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Neurologie
Syndrome postpoliomyélitique
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Le syndrome postpoliomyélitique répond à une définition stricte.

Il ne concerne pas l’ensemble des manifestations pathologiques, complications et séquelles suivant une poliomyélite antérieure aiguë, mais correspond à la survenue tardive, de longues années après une poliomyélite aiguë, de manifestations motrices nouvelles, évoluant pour leur propre compte et dont les relations avec l’épisode initial sont encore mal comprises.

Le premier épisode, celui de la poliomyélite antérieure aiguë, se situe habituellement dans l’enfance, plus particulièrement dans la petite enfance, entre 3 et 5 ans.

Sa nature poliomyélitique ne peut être retenue qu’avec une histoire « crédible » et, pour certains, avec des critères plus spécifiques, non seulement cliniques, mais électromyographiques, ce dernier critère n’étant justifié que dans les cas douteux selon d’autres.

Le second épisode, silencieux, est une période de stabilisation durant au moins 10 ans ou 20 ans.

Pendant cette période, les séquelles éventuelles de poliomyélite restent stables et l’état fonctionnel des muscles ne varie pas.

Le troisième épisode est celui du syndrome postpoliomyélitique proprement dit.

Il est marqué par la survenue d’une fatigue inhabituelle, de douleurs musculaires ou articulaires, d’intolérance au froid, d’une faiblesse musculaire nouvelle avec ou sans amyotrophie, située ou non dans le territoire initialement atteint, d’importance et de degré variables, restant focale ou s’étendant à distance, la sévérité de cette atteinte restant difficile à apprécier de façon globale.

Cette définition schématique implique des critères d’exclusion.

Ainsi est exclu, pour beaucoup mais pas par tous, le syndrome « musculosquelettique » relativement banal chez des patients porteurs de séquelles à retentissement postural, à l’origine de déformations ostéoarticulaires douloureuses et invalidantes de survenue tardive, mais indépendantes d’une nouvelle atteinte musculaire.

La séparation entre les deux syndromes reste cependant parfois malaisée, compte tenu de l’intrication d’un élément douloureux récent, fonction de l’instabilité articulaire.

Le syndrome postpoliomyélitique fut reconnu par les neurologues français au XIXe siècle.

Entre 1875 et 1975, environ 200 cas furent publiés.

Depuis 1975, plusieurs milliers de cas ont été signalés.

Un regroupement a été proposé sous le terme de « dysfonctionnement musculaire postpoliomyélitique » (post-polio muscle dysfunction).

Épidémiologie :

A - FRÉQUENCE :

L’incidence et la prévalence du syndrome sont mal établies malgré sa fréquence.

On pourrait s’étonner, à l’ère de la vaccination systématique, d’entendre parler d’une maladie dont l’éradication est admise.

En fait, les syndromes postpoliomyélitiques tardifs ne sont pas rares, comme en témoignent un nombre relativement important de cas décrits.

Mais surtout, la poliomyélite antérieure aiguë elle-même n’est pas totalement éteinte dans le monde et des chiffres surprenants sont avancés tel celui de 87 000 cas, donné en 1981 par l’Organisation mondiale de la santé (OMS).

En effet, la fréquence de la maladie est encore grande en pays tropical.

Ainsi, en 1984, on estimait que le nombre de nouveaux cas était annuellement en Inde de 200 000 à 400 000, ce dont on déduisait l’éclosion de 500 nouveaux cas chaque jour.

En 1990, le nombre de cas nouveaux dans le monde était estimé à 116 000 et, selon certaines prévisions, devait s’abaisser à 6 241 en 1994, en prévision d’une éradication globale en 2000.

En France et aux États-Unis ne s’observent que des cas sporadiques.

Ils concernent parfois des sujets non vaccinés pour des raisons de croyance religieuse, parfois des sujets ayant subi une vaccination orale.

Parmi 138 cas dénombrés en 1987 aux États-Unis, 35 avaient reçu un vaccin atténué par voie orale.

La fréquence en Suède se situe entre 92 et 186 pour 100 000 habitants.

Quoi qu’il en soit, l’appréciation de la fréquence du syndrome postpoliomyélitique chez les survivants d’une poliomyélite antérieure aiguë est de 20 à 40 % selon les séries.

La date de début du syndrome postpoliomyélitique est très variable, allant de 8 à 71 ans.

Cependant, le chiffre moyen de la période de stabilisation est d’environ 35 ans.

Les manifestations sont plus précoces dans les formes dont la première poussée a été particulièrement sévère.

B - FACTEURS PRÉDICTIFS :

Plusieurs facteurs de risque de survenue d’un syndrome postpoliomyélitique ont été identifiés :

– la gravité de l’épisode initial, qui paraît le plus important ;

– une récupération fonctionnelle effective et rapide est un autre facteur important ;

– un âge avancé lors de l’épisode initial ;

– un intervalle libre très prolongé ;

– la persistance de séquelles importantes de l’épisode aigu ;

– l’augmentation récente de l’activité physique ;

– un âge plus tardif lors de la survenue de manifestations cliniques ;

– une prise de poids récente ;

– des douleurs musculaires ou articulaires à l’exercice ;

– le sexe féminin, mais ceci n’a pas été confirmé.

Sémiologie :

La sémiologie du syndrome postpoliomyélitique est donc caractérisée par la survenue de toute manifestation neurologique nouvelle, indépendante du syndrome musculosquelettique, survenant tardivement chez un ancien poliomyélitique.

A - FATIGUE POSTPOLIOMYÉLITIQUE :

Elle répond à des caractères particuliers qui la distinguent entre autres du syndrome de fatigue chronique.

Décrite comme un épuisement après une activité minime, elle est améliorée par le repos et le sommeil.

Elle est fréquente, décrite dans 59 à 89 % des cas comme un symptôme majeur.

Elle s’accompagne d’une sensation de lassitude, de perte d’énergie, de perte du désir d’entreprendre quelque activité, d’une lourdeur des muscles.

Parfois, elle est améliorée par une période de repos, une sieste, une détente de toute concentration.

La fatigue est généralisée ou musculaire avec faiblesse progressive à l’exercice, perte d’endurance.

Parfois, elle s’accompagne d’une diminution de concentration intellectuelle.

Des bourdonnements d’oreille, un besoin de sommeil sont fréquents, de même qu’une intolérance au froid qui aggrave les symptômes et entraîne une pâleur distale avec cyanose.

L’origine de la fatigue est mal connue, hypothétiquement liée à une lésion de la substance réticulée activatrice ou à une atteinte de la jonction neuromusculaire.