagmographie et les tests otolithiques, et plus encore l’avènement de l’imagerie par résonance magnétique (IRM), ont permis d’enrichir la sémiologie vestibulaire, d’identifier des étiologies insoupçonnées et de « démoder » les descriptions cliniques qui permettaient d’opposer les lésions de l’organe périphérique et celles des voies vestibulaires centrales.

La classique distinction entre syndromes périphériques et syndromes centraux, basée sur le caractère harmonieux ou non du tableau clinique et sur les caractéristiques (uni- ou multidirectionnalité, inhibition ou non par la fixation oculaire) du nystagmus observé, est donc aujourd’hui caduque.

Cette distinction est encore d’autant prise en défaut que le système vestibulaire n’a pas l’exclusivité du contrôle de l’équilibre, qu’il agit sur et interagit avec d’autres systèmes pour assurer la stabilité du corps et du regard au cours de la vie quotidienne, et que les structures et voies anatomiques qu’il partage avec eux interfèrent sur les réponses obtenues.

Dans cet article, nous décrivons donc les tests d’exploration de la fonction vestibulaire et les grands syndromes rencontrés en pratique courante, sans trop nous attarder sur leurs bases physiopathologiques qui ne reposent aujourd’hui encore que sur quelques données neuroanatomiques, quelques observations histopathologiques de rochers humains, quelques principes de physiologie vestibulaire édictés il y a près de deux siècles, et beaucoup trop rarement sur des modèles expérimentaux valables.

Symptomatologie vestibulaire :

Un dysfonctionnement unilatéral des récepteurs vestibulaires et/ou de leurs voies afférentes se traduit le plus souvent par des vertiges rotatoires, des nausées ou vomissements, des troubles de l’équilibre (sensations d’ébriété ou de déviation lors de la marche) et des oscillopsies.

Ces signes peuvent être associés à des acouphènes unilatéraux ou une hypoacousie lorsque la lésion concerne à la fois les systèmes vestibulaire et auditif.

Parfois, les vertiges sont absents et les patients se plaignent de diplopie, de nausées, d’illusions sensorielles, voir de sensations de latéropulsion.

Une telle symptomatologie est en faveur d’ une pathologie otolithique.

Tests d’exploration de la fonction vestibulaire :

A - VIDÉONYSTAGMOSCOPIE ET VIDÉONYSTAGMOGRAPHIE :

La vidéonystagmographie (VNG) et la vidéonystagmoscopie sont des outils de développement récents qui ont révolutionné les explorations fonctionnelles vestibulaires.

En effet, elles permettent au clinicien non seulement de détecter des nystagmus de faible amplitude qui seraient passés inaperçus sous lunettes de Frenzel, mais aussi de quantifier avec une grande résolution l’amplitude des mouvements oculaires spontanés et induits qui peuvent résulter d’un dysfonctionnement vestibulaire uni- ou bilatéral.

Surtout, comparé à l’étude d’électronystagmographie (ENG), la VNG autorise l’analyse en 3D des mouvements de l’oeil (composantes horizontale, verticale et torsionnelle).

Elle est réalisée dans l’obscurité à l’aide d’un masque doté d’une caméra et d’un éclairage infrarouge monochrome.

Ce masque est relié à un moniteur ou un écran de télévision standard.

Ce type d’exploration des mouvements oculaires, basé sur la détection de « l’empreinte irienne, est maintenant indispensable au bilan de tout patient vertigineux.

1- Analyse des nystagmus spontanés et positionnels :

* Nystagmus spontané :

Tout dysfonctionnement aigu unilatéral des récepteurs vestibulaires se traduit par l’apparition d’un nystagmus oculaire (mouvement lent de l’oeil dirigé du côté de l’oreille pathologique, entrecoupé de phases rapides orientées en sens inverse).

L’étude du nystagmus oculaire est réalisée en position assise et en décubitus dorsal, cette dernière condition étant plus sensible.

En pratique, un nystagmus vestibulaire périphérique présente les caractéristiques suivantes :

– il présente une phase lente d’origine vestibulaire suivie d’une phase rapide de retour qui indique le côté pathologique ;

– il est diminué ou aboli par la fixation oculaire ; – il croît lorsque le regard est dirigé du côté de la phase rapide et décroît dans le regard du côté opposé ;

– il est unidirectionnel et ne change pas de sens dans les différentes positions du regard ;

– il n’est jamais vertical pur.

* Nystagmus positionnel :

Les conditions d’observation sont les mêmes que celles du nystagmus spontané, excepté que l’on s’intéresse ici aux mouvements oculaires qui surviennent immédiatement après la prise de position.

La caractérisation des mouvements oculaires induits permet alors au clinicien de diagnostiquer le siège de la canalolithiase et donc le type de nystagmus positionnel.

* Nystagmus induits par différents tests :

Les nystagmus induits par des stimuli caloriques, rotatoires et vibratoires sont tous analysés sous VNG, ce qui permet de mesurer non seulement la fréquence mais aussi l’amplitude de la vitesse de la phase lente du nystagmus oculaire dans les trois plans de l’espace.

2- Étude de l’oculomotricité : mouvements de saccade et de poursuite

Les mouvements de poursuite lente et saccadique peuvent être aisément étudiés sous VNG.

Ils permettent en pratique d’explorer en quelques minutes et de façon non invasive les voies oculogyres et donc les voies centrales.

Ils doivent donc être réalisés dès lors qu’une pathologie centrale est suspectée.

* Mouvements de poursuite :

Le sujet doit suivre une cible qui se déplace lentement dans le plan horizontal de droite à gauche et de gauche à droite, ou dans le plan vertical de haut en bas et de bas en haut.

Le stimulus optimal en clinique est une stimulation sinusoïdale de 0,4 Hz, d’une amplitude de ± 20° dans le plan horizontal et de 27° dans le plan vertical.

Le gain de ces mouvements de poursuite est ensuite automatiquement calculé et comparé à des normes préétablies.

Une diminution du gain est un signe d’atteinte centrale.

* Mouvements saccadiques :

Dans cet examen, la tâche est de suivre une cible qui effectue des déplacements brusques réguliers ou aléatoires.

Les paramètres mesurés sont :

– la vitesse maximale ou moyenne de la saccade ;

– la latence du mouvement entre le départ du mouvement de la cible et celui de l’oeil, normalement voisine de 250 ms ;

– la précision de la saccade, qui est le rapport entre l’amplitude du mouvement de l’oeil et l’amplitude du mouvement de la cible.

Les dysmétries saccadiques (précision anormale de la saccade) sont aisément détectables sur un graphe qui indique les valeurs normales (précision en fonction de la vitesse des saccades).

B - TESTS CANALAIRES HORIZONTAUX :

1- Test de secouement de la tête (« head shaking test ») :

Dans cette épreuve, la tête du patient est tournée rapidement dans le plan horizontal de gauche à droite et de droite à gauche pendant 20 secondes.

À l’arrêt de la stimulation, les mouvements oculaires potentiellement induits sont analysés.

Toute asymétrie de fonctionnement des systèmes canalaires horizontaux droit et gauche va se traduire par l’apparition d’un nystagmus spontané horizontal (phase primaire) dont le sens de la phase rapide indique le côté malade.

Ce nystagmus initial est souvent suivi d’un nystagmus battant en sens inverse (phase secondaire).

Le head shaking nystagmus résulte d’une asymétrie entre les deux canaux semi-circulaires horizontaux droit et gauche, et/ou d’un dysfonctionnement du mécanisme central de stockage de vitesse (velocity storage mechanism).

Ce test de réalisation simple lorsque le patient ne souffre pas de raideur cervicale doit faire partie de tout examen clinique d’un patient vertigineux.

2- Test calorique :

Il peut être réalisé en vidéonystagmoscopie ou en VNG.

À la différence des épreuves rotatoires, ces épreuves interrogent principalement un labyrinthe.

Elles restent un des examens clefs de l’étude du fonctionnement de l’ampoule du canal semi-circulaire horizontal à basses fréquences.

* Épreuves unilatérales :

En pratique, chaque oreille est irriguée soit par de l’eau froide (30 °C), soit par de l’eau chaude (44 °C) pendant 30 secondes, et la réponse est enregistrée entre la 60e et la 90e seconde après le début de la stimulation. Les épreuves chaudes précèdent les épreuves froides.

La stimulation froide inhibe l’ampoule du canal semicirculaire horizontal, alors que la stimulation chaude l’active.

Ceci a pour effet d’induire un nystagmus oculaire battant du côté opposé à la stimulation froide et du côté de la stimulation chaude.

Ce test permet d’apprécier le fonctionnement du réflexe vestibulo-oculaire horizontal sur des bandes de fréquence basse de l’ordre de un millième de hertz.

La fréquence du nystagmus oculaire ou l’amplitude de la vitesse de la phase lente du nystamus oculaire sont mesurées à l’aide de la vidéonystagmoscopie ou de la VNG.

Les valeurs sont ensuite reportées sur un graphe : le diagramme de G Freyss.

Ce graphe permet de visualiser de façon instantanée l’existence d’une hypovalence vestibulaire (asymétrie d’excitabilité entre les ampoules des canaux semi-circulaires droit et gauche) ou d’une prépondérance directionnelle (sens prédominant de la secousse nystagmique).

* Épreuves bilatérales :

Dans cette épreuve, les deux oreilles sont irriguées simultanément.

Chez le sujet normal, cette stimulation n’induit aucun nystagmus.

Chez le sujet pathologique, un nystagmus oculaire horizontal est observé.

Le sens de la phase rapide induit par la stimulation froide indique le côté pathologique.

Cette épreuve est plus sensible que l’épreuve unilatérale.

* Limitations :

Les perforations tympaniques sont une des limitations de ce test.

Les épreuves caloriques sont contre-indiquées, dans un souci de non-agression de l’oreille interne.

Elles peuvent en cas de nécessité être réalisées par une stimulation à l’air froid.

Certains médicaments modifient les réponses oculomotrices et rendent les épreuves ininterprétables.

Il en est ainsi de nombreux neuroleptiques.

* Indications :

Ce test doit être systématiquement réalisé chez un patient vertigineux, afin de rechercher un potentiel de dysfonctionnement de l’ampoule des canaux semi-circulaires horizontaux.

3- Test rotatoire :

L’enregistrement des mouvements oculaires induits par une stimulation sur fauteuil rotatoire permet d’accéder aux propriétés dynamiques du réflexe vestibulo-oculaire horizontal (RVOH).

En pratique, le sujet est assis sur un siège qui oscille autour d’un axe vertical.

La tête du sujet est inclinée de 30° vers l’avant de façon à ce que les canaux semi-circulaires horizontaux soient situés dans un plan horizontal.

Le gain et la phase du RVOH sont ensuite calculés.

Cette épreuve cinétique teste la réponse du couple : canal semicirculaire horizontal droit et gauche.

Elle ne peut être réalisée que dans des centres disposant d’un fauteuil rotatoire.

4- Test d’Halmagyi :

Ce test consiste à demander au sujet de fixer une cible située à moins de 1 m de lui (en pratique le nez de l’examinateur) tandis que l’examinateur lui tourne la tête de façon aléatoire et rapidement, dans le plan horizontal, soit vers la gauche, soit vers la droite.

En cas de dysfonctionnement canalaire horizontal, le gain du réflexe vestibuloculaire horizontal est diminué, et le sujet ne peut suivre la consigne sans réaliser une ou plusieurs saccades de refixation pour maintenir l’oeil sur la cible.

Ces saccades de refixation traduisent un dysfonctionnement canalaire horizontal à hautes fréquences.

Ce test doit être systématiquement effectué au cours de l’examen clinique d’un patient vertigineux.

5- Test vibratoire :

L’application d’un stimulus vibratoire (fréquence des vibrations : 100 Hz, amplitude : 0,5 mm) sur la mastoïde induit, en cas de pathologie vestibulaire récente ou ancienne, un nystagmus oculaire horizontal dont la phase rapide bat vers le côté sain, durant tout le temps de la stimulation.

Ce test non invasif provoque donc une décompensation vestibulaire.

Il apporte des informations complémentaires au head skaking test.

En particulier, il est de grande valeur en cas de lésion vestibulaire ancienne, car le nystagmus induit persiste souvent plusieurs années après la lésion initiale.

Il résulte d’une asymétrie entre les systèmes canalaires horizontaux droit et gauche, mais pourrait résulter aussi de l’activation des voies cervicovestibulaires.

Ce test d’introduction récente doit être pratiqué chez tout patient vertigineux afin de rechercher une asymétrie compensée d’activité de décharge des neurones vestibulaires centraux.

C - TESTS OTOLITHIQUES :

1- Test perceptif :

Le test de la perception de la verticale et de l’horizontale subjective permet d’apprécier un dysfonctionnement aigu du système otolithique.

Il consiste à demander à un sujet, placé dans l’obscurité, de positionner une barre luminescente de 60 à 90 cm placée à 1 m en avant de lui, dans une position qui lui paraît être soit verticale, soit horizontale.

En cas de dysfonctionnement unilatérale aigu des récepteurs otolithiques d’origine centrale ou périphérique, la barre est positionnée par le sujet dans une position déviée par rapport à l’horizontale ou à la verticale, de l’ordre de 3 à 10° du côté lésé.

Cette déviation est corrélée au degré de cyclotorsion oculaire induite par la déafférentation aiguë du système otolithique.

Une photographie du fond d’oeil permet de quantifier l’amplitude de cette torsion, en mesurant l’obliquité de l’axe maculopapillaire par rapport à l’horizontale.

Ce test est indiqué devant une symptomatologie évoquant une dysfonction des voies otolithiques.

2- Tests ophtalmologiques :

En cas de déafférentation otolithique aiguë d’origine centrale ou périphérique, une torsion oculaire et un mauvais alignement des yeux par rapport à la verticale (skew deviation) peuvent être observés.

La torsion oculaire peut être appréciée sur des photographies du fond d’oeil et la skew deviation à l’aide de prismes oculaires.

Ces tests ophtalmologiques doivent être réalisés lorsque le patient vertigineux se plaint aussi d’une diplopie.

3- Test sacculaire (PEO) :

Historiquement, le test des potentiels évoqués myogéniques induits par des stimuli sonores de forte intensité a été rapporté pour la première fois dans la littérature en 1958.

Toutefois, il a fallu attendre l’année 1994 pour qu’il soit proposé comme un test d’investigation clinique de la fonction sacculaire.

Le principe est le suivant : des clicks sonores ou des short tone bursts de 100 dB sont délivrés unilatéralement à l’aide d’un casque à une fréquence de 5 Hz, et les potentiels évoqués myogéniques sont recueillis au niveau du muscle sternocléido-mastoïdien (SCM) ipsilatéral à la stimmulation sonore, à l’aide d’électrodes de surface placées au niveau du tiers supérieur de ce muscle.

Durant l’enregistrement, les patients sont placés en décubitus dorsal et relèvent la tête afin que leurs muscles SCM soient mis en contraction.

Il s’agit en effet d’une condition nécessaire, puisque l’amplitude des potentiels évoqués est corrélée à l’amplitude de la contraction musculaire des muscles SCM. Les potentiels évoqués sont ensuite amplifiés, filtrés entre 5 et 10 kK et moyennés sur 512 événements.

Deux types d’ondes sont évoqués au niveau du muscle SCM ipsilatéral à la stimulation sonore par des clicks ou des shorttone bursts de 100 dB : des ondes précoces et des ondes tardives.

Les ondes précoces sont composées d’une première positivité à 10 ms (onde P13) suivie d’une négativité à 19 ms (onde N23).

Elles sont le reflet de l’activation de voies sacculospinales inhibitrices.

Les ondes tardives surviennent à des latences de l’ordre de 30 ms (onde N34) et 44 ms (onde P44).

Elles sont liées à l’activation des voies cochléospinales.

Ces dernières ondes étant observées de façon inconstante, elles n’ont pas d’intérêt diagnostique en clinique courante dans l’exploration des voies auditives.

Les latences des ondes P13 et N23 et l’amplitude du pic P13/N23 sont mesurées.

L’amplitude du pic P13/N23 est variable selon les sujets, allant de 20 à 500 µV.

Cette variation interindividuelle, observée y compris chez des sujets normaux, résulte de l’amplitude variable de l’intensité de l’amplitude EMG induite par la mise en élévation de la tête.

Elle varie aussi en fonction du stimulus délivré : les short tone bursts sont un stimulus sacculaire plus puissant que les clicks sonores, même s’ils sont délivrés à la même intensité.

L’amplitude des potentiels évoqués précoces est donc plus grande lorsque les stimuli délivrés sont des short tone bursts et non des clicks.

Les informations données par ces deux types de stimuli sonores sont complémentaires.

Le stimulus click permet de détecter un début de dysfonctionnement sacculaire, alors que le stimulus short tone burst renseigne sur la gravité de l’atteinte sacculaire.

En pratique, une absence de réponse à ce stimulus signe une lésion sacculaire quasitotale, ce qui n’est pas le cas du stimulus click.

Les voies sacculospinales sont trisynaptiques et inhibitrices : elles mettent en jeu une première synapse entre les cellules sensorielles et les neurones vestibulaires primaires, une seconde synapse entre les neurones vestibulaires primaires et secondaires, et une troisième synapse entre les axones des neurones secondaires et les motoneurones spinaux.

* Limitations :

Les surdités de transmission sont la seule limitation de ce test.

En effet, dans ces cas, l’onde sonore délivrée à 100 dB n’arrive pas au niveau de l’oreille interne à une intensité suffisante pour entraîner une activation sacculaire.

Les ondes P13 et N23 ne sont donc pas retrouvées du côté de la surdité de transmission, alors même que la fonction sacculaire peut être normale (faux-négatifs).

* Indications :

Ce test est facilement réalisable par tout clinicien disposant d’une chaîne capable de mesurer les potentiels évoqués.

Il doit être pratiqué devant tout vertige ou instabilité évoquant une pathologie vestibulaire périphérique.

4- Test de rotation autour d’un axe incliné par rapport à la gravité : test RAIG

Ce test permet d’apprécier le fonctionnement des voies otolithesoculaires. Récemment mis au point chez l’homme, il consiste à placer le sujet sur une chaise tournante et à mesurer par électrooculographie ses mouvements oculaires.

Après une accélération initiale, la chaise tourne autour d’un axe qui est incliné de 13° par rapport à la gravité et selon une vitesse constante de 60°/s.

Cette stimulation s’effectue en sens horaire et antihoraire.

L’analyse des mouvements oculaires induits par cette stimulation permet d’analyser le fonctionnement des systèmes otolithiques droit (rotation horaire) et gauche (rotation antihoraire).

En effet, à vitesse constante, les ampoules des canaux semi-circulaires ne sont plus stimulées.

Le nystagmus oculaire ainsi induit ne résulte plus que de la seule activation des récepteurs otolithiques utriculaire et sacculaire.

Ce test ne peut se pratiquer qu’en centre spécialisé, car il nécessite l’acquisition d’un appareillage coûteux.

Il doit être préconisé lorsqu’une dysfonction otolithique est suspectée.

D - NOUVEAU TEST D’EXPLORATION DE LA FONCTIONNALITÉ DU NERF VESTIBULAIRE :

C’est le test des potentiels myogéniques évoqués par des courants galvaniques de forte intensité et de courte durée.

Le principe est le suivant : des courants galvaniques transmastoïdiens (cathode d’un côté et anode de l’autre) de 8 mA et de durée brève (1 ms) sont délivrés à une fréquence de 5 Hz à l’aide d’électrodes de surface large placées en rétroauriculaire et les potentiels évoqués myogéniques sont recueillis au niveau du muscle sternocléidomastoïdien (SCM) ipsilatéral à la cathode, à l’aide d’électrodes de surface positionnées au niveau du tiers moyen de ce muscle.

L’enregistrement comprend deux étapes : les patients sont d’abord placés en décubitus dorsal, tête reposant sur l’oreiller.

Cette condition permet d’enregistrer l’artefact de stimulation.

Puis ils relèvent la tête afin que leurs muscles SCM soient mis en contraction.

Les potentiels évoqués sont amplifiés, filtrés entre 5 et 10 kK et moyennés sur 150 événements.

Dans cette seconde condition, on enregistre à la fois l’artefact de stimulation et les potentiels évoqués dans le muscle SCM ipsilatéral à la cathode.

La réalisation d’une soustraction entre les tracés obtenus dans les deux conditions permet de visualiser les potentiels évoqués d’origine vestibulaire.

Ils sont le reflet de l’activation de la zone d’initiation des potentiels d’action ou trigger zone des neurones vestibulaires primaires.

Les potentiels évoqués ainsi induits sont constitués d’une première positivité P13g suivie d’une seconde négativité N23g.

Ces deux potentiels surviennent à des latences brèves inférieures à 20 ms.

Leur amplitude est fonction de l’intensité de la stimulation, de l’amplitude de la contraction musculaire et de la fonctionnalité de la zone d’initiation du potentiel d’action.

Ce test d’introduction récente apporte des informations intéressantes sur le fonctionnement de la zone d’initiation des potentiels d’action des neurones vestibulaires primaires.

Les potentiels évoqués par la cathode dans le muscle SCM ipsilatéral à la stimulation sont le reflet de l’activation de voies vestibulospinales trisynaptiques inhibitrices.

Il est principalement indiqué dans les aréflexies vestibulaires unilatérales aux tests calorique et sacculaire (PEO), car il permet alors de détecter une fonction vestibulaire résiduelle.

1- Tests d’exploration de l’équilibre :

* Posturographie statique et dynamique :

La posturographie statique et dynamique repose sur l’étude du déplacement du centre de pression des pieds lorsque le sujet est placé sur une plate-forme fixe (posturographie statique) ou mobile (posturographie dynamique).

Cette dernière est généralement réalisée dans deux conditions : lorsque la plate-forme est mobile dans le plan sagittal (plate-forme se déplaçant dans le plan antéropostérieur) et/ou dans le plan frontal (plate-forme se déplaçant de droite à gauche) et en condition yeux ouverts ou yeux fermés.

Différents paramètres sont alors mesurés telles la surface du statokinésigramme, l’énergie des réponses, etc.

Ce test permet d’objectiver les troubles de l’équilibre allégués par le patient.

Un dysfonctionnement aigu et unilatéral du système vestibulaire est souvent associé à des valeurs élevées de la surface et de l’énergie des réponses, notamment en condition plate-forme mobile et yeux fermés.

Lors d’une aréflexie bilatérale vestibulaire, aucune mesure n’est possible dans cette dernière condition, le sujet étant incapable de se maintenir debout.

* Équitest :

L’équitest permet d’apprécier de façon quantitative l’équilibre statique et dynamique des sujets.

Il comprend une plate-forme de force qui peut être fixe ou asservie aux déplacements du centre de gravité du sujet, et un panorama visuel situé à 50 cm du sujet qui peut être fixe ou asservi aux déplacements du centre de gravité du sujet.

Les déplacements du centre de pression des pieds du sujet sont mesurés au cours de deux types d’épreuves : un test d’organisation sensoriel et un test moteur.

+ Test sensoriel :

Ce test comprend six conditions :

– dans la première condition (condition 1), le sujet est placé devant un panorama fixe, sur une plate-forme de force immobile et on lui demande de regarder droit devant lui ;

– dans la deuxième condition (condition 2), le sujet doit se maintenir en équilibre sur cette plate-forme, immobile les yeux fermés ;

– dans la troisième condition (condition 3), la plate-forme est fixe et le sujet est placé yeux ouverts devant un panorama qui est asservi aux déplacements de son centre de gravité ;

– dans la quatrième condition (condition 4), le panorama est fixe mais la plate-forme est asservie ;

– dans les cinquième et sixième conditions (conditions 5 et 6), la plate-forme est asservie et le sujet a soit les yeux fermés (condition 5), soit les yeux ouverts devant un panorama asservi (condition 6).

Ces deux dernières conditions testent plus particulièrement la participation du système vestibulaire aux fonctions d’équilibration.

Chaque condition est réalisée trois fois et des scores d’équilibration cotés de 0 à 100 sont calculés et comparés à des scores obtenus ches des groupes de sujets normaux de même âge.

+ Test sensorimoteur :

Le test moteur s’intéresse, comme son nom l’indique, au versant moteur du contrôle postural.

Le sujet est placé sur une plate-forme animée, soit de mouvements de translation antéropostérieure brusques et aléatoires dans le plan horizontal, soit de mouvements de bascule soudains et aussi aléatoires vers le haut ou vers le bas.

Les mouvements de translation ou de rotation peuvent être de petite, moyenne ou grande amplitude.

Ces tests permettent de mesurer les latences, les vecteurs de cisaillement et l’adaptation des réponses motrices, par la mesure du déplacement du centre de pression des pieds.

L’équitest constitue une aide précieuse pour l’appréciation et la quantification des troubles de l’équilibre.

Un score abaissé ou nul dans les épreuves 5 et 6 traduit, soit l’absence bilatérale d’information vestibulaire, soit la non- ou mauvaise utilisation de cette information.

Il permet aussi, dans une certaine mesure, de guider la rééducation vestibulaire et de juger de son efficacité.

Cet examen nécessite l’acquisition d’un appareillage coûteux et ne peut être effectué qu’en centre spécialisé.

En résumé de ces différents examens, nous renvoyons le lecteur à l’arbre diagnostique de l’Agence nationale d’analyse et d’évaluation des soins (ANAES) (1999) qui indique la chronologie des tests à réaliser devant un syndrome vestibulaire.

Syndromes vestibulaires :

A - VERTIGES D’ORIGINE LABYRINTHIQUE :

1- Maladie de Ménière :

La maladie de Ménière est une maladie fréquente qui peut être invalidante du fait du retentissement des vertiges sur la vie professionnelle, familiale et sociale du patient.

Les très nombreuses inconnues qui entourent encore ses causes et son histoire naturelle suggèrent qu’il s’agit en réalité d’un syndrome recouvrant des étiologies très diverses ayant pour expression clinique une triade symtomatique très particulière et une évolution très capricieuse.

Le diagnostic repose sur quatre types d’arguments :

– survenue d’un grand vertige rotatoire obligeant le patient à s’aliter, et accompagné de signes neurovégétatifs intenses : nausées, vomissements, sueurs, diarrhée.

La sensation vertigineuse dure 2 à 3 heures en laissant un patient épuisé qui s’endort volontiers.

À la fin de la crise, le patient peut se sentir en état d’ébriété pendant encore 1 semaine ;

– présence concomitante de signes auditifs unilatéraux :

– acouphènes réalisant une sensation de bourdonnement, sifflement ou vrombissement, non pulsatiles.

Ils peuvent annoncer la crise vertigineuse en la précédant ou l’accompagner ;

– surdité de type perceptif qui, au début de l’évolution, prédomine sur les fréquences graves et présente de grandes fluctuations.

Elle s’associe souvent à une impression d’oreille bouchée, de plénitude ou de pression qui régresse après la crise aiguë.

Au cours de l’évolution, la surdité s’aggrave, atteint l’ensemble des fréquences, et se stabilise à un niveau de perte de 50 à 70 dB.

Cette hypoacousie s’accompagne de signes endocochléaires : atteinte de la discrimination, intolérance aux sons forts, diplacousie et distorsion sonore.

Il est essentiel de noter que les signes auditifs peuvent inaugurer seuls la maladie, que leur unilatéralité permet d’identifier le côté atteint, et surtout que leur présence est absolument indispensable au diagnostic de la maladie, laquelle, rappelons-le, est une affection de l’ensemble du labyrinthe membraneux ;

– le terrain : les patients présentent souvent un contexte psychologique particulier comprenant un état de stress, d’anxiété, de fatigue et de chocs affectifs.

Il s’agit en général de patients perfectionnistes, intelligents et obsessionnels ;

– l’allure évolutive de la maladie : cette dernière est capricieuse.

La fréquence des crises vertigineuses est imprévisible et varie d’un patient à l’autre.

Elle peut varier de une à deux crises par semaine ou par mois, ou peut ne survenir qu’une fois par an ou tous les deux ans.

Au fil du temps, les caractéristiques de la crise changent : le vertige devient moins violent et la sensation rotatoire est remplacée par des sensations d’ébriété, de roulis, et de tangage.

Les signes cochléaires peuvent ne pas être observés au début ou rester isolés quelque temps.

* Examen clinique :

Il diffère selon que le patient est examiné au cours de la crise ou en période intercritique.

Durant la crise, l’examen du patient met en évidence un nystagmus sous lunettes de Frenzel ou VNG qui présente toutes les caractéristiques d’un nystagmus périphérique.

Ce nystagmus est typiquement horizontorotatoire, et sa fréquence ou son amplitude sont diminuées lors de la fixation oculaire.

Il est classiquement admis qu’il change de sens au cours de la crise : d’abord la phase rapide est orientée vers l’oreille affectée : « nystagmus de type irritatif », puis il change de sens et bat en direction de l’oreille saine : « nystagmus de type destructif ».

Enfin, à la fin de la crise, sa phase rapide peut être à nouveau orientée vers l’oreille pathologique : « nystagmus de récupération ».

Il est donc souvent impossible, au cours de la crise et au vu du seul nystagmus, de préjuger du côté de l’oreille pathologique.

Les signes auditifs sont en réalité les seuls symptômes qui ont une valeur localisatrice.

En période intercritique, l’examen ORL et neurologique est négatif.

Un nystagmus horizontal de faible amplitude peut être retrouvé en position couchée.

Le test de « secouement de la tête (ou head shaking test) effectué par des rotations horizontales de la tête de 1 à 2 Hz pendant 20 secondes peut mettre en évidence à l’arrêt de la stimulation et sous VNG un nystagmus horizontal, dont la phase rapide est orientée vers l’oreille saine.

Dans les formes évoluées de la maladie, il est classique de retrouver un nystagmus à la pression du conduit auditif externe : signe classique d’Hennebert lié à la fibrose intralabyrinthique qui solidarise la platine de l’étrier aux structures vestibulaires.

* Examens complémentaires :

Devant une suspicion de maladie de Ménière, un bilan complet cochléovestibulaire doit être effectué.

+ Audiogramme tonal :

Il objective trois caractéristiques essentielles de la surdité : la surdité est fluctuante d’un examen à l’autre, elle est de type perceptif et elle réalise le plus souvent au début une courbe ascendante, affectant les fréquences graves jusqu’à 1 000 Hz.

Au fur et à mesure de l’évolution, la surdité s’horizontalise et touche l’ensemble des fréquences.

Une courbe audiométrique descendante touchant surtout les fréquences aiguës ou une cophose doit conduire le praticien à remettre en cause le diagnostic.

Il est habituel d’associer à cet audiogramme tonal un test au glycérol.

Celui-ci consiste à induire une augmentation de l’osmolalité sanguine par ingestion d’une solution sucrée de glycérol, ce qui provoque un déplacement des liquides extracellulaires, dont la périlymphe, vers le secteur vasculaire.

Il en résulte une décompression intralabyrinthique, qui améliore transitoirement l’audition.

Ce test, positif s’il entraîne une amélioration des scores tonaux de 10 dB ou plus, objective la fluctuation décrite par le patient.

En pratique, l’audiogramme tonal est de loin l’examen le plus évocateur de la maladie de Ménière. Une surdité ascendante ou en plateau signe le diagnostic.

+ Impédancemétrie :

Son principal intérêt est de démontrer l’existence d’un fort recrutement, c’est-à-dire d’une surdité endocochléaire : le seuil des réflexes stapédiens reste normal (soit aux environs de 85 dB) quelle que soit la perte auditive.

+ Épreuves caloriques :

Les épreuves caloriques permettent d’apprécier la fonctionnalité de l’ampoule du canal semi-circulaire horizontal à basses fréquences.

Elles doivent être réalisées sous VNG en l’absence de tout traitement antivertigineux ou sédatif et en dehors de la crise vertigineuse.

Elles permettent d’apprécier la réflectivité vestibulaire et la prépondérance directionnelle.

La réflectivité aux épreuves unilatérales (soit la capacité de réponse d’un vestibule à une irrigation du conduit auditif externe par de l’eau chaude ou de l’eau froide) est souvent normale au début.

L’hypovalence est inférieure à 20 %.

En revanche, les épreuves bilatérales sont souvent positives.

Alors que chez le sujet normal, l’irrigation bilatérale et simultanée des deux conduits auditifs externes soit par de l’eau chaude, soit par de l’eau froide, n’entraîne aucun nystagmus, chez les patients souffrant d’une maladie de Ménière, elle déclenche un nystagmus qui bat dans un sens pour les stimulations froides et dans le sens opposé lors des stimulations chaudes.

Le sens du nystagmus observé durant les stimulations à l’eau froide indique le côté malade.

Au cours de l’évolution de la maladie, il apparaît une hypovalence du côté malade dans 50 à 70 % des cas.

L’aréflexie vestibulaire est exceptionnelle et s’observe en fin d’évolution dans 5 à 10% des cas.

Observée en début d’évolution, et tout comme la cophose, elle doit amener le praticien à revoir son diagnostic.

La prépondérance directionnelle, contrairement à l’hypovalence, ne possède aucune valeur localisatrice.

Elle peut être en effet dirigée vers l’oreille saine ou pathologique.

Elle est le plus souvent dirigée vers l’oreille saine, mais peut au décours d’une période de crise vertigineuse être orientée du côté de l’oreille malade.

On parle alors de surcompensation.

Dans ce cas, les noyaux vestibulaires du côté sain diminuent leur activité et leur capacité de réponse aux stimulations thermiques.

Le vestibule malade apparaît alors le plus excitable.

+ Épreuves rotatoires :

Elles permettent d’apprécier la fonctionnalité du canal horizontal à différentes fréquences.

En pratique, le sujet est assis sur une chaise animée de mouvements horizontaux sinusoïdaux de basses, moyennes et hautes fréquences pour une même vitesse de rotation.

À basses fréquences, elles donnent des informations similaires à celles des épreuves caloriques.

À moyennes et à hautes fréquences, elles peuvent apporter des informations complémentaires sur l’état fonctionnel de l’ampoule du canal semi-circulaire horizontal.

+ Potentiels évoqués myogéniques (PEO) induits par des stimulï sonores (clicks ou short tone bursts) de forte intensité :

Ce test donne des indications sur la fonctionnalité du saccule et des voies sacculospinales.

Dans la maladie de Ménière au début, les réponses sacculaires sont le plus souvent normales.

Puis elles peuvent disparaître. Une étude récente a montré que ces réponses étaient en général abolies lorsque la surdité de perception sur les basses fréquences était égale ou supérieur à 60 dB, soit dans les maladies de Ménière évoluées.

* Physiopathogénie :

La physiopathogénie de cette affection décrite pour la première fois en 1861 par Prosper Ménière est aujourd’hui encore discutée.

Il est probable qu’elle résulte d’anomalies de fonctionnement des mécanismes de résorption de l’endolymphe, notamment de ceux qui siègent dans le sac endolymphatique.

Il s’en suivrait un hydrops endolymphatique, c’est-à-dire une distension du labyrinthe membraneux qui constitue le stigmate histopathologique de la maladie.

La cause de l’atteinte primitive du sac endolymphatique reste incertaine et pourrait être d’origine virale, traumatique, immunitaire ou autre.

L’hydrops endolymphatique n’est pas spécifique de la maladie de Ménière, puisqu’il a été constaté dans d’autres affections.

Ce qui caractérise la maladie, à savoir la survenue de crises de vertiges et de surdité, semble causé soit par la rupture du labyrinthe sous l’effet d’à-coups pressionnels, soit par ces à-coups eux-mêmes survenant sur des parois membraneuses élastiques, la rupture n’étant alors que secondaire.

L’hypothèse d’une rupture du labyrinthe membraneux : sous l’effet de la distension labyrinthique, le labyrinthe membraneux finit par se rompre, libérant le potassium endolymphatique qui diffuse dans la périlymphe de la rampe vestibulaire.

Cette intoxication potassique modifie le fonctionnement de la synapse neurosensorielle et des neurones vestibulaires primaires.

Il induit notamment une dépolarisation des neurones sensoriels, qui induit au début une augmentation de la fréquence des potentiels d’action, avant de les bloquer quand la dépolarisation est maximale.

L’augmentation unilatérale de l’activité de décharge des neurones vestibulaires primaires au début de la crise se traduit par un nystagmus qui bat vers l’oreille malade (nystagmus irritatif).

Puis, les neurones sont hyperpolarisés quand la concentration de potassium dépasse 20 mM/L, ce qui induit un nystagmus de destruction battant en sens inverse (phase rapide orientée vers l’oreille saine).

Finalement, lorsque la concentration de potassium revient à la normale, un nystagmus de type irritatif est à nouveau observé (nystagmus de récupération).

Cette hypothèse repose sur des considérations anatomopathologiques.

Il a été montré que le labyrinthe membraneux présentait des déformations permanentes associées à des plages de tissu fibreux dense, reflétant les nombreux processus de fistulisation et de cicatrisation.

Ces connexions fibreuses assurent la transmission des stimuli mécaniques entre la platine de l’étrier et les structures vestibulaires qui expliquent le fameux signe d’Hennebert : induction d’un vertige avec nystagmus par la compression digitale du conduit auditif externe.

Pour d’autres auteurs, le vertige résulte non de la contamination potassique périlymphatique, mais d’une déplétion endolymphatique en induisant alors une diminution brutale de l’osmolalité endolymphatique.

La structure et la position de la membrane tectoriale seraient alors modifiées, entraînant notamment son découplage des stéréocils.

Dans cette hypothèse, une augmentation brutale de la perméabilité du compartiment endolymphatique (et non sa rupture) pourrait être à l’origine de la crise.

Cette dernière interviendrait selon plusieurs mécanismes :

– par une altération brutale des jonctions intercellulaires, qui assurent normalement la parfaite étanchéité électrochimique du compartiment endolymphatique.

Il s’ensuit une fuite de potassium des compartiments endolymphatiques vers les compartiments périlymphatiques ;

– par l’ouverture de canaux ioniques membranaires activée par la déformation mécanique (stretch activated channels).

Une deuxième série d’hypothèses fait appel à des notions d’ordre physique.

La crise vertigineuse résulterait de l’hyperpression endolymphatique liée à l’accumulation progressive d’endolymphe dans un compartiment élastique.

Elle modifierait la mobilité des stéréocils des crêtes ampullaires et des macules otolithiques, ce qui entraînerait une baisse de l’excitabilité des cellules sensorielles du côté malade.

Elle provoquerait aussi des mouvements liquidiens ampullopètes, se propageant des cavités les plus étroites (celles des canaux semi-circulaires) vers les cavités les plus larges (utriculaires et sacculaires).

Enfin, une dernière série d’hypothèses (compatibles avec les précédentes) incrimine des à-coups-osmolaires.

Un brutal déséquilibre osmotique par sidération d’un système enzymatique peut entraîner des mouvements de liquide vers le labyrinthe membraneux.

Des récepteurs intralabyrinthiques non encore identifiés pourraient être activés sous l’effet d’un stress.

On a évoqué ici le rôle éventuel de volorécepteurs qui pourraient modifier l’homéostasie des liquides endolymphatiques.

* Formes cliniques :

+ Catastrophe otolithique de Tumarkin :

Cette forme clinique se caractérise par la survenue de violentes poussées linéaires vers l’avant ou vers l’arrière, imprévisibles et projetant le patient par terre.

Elles surviennent plus volontiers dans les formes évoluées de la maladie.

Elles seraient dues à la distention brutale de la membrane otolithique et à une déafférentation aiguë du système otholithique.

Du fait de la gravité potentielle de ces chutes, le traitement préconisé est celui d’un traitement chirurgical radical (neurotomie vestibulaire).

+ Vertige de Lermoyez (vertige qui fait entendre) :

Cette forme clinique décrite au début en 1919, se caractérise par une amélioration transitoire de la surdité au cours d’une crise aiguë de vertiges.

Elle serait une variante chronologique et temporaire de la maladie de Ménière.

* Cas particulier : hydrops endolymphatique retardé

Certaines formes acquises d’hydrops endolymphatique sont à distinguer de la maladie de Ménière idiopathique.

Schucknecht a bien décrit cette pathologie : il s’agit de patients ayant présenté une surdité neurosensorielle profonde unilatérale, secondaire à une infection ou à un traumatisme, et qui présentent après un intervalle de temps libre, des épisodes vertigineux liés à une dysfonction vestibulaire du côté de la surdité, ou une surdité fluctuante alternant avec des vertiges ayant pour origine une dysfonction de l’oreille controlatérale.

Le diagnostic repose sur l’interrogatoire du patient.

* Traitement :

Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement étiologique spécifique de la maladie de Ménière.

Seuls les crises vertigineuses et les signes neurovégétatifs peuvent être contrôlés.

Surdité et acouphènes échappent encore à tout traitement.

Le traitement de la crise vertigineuse repose sur l’isolement du patient et l’administration d’un antivertigineux, d’un sédatif et/ou d’un antiémétique.

Le traitement de fond vise à prévenir la récidive des vertiges.

Il se subdivise en traitements conservateur ou destructeur, médical ou chirurgical, selon qu’ils conservent ou détruisent la fonction vestibulaire du côté malade.

Les traitements conservateurs ont schématiquement pour but de diminuer l’excitabilité du système vestibulaire.

Divers médicaments comme les antihistaminergiques, les anticalciques ou vestibuloplégiques sont utilisés par cures de longue durée.

D’autres médicaments visent à diminuer l’hydrops endolymphatique (glycérotone, mannitol, diurétique).

Un régime désodé est couramment prescrit.

Le traitement du « terrain » doit aussi être pris en compte : discussion avec le patient préparant le malade à mieux accepter sa maladie, traitement anxiolytique, etc.

Les traitements destructeurs ont pour but de détruire les récepteurs vestibulaires (labyrinthectomie chimique ou chirurgicale) ou de sectionner le nerf vestibulaire (neurotomie vestibulaire).

Les aminoglycosides type gentamicine sont de plus en plus utilisés localement.

Ils détruisent les récepteurs vestibulaires en épargnant théoriquement la fonction cochléaire.

En pratique, des injections de gentamicine (de 2 à 6 injections) sont réalisées à travers un drain transtympanique dans l’oreille moyenne.

Ces injections peuvent être effectuées sur 1 semaine (shot-gun protocol) ou sur plusieurs semaines (titration protocol).

Un audiogramme de contrôle est pratiqué avant toute nouvelle injection, et les injections sont arrêtées si une baisse de l’audition sur les fréquences aiguës survient en cours de traitement.

Les injections sont aussi arrêtées en cas d’apparition d’un syndrome de déafférentation aiguë incluant un déséquilibre, un nystagmus, et une diplopie verticale.

La principale difficulté de ce traitement vient du fait qu’il est actuellement impossible de prédire chez un patient donné la sensibilité des récepteurs vestibulaires à la gentalline.

Le bilan réalisé 1 mois après la fin de la dernière injection est essentiel.

Il peut montrer une destruction des récepteurs ampullaires horizontaux (aux épreuves caloriques) et une destruction sacculaire (au test des PEM) ou une fonction vestibulaire normale ou légèrement altérée.

Dans ce dernier cas, il n’est pas rare que la gentalline induise une rémission temporaire des vertiges.

Toutefois, une récidive est toujours possible tant que les récepteurs vestibulaires sont encore fonctionnels.

Il est utile de mentionner ici l’utilité d’un nouveau test d’exploration de la fonctionnalité du nerf vestibulaire : le test des PEM induits par des courants galvaniques transmastoïdiens.

Après labyrinthectomie chimique, seul ce test permet de prédire le risque nul de survenue de nouvelles crises vertigineuses.

En effet, l’absence de réponse signifie que la gentalline a détruit toutes les branches du nerf vestibulaire par dégénérescence rétrograde ou toxicité directe.

Ces potentiels disparaissent en un temps variable après la dernière injection allant de 1 mois à 2 ans.

La labyrinthectomie chirurgicale est l’intervention la plus radicale.

Les structures vestibulaires sont détruites, soit par crochetage au niveau de la fenêtre ovale, soit par ouverture plus large de l’oreille interne.

La destruction des récepteurs vestibulaires a pour effet d’abolir de façon définitive les crises vertigineuses, mais elle induit une perte définitive de l’audition du côté opéré.

Cette intervention est donc réservée aux cas où la perte auditive est très importante du côté malade et/ou l’audition controlatérale est encore suffisante.

La neurotomie vestibulaire est sans doute l’intervention de choix en cas de vertiges invalidants.

La technique la plus simple consiste à sectionner le nerf vestibulaire dans l’angle pontocérebelleux par une voie d’abord rétrosigmoïdienne.

Les résultats sont, de loin, les plus satisfaisants de tous les gestes chirurgicaux.

Les crises vertigineuses sont abolies de façon définitive dans la quasi-totalité des cas, et l’audition est préservée.

2- Vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) :

Le VPPB représente l’une des causes les plus fréquentes de vertiges.

Il est un bon exemple de dysfonctionnement paroxystique du vestibulaire périphérique.

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