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Neurologie
Syndrome postpoliomyélitique
Cours de Neurologie
 

 

Introduction :

Le syndrome postpoliomyélitique répond à une définition stricte.

Il ne concerne pas l’ensemble des manifestations pathologiques, complications et séquelles suivant une poliomyélite antérieure aiguë, mais correspond à la survenue tardive, de longues années après une poliomyélite aiguë, de manifestations motrices nouvelles, évoluant pour leur propre compte et dont les relations avec l’épisode initial sont encore mal comprises.

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Le premier épisode, celui de la poliomyélite antérieure aiguë, se situe habituellement dans l’enfance, plus particulièrement dans la petite enfance, entre 3 et 5 ans.

Sa nature poliomyélitique ne peut être retenue qu’avec une histoire « crédible » et, pour certains, avec des critères plus spécifiques, non seulement cliniques, mais électromyographiques, ce dernier critère n’étant justifié que dans les cas douteux selon d’autres.

Le second épisode, silencieux, est une période de stabilisation durant au moins 10 ans ou 20 ans.

Pendant cette période, les séquelles éventuelles de poliomyélite restent stables et l’état fonctionnel des muscles ne varie pas.

Le troisième épisode est celui du syndrome postpoliomyélitique proprement dit.

Il est marqué par la survenue d’une fatigue inhabituelle, de douleurs musculaires ou articulaires, d’intolérance au froid, d’une faiblesse musculaire nouvelle avec ou sans amyotrophie, située ou non dans le territoire initialement atteint, d’importance et de degré variables, restant focale ou s’étendant à distance, la sévérité de cette atteinte restant difficile à apprécier de façon globale.

Cette définition schématique implique des critères d’exclusion.

Ainsi est exclu, pour beaucoup mais pas par tous, le syndrome « musculosquelettique » relativement banal chez des patients porteurs de séquelles à retentissement postural, à l’origine de déformations ostéoarticulaires douloureuses et invalidantes de survenue tardive, mais indépendantes d’une nouvelle atteinte musculaire.

La séparation entre les deux syndromes reste cependant parfois malaisée, compte tenu de l’intrication d’un élément douloureux récent, fonction de l’instabilité articulaire.

Le syndrome postpoliomyélitique fut reconnu par les neurologues français au XIXe siècle.

Entre 1875 et 1975, environ 200 cas furent publiés.

Depuis 1975, plusieurs milliers de cas ont été signalés.

Un regroupement a été proposé sous le terme de « dysfonctionnement musculaire postpoliomyélitique » (post-polio muscle dysfunction).

Épidémiologie :

A - FRÉQUENCE :

L’incidence et la prévalence du syndrome sont mal établies malgré sa fréquence.

On pourrait s’étonner, à l’ère de la vaccination systématique, d’entendre parler d’une maladie dont l’éradication est admise.

En fait, les syndromes postpoliomyélitiques tardifs ne sont pas rares, comme en témoignent un nombre relativement important de cas décrits.

Mais surtout, la poliomyélite antérieure aiguë elle-même n’est pas totalement éteinte dans le monde et des chiffres surprenants sont avancés tel celui de 87 000 cas, donné en 1981 par l’Organisation mondiale de la santé (OMS).

En effet, la fréquence de la maladie est encore grande en pays tropical.

Ainsi, en 1984, on estimait que le nombre de nouveaux cas était annuellement en Inde de 200 000 à 400 000, ce dont on déduisait l’éclosion de 500 nouveaux cas chaque jour.

En 1990, le nombre de cas nouveaux dans le monde était estimé à 116 000 et, selon certaines prévisions, devait s’abaisser à 6 241 en 1994, en prévision d’une éradication globale en 2000.

En France et aux États-Unis ne s’observent que des cas sporadiques.

Ils concernent parfois des sujets non vaccinés pour des raisons de croyance religieuse, parfois des sujets ayant subi une vaccination orale.

Parmi 138 cas dénombrés en 1987 aux États-Unis, 35 avaient reçu un vaccin atténué par voie orale.

La fréquence en Suède se situe entre 92 et 186 pour 100 000 habitants.

Quoi qu’il en soit, l’appréciation de la fréquence du syndrome postpoliomyélitique chez les survivants d’une poliomyélite antérieure aiguë est de 20 à 40 % selon les séries.

La date de début du syndrome postpoliomyélitique est très variable, allant de 8 à 71 ans.

Cependant, le chiffre moyen de la période de stabilisation est d’environ 35 ans.

Les manifestations sont plus précoces dans les formes dont la première poussée a été particulièrement sévère.

B - FACTEURS PRÉDICTIFS :

Plusieurs facteurs de risque de survenue d’un syndrome postpoliomyélitique ont été identifiés :

– la gravité de l’épisode initial, qui paraît le plus important ;

– une récupération fonctionnelle effective et rapide est un autre facteur important ;

– un âge avancé lors de l’épisode initial ;

– un intervalle libre très prolongé ;

– la persistance de séquelles importantes de l’épisode aigu ;

– l’augmentation récente de l’activité physique ;

– un âge plus tardif lors de la survenue de manifestations cliniques ;

– une prise de poids récente ;

– des douleurs musculaires ou articulaires à l’exercice ;

– le sexe féminin, mais ceci n’a pas été confirmé.

Sémiologie :

La sémiologie du syndrome postpoliomyélitique est donc caractérisée par la survenue de toute manifestation neurologique nouvelle, indépendante du syndrome musculosquelettique, survenant tardivement chez un ancien poliomyélitique.

A - FATIGUE POSTPOLIOMYÉLITIQUE :

Elle répond à des caractères particuliers qui la distinguent entre autres du syndrome de fatigue chronique.

Décrite comme un épuisement après une activité minime, elle est améliorée par le repos et le sommeil.

Elle est fréquente, décrite dans 59 à 89 % des cas comme un symptôme majeur.

Elle s’accompagne d’une sensation de lassitude, de perte d’énergie, de perte du désir d’entreprendre quelque activité, d’une lourdeur des muscles.

Parfois, elle est améliorée par une période de repos, une sieste, une détente de toute concentration.

La fatigue est généralisée ou musculaire avec faiblesse progressive à l’exercice, perte d’endurance.

Parfois, elle s’accompagne d’une diminution de concentration intellectuelle.

Des bourdonnements d’oreille, un besoin de sommeil sont fréquents, de même qu’une intolérance au froid qui aggrave les symptômes et entraîne une pâleur distale avec cyanose.

L’origine de la fatigue est mal connue, hypothétiquement liée à une lésion de la substance réticulée activatrice ou à une atteinte de la jonction neuromusculaire.

Cependant, elle est rarement de type myasthénique encore que parfois sensible aux anticholinestérasiques.

B - AMYOTROPHIE POSTPOLIOMYÉLITIQUE :

Signe le plus caractéristique, elle est en fait dominée par la faiblesse musculaire de survenue récente et sans doute liée à la « désintégration » du motoneurone.

Faiblesse et atrophie apparaissent soit dans des muscles normaux, soit dans des muscles antérieurement atteints puis ayant récupéré, ou encore dans des muscles ayant partiellement récupéré.

Lorsque l’atteinte est focale, elle est rarement symétrique, plus souvent asymétrique de localisation proximale ou distale.

Des myalgies liées au surmenage des muscles affaiblis sont fréquentes, survenant après un exercice modéré, avec des muscles sensibles à la palpation.

Ces myalgies sont calmées par les anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Des crampes sont parfois signalées.

Les formes extensives ou diffuses sont plus rares.

Elles évoluent vers un tableau d’amyotrophie spinale progressive même si parfois l’évolution a été comparée à celle d’une sclérose latérale amyotrophique à extension lente.

L’atteinte des muscles bulbaires est rare, due à une faiblesse des muscles pharyngés et laryngés.

Elle se traduit par des troubles de la déglutition avec toux, suffocation, étranglement.

La vidéofluoroscopie montre une diminution des mouvements de la langue, un retard de contraction des muscles pharyngés, une accumulation dans les sinus piriformes et les vallécules.

Plus rarement, il s’agit de paralysies des cordes vocales, de paralysie faciale, de troubles de l’élocution.

L’apnée du sommeil est fréquente, de mécanisme central bulbaire, nécessitant une assistance respiratoire, ou mixte par faiblesse des muscles pharyngés chez des sujets obèses au cours d’un syndrome musculosquelettique.

L’organisation du sommeil est perturbée et fragmentée.

L’atteinte de la substance réticulée serait à l’origine d’une prolongation de latence de survenue des mouvements oculaires rapides.

C - ÉVOLUTION GÉNÉRALE :

Elle est mal connue.

Une progression continue de la faiblesse ou une stabilisation sont signalées.

Des troubles fonctionnels parfois importants apparaissent. L’évolution est exceptionnellement mortelle, sauf dans les cas d’atteinte bulbaire ou respiratoire.

La faiblesse musculaire, souvent considérée comme d’aggravation progressive, s’arrête avec le temps dans d’autres cas.

Électromyographie :

Elle ne contribue habituellement pas au diagnostic, d’autant que chez les patients poliomyélitiques les tracés sont souvent anormaux, même dans des muscles normaux, mais a surtout un intérêt physiopathologique.

Des signes de dénervation récente sont présents, mais de façon inconstante et dans au maximum 45 % des cas, faits d’activité spontanée avec fasciculations, fibrillations, potentiels lents positifs.

Il existe des potentiels géants de très grande amplitude et de longue durée traduisant une réinnervation chronique, fréquente chez les anciens poliomyélitiques.

Les vitesses de conduction nerveuse sont normales.

La stimulation à haute fréquence provoque un décrément non spécifique au cours des processus neurogènes chroniques.

Les études de fibre unique montrent une augmentation de densité chez 90 % des patients et une augmentation du jitter évoluant avec l’âge et témoignant d’une transmission neuromusculaire avec phénomènes de bloc instable.

Ceci peut être amélioré par les anticholinestérasiques.

La macroélectromyographie montre une augmentation des amplitudes des unités motrices qui sont dix fois plus grandes que normalement.

Cette amplitude peut se réduire en cas de faiblesse progressive témoignant d’une réduction évolutive de la taille des unités motrices.

Du point de vue évolutif, les unités motrices de réinnervation après une poliomyélite antérieure aiguë ne se stabilisent jamais. Dénervation et réinnervation sont persistantes.

La dénervation augmente tardivement lorsque la réinnervation devient moins efficace.

Les muscles dont les unités motrices sont les plus grandes du fait de la récupération par prolifération axonale seraient les plus susceptibles de devenir tardivement instables.

Biopsie musculaire :

Elle est de peu d’intérêt pratique, d’autant que chez tout ancien poliomyélitique sont présents des signes de réinnervation chronique (groupements de même type de fibres) et de dénervation aiguë (petites fibres anguleuses et molécules d’adhésion cellulaire à la surface des fibres).

Pour les séquelles simples de poliomyélite, le surcroît de charge imposé aux unités motrices restantes est à l’origine d’une hypertrophie compensatrice des fibres musculaires et, particulièrement dans le tibial antérieur, d’une très forte prédominance des fibres de type I.

Parallèlement existe une réduction du lit capillaire expliquant peut-être la fatigue et les myalgies tardives.

Des aspects de vacuoles bordées ont été signalés.

Dans une série de 27 cas, les lésions varient selon que le muscle est partiellement ou entièrement régénéré. Dans les muscles récemment atteints coexistent des lésions de dénervation récente ou ancienne et des lésions myopathiques.

Dans les muscles ayant récupéré, les lésions sont de dénervation et de réinnervation.

Les altérations myogènes expliquent les variations du taux de créatine kinase sérique.

Des lésions inflammatoires sont présentes dans 40 % des cas.

La présence d’anticorps antidesmine, spectrine et leu-19 correspondrait à une dénervation active due à une insuffisance de réinnervation par des unités motrices trop grandes.

Tomodensitométrie musculaire :

Le scanner X musculaire de même que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) n’ont pas d’intérêt diagnostique.

Ils fixent l’état macroscopique des muscles mais ne séparent pas les amyotrophies anciennes et récentes.

Typiquement, le volume du muscle atteint est considérablement réduit.

Cependant, le contour de la loge musculaire est visible. Le contenu est en général totalement absent.

Physiopathologie :

La survenue d’une aggravation, longtemps après une poliomyélite antérieure aiguë, si elle a souvent évoqué une nouvelle poussée de la maladie, n’a pas pour l’instant été l’objet d’explication satisfaisante.

De nombreux mécanismes ont été primitivement proposés : déclenchement d’une infection virale chronique lors de la première poussée de poliomyélite antérieure aiguë ; perte progressive des motoneurones liée à l’âge (peu probable compte tenu de la faible fréquence après 60 ans) ; vieillissement neuronal prématuré secondaire à l’augmentation de demande métabolique ; prédisposition génétique ; diminution de la prolifération axonale ; processus myopathique ; diminution du lit capillaire et des enzymes glycolytiques et oxydatifs.

Ces diverses hypothèses ne reposent pas sur des bases solides et, actuellement, seules sont proposées les hypothèses suivantes.

A - ÉPUISEMENT DE LA PROLIFÉRATION AXONALE :

Une demande métabolique excessive entraînerait un épuisement progressif des axones et des motoneurones.

Les arguments tiennent au fait que les unités motrices procédant à la prolifération axonale ne se stabilisent jamais.

Les unités motrices les plus agrandies sont celles qui deviennent instables.

La désintégration des axones en prolifération est à l’origine des petites fibres anguleuses.

Puis la dégénérescence axonale crée de petits groupes de fibres. Enfin la dégénérescence du motoneurone entraîne les grands groupes de fibres atrophiques.

Au total, selon cette hypothèse, se produirait une sorte d’épuisement prématuré du motoneurone causant un rétrécissement de l’unité motrice pouvant précéder sa disparition.

B - DÉFAUT DE TRANSMISSION NEUROMUSCULAIRE :

Ce défaut expliquerait en particulier la fatigue intense décrite par les patients, analogue à la fatigue postgrippale.

Cette fatigue va de pair avec une fatigabilité à l’exercice, améliorée par le repos, analogue à la fatigabilité myasthénique.

Des éléments de type myasthénique sont présents : l’augmentation du jitter en fibre unique, en particulier combiné à une stimulation à haute fréquence.

Une augmentation du jitter se produit au cours du syndrome postpoliomyélitique après stimulation à haute fréquence, alors que ce phénomène n’apparaît pas chez le sujet normal.

De plus les anticholinestérasiques améliorent le syndrome.

Ces données confirment les constatations anciennes de décrément après stimulation chez ces patients.

De même existe une hypersensibilité à la tubocurarine, au pancuronium et à la gallamine en faveur de l’hypothèse d’un trouble de la transmission neuromusculaire.

Un dernier point est la présence d’altérations jonctionnelles en microscopie électronique avec réduction de taille de vésicules d’acétylcholine, dilatations axonales.

En rapprochant les deux hypothèses précédentes, on a imaginé que la physiopathologie comportait deux types d’altération de l’unité motrice : d’une part, une dégénérescence axonale progressive entraînant une faiblesse musculaire nouvelle et irréversible ; d’autre part, des altérations fluctuantes expliquant fatigue et fatigabilité.

Ces symptômes variables seraient en relation avec une atteinte de la jonction neuromusculaire, ce qui peut avoir des conséquences thérapeutiques.

C - PERSISTANCE DU VIRUS POLIOMYÉLITIQUE :

Cette hypothèse séduisante n’a jamais été prouvée mais est encore l’objet d’études virologiques.

Plusieurs questions se posent.

1- Possibilité de persistance du poliovirus :

Le poliovirus est un entérovirus du groupe des Picornavirus.

Sa persistance en culture a été prouvée.

Le poliovirus a un génome variable dont le phénotype change aisément selon les mutations et il est dès lors possible que l’accumulation de mutations changent le phénotype du poliovirus de virus lytique en virus persistant.

On a observé le potentiel de persistance du poliovirus dans des souches de neuroblastome. On sait également que l’accumulation de mutations dans l’acide ribonucléique (ARN) génomique peut contribuer à établir une infection chronique.

Tous ces éléments prouvent la possibilité de persistance du poliovirus pendant une période prolongée, y compris dans le système nerveux central.

2- Preuves de la persistance du poliovirus dans le syndrome postpoliomyélitique :

Cette hypothèse, souvent controversée, est toujours à l’étude.

Des bandes oligoclonales d’immunoglobuline M (IgM) sont présentes dans le liquide céphalorachidien chez 58 % de 36 patients présentant un syndrome postpoliomyélitique avec présence d’interleukine (IL).

Ceci est en faveur d’une réponse auto-immune du système nerveux central à une stimulation antigénique.

En revanche, d’autres ne constatent aucune présence d’IgM spécifique de poliovirus ni d’ARN viral dans le liquide céphalorachidien. Les résultats sont négatifs dans 13 autres cas.

Détectant de hauts titres d’IgM antipoliovirus dans le sérum et la présence d’ARN de poliovirus dans le liquide céphalorachidien et les lymphocytes, certains concluent à la persistance de mutations ou de particules virales.

Ceci s’ajoute à la constatation de lésions inflammatoires de la moelle épinière dans sept cas avec lymphocytes périvasculaires et de lésions parenchymateuses, gliose et dégénérescence neuronale, et aux constatations trouvant chez les anciens poliomyélitiques, avec ou sans syndrome postpoliomyélitique, une déplétion de lymphocytes CD4 et CD8 montrant la persistance d’un statut immunologique particulier.

Au total dans trois groupes de patients, plusieurs possibilités s’offrent :

– aucun rôle des entérovirus ;

– persistance du virus dans un petit groupe de patients ;

– persistance du virus avec modifications par des facteurs environnementaux ;

– persistance de virus après une poliomyélite aiguë sans que ceci influence la survenue d’un syndrome postpoliomyélitique.

Cette étude, complexe et détaillée, montre la difficulté d’une hypothèse unique.

Des anticorps antineurofilaments, en particulier contre les filaments cholinergiques, sont mis en évidence et seraient en faveur d’un processus dysimmun, absent dans les séquelles simples de poliomyélite.

Enfin est en faveur de la persistance d’un génome viral dans le système nerveux central de patients avec un syndrome postpoliomyélitique, le séquençage qui a montré un grand nombre de mutations ponctuelles sur le fragment amplifié de poliovirus.

Malgré les travaux précédents et compte tenu des techniques différentes d’étude, aucune preuve définitive n’est apportée.

Traitement :

On ne connaît pas de traitement curatif, mais diverses méthodes peuvent aider les patients.

Ces méthodes sont essentiellement empiriques.

A - TRAITEMENT DE LA FAIBLESSE MUSCULAIRE :

La rééducation est primordiale encore que le rôle de l’exercice ait été discuté.

Cependant, il contribue à améliorer la force grâce à une activité isotonique « non fatigante ».

Dans une étude de 12 cas de syndrome postpoliomyélitique, les exercices isométriques et isotoniques sur le quadriceps augmentent la puissance de 29 % en isométrie et 24 % en isotonie après 6 semaines.

Les biopsies musculaires itératives ne montrent pas de modification, si ce n’est une élévation non significative de la citrate synthase.

Une étude comparable conclut qu’un exercice prolongé n’aboutissant pas à la fatigue est bénéfique à long terme.

Cependant, malgré une amélioration de force, le jitter et le taux de créatine kinase sérique ne sont pas modifiés après 12 semaines.

L’exercice en aérobiose sur bicyclette ergométrique améliore également les performances chez 37 patients.

Dans l’ensemble, l’exercice améliore la force des muscles nouvellement atteints.

Un exercice isométrique est indiqué lorsque la force ne dépasse pas 3 à l’échelle MRC (« Medical Research Council ») ou en cas d’articulation douloureuse.

Un exercice isotonique est préférable au-dessus du niveau 3 de la cotation.

La lutte contre les rétractions est toujours nécessaire par des méthodes d’étirement.

Il convient d’éviter un surmenage musculaire qui est à l’origine d’une perte de force qui risque de devenir permanente. Le taux de créatine kinase sérique s’élève en cas d’exercice excessif et s’abaisse secondairement lorsque l’exercice est réduit.

Des orthèses améliorent la marche et réduisent la douleur dans les trois quarts des cas.

Il est en particulier utile de corriger l’insuffisance de dorsiflexion du pied, un genu valgum ou surtout recurvatum dû à l’atteinte du quadriceps, l’instabilité de la cheville due à la faiblesse des muscles du pied et de la cheville.

B - TRAITEMENT DE LA FATIGUE :

Du point de vue médicamenteux les tricycliques, l’amantadine et surtout les anticholinestérasiques sont préconisés.

On a analysé chez 17 patients l’action de la pyridostigmine à la posologie de 180 mg/j en étudiant les modifications de l’enregistrement de fibre unique.

On observe une amélioration de la fatigue parallèle à l’amélioration de la transmission neuromusculaire.

Des effets analogues ont été relatés par d’autres dans des études en double aveugle.

Cependant une étude multicentrique a été reprise en double aveugle.

Elle n’a montré aucune modification par rapport au placebo sur la force, la fatigue, l’IGF I (insulin growth factor I) dans le sérum après 6 mois. Seuls les muscles très déficitaires étaient légèrement améliorés.

Quant à l’amantadine, elle a entraîné chez 25 patients une amélioration subjective à la dose de 100 mg/j sans modification des tests objectifs.

Enfin, d’autres produits ont été utilisés soit sans succès (la prednisone par exemple), soit avec un effet transitoire comme la sélégiline, entraînant une action sur la fatigue disparaissant avec l’arrêt du traitement.

Au total, seuls les anticholinestérasiques sont susceptibles d’entraîner une amélioration.

Les techniques de conservation d’énergie sont utiles : périodes de repos régulier, station assise, fauteuil roulant, organisation de l’environnement, emplois sédentaires.

Un changement de style de vie est souvent nécessaire.

C - TRAITEMENT DE LA DOULEUR :

Les causes de douleurs sont multiples et parfois intriquées à un syndrome musculosquelettique.

Les douleurs seraient de trois types :

– « douleur musculaire postpoliomyélitique », douleur profonde survenant en fin de journée et aggravée par l’activité ;

– crampes musculaires survenant à l’exercice ou en fin de journée, le plus souvent secondaires à un surmenage musculaire.

Ces crampes sont parfois accompagnées de fasciculations.

Le respect de périodes de repos, l’étirement, l’utilisation d’appareillage sont utiles ;

– fibromyalgies fréquentes traitées par tricycliques ou exercices en aérobiose.

L’association d’arthrose du poignet, des doigts et des genoux est fréquente, secondaire à la faiblesse musculaire.

La physiothérapie, les orthèses, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, la chirurgie orthopédique sont à envisager selon les cas. Un autre groupe de douleurs est la conséquence de radiculopathies dans le syndrome postpoliomyélitique.

Les appareillages sont responsables de syndromes du canal carpien.

D - AUTRES TRAITEMENTS :

L’insuffisance respiratoire et l’apnée du sommeil nécessitent parfois une ventilation assistée.

La dysphagie nécessite une alimentation par petits repas répétés et substances solides molles.

Les difficultés psychosociales nécessitent une approche pluridisciplinaire et psychologique.

Une détresse psychologique est fréquente chez ces patients avec sentiment de dévaluation, sensation d’isolement, dépression.

On a voulu décrire une personnalité poliomyélitique faite de perfectionnisme, de travail, de compétence, de bonne éducation.

La profession serait de plus haut niveau que celle de l’ensemble des handicapés.

De même, ces patients seraient plus souvent mariés que ces derniers.

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