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Neurologie
Syndromes vestibulaires (Suite)
Cours de Neurologie
 

 

* Vertige positionnel du canal postérieur :

+ Clinique :

Le patient se plaint d’un vertige intense rotatoire qui présente trois particularités :

– il se déclenche uniquement lors des changements de position de la tête dans l’espace ;

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– il est très violent ;

– sa durée est brève, moins de 1 minute.

Les positions de la tête qui déclenchent le vertige sont le plus souvent celles de la tête en extension ou lorsque le patient se couche dans son lit le soir, ou passe le matin de la position couchée à la position assise.

Ce vertige se reproduit à chaque fois que le patient replace sa tête dans la même position, mais il s’amenuise en intensité traduisant ainsi sa fatigabilité.

L’interrogatoire est donc d’emblée très évocateur.

Toutefois, seul l’examen clinique va confirmer le diagnostic.

L’examen doit être réalisé sous VNG.

Il va consister en la réalisation de manoeuvres de positionnement décrites par Hallpike.

En pratique, le patient est assis en travers du lit et on le fait passer rapidement de la position assise à la position décubitus latéral du côté qui déclenche le vertige, tête dans le vide et tournée à 45°.

Après une latence de quelques secondes, un nystagmus géotrope qui bat du côté de l’oreille la plus déclive est observé.

La survenue de ce vertige s’accompagne d’une sensation de vertige intense.

Nystagmus et vertige s’arrêtent après une dizaine de secondes si la tête est maintenue dans la même position.

La remise en position assise déclenche à nouveau un nystagmus battant cette fois en sens inverse, lequel s’accompagne aussi d’une sensation rotatoire.

La répétition de ces manoeuvres entraîne une diminution progressive de ce nystagmus et du vertige.

Vertige et nystagmus sont donc fatigables.

Le diagnostic de ce vertige repose donc à la fois sur l’interrogatoire et sur l’examen clinique.

+ Évolution :

La crise de VPPB se répète durant une période de 3 semaines à 1 mois.

Passée cette période, les crises s’estompent, ne laissant alors au patient qu’une sensation d’inconfort et surtout d’appréhension lorsqu’il reprend la position déclenchante.

Ce n’est que dans de rares cas que les crises persistent de façon subintrante réalisant alors un véritable état de mal vertigineux, gênant le patient dans sa vie professionnelle.

+ Physiopathologie :

La physiopathogénie est aujourd’hui bien établie et incrimine une pathologie du canal semi-circulaire postérieur, elle-même secondaire à une atteinte de la macule utriculaire.

Cette lésion se caractérise par un détachement des otoconies de la macule utriculaire, lesquelles se déposent à l’endroit le plus déclive de la cavité labyrinthique, c’est-à-dire sur l’ampoule du canal postérieur.

Ce détachement peut être d’origine traumatique, infectieuse ou dégénérative.

En fonction du siège exact du dépôt otoconial, deux théories ont été proposées :

– la première est celle qui rapporte la présence de masses basophiles incrustées sur le versant endolymphatique de la cupule.

Elle suggère que le VPPB résulte d’une cupulolithiase au niveau du canal semi-circulaire postérieur.

Du fait de cette dernière, la cupule de la crête ampullaire du canal postérieur, qui à l’origine est un récepteur sensible aux accélérations angulaires, se transforme en un récepteur inertiel sensible à la gravité.

Cette hypothèse explique les caractéristiques du nystagmus observé lorsque le sujet est placé dans la position déclenchante : son intensité est variable car il dépend de la taille de la cupulolithiase et de son poids, sa latence est fonction du temps requis pour déplacer les otoconies.

Finalement, sa fatigabilité résulte de la dispersion des otoconies sous l’effet des manipulations répétées.

Toutefois, le sens du nystagmus est opposé à celui attendu.

Dans la position déclive, la masse otoconiale est attirée vers le bas, ce qui étire la cupule vers le bas et donc vers l’utricule.

Cette déflexion inhibitrice du canal postérieur devrait donc être à l’origine d’un nystagmus battant en sens opposé à celui observé ;

– la seconde théorie invoque une canalolithiase, c’est-à-dire la présence d’otoconies, non pas incrustées dans la cupule du canal postérieur mais flottant librement à l’intérieur du canal lui-même.

Sous l’effet d’un changement de position, ces otoconies augmentent le flux liquidien provoqué par le déplacement, et donc l’intensité de la réponse nystagmique.

Enfin, la combinaison d’une canalolithiase à une cupulolithiase a aussi été proposée.

+ Traitement :

Le traitement dépend du stade évolutif auquel est vu le patient.

Si le patient consulte au moment des crises ou au cours d’une rechute, le traitement repose sur des manoeuvres kinésithérapiques.

Deux types de manoeuvre ont fait la preuve de leur efficacité :

– la manoeuvre d’habituation : le patient doit se placer dans la position déclenchante pendant plusieurs minutes plusieurs fois par jour.

Au bout d’un certain temps, ces prises de position déclenchantes vont aboutir à une atténuation durable des crises ;

– la manoeuvre libératoire : elle consiste à mobiliser vigoureusement la tête du patient de façon à déplacer la cupulo- ou la canalolithiase.

Cette manoeuvre entraîne souvent une guérison du vertige positionnel.

Elle peut être reproduite au cours d’une séance suivante si le vertige positionnel est encore présent.

Si le vertige positionnel résiste à deux ou trois manoeuvres bien faites, le praticien doit remettre en cause le diagnostic de VPPB.

En aucun cas, ces manoeuvres ne doivent être répétées de façon itérative.

Or, il n’est pas rare de voir en consultation des patients ayant subi plus de 10 manoeuvres et alléguant des sensations d’ébriété permanentes.

Si le patient est vu à distance de la crise, aucun traitement n’est nécessaire.

Les patients ont souvent trouvé le moyen d’atténuer l’intensité de leur crise en évitant d’adopter la position déclenchante et en s’allongeant avec lenteur dans leur lit.

L’examen clinique ne retrouve lors de la mise en position déclenchante qu’un nystagmus de faible amplitude et qui n’est pas associé à un vertige.

On demande alors au patient de reconsulter en cas de rechute.

Dans certains cas rarissimes, la kinésithérapie ne vient pas à bout de ces crises vertigineuses.

La chirurgie peut alors être proposée.

Elle consiste en une section du nerf canalaire postérieur ou en un blocage du canal.

Ces interventions exceptionnelles permettent d’obtenir une cessation en principe définitive du trouble.

* Vertige positionnel du canal horizontal :

Ce type de vertige positionnel est beaucoup plus rare.

Il survient le plus souvent non pas lorsque le patient se couche ou se lève mais lorsque, couché, il se tourne d’un côté ou de l’autre dans son lit.

Son diagnostic repose cliniquement sur plusieurs types d’arguments :

– il n’est pas déclenché par la mise en décubitus latéral comme celui du canal postérieur, mais il survient quand le sujet est placé en position assise, tête penchée en avant, ce qui place ses canaux horizontaux dans un plan vertical ;

– le nystagmus induit est horizontal et non torsionnel.

Dans cette position, le sens de la phase rapide du nystagmus indique le côté malade ;

– il est rarement fatigable ;

– sa latence d’apparition est plus brève (< 5 secondes) ;

– sa durée est plus longue (20 à 60 secondes).

Le traitement repose sur la réalisation d’une manoeuvre libératoire un peu différente : la manoeuvre dite en « barbecue ».

3- Vertiges traumatiques :

* Fracture du rocher :

Un vertige survenant dans un contexte traumatique doit toujours faire l’objet d’un examen minutieux.

Un bilan radiologique (scanner, IRM) doit être systématiquement demandé.

Typiquement, les fractures du rocher se présentent comme suit : à la suite d’un traumatisme crânien, le sujet se plaint d’un grand vertige rotatoire associé à des nausées et vomissements et à une surdité de perception.

L’examen otoscopique met en évidence un hémotympan, une otorragie, parfois une otorrhée cérébrospinale.

Un nystagmus périphérique de type destructif est retrouvé à l’examen VNG.

Les examens caloriques réalisés après cicatrisation du tympan vont retrouver une aréflexie vestibulaire unilatérale.

Le test des PEM induits par des stimuli sonores retrouve une destruction sacculaire.

Enfin, l’audiométrie confirme la surdité de perception. Le bilan radiologique va permettre de préciser le siège du trait de fracture.

Les fractures transversales du rocher sont les plus fréquentes.

Elles sont responsables des lésions de l’oreille interne par ouverture du labyrinthe osseux.

Les lésions hémorragiques intralabyrinthiques induisent des lésions irréversibles du labyrinthe membraneux.

Le traitement consiste, au stade aigu, en l’administration d’antivertigineux et d’antiémétiques.

Le patient doit ensuite être levé le plus tôt possible afin de faciliter la mise en place de la compensation vestibulaire centrale.

À distance, la persistance de vertiges doit conduire à pratiquer un test des PEM induits par des stimuli galvaniques.

Seul cet examen permet d’apprécier l’existence éventuelle d’une fonction vestibulaire résiduelle.

Si tel est le cas, une labyrinthectomie chirurgicale peut être proposée en cas de surdité importante unilatérale, afin de compléter la destruction de l’épithélium sensoriel vestibulaire.

Si l’audition est assez bien conservée, une neurotomie vestibulaire est préférable.

* Commotions labyrinthiques :

Un traumatisme crânien sans trait de fracture peut entraîner une commotion labyrinthique, qui peut être source de vertiges associés ou non à une surdité.

Ces symptômes résultent de lésions des épithélia neurosensoriels labyrinthiques et cochléaires.

La surdité de type perceptif est d’emblée maximale, et elle s’améliore progressivement dans les 15 jours qui suivent le traumatisme pour s’améliorer ensuite.

Tel n’est pas le cas des vertiges dont l’allure évolutive est souvent erratique.

Ils peuvent s’atténuer rapidement ou persister durant de longs mois.

Une des formes les plus fréquentes est celle qui réalise un tableau de cupulolithiase.

L’aspect objectif de ces manifestations vestibulaires est celui d’un syndrome vestibulaire périphérique avec hypoexcitabilité labyrinthique ou plus rarement hyperexcitabilité.

La normalisation des épreuves est assez bien corrélée à celle de la symptomatologie.

Le problème réel posé dans ces cas de traumatismes est le cas de doléances vertigineuses non associées à des signes objectifs aux examens vestibulaires complémentaires.

Une expertise doit être alors réalisée pour trancher quant à l’organicité des sensations vertigineuses ressenties par le patient.

* Fistules labyrinthiques :

Une fistule périlymphatique réalise une communication anormale entre le compartiment liquidien périlymphatique et l’oreille moyenne.

La fistule filtre le plus souvent à travers une déhiscence des fenêtres rondes ou ovales.

Cette déhiscence peut être acquise par traumatisme (brutale, hyper- ou hypopression transmise, soit de l’espace céphalorachidien au vestibule par le canal cochléaire, soit de l’extérieur par la trompe d’Eustache), mais elle peut aussi être congénitale.

Sur le plan clinique, la symptomatologie peut être très variable, allant de sensations d’instabilité déclenchées par des changements de position à des vertiges rotatoires invalidants.

Le diagnostic repose sur trois types d’arguments :

– les vertiges surviennent dans les changements de position, suite à des variations de pression ou à l’occasion d’écoute de sons forts ;

– la surdité associée est fluctuante avec une courbe audiométrique de type horizontal ;

– il existe un signe de la fistule.

Ce dernier est dit positif quand un nystagmus est induit sous VNG par une pression digitale exercée sur le conduit auditif externe.

Cette pression induit un nystagmus dont le sens et la forme varient selon le siège de la fistule.

En cas de fistule canalaire, la pression induit un nystagmus qui bat vers l’oreille atteinte, et le relâchement un nystagmus en sens inverse.

En cas de fistule dans la région des fenêtres, le tableau inverse est observé.

En réalité, ces trois signes sont rarement retrouvés de sorte qu’en cas de suspicion, un scanner en coupes fines doit être réalisé afin d’affiner le diagnostic.

Une exploration chirurgicale peut aussi être préconisée.

Elle permet de visualiser la fistule et de réaliser le cas échéant un comblement de la brèche.

4- Atteintes toxiques du vestibule :

Les atteintes toxiques du vestibule représentent un modèle de déafférentation progressive et bilatérale des noyaux vestibulaires.

La cause la plus fréquente est l’administration intrasystémique d’aminoglycosides à toxicité vestibulaire comme la streptomycine et la gentamycine. Une surdité de perception bilatérale est aussi souvent observée.

* Clinique :

La clinique se réduit à deux types de troubles :

– des troubles de l’équilibre non systématisés, à type d’instabilité ou de sensation d’ébriété, majorées par l’obscurité ou l’occlusion des yeux.

Des sensations nauséeuses peuvent aussi survenir lors des mouvements brutaux de la tête.

Ces signes sont en général méconnus lorsqu’ils surviennent chez un patient alité traité en réanimation pour une infection sévère ;

– des troubles visuels à type d’oscillopsies.

Ils se caractérisent par l’incapacité du sujet à distinguer clairement les objets qui l’entourent lorsqu’il se déplace.

Ces oscillopsies résultent d’une diminution bilatérale et symétrique du gain du réflexe vestibulo-oculaire.

Les images du monde visuel ne sont donc plus stabilisées sur la rétine au cours des mouvements de la tête.

Devant une telle symptomatologie, l’interrogatoire revêt un intérêt diagnostique majeur.

Il permet d’évoquer l’origine toxique, en retrouvant la notion de prise médicamenteuse.

Parfois, il a pu s’écouler un long délai entre la prise médicamenteuse et la consultation du patient pour cette symptomatologie.

Il est donc essentiel de rechercher un accident traumatique ou infectieux, et éventuellement d’obtenir des renseignements auprès du service hospitalier ou du médecin traitant.

Il est en effet essentiel de préciser les modalités de la prescription thérapeutique : type d’antibiotiques, voie d’administration, existence d’une insuffisance rénale antérieure à la maladie traitée.

L’examen ORL est en général pauvre.

Il n’existe bien souvent aucun nystagmus spontané. Le test de piétinement aveugle confirme le déséquilibre.

Toutefois, le test d’Hamalgyi permet de déceler des saccades de refixation lors des mouvements rapides et aléatoires de la tête dans l’espace.

Des saccades de refixation sont alors observées, qui résultent de la diminution bilatérale du gain du réflexe vestibulo-oculaire horizontal.

* Examens complémentaires :

Les épreuves caloriques sont indispensables car elles révèlent l’absence bilatérale de réponse aux stimulations caloriques froide et chaude.

Cette aréflexie canalaire horizontale est confirmée lors des épreuves rotatoires et lors du test d’Halmagyi.

Enfin, les épreuves de torsion cervicale montrent l’existence d’un nystagmus d’origine cervicale, bilatéral.

La présence de ce nystagmus témoigne de l’augmentation du gain du réflexe cervico-oculaire, qui s’est mis en place du fait de la compensation vestibulaire centrale.

La posturographie dynamique montre que le sujet est incapable de se maintenir en position debout en condition yeux fermés, que la plateforme soit mobile dans le plan sagittal ou frontal.

L’équitest montre des scores très altérés de la fonction d’équilibration dès la condition 2.

Les conditions 5 et 6 sont souvent responsables de chutes.

L’évolution de cette aréflexie est toujours sérieuse, une régénérescence des cellules sensorielles dans ce genre d’intoxication n’ayant jamais été rapportée.

* Physiopathologie :

La pathogénie de cette atteinte vestibulaire bilatérale est maintenant bien établie.

À partir de son point d’administration, l’antibiotique diffuse dans les compartiments liquidiens du labyrinthe.

Cette diffusion est plus rapide pour la périlymphe que pour l’endolymphe.

Puis, ils ne s’en éliminent que très lentement. Les aminosides se fixent alors sur les cellules ciliées vestibulaires entraînant leur destruction.

Le mécanisme intime de la toxicité cellulaire n’est pas encore élucidé.

L’antibiotique induit une destruction des stéréocils des crêtes ampullaires et des macules utriculaires et sacculaires, puis celle des cellules elles-mêmes.

Les neurones du nerf vestibulaire peuvent aussi être directement lésés ou ne dégénérer que secondairement du fait de leur déafférentation fonctionnelle.

* Traitement :

Il est avant tout préventif.

Toute prescription d’aminoglycosides doit reposer sur des arguments cliniques et bactériologiques sérieux.

La fonction rénale doit être soigneusement contrôlée avant, pendant et après l’administration de l’antibiotique.

Une insuffisance rénale constitue, en effet, le risque majeur d’une ototoxicité.

Les concentrations sériques des aminoglycosides doivent être contrôlées.

Les posologies doivent être respectées, tant en ce qui concerne la dose quotidienne, qui conditionne les pics sériques, que la dose totale reçue.

Les voies d’administration intramusculaires doivent être préférées aux voies intraveineuses.

Enfin, toute prescription d’aminoglycosides doit être précédée, accompagnée et suivie d’une surveillance cochléovestibulaire.

Une fois les lésions vestibulaires installées, le traitement repose essentiellement sur la kinésithérapie.

Les séances de rééducation vestibulaire ont pour but de guider le patient dans un réapprentissage de la marche et des mouvements.

Lorsque la prise d’aminoglycosides survient chez un sujet âgé, le handicap sera souvent définitif, entravant alors considérablement sa vie sociale.

5- Vertiges et intoxication alcoolique :

Dans l’intoxication alcoolique aiguë, le patient présente des vertiges rotatoires et des troubles de l’équilibre.

Le contexte est souvent évident.

À l’examen VNG, il existe un nystagmus qui présente une double propriété :

– il est géotropique (c’est-à-dire qu’il bat vers le sol) ;

– il change de sens au cours de l’épisode ébrieux.

Le mécanisme de cette dysfonction vestibulaire est bien connu.

Il implique une perturbation transitoire de la densité relative entre cupule et endolymphe, c’est-à-dire entre les structures neurosensorielles et leur milieu liquidien.

Ainsi, deux phases sont observées :

– l’alcool ingéré diffuse d’abord dans les structures bien vascularisées, notamment la cupule, la rendant plus légère par rapport à l’endolymphe.

En position couchée, la cupule de l’oreille déclive a donc tendance à flotter vers le haut, c’est-à-dire en position utriculopète (donc excitatrice).

Des mécanismes inverses se produisent au niveau de l’oreille opposée. Le nystagmus induit bat donc vers l’oreille la plus déclive.

Cette première phase dure environ 2 à 3 heures ;

– puis, l’alcool s’élimine en premier de la cupule, la rendant relativement plus lourde que l’endolymphe.

En position couchée, la cupule de l’oreille déclive s’abaisse.

Elle est donc en position utriculofuge.

Le nystagmus induit bat donc vers l’oreille la plus haute.

Cette dernière phase dure 10 à 15 heures.

Il faut mentionner ici qu’un nystagmus peut s’observer plusieurs heures après disparition de toute trace d’alcoolémie.

Ainsi, les troubles de l’équilibre au cours d’une intoxication résultent bien d’une atteinte labyrinthique et non d’une confusion mentale comme on le crut longtemps.

Toutefois, une atteinte centrale n’est pas exclue, l’alcool interagissant avec certains types de récepteurs vestibulaires centraux comme les récepteurs glutamatergiques NMDA.

B - VERTIGES PAR ATTEINTE DU NERF VESTIBULAIRE :

1- Névrite vestibulaire :

La névrite vestibulaire est l’une des causes les plus fréquentes de vertige périphérique.

Elle est un bon exemple de déafférentation vestibulaire unilatérale et brutale.

* Clinique :

La névrite vestibulaire se traduit par l’apparition soudaine d’un vertige rotatoire associé à des nausées et des vomissements.

Fait essentiel, aucun signe auditif (surdité, acouphènes) n’est retrouvé à l’interrogatoire.

L’examen au lit retrouve un nystagmus spontané de type périphérique : il est horizontorotatoire, unidirectionnel et diminué en amplitude et en fréquence lors de la fixation oculaire.

La phase rapide de ce nystagmus est orientée du côté de l’oreille saine puisqu’il s’agit d’un nystagmus de type destructif.

Le reste de l’examen et en particulier l’examen neurologique est normal.

L’évolution est marquée par une régression assez rapide de la symptomatologie vestibulaire.

En quelques jours, la sensation rotatoire et les manifestations neurovégétatives vont s’amender.

Il persiste quelque temps une sensation de déséquilibre.

* Examens complémentaires :

Ces derniers ne sont réalisés que le lendemain, étant donné l’importance de la symptomatologie que présente le patient.

Les épreuves caloriques et rotatoires confirment l’aréflexie du nerf canalaire horizontal.

Du côté malade, aucune réponse n’est induite par la stimulation chaude ou froide ou par la rotation horizontale de la tête du côté lésé.

Seul est enregistré le nystagmus destructif.

Ces épreuves témoignent de la dysfonction du nerf canalaire horizontal.

Les PEM induits par des stimuli sonores montrent dans deux tiers des cas une réflectivité normale du saccule et des voies sacculospinales.

Ceci démontre la conservation d’une excitabilité normale du nerf sacculaire.

Ces examens confirment que la névrite vestibulaire résulte le plus souvent d’une lésion du nerf vestibulaire supérieur.

Ces formes, qui épargnent le nerf vestibulaire sacculaire et probablement le nerf vestibulaire inférieur (lequel est composé du nerf sacculaire et du nerf canalaire postérieur), sont de bon pronostic et elles évoluent souvent vers la récupération en moins de 1 année d’une excitabilité normale du nerf vestibulaire.

En revanche, dans un tiers des cas, les réponses sacculaires sont abolies, ce qui témoigne de l’atteinte plus diffuse du nerf vestibulaire.

L’évolution de telles névrites atteignant les deux branches supérieure et inférieure du nerf vestibulaire est souvent moins favorable.

Finalement, le test des PEG est le seul test capable de préciser l’état de dysfonctionnement total ou partiel du nerf vestibulaire.

En effet, les courants galvaniques activent les trigger zones des nerfs vestibulaires issues non seulement des différents canaux mais aussi des différents récepteurs otolithiques sacculaires et utriculaires.

Ils permettent de détecter la fonction résiduelle vestibulaire du nerf vestibulaire.

Ce test a donc une valeur pronostique importante : une absence de réponse est rare et témoigne d’une atteinte particulièrement sévère du nerf vestibulaire.

L’audiogramme et l’impédancemétrie doivent être systématiquement réalisés.

Ils confirment l’absence d’atteinte cochléaire.

L’IRM n’est demandée que devant un tableau atypique associant des signes neurologiques ou des céphalées.

Elle permet d’éliminer une atteinte centrale et aussi un neurinome de l’acoustique, lequel doit toujours être évoqué, même s’il se révèle rarement par un grand vertige rotatoire.

* Évolution :

Le patient doit être régulièrement surveillé par les différents tests évoqués plus haut.

Notamment, les épreuves caloriques répétées permettent de monitorer le retour à une fonction normale du nerf vestibulaire.

Ces dernières peuvent se normaliser plus ou moins rapidement, en 1 ou plusieurs mois ou années.

La VNG et les tests de l’équilibre (équitest, posturographie statique et dynamique) permettent de monitorer la compensation vestibulaire centrale, qui se met en place dans les semaines qui suivent l’accident initial.

Le nystagmus spontané s’amende progressivement, mais en cas de nonrécupération de la fonctionnalité du nerf vestibulaire, il n’est pas rare de le retrouver sous VNG lorsque le patient est placé en décubitus dorsal.

Il témoigne d’une asymétrie persistante entre les deux complexes vestibulaires.

L’équitest montre au début un score effondré dans les conditions 5 et 6 (plate-forme asservie, yeux fermés ou vision stabilisée), conditions qui testent la participation du système vestibulaire aux fonctions d’équilibration. Puis, ce score récupère au cours du temps.

Une rééducation vestibulaire chez un kinésithérapeute spécialisé peut être utile, en aidant le patient à retrouver des fonctions d’équilibration normales.

Finalement, il n’est pas rare d’observer dans les suites des formes de névrite épargnant le nerf vestibulaire inférieur, un VPPB.

En effet, l’atteinte virale peut être à l’origine d’une canalolithiase.

La préservation de la fonction du nerf canalaire postérieur explique la survenue de tels vertiges positionnels chez un patient qui reste aréflexique aux épreuves caloriques.

Les manoeuvres préalablement mentionnées viennent alors à bout de ce vertige résiduel.

* Physiopathologie :

La physiopathogénie communément admise est celle d’une cessation brutale d’activité d’un nerf vestibulaire, faisant de cet incident l’équivalent d’une paralysie vestibulaire analogue à une paralysie de Charles Bell.

Il s’ensuit une asymétrie brutale d’activité des noyaux vestibulaires du côté lésé et du côté intact.

Les neurones vestibulaires centraux du côté de la névrite s’arrêtent de décharger, alors que les neurones controlatéraux ont une activité de décharge inchangée voire augmentée du fait des voies commissurales inhibitrices qui relient certains noyaux vestibulaires comme les noyaux vestibulaires médians.

Cette asymétrie d’activité est responsable du vertige rotatoire, du nystagmus spontané, des troubles de l’équilibre ainsi que des nausées et des vomissements observés au stade aigu.

Progressivement et du fait de la plasticité postlésionnelle du système nerveux central, les neurones vestibulaires centraux du côté lésé récupèrent une activité de décharge normale alors même que les neurones du nerf vestibulaire restent silencieux, et une nouvelle symétrie d’activité entre les complexes vestibulaires ipsi- et controlatéraux à la lésion est récupérée.

Cette récupération neuronale se traduit fonctionnellement par une disparition de la crise vertigineuse, du nystagmus spontané et par le retour à une fonction d’équilibration subnormale.

L’étiologie de l’affection semble être virale.

Trois ordres d’arguments militent en sa faveur :

– le contexte épidémiologique avec la notion de survenue par épidémies saisonnières ou familiales, l’association dans les semaines qui précèdent l’incident à une infection des voies aériennes supérieures, l’existence concomitante d’une polyneuropathie crânienne ;

– les épreuves sérologiques qui montrent une protéinorachie évocatrice d’une démyélinisation ou des anticorps antiviraux.

Le virus responsable ne peut être identifié.

Toutefois, le virus Herpès simplex semble le candidat le plus probable ;

– les études histopathologiques de rochers qui ont retrouvé des lésions virales caractéristiques.

À la suite d’une infection inaugurale, le virus se dissémine dans l’organisme puis reste quiescent dans les ganglions de certains nerfs crâniens dont les ganglions vestibulaires.

À l’occasion d’une affection intercurrente, le virus se réveille et induit une réaction auto-immune responsable d’inflammation, d’oedème et de démyélinisation.

Une étiologie vasculaire peut dans certains cas ne pas être éliminée, notamment chez des sujets hypertendus ou présentant un terrain vasculaire.

* Traitement :

Le traitement vise d’abord à soulager le patient en proie à une violente sensation vertigineuse et à des vomissements.

Il consiste en l’isolement du patient, en la prescription d’antivertigineux majeurs, d’antiémétiques, voire de drogues sédatives.

Ces dernières ne doivent être prescrites que pendant la période critique car au-delà elles retarderaient la mise en place de la compensation vestibulaire centrale.

Une corticothérapie par voie générale à doses fortes et rapidement régressive peut aussi être préconisée.

De multiples études ont montré son efficacité, ce qui est en accord avec l’éthiopathogénie de la névrite vestibulaire en tant que neuropathie oedémateuse d’origine virale.

Dès la phase aiguë passée, le traitement repose sur une mobilisation énergique du patient.

Ce dernier est levé le plus vite possible afin de favoriser la compensation vestibulaire centrale.

Progressivement, les autres afférences des noyaux vestibulaires déafférentés, afférences visuelles, proprioceptives et vestibulaires controlatérales, se substituent aux afférences vestibulaires manquantes.

La rééducation vestibulaire pratiquée par des rééducateurs spécialisés facilite cette compensation, et donc le retour à des réflexes de stabilisation posturale et oculomotrice normaux.

2- Neurinome du VIII et autres tumeurs de l’angle :

Ces lésions sont souvent des découvertes d’imagerie devant un vertige atypique ou d’autres signes d’appel tels des troubles de l’équilibre, surdité, acouphènes.

Dans les neurinomes du VIII, il est à signaler que les manifestations vertigineuses sont rarement révélatrices.

Ceci s’explique par le développement lent de ces tumeurs et donc par les mécanismes de compensation centrale qui se mettent peu à peu en place.

En général, les neurinomes du VIII sont révélés par une surdité unilatérale de perception.

Les vertiges, quand ils sont présents, peuvent revêtir toutes les formes, méniériformes, positionnels, etc.

Les examens caloriques et rotatoires révèlent souvent une hyporéflexie ou une aréflexie du côté de la surdité.

Les test des PEM induits par des clicks sonores de forte intensité montrent souvent une absence de réponse du même côté.

Ces anomalies associées à la surdité nécessitent de réaliser des potentiels évoqués auditifs (PEA) qui permettent le plus souvent de préciser l’origine rétrocochléaire de la surdité.

L’IRM finalement permet seule de visualiser le neurinome, de préciser sa taille et sa localisation intracanalaire ou dans l’angle pontocérébelleux.

À cette occasion, d’autres tumeurs de l’angle pouvant être sources de vertiges sont révélées : méningiomes, kystes épidermoïdes, etc.

Le point important ici est de savoir demander une IRM devant tout dysfonctionnement unilatéral et inexpliqué de la VIIIe paire crânienne.

C - LÉSIONS VESTIBULAIRES CENTRALES :

Le vertige central résulte d’une lésion située au niveau des voies vestibulaires centrales, lesquelles incluent les noyaux vestibulaires et leurs projections oculomotrices, spinales, corticales et cérébelleuses.

Il se caractérise souvent par l’absence de surdité, l’association du vertige à d’autres déficits neurologiques, et l’aspect du nystagmus qui ne ressemble en rien à un nystagmus périphérique.

Il est fréquemment pluridirectionnel, et non ou peu inhibé par la fixation oculaire.

Les étiologies sont nombreuses.

Ne sont rapportées ici que quelques causes les plus fréquentes : la sclérose en plaques, l’épilepsie vestibulaire, le syndrome de Wallenberg, l’insuffisance vertébrobasillaire, l’ataxie familiale et les anomalies de la charnière cervico-occipitale.

1- Sclérose en plaques :

Dans cette pathologie démyélinisante du SNC, le vertige n’est inaugural que dans 10 % des cas.

En revanche, les troubles de l’équilibre sont fréquemment rencontrés.

Trois signes doivent alors attirer l’attention : leur survenue chez un adulte jeune, leur association avec d’autres signes neurologiques et leur évolution spontanément résolutive.

La présence d’un nystagmus de type central à l’examen VNG oriente le diagnostic.

Toutefois, le signe le plus évocateur et qui doit être recherché est celui qui traduit une ophtalmoplégie internucléaire.

Il peut être visualisé en demandant au sujet d’excentrer son regard.

Dans cette position oculaire, l’oeil qui se déplace en abduction présente un nystagmus de forte amplitude, alors que l’oeil qui se déplace en adduction est en retard sur l’autre.

Ce signe est le témoin d’une atteinte du faisceau longitudinal médian et a une grande valeur diagnostique.

Les examens complémentaires confirment l’atteinte centrale : hyperréflexivité vestibulaire bilatérale aux épreuves caloriques, tests d’oculomotricité (poursuite et saccades oculaires) anormaux, noninhibition du nystagmus par la fixation.

La fonction auditive est le plus souvent normale.

Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, paracliniques et évolutifs.

L’IRM est l’examen le plus sensible quoique non spécifique.

Il doit comporter au minimum les séquences suivantes : T1, FLAIR, T2 double écho, T1 réalisée 5 minutes après injection d’une simple dose de gadolinium.

L’IRM révèle des hypersignaux en séquence T2 qui peuvent être diffus.

Au moins trois des quatre critères suivants sont requis pour retenir le diagnostic de SEP :

– lésion T1 rehaussée par le gadolinium ou neuf lésions hyperintenses T2 ;

– au moins une lésion sous-tentorielle ;

– au moins une lésion juxtacorticale ;

– au moins trois lésions périventiculaires.

La ponction lombaire peut être utile en révélant une formule inflammatoire (hypergammaglobulinorachie à répartition oligoclonale).

Le traitement de la crise vertigineuse repose sur la corticothérapie.

2- Épilepsie partielle à symptomatologie vertigineuse :

L’épilepsie vestibulaire est une forme d’épilepsie rare.

Elle se manifeste par un syndrome vertigineux qui résulte de décharges épileptiques des neurones du lobe temporal ou du cortex pariétal associatif.

Le patient se plaint d’une sensation de déséquilibre soudaine et d’un vertige rotatoire ou linéaire.

Ce vertige est associé dans la plupart des cas par un mouvement de rotation de la tête, des yeux ou du corps.

Des nausées sans vomissements peuvent aussi être rapportées.

Ces symptômes durent quelques secondes ou minutes.

Quand des acouphènes ou des paresthésies controlatérales précèdent ou accompagnent la crise, le site épileptique est le plus souvent dans la partie latérale et supérieure du lobe temporal.

Parmi les formes cliniques, il est classique de rapporter le nystagmus épileptique.

Ce nystagmus qui peut être rotatoire, horizontal, et qui peut changer de direction est le plus souvent retrouvé dans les lésions occipitales ou des zones temporo-pariétooccipitales.

Le diagnostic repose le plus souvent sur l’électroencéphalogramme (EEG) qui montre des pointes-ondes dans les régions temporopariétales.

Le traitement repose sur la prise d’antiépileptiques type carbamazépine ou phénytoïne.

3- Syndrome de Wallenberg :

Le syndrome de Wallenberg résulte d’une occlusion des branches de l’artère vertébrale, qui induit une nécrose aiguë de la région rétroolivaire du bulbe, siège des noyaux vestibulaires.

Il survient souvent dans les cas d’artère vertébrale hypoplasique se terminant en artère cérébelleuse postéro-inférieure.

Dans la forme typique, le syndrome de Wallenberg se caractérise par un grand vertige rotatoire associé à des nausées et des vomissements durant plusieurs heures ou plusieurs jours.

L’examen VNG met en évidence un nystagmus unidirectionnel dont la phase rapide est orientée du côté opposé à la lésion.

Surtout, l’examen clinique retrouve une paralysie de l’hémivoile, de l’hémilarynx et de la corde vocale.

Il existe également une anesthésie faciale de type thermoalgique (respectant la sensibilité tactile), une anesthésie cornéenne, un syndrome de Claude Bernard-Horner (myosis, énophtalmie, rétrécissement de la fente palpébrale).

De plus, une hypoesthésie cutanée faciale est présente du côté opposé, réalisant un syndrome sensitif alterne.

Ces signes sont le témoin d’un accident ischémique du territoire vascularisé par l’artère vertébrale.

Dans certains cas, une réaction otolithe-oculaire (ocular tilt reaction) peut être observée.

Elle inclut une bascule de la tête dans le plan frontal, une torsion oculaire, un non-alignement des yeux dans le plan vertical (un oeil est abaissé vers le bas tandis que l’autre est orienté vers le haut) et une déviation de la verticale subjective du côté de la lésion.

Ce syndrome peut être associé à des sensations de latéropulsion du côté de l’inclinaison de la tête.

Cette réaction otolithe-oculaire n’est pas pathognomonique d’une atteinte centrale.

Elle est un signe de déafférentation otolithique aiguë qui peut être d’origine périphérique ou centrale.

Les examens complémentaires vestibulaires otolithiques et le contexte permettent généralement de trancher entre ces deux origines.

Ce syndrome résulte le plus souvent de lésions ischémiques des noyaux vestibulaires médian et supérieur.

Le pronostic de ces lésions à court terme est relativement bon.

4- Accident ischémique vertébrobasillaire :

Les accidents ischémiques vertébrobasillaires résultent d’ischémies transitoires des structures nerveuses vascularisées par le tronc basilaire et les artères vertébrales.

Deux types d’ischémie vasculaire du système vestibulaire sont en général distingués : une hypoperfusion du système vertébrobasillaire entraînant des ischémies de multiples sites périphériques et centraux, et une hypoperfusion du territoire d’une artère plus distale, qui induit une ischémie circonscrite.

Les lésions de l’artère vertébrale extracrânienne distale (dissections ou artérite temporale) induisent le plus souvent des infarctus cérébelleux dans le territoire vascularisé par l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.

Les lésions des artères vertébrales intracrâniennes provoquent souvent des infarctus bilatéraux dans le territoire des artères cérébelleuses postéro-inférieures, et des infarctus médullaires progressifs ou de multiples infarctus cérébelleux.

Parfois, une occlusion de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure, plus fréquemment observée chez les sujets de race noire, peut être à l’origine d’un infarctus de la partie postérieure du cervelet.

Les occlusions des artères basillaires, incluant l’artère basilaire proximale, induisent des infarctus des territoires vascularisés par les artères cérébelleuses antéro-inférieures.

La symptomatologie est alors dominée par des signes d’atteinte du tronc cérébral.

L’artère cérébelleuse antérieure est souvent impliquée dans les occlusions de l’artère basillaire rostrale.

Dans ce type de lésion, la lésion est le plus souvent de type embolique.

Ces emboles intra-artériels peuvent venir de plaques ulcérées de l’arc aortique.

* Symptomatologie :

+ Infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure :

La tétrade inaugurale : céphalées, vertiges, nausées ou vomissements est inconstante.

Les vertiges rotatoires sont les plus fréquents et surviennent plus volontiers lors des mouvements de rotation et d’extension de la tête.

Ils sont souvent associés à des céphalées occipitales, des signes visuels à types d’accès de diplopie, d’amaurose bilatérale ou d’hémianopsie latérale homonyme, et à des signes sensitifs à type de dysesthésies ou paresthésies cheiro-orales ou des membres, volontiers à bascule.

Finalement, la survenue des chutes brèves par dérobement soudain des membres inférieurs peut également être retrouvée à l’interrogatoire. Un nystagmus est très souvent retrouvé horizontal ou vertical.

L’aire nécrosée intéresse souvent un territoire triangulaire à base postérieure s’enfonçant en coin dans la partie interne du lobule semi-lunaire inférieur, la partie inférieure du vermis jusqu’au tiers postéro-interne de l’amygdale.

Des formes vestibulaires pures peuvent aussi être observées.

Elles sont le plus souvent secondaires à un infarctus du territoire de la branche médiane de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.

Lorsque la lésion de l’artère cérébelleuse est associée à un infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure ou l’artère cérébelleuse supérieure, elles peuvent être responsables d’un syndrome de Wallenberg complet ou partiel.

+ Infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure :

Ces infarctus sont plus rares que ceux de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.

Ils ont une distribution pontocérébelleuse, et incluent la région latérale pontine (région médiane et tiers inférieur) et la partie antérolatérale du cervelet, incluant spécialement le pédoncule cérébelleux moyen, le flocculus et la partie antérieure des lobules cérébelleux à l’exception du lobule antérieur.

Les symptômes cliniques incluent des vertiges, des vomissements, des acouphènes et une difficulté à parler.

On observe souvent une surdité, une paralysie faciale ipsilatérale, une perte de la sensibilité trigéminale, un syndrome de Horner, une dysmétrie et sur le côté opposé une perte de la sensibilité thermoalgique sans atteinte faciale.

Les symptômes qui les différencient du syndrome de Wallenberg sont la paralysie faciale ipsilatérale sévère, la surdité, les acouphènes et les déficits sensitifs de la face.

+ Infarctus du territoire de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure médiane :

Ces infarctus peuvent être cliniquement silencieux ou se révéler selon trois patterns principaux : vertiges isolés, vertiges associés à une latéropulsion du tronc, une dysmétrie et un déséquilibre, un syndrome de Wallenberg.

+ Infarctus du territoire de l’artère basillaire :

Les lésions ischémiques de l’artère basillaire peuvent se manifester par un nystagmus vertical inférieur lorsqu’elles induisent des lésions bilatérales paramédianes au niveau des noyaux vestibulaires, ou un nystagmus vertical supérieur lorsque la lésion est située au niveau de la jonction pontomédullaire ou de la jonction pontomésencéphalique.

Lorsque les lésions ischémiques sont unilatérales et situées au niveau des voies pontomésencéphaliques le long du faisceau longitudinal médian, une réaction otolitheoculaire est fréquemment observée.

La direction de la déviation de la tête, de la cyclotorsion oculaire et de la perception de la verticale subjective permet de déterminer le niveau et le côté de la lésion du tronc cérébral.

Lorque toutes les déviations se font du côté de l’oeil le plus bas, les lésions sont pontomédullaires et caudales.

Dans le cas inverse, les lésions sont pontomésencéphaliques et rostrales.

Le terrain fait ici partie intégrante du diagnostic.

Il est généralement celui de l’artérosclérose avec ses facteurs favorisants (hypertension artérielle [HTA], diabète, obésité, hypercholestérolémie, tabagisme).

Une imagerie (scanner et RMN) est nécessaire pour visualiser les territoires infarcis et éventuellement pour détecter le siège de la lésion occlusive par une étude des flux sanguins artériels.

Un doppler cervical et transcrânien permet de préciser les lésions occlusives.

Un bilan sanguin est indispensable comprenant un hématocrite, une mesure du taux de fibrinogène, du temps de prothrombine et de l’activation partielle de la thromboplastine, et une numération plaquettaire.

Finalement, l’échographie transoesophagienne et le monitoring du rythme cardiaque sont nécessaires quand les signes cliniques plaident en faveur d’une origine cardiaque.

Rappelons que les emboles d’origine cardiaque représentent les deux cinquièmes des infarctus cérébelleux.

Le traitement repose sur la prise d’antiagrégants plaquettaires, voire d’anticoagulants.

L’éviction de mouvements brusques de rotation et d’extension de la tête doit être conseillée.

Le traitement chirurgical reste exceptionnel.

Il consiste en l’exclusion chirurgicale d’une plaque d’athérome sténosante d’un ostium vertébral ou d’un tronc supra-aortique, voire en une plastie de la carotide interne.

4- Anomalies de la charnière occipitoatloïdienne ou malformation d’Arnold Chiari :

Les anomalies de la charnière occipitocervicale peuvent être sources de sensations vertigineuses par compression et souffrance des centres ou par irritation des mécanorécepteurs cervicaux.

L’origine de ces vertiges peut donc être centrale ou périphérique.

Les vertiges sont souvent déclenchés par la position de la tête simulant un VPPB atypique.

Ils s’accompagnent exceptionnellement de signes neurologiques bulbaires (troubles de la déglutition, de la parole et de la mobilité linguale) ou de signes de souffrance cervico-occipitale (douleurs cervicales aggravées par les efforts).

L’examen VNG révèle un signe caractéristique : l’existence d’un nystagmus oculaire qui souvent se modifie en amplitude et en fréquence selon les différentes positions de la tête dans l’espace.

Il a été classiquement décrit comme étant typiquement vertical inférieur, mais de nombreuses études ont maintenant montré qu’il pouvait être aussi horizontal, plus rarement torsionnel.

Le diagnostic est radiologique (IRM centrée sur la charnière cervico-occipitale).

Dans les formes graves, un traitement chirurgical visant à réparer la malformation est effectué.

5- Ataxie familiale périodique :

L’ataxie familiale périodique est une affection rare et héréditaire (transmission autosomique dominante).

Deux types sont actuellement distingués sur la base d’arguments cliniques :

– l’ataxie épisodique type 1 (EA1) qui ne s’accompagne pas de vertiges mais qui est associée en période intercritique à des myoclonies ;

– l’ataxie épisodique type 2 (EA2) qui se traduit souvent par des vertiges et qui est associée en période intercritique à un nystagmus.

Ces deux formes se différencient aussi par la durée des symptômes (de l’ordre de la seconde ou de la minute pour la forme EA1 et de l’ordre d’heures ou de jours pour la forme EA2 et les facteurs déclenchants [exercice pour la forme EA1 et stress pour la forme EA2]).

L’âge d’apparition est aussi différent, entre la 5e et la 7e année de vie pour l’ataxie de type 1, et depuis l’enfance jusque la sixième décade de vie pour l’ataxie de type 2.

L’ataxie de type 2 peut se révéler par des vertiges qui peuvent être rotatoires, mais le plus souvent le patient se plaint d’instabilité et de désorientation spatiotemporelle.

Un nystagmus vertical supérieur ou inférieur peut être observé ainsi qu’une diplopie, un nystagmus positionnel, des nausées et des vomissements.

Des acouphènes, une dysarthrie et des paresthésies peuvent être observés.

Les anomalies oculaires résultent d’une atteinte du vestibulocerebellum et du vermis postérieur.

Ces ataxies familiales résultent d’anomalies des canaux potassium voltage-dépendants (type EA-1 : mutation sur le chromosome 12p13) ou calciques (type EA2 : mutation sur le chromosome 19p).

Le traitement repose sur l’acétazolamide (62 à 750 mg/j).

Cette drogue qui inhibe l’anhydrase carbonique doit être donnée sous surveillance médicale étroite car elle présente de nombreux effets secondaires (augmentation de la diurèse, acidose métabolique, fuite de potassium).

Le sulthiame peut aussi être efficace dans les formes de type I.

Conclusion :

Les syndromes vestibulaires sont des causes fréquentes de vertiges et d’instabilité.

Les signes d’accompagnement, le contexte dans lequel ils surviennent et surtout l’examen VNG permettent le plus souvent d’en présupposer l’origine.

Les examens complémentaires, les épreuves caloriques, l’audiogramme, les potentiels évoqués myogéniques confirment souvent le diagnostic, et évitent au patient des examens plus invasifs.

Toutefois, tout vertige atypique associé à un nystagmus de type non périphérique doit conduire à la réalisation d’une IRM, laquelle sera la seule à confirmer ou infirmer le diagnostic suspecté par l’examen clinique.

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