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Neurologie
Syndromes musculaires paravertébraux
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Les muscles paravertébraux dans leur ensemble représentent une partie importante de la musculature humaine.

Bien qu’ils soient envisagés ici globalement, leur composition est très variée, faite de muscles longs, courts ou plats, leur innervation est multisegmentaire, leurs actions sont complexes, leur expression pathologique est très diverse et encore mal comprise.

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Leur exploration est malaisée et souvent négligée.

L’examen clinique nécessite quelques manoeuvres précises.

L’examen électromyographique peut être riche d’enseignement.

La biopsie musculaire est difficile dans sa réalisation et mal connue dans ses résultats.

Le scanner X renseigne sur le contenu des aponévroses paravertébrales.

La résonance magnétique nucléaire donne, sur des coupes sagittales, un aspect morphologique global.

Nombre de maladies neuromusculaires portent sur la musculature paravertébrale.

Seuls sont conservés ici les cas d’atteinte isolée ou prévalente de cette musculature.

Morphologie et fonction de la musculature paravertébrale :

Les principaux muscles occupent les gouttières vertébrales selon une direction verticale et se disposent en deux couches : profonde et superficielle.

On doit tenir compte de l’action de certains muscles extrinsèques sur la statique vertébrale.

A - MUSCLES PROFONDS :

Ils sont essentiellement le siège de la pathologie paravertébrale.

Leur disposition complexe, la division et le mélange des fibres rendent artificielle une individualisation de ces muscles, contrairement aux muscles des membres.

Cependant ces muscles puissants, insérés à la face postérieure du rachis, ont une action de redressement de la colonne vertébrale tout en fixant les segments de celle-ci et aussi la tête.

Leur position latérale leur fait jouer un rôle dans l’inclinaison, la rotation ou les mouvements complexes.

1- Muscles sous-occipitaux :

Les muscles sous-occipitaux ont une organisation complexe qui se ramène schématiquement à trois couches.

La couche profonde comporte :

– les deux érecteurs de la tête : rectus posterior major et minor innervés par le nerf sous-occipital (CI) ;

– les deux obliques de la tête : obliquus capitis superior et inferior, également innervés par le nerf sous-occipital.

Ces muscles sont tous extenseurs de la tête, à l’exception de l’oblique inférieur qui a une fonction de rotation.

Le rectus major a également une fonction de rotation de la tête, l’oblique supérieur une fonction de flexion latérale.

La couche moyenne comporte :

– le complexus minor innervé par C2-C5 ;

– le transversaris ;

– le complexus major.

La couche superficielle comporte le splenius capitis, innervé par le nerf occipital d’Arnold né de C2, et le splenius cervicis.

2- Extenseurs du rachis :

Les muscles extenseurs du rachis (erector spinae) s’étendent dans les gouttières paravertébrales formées par les lames, les apophyses épineuses et les apophyses transverses.

Ces muscles puissants sont divisés en trois colonnes longitudinales, divergeant à partir d’une masse commune à la fois charnue et tendineuse (l’aponévrose spinale), née du sacrum et de la région lombothoracique, ainsi que des crêtes iliosacrées.

La colonne latérale est la portion iliocostale (iliocostalis).

La colonne moyenne est le long dorsal (longissimus) allant des apophyses transverses aux tubercules costaux.

La portion médiane, faite des muscles épiépineux (spinalis), court le long des apophyses épineuses.

Les trois colonnes ont des divisions cervicales et thoraciques.

Le muscle iliocostal (ou sacrolombaire) naît également sur la crête iliaque et se dirige en haut.

Il va s’insérer sur les apophyses transverses des cinq dernières vertèbres cervicales, ainsi que sur les six dernières côtes.

Surtout, pendant son trajet ascendant, il est renforcé par 12 faisceaux provenant de chacune des 12 côtes, insérés sur le bord supérieur de chaque côte et se perdant verticalement et obliquement dans le corps charnu du muscle.

Le muscle long dorsal forme la portion interne de la masse commune.

Il naît de l’aponévrose spinale et de la crête sacrée.

Après un trajet vertical, il se dirige à la hauteur de la XIIe côte en deux groupes de faisceaux : des faisceaux externes (ou costaux) qui s’insèrent d’une part sur les apophyses transverses des vertèbres lombaires, d’autre part sur le bord inférieur des dix dernières côtes, entre l’angle et la tubérosité ; des faisceaux internes ou transversaires insérés sur les tubercules accessoires des vertèbres lombaires et sur les apophyses transverses dorsales.

Le muscle épiépineux du dos (ou long épineux du dos de Winslow) s’insère sur les apophyses épineuses des trois premières vertèbres lombaires et des 11e et 12e vertèbres dorsales.

Puis il forme un fuseau musculaire qui va s’attacher au sommet des apophyses épineuses des huit premières vertèbres dorsales.

Ces muscles sont contenus dans une aponévrose formant avec le rachis une loge ostéofibreuse visible sur un scanner.

Ils sont innervés par les branches postérieures des nerfs rachidiens, divisées en deux branches, externe purement musculaire, interne musculocutanée.

Les muscles spinaux ou muscles des gouttières sont essentiellement extenseurs de la colonne vertébrale.

Par leur contraction, ils renversent la colonne en arrière ou bien ils la redressent quand elle a été fléchie.

Par leur élasticité et par leur tonicité, ils luttent constamment contre le poids des viscères qui, constamment aussi, tend à incliner le corps en avant.

Ce sont les muscles de la station et de la bipédie.

Aussi l’homme est-il celui de tous les mammifères qui possède ces muscles à un plus haut degré de développement.

Ils participent donc à la fonction éréismatique de lutte contre la pesanteur.

Ils jouent un rôle important dans la statique du tronc, à l’état de repos ou pendant la marche.

L’obliquité du bassin par rapport à la colonne vertébrale est en relation avec l’équilibration du tonus musculaire des muscles abdominaux antagonistes et des muscles spinaux. Dans l’acte de soulever un poids, les extenseurs du rachis n’ont d’abord pas d’activité électrique.

Après un tiers environ du soulèvement, la pression abdominale augmente pour modérer la force de compression intravertébrale. Une activité électrique apparaît alors dans les muscles spinaux.

En station debout, le longissimus a une activité électrique continue, alors que les autres muscles ont une activité intermittente.

3- Muscle transversaire épineux :

Le muscle transversaire épineux, profondément situé, se trouve audessous des extenseurs du rachis.

Ces petits muscles vont d’une apophyse transverse à l’apophyse épineuse de la vertèbre susjacente.

On les divise en trois groupes qui se limitent progressivement à moins de vertèbres, donc, de longitudinaux, ils deviennent presque horizontaux.

Les demi-épineux (semi spinalis) s’étendent de quatre à six vertèbres, les multifides du rachis (multifidus) de deux à quatre, les sous-multifides (rotatores) de une à une.

Le semi spinalis est absent au-dessous de la région thoracique, le multifidus et les rotateurs sont absents dans la région cervicale.

Ces muscles sont à la fois extenseurs et rotateurs.

Leur action s’exerce principalement sur les segments mobiles du rachis, cervical et lombaire plutôt que dorsal.

En fait, il s’agit d’une longue série de faisceaux allant d’une apophyse transverse à une apophyse épineuse, et intervenant surtout dans la rotation du rachis.

B - MUSCLES SUPERFICIELS :

Le trapèze est composé, étymologiquement, de deux muscles symétriques formant un trapèze.

Chacun d’entre eux s’insère sur les apophyses épineuses cervicodorsales, partant de la protubérance occipitale externe jusqu’à la 12e dorsale.

Les fibres convergent pour se terminer en formant un U sur le tiers externe de la clavicule, l’acromion et l’épine de l’omoplate.

Le trapèze est innervé surtout par le XI externe et aussi par les 3e et 4e racines cervicales.

Le grand dorsal (latissimus dorsi) s’insère sur les apophyses épineuses des six dernières vertèbres dorsales (portion recouverte par le trapèze), sur les vertèbres lombosacrées, le ligament supraspinal et la crête postérieure de l’os iliaque.

Les fibres convergent et, après une rotation, s’insèrent sur le sillon intertubérositaire huméral.

Ses fonctions sont complexes.

Parmi celles-ci, il est capable de soulever le tronc en prenant appui sur la gouttière humérale.

Les grands dentelés supérieur et inférieur (serratus superior et inferior) ont pour fonction d’élargir la cage thoracique.

Exploration clinique :

L’exploration clinique des muscles spinaux devrait être précise, mais elle est encore mal codifiée.

Les extenseurs du rachis peuvent être considérés comme les muscles les plus importants du tronc.

Le fait que les muscles de l’abdomen soient souvent étudiés en détail et que les extenseurs du rachis retiennent relativement peu l’attention tient à plusieurs facteurs.

Les déficits des muscles du segment lombaire sont rares en dehors des cas de paralysie, et la fréquence de ces déficits non paralytiques (chez des sujets dits « normaux ») est probablement inférieure à 1 %, alors que l’atteinte des abdominaux est fréquente.

De plus, ces derniers peuvent être examinés séparément et segmentairement, alors que les extenseurs du rachis ne peuvent l’être qu’assez globalement.

En outre les grand dorsaux, les carrés des lombes et divers muscles extrinsèques participent également à l’extension du tronc.

Le mode d’examen est le suivant : le sujet, en décubitus ventral, doit faire un mouvement d’extension du tronc.

La cotation est, de façon approximative : 100 % chez un témoin normal (extension complète du tronc, mains croisées derrière la nuque et maintien de l’extension contre une forte opposition) ; 80 % extension complète du tronc, mains croisées derrière le dos ; 50 % à 60 % mains derrière le dos, léger décollement de l’apophyse xiphoïde du plan de la table d’examen.

Il est à noter qu’un déficit important s’étend habituellement à l’ensemble du rachis.

Mais si les extenseurs de la nuque sont capables de soulever la tête, cette action peut retentir sur les spinaux sous-jacents qui sont ainsi passivement mis en tension.

L’inspection et la palpation des différents muscles, sur toute l’étendue du rachis, sont alors essentielles pour la cotation.

Lorsque le segment lombaire est normal et le segment dorsal déficitaire, toute tentative de décollement du thorax va entraîner l’extension du segment lombaire avec bascule du bassin en antéversion, mais le thorax reste au contact de la table.

Le déficit est habituellement bilatéral et entraîne une cyphose lombaire et dorsale.

S’il est unilatéral, il provoque une courbure latérale convexe du côté déficitaire.

En décubitus ventral, les extenseurs de la hanche doivent fixer le bassin sur les cuisses pour que les extenseurs du rachis puissent soulever le tronc.

Alors que de puissants extenseurs du rachis et de puissants extenseurs de hanche auraient permis de soulever le tronc, d’étendre la hanche et de maintenir à la fois le rachis lombaire et la hanche en extension, ces puissants extenseurs atrophiques ou paralysés ne peuvent soulever le tronc.

Les extenseurs de hanche ne rencontrent aucune opposition car le bassin bascule en rétroversion et le rachis lombaire se met en cyphose.

Lors d’une tentative d’élévation d’un membre inférieur, la contraction des extenseurs de hanche n’a aucun effet car les spinaux sont incapables de stabiliser le bassin qui bascule en rétroversion sous l’action des extenseurs de hanche et du poids du membre inférieur au lieu de se mettre en antéversion, ce qui serait le cas si les extenseurs du rachis étaient normaux.

Ces méthodes d’examen ont le mérite de la simplicité.

Il conviendrait toutefois de les reconsidérer et d’arriver à une analyse précise, visant à séparer l’action des divers groupes de muscles notamment iliocostal, long dorsal, transversaire épineux.

Envisagés isolément, les muscles spinaux ont les actions suivantes.

Le sacrolombaire ou iliocostal est extenseur de la colonne et l’incline de son côté.

Il en est de même pour le long dorsal par ses faisceaux externes.

L’épiépineux est un extenseur direct de la colonne vertébrale.

Le transversaire épineux est le rotateur le plus puissant ; il porte la face antérieure du corps vertébral du côté opposé à la rotation.

Il va de soi que l’action isolée de ces muscles doit s’intégrer dans l’ensemble de celle des muscles moteurs du rachis.

Beaucoup de muscles, indépendants des muscles des gouttières, interviennent dans ces mouvements.

En effet les muscles moteurs de la colonne vertébrale se distinguent, suivant les déplacements qu’ils produisent, en fléchisseurs, extenseurs, fléchisseurs latéraux, rotateurs du même côté, rotateurs du côté opposé.

Pour les muscles extenseurs, ce sont le long dorsal, le sacrolombaire, le transversaire épineux, l’interépineux et le sus-épineux du cou, les surcostaux, l’angulaire, le splénius.

Des muscles extrinsèques ont également une action accessoire sur la colonne vertébrale : le sterno-cléido-mastoïdien, les infrahyoïdiens, les muscles vertébraux antérieurs ou latéraux.

Enfin, le carré des lombes et le psoas participent aux mouvements.

Contractures :

Les muscles paravertébraux sont le siège de contractures de nature variée entrant dans les divers groupes de contractures.

A - CONTRACTURES ANTALGIQUES :

La contracture des muscles paravertébraux, en particulier lombaires, est un exemple de contracture antalgique.

Modèle de contracture compensatrice, elle répond à trois caractéristiques.

D’abord, elle est secondaire et consécutive à la douleur.

Les muscles se contractent pour créer une attitude posturale réduisant cette douleur.

Les muscles contracturés sont visibles et forment une masse palpable.

Ensuite, le point de départ est local, le plus souvent une lésion articulaire.

Enfin, la contracture est transitoire et s’atténue ou disparaît temporairement lorsque l’articulation lésée est relâchée ou réduite. Inversement, la contracture est provoquée ou exacerbée par toute action mécanique exercée sur l’articulation.

Ainsi, une activité électrique survient dans les muscles paravertébraux contracturés en position assise, mais disparaît avec l’hyperextension du rachis.

Les atteintes lombaires discales sont la cause la plus fréquente de contracture antalgique.

Les articulations vertébrales atteintes sont immobilisées par la contracture qui est susceptible de s’atténuer dans certaines positions.

Parfois cependant, cette contracture devient chronique, créant une hyperlordose.

Le signe de Lasègue est attribué à une douleur dont le départ est une tension d’une racine nerveuse provoquant une contracture transitoire et localisée des muscles paravertébraux et des muscles postérieurs de la cuisse.

La contracture antalgique a la signification d’un réflexe nociceptif et correspond à une variété de réflexe en flexion.

Le point de départ du réflexe se situe dans l’articulation lésée avec une douleur associée née dans les récepteurs tendineux et les insertions aponévrotiques.

Le réflexe passe par voie polysynaptique.

Les fibres afférentes font synapses avec le motoneurone alpha dans la moelle épinière.

Ce type de contracture est étroitement dépendant de l’articulation affectée.

Au cours de contracture paravertébrale, les influx afférents et efférents du circuit polysynaptique passent par le même nerf mixte.

B - CONTRACTURES ALGIQUES :

Le syndrome des loges paravertébrales survient de façon aiguë ou chronique.

Comme dans les syndromes de loge, le mécanisme est lié à un effort intense et inhabituel avec une période de relâchement insuffisante des muscles à l’intérieur d’une aponévrose inextensible.

Le dépassement d’un seuil critique de pression apprécié globalement à 30 mmHg crée des troubles microcirculatoires ischémiques.

Dans la forme aiguë, après un exercice intense et de durée inhabituelle, des lombalgies sévères, exacerbées par le moindre effort, surviennent. Une tuméfaction musculaire est palpable.

Le tableau s’accompagne de fièvre, de leucocytose neutrophile et d’élévation du taux de créatine kinase sérique en cas de rhabdomyolyse.

La douleur, et par la suite la tuméfaction, disparaissent en quelques semaines après repos et antalgiques.

La forme chronique se traduit par des douleurs lombaires d’exercice survenant lors d’efforts soutenus, plutôt que dans les activités de la vie quotidienne.

Le repos les calme.

Les pressions intramusculaires s’élèvent particulièrement à l’exercice.

L’évolution est celle d’une claudication intermittente d’effort survenant après une certaine distance et avec une certaine intensité.

Elle se fait soit vers l’aggravation, soit vers l’adaptation.

C - CONTRACTURES ANALGIQUES :

Elles sont surtout représentées ici par le syndrome de la colonne vertébrale rigide ou rigid spine syndrome de Dubowitz qui tantôt est isolé, tantôt s’intègre dans le cadre d’une maladie musculaire dont la plus caractéristique est la myopathie d’Emery-Dreifuss.

Il s’agit d’une contracture segmentaire dont la physiopathologie est mal établie, liée soit au raccourcissement des sarcomères, soit à des modifications des composants élastiques du muscle comme les tendons ou le tissu connectif.

Une fibrose progressive des muscles extenseurs de la nuque les fixe dans une attitude vicieuse.

La sémiologie est liée à une rigidité sans déficit des muscles extenseurs du rachis, surtout cervical, accompagnée de limitation du jeu de certaines articulations et de faiblesse musculaire modérée plus ou moins diffuse.

Les patients sont souvent de sexe masculin.

L’âge de début est malaisé à fixer, en général entre 3 et 8 ans, rarement plus tard.

La rigidité des muscles extenseurs de la nuque est l’élément prédominant.

Elle se traduit au maximum sur la portion cervicale.

La flexion du rachis sur le sternum est considérablement limitée.

La raison en est une rétraction des muscles extenseurs de la nuque dont la force est cependant normale.

La rotation du rachis cervical est également d’amplitude diminuée.

Le dos est souvent plat et une scoliose modérée est présente dans la plupart des cas.

En revanche, l’extension du rachis cervical est tout à fait normale. Les rétractions s’étendent souvent à d’autres articulations.

Elles sont à l’origine d’une limitation de l’extension articulaire atteignant surtout le coude, les genoux, les hanches, les chevilles, entraînant parfois une attitude du pied en varus équin, plus rarement les poignets.

L’importance de la limitation de l’extension des coudes est telle que beaucoup de patients se présentent avec les avant-bras demi-fléchis.

L’amyotrophie est habituellement importante, encore que relativement mal systématisée.

Elle porte fréquemment sur les muscles sterno-cléido-mastoïdiens, les biceps et triceps brachiaux.

Elle affecte parfois une prédominance proximale, mais aussi bien distale.

Le déficit moteur est dans l’ensemble modéré.

La marche est possible dans tous les cas et le handicap fonctionnel est léger, bien que certains malades soient souvent considérés comme des myopathes.

L’évolution, mal connue, paraît dans l’ensemble lente et bénigne, sauf en cas d’atteinte cardiaque sévère.

En effet, des manifestations cardiovasculaires sont parfois signalées : tachycardies, extrasystoles, prolapsus de la valve mitrale, anomalies électrocardiographiques.

Elles sont parfois suivies de décès.

Les résultats des examens complémentaires sont souvent discordants, en particulier l’électromyogramme (EMG) et la biopsie musculaire qui ne permettent pas de conclure à une atteinte franchement myogène ou franchement neurogène.

La vitesse de sédimentation est normale et il n’existe aucun signe d’inflammation.

Les enzymes sériques, notamment la créatine kinase, sont souvent élevées.

Les radiographies en flexion et en extension du rachis cervical montrent l’impossibilité de flexion du cou et l’extension normale.

Les radiographies du rachis dorsal montrent souvent une scoliose modérée.

Enfin les radiographies des articulations sont normales et n’expliquent pas la limitation du jeu articulaire.

L’EMG est souvent de type myogène, avec parfois des aspects pseudoneurogènes.

La biopsie musculaire comporte fréquemment une fibrose péri- et endomysiale.

Celle-ci n’est cependant pas constante et ce fait pourrait, dans une certaine mesure, s’expliquer par le siège de la biopsie.

En effet, la fibrose apparaît plus modérée lorsque la biopsie porte sur un muscle peu atteint (par exemple le deltoïde).

Les modifications de calibre des fibres sont variées : hypotrophie des fibres de type I, prédominance des fibres de type II, atrophie modérée des fibres de types I et II.

Le syndrome de la colonne vertébrale rigide paraît donc correspondre à un syndrome assez bien délimité cliniquement.

Toutefois, le diagnostic différentiel est parfois malaisé avec d’autres syndromes comportant une fibrose.

Le diagnostic avec une pelvispondylite rhumatismale est toujours signalé, mais reste théorique.

Ni l’anamnèse, ni la radiologie, ni la biologie ne permettent de confondre les deux affections.

Les dystrophies musculaires congénitales comportent rarement un rigid spine syndrome, bien que les rétractions articulaires soient fréquentes.

Les syndromes de rétractions précoces liées à l’X, avec troubles secondaires de la conduction cardiaque ou maladie d’Emery-Dreifuss, se distinguent en raison de ce dernier élément. Mais le rigid spine syndrome y est fréquent.

L’anomalie génique se situe en Xq28. Le produit du gène est l’émérine.

Les myoscléroses primitives, rares et mal individualisées, comportent une prolifération du tissu fibroadipeux.

La sclérose est extensive et la souffrance musculaire diffuse.

La maladie d’Ullrich associe des rétractions, diverses malformations et une hypotonie très particulière des extrémités, à un syndrome de la colonne vertébrale rigide.

Faiblesse et atrophie :

La faiblesse et l’atrophie des muscles paravertébraux se traduisent par deux syndromes : le syndrome de la « tête tombante » (dropped head syndrome), le syndrome camptocormique ou de cyphose réductible (bent spine syndrome).

En dépit de ces différences topographiques et aussi étiologiques certains les réunissent dans un syndrome myopathique diffus des muscles axiaux, malgré une prédominance soit thoracique, soit cervicale.

A - SYNDROME DE LA « TÊTE TOMBANTE » :

Communément nommé dropped head syndrome ou plus rarement floppy head syndrome, il survient dans les deux sexes, plutôt dans la seconde partie de la vie.

Il est marqué par une faiblesse des muscles extenseurs de la nuque, ne pouvant lutter contre la gravité, d’où la chute de la tête en avant, nécessitant le support des mains pour la redresser ou encore l’utilisation d’une minerve.

L’extension passive est tout à fait normale.

L’EMG montre des altérations variables selon la cause et est plutôt de type neurogène lorsque aucune cause n’est retrouvée.

Les formes secondaires sont, dans l’ensemble, plutôt consécutives à des affections du système nerveux.

– Troubles du mouvement : syndrome parkinsonien, antécolis spasmodique (forme antérieure rare de torticolis spasmodique), formes localisées de dystonies ou de spasme de torsion.

– Maladies neuromusculaires : surtout myasthénie, formes proximales de sclérose latérale amyotrophique ou d’atrophie spinale progressive, polyradiculonévrites chroniques, formes topographiques de dystrophie des ceintures ou de myopathie facio-scapulo-humérale.

– Atteintes musculaires métaboliques : maladie de Pompe, hyperparathyroïdie en relation avec un adénome, déficit en carnitine, déficit en maltase acide-atteintes musculaires inflammatoires dermatomyosites (le traditionnel signe de « l’oreiller » objectivant l’atteinte des muscles extenseurs de la nuque), polymyosites et, plus récemment, myosites à inclusions avec, dans ce cas, des activités mixtes, neurogènes et myogènes, sur l’EMG, deux tuméfactions palpables dans les erector spinae dont la biopsie montre des vacuoles bordées et des filaments de 16 nanomètres de diamètre.

Un cas de myosite inflammatoire focale avec infiltrats inflammatoires massifs faits de lymphocytes B et T, macrophages et plasmocytes a guéri avec un traitement immunosuppresseur.

Les formes primitives qualifiées d’isolated neck myopathy sont caractérisées par un âge tardif de survenue, une installation plutôt rapide des troubles, de quelques semaines à 1 mois, un EMG myogène, une biopsie musculaire de type myopathique avec variation de taille des fibres, centralisations nucléaires, augmentation du tissu connectif.

L’imagerie de résonance magnétique nucléaire montre l’atrophie et parfois un aspect oedémateux des muscles.

Il est à noter qu’une participation des muscles de la ceinture scapulaire est fréquente.

Enfin, des biopsies musculaires paravertébrales systématiques chez des sujets opérés d’affection rhumatismale du rachis cervical montrent une atrophie des fibres de type II, des fibres rouges déchiquetées (ragged red fibres) dans 60 % des cas, des fibres targétoïdes et des fibres nécrotiques sans inflammation dans 40 % des cas, ces modifications augmentant avec l’âge.

Les modifications, présentées aussi bien chez les sujets opérés que chez les témoins, évoqueraient une myopathie liée à l’âge.

B - SYNDROME CAMPTOCORMIQUE :

Il est marqué par une flexion du tronc en avant, en position debout.

Cette attitude disparaît en décubitus, ce qui le sépare d’une cyphose qui est irréductible.

La dénomination du syndrome n’est pas uniforme.

Il a été primitivement appelé « camptocormie », à l’occasion des névroses de guerre. Cependant si camptos signifie « courbé » en grec ancien, kormos est la traduction de « tronc », non pas humain, mais de « tronc d’arbre ».

On pourrait le remplacer par « cyphose réductible » mais la connotation banale du mot « cyphose » le fait rejeter au profit d’une étymologie latine, de « proclinorachie ».

Une dénomination plus elliptique a été avancée en langue anglaise, celle de bent spine syndrome. Dans un autre sens, une appellation à implication étiologique, « myopathie paravertébrale », a été proposée.

Quel que soit le terme retenu, ce syndrome de faiblesse et d’amyotrophie de la musculature paravertébrale est mal connu.

Il représente cependant un modèle privilégié pour l’étude de cette portion importante, quantitativement et physiologiquement, de la musculature.

Le tableau clinique se constitue progressivement plutôt après 50 ans, sans étiologie évidente.

Le caractère essentiel est la réductibilité de l’attitude anormale en position couchée.

Le diagnostic de forme essentielle nécessite la stricte élimination de toute autre anomalie clinique, radiologique ou biologique.

Les formes secondaires sont de causes variées :

– attitude penchée en avant de la maladie de Parkinson ;

– sclérose latérale amyotrophique, syndrome de Stark-Kaeser ;

– maladie de Mac Ardle, déficit en maltase acide ;

– camptocormie hystérique la première décrite, lors des névroses de guerre.

Les formes essentielles sont les plus fréquentes.

Elles concernent des adultes ayant parfois des antécédents lombalgiques.

Le début est progressif, sur des mois ou des années. Au début, l’attitude penchée en avant peut se corriger avec effort, mais devient bientôt irréductible en position debout.

Un effet d’obliquité du bassin par rapport à la colonne vertébrale est en relation avec l’équilibration du tonus musculaire des muscles abdominaux antagonistes et des muscles spinaux.

Ceci explique la sémiologie « camptocormique », donc liée au déficit plus ou moins global de cette musculature.

En position debout, le poids des organes du corps contribue à la flexion antérieure du rachis qui n’est plus maintenu vertical.

Mais l’hypotonie de ces muscles explique la parfaite réductibilité, soit par manoeuvre d’extension passive, soit en décubitus.

L’aspect des masses paravertébrales est évocateur.

Elles sont aplaties et déprimées. Un pli vertical intrascapulaire est habituel.

Ce signe du pli apparaît surtout lorsque le tronc est mis en position verticale.

Il s’atténue lorsque le sujet reprend sa position fléchie.

La palpation montre une hypotonie des masses paravertébrales.

L’examen électrophysiologique nécessite une étude soigneuse, avec utilisation systématique de méthodes quantitatives d’analyse des potentiels d’unité motrice (notamment turns/amplitude).

Par opposition aux muscles des extrémités ou aux muscles abdominaux, les muscles paravertébraux sont innervés par les rameaux postérieurs des nerfs rachidiens à des niveaux segmentaires respectifs.

L’EMG est en mesure d’identifier une éventuelle atteinte de la racine proximale à la bifurcation en rameaux antérieurs et postérieurs.

Une atteinte très distale respecte les rameaux postérieurs. Les atteintes musculaires inflammatoires s’expriment préférentiellement dans la région paraspinale, ce qui doit être mis en corrélation avec les cas, non rares, de camptocormie comportant des images inflammatoires sur la biopsie musculaire.

Deux remarques concernent l’étude électrophysiologique : une complète relaxation est parfois malaisée à obtenir et nécessite de petits moyens car les potentiels d’unité motrice, souvent de faible amplitude et de courte durée, ne doivent pas être confondus avec des fibrillations électriques.

D’autre part, l’analyse doit porter sur au moins deux portions : le transversaire épineux et le long dorsal.

Pour le transversaire épineux, l’aiguille doit être insérée profondément. Pour le long dorsal, la situation est plus superficielle et l’innervation moins monoradiculaire, et s’étend souvent sur plusieurs segments.

Malgré ces précautions, les résultats sont divergents : tracés normaux dans un tiers des cas, myogènes dans un tiers des cas, neurogènes dans un tiers des cas.

Il est regrettable que des corrélations histologiques ne puissent être établies avec certitude.

L’étude des enzymes musculaires sériques, comme la créatine kinase, n’apporte pas de données utiles.

Le scanner musculaire est l’examen qui, par rapport à un sujet témoin, affirme le diagnostic.

Le contour aponévrotique est respecté.

Mais son intérieur est hypodense, apparaissant vide ou tout au moins comportant de larges zones d’hypodensité plus ou moins symétriques.

Il est important d’entreprendre systématiquement un scanner des membres inférieurs (cuisses, mollets) afin d’éliminer une myopathie des ceintures devant l’association d’images myogènes : muscles des cuisses hypodenses dans l’ensemble contrastant avec une densité normale ou augmentée du droit interne et du couturier.

L’imagerie de résonance magnétique (IRM) est d’un grand intérêt.

Elle doit être pratiquée par rapport à un témoin.

Elle montre la raréfaction des fibres, permet l’analyse de la direction des fibres restantes dans une étude « verticale ».

La biopsie des muscles paravertébraux devrait être en principe l’examen de choix.

L’expérience montre sa difficulté technique.

Il est souvent difficile de retirer un fragment musculaire autorisant une étude histoenzymologique et ultrastructurale.

Il n’est pas rare que, même en des mains exercées, la biopsie ne retire que du tissu graisseux.

De plus, des anomalies mineures (altérations mitochondriales, foyers inflammatoires) sont fréquentes, bien que sans grande signification.

La fréquence d’anomalies morphologiques des muscles lombaires a été signalée lors de l’étude histologique systématique des muscles paravertébraux lombosacrés chez 90 patients lombalgiques.

Des anomalies dégénératives sont présentes dans 84 % des cas avec atrophie des fibres de type II, adipose, fibrose non spécifique, sans corrélation avec l’âge.

De telles lésions dégénératives sont quasi constantes chez les opérés, en particulier de hernie discale, soulevant la notion d’une insuffisance musculaire primitive dans la genèse de la hernie discale et de l’instabilité vertébrale, et d’une myopathie axiale fruste initiale.

On a proposé, pour ces formes de camptocormie du sujet âgé, les termes de « myopathie paravertébrale de révélation tardive » car de nombreux arguments orientent vers une dystrophie d’apparition tardive : la progressivité, la notion rare de cas familiaux, l’aspect du scanner.

Cependant, avant de classer dans un tel cadre de telles camptocormies, des précisions histologiques paraissent à développer, de même qu’une étude de biologie moléculaire à la recherche d’une anomalie génétique dans les formes familiales. Aussi paraît-il préférable à certains de parler de syndrome de faiblesse et d’atrophie des muscles paravertébraux (bent spine syndrome).

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